revista - ciperj.org · uma letra plenamente nacionalista, publicando em português no brasil, e as...

ISSN 2318-9509 | Volume II - Número II - novembro de 2014

Revista

Revista

Publicação oficial da Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro

foto: RIOTUR | Estátua do Cristo Redentor e os morros da Urca e Pão de Açúcar

2 Revista CIPERJ • Volume II Número II • • novembro de 2014

Estrada dos Três Rios, 1.366,

Freguesia, Jacarepaguá

TEL: (21) 2448 3600

w w w . r i o s d o r . c o m . b r

UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).

Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6 leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.

Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos simples até intervenções de alta complexidade.

Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além de quartos com berços para acolher os bebês.

PEDIATRIA

Editorial

EDITORIAL

Amigos:

Eis aí, para vocês, o terceiro número da Revista

CIPERJ.

Esta sai do forno com um travo de tristeza, pela

perda de quatro ótimos cirurgiões pediátricos e, mais

importante ainda, quatro pessoas ótimas. Foi-se Isabel

Cunha, exemplo perfeito da mistura entre doçura e firmeza,

certeza absoluta de perenidade, já que não desistia nem

desesperava nunca. Foi-se Cícero Queiroz, mãos

habilidosíssimas, sedutor, criativo, independente, único.

Foi-se Edgard Venâncio, cirurgião e médico de forma

absoluta, pioneiro da cirurgia pediátrica no Brasil, dono de

um campo operatório tão limpo e organizado que parecia

até pouco natural. Um daqueles homens que inspira paixão.

Não por ele, mas pelo que ele conseguia fazer, por aquilo

em que ele acreditava, por aquilo que ele conseguia

construir. Pela beleza que ele gerava através do que fazia.

Foi-se Claúdio de Souza Leite, mais um pioneiro, mais um

homem especial, alguém de enorme coragem, que

enfrentou todos os desafios, inclusive os de si mesmo. Uma

mulher e três homens que, cada um a seu jeito, todos muito

diferentes um do outro, três gerações, faziam acreditar que

era possível, sempre seria possível, que sempre vai ser

possível.

Neste número trazemos uma entrevista analisando

a proposta do tratamento simil-EXIT para as gastrosquises,

feita com o autor da proposta, o argentino Javier Svetliza.

Vanguarda, mas vanguarda muito sensata e praticável.

Pela primeira vez, um dos artigos será publicado

em inglês, obedecendo ao estatuto de fundação da Revista,

que permite publicações em português, espanhol e inglês.

Não sem debate. Confrontamos opiniões que defendem

uma letra plenamente nacionalista, publicando em

Português no Brasil, e as opiniões que admitem o melhor

acesso de estrangeiros aos artigos, o que é importante na

divulgação da mensagem que eles contêm e em determinar

uma maior universalidade para nossas idéias, considerando

também que colegas de outras nacionalidades, um dia,

poderiam ter interesse em publicar conosco. Ambicioso?

Talvez, mas sonhar é preciso.

Aproveito este editorial para comunicar que, como

todos devem saber, a CIPERJ emitiu duas notas públicas a

respeito de condutas relacionadas à atresia de esôfago e

às frenectomias linguais, expostas a novas regulações

governamentais, de forma direta ou indireta. Nos parece

que esta é uma das funções de nossa Sociedade: mostrar

às pessoas nossas visões e nossas necessidades. E nos

dar visibilidade.

Espero que vocês gostem. Grande abraço.

Lisieux Eyer de Jesus

DRA. LISIEUX EYER DE JESUS Editora da Revista CIPERJ | [email protected]

Membro Titular da CIPE e do CBC. Integrante da Câmara Técnica de Cirurgia Pediátrica do

CREMERJ. Vice-presidente da CIPERJ. Universidade Federal Fluminense (UFF), Hospital Federal

dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (HFSE).

3 Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014

AROVEL OLIVEIRA MOURA JUNIORInstituto Nacional de Câncer (INCA) e Hospital Federal da LagoaCARLOS MURILO GUEDES DE MELLOUniversidade Federal Fluminense (UFF)DOMINGOS BICAUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)IRNAK MARCELO BARBOSAUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Hospital Público de MacaéIVENS BAKER MÉIOUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)JOÃO CARLOS DE OLIVEIRA TÓRTORAUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)

CONSELHO EDITORIAL

LAURA HELMANUniversidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)MARIA APARECIDA SIQUEIRA DE ANDRADEHospital Federal Cardoso FontesSAMUEL DEKERMACHERHospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)SÉRGIO REGOFundação Oswaldo Cruz (Fiocruz)SIMÔNIDES DA SILVA BACELARProf. Titular de Medicina da FACIPLAC e Membro Titular da Academia de Medicina de Brasília STELLA SABBATINIUniversidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) e Hospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)


CLASSIFICAÇÕES EM CIRURGIA PEDIÁTRICANÍVEIS DE EVIDÊNCIA

MA: revisão sistemática do tipo metanálise/EP: estudo prospectivo randomizado

CRITÉRIOS DE CLAVIER-DINDO PARA COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS

Acrescentar o sufixo “d” (disability/ sequela) se a complicação ainda não está resolvida no momento da alta.

3 Editorial e Conselho Editorial

4 Índice e Classificações em Cirurgia Pediátrica

5 Self Adherent Elastic Wrap as a Treatment for Symptomatic Diverticula of the Penile Urethra

7 Informe CIPERJ

8 Entrevista Dr. Javier Svetliza

10 Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento

14 Informe CIPERJ

16 Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-

ureteral

20 Informe CIPERJ | 22 Expediente

ÍNDICE

Índice | Classificações em Cirurgia Pediátrica


AUTORES:

.

Division of Pediatric Surgery and Urology, Antonio

Pedro University Hospital, Federal Fluminense

University and Servidores do Estado Federal Hospital,

Rio de Janeiro, Brazil.

Corresponding author: Lisieux Eyer de Jesus - 52

Presidente Domiciano apt. 801, Niterói, Rio de Janeiro,

RJ, Brazil. ZIP code 24210-270 – Tel 55 21 999859737

–

SUMÁRIO

Divertículos uretrais após neouretroplastias para

a correção de hipospádias são uma complicação

conhecida e podem causar disfunção miccional,

gotejamento pós-miccional e orquiepididimite.

Idealmente as reoperações não são programadas para

os primeiros meses pós neouretroplastia, mas

pacientes sintomáticos precisam de alguma forma de

controle dos sintomas enquanto aguardam. Propomos

aqui um tratamento temporário, que consiste em

envolver o pênis com uma bandagem elástica durante a

micção, providenciando uma cobertura que impede a

expansão do divertículo e impede os sintomas

miccionais.

ABSTRACT

Urethral diverticula after reconstruction in

hypospadias cases are a known complication and may

cause voiding dysfunction, post-voiding dribbling and

orchiepidydymitis. Ideally urethral reoperations are

performed in the first post-operative 6 months, but

symptomatic patients need to be controlled meanwhile.

Herein we describe a temporizing treatment, which

consists in involving the penis with an elastic bandage

during voiding, in order to alleviate symptoms related to

diverticula while waiting for definitive correction.

INTRODUCTION

Urethral diverticula are known complications

after urethral reconstruction for hypospadias. Their

usual clinical presentation consists of post-voiding

dribbling and “incontinence”, voiding dysfunction or

infectious complications such as orchiepidydymitis. The

diverticula usually develop after reconstructions using

Lisieux Eyer de Jesus, Felipe Maciel,

Samuel Dekermacher

[email protected].

preputial skin flaps for proximal hypospadias cases and

are rarely related to distal urethral stenosis 1. Treatment

typically involves reductive urethroplasty, ideally

postponed for 6 months after the initial surgery. During

this waiting period, however, patients may have

significant symptoms that need to be controlled. This is

normally done by post-voiding urethral squeezing by the

patient and, in some cases, chemoprophylaxis, but

these methods often fail to improve severe

manifestations.

We hypothesize that urethral diverticula after

hypospadias reconstruction are mainly due to the lack

of the normal counter-resistance to flow provided by

spongiosum that, associated to low distal urethral

compliance after glansplasty, leads to dilation of highly

compliant skin flap segments 2. Herein we describe a

temporary treatment used in 2 patients, involving the

penis with an elastic bandage during voiding, in order to

alleviate symptoms related to diverticula, while waiting

for definitive correction.

PROCEDURE

Patients presenting with symptomatic post-

neourethroplasty penile urethral diverticula were

counseled to wear an elastic bandage (Coban®) during

voiding (3 turns of the wrap around the penis with care

not to cause compression). The bandage was taken off

during sleep and for bathing. The procedure was

successfully used in two cases:

Case 1: 14 years-old patient, hypospadias failure after 3

surgeries to correct penoscrotal hypospadias presents

with a fistula occupying the middle third of the penis and

partially opened glans. His previous report relates

urethroplasty by onlay preputial flap. The fistula was

reconstructed by tubularizing the dorsal skin flap

(Duplay technique) and glansplasty. After taking off the

catheter the patient was initially able to void normally

with good flow but 3 weeks later he came to the hospital

with complaints of stranguria, post-voiding dribbling and

stinky urine for a week. In the late 48h he developed low

fever, pain and swelling of his left testicle and was

diagnosed with left orchiepididymitis, treated with

antibiotics. Observation during voiding showed an

SELF ADHERENT ELASTIC WRAP AS A TREATMENT FOR SYMPTOMATIC DIVERTICULA OF THE PENILE URETHRA

Self Adherent Elastic Wrap As A Treatment For Symptomatic Diverticula Of The Penile Urethra

mailto:[email protected]

obvious dilatation of the medium 1/3 of the urethra and

low flow (prolonged plateau curve). Stranguria and

post-voiding dripping resolved immediately and flow

normalized (bell curve) during usage or the bandage.

This treatment was maintained for 6 months. The

patient was then reoperated on, in order to treat the

diverticulum (Durham-Smith technique) 3. He is now

asymptomatic for 5 years.

Case 2: 13 years-old boy presented after multiple failed

surgeries to correct proximal hypospadias, with a

scrotal meatus and a 2.5 cm medium penile urethral

preserved segment, after an initial neourethroplasty by

skin tubularization (Duplay technique). Reconstruction

was provided. The preserved urethral segment was

incorporated to the repair. The other urethral segments

were reconstructed by tubularization after augmenting

the remaining dorsal urethra with buccal mucosa grafts

(inlay graft + tubularization) and the neourethra was

reinforced with a vascularized vaginal flap. A

glanuloplasty was added. After taking off the catheter

the patient initially urinated well. After 1 month he

started having diminished flow and bulging of the penile

urethra during voiding. Subsequently he developed a

severe episode of left orchiepididymitis, treated with

antibiotics. Symptoms resolved after the usage of the

bandage was started and the patient was temporarily

lost to follow up. After one year he returned to our care,

referring usage of the bandage for only 5 months, as he

felt better and the wrap was uncomfortable to wear

during summer. His flowmetry showed a slightly

prolonged curve with maximum flow of 13,1 mL/s, and

no visible bulging of the penile urethra during voiding

(figure 1). He continues asymptomatic at 4 years follow-

up.

DISCUSSION

Urethral diverticula are known complications of

hypospadias repaired using preputial island flaps 1,4.

Patients with diverticula present with post-voiding

dribbling/ pseudo-incontinence, stranguria and

occasionally with infectious complications, secondary to

urinary stasis and high-pressure voiding, including

recurrent orchiepididymitis. Diverticula arise more

frequently in cases where skin flaps as tubes or onlay

flaps were used, especially in the presence of a

complete glanuloplasty and a distal meatus. Only a

minority are secondary to distal stenosis of the

neourethra 1, but it should be excluded before

compression treatment. The pathophysiological

processes that cause progressive diverticularization of

the neourethra after hypospadias reconstruction depend

on low compliance of the distal urethral segment

associated to lack of support and increased compliance

of the urethral segments constructed with preputial flaps

caused by:

1. High compliance/elasticity of skin used as onlay or

tube flaps.

2. Low compliance of the glans segment of the urethra,

secondary to counter-resistance given by circumscribing

glans tissue after glansplasty.

3. Absence of the physiological counter-resistance of

the spongiosum during voiding.

We hypothesized that providing an external

counter-resistance might control the symptoms and

impede progression of dilatation of the diverticular

segment of the urethra, while waiting for convenient

timing for surgery. Coban ® (3M ©) is an elastic latex-

free self-adherent porous bandage which doesn´t stick

to the skin. This dressing is user-friendly, low risk and

inexpensive. One of the patients complained of

discomfort when using the bandage under hot weather,

but he did not develop cutaneous irritation. We

recommend avoiding the usage of the wrap during sleep

in order to allow a “resting period” to the skin. In theory,


Figure 1 - Flowmetry of our second patient 1 year after the operation, 7 months after abandoning the usage of the elastic wrap.


toilet-trained older patients may apply the bandage only

immediately before voiding, but our patients found this

option logistically complicated. Even so, this may be a

contemporizing solution in cases complaining of

discomfort during permanent usage.

We did not expect definitive resolution of the

diverticulum using the bandage alone in our second

patient and continue to follow him up, in order to

monitor progression. Theoretically, the prolonged usage

of the bandage might modify cicatrization by

biophysical signals, in early post-operative diverticula.

Mechanical signals are fundamental modulators of

cicatrization 5, especially in tissues suffering

programmed physical modifications, such as vessels 6.

This may be also be true for the urethra, that distends

periodically for voiding.

An obvious limitation of the elastic bandage to

treat urethral diverticula is the restriction to diverticula

attaining the pendular urethra. It is also possible that

our treatment leads to obstructive effects in cases

where the diverticulum extends proximally beyond the

penoscrotal junction.

Although this experience is limited we believe it

is worthy to report it, as the therapeutic method

proposed here to contemporize urethral diverticula

symptoms is low risk, inexpensive, user-friendly and

capable of buying time till an ideal moment for definitive

surgery.

CONCLUSIONS

The usage of an elastic compression bandage is

useful to help to control symptoms of post-operative

diverticula complicating penile neourethroplasties.

Based on this experience we recommend its utilization

as temporary measure until definitive treatment is

adequate.

REFERENCES1.Snyder, CL; Evangelidis, A; Snyder, RP; Ostlie, DJ; Gatti, JM;

Murphy, JP. Management of urethral diverticulum complicating

hypospadias repair. J Pediatr Urol 2005, 1:81-3.

2.Braga, LH; Pippi-Salle, JL; Lorenzo, AJ; Skeldon, S; Dave, S;

Farhat, WA; Khoury, AE; Bagli, DJ. Comparative analysis of

tubularized incised plate versus onlay island flap urethroplasty for

penoscrotal hypospadias. J Urol 2007, 178(4pt1):1451-7.

3.Smith, ED. Durham Smith repair for hypospadias. Urol Clin North

Am 1981, 8(3):451-5.

4.Radojicic, ZI; Perovic, SV; Djordevic, ML; vukadinovic, VM;

Djakovic, N. Pseudospongioplasty in the repair of a urethral

diverticulum. BJU Internat 2004, 94(1):126-30.

5.Wynn, TA; Ramalingan, TR. Mechanisms of fibroses: therapeutic

translation for fibrotic disease. Nature Medicine 2012, 18(7):1028-40.

6. Liu B, Qu MJ, Qin KR, Li H, Li ZK, Shen BR, Jiang ZL. Role of

cyclic strain frequency in regulating the alingnment of vascular

smooth cells in vitro. Biophys J 2008, 94(4):1497-507.



INFORME CIPERJNOVA DIRETORIA

Em 15 de outubro foi eleita a nova diretoria da

CIPERJ para o biênio 2014/16, composta por:

presidente Kleber Moreira Anderson; vice-presidente

Lisieux Eyer de Jesus; secretário Marco Daiha;

tesoureiro Sandoval Lage da Silva Sobrinho;

Conselho Fiscal - diretor Gilberto do Amaral Teixeira,

membros Luciano Guimarães, Irnak Marcelo e Maria

Aparecida S. de Andrade; Departamento Profissional -

diretora Ana Teresa Oliveira, vice-diretora Raquel

Lameira Bernardo, secretária Patricia Mortimer Ferraz

tesoureiro Vinicius Alves Pinto. A chapa única foi eleita

com 42 votos, não havendo votos em branco ou nulo.

LIGA ACADÊMICA DE CIRURGIA PEDIÁTRICA

As atividades em 2014 se encerraram no dia

23 de outubro, quando o presidente da CIPERJ, Dr.

Kleber Anderson, ministrou palestra sobre Bexiga

Neurogênica. Além dele, realizaram aulas neste ano:

Dra. Lisieux Eyer de Jesus (Ensino da Cirurgia

Pediátrica), Dr. Edmo Dutra Franco (Atendimento Pré-

Hospitalar e ABCD do Trauma na Infância), Dr. Gilberto

do Amaral Teixeira (Epidemiologia e Prevenção do

Trauma na Infância e Trauma Genitourinário), Dra. Ana

Teresa Oliveira (Trauma Abdominal e Trauma

Torácico), Dr. Irnak Marcelo (Enterecolite

Necrotizante), Dr. Carlos Roberto Cordeiro (Cisto do

Mesentério e Duplicação do Trato Gastrointestinal), Dr.

Acyr Cunha (Cirurgia das Anomalias da Diferenciação

Sexual), Dr. Marcos Turcatel (Tumores Ovarianos e

Tumores Testiculares), Dra. Anita Marsilac (Afecções

Cirúrgicas do Pâncreas).

Todas as sessões foram realizadas no

anfiteatro de Pediatria do Hospital Universitário

Gaffrée e Guinle (HUGG), na Tijuca.

ANUNCIE NAREVISTA CIPERJ

informações:

(21) 4141 3233 | (21) 99321 9497

[email protected]


Aqui no Brasil a divulgação da técnica Símil-

EXIT, indicada para o tratamento das gastrosquises,

tomou vulto em julho deste ano, quando dois recém-

nascidos foram operados utilizando este recurso.

Observando a discussão e o grande interesse

despertado pelo novo procedimento contatamos o

idealizador da técnica, Dr. Javier Svetliza, cirurgião

argentino, para nos conceder uma entrevista

abordando o tema:

Como surgiu a ideia da técnica? Derivou da

extrapolação da ideia das técnicas EXIT para

outras finalidades?

Realmente jamás pensé en el EXIT al idear

este procedimiento que nació en Noviembre de

2005. Cinco meses antes, controlando una paciente

embarazada con esta patología e investigando sobre

nuestros pacientes previos con diagnóstico prenatal,

descubrí justamente que el diagnóstico prenatal, no

mejoraba el pronóstico ni los resultados en estos

niños. Así que concentrado en que el daño intestinal

es lo que debíamos evitar, me puse a estudiar todas

las variables sobre las que podíamos actuar para

evitarlo. Adentro del útero existe un daño donde

todo lo que podemos hacer es pesquisarlo e

interrumpir el embarazo antes de que esto ocurra.

Afuera del útero se adiciona más daño al intestino:

Múltiples manos lo tocan, el aire deglutido, contacto

con materiales inapropiados, perdida de humedad y

calor del mismo, etcétera. Sobre estas variables

podemos actuar un poco mejor. Aquí sí me inspiré

en la idea del cordón abierto por los múltiples

trabajos que describían sus beneficios. La idea

original consistía en interrumpir el embarazo antes

del daño intestinal e introducir el intestino en el

minuto “cero” de la vida (un único par de manos lo

tocan) antes de la deglución de aire, aprovechando

ese breve lapso de cordón abierto. Finalmente,

estábamos haciendo -por definición- un Extrautrine

Intra Partum Treatment. Pero como el EXIT había

sido definido por Harrison con anestesia general y

relajantes uterinos (que nosotros no utilizamos),

bautizamos nuestra técnica como Símil EXIT.

Houve alguma dificuldade logística para

implantar a técnica em seu serviço? A integração

com os serviços de obstetrícia e anestesia foi

simples?

No hubo reparos por parte de los obstetras,

solo les pedimos que trabajen con incisiones

cómodas (para evitar maniobras de Kristeller que

pudieran desprender la placenta antes de lo

deseado), y que durante nuestro proceso de

reducción en los muslos maternos, eviten cualquier

gesto sobre el útero.

Los marcadores de inicio de daño intestinal eran muy

precarios por el 2005, y la negociación con los

neonatólogos fue no interrumpir los embarazos antes

de las 34 semanas, salvo que una razón obstétrica

así lo exija. Por otra parte no todos los neonatólogos

muestran entusiasmo de trabajar en los muslos

maternos durante la cesárea. Así quedó inicialmente

un grupo reducido para los primeros símil EXIT.

El proceso más largo fue la integración con los

anestesiólogos, pero esto fue a causa de que los

primeros casos no utilizábamos ninguna droga

ENTREVISTA: DR. JAVIER SVETLIZA

Entrevista


adicional, y el único analgésico era la anestesia

local aplicada para el cierre del orificio. Luego

empezamos a estudiar el tema de cómo resolver el

dolor (difícil de cuantificar), y entonces mostraron

rápido entusiasmo para integrarse y ayudarnos a

estudiar sobre el tema.

Con 9 años de experiencia realizando esta técnica,

encuentro que la labor más dificultosa es la del

Neonatólogo que debe cambiar radicalmente su

modo de recibir un recién nacido, contando con muy

poco tiempo para colocar el saturómetro, controlar la

vía aérea, y aspirar las secreciones, nada menos

que sobre los muslos de la madre, mientras los

cirujanos reducen el intestino, y los obstetras

esperan con el útero abierto.

Quais os critérios ultrasonográficos que utiliza

para definir o momento da interrupção

programada da gestação?

Encontrarán material de mi autoría en

http://jsvetliza.info/gastrosquisis/evolucion/

Quantos pacientes já foram tratados com a

técnica? Qual a proporção do uso da técnica

simil-EXIT com relação ao total de casos de

gastrosquise?

He participado en forma directa, y como

ayudante (ó bien supervisando), en más de 50

casos, sin embargo en Latinoamérica no puedo

tener un control exacto, aunque puedo asegurar que

debe haber más de 300 casos operados con

nuestra técnica.

Quais os limites da técnica? Quando NÃO

devemos utilizá-la?

Al principio, pensábamos que las

malformaciones asociadas, o los casos donde

sabemos que la reducción primaria es imposible,

eran los criterios de exclusión. Sin embargo hoy son

criterios relativos. El único criterio estricto de

exclusión es la presencia del virus de SIDA (AIDS),

en la madre, donde el cierre del cordón debe

realizarse con la mayor celeridad posible

Seu serviço utiliza corticoterapia sistêmica

materna para preparar os partos?

Siempre realizamos entre las 27 y las 28

semanas la maduración pulmonar. Nunca sabemos

si un criterio obstétrico exigirá una interrupción del

embarazo antes de lo prevista.

Que critérios são usados para a alimentação do

bebê? Sabemos que é possível usar

precocemente a via oral para estímulo trófico e

de sucção, mas há diferenças temporais na

obtenção de nutrição oral plena com relação a

casos semelhantes tratados de forma

convencional? Que papel tem a exposição das

alças ao líquido amniótico no íleo paralítico

associado às gastrosquises?

Si el bebé succiona, lo ponemos al pecho con

la sonda abierta al segundo o tercer día. Esto es

clave. Si para el 6to día no existieron deposiciones,

estimulamos (con enemas) con 15 o 20 cc de una

solución de contraste hidrosoluble como Triyosom™.

Esto ayuda muchas veces a la expulsión de un

tapón meconial.

En nuestra presentación del “punto 3”

explicamos por qué descartamos el efecto deletéreo

del líquido amniótico. Para nosotros el líquido

amniótico es incapaz de dañar nada (salvo que

contenga meconio, pero eso, es otra historia)!

Prefere fazer o fechamento do anel da

gastrosquise por sutura, utilizando o

remanescente do cordão ou com curativos

externos?

Prefiero 100% hacer el cierre del orificio con

Vicryl™ 3.0. Ya hemos visto la alta incidencia de

hernias umbilicales, que es mayor cuando no se dan

suturas. Así fue que publicamos el año pasado

https://www.youtube.com/watch?v=Z7N_MNeryfg.

Entrevista

Dr. Javier Svetliza é chefe de Cirurgia

Infantil do Hospital Dr. José Penna, de

Bahía Blanca, na Argentina; especialista

em Cirurgia Pediátrica; e diretor do

Fetalgroup (fetalgroup.org).

AUTORES:

1 Cirurgiã Pediátrica, Hospital Federal dos Servidores

do Estado; 2 Pediatra, Chefe do serviço de Pediatria do

Hospital Federal dos Servidores do Estado; 3

Residente de Pediatria, Hospital Federal dos

Servidores do Estado.

Resumo

OBJETIVO: Avaliar o tratamento contemporâneo dos

hemangiomas infantis (HI), considerando em especial o

uso clínico de beta-bloqueadores.

MÉTODO: Revisão de literatura.

RESULTADO: Desde 2008 iniciou-se o uso do

propranolol para tratamento do HI com bons

resultados. Descrevemos aqui as diretrizes de 2013

para o uso do propranolol para o tratamento do HI.

CONCLUSÕES: Atualmente o propranolol é a droga de

primeira linha para tratamento dos HI, embora ainda

faltem estudos de alta qualidade que consubstanciem

seu uso clínico.

Abstracts

OBJETIVE: To evaluate the moern treatment of

infantile hemangiomas (HI), especially concernente the

clinical usage of beta beta-blockers.

METHOD: Literature review.

RESULT: Propranolol has been used to treat HI since

2008, with good results. The guidelines fot propranolol

usage, suggested in 2013 are described and discussed

herein.

CONCLUSION: Propranolol is the first therapeutic

choice for HI comtemporaneously, but high quality

evidence is still needed to support ots clinical usage.

Palavras-chave: Hemangioma – tratamento –

propranolol – beta-bloqueadores

Keywords: Hemangioma – treatment – propranolol –

beta-blockers

Introdução

O hemangioma infantil (HI) é o tumor vascular e

o tumor de partes moles mais comum em crianças,

com incidência variando de 4 a 10%1.

A partir de 2008, após a publicação de Léauté-

Labrèze e cols2 relatando a experiência do tratamento

de HI com o betabloqueador propranolol, houve uma

Stella Sabbatini 1, Gil Simões Batista 2,

Ana Luiza dos Santos 3

mudança dramática no manejo desses pacientes. A

droga demonstrou ser mais eficaz e produzir menos

efeitos adversos que os corticosteroides, usados

classicamente com este fim. Devido aos resultados

impressionantes o propranolol foi adotado rapidamente

para o tratamento dos HI em todo o mundo, a despeito

da falta de estudos com elevado grau de evidência

científica a respeito da utilização desta medicação com

segurança para esta finalidade.

Em janeiro de 2013 foi publicada a primeira

diretriz sobre o uso do propranolol para tratamento do

HI, a partir de uma conferência de consenso entre

especialistas 3. Em breve teremos melhores evidências

disponíveis, uma vez que está em andamento desde

2012, nos Estados Unidos, um estudo clínico

randomizado quanto ao uso do propranolol no

tratamento dos HI 4.

Conceitos Atuais sobre o Hemangioma Infantil

Num passado recente o termo hemangioma era

usado de forma genérica para diversas anomalias

vasculares. Hoje o sistema de classificação da

International Society for The Study of Vascular

Anomalies (ISSVA) 5 diferencia as anomalias vasculares

em 2 grandes grupos, as neoplasias (a principal delas

são os hemangiomas infantis – HI) e as malformações

vasculares (Figura 1).

Os hemangiomas congênitos diferenciam-se dos

HI por se apresentarem desde o nascimento em sua

forma plena e podem regredir rapidamente após o

nascimento, completa ou parcialmente, ou, mais

raramente, não apresentar regressão. De acordo com

seu comportamento são classificados em Hemangioma

Congênito Rapidamente Involutivo (RICH),

Hemangioma Congênito Parcialmente Involutivo (PICH)

ou Hemangioma Congênito Não Involutivo (NICH).

Essas lesões não possuem o marcador histoquímico

GLUT-1, típico dos HI.

As malformações vasculares também já estão

presentes ao nascimento, apesar de algumas serem

pouco evidentes no período neonatal. Estas lesões

crescem proporcionalmente ao crescimento da criança

e não apresentam involução espontânea. Não é

incomum a confusão entre a malformação capilar tipo


HEMANGIOMA INFANTIL – CONCEITOS ATUAIS E TRATAMENTO

Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento

mancha vinho do porto (uma malformação vascular)

com os HI, levando a família a acreditar erroneamente

na regressão espontânea da lesão.

O Hl é a neoplasia vascular mais frequente em

crianças. É mais comum no sexo feminino (2,8:1), em

brancos, bebês com baixo peso para a idade

gestacional, prematuros, frutos de gestações múltiplas,

com idade materna elevada, placenta prévia ou pré-

eclâmpsia, após biópsia de vilo corial e sangramento

vaginal antenatal 6.

Apresenta curso clínico característico, com

fases distintas. Ao nascimento está ausente ou na

forma de lesões precursoras (áreas de palidez,

simulando equimoses ou telangiectasias). A fase

proliferativa se inicia em geral a partir da segunda

semana de vida: tipicamente as lesões superficiais se

evidenciam nesta idade. As lesões profundas podem

demorar mais tempo para se tornar aparentes. A fase

proliferativa geralmente dura até o 9 mês de vida,

podendo se estender até 12 meses, principalmente nas

lesões profundas. Uma curta fase de platô sucede esta

fase e a partir do primeiro ano se inicia a fase involutiva

que se estende por alguns anos.

Os HI podem ser classificados de acordo com a

sua morfologia em relação à profundidade nos tecidos

ou à extensão na superfície corporal (figura 2). De

acordo com a profundidade podem ser classificados

como superficiais, profundos ou mistos. Os termos

hemangioma capilar ou cavernoso foram proscritos.

Dependendo da extensão na superfície corporal podem

ser classificados como focais, segmentares, multifocais

ou indeterminados. Os HI segmentares são aqueles

que ocupam uma grande extensão de uma subunidade

corpórea (braço, cotovelo, pé…) ou uma área na face

>5cm 6.

HI segmentares podem estar associados a

outras anomalias. A síndrome PHACE é uma desordem

neurocutânea descrita em 1996 por Frieden e cols 7,

referindo-se às anomalias características da síndrome:

anomalias de fossa Posterior, Hemangioma segmentar

(quase sempre na face), lesões Arteriais, anomalias

Cardíacas e oftalmológicas (Eye). A doença não é rara,

sendo potencialmente a mais comum desordem

vascular neuro-cutânea e prevalece largamente em

meninas (9:1) 8. Esses pacientes apresentam risco

aumentado de acidente vascular encefálico devido a

anomalias das artérias cerebrais. Foram estabelecidos

critérios maiores e menores para o diagnóstico da

síndrome PHACE, e são necessárias ressonância e


Figura 1: Classificação dos HI segundo a ISSVA


Classificação ISSVA 2014 - adaptado; * Associação com trombocitopenia e/ou coagulopatia

Figura 2: Classificação morfológica dos HI

angiorressonância de crânio e cervical,

ecocardiograma com avaliação do arco aórtico e

exame oftalmológico em todas as crianças com

hemangiomas segmentares de face para excluir esta

síndrome 9.

HI segmentares na região mandibular ou na

área de distribuição da barba pode estar associados a

hemangiomas em via aérea, levando os especialistas a

aconselhar uma avaliação otorrinolaringológica,

mesmo em pacientes assintomáticos do ponto de vista

respiratório.

HI segmentares na região lombo-sacra podem

se associar às anomalias descritas no acrônimo

LUMBAR: hemangioma do segmento corporal inferior

(Lower body), anomalias Urogenitais, Mielopatia,

deformidade óssea (Bony), malformação Anorretal,

anomalias Arteriais e anomalias Renais. Essas

crianças devem ser investigadas com ultrassonografias

do abdome, pelve e coluna lombo-sacra se menores de

3 meses. Se > 3 meses é necessária ressonância

magnética da coluna, além da USG de abdome e

pelve. Esta mesma associação clínica tem sido

descrita também com os acrônimos SACRAL e

PELVIS.

Nos pacientes apresentando mais de 5

hemangiomas cutâneos há uma maior incidência de

hemangiomas viscerais. Os casos em que não há

acometimento visceral são denominados

Hemangiomatose Neonatal Benigna. Se houver

acometimento visceral, passam a ser chamados de

Hemangiomatose Neonatal Difusa. Todo paciente com

mais de 5 hemangiomas cutâneos deve ser submetido

a ultrasonografia abdominal total para investigação de

hemangiomas viscerais.

Pacientes com grandes HI podem desenvolver

hipotireoidismo pela presença da enzima iodotironina

deiodinase tipo III nas lesões, capaz de inativar o

hormônio tireoidiano, e merecem acompanhamento

seriado dos níveis hormonais durante a fase

proliferativa do HI 10.

Ulceração é a complicação mais frequente dos

HI. Hemangiomas grandes, mistos, em regiões

corporais úmidas ou áreas mais sujeitas a fricção são

os que têm maior chance de ulceração, em especial os

labiais, cervicais, axilares e perineais. As ulcerações

geralmente ocorrem no período de crescimento da

lesão e são muito dolorosas, cicatrizando com retração

da área acometida.

Outra complicação, negligenciada até

recentemente, é o comprometimento estético pelos

resquícios fibroadiposos do hemangioma involuido,

principalmente na face e seus aspectos psicossociais.

Até pequenos HI faciais podem produzir sequelas

estigmatizantes. Hoje sabemos que o tratamento

precoce das lesões minimiza este risco 10.

HI podem comprometer estruturas importantes

ou funções vitais: ventilação (HI que acometem via

aérea), visão (hemangiomas periorbitários causando

ambliopia e perda permanente da visão), postura (HI

cervicais volumosos, que podem levar a torcicolo e

plagiocefalia).

Tratamento:

Nesta seção descreveremos as recomendações

do consenso de 2013 3,14 quanto ao uso do propranolol

para tratamento dos HI.

Devido à maior eficácia e tolerabilidade do

propranolol em relação aos corticosteróides, temos

observado um aumento na frequência de tratamento

dos HI. Lesões que outrora eram observadas têm sido

prontamente medicadas. No mercado americano e

europeu a medicação está disponível na forma de

solução oral, o que não ocorre no Brasil.

Apesar do propranolol apresentar poucos efeitos

adversos e estes serem pouco frequentes (FIGURA 3),

devemos sempre avaliar a relação custo benefício de

tratar crianças com hemangiomas não complicados,

considerando que regressão espontânea é a regra no

curso natural desta lesão: a maioria dos HI não

necessita de tratamento. Devemos tratar os HI que

apresentam complicações, os que colocam em risco

funções vitais ou fundamentais e os que apresentam

risco de desfiguração estética permanente.

Os pacientes elegíveis para o tratamento com

propranolol devem ter seu status cardiovascular e

respiratório avaliados pela história clínica e exame

físico, observando-se as contraindicações ao uso da

medicação (Figura 3). Não há consenso em pedir

eletrocardiograma de rotina, exceto para crianças que

apresentem frequência cardíaca abaixo do normal para



a idade, filhos de mães com colagenoses, história

familiar ou da criança de cardiopatia congênita ou

arritmias e arritmias ao exame físico.

Hospitalização para inicio do uso do propranolol

é recomendada para pacientes < 8 semanas de idade

corrigida pela idade gestacional, crianças em situação

social de risco, apresentando comorbidades afetando o

sistema cardiovascular ou respiratório, HI com

comprometimento da via aérea e crianças com alto

risco de hipoglicemia. Nos demais é possível o inicio

do tratamento ambulatorial.

Todos devem ser avaliados nas primeiras horas

do inicio do tratamento e quando houver aumento > 0,5

mg/kg/dose do propranolol, mediante aferição da

pressão arterial e frequência cardíaca. A primeira

aferição deve ser feita imediatamente antes da primeira

dose. Outras medidas serão tomadas na primeira e

segunda hora após a tomada da medicação. O pico do

efeito da medicação ocorre nas primeiras 3 horas após

a administração e é máximo na primeira administração

da nova dose.

O tratamento deve ser iniciado com a dose de 1

mg/Kg/dia, lentamente titulada até atingir 1-3mg/Kg/dia.

A dose intermediária de 2mg/Kg/dia é a mais utilizada

na prática. A dose total deve ser dividida em 3

tomadas, administradas durante o dia imediatamente

antes da alimentação, para minimizar o risco de

hipoglicemia. O intervalo entre as doses deve ser de no

mínimo 6 horas.

A medicação deve ser suspensa em caso de

doença intercorrente, principalmente quando há recusa

alimentar, pelo risco de hipoglicemia.

Crianças com a Síndrome PHACE representam um

desafio particular, porque têm risco aumentado de

infarto cerebral pelas anomalias cerebrovasculares

frequentes na síndrome, risco este que pode ser

aumentado pelo uso do propranolol. No entanto, estes

pacientes apresentam indicação precisa de tratamento,

por causa dos grandes hemangiomas segmentares em

face, com comprometimento estético significativo. Neles

os riscos e benefícios do tratamento para o

hemangiomas devem ser avaliados precisamente.

Sendo indicado o uso do propranolol, estas crianças

devem ser acompanhadas por um cardiologista e/ou

neurologista, estando indicado o uso da menor dose

possível, com aumento lento até a dose alvo, em 3

tomadas diárias. Pacientes de alto risco devem ser

hospitalizados para início e aumento da dose do

propranolol. Há relatos de 2 casos de acidente vascular

encefálico em pacientes com síndrome PHACE em uso

de propranolol e corticosteróides simultaneamente.

O tempo de duração do tratamento ainda está

para ser estabelecido, sendo sugerida a manutenção da

terapia até o final da fase proliferativa. O propranolol,

no entanto, é capaz de induzir a regressão de HI até na

fase involutiva (Figura 4). Em alguns pacientes ocorre

rebote e crescimento do HI após a retirada do

propranolol, sendo necessária a reintrodução da droga.

O uso do betabloqueador tópico timolol (em

forma de colírio) tem sido descrito em diversos

trabalhos, com bons resultados em HI superficiais

pequenos e lesões ulceradas (Figura 5). Nos estudos

há variações na concentração da droga (0,1% e 0,5%) e



Figura 3: Propranolol: efeitos adversos e contraindicações

Adaptado de: Initiation and use of propranolol for infantile hemangiomas: reportof a consensus conference. Pediatrics jan 2013. * Doença do refluxo gastro-esofágico

Figura 4: A. Lactente com hemangioma em pálpebra sem tratamento; B – após 8 semanas de uso do propranolol

na freqüência de uso (2 a 5x ao dia), demostrando que

ainda sabemos pouco sobre a melhor forma de

utilização desta medicação para os HI. No Brasil não

temos o colírio na concentração de 0,1%, sendo

comercializadas as concentrações de 0,25% e 0,5% 11-

13.

Os corticosteróides são agora segunda linha

para o tratamento dos HI, e são utilizados apenas nos

pacientes com contraindicações ao uso de

betabloquadores e naqueles que não respondem ao

propranolol. Laser com luz pulsada ainda é usado para

tratamento de telangectasias residuais e como adjunto

ao tratamento de lesões ulceradas.

Conclusão:

O propranolol é atualmente a droga de primeira

linha para tratamento dos HI, mas devemos ser

cautelosos na sua utilização, uma vez que ainda não

temos disponíveis as melhores evidências cientificas

quanto às formas ideais do uso nem informações de

seguimento em longo prazo dos pacientes.

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infantile hemangiomas four years later: a sistematic review. Pediatr

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Tobert S, Mancini AJ, Metry D, Puttgen KB, Seefeldt M, Sidbury R,

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An update on pathogenesis and Therapy. Pediatrics. 2013;131(1):99-

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10. Luu, M. Frieden I. Haemangioma: clinical course, complications

and management. Br J Dermatol. 2013;169(1):20-30.

11. Sorrell J, Chamlin SL. Topical timolol 0.5% gel-forming solution

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14.Biesbroeck L, Brandling-Bennet HA. Propranolol for infanile

haemangiomas: review of report of a consensus conference. Arch

Dis Child Educ Pract. 2014,99:95-97.



Figura 5: C. Hemangioma ulcerado em glúteo; D – após 25 dias de uso de timolol tópico

REUNIÕES CIENTÍFICAS destaque para o encontro

de abril que contou com apresentações do Dr. David

Lanning, cirurgião chefe do Children's Hospital of

Richmond, sobre Xifópagos: dois casos e uma nova

abordagem cirúrgica, e do Dr. Claudio Oiticica,

professor associado de Cirurgia e Pediatria da Virginia

Commonwealth University Medical Center, que falou

sobre Cirurgia Robótica na Criança.

VIII CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA EM

CIRURGIA PEDIÁTRICA abordou o tema Videocirurgia

Pediátrica no dia 17 de maio na sede do CREMERJ.

Palestras realizadas: Cirurgia Videoendoscópica

Neonatal Dr. Edward Esteves; Fundoplicatura. Doença

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Colecistectomia videolaparoscópica Dr. André Cunha;

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Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-ureteral

AUTORES:

Universidade Federal de Santa Catarina

autor para correspondência: Amilcar Alves Assis

RESUMO

Objetivos: Avaliar a variação da função renal pré e pós

Pieloplastia, por meio da Cintilografia Renal, nos

pacientes operados no Hospital Infantil Joana de

Gusmão (HIJG) e no Hospital Maternidade Santa

Helena (HMSH).

Métodos: Estudo Observacional, transversal e

retrospectivo de 82 pacientes submetidos à Pieloplastia

no HIJG e no HMSM, entre 1990 e 2013.

Resultados: Dos 82 pacientes estudados, 48 eram do

sexo masculino e 34 do sexo feminino, sendo a faixa

etária mais prevalente a dos lactentes (54%). A maioria

foi diagnosticada ainda no período pré-natal através do

exame ultrassonográfico. O grau da hidronefrose mais

prevalente foi o III (52%). A média da função renal

relativa pré-operatória do lado acometido pela

hidronefrose, verificada pelo DMSA, foi de 40,7% no

pré-operatório e 42,4% no pós-operatório. Uma

variação na função renal pré e pós-operatória menor

que 5% para mais para menos, considerada neste

estudo não significativa, ocorreu em 38 pacientes

(48%). Houve diminuição > 5% em 13 pacientes (16%)

e aumento > 5% em 28 pacientes (36%).

Conclusão: Há evidência estatisticamente significativa

de pequeno ganho na função renal quando observados

todos os dados. Quando analisado o fator Faixa Etária,

os Lactentes (<2 anos) tem uma tendência

estatisticamente significativa de apresentar ganhos

mais pronunciados na função renal.

Palavras-chave: Estenose de JUP; Pieloplastia;

Função Renal; Pediatria.

ABSTRACTS

Objective: To evaluate pre and post pyeloplasty renal

function changes, using renal scintigraphy in patients

treated at the Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG)

and at Hospital Maternidade Santa Helena (HMSH).

Amilcar Alves Assis, MD; Edevard José de

Araújo, PhD; José Antônio de Souza, PhD; MD. Eliete

Magda Colombeli, MD; Rafael Miranda, MD

[email protected]

Method: Observational, transversal and retrospective

study of 82 patients undergoing pyeloplasty at HIJG and

HMSH between 1990 and 2013.

Results: Of the 82 patients, 48 were male and 34

female. The most prevalent age group was infants

(54%). Most were diagnosed by prenatal

ultrasonography. The most prevalent hydronephrosis

classification was grade III (52%). The mean

preoperative renal function of the affected side, verified

by DMSA, was 40.7% and 42.4% pre and

postoperatively, respectively. Pre and postoperative

renal function showed non-significant variance (< 5%) in

38 patients (48%). Greater than 5% renal function loss

was found in 13 patients (16%). More than 5% increase

of renal function was verified in 28 patients (36%).

Conclusions: There's statistically significant evidence

of minor gain in renal function when observed the overall

data. Infants (<2 years) showed a statistically significant

tendency to present greater gains in renal function.

Keywords: pyeloureteral junction stenosis; Pyeloplasty;

Renal Function; Pediatrics

INTRODUÇÃO

A estenose da junção ureteropiélica (JUP) é

responsável por 11% dos casos de hidronefrose (HNF)

em crianças, sendo esta a principal causa de dilatação

pélvica nesta faixa etária. Sua incidência é de 1:1500

crianças nascidas vivas. Tipicamente acomete mais

meninos que meninas (2:1 no período neonatal) e se

manifesta com maior frequência no lado esquerdo 1.

As decisões terapêuticas nestas situações têm se

baseado em Ultrassonografias (USG) seriadas cujos

achados estão padronizados na classificação da

Sociedade de Urologia Fetal (HNF grau 1, 2, 3 e 4) e

permitem avaliar a gravidade da doença bem como

subsidiar a decisão terapêutica. Porém sabendo-se que

nem toda dilatação é causada por uma obstrução, os

radiofármacos têm sido bastante utilizados para avaliar

o papel que a JUP e a pelve renal assumem durante o

processo dinâmico. Por isso, o próximo passo na

investigação diagnóstica tem sido a realização de

cintilografia renal, que possui duas variações, a

dinâmica e a estática. A primeira utiliza-se de imagens

ANÁLISE COMPARATIVA DA FUNÇÃO RENAL POR RENOGRAMA NOTRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESTENOSE DA JUNÇÃO PIELO-URETERAL

mailto:[email protected]



sequenciais para analisar o esvaziamento do sistema

coletor usando o radiotraçador DTPA-99 mTc (DTPA) e

assim detecta, entre outras coisas, dilatações do

sistema coletor possibilitando ainda diferenciar se

essas dilatações são causadas por obstruções

mecânicas (estenose da JUP, cálculos, etc.) ou por

estase funcional (aumento da complacência). De

maneira geral o DTPA avalia o trânsito do trato urinário.

Já a cintilografia renal estática utiliza o radiofármaco

DMSA-99 mTc (DMSA), o qual concentra-se e se fixa

aos túbulos do parênquima renal de maneira

diretamente proporcional à função glomerular e a

integridade do córtex, avaliando assim além da

anatomia cortical a função renal relativa, sendo este

parâmetro de extrema importância na determinação da

conduta terapêutica, conservadora ou cirúrgica dos

casos 3.

A literatura é controversa quanto ao efeito da

Pieloplastia na função renal e que fatores poderiam

influenciar na sua melhora. Alguns estudos mostram

que existe uma melhora da Cintilografia Renal após

cirurgia enquanto outros preconizam que existe apenas

estabilização do dano renal 1. Alguns autores relatam

melhores resultados em pacientes mais jovens, mas a

idade é considerada irrelevante em outros trabalhos 4.

Outro ponto controverso diz respeito ao

significado clínico e prognóstico da função renal

diferencial medida através do DMSA, visto que não é

raro o rim dilatado ter função igual ou até superior à do

rim sadio. Esse fenômeno é descrito como “função

supranormal” (função relativa superior a 55%), e incide

em 0 a 22% dos casos, podendo ser causada por

fenômenos fisiopatológicos ainda não elucidados,

artefatos técnicos ou até hipofunção do rim

contralateral devido a outras doenças 5.

Por isso, um protocolo efetivo e seguro que

permita a identificação precoce dos poucos casos de

hidronefrose em pacientes que apresentam quadro de

obstrução vem sendo apontado como fator

fundamental para um resultado favorável, fato que

motivou este estudo.

MÉTODO

Estudo clínico observacional com delineamento

transversal e coleta retrospectiva dos dados. Este

estudo seguiu as diretrizes e normas regulamentadoras

de pesquisas envolvendo seres humanos e foi aprovado

pelo Comitê de Ética e Pesquisa do HIJG (Projeto n°

021/2013).

Casuística

Foram identificados os pacientes submetidos à

pieloplastia por estenose da JUP operados no Setor de

Urologia dos hospitais HIJG e HMSH entre 1° de janeiro

de 1990 e 31 de dezembro de 2013. Os pacientes foram

selecionados através de busca no sistema

informatizado de registros do Serviço de Arquivo Médico

e Estatístico (SAME) do HIJG e do sistema da Clínica

UROMED, para aqueles pacientes operados no HMSH.

Após a identificação os prontuários foram revisados e

submetidos aos critérios de inclusão e exclusão.

Critérios de inclusão

Foram incluídos no estudo pacientes portadores de

HNF submetidos à pieloplastia no HIJG ou no HMSH,

no período de janeiro de 1990 até 31 de dezembro de

2013.

Critérios de exclusão

Foram excluídos os pacientes cujos prontuários

possuíam dados incompletos ou ilegíveis e pacientes

que não tiveram seguimento ambulatorial após a

cirurgia.

RESULTADOS

Da série de pacientes pesquisados preencheram

Gráfico 1: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme variação da função renal e faixa etária.



todos os critérios de inclusão 82 pacientes. Quatro

pacientes foram excluídos das análises finais. Dos 82

pacientes incluídos, 50 do sexo masculino (61%) e 32

(39%) do sexo feminino.

O rim acometido pela estenose de JUP era o

esquerdo ou o direito em 47 (57%) e 31 (38%) dos

pacientes, respectivamente. Quatro (5%) pacientes

apresentaram acometimento bilateral.

Quarenta (49%) pacientes foram diagnosticados

no período pré-natal. Dos demais 33 (40%)

apresentaram sintomas e 4 (5%) foram diagnosticados

por achado incidental. Cinco pacientes (6%) não

tinham esse dado registrado no prontuário.

A média de idade no momento da cirurgia

(Tabela 1) foi de 44,4 meses (3,7 anos, desvio padrão

de 54,2 meses). A idade mínima foi de 1,7 e a máxima

de 181 meses (15,1 anos), com mediana de 33 meses

(2,7 anos).

Três dos 82 pacientes não tinham registro dos

valores de função renal pré ou pós-operatória e foram

excluídos dos cálculos funcionais, ao lado de uma

criança cujos dados pós-operatórios apresentavam

valores incompatíveis com a realidade clínica. O valor

médio da função renal nos exames de DMSA pré-

operatório (Tabela 3) foi 40,7%. No pós-operatório o

valor médio (Tabela 4) foi de 42,4%. O resultado da

análise (Tabela 5) apresentou mediana de ganho de

1,5% na função renal (p = 0,034; WS = 1862,0; N = 77).

38 pacientes (48%) não apresentaram variação

significativa da função renal no pós-operatório. Houve

aumento ≥ 5% (5-15%) em 28 casos (36%). Redução

funcional ≥ 5% ocorreu em 13 pacientes (16%).

DISCUSSÃO

A decisão do melhor manejo de uma criança

com HNF por estenose da JUP é difícil e requer análise

de um conjunto de fatores 6. O grau da obstrução, o

dano já estabelecido ou potencial ao parênquima renal

e o prejuízo funcional são algumas das variantes a

serem observadas. Uma HNF pode progredir, regredir

ou estabilizar 7, porém é bastante difícil prever esta

evolução no momento do diagnóstico para decidir sobre

o tratamento cirúrgico ou conservador. Vale ressaltar

Tabela1: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no período de 1° de janeiro de 1990 a 31 de julho de 2013, segundo faixa etária no momento do procedimento cirúrgico, em número (n) e percentual (%)

Tabela 2: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no período de 1° de janeiro de 1990 a 31 de julho de 2013, conforme o grau da HNF das unidades renais operadas segundo a classificação da SFU, em número (n) e percentual (%).

*4 pacientes com acometimento bilateral

Tabela 3: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conformeclassificação de função renal relativa no pré-operatório, emnúmero (n) e percentual (%)

Tabela 4: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme classificação de função renal relativa no pós-operatório, em número (n) e percentual (%).

Tabela 5: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme variação da função renal relativa, em número (n) e percentual (%).

FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013


FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013




que o objetivo da cirurgia não é melhorar a função

renal no pós-operatório, mas sim evitar piora posterior

nos pacientes não tratados.

A idade média dos pacientes no momento da

cirurgia, nos últimos anos, vem se tornando cada vez

mais baixa. A literatura mostra que os pacientes

operam, em geral, com idades inferiores a 12 meses.

Alguns autores sugerem que isto pode alterar o efeito

do procedimento sobre a função renal 4,8. Neste estudo

29 pacientes (35%) eram < 1 ano de idade à época do

procedimento. A média de idade dos nossos pacientes

é maior do que a da literatura, o que pode ser

explicado pelo número proporcionalmente maior de

pacientes diagnosticados no pós-natal quando

sintomáticos, potencialmente protelando a cirurgia.

Pacientes com HNF grau IV têm indicação

cirúrgica independentemente da função renal 9,10.

Neste estudo 20 pacientes (24%) apresentavam

função renal normal no pré-operatório e foram

submetidos à cirurgia por outros critérios (grau da HNF,

dano cortical à USG ou presença de sintomas): 12

tinham HNF grau IV à USG, 5 HNF grau III e um

acometimento bilateral. Em 2 o grau de HNF é

desconhecido. Apenas 4 pacientes com função renal

pré-operatória normal apresentaram perda funcional

significativa no pós-operatório (redução de 12%, 6%,

15% e 17% respectivamente), sem um fator causal

identificável. Pudemos observar uma melhora

significativa da HNF no pós-operatório, mesmo sem

aumento correspondente da função renal quantificada.

As primeiras diretrizes para o manejo da HNF

defendiam a correção cirúrgica precoce para recuperar

o máximo possível da função renal e a preservação do

parênquima 11,12,13. Uma mudança nesta visão

começou a ocorrer na década de 80 do século

passado, quando pesquisadores observaram que a

função renal do paciente com estenose de JUP

mantinha-se estável ou melhorava diante de uma

conduta conservadora em muitos casos.

Em nosso estudo 35 pacientes (43%)

apresentavam função renal < 40%. Outros 47 (55%)

apresentavam função renal relativa ≥ 40%. Nestes

últimos a indicação cirúrgica foi o grau de HNF e o

comprometimento da córtex na USG. Destacamos que

28 pacientes dos que inicialmente tinham função renal

prejudicada (36%) apresentaram melhora significativa

(≥ 5%) da função renal após o ato cirúrgico (média da

função de 31,8% no pré-operatório e 36% no pós-

operatório para todo o grupo com função inicial < 40%).

46 pacientes foram operados antes dos dois

anos de idade. 21 (46%) deles obtiveram um ganho de

função > 5%. Cinco (10%) apresentaram queda de

função > 5%. As demais faixas etárias tiveram ganhos

médios menores.

Pelas análises há evidência estatisticamente

significativa de pequeno ganho na função renal quando

observados todos os dados. Quando analisado o fator

Faixa Etária, o conjunto de casos Lactentes (<2 anos)

tem uma tendência de apresentar ganhos na função

renal maiores que as demais faixas etárias.

REFERÊNCIAS1.Farhat W, McLoire G, Geary D, Capolicchio G, Bagli D, Merguerian P, et al. The natural history of neonatal vesicoureteral reflux associated with antenatal hydronephrosis. J Urol. 2000;164:1057-60.2.Shulkin, Barry L. et al. Procedure Guideline for Diuretic Renography in Children 3.0*. Journal Of Nuclear Medicine Technology, Boston, p.162-168, 01 set. 2008. Disponível em: <http://interactive.snm.org/docs/162.pdf>. Acesso em: 19 mar. 20133.Esteves, Fabio P. et al. 99mTc-MAG3 Renography: Normal Values for MAG3 Clearance and Curve Parameters, Excretory Parameters, and Residual Urine Volume Read More: http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.05.1550.American Journal Of Roentgenology, Atlanta, Ga., v. 187, n. 6, p.610-617, 01 dez. 2006.

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Acesso em: 19 mar. 2013,


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Sérgio Rêgo.

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21 Revista CIPERJ • Volume II Número II • • novembro de 2014

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