rwqaccolagenoze vlad

7/30/2019 rWqACColagenoze Vlad

1/81

LUPUSUL ERITEMATOS

SISTEMIC


2/81

Definiie

LES este o boal autoimun cu manifestri

multisistemice, mediate de anticopri

antitisulari i de complexe imune.


3/81

Epidemiologie

incidena bolii = 4-250 / 100.000

raport femei: brbai= 8/1 - 13/1

grupa de vrst cea mai afectat = decada II-IV de via


4/81

Etiologie Necunoscut!

1. Predispoziie genetic- agregarea familial

- gemeni monozigoi

- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali

- niveluri mai crescute ale metaboliilor estrogenilor- agravare dup administrare de contraceptive


5/81

Etiologie

3. Factori de mediu- ageni infecioi (virali, microbieni)

superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce

acioneaz fr intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc

activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaii UV

- medicamente: hidralazin, procainamid, izoniazid,

clorpromazin, alfa-metildopa, fenitoin


6/81

Patogenie

1. Autoanticorpi

- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu ADN dublu catenar

- mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)

- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)

- anticelule sanguine circulante

- antiproteine solubile (anticardiolipin, anticoagulani circulani,

antireceptor de insulin)


7/81

Patogenie

2. Leziuni imune

- Produse de autoatc specificidetermin liz celular (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun n diverse esuturi, este afectat epurarea lor

- apare activarea complementului care devine citotoxic i duce la

leziunile inflamatorii caracteristice


8/81

Procesele imune perturbate determin o inflamaiecronic, localizat n diverse organe i esuturi:

- rinichi: glomerulonefrit mezangial, proliferativ,membranoas i sclerozant

- vase sanguine

- articulaii

- seroase

- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii

- cord: miocardit, endocardit, pericardit, coronarit- tegumente

Morfopatologie


9/81

Leziunile histologice caracteristice:

- corpi hematoxilinici: resturi nucleare ce provin din necrozecelulare, cu aspectul unor mase rotunde omogene colorate n rou

cu hematoxilin, trstura histologic specific a LES

- necroza fibrinoid i fibrinoidul: un material amorf eozinofil,localizat pe vasele sanguine, de-a lungul fibrelor de colagen, pe

suprafaa seroaselor, n compoziia sa intrnd fibrin,imunoglobuline, complement i corpi hematoxilinici

Morfopatologie


10/81

Tablou clinic

1. Debut- acut (mai frecvent) sau insidios

- dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin,

- apar- febr/subfebriliti, astenie, scdereponderal,

anorexie

- artralgii, artrite, leziuni cutanate


11/81

Tablou clinic

Perioada de stare

1. Sindromul febril (constant):

- subfebrilitate sau febr pn la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curb posibil


12/81

2. Manifestri cutaneo-mucoase (80%)- manifestri acute: eritem n fluture la eminenele malare i piramida

nazal, respectnd anul nazo-labial, fotosensibilitate- leziuni subacute: iniial eritematoase, apoi papuloscuamoase- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoz i atrofie,

zonele afectate rmn hipopigmentate- leziuni vasculitice: purpur palpabil, eritem periunghial, ulceraii pe

suprafeele de extensie ale antebraului, la pulpa degetelor, erupiiurticariene;

- fenomen Raynaud i livedo reticularis (30% dintre pacieni);- alopecie: n formele active, frecvent reversibil, poate fi i permanent,

cnd nsoete leziunile discoide;- pr uscat, lipsit de luciu, friabil;- leziuni ale mucoaselor: peteii, ulceraii la nivelul palatului dur i

moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase

Tablou clinic

Perioada de stare


13/81eritem in fluture (vespertilio)


14/81

Lupus discoid


15/81

Tablou clinic

Perioada de stare

3. Manifestri osteo-articulare i musculareartrit i atralgii (95% dintre pacieni):- artrit frecvent simetric, afectnd mai ales articulaiile

mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene,pumni), dar i coatele sau genunchii

- posibil caracter migrator

- adesea reversibil

- redoare matinal de scurt durat (minute)


16/81

Tablou clinic

Perioada de stare

4. Poliserozit- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilateral, cu

exsudatul pleural n cantitate mic, biopsia pleural:

corpi hematoxilinici

-pericardit frecvent nediagnosticat, ducnd rar latamponad

-peritonit (5-10% dintre pacienii cu pleuropericarditau concomitent i peritonit): dureri abdominale,anorexie, varsturi, ascit (rar)


17/81

Tablou clinic

Perioada de stare

5. Semne renale (50% dintre pacieni)- depind de forma morfologic

- cele mai frecvente:- proteinurie

- hematurie

- insuficienrenal


18/81

Tablou clinic

Perioada de stare

6. Manifestri cardiovasculare-pericardit: n cadrul poliserozitei

-miocardit: tahicardie neexplicat de febr sau anemie

-endocardit verucoas Libman-Sacks: n special la valva mitral

-afectarea coronarelor: mai des cauzat de ateroscleroz dect de vasculit

-vasculit: ulceraii la nivelul tegumentului, purpur palpabil, afectarea vasa

nervorum cu manifestri de tip nevritic etc.

-tromboze arteriale: la arterele cerebrale i, rar, la marile trunchiuri arteriale

-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare


19/81

Tablou clinic

Perioada de stare

7. Simptome pulmonare

-pneumonia acut lupic: febr, dispnee, tuse, hemoptiziiradiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie

-pneumopatia cronic lupic (prin afectarea difuz ainterstiiului pulmonar) de regul, asimptomatic clinici, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductiv,

cianoz, raluri subcrepitanteradiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor

pulmonare


20/81

Tablou clinic

Perioada de stare

8. Manifestri nervoase (30% dintre pacieni)-tulburri neurologice: convulsii localizate sau

generalizate, cefalee sever, neuropatii periferice,afectarea nervilor cranieni, accidente vascularecerebrale, meningitaseptic limfocitar

-tulburri psihice: psihoze, sindrom organic cerebral

(tulburri de funcie intelectual, orientare, percepie,memorie)


21/81

Tablou clinic

Perioada de stare

9. Manifestri oculare-corpii citoizi reflect vasculita capilarelor retiniene i

microinfarctele localizate; se ntlnesc n formele activede boal cu afectarea sistemului nervos central;

-keratoconjunctivita sicca (uscat) (10% dintre bolnavi).


22/81

Tablou clinic

Perioada de stare

10. Simptome digestive- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori

pancreatit

-se exprim prin anorexie, grea, vrsturi, dureriabdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacieni, biopsia hepatic poate finormal sau poate evidenia ncrcare gras i fibroz

-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice


23/81

Tablou clinic

Perioada de stare

11. Adenopatii

-prezente, uneori, n asociere cu splenomegalia, n forme active

12. Menstruaie i sarcin- menstruaie abundent

- dup menopauz, LES i reduce activitatea- avort spontan (25-30% dintre sarcini)

- natere prematur


24/81

Investigaii imunologice

- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%)

- celula LE = PMN neutrofil cu nucleul mpins la periferie de o mas mareomogen (colorat n rou cu eozin), ce reprezint nucleul denaturat alaltor leucocite. Nucleul celulei agresate i pierde structura cromatinei,devine inert i se transform n corpuscul omogen sau corp hematoxilinic.

Acesta este apoi fagocitat de PMN intacte care devin celule LE;- ali atc: atcmpotriva determinanilor antigenici de suprafa ai celulelor

hematopoetice, atc antifosfolipide (30%), responsabili de apariiafenomenelor trombotice. Anticorpii din LES sunt, n special, de tip IgG;

- gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor;

- CI circulante i crioglobulinele: cresc n special n perioadele active de boal;

- complementul i fraciile sale (mai ales C3): sczute, reflectnd activarea ifixarea lor de ctre CI;

- teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot aprea cu ani nainte de semneleclinice ale LES.

Explorri paraclinice


25/81

Celula lupic


26/81


Teste hematologice

- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infeciii/sau a insuficienei renale cronice;

-leucopenia (


27/81

Diagnostic pozitivcriteriile ACR, 1982Criteriu Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau n relief pe suprafeele malare,

respectnd anul nazo-labial2. Lupus discoid Plci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea

foliculilor, uneori atrofie cicatriceal pe leziuni vechi3. Fotosensibilitate Rash cutanat dup expunere la soare, observat de

medic/pacient

4. Ulceraii orale Ulceraii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase,observate de medic

5. Artrit Artrit neeroziv, afectnd dou sau mai multe articulaiiperiferice, caracterizat prin durere, tumefacie sau exsudat

6. Serozit a) Pleurit, istoric de durere pleural sau frectur pleuralascultat de medic sau revrsat pleural

sau

b) Pericardit, afirmat pe ECG, prin frectur pericardicsau prin identificarea lichidului pericardic

7. Afectare renal a) Proteinurie persistent peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+dac nu se poate determina cantitativ

sau

b) Cilindri celulari (hematici, granuloi, tubulari, micti)


28/81

Diagnostic pozitivcriteriile ACR, 1982Criteriu Definirea criteriului

8. Afectare a) Convulsii, n absena medicaiei responsabile sau a unor

neurologic cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii) saub) Psihoz, n absena medicaiei responsabile sau a unorcauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii)

9. Afectare a) Anemie hemolitic cu reticulocitoz sau

hematologic b) Leucopenie (


29/81

Diagnostic pozitiv

Pentru diagnosticul de LES trebuie s fie

prezente simultan sau succesiv cel puin4 dintre cele 11 criterii.


30/81

Diagnostic diferenial

-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrit reumatoid(sinovitproliferativ, cu apariia eroziunilor osoase, complement sericnormal, AAN prezeni doar la 10% dintre pacieni), sindrom Felty(apare, de regul, n cazuri de poliatrit reumatoid cu evoluieprelungit, cnd diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatismarticular acut, polimiozit, vasculite sistemice;

Boli metabolice: porfirie(fotosensibilitate, manifestri neurologice,hepatice etc.);

Afeciuni infecioase: endocardit bacterian, artrite virale(parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse,

tuberculoz;

Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform, psoriazis),

boli neuropsihice (epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroiditautoimun, neoplazii (leucemia), sindroame paraneoplazice


31/81

Evoluie i prognostic

- acutizri i remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice i

cardiace

- complicaii tardive: insuficien renal, embolie pulmonar,tromboze, osteonecroz, tulburri neuropsihice,insuficien respiratorie

- deces prin: insuficien renal, complicaii vasculare sauinfecii


32/81

Tratament

Obiectiv terapeutic:meninerea funcionalitii i prevenirea alterriiorganice

Msuri generale- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaii ultraviolete

- evitarea infeciilor

- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilin, contraceptiveorale, tetracicline)

- sarcina este permis dup o perioad de inactivitate a bolii de trei ani icnd nu exist afectrile severe renale, nervoase sau cardiace (care ocontraindic)


33/81

Tratament

Strategia terapeutic- reguli generale:-anomaliile biologice fr manifestri clinice nu setrateaz

- formele de boal cu manifestri articulare moderatactive pot beneficia de AINS sau antimalarice

- formele clinice cu atingere visceral necesitcorticoterapie

- imunosupresoarele sunt indicate numai n formele

severe cu afectare renal i neurologic


34/81

Tratament

Terapie medicamentoasMedicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare)intervin, probabil, pe cile inflamaiei i interfereaz cu mecanismeleimunologice.

AINS:- indicate n formele uoare, doar cu febr i manifestri articulare

Antimalar icele de sintez:

- efect favorabil asupra manifestrilor articulare i cutanate- hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lung durat, cu

supraveghere oftalmologic la fiecare 6 luni, deoarece medicamentulpoate produce leziuni retiniene ireversibile


35/81

Tratament

Corticoterapia:

- folosit frecvent datorit proprietilor antiinflamatoare iimunosupresive

- se utilizeaz preparate orale cu durat de aciune medie (prednison,metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind indicate n cazurilefebrile cu interesri viscerale multiple i cnd nu s-a obinutameliorarea simptomatologiei cu AINS sau cu antimalarice

- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, dup ameliorarea simptomelor, dozelese reduc treptat

- se poate ntrerupe la 6-12 luni dup dispariia simptomelor

- efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este necesar

regimul hiposodat, hipoglucidic, aport suplimentar de potasiu,

administrarea de calciu i alfa D3


36/81

TratamentImunosupresoarele:

- ciclofosfamida i azatioprina, administrndu-se n situaiile de rezisten lacorticoterapie, n afectrile renale severe sau nervoase i la pacieniicorticodependeni

- ciclofosfamida: cea mai eficient, dar i cea mai toxic. n formele grave, seface pulsterapie, 1 g/lun, i.v., timp de 6-12 luni. Medicamentul se poateadministra i oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de ore. Efectele adverse sunt: cistitahemoragice, intolerana digestiv, alopecia, fibroza pulmonar.

- azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore

- metotrexat: 10-25 mg, 1 dat/sptmn, util n special n cazul afectriicutanate i articulare

Imunoglobulinelei.v.:

- 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv

- indicate pentru tratamentul manifestrilor clinice severe, n special pentrutrombopenia refractar la tratament

Androgenii(Danazol) se folosesc n caz de hiperestrogenism


37/81

Tratament

Alte modaliti terapeutice

Plasmafereza:util la titruri serice ridicate de CI, AAN, crioglobuline

Iradierea limfatic total:o terapie de excepie, determin limfopeniemarcat cu depleia LTh (CD4+) care poate persista civa ani.Riscul complicaiilor infecioase, al leucemiei acute i altumorilor solide este crescut.

Anticorpi monoclonali anti CD4, care, prin depleia LTh, determinscderea produciei de autoanticorpi


38/81

Tratament

Tratamentul complicaiilor

Infeciile:trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele fiind antibioticele deelecie pentru infeciile respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL

Trombozele:necesit administrarea de heparin, asociat corticoterapiei,urmat ulterior de administrarea de anticoagulante orale iantiagregante

Hipertensiunea arterialrspunde la tratamentul cu inhibitori ai canalelorde calciu

Insuficiena renal cronicsever impune hemodializ i transplant renal


39/81

Sclerodermia


40/81

Definiie

Este o afeciune cronic a esutului conjunctiv,

caracterizat prin obliterarea arterelor mici ia capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative,care intereseaz tegumentul i unele viscere.


41/81

Epidemiologie

Incidena anual: 2/100.000 locuitori

Incidena crete cu vrsta (maxim: 20-40 de ani)

Prevalena: 19-75/100.000 locuitori

F/B: >3:1


42/81

EtiopatogenieI. Etiologie

1. Imunologici

- AAN, Ac anticentromer i anti-Scl-70, crete activitatea LTh(CD4+), scade activitatea LTs (CD8+), crete IL-2

2. Stres nervos3. Toxici

- expunere la praf de siliciu, policlorur de vinil, hidrocarburiaromatice, uleiuri toxice, medicamente (bleomicin, pentazocin)

4. Genetici:- anomalii cromozomiale, anumite antigene HLA (HLA B8)


43/81

EtiopatogenieII. Patogenie

- Anomalii imune

- Alterri vasculare

- Fibroz

- Supraproducia i acumularea de colagen


44/81

Morfopatologie

1. Tegumente:

la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat

2. Tub digestiv:

toate straturile (esofag n 2/3 inferioare, stomac, duoden,intestin subire i colon): subierea mucoasei, atofiereamusculaturii netede, creterea cantitii de colagen nsubmucoas i seroas

3. Plmn:fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare,fibroz peribronic


45/81

4. Rinichi:hiperplazie intimal a arterelor interlobulare, necroz fibrinoid aarteriolelor aferente, ngroarea membranei bazale glomerulare

5. Cord:

degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroz

interstiial, fibroz a esutului de conducere, interesarea pericardului

6. Sistem osteoarticular:sinovit, colagenizare, osteoliz

7. Sistem muscular:infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale, degenerarea fibrelormusculare netede, fibroz interstiial

Morfopatologie


46/81

Tablou clinic

Debut:necaracteristic

Perioada de stare:

1. Sindrom Raynaud (95%)

- faza sincopalasfixic reacia hiperemic2. Manifestri tegumentare

- iniial edem al degetelor i minilor, apoi ndurarea iinfiltrarea tegumentului, apariia de ulceraii i cicatrici

- mini n ghear de pasre- fade icoan bizantin- tegument fr pr, sebum i glande sudoripare, uscat


47/81

Tablou clinic

3. Manifestri osteoarticulare- dureri, edeme i redoare la nivelul degetelor

- sindrom de tunel carpian

- artrite ale articulaiilor mici ale minii NEEROZIVE!

4. Manifestri musculare:rare (miozit)

5. Manifestri digestive

- plenitudine gastric, disfagie, arsur retrosternal, regurgitaii- dilatare gastric

- hipomotilitatea intestinului subire, sindrom de malabsorbie


48/81

Tablou clinic6. Manifestri pulmonare

- dispnee de efort, tuse seac- pneumonie de aspiraie- n final: cord pulmonar

7. Manifestri renale

- hipertensiune arterial, uneori malign- insuficien renal- hematurie, proteinurie

8. Manifestri cardiace- pericardit, insuficien cardiac, bloc atrioventricular,aritmii, angin pectoral

9. Alte:

- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei bucale

- nevralgia de trigemen, de nerv median


49/81

Sindrom Raynaud


50/81

Mn n ghear


51/81

Mn cu ulceraie


52/81

Fa de icoan bizantin


53/81


1. Teste de inflamaie2. Examen radiologic: pasaj baritat, radiografie

pulmonar3. Anomalii imune

- gamaglobuline, IgG, crioglobuline- AAN prezeni (95%), atc antitopoizomeraz (Scl 70)

4. Biopsie cutanat:- proliferri endoteliale intimale, subierea mediei, depunere

de colagen n derm, infilitrat inflamator perivascular5. Anomalii hematologice:anemie multifactorial

6. Anomalii vasculare- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei degetului

7. Alte explorri:tub digestiv, plmn, cord


54/81

Esofag de sticl


55/81

Diagnostic pozitiv

Sindrom Raynaud

Esofag de sticl Sindrom de malabsorie Serologie imun

Biopsie cutanat Capilaroscopia patului unghial


56/81


1. Poliartit reumatoid

2. Lupus eritematos sistemic

3. Polimiozit

4. Boal mixt a esutului conjunctiv


57/81

Forme clinice

1. Sclerodermia cutanat difuz

2. Sclerodermia cutanat limitat (extremiti, fa)

3. Sindromul CREST

Calcinozsubcutan, fenomen Raynaud, disfuncieEsofagian, Sclerodactilie, Telangiectazii

4. Fibroza pulmonar idiopatic


58/81

Sindrom CREST


59/81

1. Sindrom Raynaud

- msuri generale, blocante de calciu, unguente cunitroglicerin, antagoniti de ketanserin, prostaciclin

2. Modificrile cutanate- D-penicilamin, vitamina E, colchicin

3. Afectarea esofagian

- antisecretorii, prokinetice4. Sindromul de malabsorbie

- tetraciclin 2 g/zi

5. Afectarea pulmonar- corticoterapie, vaccinri

6. HTA- IECA

7. Afectarea cardiac- tratamentul insuficienei cardiace, al afectrii corornariene, altulburrilor de ritm i de conducere

Tratament


60/81

POLIMIOZITA/DERMATOMIOZITA


61/81

Definiie

Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt

miopatii inflamatorii, n general idiopatice,

caracterizate prin inflamaia difuz, nesupurativ amuchiului striat, exprimat clinic prin astenie

muscular cu localizare proximal, nedureroas (n

PM), asociat cu rash cutanat (n DM).


62/81

Clasificare

Tipul I - PM idiopatic a adultului

Tipul II - DM idiopatic a adultului

Tipul III - DM/PM asociat cu neoplazie

Tipul IV - DM/PM copilului asociatcu vasculitTipul V - PM/DM asociat cu alte boli ale esutului

vasculo-conjunctiv

Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune

Tipul VII - Miozita eozinofilic, miozita cu celulegigante, miozita osifiant


63/81

Epidemiologie

Inciden 1/100.000

F:B = 2:1Vrfuri de inciden

5-15 ani

40-60 ani


64/81

Etiopatogenie

1. Terenul genetic- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr

3. Mecanismul patogenic- imunologic (umoral DM, celular PM)- atg: necunoscute (musculare, microvasculare)- atc:

- anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atcanti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP

- antinucleari: anti Mi-2-ntlnii i n ate boli de esut conjunctiv


65/81

Morfopatologie

Biopsia muscular- inflamaia trstura histologic

- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, determinndfagocitoz i necroz

- DM: inflamaie perimisial, necroz, degenerare, fagocitoz,ducnd la atrofie perifascicular

Biopsia de piele

- atrofie epidermic

- vacuolizarea celulelor bazale

- dilataie vascular n derm

- infiltrat limfocitar


66/81

Tablou clinic Manifestri musculare:

-astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, deregul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleazlent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i estesimetric, aprnd iniial la segmentele proximale

- localizare:

centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce laimposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti laurcatul i cobortul treptelor

centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicareabraelor, pieptnatul etc.

muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninereapoziiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.


67/81

Manifestri tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM,i se exprim prin:

- rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat lanivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachieperiorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V)i pe umeri (eritem sub form de al).

- semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase,formate din pete proeminente de culoare roie-violet,scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilorminilor, metacarpofalangiene i interfalangieneproximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;

- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii

periunghiale, prin dilatarea anselor capilare- calcificri n esuturile moi (tegument, esut

subcutanat, fascii);-mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate,

cu fisuri, linii orizontale murdare


68/81

Manifestri generale- febr, stare general alterat, scdere ponderal,

sindrom Raynaud, atralgii

Manifestri articulare- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

Manifestri viscerale:- gastro-intestinale: disfagie, ulceraii- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului,a interstiiului pulmonar- cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere,HTA, insuficien cardiac

- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic,melanom


69/81

Rash cutanat


70/81

Erupii eritemo-maculo-papuloase


71/81

Papule Gottron


72/81

Eritem n V la decolteu

Modificri palpebrale - DM


73/81

od c pa pe a e


74/81

Explorri paraclinice Creterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT,

aldolaza)

Creterea excreiei urinare de creatin

Crete mioglobina seric mioglobinuria Teste inflamatorii:VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

Anomalii imunologice

- atc anti Jo-1,n PM cu afectare pulmonar

- atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate- atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv

- FR

- CIC


75/81


EMG- miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane,poteniale de amplitudine i durat scurt, descrcri

pseudomiotonice bizare)

Biopsie muscular

Biopsie tegumentar


76/81

EMG

Normal

Polimiozit

Neuropatii

Diagnostic pozitiv


77/81

Diagnostic pozitivCRITERIILE BOHAN & PETER 1975

1.Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetricamusculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv nsptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilorrespiratori

2.Creterea enzimelor serice de origine muscular:

CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz3.Anomalii electromiograficecu poteniale de scurt durat i

amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus

4.Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu

bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator

Diagnosticul este:

- cert: 4 criterii

- probabil: 3 criterii

- posibil: 2 criterii


78/81


-Afeciuni neurologice:scleroz lateral amiotrofic, neuropatii

proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

-Afeciuni neuromusculare:miastenia gravis

-Afeciuni musculare:distrofii musculare genetice, distrofia

miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo-

i hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine),

rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

- Polimialgie reumatic


79/81

Tratament

Obiectiv:- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vedereareducerii distruciilor musculare extensive

- depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic

- repaus la pat n perioadele de activitate


80/81

Tratament medicamentos

1. Corticoterapie

- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea

treptat a dozelor

2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)- AZT, MTX, CFA, ciclosporin, clorambucil

3. Imunoglobuline i.v.

4. Hidroxiclorochin

- pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore(cu supraveghere oftalmologic)


81/81

Tratament medicamentos

Trepte

- treapta 1: prednison n doz mare

- treapta 2: azatioprin sau metotrexat

- treapta 3: imunoglobuline i.v.

- treapta 4: ciclosporin, clorambucil,

ciclofosfamid, micofenolat

rwqaccolagenoze vlad

Documents