revista do ic do rs- 1° semestre 2002

85Rev. Méd. do Inst. de Cardiologia do RS / Fund. Univ. de Cardiologia, Vol 2, No 2, maio/jun/jul/ago de 2002

REVISTA MÉDICA DO INSTITUTO DE CARDIOLOGIA DO RS/FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA DE CARDIOLOGIA

Órgão de divulgação cultural e científica do Instituto de Cardiologiado Rio Grande do Sul / Fundação Universitária de Cardiologia

Diretor-Presidente: Ivo A. NesrallaDiretor-Secretário: Nelson C. NonohayDiretor-Tesoureiro: Renato C. VazDiretor-Científico: Renato A. K. KalilSuperintendente: João Polanczyk

Assistência Médica: Raul RossiEnsino: Marne de F. GomesPesquisa: Paulo Zielinsky

Curso de Pós-GraduaçãoCoordenador: Renato A. K. Kalil

RevistaEditor: Nelson C. Nonohay

Conselho EditorialPresidente: Ivo A. NesrallaCardiologia Clínica: Oscar DutraCardiologia Setorial: Nestor S. DaudtEpidemiologia: Iseu Gus

Consultores EditoriaisCardiopatia Isquêmica: Marne de F. GomesCirurgia Cardiovascular: Renato A. K. KalilIntensivismo Clínico: Antonio R. AzevedoCardiologia Pediátria e Fetal: Paulo ZielinskyIntensivismo Cirúrgico: Edemar M. PereiraInsuficiência Cardíaca: Altamiro Reis da Costa

Assessoria Jornalística:

Rogério Beidacki

Revista Médica do Instituto de Cardiologia. Qualquer correspondência, assim como pedidos dereprints, deve ser encaminhada aos Editores: Prof. Rubem Rodrigues — Instituto de Cardiologiado Rio Grande do Sul - Fundação Universitária de Cardiologia. Endereço: Avenida PrincesaIsabel, 395 — Santana — CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS. Telefone: (051) 3223-6372.Fax: (051) 3217-3099 — E-mail: [email protected]

86 Rev. Méd. do Inst. de Cardiologia do RS / Fund. Univ. de Cardiologia, Vol 2, No 2, maio/jun/jul/ago de 2002

Pós-operatório de cirurgiacardíaca: síndrome de baixodébito e crise de hipertensãopulmonarPostoperative Cardiac Sugery:Low output syndrome andpulmonary hipertensive crisisESTELA SUZANA K.HOROWITZ

Óxido NítricoNitric OxideTZVI BACALTCHUK

Antitrombóticos eTrombolíticosAnticoagulants and TrombolyticsNESTOR DAUDT,LIANE DAUDT

Tratamento da FebreReumáticaTreatment of Rheumatic FeverJOICE CUNHA BERTOLETTI

EditorialNestor S. Daudt

Conduta na Criança emSofrimento HipóxicoManagement of Children inHypoxemic DistressLUCIA CAMPOS PELLANDA

Fármacos que Atuam sobre oCanal ArterialPharmacological management ofthe ductus arteriosusCORA FIRPO

Uso do Oxigênio emCardiologia PediátricaOxygen Therapy in PediatricCardiologyLUCIA CAMPOS PELLANDA

Vasodilatadores Sistêmicos ePulmonaresSystemic Vasodilators andPulmonaryESTELA SUZANA K.HOROWITS

ÍNDICE

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Catalogação da fonte

Revista Médica do Instituto de Cardiologia do RS/

Fundação Universitária de Cardiologia.

Vol. 1 nº 3 nov/dez Porto Alegre, 2000.

ISSN 1519-3713CDU 616.12

Imunomoduladores eImunossupressoresImmunomodulatory andImmunosupprressive drugsLIANE DAUDT

Transporte da Criança comCardiopatia GraveTransport of Children with cardiacdiseaseJORGE OSSANAI JUNIOR

Esporte e Exercício Físico naCriança com CardiologiaSport and Physical Exercise inthe Child with Cardiac DeseaseROSEMARY DE O. PETKOWICZ


EDITORIAL

Cardiologia Pediátrica é muitoextensa.Seu desenvolvimento é rápido e

constante, especialmente apoiado noassombroso evoluir das imagens emmedicina e técnicas de intervençãopercutânea de vasos e estruturasintracardíacas.

Seu futuro, próximo e bemprevisível, intimida, pois será tutelado pelabiologia molecular e terapêutica gênica.

Assim, ao receber a incumbência depreparar um novo número da Revista doIC / FUC, dedicado à CardiologiaPwdiátrica e Fetal, a nossa intenção inicialde limitar, selecionar, e principalmentedefinir artigos de interesse a seu públicoleitor.

E de quem recebemos a missão? DoProfessor Rubem Rodrigues! Fácilentender que da dificuldade inicial naseleção dos temas, a tarefa progrediuenvolta de uma honrosa, mas tambémemotiva, saudosa, sofrida aura.

Escolhemos a terapêutica clínica emcardiologia pediátrica e fetal como temacentral. Afinal muito se publica sobreanatomia , fisiopatologia, diagnóstico porimagens e cirurgia em cardiopatologiapediátrica e fetal. Mas sobre terapêuticaclínica: muito pouco. E são assuntos degrande interesse para os pediatras,

A cardiologistas em geral e intensivistas.Mesmo limitando os assuntos doisnúmeros foram editados.

No primeiro – Vol 2 Nº 1 da Revistado IC / FUC - destaque oara a farmacologiageral, diagnóstico e terapêutica dainsuficiência cardíaca e das arritmias emcrianças e fetos, e conhecimentos sobre aanestesia fetal. No segundo - Vol 2 Nº 2 -avaliação e tratamento da hipóxia e temasespecíficos como os medicamentos queatuam sobre o canal arterial, situações derisco em pós-operatório de cirurgiacardíaca, vasodilatadores sistêmicos epulmonares, febre reumática,anticoagulação, imunomoduladores,transporte e exercícios em criançascardiopatas.

Outros assuntos, tão importantesquanto esses, não foram abordados.Acreditamos, porém, que assim já temosuma amostra bem expressiva dacardiologia pediátrica e fetal moderna.

E ficamos tentados, no fim, a repetira frase do Dr. Nonohay no 2º Editorial doprimeiro número.

Aproveitem, vale a pena.

Dr. Nestor S. DaudtChefe do Setor de Cardiologia

Pediátrica do IC / FUC


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Lucia Pellanda — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

LUCIA CAMPOS PELLANDAa

Conduta na Criançaem Sofrimento Hipóxico

AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICAA cianose de causa cardíaca pode ter origem

em um defeito estrutural congênito do coração emque parte do retorno venoso sistêmico chega à cir-culação sistêmica sem ter passado pelos pulmões.Nestes casos, a cianose pode ser determinada pordiminuição do fluxo sangüíneo pulmonar com shuntD-E (por exemplo, na Tetralogia de Fallot), porcirculações em paralelo (transposição de grandesvasos) ou por mistura intracardíaca completa (verquadro I).

Adicionalmente, a cianose também pode ser de-terminada por um desempenho cardíaco diminuí-do, com desproporção da relação ventilação /perfusão sem shunt intracardíaco.

Assim, a investigação diagnóstica inicial incluigasometria arterial, Rx de coração e vasos da basee ecocardiograma com o objetivo de identificar assituações descritas. (ver quadro I).

No recém-nascido, devem ser descartadas ou-tras causas comuns de cianose, como doença pul-monar primária (doença da membrana hialina, as-piração de mecônio, pneumotórax), doença meta-bólica (hipoglicemia, metemoglobinemia),policitemia (transfusão feto-fetal, RCIU), infecção(sepse), persistência da circulação fetal ou doençaneurológica 1-3.

CONDUTA: ORIENTAÇÕES GERAISNa maioria das situações de sofrimento hipóxico

em cardiopatias congênitas o tratamento definiti-vo ou paliativo é cirúrgico. No entanto, a aborda-gem clínica é de extrema importância para assegu-rar as melhores condições possíveis durante o pe-ríodo pré-operatório e no acompanhamento pós-operatório. A avaliação clínica inicial tem porobjetivo determinar se a criança tem cianose está-vel ou está em sofrimento hipóxico agudo.

A cianose de causa cardíaca pode serdeterminada por diminuição do fluxosanguíneo pulmonar por shunt D - E, porcirculações em paralelo ou mistura intra-cardíaca completa.

A cianose também pode resultar dadiminuição do desempenho cardíaco, comdesproporção da relação ventilação/perfusãosem shunt intracardíaco. Na maioria dascardiopatias congênitas cianóticas, otratamento definitivo é cirúrgico. É importantedeterminar se a criança apresenta cianoseestável, quando pode ser investigada e

tratada efetivamente para assegurar ascondições ideais até a cirurgia, ou emsofrimento hipóxico agudo, quando sãonecessárias medidas imediatas. Entre estas,de acordo com a faixa etária encontram-se amanutenção da patência do canal arterial comprostaglandinas ao tratamento das crises decianose, verdadeiras emergências emcardiologia pediátrica.

PALAVRAS-CHAVE: cianose, cardiologiapediátrica, cardiopatias congênitas, crise decianose.


QUADRO I


QUADRO II


Pellanda LConduta na Criança em

Sofrimento Hipóxico

a Mestre em Cardiologia. Cardiologista Pediátrica do Instituto de Cardiologia do RS.

apesar do aumento da capacidade carreadora. Oaumento do Ht/Hb geralmente é considerado umaindicação cirurgia corretiva, mas a sangria (retira-da de sangue total com reposição de volume) podeser uma opção em pacientes sintomáticos não can-didatos à cirurgia ou quando há distúrbios signifi-cativos da coagulação. O objetivo do procedimen-to é restaurar um hematócrito entre 60 e 65% 6.

OUTRAS COMPLICAÇÕES E MEDIDAS PREVENTIVASA endocardite bacteriana é uma complicação

grave, principalmente nos pacientes paliados comshunts cirúrgicos. É importante orientar uma higie-ne oral adequada e indicar acompanhamentoodontológico regular. A profilaxia da endocarditedeve ser enfatizada para todos os pacientes.

No paciente com shunt direita-esquerda, é im-portante considerar o risco de embolia paradoxal.Em um indivíduo normal, pequenos êmbolos de arou trombos formados na circulação venosasistêmica podem resultar em embolia pulmonar quegeralmente não causa repercussões clínicas. Nopaciente com comunicação D-E, no entanto, existea via potencial de embolização para a circulaçãoarterial sistêmica, como por exemplo as circulaçõescerebral, coronariana, mesentérica ou renal, comconseqüências devastadoras.

A prevenção da doença tromboembólica deveser, portanto, enfatizada nestes pacientes. O aces-so venoso só deve ser instalado quando absoluta-mente necessário, e a utilização de filtros de ar émandatória, muitos serviços evitam o uso debuttlerfly heparinado, já que a injeção intermitentepode deslocar pequenos coágulos e aumentar mui-to o risco de embolia em relação à utilização deuma infusão contínua monitorada cuidadosamentee com filtro de ar.

O paciente com shunt D-E também apresentarisco aumentado de desenvolver abcessos cerebrais,geralmente por disseminação hematogênica.

A hipoxia crônica pode apresentar também efei-tos cardíacos diretos, resultando em anormalida-des da função miocárdica e fibrose, além de distúr-bios eletrofisiológicos. Estes últimos podem con-tribuir para a presença de arritmias neste grupo.

CRISE DE CIANOSEO manejo inicial da crise é dirigido para manter

a resistência vascular sistêmica e reduzir a resistên-

cia vascular pulmonar, fornecendo sedação com omínimo de depressão miocárdica. Os passos inici-ais consistem na avaliação imediata dos sinais vi-tais, posicionamento adequado e administração deoxigênio e morfina.

A posição genupeitoral (com os joelhos juntoao tórax, com a criança deitada ou no colo de umadulto) aumenta a RVS ao comprimir as artériasfemorais. A morfina EV, IM ou SC 0,1mg/kg éadministrada por seu possível efeito inotrópico ne-gativo sobre a musculatura do infundíbulo, masprincipalmente na tentativa de interromper o cicloagitação/hipóxia. Simultaneamente, é administra-do Oxigênio a 100% por máscara. No entanto, seo uso do oxigênio colaborar para irritar ainda maisa criança, este deve ser removido.

Se estas medidas iniciais não forem suficientespara interromper a crise, é possível utilizar opropanolol (EV 0,1 mg/kg). A expansão de volu-me deve ser iniciada e o uso de um vasopressorsistêmico (fenilefrina 2 a 10 mg/kg/min) pode sertentado, ambos com o objetivo de elevar a RVS ediminuir o shunt D-E.

Os distúrbios associados, como as arritmiasou o desequilíbrio hidro-eletrolítico devem seravaliados e tratados. O bicabornato de sódio deveser utilizado quando houver acidose metabólica.Como este distúrbio ocorre rapidamente durantea crise, a dose inicial pode ser empírica, de 1 mEq/kg.

Nas crises muito graves com respostainsatisfatória às medidas descritas, pode ser ne-cessária a intubação e ventilação da criança atéque a cirurgia de emergência possa ser realizada.Muitas vezes, a crise cessa durante a indução daanestesia geral para a cirurgia.

O propanolol VO 3-5 mg/kg/dia também temsido usado no manejo crônico dos pacientes comTetralogia de Fallot que apresentaram crises decianose, antes da correção definitiva.


Pellanda LConduta na Criança emSofrimento Hipóxico



Management of Children inHypoxemic Distress

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Garson JR, Bricker JT, McNamara DG. TheScience and Practice of Pediatric Cardiology.Philadelphia: Lea & Fabiger, 1990. 2557p.

3. Gewitz MH. Cardiopatia no recém-nascido. In:Polin RA, Yoder MC, Burg FD. NeonatalogiaPrática. 2ª. Edição. Porto Alegre: Artes Médicas,1996:246-294.

Cianosis of cardiac origin may bedetermined by reduced pulmonary blood flowcaused by a right-to-left shunt, paralelcirculation or complete intracardiac bloodmixing.

Cianosis may also result from reducedcardiac performance, with ventilation/perfusionmismatch without intracardiac shunt. In mostcianotic congenital heart diseases, the ultimatecorrection is surgical. It is important to evaluateif the child presents with stable cianosis, inwhich case she may be ellectively investigated

and managed to ensure optimal clinicalconditions until surgery, or acute hypoxemicdistress, when imediate action is needed.Among these actions, according to the age ofthe patient, are maintenance of ductal patencywith prostaglandins or the management ofhypercyanotic spells, true emergencies inpediatric cardiology.

KEY-WORDS: cyanosis, pediatric cardiology,congenital heart disease, hypercyanoticspells.

4. Zimmer LP. Cardiopatias congênitas no períodoneonatal. In: Bohrer MAS, Lueska S, ZimmerLP, Kummer SC. Rotinas em Pediatria. PortoAlegre: Artes Médicas, 1997:133-134.

5. Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, et al. Earlybidirectiol cavopulmonary shunt in young infants.Circulation 1993;88:149-158.

6. Territo MC, Rosove MH. Cyanotic congenitalheart disease: hematologic management. J AmColl Cardiol 1991;18(2):320-2.


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Cora Firpo — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

CORA FIRPOa

Fármacos que Atuam sobreo Canal Arterial

Durante a vida intra-uterina o canal arteri-al conecta a circulação arterial sistêmica coma circulação arterial pulmonar. Normalmente,o canal arterial se fecha nos primeiros diasapós o nascimento. Em alguns casos, espe-cialmente em prematuros, esse fechamentonão ocorre, ocasionando insuficiência cardí-aca e sérios problemas pulmonares. Por ou-tro lado, em algumas cardiopatias congênitas,

o fluxo pulmonar ou sistêmico pode ser de-pendente do canal arterial e esse deve sermantido patente por mais tempo do que onormal.

O presente artigo discute a manipulaçãofarmacológica do canal arterial.

PALAVRAS-CHAVE: canal arterial,prostaglandina, indometacina.

Durante a vida intra-uterina, o canal arterial ouductus arteriosus, conecta a circulação arterial pul-monar com a circulação arterial sistêmica; emergecomo a continuação da artéria pulmonar,conectando-a à aorta descendente. No momentodo nascimento ocorrem modificações abruptas nafisiologia da circulação com conseqüente constriçãodo canal arterial. Normalmente, no recém-nascidoa termo, o fechamento funcional do canal arterialocorre com aproximadamente 12 horas de vida, porconstrição da camada muscular do vaso. O fecha-mento definitivo se completa em torno de uma se-mana. Os mecanismos responsáveis pelo fechamen-to do canal arterial após o nascimento envolvem oaumento da pressão parcial de oxigênio e a dimi-nuição da concentração de prostaglandinascirculantes (1,2).

Deve se diferenciar a persistência de canal arte-rial (PCA) do recém-nascido a termo, no qual exis-te um defeito anatômico na parede do ductus que

impede a sua constrição normal, daquela observa-da em prematuros, que apresentam uma imaturida-de ductal, com potencial anatômico e funcional re-tardado para o fechamento.

A ligadura cirúrgica de um canal arterial foi re-alizada pela primeira vez em 1938 (3). Desde en-tão, a cardiologia pediátrica e a cirurgia cardíacapediátrica evoluíram enormemente, possibilitandoo diagnóstico e o tratamento cada vez mais preco-ces de patologias cada vez mais complexas. O co-nhecimento dos fatores que controlam a patêncianormal do canal arterial durante a vida intra-uterinae que permitem o seu fechamento depois do nasci-mento possibilitaram o manejo farmacológico segu-ro do ductus arteriosus, propiciando que cirurgiascomplexas possam ser realizadas no momento maisadequado, sem caráter emergencial, ou evitando umatoracotomia em um prematuro com baixo peso.

Dentro desses objetivos, as prostaglandinas sãoutilizadas para manter o canal arterial funcionan-


Firpo CFármacos que atuam sobreo Canal Arterial

do, em cardiopatias dependentes do fluxo do ca-nal; a indometacina é empregada para fechar o ca-nal arterial em prematuros com fluxo esquerda-di-reita com conseqüências hemodinâmicas indesejá-veis.

PROSTAGLANDINASProstaglandinas são derivados do ácido

aracdônico, potentes vasodilatadores na maioria dosleitos vasculares (4). A dilatação parece envolverarteríolas, esfíncteres pré-capilares e vênulas pós-capilares, não afetando veias de maior calibre. Sãoclassificadas de acordo com o número de ligas du-plas que apresentam em suas cadeias laterais comopertencendo aos grupos 1, 2 ou 3. Também sãoclassificadas em séries E, F e I. As prostaglandinasutilizadas em cardiologia pediátrica pertencem aogrupo E com 1 ou 2 ligas duplas. São designadascomo PGE1 e PGE2. Ambas apresentam efeito derelaxamento da musculatura lisa das paredes docanal arterial, agindo como potentes dilatadores doductus arteriosus. Desempenham papel fundamen-tal na patência do ductus durante a vida fetal. Osníveis plasmáticos de prostaglandinas no feto sãosignificativamente mais elevados do que no plasmamaterno (2). As prostaglandinas são produzidas emgrande parte pela placenta e eliminadas pelo pul-mão. Após o nascimento, a produção é reduzidacom a eliminação da placenta e o catabolismo éaumentado pela ativação da circulação pulmonar.

Nas últimas duas décadas o uso deprostaglandinas com o objetivo de manter o canalarterial funcionante em recém-nascidos com pato-logias dependentes do ductus melhorou significati-vamente o prognóstico e a sobrevida desses paci-entes. Dois grandes grupos de lesões constituem asindicações principais para o uso de prostaglandinasem recém-nascidos: as obstruções severas à via desaída do ventrículo direito, com importante redu-ção da circulação pulmonar e as obstruções seve-ras à via de saída do ventrículo esquerdo, comhipoperfusão sistêmica.

OBSTRUÇÃO À VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO.Pacientes portadores de atresia pulmonar,

estenose pulmonar crítica, atresia tricúspide com

septo interventricular intacto, dependem dapatência do canal arterial para manter um fluxopulmonar adequado e, portanto, um adequadoaporte de oxigênio ao organismo. A constrição doductus logo após o nascimento provoca nessespacientes uma progressiva diminuição da circula-ção pulmonar com hipoxemia severa e acidosemetabólica. A criança apresenta-se criticamentedoente. Se não dispusermos de prostaglandinas paramanejo clínico desses pacientes, muitos deles comindicação cirúrgica paliativa ou cateterismoterapêutico emergencial irão a óbito durante ashoras necessárias para transporte, procedimentosdiagnósticos e mobilização da equipe cirúrgica. Ospacientes que chegarem à cirurgia ou ao cateterismoterapêutico nessas condições, terão morbidade emortalidade elevadas em conseqüência dahipoxemia prolongada.

Uma vez instalada a prostaglandina, a criançamelhora clinicamente e a pO2 se eleva de formasignificativa. A resposta máxima costuma ocorrernessas crianças durante os primeiros 30 minutos(5). A intensidade da resposta terapêutica está es-treitamente relacionada à idade do paciente e àpO2 prévia. Os melhores resultados são obtidosem crianças com menos de 96 horas de vida e compressão parcial de oxigênio inferior a 30 mm Hg.No entanto, esses valores não constituem indica-ções absolutas e crianças mais velhas, com o ductusparcialmente constrito, podem apresentar relaxa-mento do mesmo com correspondente melhora clí-nica. A infusão de prostaglandina pode ser mantidadurante vários dias ou semanas até a realização doprocedimento terapêutico indicado ou até após aobtenção de resultados efetivos e seguros do pro-cedimento realizado (6).

OBSTRUÇÃO À VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO ES-QUERDO

Pacientes com variadas formas de síndrome docoração esquerdo hipoplásico, incluindo atresiaaórtica, estenose aórtica crítica, interrupção de arcoaórtico e coartação de aorta severa, podem depen-der da patência do canal arterial para sobreviverao período neonatal. Em casos de severa obstru-ção à via de saída do ventrículo esquerdo, o fluxosistêmico pode ser virtualmente mantido a partirdo ventrículo direito via ductus arteriosus. Quan-do ocorre o fechamento do canal arterial, o fluxona aorta diminui com conseqüente baixo débito eacidose metabólica.

Com o surgimento de novas técnicas cirúrgicas


Firpo CFármacos que atuam sobre

o Canal Arterial

e alternativas terapêuticas através de cateterismocardíaco, o uso da prostaglandina tem ocupado umpapel progressivamente mais importante no mane-jo destes pacientes (7-9). Em casos de síndrome doventrículo esquerdo hipoplásico, a correção cirúr-gica pode ser planejada pela equipe sem que sejanecessário uma cirurgia de emergência em um re-cém-nascido em condições clínicas inadequadas. Seindicado transplante cardíaco, a espera do doadorpoderá tardar dias ou semanas. A dilataçãopercutânea com catéter-balão de uma válvula aórticacriticamente estenótica pode ser realizadaeletivamente no laboratório de hemodinâmica, man-tendo-se o canal arterial patente até o procedimen-to.

A resposta terapêutica nesses pacientes é umpouco mais tardia do que naqueles que apresentamobstrução ao ventrículo direito, podendo tardar al-gumas horas desde o início da infusão. A melhoraclínica se traduz por melhora na perfusão dos mem-bros inferiores, aumento da diurese e redução daacidose metabólica. A idade precoce também não étão crítica nesses casos e pode haver resposta ade-quada após a primeira semana de vida.

É possível que, em hospitais gerais e materni-dades, seja feito o diagnóstico de cardiopatiacongênita cianótica sem que haja possibilidade téc-nica de estabelecer o diagnóstico anatômico preci-so. O uso empírico de prostaglandina para trans-porte da criança e diagnóstico definitivo pode serbenéfico na quase totalidade dos casos; no entanto,algumas patologias específicas merecem conside-rações.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS

A sobrevida dos recém-nascidos com transpo-sição dos grandes vasos e septo interventricularintacto depende de uma adequada mistura entre acirculação pulmonar e a circulação sistêmica, queestão dispostas em paralelo. Essa mistura ocorre deforma mais adequada a nível atrial, comunicando duascâmaras de baixa pressão. A atriosseptostomia combalão deve ser realizada precocemente para permi-tir que a cirurgia definitiva possa ser realizada pos-teriormente em boas condições (10).

O uso de prostaglandina nesses pacientes podeproporcionar um segundo local de mistura, ao ní-vel do ductus arteriosus (11). Existe, no entanto,um aspecto negativo potencial que deve ser lem-brado. Se o fluxo pulmonar aumentar de maneiramuito importante antes da septostomia ser realiza-da, em presença de um foramen oval restritivo pode

haver congestão pulmonar sem adequada misturaa nível atrial. A criança se torna mais cianótica por-que o aumento de pressão no átrio esquerdo dimi-nui a mobilidade da membrana do foramen oval,diminuindo o fluxo bidirecional e a conseqüentemistura (12).

DRENAGEM VENOSA PULMONAR ANÔMALA TOTAL.Constitui-se numa contra-indicação formal ao

uso de prostaglandina. O resultado será tão maisdesastroso quanto mais obstrutiva for a drenagempulmonar, como nos casos de drenagem pulmonarinfra-diafragmática. O fluxo pulmonar aumentadoirá agravar a congestão pulmonar.

EFEITOS ADVERSOS

Os efeitos adversos mais freqüentes estão rela-cionados a eventos cardiovasculares, distúrbios dosistema nervoso central e depressão respiratória(13).

Os efeitos cardiovasculares da droga incluemvasodilatação cutânea, alterações do ritmo cardía-co e hipotensão.

Os efeitos colaterais mais comuns relacionadosao sistema nervoso central são hipertermia e tre-mores.

A depressão respiratória, é um efeito bastantefreqüente, com hipoventilação e até mesmo apnéia.É muito importante que, ao se instituir a terapêu-tica com prostaglandina, se tenha presente que acriança poderá necessitar de ventilação mecânica.A apnéia é o efeito adverso mais grave mas não éuma indicação para suspender a medicação, des-de que se possa oferecer o suporte ventilatórioadequado.

Mais raramente podem ocorrer distúrbios me-tabólicos, como hipocalcemia ou hipoglicemia, edistúrbios hematológicos. Hiperostose cortical dosossos longos tem sido relatada em casos de usomuito prolongado de infusão de prostaglandina(14).

DOSES RECOMENDADAS, VIAS DE ADMINISTRAÇÃO EAPRESENTAÇÃO

Uma vez que a prostaglandina é rapidamentemetabolizada, a infusão deve ser endovenosa con-


tínua. O habitual é que se inicie com ProstaglandinaE1 na dose de 0,05ug/kg/min.No entanto, encon-tra-se na literatura a utilização de PGE1 em dosesque variam de 0,002 até 0,1 ug/kg/min (5,15).Quando há sinais clínicos de que o canal arterialestá em fase adiantada de fechamento, pode-se co-meçar com dose elevada para tentar reverter o pro-cesso. Após obtido o efeito desejado, tenta-se re-duzir a dose de manutenção. A incidência e a seve-ridade dos efeitos adversos estão relacionadas àsdoses mais elevadas. Além disso, no nosso meio,temos motivos adicionais para tentar obter os efei-tos benéficos da droga com menores doses. O pro-duto não é comercializado no Brasil, tornando-sepor isso muito caro e pouco disponível.

Inicialmente a prostaglandina foi utilizada intra-arterial, com o catéter colocado dentro da aorta, omais próximo possível do canal arterial. Essa viade administração não mostrou nenhuma vantagemsobre a via endovenosa, e a incidência devasodilatação cutânea foi muito mais elevada nes-ses pacientes.

A PGE2 também foi utilizada por via oral, aintervalos progressivamente crescentes de 30 mi-nutos até 4 horas, numa tentativa de poder manterlonge do ambiente hospitalar pacientes que temprevisão de uso da droga a longo prazo. No entan-to, essa forma de utilização não proporciona níveisplasmáticos confiáveis e não pode ser utilizada empacientes cuja circulação dependa do fluxo efetivoatravés do canal arterial.

A prostaglandina também tem sido utilizadapor via vaginal na pré-indução do parto, para dimi-nuir o tempo de duração do trabalho de parto (4,16).Essa prática não parece interferir com o fechamen-to do canal arterial do recém-nascido no períodohabitual.

INDOMETACINAA indometacina é uma droga com propriedades

anti-inflamatórias, analgésicas e antipiréticas (17).Trata-se também de um potente inibidor da síntesede prostaglandina, mecanismo através do qual, pro-duz constrição do ductus arteriosus em recém-nas-cidos (18,19).

Persistência do canal arterial é um achado mui-

to freqüente em prematuros, aumentando a dificul-dade do manejo clínico desses pacientes. Tradicio-nalmente essas crianças são tratadas com restriçãode volume, diuréticos e suporte ventilatório. O fe-chamento precoce do ductus arteriosus tem semostrado altamente benéfico e o tratamento agres-sivo é atualmente preconizado. Durante alguns anos,após a introdução da indometacina, houvecontrovérsia quanto à indicação de tratamentofarmacológico ou ligadura cirúrgica do ductusarteriosus (20). Atualmente, a ligadura cirúrgica docanal arterial está restrita aos pacientes nos quais aindometacina não se mostrou eficaz ou àqueles comalguma contra-indicação formal ao uso da droga.O fechamento farmacológico do canal arterial éindicado em todos os recém-nascidos prematurosque apresentam sintomas secundários ao hiperfluxopulmonar. Além disso, a identificação de um perfilde pacientes de alto risco justifica a utilização deindometacina mesmo na ausência de sintomas.Nesses casos, o tratamento ideal é preventivo.Prematuros com menos de 1500g, na presença demembrana hialina ou com retardo de crescimentointra-uterino devem ser tratados sempre. Hásignificativa diminuição da mortalidade e morbidadeimediatas quando esses pacientes são tratados pre-cocemente com indometacina, mesmo na ausênciade sinais clínicos ou ecocardiográficos queindiquem a presença de “shunt” com significadohemodinâmico através do canal arterial (21,22).

CONTRA-INDICAÇÕES E EFEITOS ADVERSOS

As contra-indicações clássicas ao uso deindometacina em prematuros foram estabelecidasem um estudo multicêntrico publicado em 1983(23):

N uréico no sangue acima de 30 mg%.Creatinina plasmática acima de 1,8 mg%.Diurese abaixo de 0,6 ml/kg/h.Contagem de plaquetas inferior a 60000.Presença de sangue nas fezes.Evidências de distúrbios da coagulação.Enterocolite necrotizante.Hemorragia intracraniana.Os efeitos adversos são pouco comuns, mesmo

quando utilizadas doses elevadas (24). Muitas vezesse torna difícil estabelecer com certeza se oparaefeito atribuído à droga não é apenas conseqü-ência do grave quadro clínico que motivou a suaindicação (25).

O efeito colateral mais importante é a diminui-



ção da função renal, com conseqüente elevação dacreatinina. Essa alteração costuma ser transitória,com normalização da diurese alguns dias após asuspensão da droga.

A indometacina não altera a coagulação e acontagem de plaquetas mas diminui a atividadeplaquetária e prolonga o tempo de sangramento emprematuros. Apesar dessas alterações laboratoriais,não foi demonstrado aumento de complicaçõeshemorrágicas associadas à terapia comindometacina. Nenhum estudo controlado mostrouaumento na incidência de hemorragiaintraventricular cerebral no grupo tratado comindometacina. Ao contrário, existem evidências deque o tratamento precoce com indometacina reduza ocorrência de hemorragia intraventricular, possi-velmente por redução do fluxo sangüíneo cere-bral(26,27)

DOSES RECOMENDADAS E VIAS DE ADMINISTRAÇÃO

Quando administrada por via oral, a absorçãoda indometacina pode ser muito variável. A via usualde administração é endovenosa em infusão durante20-30 minutos. A dose padrão recomendada é de


o Canal Arterial

0,2 mg/kg/dose que é repetida 12 e 24 horas apósa dose inicial.

A maioria dos prematuros responde adequada-mente ao tratamento, com fechamento ouconstrição parcial do ductus em mais de 80% doscasos, mas a reabertura ocorre com freqüência.Alguns autores defendem o uso da droga por umperíodo mais prolongado, durante 5 a 7 dias comintervalos de 24 horas entre cada dose, para preve-nir a recorrência. Nesse caso a dose poderia serreduzida para 0,1mg/kg. Os benefícios dessa mo-dalidade ainda são controversos (28,29). Os pio-res resultados são obtidos quando o tratamento éiniciado tardiamente no curso da doença, após asegunda semana de vida, e nos recém-nascidosmuito imaturos, nos quais o ductus é mais resis-tente ao fechamento (30).


Pellanda LConduta na Criança emSofrimento Hipóxico

Na cianose estável, o desenvolvimento é ade-quado, e a criança não apresenta dificuldades dealimentação, ganho de peso ou na realização deatividade física usual para a idade.

As crises de cianose ou crises hipoxêmicas sãoepisódios caracterizados por intensificação agudada cianose e hiperpnéia, causadas por espasmo damusculatura infundibular e queda da resistênciavascular sistêmica, com conseqüente aumento doshunt D-E.

A cianose metabólica é o estágio final do sofri-mento hipóxico. A PaO2 é muito baixa (<40mmHg)e a criança apresenta taquicardia e hiperpnéia, quepodem evoluir para bradicardia com respiração lentae irregular. Ocorre dano cerebral, hipotensão e podehaver rápida progressão para o óbito 1-4.

O quadro II apresenta um sumário da condutaem algumas situações clínicas selecionadas.

CONDUTA INICIAL NO SOFRIMENTO HIPÓXICO DEACORDO COM A FAIXA ETÁRIAFETO

Condições cardiológicas associadas à cianoseno recém-nascido e lactente podem ser bem tolera-das no feto, dadas as características da circulaçãofetal. Níveis de oxigênio considerados baixos apóso nascimento são normais no feto, e a hipoxemiaestá mais comumente associada a condições comaporte inadequado de oxigênio a partir da circulaçãomaterna. Nestes casos, se a anatomia cardíaca énormal, ocorre recuperação completa após onascimento.

PERÍODO NEONATAL ATÉ 3 MESESO recém-nascido hipóxico é considerado de alto

risco, e deve ser imediatamente encaminhado a umcentro de referência. Para que o transporte ocorranas melhores condições possíveis, é necessário as-segurar hidratação, ventilação e aquecimento ade-quados. Após a avaliação inicial, quando identifi-ca-se cardiopatia dependente do canal arterial, éutilizada a prostaglandina 0,05-0,1 mg/kg/min, comespecial atenção para os efeitos adversos: apnéia,bradicardia, hipotensão, broncoespasmo e altera-ções da coagulação (ver capítulos “prostaglandinase transporte”).

CRIANÇA MAIOR E ADOLESCENTE

CIANOSE ESTÁVELNos pacientes com cianose estável, após a ava-

liação inicial é necessário o encaminhamento paradiagnóstico definitivo em centro de referência paracardiologia pediátrica, para realização dos examescomplementares indicados, incluindoecocardiograma e, em casos selecionados,cateterismo (ver quadro II) 5.

Os níveis de hematócrito / hemoglobina e osíndices hematimétricos devem ser cuidadosamentemonitorados no manejo crônico destes pacientes,com atenção especial para a ocorrência depoliglobulia e correção da anemia, pois os proble-mas hematológicos são comuns nos pacientescianóticos, e podem alterar significativamente ocurso da doença.

ANEMIAA anemia resulta em um aumento do débito car-

díaco e diminuição da resistência vascular sistêmica(RSV). Quando a anemia se soprepõe à hipoxia pré-existente, potencializa-se a diminuição da capaci-dade carreadora de oxigênio, e ocorre queda aindamaior da RVS. No paciente cianótico, a hipoxemialeva a uma diminuição da oferta de oxigênio para aperiferia, mesmo com níveis de hemoglobina con-siderados normais. Esta “anemia relativa” aumen-ta também o risco de complicações neurológicas.A suplementação de ferro e a monitorização ade-quada estão indicadas. A anemia absoluta é muitomal tolerada nestes pacientes e, muitas vezes, re-quer transfusão de concentrado de hemácias quan-do os efeitos hemodinâmicos são evidentes. Alémdisto, a deficiência de ferro também altera a visco-sidade sangüínea, já que os microesferócitos daanemia são relativamente rígidos e não se defor-mam tão facilmente na microcirculação quanto oseritrócitos normais, que são bicôncavos 6.

POLICITEMIAA massa eritrocitária é regulada basicamente por

fatores envolvidos na oxigenação tecidual. Em res-posta à hipóxia tecidual, é produzida eritropoietina,que induz a proliferação e a a diferenciação dascélulas eritróides na medula óssea, aumentando as-sim a massa eritrocitária circulante.

Assim como a anemia, a policitemia tambémcompromete a oferta de oxigênio por seu efeitoadverso sobre o débito cardíaco. Inicialmente, apolicitemia é uma tentativa de aumentar a oferta deoxigênio, mas isto ocorre somente com pequenosaumentos do hematócrito (55 a 65%). Comhematócritos acima de 70% a viscosidade sangüíneasobe agudamente, prejudicando o débito cardíaco



Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Cora Firpo — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

CORA FIRPOa

Pharmacological managementof the ductus arteriosus

During fetal life, the ductus arteriosusinterconnects systemic and pulmonarycirculation. After birth, ductus’ closure occursin a few days. Sometimes, particularly inpremature infants, the ductus remains patentwith consequent cardiac failure andrespiratory distress. On the other hand, someinfants may have ductal-dependet congenital

heart defects, and it is necessary to preservethe patency of the ductus to maintain thecirculation.

This work discuss the pharmacologicalmanagement of the ductus arteriosus.

KEY WORDS: ductus arteriosus,prostaglandin, indomethacin.


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a Mestre em Pediatria pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Doutora em Cardiologia pelaUniversidade Federal do Rio Grande do Sul. Médica de Tempo Integral do Instituto de Cardiologiado Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia.

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Uso do Oxigênio em Cardiologia Pediátrica

O oxigênio é uma droga comumente adminis-trada em cardiologia pediátrica intensiva. Este ele-mento foi descoberto há aproximadamente 200anos e logo seu valor terapêutico foi reconhecidopara pacientes com problemas respiratórios.

O transporte do oxigênio presente no ar ambi-ente até os tecidos depende de um gradiente de pres-sões em cada fase deste processo, denominado cas-cata do oxigênio. Assim, o O

2 inspirado passa, atra-

vés da difusão simples, do alvéolo para o sanguearterial pulmonar. O O

2 se dissolve pouco no san-

gue (0,003 vol. % / mmHg de PO2), portanto, é

necessária a presença da hemoglobina para absor-ção e transporte de quantidades maiores de O

2,

diretamente proporcionais à pressão parcial de O2

no sangue arterial. Nos tecidos, novamente um gra-diente de concentração determina a liberação deO2 pela hemoglobina. Alguns fatores, como a

acidose e a hipertermia, causam uma menorafinidade da hemoglobina pelo O

2, aumentando a

liberação para os tecidos.

UTILIZAÇÃO CLÍNICAAntes de iniciar a suplementação terapêutica

de O2, é necessário avaliar se não é possível tratar

o fator que levou à anormalidade da oxigenaçãotecidual em primeiro lugar. Este questionamentopode, algumas vezes, tornar desnecessário o usofarmacológico do oxigênio (1).

HIPÓXIA TECIDUALA hipóxia tecidual ocorre por um desbalanço

entre a demanda e captação de oxigênio. A capta-ção pode ser prejudicada pela incapacidade da cé-lula de utilizar o O

2 (metabolismo alterado) ou por

uma oferta inadequada, causada por hipoxemia ar-terial, falência circulatória ou transporte anormalde O

2 (anemia, distúrbios da função da

hemoglobina, conteúdo de CO2).

De todas as variáveis importantes para a ofertade oxigênio, a administração suplementar de O

2

somente pode corrigir a hipoxemia arterial. Dentro

O oxigênio é um fármaco de amplautilização em cardiologia pediátrica. Apesardas inúmeras indicações clínicas e ampladisponibilidade, é importante avaliarinicalmente o fator que levou à anormalidadeda oxigenação tecidual, o que muitas vezestorna desnecessário o uso do oxigênio. Alémdisto, em algumas situações, o oxigênio pode

ser prejudicial, como nos shunts E - D em quepode aumentar a magnitude do shunt, ou nosrecém-nascidos com lesões canal-dependentes, nas quais pode provocarconstrição do canal.

PALAVRAS-CHAVE: oxigênio, oxigênio-terapia, cardiologia pediátrica, cianose.


deste grupo, o principal benefício do O2 é naque-

les pacientes com diminuição da relação ventilaçãoperfusão. O oxigênio deixa de ser útil quando ahipoxemia arterial é causada por um shunt verda-deiro ou quando os alvéolos estão colapsados e nãopodem ser atingidos pelo O

2.

HIPERTENSÃO PULMONAR PRIMÁRIAComo a hipoxemia é comum nestes pacientes,

há sempre a tendência de iniciar a suplementaçãode O

2. No entanto, a hipoxemia leve ou moderada

afeta pouco a RVP, diminuindo o valor do O2 nesta

situação. Quando a PaO2 está abaixo de 50 mmHg,

a RVP aumenta dramaticamente, e a administra-ção crônica de oxigênio pode ser necessária(2).

HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA A

CARDIOPATIA CONGÊNITA COM SHUNT E-D.Nesta situação, o oxigênio pode ser utilizado

durante a avaliação de pacientes com PAP e resis-tência elevadas, mas ainda não consideradosinoperáveis. A resposta do leito vascular pulmonarà administração de O

2 a 100% e drogas

vasodilatadoras pode ser um elemento a auxiliarna decisão cirúrgica (2,3).

INSUFICIÊNCIA CARDÍACAA tensão arterial de oxigênio geralmente está

diminuída na IC, prejudicando ainda mais a ofertade oxigênio aos tecidos. Assim, a terapia comoxigênio teoricamente pode ser útil em aumentaresta oferta. No entanto, esta medida deve serutilizada com cuidado, já que pode agravar o quadroclínico em determinadas situações. Por exemplo,o efeito diferencial do oxigênio sobre as resistênciasvasculares sistêmica e pulmonar pode causar umapiora dos sintomas em crianças com grandes shuntsesquerda-direita, já que a oxigenioterapia podediminuir a RVP e aumentar a RVS. Em recém-nascidos com perfusão sistêmica dependente do

canal arterial, a administração de O2 pode aumentar

a PaO2 a ponto de causar constrição ductal,

prejudicando assim a circulação sistêmica (4).

SEGUIMENTO E AVALIAÇÃO DA RESPOSTA TERAPÊUTICAA monitorização inicial dos efeitos da

suplementação de O2 é realizada através da obser-

vação clínica, com atenção para a reversão dasmanifestações de insuficiência respiratória(dispnéia, taquipnéia, cianose, alterações da FC,hipotensão, alterações do comportamento comirritação, confusão ou coma, fraqueza).

Avaliação mais precisa é feita através damensuração do O

2 circulante, como a gasometria

arterial ou oximetria e PO2 transcutâneos. Estes

últimos fornecem medidas mais consistentes emcrianças do que em adultos. A oximetria monitorizacontinuamente a saturação de hemoglobina no san-gue arterial, mas deve-se lembrar que a PaO

2 pode

cair muito antes que haja dessaturação. A precisãoda medida também é afetada por concentraçõeselevadas de carboxi-hemoglobina e bilirrubina, ealterações de pigmentação cutânea (5).

EFEITOS ADVERSOSO oxigênio pode provocar depressão respira-

tória em pacientes com insuficiência respiratóriacrônica (por diminuir o estimulo ao SNC e difi-cultar a difusão de CO

2), intoxicação por

barbitúricos ou lesões cerebrais orgânicas.Em recém-nascidos prematuros, principalmen-

te naqueles com peso de nascimento abaixo de1200g, a manutenção de uma PaO

2 elevada por

um tempo prolongado é o principal fator de riscopara o desenvolvimento de retinopatia daprematuridade. A prevenção deste quadro consis-te na manutenção da PaO

2 < 70 mmHg e a sus-

pensão do O2 suplementar o mais precocemente

possível.O uso prolongado de O

2 também pode levar a

alterações pulmonares crônicas caracterizadas pelaproliferação de fibroblastos, a displasiabroncopulmonar (6).

Respirar O2 a 100% também pode causar

traqueobronquite, que se manifesta por dor retroesternal e tosse.

Outros efeitos adversos, como o ressecamentodas vias aéreas superiores e o aumento de risco deinfecções devem-se à forma de administração doO2, e podem ser prevenidos por umidificação do

O2 e técnicas adequadas de esterilização e de de-

sinfecção dos equipamentos (1).A toxidade do oxigênio provém da formação

de metabólicos altamente reativos, os radicais li-vres, com prejuízo para diversos processos celula-res, especialmente a síntese de DNA, RNA e pro-

Pellanda LUso do Oxigênioem Cardiologia


Pellanda LUso do Oxigênio

em Cardiologia

teínas. Isto ocorre com a administração de O2 em

concentrações iguais ou superiores a 80% e porperíodos maiores de 24 horas, sendo o pulmão oórgão mais sensível. A prevenção se dá através dautilização da menor concentração necessária de O

2,

e do emprego de técnicas de assistência ventilatória,como o PEEP, que visam aumentar o rendimentocom concentrações mais baixas de oxigênio (1).

PRESCRIÇÃOO oxigênio está disponível a partir de fontes

centrais, tanto no estado líquido como gasoso. Tam-bém pode ser administrado a partir de cilindrosportáteis contendo o gás comprimido.

A terapia não-invasiva com O2 consiste no uso

de prongas nasais, máscaras ou campânulas (ten-das). O uso de cânulas nasais emprega um sistemade baixo fluxo, em que é difícil assegurar que opaciente receba quantidades adequadas e constan-

a Mestre em Cardiologia. Cardiologista Pediátrica do Instituto de Cardiologia do RS.

tes do gás. O uso de máscaras com reservatóriosaumenta a F1O

2, mas a terapia não-invasiva for-

nece uma F1O2 de, no máximo, 0,6 aos pulmões.

Quando o paciente necessita de quantidadesmaiores de O

2 por falência respiratória, geralmen-

te é necessário a administração através de um sis-tema fechado com tubo endotraqueal. Uma más-cara bem justa também pode ser utilizada para for-necer uma pressão positiva constante nas viasaéreas (CPAP).


Pellanda LUso do Oxigênioem Cardiologia


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Oxygen Therapy in Pediatric Cardiology

Oxygen is a commonly used drug inpediatric cardiology. Despite its inummerousclinical indications and its wide availability,it is important to initially identify the causalfactor that has led to abnormalities of tissueoxigenation. Treatment of this factor afterobviates the need for oxygen therapy.Furthermore, oxygen can be harmful in

pulmonary hypertension judged byresponsiveness to vasodilators. Br Heart J1993;70(5):461-468.

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specific scenarios such as left to rightshunts, where i t can increase shuntmagnitude, or in newborns with ductus-dependent lesions, where it can causeductual constriction.

KEY-WORDS: oxygen, oxygen therapy,pediatric cardiology, cyanosis.


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra. Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

ESTELA SUZANA K. HOROWITZa

Vasodilatadores Sistêmicos e Pulmonares

O objetivo deste artigo é revisar os princi-pais vasodilatadores sistêmicos e suas apli-cações em cardiologia pediátrica, enfatizandoos principais mecanismos de ação de cadagrupo de drogas bem como seus efeitoscolaterais. Uma tabela listando as doses

recomendadas de cada fármaco de acordo coma idade do paciente é incluida neste artigo.

PALAVRAS CHAVES: Vasodilatadores; hi-pertensão arterial sistêmica, insuficiênciacardíaca

Os vasodilatadores tem um importante papel nomanejo da insuficiência cardíaca e na síndrome debaixo débito cardíaco em crianças. As principaisindicações para o uso de vasodilatadores emcardiologia pediátrica incluem(1):1. “Shunts” sistêmico-pulmonares2. Disfunção ventricular3. Regurgitação de valva atrioventricular ou

semilunar4. Hipertensão arterial sistêmica5. Hipertensão pulmonar

A seleção de uma droga específica depende ini-cialmente do objetivo da terapêutica, da condiçãosubjacente, dos problemas associados e se o trata-mento é agudo ou crônico.

Os vasodilatadores podem ser classificados deacordo com seus efeitos: venosos, arteriolares oubalanceados (efeito semelhante a nível de vênulas earteríolas). Na tabela 1 estão listados os principaismecanismos de ação dos vasodilatadores sistêmicose suas drogas representativas.

Tabela 1. Classificação dos Vasodilatadores porMecanismo de Ação

Mecanismo Exemplos

Nitrovasodilatadores Nitroglicerina,Nitroprussiato de Na+

Agonistas dos canais de K+ Hidralazina, MinoxidilAgonistas da dopamina FenolodopanAgonistas a1 adrenérgicos Prazosin, Doxazosin,

Fentolamina,Agonistas a2 adrenérgicos ClonidinacentraisAntagonistas dos Nifedipinacanais de Ca++

Inibidores da ECA Captopril, Enalapril

Adaptado de Moss and Adams (1)

Os vasodilatadores arteriais e venosos são dro-gas utilizadas para a manipulação farmacológicada pós-carga ventricular. Geralmente são utiliza-dos em associação com outros medicamentos, prin-cipalmente no tratamento da insuficiência cardía-


ca. Os vasodilatadores não melhoram a função car-díaca por efeito inotrópico direto, mas sim pelo seuefeito na resistência e capacitância do leito vascular,reduzindo a pós-carga e consequentemente aumen-tando o débito cardíaco (2,3).

Ao final deste capítulo encontra-se uma tabelacom as doses recomendadas (tabela 2).

1. NITROVASODILATADORES

O relaxamento do músculo liso vascular por estaclasse de drogas é mediado pelo óxido nítrico (NO). ONO ativa a guanilil-ciclase, aumentando a formação deGMPc intracelular que, por sua vez, é um potentevasodilatador da musculatura lisa vascular (3,4).

1.1. NITROGLICERINA

Os nitratos são os vasodilatadores mais anti-gos. Seu uso inicial data de 1867, quando foi utili-zado para alívio imediato da angina de peito (4).Sua utilização e eficácia tem sido demonstrada nasdiferentes modalidades da cardiopatia isquêmica ena insuficiência cardíaca do adulto. Entretanto, seuuso em pediatria é restrito.

PRINCIPAIS AÇÕES FARMACOLÓGICAS

A nitroglicerina é um potente venodilatador, mastem também uma ação efetiva como vasodilatadorarterial sistêmico e pulmonar.

As principais respostas farmacológicas à nitro-glicerina incluem:1. Aumento da capacitância venosa, levando a uma

redução da pressões atriais e pressão de enchi-mento ventricular

2. Redução da pressão venosa e arterial pulmonar3. Em doses convencionais tem pouco efeito na

freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmicae resistência vascular sistêmica

4. Em doses altas pode causar dilatação arteriolarcom hipotensão e taquicardia reflexa

5. Importante efeito na circulação coronariana,com dilatação das grandes artérias coronáriasepicárdicas e colaterais, sendo menos intensonas arteríolas

UTILIZAÇÃO CLÍNICA

Em pediatria o uso de nitratos é restrito ao pós-

operatório de certas cardiopatias que envolvem amanipulação das coronárias como correção detransposição de grandes vasos, cirurgia de Ross ecirurgia de reimplante de coronária anômala (3).Existem algumas evidências de que o aumento daendotelina-1 com conseqüente vasoespasmocoronariano pode ser revertido pela administraçãoendovenosa de nitroglicerina em neonatos(5).

Quando a nitroglicerina é administrada na for-ma de infusão endovenosa, aumenta o débito car-díaco, através da redução da resitência vascularsistêmica - efeito benéfico quando há baixo débitocardíaco após circulação extracorpórea.

Também pode ser utilizada para o tratamentoda hipertensão arterial pulmonar ou sistêmica nopós-operatório imediato (3).

EFEITOS ADVERSOS

O efeito adverso mais freqüente da administra-ção endovenosa da nitroglicerina é a hipotensão,que é dose-dependente, com consequentetaquicardia reflexa. Este efeito reverte rapidamen-te com a interrupção da administração da droga,ou com administração de volume. Em criançasmaiores, cefaléia e aumento da pressãointracraniana pode ocorrer. Este efeito também éreversível com a redução da dose.

1.2. NITROPRUSSIATO DE SÓDIO

O Nitroprussiato de Na+ tem sido utilizado comagente anti-hipertensivo endovenoso desde 1950.Foi classificado pela Organização Mundial da Saú-de como “droga essencial” em 1979 (6).


É um vasodilatador potente, cujas respostasfarmacodinâmicas incluem (1):1. Redução da resistência vascular sistêmica2. Redução da resistência vascular pulmonar3. Redução das pressões atriais4. Aumento do débito cardíaco5. Discreto aumento da freqüência cardíaca

O nitroprussiato de sódio é metabolizado pelascélulas do músculo liso em seu metabólito ativo, oóxido nítrico. Como a sua ação vasodilatadora éextremamente potente, geralmente é utilizado emcombinação com algum agente inotrópico.

UTILIZAÇÃO CLÍNICA

Em pediatria, seu uso principal uso é nadisfunção miocárdica do pós-operatório de cirur-gia cardíaca, em miocardiopatia dilatada ou em in-

Horowitz ESKVasodilatadores Sistêmicos

e Pulmonares



e Pulmonares

Tabela 2. Vasodilatadores Sistêmicos : Doses Recomendadas

Droga Dose VO Dose EV

Nitroglicerina 0,3 - 5,0 µg/Kg/minInfusão Contínua

Nitroprussiato de 0,3 - 10 µg/Kg/minSódio Infusão ContínuaHidralazina -inicial:0,75-1 mg/Kg/dia em 2-4 vezes 0,1 - 0,5 mg/Kg EV

(máx 25 mg/d) a cada 4-6 horas-aumentar até 5 mg/Kg/dia em 3-4 sem (máx 20 mg)(max 200 mg/d)

Minoxidil < 12 anos: 0,1-0,2 mg/Kg inicial 1 vez/dia (max 5 mg/d)dose usual:0,25-1 mg/Kg/dia em 1-2 vezes/dia> 12 anos: 5 mg/Kg inicial ( max 100 mg/dia)dose usual: 10-40 mg/dia em 1-2 vezez

Prazosim 5 µg/Kg/dose 6/6 horas até 25µg/Kg/dose(max 15 mg/d ou 0,4 mg/Kg/dia)

Fentolamina 0,05 -0,1 mg/Kg/dosemax 5mg/dose

EV ou IMClonidina 5 - 10 µg/Kg/dia a cada 8-12 horas

aumentar até 5-25 µg/Kg/dia(max 0,9 mg/dia)

Nifedipina 0,25 - 05 mg/Kg/dose max 10 mg/doserepetir a cada 4-6 horas se necessário(max 1-2 mg/Kg/dia)

Captopril Recém-nascidos e prematuros: inicial: 0,01mg/Kg/dose a cada 8-12 horasNeonatos: inicial: 0,05-0,1 mg/Kg/dose a cada 8-24h após: até 0,5-mg/Kg/dose a cada 6-24 horasLactentes: inicial: 0,15-0,3 mg/Kg/doseapós: até max 6 mg/Kg/dia em 2-4 dosesCrianças: Inicial: 0,3-0,5 mg/Kg/dose após: max 6 mg/Kg/dia em 2-4 dosesCrianças grandes: inicial: 6,25-12,5 mg/dose a cada 12-24 horas após: max 6 mg/Kg/dia em 2-4 dosesAdolescentes: inicial:12,5 -25 mg/Kg/dose a cada 8-12 horas. após: aumentar 25 mg/dose (max 450 mg/dia)

Enalapril (VO) Neonatos: Neonatos:inicial: 0,1 mg/Kg/dia a cada 24 h 5 -10mg/Kg/dose a cadaapós: aumentar dose e intervalo gradulamente 8-24 horas

Enalaprilat (EV) Lactentes e crianças: Lactentes e crianças:inicial: 0,1 mg/Kg/dia em 1-2 doses 5 -10mg/Kg/dose a cadaapós: aumentar até 0,5 mg/Kg/dia 8-24 horasAdolescentes: Adolescentes:Inicial: 2,5-5 mg/dia 0,625-1,25mg/dose a cadaDose HAS: 10-40 mg/dia em 1-2 doses 6 horasDose ICC: 5-20 mg/dia em 1-2 doses max 5 mg/dose

e


suficiência aórtica ou mitral. Também é útil na cri-se hipertensiva ou na hipertensão arterial do pós-operatório de coarctação da aorta. Na coarctaçãoda aorta tem um efeito de melhorar também adisfunção diastólica. No tratamento da hipertensãoarterial é recomendada a associação com β−bloqueadores, para evitar a taquicardia reflexa. Empós-operatório de cirurgias que envolvem a aortaascendente, a valva aórtica e o arco aórtico, é re-comendável o uso de nitroprussiato para reduzirelevações mínimas da pressão arterial, evitandosangramentos nas anastomoses (3). Também temsido demonstrado o benefício do nitroprussiato emcirurgias do tipo Fontan, com redução das pres-sões de enchimento e melhora do débito cardíaco.

METABOLISMO

O nitroprussiato tem uma meia vida curta (<10minutos), e em contato com as hemácias transfor-ma-se em metahemoglobina e cianeto. Este último,por sua vez se transforma em tiocianato, que é eli-minado pelos rins. Em doses até 2 µg/Kg/min o“clearance” do cianeto não costuma ser um proble-ma e não se observa efeitos tóxicos. Em níveis aci-ma de 10 µg/100 ml durante dias, a toxicidade podese manifestar (6).

EFEITOS ADVERSOS

Os efeitos tóxicos incluem: taquicardia,taquipnéia, vômitos, cefaléia, fadiga, anorexia edesorientação. Os efeitos colaterais decorrem dagrande vasodilatação, sendo o mais importante ahipotensão. A hipertensão rebote pode ocorrer apóscessação abrupta da infusão de nitroprussiato, de-vido a elevação dos níveis de renina plasmática. Onitroprussiato pode piorar a hipoxemia tecidual empacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica(6) (3) (1).

1.3 ÓXIDO NÍTRICO

O óxido nítrico será abordado em separado.

2. AGONISTAS DOS CANAIS DE K+

As drogas deste grupo são predominantementedilatadores arteriolares

2.1. HIDRALAZINA

Apesar de ser classificada como um agonistados canais de potássio, a hidralazina tem efeitoscomplexos e parte de sua ação parece estar relaci-onada a produção de óxido nítrico.

Foi o primeiro agente anti-hipertensivocomercializado para uso via oral na década de 50.Hoje é uma droga de terceira linha para tratamentoda hipertensão arterial grave, sendo utilizada emassociação com diuréticos e beta-bloqueadores (6).


Seu principal efeito é nas arteríolas pré-capila-res, sem muita influência nos vasos de capacitância.A vasodilatação é mais proeminente nos leitos re-nal, coronariano, cerebral e esplâncnicos.

Sua utilização em pediatria é limitada, sendoseu uso restrito a crianças com miocardiopatia ougrandes comunicações interventriculares refratáriasa outras terapêuticas.

EFEITOS ADVERSOS

Além da hipotensão severa, que ocorre 30 a 60minutes após a sua administração, pode ocorrertaquicardia reflexa. Outros efeitos colaterais asso-ciados ao uso crônico incluem: náuseas, vômitos,cefaléia, tonturas, hipotensão postural e retençãohídrica. Em torno de 10% dos adultos desenvol-vem alterações tipo lúpus, que reverte em torno de6 meses após a suspensão da droga (6), (3), (1).

2.2. MINOXIDIL

Este potente vasodilatador é utilizado em cri-anças apenas na hipertensão arterial sistêmicarefratária. Possui efeitos adversos significativos, queincluem: hipotensão excessiva, taquicardia reflexaimportante, retenção hídrica e hipertricose.

3. ANTAGONISTAS α1 - ADRENÉRGICOS

O antagonismo dos receptores α-1 inibe avasoconstrição arterial e venosa induzida pelascatecolaminas, resultando em diminuição da resis-tência vascular periférica e queda da pressão arte-rial. A queda da pressão arterial depende do esta-do de ativação do sistema nervoso simpático. Naposição ortostática, o sistema simpático está ex-tremamente ativado, e a ação destas drogas é maisacentuada do que na posição supina (7)..

3.1. PRAZOSIM

O prazosim é o protótipo deste grupo.

Horowitz ESKVasodilatadores Sistêmicose Pulmonares



e Pulmonares

USO CLÍNICO

A utilização do prazosim em pediatria restrin-ge-se a pacientes com insuficiência cardíaca decor-rente de disfunção ventricular sistólica. É bem ab-sorvido por via oral e o pico do efeito ocorre em 2-3 horas após sua administração. A duração do efei-to é em torno de 12 horas. A primeira dose deveser administrada à noite, devido a hipotensãopostural(7).

EFEITOS ADVERSOS

O efeito adverso mais importante é o “fenôme-no da primeira dose”, caracterizado por tontura,síncope e hipotensão que ocorre 30 a 90 minutosapós a dose inicial. Pacientes em uso crônico po-dem desenvolver taquifilaxia(8).

3.2. TERAZOCIM E DOXAZOCIM

Estes novos fármacos diferem do prazosim porapresentarem um tempo de ação mais prolongadoe podem ser administrados uma vez ao dia(1).

3.3. FENTOLAMINA

A fentolamina é um antagonista dos receptoresα-adrenérgicos, mas não é seletivo e bloqueia re-ceptores α-1 e α-2(1).


Em pacientes com baixo débito cardíaco, afentolamina produz uma queda da resistênciavascular sistêmica, melhorando o débito cardíaco.Pode resultar em redução da resistência e da pres-são arterial pulmonar(1).

USO CLÍNICO

Devido aos seus efeitos colaterais, seu uso é res-trito ao feocromocitoma. É utilizada na crise hipertensivae no pré-operatório de feocromocitoma (8).

EFEITOS ADVERSOS

Os efeitos adversos incluem taquicardia impor-tante, arritmias e hipotensão severa.

4. AGONISTAS ααααα2 - ADRENÉRGICOS CENTRAIS

Existe pouca experiência na literatura com estaclasse de drogas em pediatria. Apesar da sua eficá-cia como anti-hipertensivo, seu uso em pediatria élimitado a crianças refratarias à outras drogas, umavez que seus efeitos colaterais são mal tolerados(8). Estes efeitos inluem boca seca, sedação e hi-pertensão rebote severa se o uso da droga for abrup-tamente interrompido.

As drogas mais utilizadas deste grupo são ametildopa, a clonidina, o guanabenzo e aguanfacina. A clonidina possui uma apresentaçãotransdérmica, não disponível no mercado brasilei-ro, que pode ser trocado semanalmente.

5. ANTAGONISTAS DOS CANAIS DE CA++

Esse grupo de drogas é classificado comodilatadores arteriolares. Os bloqueadores dos ca-nais de cálcio provocam relaxamento do músculoliso vascular através da inibição da entrada de cál-cio. Os efeitos hemodinâmicos associados com oseu uso incluem: redução da contratilidademiocárdica, atraso na condução cardíaca evasodilatação arteriolar (1). Os bloqueadores doscanais de cálcio serão discutidos em um capítuloseparado.

6. INIBIDORES DA ENZIMA DE CONVERSÃO DA

ANGIOTENSINA (INIBIDORES DA ECA)Os inibidores da ECA tem como mecanismos

de ação(1):1. bloqueio da conversão da angiotensina I em

agiotensina II através da inibição da enzima deconversão

2. inibição da kininase II, enzima que degrada asbradicininas vasodilatadoras

3. diminuição da produção de aldosterona e re-dução a resistência vascular sistêmica e a pres-são arterial sistêmica .

O desenvolvimento dos inibidores da ECAcomeçou em 1965 através da descoberta de umfator potencializador da bradicinina presente noveneno da cobra Bothrops jararaca (9). A ECAé uma enzima com múltiplas ações em diferen-tes tecidos. Os inibidores da ECA são classifica-dos de acordo com sua estrutura química e anatureza do radical que se liga ao íon zinco daenzima em três grupos. Em 1976 foi sintetizadoo captopril, primeiro inibidor da ECA ativo porvia oral. Em 1980, uma nova classe de inibidoresda ECA foi desenvolvida, liderada pelo enalapril.Hoje, existem mais de 100 inibidores da ECA,alguns ainda em fase de estudo. Os inibidores daECA existentes no mercado são semelhante em



seus mecanismos de ação, variando suafarmacocinética e perfil metabólico. Em pedia-tria, o captopril e o enalapril foram extensiva-mente estudados e são amplamente utilizados(10)

6.1. CAPTOPRIL

O captopril afeta a ECA através da ligação doíon zinco da enzima com um grupo sulfidril,desativando a enzima (11).


O captopril tem as seguintes açõesfarmacológicas (1):1. Redução da resistência vascular sistêmica e au-

mento da capacitância venosa, resultando emaumento do débito cardíaco e das pressões deenchimento em crianças com insuficiência car-díaca congestiva.

2. Diminuição da resistência vascular pulmonar3. Pouca ação na freqüência cardíaca4. Aumento leve a moderado na diurese como re-

sultado de aumento do fluxo sangüíneo

FARMACOCINÉTICA

1. Quando administrado por via oral, é melhorabsorvido com o estômago vazio

2. Atinge o pico de concentração plamática em 1-2 horas após uma única dose via oral

3. A meia-vida plasmática é de 2-3 horas, porém aduração do efeito é de 6-8 horas

4. Em torno de 60% é metabolizado no fígado eapós excretado parte pela bile e parte pela uri-na. Os outros 40% são eliminados inalteradospelo rim, sendo seu “clearance” reduzido quan-do há insuficiência renal

USO CLÍNICO

Em lactentes e crianças seu uso está indicadono tratamento da hipertensão arterial sistêmica eno manejo da insuficiência cardíaca pormiocardiopatia dilatada (1,3). Não deve ser utiliza-do em crianças com miocardiopatia restritiva (3).Em crianças com insuficiência cardíaca porcardiopatias com “shunt” esquerda-direita eresitência vascular pulmonar normal, os inibidores

da ECA aumentam a perfusão sistêmica, reduzin-do o grau de “shunt” e a a sobrecarga volumétricado ventrículo esquerdo (3,12).

É uma excelente droga para continuação da te-rapêutica em crianças que saem da unidade de tra-tamento intensivo e utilizaram inotrópicos tipodobutamina, inibidores da fosfodiesterase enitroprussiato de sódio (3).

Deve-se iniciar com uma pequena dose testepara evitar o fenômeno da primeira dose, ou re-duzir a dose de diuréticos. Em recém-nascidos adose deve ser reduzida pelo efeito anti-hipertensivo aumentado e maior duração da açãonesta faixa etária.

EFEITOS ADVERSOS

O captopril é geralmente bem tolerado. Seusefeitos colaterais incluem:1. Hipotensão significativa em pacientes

hipovolêmicos ou naqueles com atividade ele-vada da renina. Pode ocorrer também o fenô-meno da primeira dose

2. Neutropenia e proteinúria, especialmente emcrianças com doença renal subjacente e quandoé uilizada uma dose elvada por períodos pro-longados

3. Rash cutâneo4. Perda do paladar5. Distúrbios gastro-intestinais leves6. Tosse seca, não produtiva - efeito pouco

frequente em crianças7. Risco de hipercalemia: suspender a administra-

ção de suplementação de potássio e evitar usoconcomitante de diuréticos poupadores de po-tássio

8. Insuficiência renal tem sido relatada como com-plicação

6.2. ENALAPRIL

O mecanismo de ação, os efeitos hemodinâmicose as indicações de uso são semelhantes às docaptopril. Pode ser administrado uma ou duas ve-zes ao dia e é efetivo no manejo da insuficiênciacardíaca e hipertensão arterial sistêmica (13). Adiferença entre os dois fármacos é que o enalaprilnecessita ser desesterificado para formar o agenteativo: enalaprilat. É o único inibidor da ECA dis-ponível para uso parenteral (amp 1 mg/ml), tem uminício de ação mais lento, uma meia-vida mais lon-ga e menor incidência de efeitos colaterais (10). Ouso parenteral de enalapril em crianças tem sidorelatado na hipertensão renovascular (14).


Systemic Vasodilators

The pourpose of this chapter is to reviewof main systemic vasodilators with emphasisin their mechanism of action and side effects.A table with the recommended dosage

according to age is available.

KEY WORDS: Vasodilators; systemichypertension, congestive heart failure


1. Emmanouilides G.C., Allen H.D.,Riemenschneider T.A. Gutgesell H.P. editors.Moss ans Adams Heart Disease in Infants,Children, and Adolescents - Including the Fetusand Young Adult. 2 ed. Baltimore: Williams &Wilkins; 1998.

2. Dreyer W.J., Fisher D.J. Garson A., Bricker J.T.,Fisher D.J., Neish S.R., editors.The Science andPractice of Pediatric Cardiology. 2 ed. Baltimore:Williams & Wilkins; 1998; 104, ClinicalRecognition and Management of ChronicCongestive Heart Failure. p. 2309-25.

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Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra. Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

ESTELA SUZANA K. HOROWITZa


e Pulmonares



Br J Pharmacol 1965;24:163-7.10. Schneeweiss A. Cardiovascular Drugs in Children:

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11. Batlouni M., Ramires J.A.F., Mello E.P. BatlouniM., Ramires J.A.F., editors.Farmacologia e Tera-pêutica Cardiovascular. 1 ed. São Paulo: Atheneu;1999; 17, Inibidores da Enzima Conversora da

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a Cardiologista Pediátrica do IC-FUCResponsável pela Unidade de Pós Operatório PediátricoCoordenadora da Equipe de Transplantes Cardíacos PediátricosMestre em Cardiologia


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

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Pós-operatório de cirurgia cardíaca:síndrome de baixo débito e crise dehipertensão pulmonar

O objetivo deste artigo é revisar aspectosterapêuticos da síndrome de baixo débito car-díaco e crise de hipertensão pulmonar nopós-operatório imediato de cardiopatiacongênita, com base nos mecanismosfisiopatológicos envolvidos. A síndrome debaixo débito e a crise de hipertensão pulmo-nar são duas condições frequentes em pós-

operatório de cirurgia cardíaca, especialmenteem neonatos e devem ser agressivamentemanejadas para o sucesso da recuperaçãocirúrgica.

PALAVRAS-CHAVE: pós-operatório cirurgiacardíaca, hipertensão pulmonar, baixo débitocardíaco.

SÍNDROME DE BAIXO DÉBITO

A manutenção do débito cardíaco (DC) ade-quado é o principal determinante do sucessoda recuperação cirúrgica. No pós-operatóriode cirurgia cardíaca, o baixo DC pode resultarde um ou múltiplos fatores, listados na tabela1.

AVALIAÇÃO DO DCA determinação do DC no pós-operatório é

obtida através de dados de exame físico,monitorização invasiva a beira do leito, diagnós-tico por imagem (radiografia de tórax eecocardiografia) e medidas de DC (tabela 2).Quando esses dados não são suficientes para odiagnóstico, cateterismo cardíaco pode ser neces-sário (1-3).MANEJO DO BAIXO DC

O diagnóstico da etiologia do baixo DC é fun-

damental para seu adequado manejo. É extrema-mente importante excluir a possibilidade de lesãoresidual no pós-operatório, uma vez que o manejoclínico nestas situações não poderá reverter o qua-dro.

Em algumas situações, a síndrome de baixodébito é esperada nas primeira 12 horas, como nocaso do pós-operatório de transposição dos gran-des vasos. Nesta situação é recomendável a manu-tenção do suporte inotrópico, paralisação ou mes-mo anestesia nas primeiras 24 horas para atenuar aqueda de DC e evitar estímulos que possam desen-cadear efeitos adversos como a sucção do tuboendotraqueal (2).

Todos os determinantes do débito cardíaco - pré-carga, pós-carga, contratilidade e frequência cardía-ca - podem ser manipulados no pós-operatório.DISTÚRBIOS DO RITMO CARDÍACO

Pacientes com ritmo sinusal podem apresentar


Tabela 1. Causas de Baixo Débito Cardíaco

1. Lesão estrutural residual ou não diagnosticadapreviamente:

-comunicação interventricular muscularadicional em pós-operatório de Fallot-lesões obstrutivas a nível valvar, subvalvar ou supravalvar-”shunts” residuais a nível atrial, ventricular ou arterial-insuficiência valvar, atriventricular ou semilunar-alterações do retorno venoso sistêmico ou pulmonar

2. Agravamento da disfunção ventricular pré-exis-tente

3. Disfunção miocárdica secundária ao suporteintra-operatório, como:

-efeitos da circulação extra-corpórea(CEC)

-alterações isquêmicas -isquemia de reperfusão -proteção miocárdica inadequada

4. Disfunção ventricular secundária ao procedi-mento cirúrgico, como:

-disfunção de VD pós ventriculotomia-lesão de coronária

5. Alterações do ritmo cardíaco-taqui ou bradicardia-taquicardia juncional ectópica-bloqueio AV total

6. Aumento da pós-carga-vasoconstrição periférica-hipertensão pulmonar

7. Redução da pré carga-tamponamento cardíaco-hipovolemia

-sangramento-cirúrgico-hemostasia inadequada

8. Infecção

Tabela 2. Sinais de Baixo Débito Cardíaco

1. Estado de consciência: letargia ou agitação2. Sinais Vitais:

-hipotensão-diminuição da pressão de pulso ( < 30mmHg)-aumento da temperatura central, extremidades frias por vasoconstrição-taquipnéia-taquicardia ou bradicardia ou perda do

ritmo sinusal3. Impulsão cardíaca

-aumentada : obstrução de via de saída residual ou “shunt” residual-diminuida: diminuição função sistólica

4. Perfusão periférica-palidez,-pulsos dificeis de palpar-enchimento capilar lento ( > 3 segundos)

5. Fígado-aumentado (> 2-3 cm abaixo do rebordo costal direito): insuficiência cardíaca-normal/diminuido : sugere hipovolemia

6. Dificuldade ventilatória7. Acidose metabólica: pode ser o primeiro si-

nal em recém-nascidos e lactentes8. Pressões de enchimento

-elevadas:-disfunção ventricular-diminuição da complacência ventricular-tamponamento cardíaco

-diminuidas -hipovolemia

9. Baixo índice cardíaco (<2l/min/m2)10. Débito urinário < 1ml/Kg/h

taquicardia sinusal, mais comumente causada pelainfusão de drogas inotrópicas, febre, dor, ansieda-de e disfunção ventricular. A bradicardia sinusalgeralmente resulta de hipotermia, disfunção do nósinusal, redução da função ventricular ou drogas,principalmente usadas no pré-operatório como

digoxina e beta-bloqueadores. Em recém-nascidose lactentes pequenos, como o DC é mais depen-dente da frequência cardíaca do que as criançasmaiores, o mesmo pode estar mais comprometidona vigência de bradicardia(4).

As taquiarritmias supraventriculares, em espe-cial a taquicardia juncional ectópica (JET), quecostuma ocorrer nas primeiras 24-48 horas de pós-operatório podem comprometer o DC e devem sertratadas agressivamente. Inicialmente, sedação ade-quada, suspensão de agentes vagolíticos, como ameperidina e o pancurônio, além da redução dasdoses de inotrópicos. Os níveis séricos de potássioe cálcio devem estar normais. A redução da tem-peratura central até 34 - 35º C utilizando-se umcolchão térmico tem mostrado resultados

HorowitzPós-operatório de cirurgia cardíaca:síndrome de baixo débito ecrise de hipertensão pulmonar


HorowitzPós-operatório de cirurgia cardíaca:

síndrome de baixo débito ecrise de hipertensão pulmonar

satisfatórios(4) . O tratamento medicamentoso deescolha inclui: a digoxina e a amiodarona. Outrasdrogas menos utilizadas são a procainamida, po-rém existe risco de acelerar a taquicardia e apropafenona, que apresenta efeitos pró-arritmicos.A flecainamida tem mostrado bons resultados, po-rém seu uso crônico via oral apresenta risco demorte súbita quando há disfunção ventricular. Quan-do não se consegue reverter a taquicardia com dro-gas, pode ser tentado um “overdrive” atrial utili-zando os cabos de marcapasso atriais implantados.Felizmente, a taquicardia juncional ectópica costu-ma durar 2 - 5 dias e com a estabilizaçãohemodinâmica, geralmente reverte a ritmo sinusal(4).

MANIPULAÇÃO DA PRÉ-CARGA

Alguns procedimentos cirúrgicos necessitam depré-carga elevada no pós-operatório. As pressõesde enchimento nestes pacientes deve ser mantidaentre 12-15mmHg para gerar um DC adequado (2).As situações que necessitam elevação da pré-cargano pós-operatório são:

a.Cirurgias com ventriculotomia direita-correção de tetralogia deFallot-cirurgias do tipo Rastelli-homoenxerto pulmonarb.Anastomoses cavopulmonares-cirurgias do tipo Fontan-Glenn bidirecionalc.”Shunts” sistêmico-pulmonard.Cirurgias complicadas por hipertensão pulmonar-estenose mitral-drenagem venosa anômala pulmonar total

MANIPULAÇÃO DA PÓS-CARGA

Uma elevação da pós-carga é frequente no pós-operatório e pode complicar a evolução destespaceintes, reduzindo a contratilidade. Tanto avasculatura pulmonar quanto a sistêmica podemdesenvolver elevação da resistência, comprometen-do o DC. Quando a resistência vascular pulmonar(RVP) está elevada, há comprometimento do débi-to ventrícular direito, levando a acúmulo de líqui-do no extravascular (como derrame pleural, ascitee edema periférico), cianose (“shunt” direita-esquer-da intracardíaco se houver comunicação pérvea) ehipotensão sitêmica (por redução do fluxo sanguí-neo pulmonar quando não houver shunt). Nestasituação, a terapêutica visa reduzir a RVP ( verhipertensão pulmonar) (5-7).

Quando a resistência vascular sistêmica (RVS)está aumentada, o tratamento visa, inicialmente,reconhecer e melhorar as condições que possamexacerbar a vasoconstrição periférica: hipóxia,acidose, hipotermia, dor. Em geral, inicia-se comsuporte inotrópico associado a um agentevasodilatador. Os inibidores da fosfodiesterase as-sociados a dopamina tem um importante papel nes-tas situações, uma vez que melhoram o DC semalterar significativamente a frequência cardíaca. Noneonato, o benefíco da vasodilatação periférica émais marcado.

MANEJO DA CONTRATILIDADE

A disfunção contrátil é frequente no pós-ope-ratório, principalmente quando a correção cirúrgi-ca for relizada com CEC. A manipulaçãofarmacológica com o intuito de aumentar acontratilidade com inotrópicos e reduzir a pós-cargacom vasodilatadores é essencial no manejo do baixoDC (1,3,8).

SUPORTE FARMACOLÓGICO

Ao iniciar suporte farmacológico no pós-ope-ratório de cirurgia cardíaca é importante avaliar ini-cialmente o estado volêmico, descartar causa me-cânica ,corrigir as alterações eletrolíticas, especi-almente o Ca++, o ritmo cardíaco e o nível desedação. Se o volume intravascular ou a pré-cargaestiverem diminuidos, iniciar infusão de cristalóidesou colóides. Em cirurgias do tipo Fontan, nas pri-meiras 12 horas, é necessário elevar a PVC paramanter bom DC. A administração de Ca++, quan-do houver hipocalcemia, pode restaurar a funçãocontrátil. Se o paciente não estiver em ritmo sinusal,é fundamental a correção da arritmia. Em pacien-tes muito sedados ou anestesiados, masvasodilatados, com perfusão periférica adequada edébito urinário adequado, não é necessário iniciarsuporte inotrópico mesmo na vigência dehipotensão leve (redução de 10-20% da pressãonormal para idade) a moderada (redução de 20-30% da pressão normal para idade). Na ausênciade sedação profunda, na hipotensão leve-moderadainicia-se com dopamina 5-10µg/Kg/min, reduziindolentamnete até obter a pressão desejada. Se houver


taquicardia pela infusão da dopamina, iniciardobutamina 5-10µg/Kg/min, e então tentar reduzira dose de dopamina. A dobutamina como inotrópicoisoladao na hipotensão leve-moderada não é eficaz.Quando a dopamina for utilizada em doses entre15-20 µg/Kg/min, então é recomendável a utilizaçãode adrenalina. A dopamina em doses inferiores a 3µg/Kg/min tem pouco efeito no DC, mas podemelhorar a perfusão renal e o débito urinário (2).

Quando a hipotensão for severa (redução demais de 30% da pressão normal para idade) ou ina-dequada resposta à dopamina, então deve-se inici-ar com adrenalina. A adrenalina é um inotrópicomais potente que a dopamina por seus efeitos α1 eβ1 adrenérgicos e deve ser uitilizada em veia pro-funda. A dose de adrenalina varia de 0,01 a 1,0 µg/Kg/min. Em doses acima de 0,5 µg/Kg/min, aperfusão periférica e renal pode ser comprometi-das e taquicardia pode ocorrer. Doses até 0,1 µg/Kg/min ou dopamina podem ser utilizadas em con-junto com agentes vasodilatadores como a milrinonaou nitroprussiato de sódio para o tratamento dadisfunção ventricular severa associada a disfunçãomiocárdica e pós-carga elevada. A noradrenalina épouco utilizada em pós-operatório de cirurgia car-díaca pediátrica devido ao seu potente efeitovasoconstritor. Existem duas situações onde o seuefeito é benéfico: hipotensão severa com baixa re-sistência vascular periférica (fase “quente” do cho-que por sepsis) e como suporte temporário antesde iniciar ECMO (oxigenação de membranaextracorpórea) (2).

Quando o suporte inotrópico não funciona,deve-se considerar algum tipo de suporte mecâni-co. ECMO tem sido utilizado nestas situações como objetivo de manter a perfusão tecidual, minimaros gastos energéticos, maximizar a recuperaçãomiocárdica e como ponte para transplante. O índicede sucesso varia conforme a instituição, mas é con-senso que melhora a sobrevida em crianças comsíndrome de baixo débito e hipertensão pulmonarsevera. Existem ainda os “corações artificiais”, compossibilidade de suporte de VE ou VD ou ambos,mas ainda não diponíveis para recém nascidos elactentes e não disponíveis no nosso meio.

Quando ocorre hipotensão leve a moderada combradicardia por disfunção do nó sinusal ou bloqueio

AV, pode-se utilizar isoproterenol nas doses de 0,01a 0,05 µg/Kg/min para elevar a frequência cardía-ca. O seu efeito β2 adrenérgico na vasculatura pe-riférica pode reduzir a RVS e exacerbar ahipotensão, principalmente na vigência dehipovolemia. O isoproterenol é sempre utilizado nocoração denervado, pós-transplante cardíaco, porsuas ações inotrópica e cronotrópica.

As alternativas para manutenção de suporteinotrópico e vasodilatadores via oral são limitadas.A digoxina é o único agente inotrópico via oraldisponível. Seu uso em pós-operatório está indica-do nas seguintes situações:

- sobrecarga volumétrica: “shunts” sistêmico-pulmonares especialmente em corações com cone-xão AV univentricular

- disfunção ventricular direita com comprome-timento do DC no pós-operatório

- persistência da disfunção ventricular sistólicaOs inibidores da enzima de conversão, o

captopril e o enalapril, são utilizados para substi-tuir os vasodilatadores endovenosos. A dose decaptopril varia de 0,1 - 2 mg/Kg/dia em neonatos,de 0,5-6 mg/Kg/dia em lactentes e 12,5-25 mg/doseem adolescentes e devem ser administrados 3 ve-zes ao dia. Em algumas situações, associa-sediuréticos via oral (2).

CRISE DE HIPERTENSÃO PULMONAR

A hipertensão arterial pulmonar (HP) é umacondição pós-operatória frequente e pode ocorrerem qualquer paciente portador de cardiopatia comaumento do fluxo ou pressão na artéria pulmonar.A prevenção das crises de HP é a principal armaterapêutica. Os pacientes de risco devem ser iden-tificados no pré-operatório, para que todos os estí-mulos que possam desencadear uma crise sejamevitados na chegada na sala de recuperação.

OS GRUPOS DE RISCO PARA CRISES DE HP NO PÓS-OPERATÓRIO INCLUEM (6):

1. Recém-nascidos nos 2 primeiros dias devida. A RVP é elevada nos primeiros dias de vida emais lábil. As arteríolas da circulação pulmonar sãomais muscularizadas. A RVP sofre uma quedaabrupta nas primeiras 24 horas e, na criança nor-mal, continua a cair nas primeiras 2 - 6 semanas devida. Assim, em cardiopatias do tipo transposiçãodos grandes vasos e atresia pulmonar com septoíntegro, se, naturalmente bem paliados, a cirurgiadeve ser realizada após as primeiras 24 horas devida



2. Lactentes e crianças maiores com hiperten-são venosa pulmonar: drenagem venosa anômalapulmonar total obstrutiva ou síndrome da hipoplasiado VE com CIA restritiva.

3. Lactentes e crianças com “shunt” esquer-da-direita: comunicação interventricular (CIV)grande, defeito septal atrioventricular, truncusarteriosus, canal arterial grande, janela aorto-pul-monar, transposição dos grandes vasos com CIV.Nestes pacientes, a cirurgia deve ser realizada an-tes do primeiro ano de vida.

4. Pacientes com doença pulmonarparenquimatosa

5. Pacientes com elevação da RVP inexplicada- manutenção da hipertensão pulmonar do recém-nascido.

6. Pacientes com conexão atrioventricularuniventricular e aumento do fluxo pulmonar sub-metidos a correção do tipo Fontan

A manisfestação mais grave da HP é a chamadacrise de hipertensão pulmonar, que consiste em ele-vações episódicas da RVP a níveis sistêmicos ousupra-sistêmicos levando a diminuição abrupta doDC com hipoxemia severa, acidose metabólica edeterioração da função ventricular direita, muitasvezes fatal. A etiologia das elevações da RVP nopós-operatório nem sempre podem ser detectadas.A sucção do tubo endotraqueal é um estímulo quefrequentemente provoca crise de HP. Seu mecanis-mo, entretanto, não é conhecido. Outros estímulosque podem desencadear crise de HP incluem:hipoxia, acidose, policitemia, aumento do fluxo san-guíneo pulmonar, drogas vasoconstritoras, distúr-bios eletrolíticos, agitação, hipotermia, hipoglicemiae hipocalcemia. As plaquetas que foram danificadasdurante a CEC podem liberar tromboxina A2, queé um potente vasoconstritor pulmonar. O endotélioda vasculatura pulmonar também pode liberar subs-tâncias vasoativas no pós-operatório imediato (6,9).

MANEJO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

A abordagem de um paciente com elevação daRVP depende de múltiplos fatores, incluindo amagninude e o impacto da elevção da RVP. Asmanobras utilizadas para manipular a RVP acarre-tam em outros problemas. Assim, é importante terem mente a anatomia e a fisiologia do defeito.

ANALGESIA E SEDAÇÃO

A RVP é menos lábil em pacientes com níveisaltos de sedação e analgesia. Fentanyl é o analgési-

co de escolha (5-10µg/Kg/h), uma vez que atenuaa liberação de catecolaminas endógenas. Em altasdoses pode provocar rigidez da parede torácica,sendo recomendável o uso concomitante debloqueadores neuromusculares, como opancurônio. Foi demonstrado em recém-nascidosque uma dose adicional de fentanyl antes da aspi-ração atenua a resposta vascular sistêmica e pul-monar durante a sucção do tubo endotraqueal (10).O pancurônio deve ser administrado em todos ospacientes que apresentem agitação, ou uma maiorsensibilidade a pequenas alterações no padrãoventilatório. A paralização permite um melhor con-trole da ventilação, pH e pCO2, além de evitar al-terações na RVP causadas pela tosse, ventilaçãodo própio paciente e agitação. Para sedaçãorecommenda-se midazolan, lorazepan ou diazepan.A combinação de infusão contínua de fentanyl +midazolan nas primeiras 24-48 horas é a recomen-dação para estes pacientes (3).

VENTILAÇÃO MECÂNICA

A manipulação da interação cardio-pulmonarcom o intuito de reduzir a RVP é fundamental nomanejo destes pacientes. A ventilação tem porobjetivo reduzir a pCO2, aumentar o pH, aumentaro oxigenio arterial (PaO2 ) e alveolar (PAO2) eminimizar as pressões intra-torácicas. Já foi de-monstrado que com uma redução da pCO2 para20, com pH 7.60 obtém-se uma reduçãosignificativa da RVP em crianças com HP.Mantendo-se um pH em torno de 7,6 e uma pCO2em 40 o resultado é similar (3). A elevação da PaO2e PAO2 também é efetiva na redução da RVP, masdeve-se considerar os efeitos deletérios da FiO2acima de 0,6.

A ventilação mecânica (VM), geralmente utili-zada em crianças com hipertensão pulmonar, compressão positiva deve ser utilizada com cautela nes-tes pacientes. A VM com pressão positiva é fre-quentemente utilizada em pediatria e a pressãoinspiratória (PIP) deve ser suficiente para nãohiperexpandir os pulmões. A pressão expiratóriafinal (PEEP) depende do parênquima pulmonar,mas em geral mantém-se entre 2-4 cm H2O. Deve-se sempre considerar a idade da criança, uma vez




que há diferenças na fisiologia pulmonar de recém-nascidos, lactentes e crianças maiores (3,5,6). É im-portante ter em mente que PEEP elevado pode cau-sar compressão dos capilares pulmonares econsequentemente elevar a RVP. Por outro lado,PEEP muito baixo pode levar a colapso pulmonar.Assim, o PEEP deve ser o menor possível para evi-tar atelectasias.

PRÉ-CARGA, CONTRATILIDADE

A otimização da pré-carga e contratilidade con-tribui para redução da RVP nestes pacientes. É im-portante que se eleve a pré-carga para que o VDconsiga bombear contra uma resistência elevada.A pressão do AD deve ser mantido entre 10-12mmHg. Com a elevação de RVP, o volume sistólicofinal do VD aumenta, ocasionando alterações namorfologia septal, redução do volume do VE econsequente baixo débito sistêmico. Os inotrópicosgeralmente utilizados tem pouco efeito no VD(6).

SUPORTE FARMACOLÓGICO

A intervenção farmacológica na HP visa redu-zir a RVP e melhorar a contratilidade do VD. Osinibidores da fosfodiesterase (amrinona e milrinona)

tem sido utilizados com este objetivo, uma vez quepossuem um efeito vasodilatador pulmonar, alémdo efeito inotrópico positivo(3). Entretanto, nãoapresentam seletividade para vasculatura pulmonar.O óxido nítrico (NO) é um EDRF (fator relaxantederivado do endotélio) na forma de gás com a ca-pacidade de relaxar seletivamente a vasculaturapulmonar. Sua utilização em pós-operatório de ci-rurgia cardíaca tem sido amplamente relatada e comefeitos superiores a todos os outros vasodilatadorespreviamente testados (ver capítulo de NO).

SUPORTE MECÂNICO DA CIRCULAÇÃO

ECMO deve ser considerada em casosrefratários a terapêutica acima mencionada. Entre-tanto, o índice de sucesso desta modalidade tera-pêutica em pós-operatório de cirurgia cardíaca comHP é menor do que na HP primária do recém-nas-cido (6).

Em resumo, a criança com HP deve ser agressi-vamente manejada nas primeiras 24-48 horas depós-operatório, mantendo-se sedação contínua comfentanyl + midazolan, paralização com pancurônio,PVC elevada, hiperventilação com PEEP fisiológi-co, inibidores da fosfodiesterase associado ou nãoà dopamina e NO. O desmame destas intervençõesdeve ser gradual, iniciando-se pela paralização,sedação, NO e ventilação e por último as drogasinotrópicas.



Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

ESTELA SUZANA K.HOROWITZa

Postoperative Cardiac Sugery: Low OutputSyndrome and Pulmonary Hypertensive Crisis

The purpouse of this article is to reviewtherapeutic aspects of low output syndromeand pulmonary hypertensive crisis in theimmediate postoperative period in congenitalheart diseases, based on itsphysiopathological mechanisms. Both, lowoutput syndrome and pulmonary hypertensivecrisis are frequent in the immediate

postoperative period of cardiac surgery,especially in the neonate and should beagressively treated to obtain full surgicalrecovery.

KEY WORDS : postoperative cardiacsurgery, pulmonary hypertesion, low outputsyndrome


1. LeBlanc J.G. LeBlanc J.G., Williams W.,editors.The Operative and PostoperativeManagement of Congenital Heart Defects. 1ed. New York: Futura Publishing Company, Inc.;1993; 9, Postoperative Complications. p. 243-311.

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3. Meliones J.N, Nichols D.G, Wetzel R.C., et al.Nichols D.G, Cameron D.E., Greeley W.J.,Lappe D.G., Ungerleider R.M., Wetzel R.C.,editors.Critical Heart Disease in Infants andChildren. 1 ed. St.Louis: Mosby; 1995; 22,Perioperative Management of Patients withCongenital Heart Disease: A Multidisciplinary

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7. Meliones J.N, Martin L.D., Barnes S.D., et al.Nichols D.G, Cameron D.E., Greeley W.J.,




HorowitzOrientação Clínica emSituações Específicas

a Cardiologista Pediátrica do IC-FUC, responsável pela Unidade de Pós Operatório Pediátrico Coordenadora da Equipe de Transplantes Cardíacos Pediátricos, mestre em Cardiologia

Lappe D.G., Ungerleider R.M., Wetzel R.C.,editors.Critical Heart Disease in Infants andChildren. 1 ed. St. Louis: Mosby; 1995; 12,Respiratory Support. p. 335-66.

8. Helfaer M.A., Wilson M.D., Nichols D.G.Nichols D.G, Cameron D.E., Greeley W.J.,Lappe D.G., Ungerleider R.M., Wetzel R.C.,editors.Critical Heart Disease in Infants and

Children. 1 ed. St. Louis: Mosby; 1995; 7,Pharmacology of Cardiovascular Drugs. p. 185-213.

9. Martin L.D., Wetzel R.C. Nichols D.G,Cameron D.E., Greeley W.J., Lappe D.G.,Ungerleider R.M., Wetzel R.C., editors.CriticalHeart Disease in Infants and Children. 1 ed.St, Louis: Mosby; 1995; 3, Regulation ofPulmonary Vascular Tone And Blood Flow. p.75-122.

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Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Tzvi Bacaltchuk — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

TZVI BACALTCHUKa

Óxido Nítrico

É UMA DROGA MÁGICA?Em 1980, Furchgott e Zawadski, estudando

células experimentais de endotélio, perceberam queestas mesmas células, quando estimuladas pelaacetilcolina, produziam uma substância com efei-tos vasodilatadores. (1)

Em 1987 Palmer e col. estudando este mesmotipo de células endoteliais, perceberam que as mes-mas, quando estimuladas pela L-arginina + O2, pro-duziam uma substância com efeito vasodilatador, aqual passaram a chamar de EDRF, ( Fatorrelaxante derivado do endotélio ) (2). Para testar estaconstatação, eles usaram drogas análogas à L-arginina, tais como : L- Name (NG – Monomethyl– L-arginina.) ou L- Name (NG – nitro – L-argininamethyl ester), e perceberam que estas drogas inibi-am a produção de Óxido Nítrico pelas célulasendoteliais, confirmando desta forma, a hipótese jáexistente, do papel do endotélio na produção des-ta substância. (5)

O impacto desta descoberta foi tão grande, quemuitos outros pesquisadores começaram a estudare a escrever sobre suas experiências.

Para se ter idéia da importância deste achado,basta observarmos o fato, de que, entre 1981 e 1986existiam apenas 10 publicações a respeito do óxidonítrico , nos próximos 5 anos foram publicados maisde 500 artigos , em 1993 um simples chamado nocomputador, para pesquisar a palavra chave óxidonítrico, desencadeava o aparecimento de uma listade mais de 1500 publicações (3). Nos dias de hojesão incontáveis as publicações existentes sobre estetema na literatura médica.

Hoje se sabe que a ação do ON está diretamenterelacionada ao local de sua produção; o ON pro-duzido nos macrófagos tem um papel citotóxicoenquanto que o ON produzido na parede arterialtem ação vasodilatadora.

O ON não tem poder vasodilatador na circula-ção sistêmica, (3) devido a sua propriedade muitoespecial de, na circulação sangüínea, unir-se rapi-damente à hemoglobina transformando-se emmetahemoglobina, perdendo consequentemente oseu poder vasodilatador.(3) Esta característica pró-pria e única do ON, o transforma no únicovasodilatador específico para a circulação pulmo-

Esta revisão procura discutir um pouco dahistória do uso do óxido nítrico, suascaracterísticas farmacológicas, suasindicações, contra-indicações, toxicidade,dose recomendada, forma de administração,monitorização, bem como a forma de retiradado paciente do uso do gás, sem provocar os

paraefeitos indesejáveis que a sua falta podeprovocar em alguns pacientes.

PALAVRAS-CHAVE: Óxido Nítrico,hipertensão pulmonar, ventilação mecânica,metahemoglobina.


nar .

CARACTERÍSTICAS DO GÁS :É altamente tóxico, não inflamável , oxidante.

Reage com o O2 e se transforma em NO2. NosEUA é classificado como gás venenoso. Por sercorrosivo, deve ser armazenado em cilindros dealumínio e com válvulas de aço inoxidável.

Quando indicamos o uso do Óxido Nítrico ?(10,11,12,13)

A) Em todas as condições clínicas causadorasde hipóxia no Rn, tais como:

- Aspiração de mecônio.- Pneumonia .- Hipoplasia pulmonar.- Persistência da circulação fetal .- Doença da membrana hialina.B) Pré e trans operatório de cirurgias cardíacas

com hipertensão pulmonar, que não melhoram comas condutas habituais.

C) Pós–operatório de cirurgias cardíacas, emcrianças com cardiopatias congênitas potencialmen-te capazes de desenvolverem crises de hipertensãopulmonar , tais como:

Drenagem venosa anômala pulmonar total;Cor triatriatum;Estenose mitral congênita;Truncus arteriosus;CIV com hipertensão pulmonar;Derivação cavo pulmonar total ou parcial;Transplante cardíaco;Interrupção do arco aórtico;D) SDRA (síndrome do desconforto respirató-

rio agudo).E) Choque Séptico.F) Pós- Circulação Extra- Corpórea. (Hiperten-

são pulmonar reacional, que pode ter relação comHP já existente, ou secundária ao uso deprotamina).

G)Durante o cateterismo cardíaco. (Para diag-nóstico de reversibilidade ou não, da hipertensãopulmonar).

Obs: O ON por ter uma ação antiadesivaplaquetária, aumenta o tempo de sangramento emadultos. Esta característica deve ser considerada commuito cuidado, quando se tratar de Rns prematuros.

Hemorragia intracraniana, sangramento diges-tivo ou hemorragia pulmonar, em um Rn prematu-ro, pode ser uma situação catastrófica e irreversívelda qual este Rn pode não sobreviver .

CONTRA- INDICAÇÕES AO USO DO ÓXIDO NÍTRICOMetahemoglobinemia,Hemorragias por discrasia sangüínea,Hemorragia Intra – Craniana,Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo.Naqueles pacientes com ventrículo esquerdo

pequeno ou hipoplásico. (Devido a restriçãodiastólica).

TOXICIDADE (9 , 14):É um poluente.Existe na atmosfera em níveis próximos a 10

ppb. O ON está presente na ponta de um cigarroem concentrações que variam de 400 a 1000 ppme é inalado por bilhões de pessoas.

Quando utilizado nas doses habituais (5 a 80ppm), o ON praticamente não apresenta toxicidade,sendo considerado seguro para o tratamento des-tes pacientes com HP.

A exposição de pacientes a concentrações deON, maiores do que 100 ppm durante mais de 60minutos, pode provocar edema agudo do pulmão,para- efeito que se deve essencialmente, pela for-mação de NO2 devido a mistura do ON + oxigênio.

Os sinais clínicos de intoxicação ambiental, de-tectados no staf, quando há uma exposição inad-vertida ao gás são os seguintes: cefaléia cianoselabial e de extremidades, dispnéia, cansaço, náuse-as vômitos e tonturas.

Cuidados que devemos ter quando usamosÓxido Nítrico:

Como toda nova droga, sua descoberta desen-cadeou uma onda de entusiasmo, associada ao usodescontrolado da mesma, seguida imediatamentepor uma onda de reprovações; finalmente desen-volveram-se estudos, que estão revelando o ver-dadeiro valor desta droga.(4)

Ao contrário do que se pensou a respeito douso do ON, o aumento dos estudos e pesquisas emtorno deste gás, fez com que racionalizássemos aomáximo a sua indicação e consequentemente, dimi-nuísse o seu uso, deixando-o apenas, para aquelassituações inequívocas de que seu uso trará benefíciosao paciente e não acrescentará riscos e sofrimento.

Atenção : Devemos usar a menor concentra-ção de ON possível, pelo menor tempo necessário.

Nem sempre obteremos a mesma respostavasodilatadora em todos os pacientes, mesmo compatologias idênticas . Cada paciente reage ao usodo ON, de forma muito pessoal e própria . Algu-mas vezes teremos diminuição da respostavasodilatadora em um mesmo paciente em momen-tos diversos da mesma patologia. O que muitasvezes será interpretado como ineficácia do gás paraaquele paciente e naquele momento.

Bacaltchuk TÓxido Nítrico



QUE DOSE DEVE-SE USARAlgo entre 2 ppm e 20 ppm.Em alguns serviços usam até doses de 40 ppm,

porém por menos tempo, e logo voltam a usar con-centrações mais baixas. O que parece ser um con-senso hoje, é que, se não cair a pressão da artériapulmonar, não diminuir a resistência vascular pul-monar ou não melhorar a performance doventrículo direito com 20 ppm, dificilmente adian-tará aumentar esta concentração para 40 ppm, oumesmo 80 ppm, como apregoam alguns autores ouserviços.

COMO ADMINISTRÁ-LOa) Sistema de Ventilação mecânica intermiten-

te, com válvula solenóide para garantir a passa-gem do ON somente durante a fase inspiratória.

b) Sistema de Ventilação mecânica a fluxo con-tínuo.

c) Ventilação espontânea

COMO DEVEMOS MONITORÁ-LO. (7,8,9)

Usamos monitores Eletroquímicos ou deQuimioluminescência. monitores estes, que servempara dosar as concentrações de NO e NO2 .

Devemos monitorar a concentração deMetahemoglobina, com pelo menos uma amostradiária e mantê-la em concentrações inferiores a10%.

COMO SE FAZ O DESMAME DO PACIENTE EM RELAÇÃOAO ÓXIDO NÍTRICO ?

Devemos diminuir a concentração oferecida len-tamente, evitando desta maneira, a elevação súbitada pressão pulmonar a níveis muitas vezes superi-ores aos níveis tencionais iniciais. Este efeito é co-nhecido como “Efeito Rebote”, e ainda não estámuito bem explicado ou entendido . alguns auto-res acreditam que o Rebote acontece, porque su-primimos a formação de Óxido Nítrico endógenocom o uso de Óxido Nítrico exógeno. (6)

CONCLUSÃOÉ uma droga relativamente nova, com poderes

terapêuticos muito específicos e ainda em uso ex-perimental.

Faltam ainda grandes estudos multicêntricos erandomisados, para que possamos dizer com se-gurança, que temos uma droga poderosa, segura erelativamente barata, para o tratamento da Hiper-tensão Pulmonar e o aumento da ResistênciaVascular Pulmonar nas suas mais variadas formase causas.. Talvez assim, possamos então respon-der a pergunta inicial.Temos agora uma droga Mágica.

a Pediatra do IC-FUCResponsável pela Unidade de Terapia Intensiva PediátricaMestre em Pediatria



Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Tzvi Bacaltchuk — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

TZVI BACALTCHUKa

Nitric Oxide


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7- Lagueni G, Berg A, Sain - Maurice JP, TuanDinh-Xuan A. Measurement of nitrogen diox-ide formation from nitric oxide by

This review try to discuss the history of themedicals use of nitric oxide, it'spharmacological attributes, indications andcontra-indications, toxicity, dose, form ofadministration, monitoring and the way ofweaning the patient without the undesirable

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side-effects that it's deprivation can promotein some patients.

PALAVRAS-CHAVE: Nitric Oxide, pulmonaryhypertension, mechanic ventilation,methaemoglobin.


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Nestor Daudt — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

NESTOR DAUDTa, LIANE DAUDTb

Antitrombóticos e Trombolíticos

A terapêutica antitrombótica e trombolítica des-taca-se pelo potencial de gerar complicaçõesiatrogênicas, fato que dificulta e limita sua indica-ção em pediatria. Porém o benefício e a experiên-cia da sua utilização em adultos autorizam a exten-são para a terapêutica pediátrica, facilitada pelointensivismo e a crescente qualificação dos labora-tórios de análises clínicas.

Com precisas indicações, rigor no esquema deprescrição e confiáveis resultados laboratoriais a te-rapêutica antitrombótica e trombolítica torna-setambém segura em pediatria.

ANTITROMBÓTICOSSão medicamentos que interferem na coagula-

ção sangüínea prevenindo ou limitando a trombosein vivo.

HEPARINA

A propriedade anticoagulante de um extrato defígado - heparina - identificada por acaso em 1916define o antitrombótico eletivo de ação rápida e decurta duração. Uso apenas parenteral, endovenosode preferência ou subcutâneo, é encontrada em fras-

cos com 5.000 ou 1.000 unidades ( U )por ml. Parauso apenas subcutâneo a concentração é de 5.000U por 0,25 ml.

Em pediatria o uso é de preferência endovenosoe contínuo, em ambiente hospitalar e de cuidadosintensivos. O controle da anticoagulação é feito pelotempo de tromboplastina parcial ativada – TTPA.

Esquema para uso pediátrico (Andrew,deVeber):

Dose inicial: 75U/kg em 10 minutos;Dose de manutenção inicial: menores de 1 ano

28U /kg/h; maiores de 1 ano 20U/kg/hNa 4ª hora: TTPA, tentando-se obter valores

entre 60 a 85, e corrigir pelo nomograma:

TTPA U/kg Pausa U/kg/h novoTTPA

<50 50 0 20% 4h50-59 0 0 10% 4h60-85 0 0 0 24h86-95 0 0 10% 4h96-120 0 30min 10% 4h>120 0 60min 15% 4h

São descritos os principais antico-agulantes e trombolíticos utilizados emterapêutica pediátrica, em especial aheparina, os cumarínicos e a aspirina.

São revisadas as principais indicações de

antitrombóticos e trombolíticos nas crianças.

PALAVRAS-CHAVE: cardiologia pediátrica,terapêutica pediátrica, anticoagulantes,trombolíticos


Sugestão para a solução de heparina: 80U/mlpara crianças com menos de 10kg e 40U/ml paracrianças com mais de 10 kg.

Caso a heparina seja suspensa por mais de umahora deve ser recomeçada com a mesma infusão, eapós novo TTPA, usar o nomograma acima.

É importante, antes do início da medicação,conhecer-se os valores do TTPA e número deplaquetas. A trombocitopenia induzida pela heparinaé rara na criança, mas pode ocorrer especialmentecom o seu uso por mais de cinco dias.

Sendo previsto um tempo prolongado deanticoagulação um cumarínico deve ser iniciadoantes da suspensão da heparina.

Uma complicação hemorrágica com o uso daheparina é quase sempre resolvida apenas com asua suspensão. Havendo urgência no bloqueio desua ação usa-se protamina, com rápido efeito, den-tro de cinco minutos. O cálculo da protamina - sul-fato de protamina 1%, EV lento, não mais de 50mg/10min - pode ser estimado considerando 1mg paracada 100U de heparina.

HEPARINAS DE BAIXO PESO MOLECULARDe uso amplo em adultos está sendo cada vez

mais utilizada em pediatria, principalmente aenoxaparina e a nadroparina. As vantagens seriama administração subcutânea, uma ou duas vezes pordia e menor risco de hemorragias. Desvantagens, opreço, a dificuldade de controle da anticoagulaçãoe ausência de protocolos de uso em crianças.

CUMARÍNICOSSão os anticoagulantes orais, antagonistas da

vitamina K, utilizados para longos períodos deanticoagulação. Foram descobertos também ocasi-onalmente, em 1924, por doença hemorrágica emgado que se alimentava com trevo doce como for-ragem.

Os de uso mais freqüente são o warfarin(Marevan®), especialmente nos Estados Unidos, eo fenprocumon (Marcoumar®) no nosso meio e naEuropa. Ambos são rapidamente absorvidos por viaoral, agem sobre a coagulação sangüínea da mes-ma forma, tem os mesmos agonistas e antagonis-tas, mas diferem, substancialmente, pela meia vida,refletindo-se no início e tempo de ação. Assim, owarfarin tem meia-vida plasmática de 36-48 horas,

com duração de ação por 2-5 dias, enquanto que ado fenprocumon é de cinco dias, e duração de açãode 7 a 14 dias. Pela ação mais rápida e mais fácildissipação plasmática o warfarin é, exceto no nos-so meio, o anticoagulante mais utilizado em pedia-tria. O fenprocumon é encontrado em comprimi-dos de 3mg e o warfarin em comprimidos de 5mg.Para crianças de baixo peso pode-se formular oscomprimidos em concentrações menores, facilitan-do o uso. Quando se utiliza o fenprocumon, a pres-crição pode ser “por semana”, dias sim dias não,não havendo necessidade de fracionar muito o com-primido, no máximo ao meio.

O controle é feito pelo tempo de protrombina.Este era um dos grandes obstáculos da terapêuticaanticoagulante. Hoje, com a padronização interna-cional do exame - RNI - a confiabilidade dos resul-tados foi estendida para laboratórios de análisesclínicas mesmo de pequenas cidades, evitando-seo deslocamento do paciente para o controle perió-dico da medicação. Valores ideais do RNI para amaioria das situações, em crianças, é de 2 a 3. Noscasos de próteses valvares metálicas os valores de-vem se situar entre 2,5 a 3,5. Recomenda-se iniciaro anticoagulante oral no segundo ou terceiro diade heparina e suspendê-la somente quando o RNIestiver nos níveis ideais.

WARFARIN:1ºdia: 0,2mg/kg dose única. Em caso de

disfunção hepática ou pós-operatório de Fontan ouequivalente, o cálculo é feito com 0,1mg/kg. Idemquando o RNI sem anticoagulante for igual oumaior do que 1,2. A dose máxima em crianças nãodeve ultrapassar 10mg (5mg em Fontan).

2º-4ºdia: conforme esquema:

RNI correção da dose inicial 1,1-1,3 repetir 1,4-1,9 50% 2,0-3,0 50% 3,1-3,5 25% >3,5 suspender até RNI <3,5

e após 50% da dose anterior

Após este período e estando estável o RNI con-siderar como esquema de longo prazo:

RNI correção da dose/manutenção 1,1-1,4 20% 1,5-1,9 10% 2,0-3,0 0 3,1-3,5 10%

>3,5 suspender até RNI <3,5e após 20% da dose anterior

Daudt N e Daudt LAntitrombóticos eTrombolíticos


Daudt N e Daudt LAntitrombóticos e

Trombolíticos

No período de manutenção e estando a criançaainda hospitalizada o RNI deve ser controlado cadatrês dias. Deve ser repetido em 5 a 7 dias após qual-quer modificação da dose. Controles posteriores:dois RNIs ideais em uma semana, passar para con-trole em 2 semanas; dois RNIs ideais em 2 semanaspassar para 3 semanas e após, um mês, períodomáximo dos intervalos.

FENPROCUMON:Utiliza-se o mesmo esquema com duas variá-

veis: as doses são aproximadamente 60% das refe-ridas para o warfarin; os tempos de ação máxima edissipação são mais prolongados, julgando-se o RNIem 48-72 horas após cada modificação da dose di-ária. Necessariamente há um tempo maior para de-finir a dose de manutenção, prolongando-se ahospitalização da criança.

A anticoagulação oral varia conforme váriosfatores. Esta oscilação é individual e no mesmo in-divíduo dependente de inúmeras situações e asso-ciações medicamentosas.

SITUAÇÕES QUE AUMENTAM O PODER

ANTICOAGULANTE:

ConstipaçãoDieta pobre em vitamina KMá absorção de gorduras

Aspirina, amiodarona, propafenona, quinidina,ibuprofeno, piroxicam, fenilbutazona, metronidazol,trimetoprim-sulfametoxazol, cimetidina, omeprazol,cefalosporinas de segunda e terceira geração,tiroxina, eritromicina, esteróides anabolizantes,cetocozol, fluconazol, carbenicilina, heparina,estreptoquinase, amoxicilina, prednisona.

SITUAÇÕES QUE DIMINUEM O PODER

ANTICOAGULANTE:DiarréiaDieta rica em vitamina KBarbitúricos, rifampicina, carbamazepina,

espironolactona, álcool, fenitoina.Havendo necessidade de reverter a ação dos

anticoagulantes orais, como em casos de cirurgias,suspende-se a administração por três dias, ou atécinco no caso de uso do fenprocumon, sempre comcontrole do RNI. Nos casos de alto risco de forma-ção de trombos utilizar a heparina para facilitar omomento cirúrgico. Reversão rápida é feita com a

administração de vitamina K, plasma ou concen-trado de fatores dependentes da vitamina K.

ASPIRINA

Utilizada em medicina desde 1899, somente em1960 foi evidenciado seu poder antitrombótico pelaação sobre as plaquetas. É usada em doses baixasdiárias e sua ação ocorre após alguns dias.

Em pediatria a dose média recomendada é de 5mg/kg/dia.

Seu efeito permanece algum tempo após suasuspensão, estimado em cerca de cinco dias.

Nesta dosagem as complicações habituais daaspirina são mínimas, inclusive a Síndrome de Reye.

INDICAÇÕES DE ANTICOAGULAÇÃO EM CRIANÇAS:Trombose venosa profunda, especialmente cau-

sada pelo uso de cateteres para terapêuticaendovenosa: heparina por no mínimo cinco dias.Nos episódios extensos, prevendo-se maior tempode anticoagulação e especialmente fora do períodode recém-nascido, uso de anticoagulante oral portrês meses e julgar o risco de novos trombos paramanter a terapêutica mais tempo.

Trombo intracardíaco, presença ou profilaxianos casos de miocardiopatia, outras grandes dila-tações de câmaras cardíacas e fibrilação atrial:anticoagulação semelhante à trombose venosa pro-funda.

Prótese valvar metálica: uso de anticoagulanteoral com início logo que possível e ainda em vi-gência de heparina. RNI entre 2,5 e 3,5. Uso per-manente. Associar doses baixas de aspirina se ocor-rerem fenômenos embólicos ou quando houver du-pla troca valvar.

Prótese biológica aórtica: aspirina por três me-ses.

Prótese valvar biológica mitral ou tricúspide:havendo trombos atriais ou fibrilação atrial,anticoagulação com cumarínicos como na prótesemetálica. Caso contrário, usar anticoagulação oralcom RNI entre 2 a 3 por 3 meses e aspirina indefi-nidamente.

Prótese valvar biológica pulmonar ou tubovalvar: sem necessidade de medicação ou uso deaspirina por três meses.


Cirurgia de Fontan ou equivalente: heparina eanticoagulação via oral por três meses. RNI entre2 a 3, com doses mais baixas do anticoagulante.Após,julgar o risco de trombos, mantendo aanticoagulação ou o uso permanente de aspirina.

“Shunts” arteriais: heparina durante as primei-ras 48-72 horas e aspirina indefinidamente.

Próteses intravasculares como“stents”: heparinano momento da colocação e aspirina por seis me-ses. “Stents” na cava superior e veias pulmonaresparecem beneficiar-se com anticoagulação tipoprótese metálica, exceto pelo RNI mais baixo, 2 a 3.

Tromboembolismo arterial, pelo uso decateterismo arterial e arterites: heparina na faseaguda e conforme a evolução e etiologia usoprofilático de aspirina e mesmo de cumarínicos.

Daudt N e Daudt LAntitrombóticos eTrombolíticos

a Médico de tempo integral do IC-FUC; Chefe do Setor de Cardiologia Pediátrica do IC-FUCb Hematologista pediátrica; Serviço de Hematologia e Transplante de Medula do HCPA e Serviço deHematologia do Hospital da Criança Santo Antonio.

TROMBOLÍTICOSSão medicamentos com a propriedade de des-

truir, total ou parcialmente, in vivo, um trombovascular. Assim não atuam profilaticamente, masapós o desencadeamento da coagulaçãointravascular.

ESTREPTOQUINASE

É o produto de maior experiência, em pedia-tria, no nosso meio.

Indicado em embolia pulmonar grave, oclusãoarterial e trombose venosa profunda com poucaresposta ao uso da heparina.

Uso endovenoso, dose inicial de 4.000U/kg, nãoultrapassando 250.000U, administrada em 10 mi-nutos. Após 2.000U/kg/h por seis horas.

Complicações: hemorragia, que sendo grave,deve ser suspensa a estreptoquinase e administra-do crioprecipitado; reações alérgicas, especialmentequando se repete o tratamento e febre.


Daudt N e Daudt LAntitrombóticos e

Trombolíticos


1. Andrew M, de Veber G. Pediatric Thromboem-bolism and Stroke Protocols. Hamilton: B.C.Decker Inc.; 1997.

2. Rao PS, Solymar L, Mardini MK, Fawzy ME,Guinn G. Anticoagulant Therapy in ChildrenWith Prosthetic Valves. Ann Thorac Surg 1989,47: 589-92.

3. Streif W, Andrew M, Marzinotto V, MassicotteP, Chan AKC, Julian JÁ, Mitchell L. Analysisof Warfarin Therapy in Pediatric Patients: AProspective Cohort Study of 319 Patients.Blood 1999, 94(9): 3007-14.

4. Trait RC, Ladusans EJ, El-Metaal M, Patel RG,Will AM. Oral Anticoagulation in PaediatricPatients: Dose Requiremants and Complica-tions. Arch Dis Child 1996, 74:228-31.

5. Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pedi-atric Dosage Handbook. Hudson, Lexi-CompInc, 6ª ed; 1999-2000.

6. Majerus PW, Broze GJ, Miletich JP, TollefsenDM. Anticoagulant, Thrombolytic, andAntiplatelet Drugs. Em: Hardmen JG et al

Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Nestor Daudt — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

NESTOR DAUDTa, LIANE DAUDTb

Anticoagulants and Trombolytics

The purpose of this paper is summarizingthe indications of thrombolytic therapy and theuse of anticoagulants in children andemphasizes the use of heparin, oral

editores. Goodman & Gilman’s The Pharma-cological Basis of Terapeutics, McGraw-Hill,9ª ed., 1996; capitulo 54:1341.

7. Batlouni M, Sousa EMR. Heparina, Heparinade Baixo Peso Molecular e InibidoresEspecíficos da Trombina. Em Batlouni M eRamires JA editores. Farmacologia eTerapêutica Cardiovascular, Atheneu, 1ª ed,1999; capítulo 23:359-76.

8. Batlouni M. Anticoagulantes Orais. EmBatlouni M e Ramires JA editores. Farmacolo-gia e Terapêutica Cardiovascular, Atheneu, 1ª

ed, 1999; capítulo 23:377-93.9. Piegas LS, Nicolau JC, Serrano Jr CV, Avezum

A. Agentes Fibrinolíticos. Em Batlouni M eRamires JA editores. Farmacologia e Terapêu-tica Cardiovascular, Atheneu, 1ª ed, 1999; ca-pítulo 24:395-32.

10.Andrew M, Michelson AD, Bovill T, Leaker M,Marzinotto V, Massicotte P, Brooker LA. ThePrevention and Treatment of ThromboembolicDisease in Children: A Need for ThrombophiliaPrograms. J Ped Hematol Oncol 1997, 19(1):7-22.

anticoagulants and aspirin

KEY-WORDS: pediatric cardiology, pediatrictherapy, anticoagulants, thrombolytic agents.


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Joice Cunha Bertoletti — Princesa Isabel, 395 — Santana —CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

JOICE CUNHA BERTOLETTIa

Tratamento da Febre Reumática

1 - Medidas gerais – Um dos ítens mais impor-tantes no tratamento da doença ativa é o repouso.Na ausência de envolvimento cardíaco, o repousodeverá durar enquanto persistir os sintomas sinaisde artrite. Já na presença de sinais de cardite o re-pouso deverá ser absoluto, no leito, enquanto per-manecerem sintomas sinais de disfunção cardíaca,(3,4) como taquicardia de repouso, dispnéia aospequenos esforços e fadiga. Poderá variar de trêssemanas a seis meses, conforme o grau e extensãodo envolvimento cardíaco. Algumas ocorrências se-riam desejáveis antes que o repouso no leito fossedispensado:

· frequência cardíaca durante o sono igual ou me-nor que 100 bpm

· proteína C reativa negativa· níveis normais de seromucóides· fração α2 – globulina normal

A febre reumática (FR) é uma complica-ção tardia não supurativa (autoimune) de umainfecção da orofaringe pelo estreptococo betahemolítico do grupo A de Lancefield, em umhospedeiro suscetível. É mais frequente nafaixa etária de 5 a 15 anos, sendo rara abai-xo dos 3 anos e excepcional antes dos 2anos. A incidência diminui na idade adulta,não sendo comum como doença inicial apósos 20 anos. Pode entretanto manifestar-seaté a quarta ou quinta década de vida parti-cularmente como surtos de repetição, em in-divíduos já agredidos antes. (1) A FR ainda

constitui um sério problema de saúde públi-ca pois cerca de 30 milhões de pessoas sãoatingidas pela doença em todo o mundo (2).Importante se torna o tratamento da agres-são estreptocócica primária, erradicando-acompletamente (profilaxia primária), bemcomo o tratamento da doença ativa e a pre-venção de novos surtos (profilaxiasecundária).

PALAVRAS-CHAVE: Febre Reumática,tratamento da Febre Reumática, ProfilaxiaPrimária, Profilaxia Secundária.

A dieta deve ser branda, hipossódica e com altataxa de vitaminas.

Podem ser usados antitérmicos e antieméticosse necessários.

2 - Tratamento da estreptococcia - A infecçãoestreptocóccica, mesmo que subclínica ouinaparente, deve ser tratada com rigor pelos riscosde recorrência. Os antibióticos de escolha são apenicilina ou eritromicina e cefalexina (nos alérgi-cos à penicilina).

Doses:Penicilina procainada: 400.000 UI IM 12 / 12

hs – 10 dias ouPenicilina V: 250 mgs 3 vezes ao dia – 10 dias

ouPenicilina benzatina: 600.000 UI IM < 25 kgs 1.200.000 UI IM > 25 kgsEritromicina (estolato ou succinato): 20-40 mg

/ kg / dia – 10 dias ou


Cefalexina: 500 mgs 3 vezes ao dia (adultos)– 10 dias

3 - Antinflamatótios não hormonais- O ácidoacetil salicílico (AAS) é a droga de eleição para aartrite, e a resposta é tão imediata e eficaz que sedeve questionar o diagnóstico de FR se não houverremissão dos sintomas articulares em poucos diasde tratamento.

Dose: AAS: 80 a 100 mgs / kg / dia no máximode 3 gr / dia durante mais ou menos quatro sema-nas, enquanto durar os sintomas e as provas deatividade inflamatória.

Os efeitos colaterais do AAS (salicismo) são:sonolência, zumbido nos ouvidos, lipotímia,hiperpnéia, taquipnéia, náuseas, distúrbios deconsciência.Pode ocorrer hipertermia, convulsões,e até coma (5).

4 - Corticoesteróide (prednisona) – Oscorticoesteróides são substâncias dotadas de acen-tuado efeito antinflamatório e antialérgico, redu-zindo a permeabilidade vascular, a exsudação e amigração de células inflamatórias. Por este motivosão as drogas de eleição em presença de cardite oucoréia.

Doses:Preduisona: 1 a 1,5 mg / kg / dia (máximo de

60 mgs por dia em adultos e 40 mgs por dia nacriança < 12 anos) em dose única matinal:

O tratamento deve durar quatro semanas ouenquanto houver sinais de cardite ativa e provas deatividade inflamatória positivas. A partir da remis-são dos sintomas / sinais de cardite, suspende-segradativamente o medicamento mais ou menos 5mgs por semana.

Para evitar sintomas de rebote (febre, doresosteomusculares, taquicardia) deve-se associar 2 grde AAS e mantê-lo por 2 a 4 semanas após a sus-pensão da prednisona.

Os efeitos colaterais mais comuns são: fáciescushingóides (lua cheia), retenção hidrosalina , hi-pertensão arterial sistêmica, úlcera péptica, diabe-tes mellitus, osteoporose, hirsutismo, hipocalemia,glaucoma, necrose asséptica da cabeça do fêmur,catarata e pancreatite. (6,7)

5 - Tratamento da coréia– Muito importante notratamento da coréia é manter o paciente num am-biente calmo, sem estímulos sonoros e visuais, evi-tando situações de estresse. As crianças devem serafastadas da escola e coletividades. Em casos de

coréia grave pode ser necessário manutenção dequarto obscurecido e utilização de leito com gra-des altas. O uso de tranquilizantes é recomendadoe atualmente usamos ácido valpróico, haloperidol,clorpromazina e fenobarbital.

Doses: Ácido valpróico: 20-40 mg / kg / dia, 3a 4 vezes ao dia

O ácido valpróico age pelo aumento de ácidogama aminobutérico intracerebral, umneurotransmissor inibidor que melhora os movi-mentos involuntários e a habilidade emocional.Como tem toxicidade hepática deve-se dosar peri-odicamente as enzimas aspartato aminotransferasee alanino aminotransferase (AST ALT).

Haloperidol: 0,5 – 5 mgs / dia – na criança estemedicamento tem o inconveniente de causar im-pregnação dos núcleos de base e desencadear sin-tomas extrapiramidais (tipo doença de Parkinson)e distúrbios de comportamento.

Clorpromazina: 1 a 3 mgs / kg / diaFenobarbital: 5 a 7 mgs / kg / diaDestas drogas a mais eficaz e melhor tolerada

para crianças e adolescentes tem sido o ácidovalpróico. Para o adulto a melhor escolha é ohaloperidol (7).

6 - Insuficiência cardíaca – Nos casos de carditeacompanhados de insuficiência cardíaca o tratamen-to recomendado é o mesmo já recomendado emcapítulos anteriores com a recomendação de que ouso de compostos digitálicos (lanatosídeo C,digoxina) devem ser empregados com cautela pe-los riscos que estes pacientes tem de intoxicaçãopela droga.

PROFILAXIA DA FEBRE REUMÁTICA

1 - Profilaxia Primária – Mais importante que otratamento da FR em sua forma de doença ativa, éa profilaxia chamada primária que consiste em tra-tar rigorosamente toda estreptococcia de vias aé-reas superiores, principalmente em crianças e ado-lescentes. Para tal é necessário que se faça a dife-renciação entre infecção bacteriana e viral de viasaéreas superiores. A primeira inicia após períodode incubação de 1 a 4 dias com dor súbita de gar-ganta, cefaléia, febre alta, dor abdominal, náuseas

Bertoletti JCTratamento da

Febre Reumática


e vômitos, linfadenite cervical anterior. As amígda-las edemaciam, apresentam exsudato purulentobranco-acinzentado, se tornam extremamente do-lorosas, e há petéquias na úvula e pálato. Pode ocor-rer “rash escarlatiforme” sem tosse ou conjuntivite.Já as infecções virais em geral dão mais sintomasirritativos, com coriza, disfonia, tosse seca,conjuntivite e hiperemia e hipertrofia de amígdalas(sem placas). A distinção entre os dois tipos dedoença é necessária para que não seja utilizadamedicação poderosa inutilmente, mas em casos dedúvida está indicada a terapêutica antibiótica por-que não podemos favorecer a possibilidade de do-ença reumática ulterior. Existem exames comple-mentares como a cultura do exsudato das amígda-las que podem dar resultados falso positivos nospacientes portadores crônicos do streptococo betahemolítico e que portanto mais atrapalham do queajudam na conduta terapêutica. A dosagem deanticorpos (ASLO) na fase inicial da infecção sãonormais e, portanto, sem valor prático nesta etapa,tendo apenas importância na suspeita de FR, comoevidência de estreptococcia prévia (8). Assim sen-do, na dúvida entre IVAS viral ou bacteriana usar:

Penicilina benzatina : 600.000 U IM em < 25 kgs 1.200.000 U IM em > 25 kgs

NOS ALÉRGICOS À PENICILINA USAMOS:-Estearato de eritromicina: 40mg/kg/dia em 4

doses diárias por 10 dias e não mais que 1 gramaao dia

-Cafalosporina: durante 10 dias-Azitromicina: em pacientes de 16 anos ou mai-

ores, durante 5 dias em dose única diária, sendo 1grama no primeiro dia e 500 mg/dia nos outros 4dias.

Não usar sulfas e/ou cloranfenicol pelo elevadonúmero (mais de 70%) de resistência a essas dro-gas.

2 - Profilaxia Secundária – É sabido que asrecorrências da FR ocorrem após infecçõesestreptocócicas reconhecidas ou não por manifes-tações clínicas. A profilaxia dita secundária estábaseada na prevenção de novas estreptococcias. Emreunião da Comissão de Controle de Febre Reu-mática em 1998 em São Paulo saiu o Consensopara profilaxia secundária da FR.

Droga: Penicilina benzatina na dose de 600.000 U IM em < 25 kgs 21/21 dias 1.200.000 U IM em > 25 kgs 21/21 dias-Forma articular pura no mínimo por 5 anos-Se não houver cardite mas com sequelas até

os 18 anos-Se houver só coréia até 18 anos-Com cardite e sem sequela até 25 anosCom cardite e com sequela – sempre.

a Médica de tempo integral – cardiologista pediátrica - Instituto de Cardiologia Fundação Universitária de Cardiologia

Bertoletti JCTratamento daFebre Reumática


JOICE CUNHA BERTOLETTIa

Treatment of Rheumatic Fever


1) De Court, L. V. : Doença Reumática - 2° edi-ção , São Paulo; Savier, 1972.

2) Dajani, A . S. : Current Status of NonsupurativeComplications of group A Streptococci.Pediatric Infect. Dis. J. 1991; 10 (suppl.): 5 –25 – 5 – 7.

3) Gordis, L. : Effectiveness of comprehensive careprograms in preventing Rheumatic fever. NewEngl J Med 1973; 289: 331 – 5.

4) Bisno, A . L. : Rheumatic fever. In: WyngaardenJ B, Smith L H, eds – Cecil´s Textbook of

Rheumatic Fever (RF) is a late nonsuperative complication of a group Astreptococcal throat infection, in a susceptibleperson. It is frequent betwen 5 and 15 yearsof age, being rare bellow 3 years andexceptional before 2 years of age. Theoccurrence decreases in the grown-up, andrare as first episode above 20 years of age. Itis possible to occur until the fourth or fifthdecade as repetitive episodes in parients yetaggrieved before (1). RF is a public health

Medicine, 18° ed. Philadelphia: W. B Saunders,1988; 1580 – 6.

5) Ayoub, E. : Acute Rheumatic fever. In: Moss’Heart Disease in Infants, Children, andAdolescents, 4th ed. Edited by F. H. Adamsand G. C. Emma nouilides. Baltimore, Williams& Wilkins, 1989; 692 – 704.

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Jones, T. D. : Diagnosis of Rheumatic fever.JAMA 1944; 126 – 481 – 4.

Bertoletti JCTratamento da

Febre Reumática

Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Joice Cunha Bertoletti — Princesa Isabel, 395 — Santana —CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

problem and 30 milions of people become illin the world. It's important the treatment ofthe initial streptococcia (primary prophylaxis)and the treatment of the active rheumaticfever, and prevention of new outbreaks(secondary prophylaxis).

KEY-WORDS: rheumatic fever, treatment ofreumatic fever, primary prophylaxis,secondary prophylaxis.


LIANE DAUDTa

Imunomoduladores eimunossupressores

GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA (IVIG) A IVIG é preparada comercialmente de pool

de plasma humano. Contém todas as subclasses deimunoglobulinas e apresenta anticorpos (principal-mente da classe IgG) contra bactéria, fungos e ví-rus. Administração EV ou IM na dose de 400 mg/Kg/dia por 4 dias; meia vida de 3 semanas. UsoDoença de Kawasaki. Toxicidade: reações alérgi-cas e anafilaxia.6

Os mecanismos de imunomudulação da IVIGsão: inibição da produção de anticorpos e ativaçãoda célula T; atividade anti-CD4; redução dos níveisde autoanticorpos e aloanticorpos através do cir-cuito anti-idiotípico; e redução da atividade decitoquinas. A IVIG efetivamente reduz os níveis deanticorpos anti-HLA citotóxicos em pacientespediátricos altamente sensibilizados á antígenosHLA, reduzindo o indice de rejeição do enxerto.

CICLOSPORINA

A substância Ciclosporina A (CSA) foi desen-volvida na década de 1970 a partir de extratos dofungo Tolypocladium inflatum Gans por apresen-tar atividade imunossupressora com ação seletivasobre os linfócitos T e ausência de mielotoxicidade.Em 1994 foi desenvolvida a apresentação pormicroemulsão (NeoralR) permitindo a absorçãomenos variável dessa substância lipofílica.

A CSA inibe seletivamente a ativação doslinfócitos T pelo bloqueio da transcrição dos genesdas citocinas interleucina-2, interleucina-4,interleucina-6 e interferon. A sua absorção, apósadministração oral, ocorre no jejuno proximal, sen-do muito variável na formulação convencional(SandimmunR), porém a apresentação Neoral temmenor variabilidade e biodisponibilidade maior1,2.Pacientes pediátricos requerem doses maiores e comintervalos menores para atingir níveis séricos dese-

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O conhecimento do sistema imunológicoe seu controle se impõem frente à utilizaçãocada vez mais freqüente do transplante detecidos e órgãos e no manejo das doençasimunomediadas. Neste artigo são abordadosaspectos farmacológicos das principaismedicações imunossupressoras e imuno-

moduladoras mais utilizadas em cardiologiapediátrica, suas características na populaçãopediátrica e suas indicações.

PALAVRAS-CHAVE: Imunossupressores,Imunomoduladores, Transplante CardíacoPediátrico.


Daudt LImunomoduladores e

Imunossupressores

jáveis em comparação com adultos, pois a depura-ção endógena é maior3. A CSA é metabolizada pelosistema do citocromo P450 e excretada pela bile,assim as medicações que interagem com este siste-ma podem alterar a depuração da CSA. Sua meiavida é de 8h com pico de concentração sérico de 2a 4 horas. A CSA não é dializável4.

A sua utilização em cardiologia pediátrica é prin-cipalmente na profilaxia e tratamento da rejeiçãoaguda e crônica do enxerto após transplantecardíaco.

Interações Medicamentosas: Diminuição daConcentração da CSA: carbamazepina,fenobarbital, fenitoína, primidona, rifampicina, ácidovalpróico e sulfametoxazol-trimetoprim.

Aumento da Concentração da CSA: diltiazem,eritromicina, fluconazol, cetoconazol, nicardipina,verapamil, nifedipina, imipenem e metoclopramida

A monitorização é realizada através da dosa-gem do nível sérico em sangue total porradioimunoensaio ou cromatografia líquida de altaresolução. Os níveis desejáveis são de 200 – 800mg/ml no início do tratamento, no pós transplanteimediato, e de 200 a 400 mg/ml no tratamento demanutenção.

Dose: EV 5 – 6 mg/kg/dia em infusão intermi-tente de 2-6 h ou contínua. Oral 7 mg/kg/d 12-8 h(Neoral)

O efeito adverso mais significativo da CSA é anefrotoxicidade, especialmente no tratamento pro-longado. É estimado que 40% dos pacientes apre-sentam algum grau de disfunção renal tipicamentevista com redução dose-dependente da taxa de fil-tração glomerular. Monitorização rotineira dacreatinina sérica e da uréia é recomendada, quandoestes valores aumentarem, a dose da CSA deve serreduzida. Lesão renal irreversível é rara.

Hipertensão ocorre em 13 a 30% dos pacientese normalmente responde a anti-hipertensivos, pre-ferencialmente a bloqueadores do canal de cálcio.Aproximadamente ¼ dos paciente apresentam efei-tos adversos do sistema nervoso central comocefaléia, depressão, confusão, tremor, parestesiasou visão borrada que melhoram com redução dadose. Convulsões podem ocorrer com níveis séricoselevados ou com o uso concomitante de corticóidesem altas doses. Hipertricose, acne e hipertrofia dagengiva ocorrem em 20 a 50%, náusea e vômitosem 3 a 4%, hiperlipemia, hipercalemia ehipomagnesemia, hepatotoxidade, trombocitopenia,linfoproliferação e reações alérgica na administra-ção endovenosa e, ocasionalmente, ginecomastia,

também podem ocorrer4,5.

GLUCOCORTICÓIDES

Os hormônios esteróides adrenocorticais, comoa prednisona e prednisolona, e seus derivados, pri-mariamente, inibem a liberação de citocinas, comoa IL-1 e fator de necrose tumoral alfa, pelosmacrófagos e a expressão de seus respectivos re-ceptores. Em adição, também se ligam aos recep-tores de citocinas nos linfócitos inibindo tanto aliberação da IL-2 pela células T como a estimulaçãodas células T pela IL-2. Em doses altas, também,apresentam atividade linfotóxica. São drogas comatividade imunossupressora e antiinflamatória rá-pida, podendo ser usados tanto na rejeição agudacomo na crônica em associação a outrosimunossupressores, como profilaxia e no tratamen-to de outras doenças imunomediadas como amiocardiopatia.

A dose inicial usual é de 1.5 a 2 mg/kg/d deprednisona oral 1xd. Para a terapia de manutençãosão utilizada doses de 0.25 a 0.5 mg/kg/d em diasalternados. Doses altas são utilizadas para o trata-mento de rejeição aguda (10 –30 mg/kg/dMetilprednisolona EV). Os pacientes dever sermonitorizados quanto a pressão arterial, eletrólitose glicemia, principalmente durante o uso crônicoou em altas doses. Após 7 dias de uso a retiradadeve ser progressiva para evitar insuficiênciaadrenal aguda.

A toxicidade principal é: hipertensão,hiperglicemia, miopatia, alterações de comporta-mento, catarata, estrias, ganho de peso e Síndromede Cushing. Em crianças a retirada progressiva éimportante devido aos efeitos de retardo de cresci-mento e osteoporose.5,6

AZATIOPRINA

A Azatioprina, uma das primeiras drogas usa-das como imunossupressores, é um derivado da6-mercaptopurina, um antimetabólito usado no tra-tamento de neoplasias. Essa drogas inibe, tanto aexpansão clonal das células T e B em resposta ácitocinas, como o desenvolvimento dos linfócitosT citotóxicos por interferir na síntese das purinas.Também, inibe a proliferação normal da célula


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hematopoiética pluripotente, sendo o seu principalefeito adverso a mielossupressão1. A metabolizaçãoé hepática, o pico sérico é atingido em 1 a 2 horase a excreção é urinária. Usar com cuidado em paci-entes com disfunção hepática e insuficiência renal,reduzir a dose em 25 –35% nos pacientes que fa-zem uso de alopurinol. 5

Normalmente é iniciada imediatamente no pe-ríodo pós-operatório, ou como adjuvante a outrosagentes na prevenção da rejeição. A dose inicial éde 2 a 2.5 mg/kg/dia EV ou VO 1xd. Para a manu-tenção é recomendado a dose de 1.5 a 2 mg/kg/d,mantendo a contagem de leucócitos acima de 4000/m1. Durante seu uso deve ser monitorizado, alémdo hemograma e plaquetas, TGO, TGP, bilirrubinase creatinina.5

A imunosupressão crônica aumenta o risco deneoplasia , principalmente linfoma e carcinoma depele, tem potencial mutagênico em homens e mu-lheres e pode causar aplasia de medula ósseairreversível. Outros efeitos adversos são: mucosite,náuseas, vômitos, diarréia, alopécia, atralgias ehipotensão.

TACROLIMUS (FK506)O Tacrolimus é um antibiótico macrolídeo com

mecanismo de ação semelhante ao da ciclosporina,pois inibe a ativação do linfócito T, entretanto pa-rece ser mais potente.1,6 pode ser usado viaendovenosa na dose de 0,05 – 0,15 mg/kg/dcontinuo ou em intervalos curtos, ou via oral nadose de 0,3 mg/kg/d, porém a absorção é errática.A meia vida é de 11 h, sendo a metabolizaçõa he-pática. A toxicidade também é semelhante a CSA

ANTICORPOS ANTI-LINFÓCITO TA terapia citolítica compreende varias medica-

ções imunossupressoras que foram introduzidas nosúltimos 20 anos no manejo clínico dos transplantese que atuam diretamente contra células humanaslinfóides. As globulinas antilinfócitos (ou anti-timócito) são preparadas a partir de injeçõesrepetitivas de células linfóides humanas aplicadasem recipientes não humanos (p.ex. cavalo). O sorocoletado é purificado separando a fração dasimunoglobulinas que contém a atividade

imunossupressora policlonal. Essa reage com vári-os antígenos de superfície dos linfócitos, resultan-do em linfopenia e diminuição da resposta imuneda célula T. Outro avanço importante foi o desen-volvimento de produtos com anticorposmonoclonais diretamente contra antígenos especí-ficos linfocitários, como o OKT3.6,7,9

A terapia citolítica é utilizada como profilaxiada rejeição do transplante cardíaco pediátrico paraminimizar a imunossupressão de longo tempo,enquanto promove a função adequada do enxertoe tolerância do tratamento de manutenção. Além,de possibilitar o transplante em paciente comalteração de função hepática e renal que necessitamde menores doses de ciclosporina.7 Dados daliteratura mostram que a terapia anti-linfócito T deprofilaxia permite a redução da necessidade detratamento de episódios de rejeição. Entretanto, nãoestá definido o quanto que a redução da rejeiçãomelhora a função e a necessidade deimunossupressão a longo prazo.8 Seu uso reduz aocorrência de doença linfoproliferativa secundáriaa imunossupressão, entretanto, aumenta o risco deinfecções. 8

A Linfoglobulina, produzida a partir do soro decavalo e a Timoglobulina, a partir de coelho, sãoos produtos policlonais mais utilizados. Foram de-senvolvidos inicialmente na Universidade deStanford, porém produzidos comercialmente naFrança e Alemanha. É disponível em soluçãoendovenosa devendo ser administrado em veia cen-tral ou de grande calibre durante algumas horas,sendo utilizado, geralmente, pré-medicação comantihistamínicos e ,ou, corticóides. A dose diáriavaria entre 1.5 a 30 mg/kg/dia por 5 a 10 dias deacordo com o protocolo utilizado. A meia vida éde 3 a 9 dias. A toxicidade resulta do reconheci-mento dos anticorpos como proteínas estranhas,produzindo calafrios, febre, doença do soro, nefrite,leucopenia, trombocitopenia, rash cutâneo e, rara-mente, anafilaxia.5,6

O produto com anticorpos monoclonaisutilizado é o Muromonabe-CD3, OrthocloneOKTÒ3, preparado a partir da imunoglobulina derato IG2a que tem atividade contra o complexoreceptor CD3 dos linfócitos. É administrado viaendovenosa em push em doses que variam de 0.1 a5 mg/kg/d por 10 a 14 dias dependendo doprotocolo utilizado. Geralmente, é utilizado pré-medicação com metilprednisolona. Durante aadministração deve ser monitorizado: sinais vitais,hemograma com plaquetas, Rx de tórax e peso. Sua


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Imunossupressores

atividade imunossupressora pode ser medida atravésda dosagem de linfócitos CD3 positivos e da con-centração de OKT3 sérica. Os efeitos adversos sãocomuns a linfoglobulina, secundários a atividadeimunológica

MOFETIL MICOFENOLATO (MMF)O ácido micofenólico, metabólito ativo do

micofenolato, é um potente inibidor reversível dasíntese das purinas inibindo a proliferação das cé-lulas T e B, reduzindo assim, a produção deanticorpos e a atividade citotóxica dos linfócitos.5

Seu uso em cardiologia pediátrica ainda é restrito,entretanto ele pode ser utilizado em associação comOKT3 reduzindo a sensibilização do enxerto aoanticorpo potencializando a profilaxia da rejeição,ou em associação a outros imunossupressores.8

A administração é por via oral na dose de 30 a

a Hematologista pediátrica; Serviço de Hematologia e Transplante de Medula do HCPA e Serviço deHematologia do Hospital da Criança Santo Antonio.

50 mg/kg/dia em 1 ou 2 tomadas. Sua meia vida éde 17.9 horas, o pico sérico é de 0.8 – 1.3 horas ea sua excreção é, principalmente, por via renal. Osefeitos adversos são: hipertensão, tremor, insônia,hipercolesterolemia, hipofosfatemia, hipocalemia,hiperglicemia, sintomas gastrointestinais,pancitopenia, tremor, mialgia e doençalinfoproliferativa.5 O uso concomitante de aciclovire ganciclovir aumenta a concentração de MMF,enquanto que antiácidos que contém alumínio emagnésio diminuem sua absorção.6


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LIANE DAUDTa

Immunomodulatory andImmunosuppressive drugs


1. Niese D. The Role of Cyclosporin in the Biol-ogy of Immunosuppression. In: Harjula A,Höckerstedt K, editors. Atlas of Clinical Trans-plantation. Helsinki: Recallmed; 1995: 24-39.

2. Hoyer PF. Cyclosporin A (Neoral) in PediatricOrgan Transplantation. Neoral Pediatric StudyGroup. Pediatr Transplant, 1998, 2:1, 35-9.

3. Cooney GF, Habucky K, Hoppu K. CyclosporinPharmacokinetics in Paediatric Transplant Recipi-ents. Clin Pharmacokinet, 1997, 32:6, 481-95.

4. Borowitz SM. Cyclosporine: Techniques forPatient Monitoring. Pediatr Pharmac, 1995, 1:4.

5. Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pedi-atric Dosage Handbook. Hudson, Lexi-CompInc, 5ª ed; 1998-99.

6. Diasio RB, LoBuglio AF. Immunomodulators:Immunosuppressive Agents and

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Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Serviço de HematologiaEndereço para correspondência:Ramiro Barcelos, 2350 / 2235 – Bom Fim – Cep: 90060-003 – Porto Alegre – RS – Fone: 3316.8317 –e-mail> [email protected]

The frequent utilization of tissue and organtransplation and treatment of immunomediateddiseases impose the knowledge and controlof immune system. This paper reviewpharmacology aspects of immunosuppressiveand immunomodulatory drugs current used inpediatric cardiology, emphatized their

characteristics in children and theirindications.

KEY-WORDS: Immunosuppressive Drugs,Immunomodulatory Drugs, Pediatric CardiacTransplantation


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Jorge Ossanai Junior — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

JORGE OSSANAI JUNIORJo

Transporte da Criança comCardiopatia Grave

Objetivo: Revisar os principais aspectosrelativos ao transporte inter e intra-hospitalarde crianças com cardiopatia congênita segun-do a literatura pertinente.

Método: Levantamento bibliográfico.Resultado: São apresentados critérios clíni-

cos e protocolos para uma adequada transfe-rência do paciente pediátrico a um centro maisespecializado para investigação e tratamento.

Conclusões: A padronização de condutasclínicas para a transferência dos pacientespediátricos permite uma otimização dos resul-

tados, diminuindo não somente os riscos demorbidade e mortalidade para o paciente,como aumentando a segurança para o paci-ente e equipe de transferência. Esta padroni-zação de procedimentos basicamente é a mes-ma que deve ser tomada na transferência decrianças sem cardiopatia, acrescida de algunscuidados específicos devido à cardiopatia.

PALAVRAS CHAVES: Criança, recém-nas-cido; transporte; doença cardíaca; cuidadointensivo; protocolos.

O aperfeiçoamento do transporte de crian-ças para um centro de referência seguiu-se aodesenvolvimento e melhoria no transporte dosadultos, estes muito influenciados pelanecessidade decorrente de se atender vítimasmilitares de grandes guerras(1). Os protocolosde transporte aos poucos foram sendo modifi-cados e as diferenças entre o transporte deadultos e o pediátrico começaram a ser me-lhor avaliadas(2).

As situações de exigência de um serviçode transporte pediátrico variam de acordo com

o local que solicita o transporte. Podem serencontradas desde recém-nascidos, portado-res de doenças cardiorespiratórias oudecorrentes de prematuridade, até adolescentesvítimas de acidentes. O transporte pode ne-cessitar a transferência do paciente por aviãopela distância a ser percorrida ou somente deuma equipe pequena, para a transferência intra-hospital do paciente para a unidade cirúrgica,de hemodinâmica ou de radiologia porexemplo(3-11).

O objetivo do transporte de uma criança


Ossanai J JrTransporte da Criança comCardiopatia Grave

com cardiopatia grave é mantê-la sob umcuidado médico adequado e excelente,proporcionando-a que chegue ao destino dotransporte numa situação clínica no mínimoigual, se não melhor, a qual se encontra no localde partida do referido transporte. Os cuidadosbásicos e exigências deste transporte são osmesmos de qualquer transporte pediátrico,acrescidos de algumas peculiaridades em de-terminadas situações. Vários estudos têm de-monstrado que a transferência por motivoscardiológicos oscila em torno dos 9% dasoutras indicações do transporte em pediatria(9).

Em primeiro lugar existe a necessidade daavaliação da real transferência do pacientepediátrico com cardiopatia congênita ouadquirida e se esta transferência é de caráterurgente ou não. Atualmente, com o aperfei-çoamento, treinamento e ensino dosprofissionais de saúde é possível o diagnósticopré-natal das cardiopatias congênitas em cen-tros de níveis primários e secundários de aten-dimento. A partir do diagnóstico pré-natal dacardiopatia congênita a transferência da mãecom o seu feto para o centro com condiçõesde atender a um recém-nascido comcardiopatia é a maneira mais segura, fácil eeconômica para as partes envolvidas(12).Infelizmente um número ainda muito elevadode diagnósticos ainda não é realizado antes donascimento e o neonatologista ou pediatrapoderá encontrar-se face ao paciente hipóxico,em insuficiência cardíaca ou arritmia, com ousem sopro, nas primeiras horas ou dias de vidado recém-nascido. Dependendo do diagnós-tico realizado ou presumível e da condição dopaciente, a transferência deste paciente será decaráter imediato ou poderá ser programado atransferência para uma data futura próxima ounão, com a utilização de serviçosespecializados de transferência ou pela própriafamília. Na faixa etária dos lactentes e criançasmaiores, com diagnósticos de miocardiopatias

virais, “sopros”, etc., também as condiçõesclínicas e outras variáveis influenciarão a ne-cessidade do transporte imediato ou não.

A segunda decisão deve levar em conta paraonde o paciente será transferido. O local dedestino deve possuir capacidade para ofereceruma investigação e tratamento melhor dopaciente em relação ao local de origem. Asolicitação da transferência deve serprovidenciada pelo médico que está dandoatendimento ao paciente, fornecendo todos osdados pertinentes ao caso. Uma discussãodetalhada entre as partes envolvidas avaliaráos riscos e benefícios da transferência.Dependendo da experiência da equipe que pri-meiramente esteja atendendo ao paciente, in-formações fornecidas pelo centro de referên-cia poderão auxiliar nas condutas de investi-gação e terapêuticas que poderão ser tomadasantes do início do transporte e também auxiliarna decisão da real necessidade da transferênciado paciente e seu caráter urgente ou não.

Uma vez tendo sido indicado a transferên-cia existe a necessidade da escolha do meiopela qual esta será realizada. Esta escolhadependerá de vários fatores: disponibilidade(existência ou não de alguma ou várias opçõesde transporte), econômicas (quem arcará comos custos da transferência, incluindo o meioutilizado, medicamentos e monitorização, ho-norários médicos, etc.), geográficas (distânciaa ser percorrida e necessidade de transporteaéreo ou marítimo além do terrestre) e estadoclínico do paciente (instabilidadehemodinâmica, necessidade de suporteventilatório, etc.). Sendo as disponibilidadesde transporte escassas na maioria das situaçõese uma vez que nem todos os pacientesnecessitarão de serviços especializados(monitorização e equipe médica), o uso destesserviços deverá ser realizado da maneira maiscriteriosa possível. A avaliação da condiçãoclínica da criança por telefone, tanto para aequipe de transporte quanto para o serviço dereferência que irá recebê-la, especialmentequando o médico que solicita o serviço tempouca experiência com crianças graves, é muitodifícil. Freqüentemente a percepção da


Ossanai J JrTransporte da Criança com

Cardiopatia Grave

gravidade quando a equipe de transporte chegaé diferente daquela recebida por telefone, tantopara uma condição clínica pior quanto paramelhor(11). O uso de vários índices degravidade que tenham sido validados para riscode morte intra-hospital devem ser utilizadoscom cuidado para o transporte. Muitas dasvariáveis necessárias para estes índices podemnão estar disponíveis no momento do trans-porte ou podem estar normais devido à inter-venção médica (entubação, ventilaçãomecânica) e, portanto, o grau de instabilidadefisiológica e a necessidade de terapia intensivapodem ser subestimadas. Por outro lado,variáveis as vezes utilizadas que podem indicarum risco maior de mortalidade (bilirrubinaelevada por exemplo), podem nãonecessariamente indicar a necessidade de umaequipe de transporte altamente especializada.Entre as variáveis a serem consideradas, apressão sangüínea anormal, a freqüência res-piratória elevada, o nível alterado da consci-ência e a necessidade do uso de oxigênioparecem estar relacionadas com a morbidadee mortalidade durante e após o transporte(13).O uso de uma equipe especializada notransporte pediátrico geralmente melhora oprognóstico do paciente, mesmo que istodemande um tempo maior para a equipe chegarao hospital(14-17). Independente da escolha domeio e da equipe, o transporte nunca deverádiminuir a qualidade dos serviços que estãosendo oferecidos ao paciente. Portanto, o usode uma ambulância da comunidade, semmédico disponível para o transporte, nuncadeveria ser utilizado para o transporte de umacriança que esteja numa unidade de terapiaintensiva de médio porte para um centro deatendimento terciário, pois a criança estariasendo retirada de um local com um controleambiental melhor e mais equipado paramanejar qualquer problema que possa surgir.Em outras palavras, a equipe de transportedeve ser considerada uma extensão do trata-mento que está sendo oferecido ao paciente.

Antes da saída do paciente do hospital deorigem este deve ser estabilizado da melhormaneira possível, assim como receber todo o

tratamento disponível. Estudos têmdemonstrado que até 70% dos pacientestransferidos foram inadequadamenteestabilizados antes do transporte(18-20). Assim,todos os procedimentos como entubação,cateterismo de artéria umbilical, flebotomia,sondagem gástrica e vesical, como anecessidade de uso de inotrópicos,antiarrítmicos e antihipertensivos,anticonvulsivantes e antibióticos, expansão ourestrição volumétrica, transfusões, etc. devemser cuidadosamente avaliados e iniciados an-tes do transporte. Correções de distúrbioshidro-eletrolíticos e ácido-básicos, especial-mente a acidose metabólica nos pacientescardiopatas, devem ser corrigidas inicialmente,como também a manutenção da temperaturado paciente. Quando a equipe de transportenecessita auxiliar na estabilização prévia aotransporte, as medidas tomadas anteriormentepelo hospital que está transferido a criançanunca devem ser criticadas. Deve serassumido que a equipe que está transferindo opaciente fez o melhor dentro das suas possibi-lidades e capacidades no objetivo de fornecerum melhor tratamento para o paciente.

Todas as informações devem ser conferidaspela equipe de transporte ao chegar ao hospitalde partida. Isto inclui: nome, idade, sexo, core peso do paciente, nome dos pais, endereçodos pais, história pré-natal, pré-hospitalar,história e evolução no hospital que estátransferindo o paciente, incluindo medicações,exames e intervenções realizadas, lista de pro-blemas atuais e medicações em uso. Os nomesdos médicos e hospitais envolvidos no trans-porte devem ser anotados, assim como osrespectivos telefones para posterior contato.Deve ser enfatizado que a equipe de transportedeve confirmar o leito no hospital de destinopessoalmente para evitar possíveis confusõesem relação à disponibilidade do leito.Também é necessário conferir qual ou quais



serão os familiares que acompanharão acriança, ou junto ao meio de transporte ou emmeio de transporte particular. Estes tambémdeverão autorizar a transferência, tomandoconsciência da gravidade do caso, danecessidade da transferência, dos riscos destae do local para onde o paciente será transferido.É importante salientar que a responsabilidadelegal da transferência é da equipe de transportee também do serviço que solicitou atransferência junto com os familiares dopaciente que a autorizaram.

Os pacientes pediátricos são transferidospor uma variedade de doenças e lesões e,portanto, uma variedade de equipamentos emedicações é necessária e deve ser incluída emtodos os transportes. A manutenção e o manejodeste material é de responsabilidade exclusivada equipe de transporte. O berço aquecido ouincubadora deve ser capaz de proporcionar umambiente termo-neutro para o paciente durantetodo o transporte. A falta deste ambiente coma conseqüente hipotermia do paciente duranteo transporte é um dos problemas maisfreqüentemente encontrados pela equipe dohospital de referência quando o paciente chegae, sendo este portador de uma cardiopatia,especialmente cianótica, poderá influenciar emmuito na sua morbidade e mortalidade. Osequipamentos de monitorização portátil devemser capazes de medir a freqüência cardíaca, afreqüência respiratória, a pressão sangüínea, asaturação e temperatura. Também deve estardisponível um desfibrilador e um sistema desucção, além de bombas de infusão em númerosuficiente para todas as medicações necessári-as. Todo o equipamento deve ser capaz defuncionar com bateria e esta ter a autonomiade pelo menos o dobro do tempo de transporteestimado. Da mesma maneira, o oxigênio deveestar disponível e calculado também em dobrodo volume considerado necessário para otransporte. Os respiradores devem ser também

operados eletricamente e devem proporcionarvárias modalidades de ventilação. Os alarmesdestes monitores devem ser bem audíveis poiscompetirão com os ruídos próprios do meiode transporte. Em resumo, a equipe detransporte deve ser completamente auto-suficiente em relação ao material(equipamentos e medicações) e não dependerdos hospitais de partida e chegada, assim comotodo o equipamento deve ser conferido emantido em perfeito estado para uso antes eapós cada transporte realizado(9,21).

A segurança deve ser a prioridade máximaem um transporte, tanto do paciente quanto daequipe de transporte. Portanto, deve haver umconsenso de que o paciente tenha sidosuficientemente estabilizado para o transportee que haja segurança real para realizá-lo. Éimportante que a equipe respeite as decisõesdos motoristas e pilotos. Nunca o estado críticodo paciente deve ser usado para modificar adecisão, por exemplo, de um piloto em nãovoar, ou de um motorista em dirigir maisdevagar. Também, a comunicação entre osmembros da equipe deve ser restrita ao mínimonecessário durante as fases críticas dotransporte.

O uso do transporte aéreo deve ser consi-derado para longos trajetos (acima de 2 horas)e a aparente rapidez deve ser questionadaconsiderando-se os atrasos na organização dovôo e transferências entre os veículos no inícioe fim do trajeto. Podem ser utilizadoshelicópteros para distâncias menores oupercursos difíceis, mas estes proporcionam umambiente menos confortável do que umaambulância ou avião(21).

Durante o transporte toda a monitorizaçãoe estado do paciente deve ser conferida aintervalos regulares, as medicaçõesadministradas conforme previamenteestabelecido ou conforme a necessidade.Todos os dados devem ser anotados emplanilha própria da equipe de transporte. Emcaso de necessidade de entubação do pacienteou parada cardio-respiratória durante umtransporte terrestre o veículo deve ser paradoassim que possível e com segurança para



Cardiopatia Grave

facilitar os procedimentos. O material paraentubação, assim como as doses e disponibili-dades dos medicamentos devem serpreviamente calculados e estarem em local parafácil utilização. É importante salientar que umplano terapêutico quanto à sedação deve tersido estabelecido previamente ao início dotransporte, ou seja, sedativos a serem usadoscom suas respectivas doses, disponibilidade devia de acesso adequada e segurança quanto ànecessidade ou não de entubação endotraqueal(a “entubação profilática’ no hospital departida, antecipando-se a uma apnéia duranteo transporte é, em muitas situações, a condutamais apropriada).

Nos casos de transporte aéreo, se houverdiferenças de pressurização da cabine, aaltitude poderá influenciar adversamente tantoa equipe, quanto o paciente. Deve-se levar emconta que com o aumento da altitude, emcabines pouco ou não pressurizadas, adiminuição da pressão barométrica irá resultarnuma hipoxemia alveolar e aumento daresistência vascular pulmonar a menos que aFiO2 seja ajustada para compensar estamudança(9).

Na chegada, todos os mesmos cuidadostomados antes e durante o transporte dopaciente devem ser mantidos. Isto incluiespecialmente a avaliação da estabilização dopaciente antes da sua retirada do meio detransporte utilizado. Todos os dados clínicosdevem ser passados para a equipe que estárecebendo o paciente, assim como todos osdetalhes do transporte. Um relatório final porescrito deve ser deixado junto aos documentosdo paciente, assim como número de telefoneda equipe de transporte para possíveis contatosnecessários para fornecimento de maioresinformações. (Tabela 1)

Em relação aos pacientes com cardiopatiasuspeita ou confirmada algumas situaçõespoderão determinar a maneira pela qual acriança será transferida. Em primeiro lugarpode-se considerar a idade do paciente que estánecessitando o transporte: fetal, recém-nascido,lactente, criança ou adolescente. Deve-setambém considerar se a cardiopatia em questão

é congênita ou adquirida. E finalmente qual asintomatologia básica do paciente: hipóxiasevera, insuficiência cardíaca, arritmia ouhipertensão.

Como anteriormente citado, o transporteintra-útero do feto com diagnóstico decardiopatia congênita pré-natal está se tornan-do cada vez mais comum. Além de maisprático, econômico e seguro, proporciona queo paciente seja atendido antes, durante e apóso seu nascimento por uma equipe multi-disciplinar e preparada para tomar as medidasnecessárias a cada caso.

No caso de recém-nascido, o sofrimentorespiratório deve ser diferenciado dosofrimento de causa cardíaca, mas algumasvezes a realização do diagnóstico diferencialtorna-se difícil ou impossível por inúmerasvariáveis entre elas a falta de recursos médicose laboratoriais. A história pré e peri-natal(ecografia obstétrica, sofrimento fetal agudo,líquido meconial, bolsa rota, Apgar, etc.)podem auxiliar no diagnóstico diferencial(22).

O recém-nascido que se apresente comhipóxia severa nas primeiras horas de vida comdiagnóstico presumível de cardiopatiacongênita tem uma grade probabilidade de serportador de uma cardiopatia canal arterialdependente (transposição dos grandes vasos,atresia pulmonar, hipoplasia do ventrículoesquerdo). Esta criança possivelmente sebeneficiará mais se for transportada sem o usode oxigênio suplementar (mas este deverá estardisponível no meio de transporte), mesmo queesteja sendo ventilada em respirador (FiO2 de0.21). Também não deverá ser mantida emrestrição hídrica.

No caso do recém-nascido que estejaapresentando um quadro de insuficiênciacardíaca como sintomatologia principal, odiagnóstico de cardiopatia com interrupção devia de saída de ventrículo esquerdo canal



arterial dependente é bastante provável, no qualtambém não haverá necessidade do uso deoxigênio suplementar, além da restrição hídricae uso de diuréticos. Entretanto, cardiopatiascomo CIV ou PCA podem se beneficiar daoxigênioterapia.

Lactentes e crianças maiores apresentandohipóxia severa devem ser transportados comoxigênio. É possível que se trate de casos deTetralogia de Fallot ou que sejam pacientes quejá estejam em acompanhamento comcardiologistas, portadores de cardiopatiascomplexas cianóticas ou não, e que estejamapresentando uma hipóxia ou piora desta emdecorrência de sua doença básica ou de algumaoutra intercorrência não diagnosticada.

Da mesma maneira, todos os lactentes ecrianças com quadro de insuficiência cardíacatambém deverão ser transportados com o usode oxigênio suplementar, além da restriçãohídrica e uso de diuréticos. (Tabela 2)

A correção dos distúrbios hidro-eletrolíticos e ácido-básicos pré e durante otransporte é fundamental para os pacientescardiopatas, especialmente os recém-nascidoscom hipóxia severa, e estes devem receberinfusões de bicarbonato conforme a avaliaçãoclínico laboratorial exigir.

Do mesmo modo o uso de Prostin®(Alprostadil), uma prostaglandina E1 utiliza-da para manter o canal arterial patente porum tempo determinado, também sempre estáindicado nos casos de recém-nascidos comhipóxia severa, desde que disponível e que aequipe do hospital de partida e a equipe dotransporte tenham condições de tratar as suasreações adversas: apnéia ( presente em 10 a

12% dos recém-nascidos com cardiopatia naprimeira hora de uso) e que necessitaráentubação e ventilação mecânica, hipotensão,bradicardia, arritmia, febre, além de rashcutâneo, diarréia e inibição da agregaçãoplaquetária. A dose utilizada é de 0,05 a 0,1mg / kg / minuto e a apresentação comercialé de 500 mg / ml. A infusão deve ser embomba, através de um cateter arterial umbili-cal ( posição alta de preferência) ou por algumoutro acesso venoso, profundo ou não(23).

O transporte de crianças com arritmiadeve ser cuidadosamente discutido. É muitopouco provável que a equipe de transportetenha condições melhores para amonitorização e tratamento das arritmiasdurante o percurso e, portanto, deve-se fazertodo o esforço para o controle antes dotransporte. Além disto, deve-se conferir osantiarrítmicos disponíveis para o uso duranteo transporte, assim como a escolha destes, de-pendendo da história prévia da arritmia. Oaparelho de cardioversão deve ser conferido,assim como as pás disponíveis, os comandosnecessários para a sua utilização e as doses aserem usadas em caso de necessidade.

Assim como o transporte de crianças comarritmia, o transporte de crianças em crisehipertensiva é altamente questionável. Aprincípio o quadro do paciente deve sertotalmente controlado antes do transporte poisa sua monitorização invasiva ou não, duranteo transporte, assim como o seu tratamento éde difícil realização e possivelmente de menorqualidade do que o que está sendo oferecidoao paciente no hospital que solicita otransporte.

Finalmente, deve-se salientar que o trans-porte intra-hospital deve seguir os mesmosprotocolos de uma transferência inter-hospital,respeitando as mesmas necessidades, tantoquanto à equipe quanto aos materiais mínimosnecessários(9,24).



Cardiopatia Grave

Tabela 2. Orientações gerais de acordo com o sinal principal e idade

Recém Nascido Lactente e(especialmente < 72 h) Crianças

Hipóxia Sem oxigênio Com oxigênioSem restrição hídrica Sem restrição hídrica

Insuficiência Cardíaca Com oxigênio Com oxigênioCom restrição hídrica Com restrição hídrica

Tabela 1. Lista de conferência para o transporte do paciente pediátrico

a necessidade real e urgênciaConferir o destino (telefonar)Meio de transporte a ser utilizadoAvaliação clínica do pacienteSegurança para o paciente e equipeEstabilização do pacienteMedicamentos em usoVentilação e oxigênio: entubar?Acesso venoso para o transporte

Antes da Histórico e evolução do pacienteTransferência Identificação do paciente

Exames e tratamentos já realizadosNota de transferênciaContato com familiares: riscos e custosResponsabilidade legalConferir equipamento do meio de transporteRevisar protocolos e planos terapêuticosTelefones dos hospitais, médicos e familiares envolvidos

Monitorização contínua dos sinais vitaisAdministração dos medicamentosManutenção da sedação?

Durante a Alerta para intercorrênciasTransferência Cuidado específico para ventilação, distúrbio

metabólico e hidrataçãoRegistro detalhado dos procedimentos e sinais vitaisEstabilização durante e na chegada

Após a Relatório da transferênciaTransferência Telefone da equipe de transporte


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Jorge Ossanai Junior — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

JORGE OSSANAI JUNIORJo

Transport of Children withCardiac Diseases

Objective: To review the main aspects re-lated to inter and intrahospital transport ofchildren with cardiac diseases.

Methods: Literature review.Results: Clinical criteria and protocols for

a safe and low risk pediatric patient transportare presented.

Conclusions: The standardization of theclinical approach in children transport allows

optimization of the results. The transport pro-tocol of children with cardiac disease is basi-cally the same in the transport of children with-out cardiac disease but there are some im-portant points to be considered.

KEY WORDS: Children, newborn; transport;cardiac disease; intensive care; protocols.



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Cardiopatia Grave

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a Mestre em Medicina (Pediatria) pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grandedo Sul, pediatra e Neonatologista pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre, médico da UTI Pediátricado Instituto de Cardiologia do RS.


Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Rosemary de O. Petkowicz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

ROSEMARY DE O. PETKOWICZa

Esporte e Exercício Físico naCriança com Cardiopatia

A maior parte das doenças cardíacas emcrianças são resultado de anomaliascongênitas, felizmente o avanço das técni-cas cirúrgicas para o reparo destascardiopatias tem aumentado de uma formasignificativa o número de pacientes que setornam crianças e adultos saudáveis e fisi-camente ativos . O entendimentohemodinâmico pós correção e o conhecimen-to de algum grau de limitação ao exercícioapós a correção são essenciais para se fa-zer uma orientação adequada desde a fase

de reabilitação cardíaca até a prática regu-lar de exercício físico nestes pacientes. Opapel do médico pediatra e do cardiologistaé, conhecendo estas alteraçõeshemodinâmicas e as limitações de acordocom o tipo de cardiopatia, orientarindividualizadamente e encorajar os pacien-tes portadores de cardiopatias congênitas aexercitarem-se regularmente .

PALAVRAS CHAVES: exercício, atividadefísica, cardiopatia congênita

A criança em sua essência é um indivíduo natu-ralmente ativo, em algumas situações poderá es-tar fisiologicamente limitado, como no caso de al-gumas cardiopatias congênitas. É importante queseja oferecido condições e que seja estimulado aestas crianças a prática de exercícios físicos regu-lares, pois é bem conhecido os benefícios físicose psicológicos do exercício regular. (1,2). Tam-bém é importante reconhecer aquelas crianças que,embora portadoras de defeitos congênitos, pode-rão dedicar-se a atividades esportivas regularmen-te, como os não portadores de cardiopatias, bemcomo dedicar-se a atividades esportivas de com-petição. A decisão de restringir ou liberar aatividade física deve ser baseada na história , qua-dro clínico e fatores de risco. Preocupados em

tornar claras as informações sobre este assunto oComitê de Medicina Esportiva da Academia Ame-ricana de Pediatria bem como o Colégio Ameri-cano de Cardiologia e o Colégio Americano deMedicina Esportiva têm estabelecido recomen-dações para a orientação da atividade física nes-tes grupos de pacientes. (3,4,5,6,7). Esta revi-são tem como objetivo reunir informações so-bre o de exercício físico em pacientes pediátricosportadores de cardiopatia. Dentro deste temaexistem três pontos a serem abordados, a avali-ação cardiovascular para a prescrição e indica-ção de exercícios, a classificação dos diferentestipos de exercícios e a sua recomendação de acor-do com o tipo de cardiopatia, a reabilitação cardí-aca e os benefícios cardiovasculares.


PetkowiczEsporte e Exercício físico na

Criança com Cariopatia

AVALIAÇÃO CARDIOVASCULAR

Durante a história clínica deve ser pesquisado apresença de sintomas significativos durante esfor-ço como dor torácica, palpitações, tonturas. O exa-me clínico deverá buscar sinais de severidade daslesões cardíacas, deterioração da função ventricular,progressão das lesões regurgitantes ou obstrutivas.O eletrocardiograma em esforço fornecerá infor-mações mais precisas quanto a tolerância e apare-cimento de sintomas durante o exercício como sín-cope e palpitações, presença de arritmiadesencadeada ou agravada pelo esforço, bem comoverificando a presença de isquemia nos casos delesões obstrutivas, como coarctação da aorta. For-necerá ainda dados sobre a tolerância ao exercí-cio. Sugere-se que, para os pacientes portadoresde lesões cianóticas, seja realizada, durante o teste,a monitorização da saturação de oxigênio arterial.O ecocardiograma com doppler é útil para a avali-ação da severidade das lesões obstrutivas e dafunção ventricular. O cateterismo cardíaco é indi-cado para avaliação das lesões residuais ou pre-sença de hipertensão pulmonar. (8,9)

CLASSIFICAÇÃO DOS ESPORTES E RECOMENDAÇÕES

I ) CLASSIFICAÇÃO

Os esportes podem se classificados de acordocom o tipo de intensidade do exercício e em rela-ção ao risco de colisão corporal. Quanto a intensi-dade considera-se o grau de componente estático(isométrico) e dinâmico (isotônico) de cada moda-lidade esportiva, pois não há esporte que tenha pu-ramente apenas um destes componentes. O exercí-cio dinâmico envolve mudanças no comprimentomuscular e movimento articular com contraçõesrítmicas gerando um força intra muscular relativa-mente pequena. No exercício dinâmico haverámarcado aumento do consumo de oxigênio, aumen-to da freqüência cardíaca, diminuição da resistên-cia vascular sistêmica com diminuição da pressãoarterial diastólica, sendo que a média de pressãoarterial mantem-se relativamente constante. O exer-cício dinâmico aumentará a carga de volume e odébito cardíaco. Por outro lado, o exercício estáti-co envolve aumento da força intra muscular compouco ou nenhum movimento articular e alteraçãodo comprimento muscular. No exercício estáticohá pouco consumo de oxigênio, bem como poucamodificação da freqüência cardíaca e do débito car-díaco, por outro lado há um marcado aumento dapressão arterial, sem haver alterções sobre a resis-

tência periférica total. Os atletas que participam deesportes com alto componente dinâmico possuemuma maior massa ventricular esquerda e tamanhode câmara ( hipertrofia excêntrica), por outro lado,os atletas envolvidos em esportes cujo componen-te estático predomina haverá aumento da massaventricular esquerda, mas sem aumento da câmaracardíaca ( hipertrofia concêntrica). (5,10). A se-guir na tabela 1 fornecemos as diferentes classesde esportes divididas nos dois tipos gerais (dinâ-mico e estático) e a graduação do nível de intensi-dade ( baixo, médio, alto) de acordo com a classi-ficação da 26° Conferência de Bethesda /1994.(5) Na tabela 2 fornecemos a classificação de acor-do com o risco de contato ou colisão. (3)

II) RECOMENDAÇÕES DE ACORDO COM O TIPO DE

LESÃO

Lesões com shunt esquerda-direita: Estãoincluidas neste grupo os defeitos de septo inter atrial(CIA), defeitos do septo interventricular (CIV) epersistência do conduto arterioso (PCA). Os paci-entes submetidos a correção total em geral possu-em uma boa tolerância ao exercício e não possuemlimitações, poderão participar de atividadesespotivas após 6 meses de cirurgia, para portado-res de CIA e CIV e após 3 meses de cirurgia paraportadores de PCA, exceto nos casos em que esti-ver associado um ou mais das seguintes condi-ções: Evidência de hipertensão pulmonar, Presen-ça de arritmias associadas com de sintomas, Evi-dência de disfunção miocárdica. Nestes casos, aparticipação em esportes ficará restrita a atividadesleves. A correção do defeito do septo atrial estáassociado com arritmias supraventriculares, por-tanto uma avaliação detalhada deverá ser feitonestes pacientes, buscando ritmos anormais.Disfunção ventricular pode persistir após correçãode CIV. Pacientes portadores de pequena CIV ouCIA residual poderão participar de atividade com-petitivas. Pacientes com defeitos residuais de mo-derado a grande somente poderão dedicar-se aatividades leves (classe IA) . (6,7,10)

Lesões Acianóticas associadas com obstrução:Os pacientes portadores de Estenose Pulmonar cujopico de gradiente sistólico seja inferior a 50 mmHg


PetkowiczEsporte e Exercício físico naCriança com Cariopatia

e função ventricular normal, poderão participar deesportes competitivos, mas deverão submeter-se auma reavaliação anual. Pacientes com pico de gra-diente superior a 50 mmHg somente poderão par-ticipar de esportes de baixa intensidade (classe IA)e deverão ser submetidos a correção. Após 3 me-ses da correção poderão participar de atividadesesportivas. Estenose da Válvula Aórtica, é impor-tante haver a correta distinção entre a estenosemoderada e severa, pois a estenose severa estáassociada a morte súbita, principalmente nos ca-sos em que há hipertrofia ventricular esquerda.Pacientes com estenose leve podem participar deesportes competitivos, desde que possuam ECGnormal e não tenham sintomas como dor torácica,síncope ou arritmia associada ao exercício. Os pa-cientes com estenose moderada deverão ser sub-metidos a avaliação detalhada e na ausência dearritmia, hipertrofia ventricular e sinais de isquemiapoderão realizar exercícios pertencentes as classesIA, IB e IIA. Coarctação da Aorta, pacientes comdefeito leve e ausência de vasos colaterais e de di-latação aórtica severa, possuindo teste ergométriconormal e pequeno gradiente de repouso ( inferior a20 mmHg entre extremidades superior e inferior)e com pico de pressão sistólica durante exercícioinferior a 230 mmHg poderão participar deatividades competitivas. Os demais pacientes quenão se encaixam nestes critérios somente poderãodedicar-se a exercícios da classe IA, até serem tra-tados, a participação em esportes poderá ser inici-ada 6 meses após realizado tratamento, se respei-tadas os critérios acima. Pacientes portadores decardiomiopatia obstrutiva hipertrófica possuem ris-co aumentado de morte súbita, portanto estão afas-tados de qualquer atividade esportiva.(6,7)

Lesões cianóticas: As crianças com lesõescianóticas possuem uma capacidade limitada aoexercício por várias razões. O exercício reduz aresistência vascular sistêmica, o que pode piorar oshunt direita-esquerda. Estes pacientes em geralpossuem um fluxo pulmonar reduzido e não conse-guem aumentar durante o exercício. Além dissocianose crônica leva a policitemia e hiperviscosidadeo que prejudica a liberação de oxigênio para os te-cidos. Os pacientes portadores de Tetralogia de

Fallot não operados somente poderão dedicar-se aatividades pertencentes a classe IA, desde que osseguintes critérios sejam observados: mantenhauma saturação de oxigênio arterial acima de 80%,não tenha sintomas sugestivos de arritmias, bemcomo de disfunção ventricular e a capacidade detrabalho ao teste de esforço seja próxima a valoresnormais. Pacientes submetidos a correção cirúrgicatotal em geral possuem uma boa tolerância ao exer-cício. Pacientes com lesões residuais, comosignificante shunt direita-esquerda, moderada asevera regurgitação pulmonar e disfunçãoventricular possuem risco de morte súbita. Trans-posição de Grandes Artérias, pacientes submeti-dos a Correção de Mustard ou Senning possuemsignificantes anormalidades hemodinâmicas, comofunção ventricular anormal, estenose pulmonar ehipertensão pulmonar, além de arritmias atriais eventriculares. Um pequeno grupo poderá partici-par de esporte classe IA e IIA, desde que não pos-suam aumento da área cardíaca significativo, his-tória de flutter atrial ou arritmia ventricular, histó-ria de síncope e teste de exercício normal. Os paci-entes submetidos a correção de Jatene poderãoiniciar atividades esportivas após 6 meses decorreção cirúrgica, não há restrições aos pacientesque possuirem área cardíaca normal, ausência daarritmias ou sintomas. Entretanto, pelo risco deregurgitação aórtica os exercícios com componen-te estático alto devem ser desencorajados. Tendoem vista que o grupo de pacientes submetidos aeste tipo de correção cirúrgica ainda são muitojovens, não se dispõe de estudos controlados comexercício neste grupo. Os pacientes submetidos acorreção de Fontan possuem capacidade ao exer-cício limitada, o que reflete um débito cardíacoreduzido e ao exercício. Arritmias pós cirurgia deFontam tem sido associado com aumento damorbilidade e mortalidade, estes pacientes ficamlimitados a atividades da classe IA, quando nãohouver presença de regurgitação tricúspide, a áreacardíaca ao Rx não estiver muito aumentada e nãohouver presença de arritmia. (6,7,10)

Os pacientes portadores de Síndrome deMarfan deverão ser submetidos anualmente a con-trole ecocardiográfico para triagem de aneurismada aorta. Não é necessário restrições ao exercíciose o tamanho da aorta for normal, entretanto a pre-sença de dilatação da aorta impõe restrição aatividades leves e sem risco de colisão. Deve-seatentar para os pacientes que utilizamanticoagulantes, bem como os que possuem mar-




ca-passo, pois deverão evitar esportes de colisão.Alguns autores (11) não recomendam os esportesaquáticos pelo risco de morte súbita. A tabela 3apresenta, de forma resumida, as recomendaçõespara atividade física em jovens pacientes com do-ença cardíaca. (8)

HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA

A presença de hipertensão na ausência de le-são dos órgãos alvo ou doença cardíacaconcomitante não limitam a criança a prática es-

Tabela 1. Classificação dos esportes baseado nos componentes estático e dinâmico.

A. Dinâmico Baixo B. Dinâmico Moderado C. Dinâmico Alto

I. Estático Bilhar Beisebol Badminton Baixo Boliche Tênis de Mesa Cross Country Golfe Voleibol Corrida ( longa Tênis ( duplas ) distância ) * Futebol Squash Tênis ( individ.)

II.Estático Arco e Flecha Esgrima Basquete Moderado †*Corrida auto- Saltos Hóquei no gelo mobilística Futebol Ameri-. Corrida (média dis- cano tância ) Corrida ( velo- Natação Cidade ) Handebol *Rugby *†Surf †Nado sincronizado

III.Estático Ginástica *†Musculação *Boxe Alto Karatê *†Luta Romana Conoagem Judô *†Ciclismo Velejar Decatlon *†Esqui Aquático Remo *†Levantamento de Peso *†Escalar Montanhas *†Windsurf

* Risco de colisão corporal † Aumento do risco de ocorrer síncope

portiva. Entretanto, atletas hipertensos deverão termedida a pressão arterial regularmente paramonitorar o impacto do exercício físico sobre apressão. Lembramos que os exercícios estáticosaumentam a força intramuscular levando a um au-mento significativo da pressão arterial sistólica ediastólica, sem haver alteração da resistência peri-férica. Crianças e adolescentes portadores de hi-pertensão poder ter seus riscos aumentados du-rante o exercício, desta forma é recomendado res-trição aos atletas que possuem hipertensão severa


até que a mesma esteja controlada.(4)

REABILITAÇÃO CARDÍACA

A reabilitação cardíaca em crianças comcardiopatia congênita consiste em exercícios su-pervisionados com o objetivo de aumentar a capa-cidade aeróbica de pacientes com severas restri-ções. O objetivo é permitir que estes pacientes pos-sam participar de atividades esportivas de uma for-ma segura. Deve ser salientado também a melhorada performance cardíaca destes pacientes após te-rem sido submetidos a um programa de reabilita-ção cardíaca. (12) Bradley et al. (2) demostraram,em um grupo de 9 pacientes portadores deTetralogia de Fallot e Transposição de GrandesArtérias submetidos a correção cirúrgica, melhorano consumo máximo de oxigênio após terem sidosubmetidos a um programa de reabilitação cardía-ca. Longmuir et al (13) também demonstrou me-


Tabela 2. Classificação dos esportes de acordo com o risco de contato ou colisão.

Contato e Contato Sem Contato Colisão Impacto Intensidade

Limitado Alta Moderada Leve

Boxe Basquetebol Natação Badminton Arco e FlechaJudô Voleibol Corrida Tênis de Mesa GolfeLutas Ciclismo Tênis Tiro

Marciais Mergulho Levant. Futebol Saltos de pesoRodeio Patinação Esgrima

Squash DançaGinástica AeróbicaOlímpicaHipismoHandebol

EsquiAtletismo

lhora da capacidade para exercícios em 40 pacien-tes submetidos a um programa de exercícios comduração de 6 meses, após terem sido submetidos acirurgia cardíaca. Tomassoni et al (9) relata signifi-cativo aumento no débito cardíaco em 12 criançascardiopatas após terem sido submetidas a um pro-grama de reabilitação cardíaca durante 12 semanas.

CONCLUSÕES

O papel do exercício no manejo da doençacardiovascular da criança tem mostrado numero-sos benefícios incluindo melhora da capacidadeaeróbica, composição corporal, flexibilidade, for-ça muscular e também aspectos psicológicos. Opapel do médico assistente, cardiologista ou pedi-atra, é fornecer orientação e condições para que ascrianças cardiopatas possam envolver-se na práti-ca esportiva de forma segura.




Tabela 3 . Atividade física recomendada conforme o tipo de doença cardíaca.

Sem Limitações Exercício Moderado Exercício Leve Moderada Limitação Esporte Escolar Educação Física Jogos em grupos Atividade escolar Competitivo e Jogos em Grupo Leves e Educação Normais sem participar Esportes Contato Física da Educação Física

Leve estenose Pós operatório Moderada estenose Severa estenoseou regurgitação ( correção ) ou regurgitação ou regurgitação

valvar TGV, Atresia valvar valvarPós operatório Tricúspide Pós operatório Miocardiopatia

Sem lesão BAVT, (paliativo) Congestivaresidual ou HP Taquicardia Atresia Pulmonar Hipertensão PulmonarCIV,CIA,CoAo Ventricular ou Tricúspide Taquicardia VentricularPCA e T.Fallot com coração Moderada

normal HAS

TGV, Transposição dos Grandes Vasos; BAVT, Bloqueio atrio-ventricular toal; HP, Hipertensão Pulmo-nar; CIV, Comunicação Interventricular; CIA, Comunicação Interatrial; CoAo, Coarctação da Aorta;PCA, Persistência do Conduto Arterioso; T.Fallot, Tetralogia de Fallot.



Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de CardiologiaEndereço para correspondência:Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Rosemary de O. Petkowicz — Princesa Isabel, 395 — Santana— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:[email protected]

ROSEMARY DE O. PETKOWICZa

Sport and Physical Exercise in theChild with Cardiopathy

Most of cardiovascular disease in childrenis the result of congenital anomalies,fortunately surgical techniques for repair ofthese defects have improved greatly and thenumber of patients who become healthy andactive children and adults has growing. Anunderstanding the haemodynamic after repairand knowing some degree of limitation toexercise after repair are essential to makesesible recommendations since rehabilitation

period until the regular practice of exercisefor these patients. The role of pediatricianand cardiologist is to know thishaemodinamics changes and the limitationsof each cardiopathy in order to recommendand encourage patients with congenital heartdisease to exercise regularly.

KEY WORDS: exercise, physical activity,congenital heart defects


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a Médica Pediatra da UPOI- IC FUC, pós Graduada em Medicina do Exercício e Ciências do Movimento PUCRS.



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Textos da 1ª capa

Volume 2 / Nº 2

MAIO/JUN/JUL/AGO DE 2002

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revista do ic do rs- 1° semestre 2002

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