respiratory distress-syndrome

1/11/2009 Zullies Ikawati's Lecture Notes 1

Respiratory Distress Syndrome

Gangguan gagal nafas


Pendahuluan

Th 1967 : Asbaugh dkk mempublikasikan artikel ttgkarakteristik klinis 12 pasien yang mengalami gagal nafasakut, yang sebelumnya tidak menderita penyakit salurannafasTernyata?Akibat trauma, penyalahgunaan obat, dll. dapat

menyebabkan gagal pernafasanMirip seperti yang dijumpai pada infant yang mengalamigagal nafas (Hyaline membrane disease)Dikenal istilah : Respiratory Distress Syndrome


Macam Respiratory Distress Syndrome :

RDS pada dewasa Acute RDS (duluAdult RDS)RDS pada bayi baru lahir Hyaline membrane disease


ARDS = Acute RDS

Cedera akut dan parah pada sebagian besar atau keduabelah paru

Ditandai dengan kegagalan pernafasan dan pasiensering membutuhkan bantuan ventilasi

Tidak spesifik, tapi parah dan umumnya berkaitandengan kondisi patologis lain seperti pneumonia, shock, sepsis, trauma, dll.

Dikenal istilah : ALI (acute lung injury) lebih ringandaripada ARDS, bisa berkembang/tidak menjadi ARDS


Definisi

Suatu cedera parenkimal paru yang bersifat menyebar, yang terkait dengan edema paru nonkardiogenik, yang menyebabkan kegagalan pernafasan yang parah danhipoksemiaTanda patologis utama : kerusakan alveolar yang bersifat menyebar

Prognosis• Kematian karena ARDS kurang lebih 70 %• Perbaikan fungsi paru bagi “survivor” membutuhkan

minimal waktu 3 bulan


Kriteria untuk diagnosa ARDS

Onsetnya akutTerjadi infiltrasi bilateral pada paruTekanan arteri pulmonar < 19 mmHg (tanpa adatanda klinik CHF)Kegagalan oksigenasi, yang ditunjukkan dgn:

Rasio PaO2/FIO2 < 200 (pada ARDS)

< 300 (pada ALI)Note :Gejala edema paru pada CHF mirip ARDS sering sulitdibedakanPada CHF : paru tidak “bocor”


Trauma fisik atau kondisi mengancam nyawa lainnya (e.g. perdarahan)

Disebabkan karena hipoksia atau kegagalan sirkulasiacute lung injury (ALI/ARDS) karena paparan iritant paru akut

Keracunan paru secara langsung - rokok, gas kimiaberbahaya, dll.

SARS -- severe acute respiratory disorder (SCoV coronavirusinfection) ~25% kasus SARS dapat berkembangmenjadi kondisi seperti ARDS ( ‘atypical pneumonia’)Flu burung ?

ETIOLOGI


Penyebab lain

Reperfusion pulmonary edemaAfter lung transplantation or pulmonary embolectomy

Transfusion of blood productInhalational injuryAcute pancreatitisNear-drowningDrug overdoseFat emboliCardiopulmonary bypassPulmonary contusionLess Common CausesLess Common Causes

Severe trauma with shock and multiple transfusion

Aspiration of gastric contentSepsisPneumoniaCommon causesCommon Causes

Indirect Lung injuryDirect Lung Injury

Clinical Disorder associated with the development of ARDS


PatogenesisEpitelium alveolus tersusun oleh 2 tipe sel pneumosit : type I (90 %) yang berbentuk flat, dan type II(10 %) yang berbentuk kubusSel tipe II berfungsi : penghasilsurfaktan dan transport ion, jikacedera akan berproliferasi danberdiferensiasi menjadi tipe IKerusakan sel tipe II menyebabkan : gangguantransport cairan ( edema), berkurangnya produksi surfaktan


Patogenesis (2)Pada cedera akut, terjadipengelupasan epitelial bronkusmaupun alveolus disertaidengan pembentukan membranhialin pada dasar membran yang terkelupasSelain itu, cedera dapatmenyebabkan kerusakan membrankapiler alveolus permeabilitasvaskuler meningkat cairanplasma masuk ke alveolus danmengganggu fungsi surfaktankegagalan pertukaran gasSelain cairan neutrofil jugamasuk ke alveolus


Patogenesis (3)

Di alveolus, ada makrofag yang akan mensekresi cytokines, yaitu : interleukin-1, 6, 8, dan 10, (IL-1, 6, 8, dan 10) dan tumor necrosis factor (TNF), yang beraksi secaralokal memicu kemotaksis danmengaktivasi neutrofilNeutrofil dapat melepaskanoksidan, protease, dll, reaksiinflamasi, menghancurkan strukturprotein seperti kolagen, elastin, fibrinogen, proteolisis protein plasma

Zullies Ikawati's Lecture Notes 121/11/2009

Cedera paru

Peningkatanpermeabilitas vaskuler

EdemaNeutrofil masuk

Inaktivasi surfaktanPelepasan sitokin dan

memicu inflamasi

Pengelupasan epitel

Pembentukanmembran hialin

Kegagalanpertukaran gas


Ada 3 fase dalam patogenesis ARDSFase eksudatif : fase permulaan, dengan cedera pada endothelium dan epitelium, inflamasi, dan eksudasi cairan. Terjadi 2-4 hari sejakserangan akutFase proliferatif : terjadi setelah fase eksudatif, ditandai denganinfluks dan proliferasi fibroblast, sel tipe II, dan miofibroblast, menyebabkan penebalan dinding alveolus dan perubahan eksudatperdarahan menjadi jaringan granulasi seluler/ membran hialinMerupakan fase menentukan : cedera bisa mulai sembuh ataumenjadi menetap, ada resiko terjadi lung rupture (pneumothorax)Fase fibrotik/recovery : Jika pasien bertahan sampai 3 minggu, paruakan mengalami remodeling dan fibrosis. Fungsi paru berangsur-angsur membaik dalam waktu 6 – 12 bulan, dan sangat bervariasiantar individu, tergantung keparahan cederanya


Tahapresolusi


TerapiTujuan terapi

Tidak ada terapi yang dapat menyembuhkanumumnya bersifat suportifTerapi berfokus untuk memelihara oksigenasi danperfusi jaringan yang adekuatmencegah komplikasi nosokomial (kaitannya

dengan infeksi)


Strategi Terapi

Non-farmakologi- ventilasi mekanis dgn berbagai teknik pemberian,

menggunakan ventilator, mengatur PEEP (positive-end expiratory pressure)

- pembatasan cairan- pemberian surfaktan tidak dianjurkan secara rutin


FarmakologiInhalasi NO2 dan vasodilator lainkortikosteroid (masih kontroversial : no benefit, kecualibagi yang inflamasi eosinofilik)Ketoconazole : inhibitor poten untuk sintesis tromboksandan menghambat biosintesis leukotrienes mungkinbisa digunakan untuk mencegah ARDS


Respiratory rateUrine Output

PTChange in sputum

Plateau pressureHb/Hct

Liver function testCulturesmVO2Mixed venous oxygenation

Urine outputTemperatureSaO2Saturasi Oksigen

CreatinineChest X-rayPaO2Cardiac output

BUNWBC/diffFiO2PCWP

End-organ damage

InfectionVentilator StatusHemodynamic

Monitoring parameters in ARDS


Infant RDS atauHyaline Membrane Disease

(HMD)

Supine chest radiograph demonstrates a bell shaped thorax with diffuse and symmetrical ground glass infiltrates.


Merupakan gangguan pada bayi baru lahir, terutamayang lahir prematur karena kekurangan surfaktanSurfaktan mulai diproduksi oleh janin pada usiakehamilan 34 minggu, dan pada umur kehamilan 37 minggu jumlahnya sudah cukup untuk pernafasan normalPuncak keparahan terjadi pada 24-48 jam, akanmembaik dalam waktu 72-96 jam (tanpa terapisurfaktan) tergantung dari maturitas bayiRecovery dapat lebih lama jika ada barotrauma atauoxidative injury

Apakah IRDS ?


Lanjutan…Bayi yang lahir prematur : belumcukupnya pembentukan dandiferensiasi sel tipe II surfaktankurang gangguan nafasBayi prematur : Kanal Na epitelialbelum mature gagalmereabsorbsi cairan dari paruedema paruTransudat alveolar yang kayaprotein membentuk lapisan tipis dialveolus yang disebut membranhialin penyakit membran hialin

Photomicrograph demonstrates the collapsed alveoli filled with hyaline membranes.


Gejala dan tanda

Beberapa jam setelah kelahiran, bayi menunjukkanpernafasan cepat dan dangkal (> 60/menit)Penggunaan accessory neck muscle untukbernafasMendengkur, takikardia, sianosisTerjadi retensi cairan, edema, dan oliguria pada 48 jam pertama


Tujuan terapi

Mencegah atau meminimalkan keparahan HMD pada bayi

Strategi TerapiPencegahan sejak janin dalam kandunganPengatasan semua gejala, menjaga bayi dalamkeadaan normal


PencegahanObat-obat tocolysis (β-agonist : terbutalin, salbutamol)relaksasi uterusContoh : Salbutamol (ex: Ventolin Obstetric injection) 5mg/5 ml (utk asma: 5 mg/ml)Untuk relaksasi uterus : 5 mg salbutamol dilarutkan dalam infus 500 ml dekstrose/NaCl diberikan i.v (infus) dgn kecepatan 10 – 50 μg/menit dgn monitoring cardial effect.Jika detak jantung ibu > 140/menit kecepatan diturunkan atau obat dihentikanSteroid (betametason 12 mg sehari untuk 2x pemberian, deksametason 5 mg setiap 12 jam untuk 4 x pemberian)Cek kematangan paru (lewat cairan amniotik pengukuranrasio lesitin/spingomielin : > 2 dinyatakan mature lung function)


Penatalaksanaan

Non-farmakologi:Jaga kecukupan oksigen dengan ventilasi mekanikdengan ventilator, jaga CPAP (Continuous Positive Airway Pressure)Jaga bayi tetap hangat, jika perlu gunakan topi bayi


Terapi Farmakologi :Terapi surfaktan surfaktan sintetikdiberikan melalui sisi pada tube endotracheal dalam 2 x suntikan bolus, contoh: Exosurf, Infasurf, AlveofactNitric Oxide inhalasiNarkotik/benzodiazepin mengurangi nyeri danketidaknyamanan pada bayi contoh: Lorazepam, FentanylSodium bicarbonat untuk metabolic acidosisDiuretik untuk mengurangi odema, perlu pertimbangkanrisk : benefit


ALGORITMA

1/11/2009 Zullies Ikawati's Lecture Notes

29

Selesai

respiratory distress-syndrome

Health & Medicine