revista espaÑola de medicina legal - elsevier
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Rev Esp Med Legal. 2015;41(3):91---102
www.elsevier.es/mlegal
REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL
ORIGINAL
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatologíay problemas medicolegales
José Aso Escario a,b,∗, José Vicente Martínez Quinones a, Álvaro Martín Gallego c,Ricardo Arregui Calvo a y María Paz Suarez Mierd
a Servicio de Neurocirugía, Hospital MAZ, Zaragoza, Espanab Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Jorge, Zaragoza, Espanac Servicio de Neurocirugía, Hospital Carlos Haya, Málaga, Espanad Servicio de Histopatología, Departamento de Madrid, Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses, Madrid, Espana
Recibido el 23 de enero de 2015; aceptado el 16 de febrero de 2015
Disponible en Internet el 25 de marzo de 2015
PALABRAS CLAVEHipertensiónintracraneal;Traumatismocraneoencefálico;Hernia cerebral;Síndrome deltrefinado
Resumen Las hernias cerebrales son la causa inmediata del fallecimiento en muchas lesiones
neurológicas. Algunos protocolos recientes de actuación neuroquirúrgica han originado nuevas
modalidades, como por ejemplo en el llamado síndrome del trefinado. Se requiere, pues, una
revisión actualizada del tema, máxime cuando tiene importantes implicaciones medicolegales.
Nuestro objetivo es revisar las clasificaciones, adaptarlas a los avances en Neurorradiología
y Neurocirugía, y analizar su problemática medicolegal. La actualización de la clasificación y
un conocimiento detallado de la fisiopatología de las hernias cerebrales constituyen la mejor
orientación para la resolución de problemas forenses en lo relativo a etiología, causalidad y
secuelas de las lesiones encefálicas.
© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.
KEYWORDSRaised intracranialpressure;Traumatic braininjury;Cerebral herniation;Syndrome of thethrephined
Brain herniations. Classification, Neuropathology and medico-legal problems
Abstract Brain herniation is the immediate cause of death in most of neurological lesions.
Some recent neurosurgical protocols have promoted new kinds of herniation, like those that
occur in the so-called syndrome of the threphined. Therefore, an up-to-date revision of
this subject is required in regard of its important medico-legal implications. Our aim is to
review the present classifications, adapting them to Neuroimaging and Neurosurgical advances,
and analyzing the medical-legal issues of brain herniation. The problems extend not only to
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (J. Aso Escario).
http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2015.02.001
0377-4732/© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
92 J. Aso Escario et al.
Pathology, but also to Clinical Forensic subjects. An up-to-date classification and a more detailed
knowledge of the brain herniations physiology and pathology are the best tools to address their
forensic problems, in particular those related with etiology, causation and sequels of brain
lesions.
© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights
reserved.
Introducción
Los mecanismos de muerte encefálica son todavía objeto dediscusión. Frecuentemente, las lesiones cerebrales no resul-tan letales por sí mismas, sino por las consecuencias localesde su expansión o sus efectos extracraneales. Entre dichasconsecuencias están las hernias cerebrales, o mejor ence-fálicas (HEC), ya que no siempre lo herniado es el cerebro.También suelen denominarse enclavamientos, pues en ellasqueda obliterado un espacio por incursión de una estructuraajena (al igual que haría un clavo).
Las HEC tienen características y efectos bien descri-tos, pero existen otros menos conocidos. Así, las lesionescerebrales pueden aumentar la presión intracraneal (PIC) yproducir hernias. Pero también suceden por descensos dePIC, lo que resulta menos conocido. A su vez, las herniaspueden comprimir vasos, originando accidentes cerebro-vasculares responsables inmediatos del fallecimiento. Otrasveces obstruyen la circulación del líquido cefalorraquídeo(LCR), causando hidrocefalia. Por último, algunas técnicasquirúrgicas en reciente expansión, como la craniectomíadescompresiva, han anadido nuevas modalidades (como las«hernias paradójicas»).
Además, y a pesar de su importancia como causa de danocorporal severo o muerte, existe una notable escasez depublicaciones en Patología Forense sobre este tema. Inclusoalgunos tipos observados en la práctica no figuran en lasclasificaciones anatomopatológicas al uso.
Por todo lo anterior, el presente trabajo persigue des-cribir estas lesiones, ofrecer una clasificación actualizada yvalorar su problemática forense principalmente en Patolo-gía, pero también en Clínica.
Concepto de hernia encefálica
Las definiciones clásicas relacionan etiológicamente las HECsolo con lesiones expansivas que condicionan aumento dela PIC. Sin embargo, diferentes cuadros que la disminuyen,como el síndrome de hipotensión liquoral o el del trefi-nado, también ocasionan HEC. Por ello debemos definir lasHEC como un desplazamiento, más o menos mantenido, deuna o varias partes del encéfalo a través de uno o varioselementos anatómicos normales, como consecuencia de unefecto mecánico producto de una expansión intracraneal,un aumento o descenso de la PIC, o un efecto de la presiónatmosférica.
Clasificación
Se denominan según las estructuras o límites anatómicos queatraviesan1 (tabla 1).
Hernia subfalcial
Una de las más comunes. Es un desplazamiento cere-bral debajo de la hoz, la cual puede resultar, a su vez,desplazada2. Puede darse aisladamente o con otros tiposde hernia. El desplazamiento afecta al giro cingulado, quepuede necrosarse por compresión. También puede com-primir los agujeros de Monro, causando dilatación de losventrículos laterales3. Una consecuencia es la compresiónde la arteria cerebral anterior, con riesgo de infarto arterial4
o aneurisma5. También es posible la compresión venosa,aumentando la PIC.
Para estimar su magnitud puede medirse el desplaza-miento de la línea media, bien en TC o RNM. Esta mediciónse establece desde la tabla interna, teniendo en cuenta queel septum pellucidum debe situarse en la mitad de estalínea. En clínica, se considera que la evolución es malacuando el desplazamiento supera los 15 mm. Si es menorde 5, los pacientes suelen evolucionar bien. También puedemedirse el desplazamiento pineal o acueductal, pero resul-tan de menor valor pronóstico6. Otros signos descritos son laamputación ipsilateral del asta frontal y una asimetría de lahoz anterior con aumento del espacio de LCR contralateral7
(fig. 1a).En el estudio neuropatológico en fresco podemos inspec-
cionar el desplazamiento medial de este giro por encima delcuerpo calloso abriendo la fisura interhemisférica (fig. 1b).En los cortes coronales del cerebro fijado es posible objeti-var el desplazamiento del giro cingulado bajo la hoz (fig. 1c)y realizar las mediciones mencionadas, pero no existen estu-dios de correlación entre las medidas post mórtem con lasclínicas, por lo que deben tomarse con cautela cuando sonaplicadas en Patología. Puede verse necrosis en la cortezaimpactada bajo la hoz, y, si se compromete la arteria peri-callosa, infarto en la corteza parasagital parietal8 (fig. 1c).
Hernia transtentorial
Supone un desplazamiento cerebral a través del borde librede la hendidura tentorial. Es la variedad más importantepor su gravedad y frecuencia. Suele asociarse a herniación
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales 93
Tabla 1 Clasificación de las hernias cerebrales y principales signos neurorradiológicos
Tipo de hernia TC RNM Diagnóstico patológico
Subfalcial 1. Desplazamiento de línea
media (> 15 mm)
2. Amputación del asta frontal
3. Asimetría de la hoz
4. Aumento del LCR perifalcial
contralateral
1. Mismos hallazgos que
en TC
2. Necrosis del giro
cingulado debajo de la
hoz anterior
1. Inspección interhemisférica
2. Desplazamiento de la línea
media anterior
3. Necrosis del giro cingulado
4. Infarto en territorio ACA
Transtentorial central
Ascendente 1. Borramiento de la cisterna
cerebelosa superior
2. Compresión del cerebro
medio
3. Desplazamiento de la
protuberancia contra el clivus
4. Deformación del cerebro
medio en peonza (spinning top)
1. Mismos hallazgos que
en TC
2. Ascenso del cerebro
medio
1. Desplazamiento hacia arriba de
la superficie superior del cerebelo
Descendente 1. Dilatación III V
2. Dilatación VL contralateral
3. Hemorragias de Duret
4. Borramiento de espacios
cisternales basales
5. Hidrocefalia
6. Infarto ACP
1. Descenso del «iter»
por debajo de la línea
incisural
2. Desplazamiento
caudal de la arteria
basilar y glándula pineal
3. Desplazamiento
inferoposterior de la
lámina cuadrigeminal
1. Desplazamiento caudal de la
arteria basilar y glándula pineal
2. Deformidad del mesencéfalo
3. Hidrocefalia
4. Infarto en territorio de ACP
5. Descenso del diencéfalo y del
mesencéfalo
Transtentorial lateral
Anterior o uncal 1. Amputación de cisterna
supraselar
1. Mismos hallazgos que
en TC
1. Hendidura de Kernohan
Posterior o
parahipocampal
1. Ensanchamientos de las
cisternas ambiens y prepontina
2. Dilatación del atrio o del
asta temporal contralateral
3. Hemorragias de Duret
4. Morfología de sonrisa torcida
o desdentada (crooked smile o
toothless smile) o ceno
fruncido (frown) de cisternas
ambiens y cuadrigeminal
1. Mismos hallazgos que
en TC
1. Surco con/sin necrosis en
circunvolución parahipocámpica
2. Estrechamiento del
mesencéfalo
3. Colapso del ventrículo
ipsilateral y dilatación del
contralateral
4. Mismos hallazgos que en TC,
RNM
5. Hemorragia de Duret
6. Infarto en territorio arteria
coroidea anterior; cerebral
posterior; cerebelosa superior; o
PICA
Transesfenoidal
(transalar)
1. Infartos de la ACM
2. Desplazamiento de la ACM
1. Descenso del lóbulo
frontal bajo el ala menor
1. Descenso del lóbulo frontal
debajo del ala menor Necrosis
yuxtaalar en los lóbulos frontales
2. Desplazamiento de la ACM
Tonsilar 1. Obliteración de espacio
subaracnoideo perimedular por
debajo de agujero magno
1. Descenso de
amígdalas por debajo del
agujero magno
1. Descenso por debajo del
agujero magno de las amígdalas
cerebelosas
2. Surco por compresión contra el
borde anterior del foramen
magnum
3. Necrosis hemorrágica de las
amígdalas
Externas (fungus
cerebri)
1. Visualización de la extrusión
cerebral
2. Craniectomía
1. Mismos hallazgos que
en la TC
2. Necrosis del fungus
1. Falta de calota craneal
2. Hongo cerebral a través del
defecto
3. Necrosis de la porción extruida
4. Dura constrinendo vasos locales
94 J. Aso Escario et al.
Tabla 1 (continuación)
Tipo de hernia TC RNM Diagnóstico patológico
Paradójicas 1. Falta de bóveda craneal
2. Colgajo hundido
3. Desplazamiento de la línea
media hacia el lado sano
1. Mismos hallazgos que
en la TC
1. Falta de bóveda
2. Colgajo hundido
3. Desplazamiento de la línea
media hacia el lado sano
ACA: arteria cerebral anterior; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior; PICA: arteria cerebelosa posteroinferior.
Figura 1 a) Hernia subfalcial por hemorragia cerebral lobar.
Las flechas indican el desplazamiento de la hoz. El asterisco
senala el giro cingulado anterior situado al otro lado de la línea
media. b) Escotadura en el hemisferio izquierdo por hernia sub-
falcial con desplazamiento de la corteza pericallosa izquierda
(flechas). c) Hernia subfalcial derecha en corte coronal con des-
viación de la línea media hacia la izquierda, colapso ventricular
derecho, dilatación del ventrículo izquierdo y necrosis cortical
parasagital bilateral. En la corteza parahipocámpica derecha
se observa necrosis hemorrágica por herniación transtentorial
asociada (flecha).
subfalcial. Algunos estudios han demostrado variaciones enla conformación de la hendidura tentorial, sugiriendo que laforma y las dimensiones de esta influyen en el desarrollo delas diferentes variedades de hernia transtentorial9.
Se han descrito 2 tipos: central y lateral.
Hernia transtentorial centralLo que asciende o desciende es el diencéfalo, el cere-bro medio (mesencéfalo) o la protuberancia. Admite unasubclasificación: ascendente y descendente. Ambas puedencomprimir el acueducto de Silvio, causando hidrocefalia(fig. 2a), y también el tronco, alterando los centros car-diorrespiratorios.Hernia transtentorial central ascendente. Está producidapor lesiones infratentoriales, como hematomas subdurales
de fosa posterior, masas cerebelosas o dilataciones delcuarto ventrículo (ventrículo aislado o secuestrado)10.Produce borramiento de la cisterna cerebelosa superior,compresión del cerebro medio y desplazamiento de laprotuberancia contra el clivus11. La hernia transtentorialascendente tiene una apariencia característica en la TC, condeformación del cerebro medio que adopta una morfologíaen peonza (spinning top) (fig. 2b,c). En el estudio neuropa-tológico se podrá observar desplazamiento hacia arriba delcerebelo con distorsión del tronco12.
Hay varias estructuras que esta hernia puede comprimir.Una es el acueducto de Silvio, produciendo hidrocefa-lia; otra, las venas cerebrales mediales (de Galeno o deRosenthal)13, causando aumento de PIC, y otra la arteriacerebral posterior o la cerebelosa superior, dando lugar ainfartos cerebrales14. Es muy importante no etiquetar estosinfartos como la causa de las lesiones cerebrales, sino que,en realidad, son consecuencia de las HEC.Hernia transtentorial central descendente. La compresiónproviene del compartimento supratentorial y afectará aldiencéfalo o al cerebro medio (mesencéfalo). Tienden adilatar el tercer ventrículo por distorsión del acueductode Silvio, y también el ventrículo lateral contralateral15.Pueden comprimir la arteria cerebral posterior uni o bila-teralmente, la coroidea o la cerebelosa superior, causandoinfartos en sus territorios16. Si la afectación es de vasosperforantes del tronco cerebral, se producen las clásicashemorragias de Duret que pueden ser causa de muerte pordano de los centros cardiorrespiratorios17 y que no hay queconfundir con hemorragias primarias. Las consecuencias dela herniación central son la alteración de conciencia o elcoma, la actitud en descerebración y la muerte3.
En técnicas de imagen puede encontrarse: borramientode los espacios cisternales, desplazamiento caudal deltronco basilar y glándula pineal, deformidad del cerebromedio, hidrocefalia, infarto en territorio cerebral poste-rior, descenso del tronco, aplanamiento de la protuberanciacontra el clivus, y desplazamiento inferoposterior de lalámina cuadrigeminal1,18.
Una referencia útil es la llamada línea incisural que vadesde el tubérculo selar anterior a la confluencia del senorecto, la vena de Galeno y el seno sagital inferior19. Descen-sos del «iter» (inicio del acueducto de Silvio) superiores a1,8 mm por debajo de dicha línea se consideran en clínicaindicativos de hernia transtentorial descendente (fig. 3f).Estas medidas pueden extrapolarse a la autopsia con lassalvedades antes senaladas.
Hernia transtentorial lateralTiene 2 variedades: anterior o uncal y posterior o parahipo-campal. En ambas, una parte del lóbulo temporal desciende
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales 95
Figura 2 a) Craniectomía descompresiva con fungus cerebri. Dilatación ventricular secundaria a la compresión de las vías de
circulación del LCR. b,c) Aspecto en peonza (spinning top) del cerebro medio en un caso de herniación transtentorial ascendente.
d) Ampliación de la cisterna ambiens (flecha). e) Signo de la sonrisa torcida, que afecta a la cisterna cuadrigeminal (flechas).
debajo del borde libre del tentorio. La diferencia con la her-nia central transtentorial es que, en aquella, lo que sube obaja (ascendente-descendente) es el cerebro medio, mien-tras que aquí es el lóbulo temporal. Es la más frecuenteasociada a hemorragia subdural.Hernia transtentorial lateral anterior, uncal/hipocampal.
Se trata de una hernia solo descendente, y afecta a laporción más medial del lóbulo temporal, el uncus, quedesciende por debajo del borde tentorial. Generalmentecomprime los pedúnculos cerebrales y el nervio oculomo-tor. La compresión del iii par que recorre el espacio entreel uncus y el pedúnculo mesencefálico puede producir unadilatación pupilar ipsilateral o bilateral, signo clínico impor-tante en la valoración del coma. Si el tronco es desplazadohacia el otro lado, el borde libre del tentorio puede pre-sionar el pedúnculo cerebral causando en este la llamadahendidura de Kernohan20,21.
La hernia puede comprimir la arteria cerebral posterior,produciendo infarto en su territorio. El tronco se ve afectadoprimero con desplazamiento y rotación y, conforme progresala hernia, con elongación anteroposterior15. La hernia uncal,característicamente, amputa ipsilateralmente el aspecto depentágono o estrella de 6 puntas que tiene normalmente lacisterna supraselar7 (fig. 4a).Hernia transtentorial lateral posterior o parahipocampal.
La compresión aquí es mayor en el tectum y tubérculoscuadrigéminos. Clínicamente produce parálisis de la verti-calidad de la mirada (síndrome de Parinaud). Es más graveque la anterior y ambas pueden asociarse22. Los hallazgosen TC incluyen, sorprendentemente, ensanchamientos (no
reducciones) de las cisternas ambiens y prepontina, en ellado de la lesión7. Este signo se comprende si tenemos encuenta que el tronco es rígido y, al ser desplazado, comprimelas cisternas contralaterales, mientras que la ipsilaterales seamplían. La dilatación del atrio o del asta temporal contra-lateral es también frecuente signo de esta hernia.
También se aprecian deformaciones de las cisternasambiens y cuadrigeminal, en forma de sonrisa torcida o des-dentada (crooked smile o toothless smile) o ceno fruncido(frown)7 (fig. 2e). Estos signos son debidos a la ocupacióndel espacio cisternal por el cerebelo.
En la base del cerebro puede verse un surco amplio curvoa varios milímetros del mesencéfalo con hemorragia por pre-sión (fig. 4b).
En las hernias transtentoriales laterales, al igual que enlas centrales, puede verse comprometida la arteria cerebralposterior, produciendo infartos (fig. 4c). A veces se produ-cen infartos hemorrágicos por reperfusión tras la evacuaciónquirúrgica de hematomas subdurales8,12,20. También puedenafectarse las arterias coroideas anteriores, infartándose laporción medial del globus pallidus8 y la arteria cerebelosasuperior.
El desplazamiento del tronco cerebral asociado a estashernias, junto a una relativa inmovilidad del tronco basilar,favorecen el estiramiento y la estenosis de las ramas perfo-rantes de la arteria basilar dando lugar a hemorragia en elmesencéfalo y/o protuberancia (la llamada hemorragia deDuret) (fig. 4d).
Las hernias transtentoriales laterales llevan asociadasotras alteraciones producidas por la misma lesión ocupante
96 J. Aso Escario et al.
Figura 3 Hipotensión liquoral. a) desplazamiento de tronco. b) hernia tonsilar. c, d, e) captación de contraste en RNM signo que
se aprecia frecuentemente en hipotensiones liquorales. f) imagen normal de RNM de la línea entre el tubérculo selar y la vena de
galeno. El «iter» o inicio del acueducto de Silvio debe quedar debajo de esta línea, denominada «línea incisural».
de espacio, como la desviación contralateral de las estruc-turas mediales, el colapso del ventrículo ipsilateral y ladilatación del atrio contralateral por obliteración del agu-jero de Monro8 (figs. 1c, 2a y 5a,b).
Hernia transesfenoidal (transalar)
Hay 2 tipos, ascendente y descendente, según sea el lóbulotemporal el que asciende por encima del ala menor delesfenoides, o el frontal baje por debajo de esta. Ambaspueden comprimir la arteria cerebral media, produciendoinfartos cerebrales. En la autopsia puede observarse des-plazamiento en un sentido o en otro en el cerebro afectodurante la extracción, pero es necesario saber que este tipode hernias existe para descubrirlas en ese momento. En elcerebro fijado podemos encontrarnos necrosis en los lóbulosfrontales que, al igual que en el caso del infarto por compre-sión de la arteria cerebral media, no hay que confundir conotro tipo de causas (focos de contusión, hemorragias, etc.).Puede ser un signo valorable el desplazamiento de la arteriacerebral media, que ha sido descrito en imagen radiológica7
(fig. 5c,f).
Hernia tonsilar
Las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del agu-jero magno23. Se considera normal hasta 3 mm, borderline
entre 3 y 5, y patológico por encima de los 5 mm., a noser que se trate de un nino, en cuyo caso se admitenhasta 7 mm24. Las hernias tonsilares son más severas enlesiones expansivas infratentoriales que supratentoriales21,y suelen asociarse a hernia transtentorial ascendente odescendente19,22.
Habitualmente, la herniación tonsilar no suele ser causade muerte3. Solo en casos raros puede comprimir la médulaalta y causar el fallecimiento. Se ha subrayado la impor-tancia de traumatismos menores como causa de muerte enpacientes portadores de descenso amigdalino25.
Las amígdalas cerebelosas descienden y ascienden dentrodel foramen magnum con la la respiración y los cambios depresión sanguínea. Es frecuente observar amígdalas promi-nentes en el examen post mórtem, que no deben confundirsecon hernias por hipertensión intracraneal26. En estos casos,si el gradiente de presión elevado dura un tiempo suficiente,las amígdalas experimentan una necrosis hemorrágica27
(fig. 6) y pueden comprimirse las arterias cerebelosas pos-teroinferiores, produciendo infarto en la parte inferior deambos hemisferios cerebelosos21.
Para detectar estas hernias en Patología, algunos estu-dios subrayan la utilidad de la RNM post mórtem, y elvalor de los hallazgos clinicorradiológicos28. También se hasenalado la necesidad de fijar el encéfalo siempre paradescubrir lesiones expansivas causantes de herniación ton-silar que pueden pasar desapercibidas si se examina enfresco29. Se han senalado también el valor de la evisceración
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales 97
Figura 4 Hipotensión liquoral. a) Desplazamiento de tronco. b) Hernia tonsilar. c) Infarto en corteza medial occipital por hernia
transtentorial izquierda secundaria a hematoma subdural. d) Hemorragia de Duret en línea media del mesencéfalo.
encefalomedular posterior, que permite una inspeccióndetallada de la charnela occipitocervical30.
Hernias externas (fungus cerebri)
Son hernias a través de algún defecto óseo que permitela protrusión cerebral al exterior (figs. 2) Generalmenteestán asociadas a craniectomías (intervenciones en que nose repone el hueso craneal, contrariamente a las craneo-tomías, en que sí se repone)31,32. Estas hernias requieren,además, un defecto dural y un aumento de la PIC33. Esimportante conocer que cuando la craniectomía es mode-rada en extensión puede producirse localmente una necrosisdel encéfalo extruido por la compresión del cerebro salientecontra los bordes óseos, o por la duramadre cuando la duro-tomía es reducida. Por ello es importante comprobar que lacraniectomía fue realizada con suficiente extensión y quela duramadre fue abierta ampliamente para evitar constric-ciones del parénquima.
También se ha insistido en diferenciar el hongo cere-bral de otras estructuras que pueden simular la aparienciade este, tales como tejido de granulación, tumor u otraslesiones1.
Hernias paradójicas y síndrome del trefinado
En los últimos anos se ha extendido la práctica de cra-niectomías descompresivas en casos de PIC no manejable
clínicamente. Como consecuencia ocurre una serie de fenó-menos que pueden llevar a errores de interpretación, porlo que, además del interés clínico, el cuadro es impor-tante también en Patología. Se conoce como síndrome deltrefinado al cuadro que sigue a la extirpación de partesextensas de la bóveda craneal34. En estos casos, se pro-duce una depresión progresiva de la piel hacia el interior através del defecto óseo, causando una oquedad muy impor-tante e inestética.
La literatura anglosajona lo denomina sinking skin flap
(colgajo cutáneo hundido), y ocurre semanas o meses des-pués de la craniectomía35 (fig. 5a,b,d,e).
Para que, en lugar (o además) del síndrome del colgajohundido se hable de síndrome del trefinado, se requieren sín-tomas adicionales a los meramente estéticos, como severacefalea, alteraciones de funciones superiores, focalidad,crisis comiciales, etc. A su vez, el cuadro puede dar lugara la llamada hernia paradójica. Al faltar la bóveda, la pre-sión atmosférica supera la PIC y desplaza el cerebro haciael lado sano, condicionando un grave deterioro neurológicoo incluso la muerte.
Una norma recomendable en lesiones con PIC altas esreponer, si es posible, el hueso. Si ha de dejarse sin bóveda,se precisa una craniectomía muy amplia. Recientementese ha descrito una técnica para preservar la bóveda cra-neal, troceándola como un puzle y recolocándola. Se evitaasí la extrusión cerebral limitando el efecto de la pre-sión atmosférica36. Ello facilita también la reconstrucción
98 J. Aso Escario et al.
Figura 5 a) y b) Una de las complicaciones de las hernias: hidrocefalia, tratada en este caso mediante una derivación (imagen
hiperdensa). c) Ascenso del grupo arterial silviano. c) y f) Lesión quística temporal que produce herniación transalar. f) Ascenso
de circunvoluciones por encima del ala (flecha corta) e importante desplazamiento del tercer ventrículo (flecha larga). d) y e)
Imágenes de RNM de un síndrome del trefinado con desplazamiento contralateral de la línea media («hernia paradójica»).
Figura 6 Necrosis hemorrágica en hernia de amígdalas secun-
daria a encefalopatía anóxica tras episodio de sumersión con 2
días de supervivencia.
craneal al evitar que la piel se hunda y poder emplear elhueso que, aunque fragmentado, permanece en su empla-zamiento original.
Es posible que en el lado lesionado los vasos pierdan suautorregulación, con lo que, en el momento de la reposi-ción de la bóveda ósea, pueden producirse hemorragias porreperfusión en el lado sano y no en el afecto35. De ahí que larestauración de la bóveda craneal no esté exenta de riesgosen estos casos, tanto si se realiza precoz como tardíamente.
La colocación de drenajes o derivaciones ventricularesen casos de hidrocefalia puede favorecer el síndrome detrefinado por el efecto succión de LCR. En los pacientescon craniectomía y drenaje hay que tener en cuenta quelos débitos deben ser controlados y bajos.
En resumen, las hernias que se pueden producir en unapersona sometida a craniectomía amplia son de 3 tipos:
1. Por elevación de la PIC. Se suele tratar de hernias trans-tentoriales, uncales o foraminales producidas por el conode presión. Generalmente asentarán en el lado donde sehalle la lesión.
2. A través de la craniectomía (fungus cerebri). General-mente se producen con PIC elevada o no controlable enlos que la craniectomía no es amplia.
3. Hernias paradójicas. Consecuencia de la presión atmos-férica.
Hipotensión intracraneal
Normalmente, la causa es una fuga de LCR traumática,iatrogénica o espontánea. La hipotensión intracraneal puedecausar hernias por descenso cerebral (transtentorial ytonsilar, principalmente). Muchos de estos cuadros siguen
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales 99
Figura 7 a-d) Extensa craniectomía frontal con higroma subdural (flechas en «a») probablemente por hipo presión. En «b» la
flecha larga muestra la desviación de la línea media. Se ha colocado una derivación ventricular en atrio derecho (flecha corta en
«b») e) «fungus cerebro» a través de una ventana de craniectomía evacuadora de hematoma subdural tras caída en nino de 2 anos.
Se aprecia la impronta del borde dural constrinendo el cerebro en la base herniaria. El prolapso herniado muestra signos de necrosis.
a punciones lumbares, drenajes o derivaciones lumboperi-toneales.
El cuadro de hipotensión liquoral raramente es causa decomplicaciones serias o de muerte. Sin embargo, se han des-crito fallecimientos y accidentes isquémicos cerebrales37,38.
En el vivo, puede apreciarse captación de contraste enlas meninges en la RNM, así como distorsión del tronco ycerebelo (fig. 3c-e). Sin embargo, el cuadro resulta difícil deidentificar en la autopsia, a no ser que se disponga de mediospara realizar virtopsia, en particular RNM. Por ello, la clínicadebe orientar al patólogo. Característicamente, el pacientetiene cefalea ortostática de gran intensidad. Ante la sospe-cha, se requiere identificar la causa de la fuga de LCR, lo quehace necesaria la autopsia espinal. También es muy impor-tante inspeccionar en detalle la base craneal a la búsquedade meningoceles o brechas de las cubiertas durales.
Otra cuestión que plantea problemas medicolegaleses que la hipotensión cerebral puede causar hematomassubdurales39, y si estos se drenan quirúrgicamente, a vecesse siguen de complicaciones severas o muerte40. Algunosfallecimientos por esta causa pueden pasar inadvertidos clí-nica o patológicamente41, atribuyendo un origen traumáticoal hematoma subdural. Por ello, es importante que el pató-logo forense conozca esta posibilidad, máxime cuando elorigen de la hipotensión es frecuentemente tratable42, ysuele hallarse en el raquis y no en el cráneo.
Como hemos visto, las HEC pueden ser muy diferentes, ylas clasificaciones empleadas hasta la fecha no contemplantodas sus variedades. Ello puede generar interpretacioneserróneas o permitir que diferentes lesiones pasen desaperci-bidas. En particular, las hernias paradójicas y el síndrome delcolgajo hundido apenas aparecen en publicaciones forenses.Otro tanto podemos decir de la hipotensión liquoral y loshematomas subdurales secundarios.
Metodología para el diagnóstico de las herniascerebrales
Análisis de antecedentes
Clínicos, pero en especial neurorradiológicos. Si se disponede TC craneal o RNM pre o post mórtem (virtopsia) puedeidentificarse la HEC, su tipo, las causas y las complicaciones.La tabla 1 sirve para orientar sobre los principales signos.
Técnica de autopsia
La técnica de autopsia debe ser cuidadosa, principalmenteen la extracción. Por ejemplo, para la identificación delas hernias transesfenoidales es importante visualizar loslóbulos frontales y temporales durante la extracción, paraobjetivar ascensos o descensos a través del ala del esfe-noides. Si es el técnico de autopsia quien la realiza, estedebe conocer estas lesiones y el patólogo ha de inspeccionardetalladamente la extracción.
Muchos de los hiatos herniarios son estructuras menín-geas, por lo que conviene no danarlas en la apertura yextraer el encéfalo solo cuando se las ha inspeccionado. Unsigno de hipertensión intracraneal es la presencia de unamuesca en el nervio oculomotor al emerger entre las arteriascerebral posterior y cerebelosa superior27.
Es importante extraer los primeros segmentos de médulacervical, ya que en esta región es donde pueden hallarselesiones secundarias al enclavamiento de cerebelo o troncoen el foramen magno. Para ello puede extenderse la seccióna través del foramen unos traveses de dedo o bien extraerel encéfalo junto con la médula, seccionada esta intra-canalarmente con un radiculotomo alargado. La autopsia
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encefalomedular posterior proporciona una visión detalladade la charnela occipitoatloidea, posibilitando la demostra-ción y la documentación de las hernias tonsilares.
El hallazgo de voluminosos hematomas epi/subdurales ode otra lesión ocupante de espacio (en un estudio radiológicoante mórtem) nos alertará hacia la búsqueda de HEC.
Una vez extraído el encéfalo es necesaria su fijación in
toto en formol tamponado al 4% durante al menos 2 semanasantes de continuar su estudio macroscópico. Antes y des-pués de su fijación, el examen externo permite identificarlas hernias externas (fig. 7e) y algunas subfalciales (sepa-rando ligeramente los hemisferios cerebrales) (fig. 1b). Lashernias transtentoriales laterales se reconocen fácilmenteexaminando la base de los lóbulos temporales tras seccionarlos pedúnculos cerebrales (fig. 4b), así como las hemorragiasde Duret en el mesencéfalo (fig. 4d).
Los hallazgos morfológicos son más fáciles de correla-cionar con los radiológicos y los atlas de neuroanatomíasi se realizan cortes coronales de 1-2 cm de grosor unavez fijado el encéfalo27. No obstante, en algunas ocasionespuede optarse por efectuar cortes axiales, especialmentepara los desplazamientos del cerebelo a través del agujeromagno.
Los cortes coronales tras la fijación son los más indicadospara el estudio de las lesiones intraparenquimatosas ocu-pantes de espacio, de las alteraciones secundarias a estas,así como de los infartos secundarios a las HEC (figs. 1c y 4c).
Muchos de estos casos proceden de muerte encefálicaen los que el encéfalo está autolítico y se dislacera fácil-mente en la extracción («cerebro de respirador»). Por elloresulta imprescindible proceder a su fijación inmediata.Solo un estudio neuropatológico completo con el cerebrofijado puede proporcionar elementos de diagnóstico defini-tivo tanto de las hernias como de sus complicaciones.
Problemas medicolegales
Algunos de los problemas que nos podemos encontrar tantoen patología como en clínica forense son los siguientes:
Causa de muerte
El estándar actual de muerte clínica es la muerte cerebral.En ella se oblitera el aporte arterial intracraneal, hechofundamental de este cuadro que posibilita su diagnósticomediante pruebas de flujo. Como hemos visto, las HEC secomportan como parte (sino causa primordial) de este meca-nismo obstructivo vascular al sellar cisternas por las quediscurren vasos y comprimir diferentes arterias. Podemospues decir que para dictaminar la causa de una muertede origen encefálico (muerte cerebral), el patólogo forensepuede senalar más a la hernia como causa inmediata quea la patología que la ocasionó (causa fundamental). En losinformes sería pues correcto indicar que, por ejemplo, untraumatismo craneoencefálico es la causa fundamental dela muerte, siendo la HEC la causa inmediata. Como hemossenalado, tanto por sus compresiones sobre el tronco comopor sus consecuencias (principalmente isquémicas), las HECson un importantísimo mecanismo causal de la muerte ence-fálica.
Etiología medicolegal
En este terreno, las HEC pueden ayudar a dilucidar proble-mas de causalidad o concausalidad. Respecto a la primera,a veces un infarto cerebral es la consecuencia y no causa deuna HEC. No raramente se observan interpretaciones erró-neas en las que se invoca una causa natural (un infartocerebral) como responsable del fallecimiento, cuando enrealidad el infarto es secundario a una herniación de origentraumático. A veces los infartos post-hernia son hemorrá-gicos (p. ej., hemorragias de Duret) y puede ocurrir que elpatólogo piense que lo primario es la hemorragia y lo secun-dario la hernia, cuando es a la inversa. Solo un conocimientodetallado de las modalidades y semiología herniarias puedeayudar a clarificar estos casos.
Respecto de los problemas de concausalidad, la herniacerebral no deja de ser una concausa subsiguiente. Tantoen dano corporal como en patología, la reconstrucción deun proceso pasa por esclarecer sus causas y concausas paracomprender, por ejemplo, como un pequeno hematoma queno cumpliría el criterio de proporcionalidad (es decir podríainterpretarse como una lesión no mortal) dio lugar a unahernia cerebral, siendo esta la responsable de la muerte.
Investigación en denuncias por negligencia
Como hemos visto, son varios los posibles problemas deri-vados de la actuación médica, desde hernias cerebralessecundarias a punciones lumbares, hasta hematomas sub-durales intervenidos con resultados letales cuando su causafue un síndrome de hipotensión liquoral tras una anestesiaraquídea.
Otros problemas derivan de la reducida extensión deuna craniectomía descompresiva que acaba con un fungus
cerebri. Algunos de estos problemas pueden darse diferida-mente, como los hematomas cerebrales tras raquianestesiaspor fugas inadvertidas de LCR. En estos casos, además de lapatología, es preciso recabar los estudios de neuroimagenrealizados para poder comprender cómo se desarrollaron losacontecimientos. Son esenciales también los antecedentesclínicos (intervenciones, traumatismos, etc.).
Dano corporal
En este terreno, aspectos como el pronóstico pueden serestablecidos mejor si se demuestran hernias cerebrales,pues su concurrencia empeora dramáticamente el pronós-tico. También secuelas como la hidrocefalia pueden servaloradas concausalmente de una manera precisa si seconoce que suelen complicar la evolución de las herniascerebrales.
Los mismos argumentos antes indicados para la causali-dad y concausalidad de un infarto cerebral pueden traersea colación aquí. Algunas de estas complicaciones se produ-cen de manera diferida y plantean problemas de etiologíamedicolegal.
En el caso del síndrome del trefinado, se pueden valorarmejor las secuelas si se entiende que, además del factorestético, pueden ocurrir hernias paradójicas. Algunas deestas hernias, por ejemplo en el síndrome del trefinado, pue-den tener una evolutividad más allá del periodo en que se
Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales 101
consideraría estabilizada a la lesión que las causó. El peritotiene que conocer que el efecto de la presión atmosférica enlos casos en que no se repone el colgajo puede ser evolutivosy condicionar deterioros progresivos del paciente meses des-pués de considerarlo estabilizado. Otro tanto ocurre con lascomplicaciones herniarias, como la hidrocefalia, que puededesarrollarse y ser evolutivas semanas o meses después deltraumatismo. Tanto a nivel causal como de respecto a pla-zos de estabilización, debemos tener en cuenta este tipo deposibilidades.
Conclusiones
Las hernias cerebrales son un mecanismo de dano cerebralque produce graves consecuencias. En patología forense,como mecanismo mortal deberían ser consideradas comocausa inmediata en muchos fallecimientos por lesiones neu-rológicas, aun siendo estas últimas la causa fundamental delóbito.
Existen modalidades de tratamiento neuroquirúrgico quecondicionan nuevas formas herniarias insuficientementeestudiadas en el terreno medicolegal, como es el caso dela hernia paradójica que tiene lugar en el síndrome del tre-finado.
El conocimiento de las características de las hernias cere-brales resulta esencial para la interpretación de numerososproblemas que surgen en patología y clínica forenses, enterrenos como la causalidad, la valoración de secuelas y lainvestigación medicolegal en demandas por negligencia.
Un buen conocimiento anatomoclínico y radiológico, asícomo una depurada técnica de autopsia junto con un exa-men neuropatológico detallado, son los medios más eficacespara resolver las diferentes cuestiones medicolegales. Laneurorradiología post mórtem se postula también como unaherramienta muy eficaz en esta tarea.
Conflicto de intereses
No existen conflictos de intereses de ningún tipo al respecto.
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