sábado, 3 de octubre de 2009 cátedra de química biológica. escuela de kinesiología. uba....

Sábado, 3 de octubre de 2009Sábado, 3 de octubre de 2009

Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA.


Bioquímica de la Contracción Múscular


Mecanismos de obtención de ATP en el MúsculoMecanismos de obtención de ATP en el Músculo

Glucógeno muscularGlucógeno muscular

Glucosa 6-PGlucosa 6-P

GLUCÓLISISGLUCÓLISIS

ATPATP

Fosforilasa muscularFosforilasa muscular

11 22 Creatina-PCreatina-P

CreatinaCreatinaADPADP

Creatina fosfoquinasaCreatina fosfoquinasa

ATPATP

ATPATP

33 2 ADP2 ADP

AMPAMP

AdenililquinasaAdenililquinasa



Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características


Fibras Tipo IFibras Tipo IContracción Contracción lentalenta

Fibras Tipo IIFibras Tipo IIContracción Contracción

rápidarápidaMiosina Miosina ATPasaATPasa

Utilización de Utilización de energíaenergía

MitocondriasMitocondrias MuchasMuchas PocasPocas

ColorColor RojasRojas BlancasBlancas

MioglobinaMioglobina SiSi NoNo

Velocidad de Velocidad de la la

contraccióncontracciónLentaLenta RápidaRápida

Duración de Duración de la la

contraccióncontracciónProlongadaProlongada CortaCorta





FibrasFibras Tipo ITipo I

FibrasFibras Tipo IITipo II





Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo.

Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo.

Corredor de velocidadCorredor de velocidad Corredor de FondoCorredor de Fondo



M U S C U L OM U S C U L O

Tipo I - Contracción lentaTipo I - Contracción lenta Tipo II - Contracción rápida

Tipo II - Contracción rápida

22 TiposTipos

de fibrasde fibras

22 TiposTipos

de fibrasde fibras

OXIDATIVAOXIDATIVAOXIDATIVAOXIDATIVA GLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICA

FibrasFibras ROJAS ROJAS FibrasFibras BLANCAS BLANCASFibrasFibras BLANCAS BLANCAS

Contenido deContenido de mioglobina y mioglobina y mitocondriasmitocondrias

MitocondriasMitocondrias MitocondriasMitocondriasCarecen deCarecen de Mioglobina MioglobinaCarecen deCarecen de Mioglobina Mioglobina

MetabolismoMetabolismo AERÓBICO AERÓBICO GlucólisisGlucólisis ANAERÓBICA ANAERÓBICA

ContraccionesContracciones SOSTENIDASSOSTENIDAS

Contracciones deContracciones de corta duracióncorta duraciónDuraciónDuración

PROLONGADAPROLONGADA

en corredoresen corredores de de velocidadvelocidad

en atletasen atletas maratonistasmaratonistas



GlucosaGlucosa

GlucógenoGlucógeno

GlucogenolisisGlucogenolisis

Tejido Tejido adiposoadiposo

Acidos Acidos GrasosGrasos

TTGGLipólisisLipólisisAcrenalinaAcrenalina

(+)(+) (+)(+)

Glucosa Glucosa

AG AG

GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa

ATPATP

Glucólisis AeróbicaGlucólisis Aeróbica

AGAGAGAG

GlucógenoGlucógenoGlucogenolisisGlucogenolisis

Consumo a Consumo a Baja Baja VelocidadVelocidad

SangreSangre

Metabolismo en el músculo de un maratonista

Metabolismo en el músculo de un maratonista

MúsculoMúsculo

HígadHígadoo

-oxidación-oxidación-oxidación-oxidación

Metabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanosMetabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanos

GlucosaGlucosa

HígadHígadoo

GluconeogénesisGluconeogénesis

Tejido Tejido adiposoadiposo

MúsculoMúsculo

GlucosaGlucosa



GlucogenolisisGlucogenolisis

Consumo aConsumo a Alta Alta

VelocidadVelocidad

SangreSangre

AcrenalinaAcrenalina

LactatoLactato

GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa1° 4-5 1° 4-5 seg.seg.1° 4-5 1° 4-5 seg.seg.

LactatoLactatoLactatoLactato

CreatinaCreatinaCreatinaCreatina

Creatina - PCreatina - PCreatina - PCreatina - P

LactatoLactato

AMPAMP

Ca2+Ca2+

FFQ1FFQ1 Glucólisis AnaeróbicaGlucólisis

Anaeróbica

ADPADP

ATPATP

Creatina

Creatina

fosfoquinasa

fosfoquinasa

ATPATP

(+)(+)

(+)(+)

(+)(+)

(+)(+)

Glucó

geno

Glucó

geno

fosf

orlila

sa

fosf

orlila

sa



Fuentes de EnergíaFuentes de Energía

Primeros 4-5 seg.Primeros 4-5 seg.

Creatina-PCreatina-P

LuegoLuego

Glucólisis Glucólisis anaeróbicaanaeróbica

Glucosa sanguíneaGlucosa sanguíneaAcidos grasos libresAcidos grasos libres

Consumo de Consumo de glucógeno glucógeno muscularmuscular a a ALTA ALTA VELOCIDADVELOCIDAD

Utiliza fibras Utiliza fibras Tipo IITipo II

El El glucógeno glucógeno muscularmuscular es es consumido consumido LENTAMENTELENTAMENTE

Utiliza fibras Utiliza fibras Tipo ITipo I

LuegoLuego

Corredor de velocidad Corredor de velocidad (100 m)(100 m) Maratonista Maratonista (42,2 (42,2 km)km)



FFATIGAATIGA MMUSCULARUSCULAR

Fatiga MuscularFatiga Muscular

Glucólisis Glucólisis AnaeróbicAnaeróbic

aa

Glucólisis Glucólisis AnaeróbicAnaeróbic

aa

Lactato Lactato Lactato Lactato

[H[H++]] [H[H++]]

FFQ 1FFQ 1 Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico

Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico

Proteínas musculares que participan en la contracción

Proteínas musculares que participan en la contracción

-- -- --



Procedimientos para contrarrestar la Fatiga Muscular

Procedimientos para contrarrestar la Fatiga Muscular

11Carga de Carga de carbohidratoscarbohidratos(Carbohydrate loading)(Carbohydrate loading)

Corredores:Corredores:a)a) Provocar una depleción de las reservas de Provocar una depleción de las reservas de

glucógeno corriendo hasta la fatiga extremaglucógeno corriendo hasta la fatiga extremab)b) Los 3 días previos a la carrera, dieta Los 3 días previos a la carrera, dieta

hiperglucídicahiperglucídica

22Carga Carga de sodade soda(Soda loading)(Soda loading)

Consumo de Consumo de bicarbonato de sodio bicarbonato de sodio para amortiguar el para amortiguar el [H[H++]]

a)a) No en Carreras cortas No en Carreras cortas (100 m)(100 m)

b)b) Sí en carreras de 800 Sí en carreras de 800 mm

33Estimulación Estimulación con sangrecon sangre(Blood doping)(Blood doping)

Administración de 1 L de sangre de atletas Administración de 1 L de sangre de atletas (extraídas 5 semanas antes(extraídas 5 semanas antes) justo antes de la ) justo antes de la carreracarrera

44 CreatinaCreatinaAdministración por Administración por vía oralvía oral a atletas para a atletas para maximizar su actuación en competencias de maximizar su actuación en competencias de corta duracióncorta duración y de y de alta intensidadalta intensidad

55 AndrostenedionaAndrostenedionaAndrógeno natural débilAndrógeno natural débil• Masa muscular y el desempeño deportivoMasa muscular y el desempeño deportivo• Prohibida en muchos deportesProhibida en muchos deportes



Metabolismo del Músculo post-ingesta

Metabolismo del Músculo post-ingestaSangreSangre

GlucosaGlucosa

GlucosaGlucosa


GlucógenoGlucógeno Sintasa Sintasa

PiruvatoPiruvato

Piruvato DH Piruvato DH

CTCCTC CRCRF. OxF. Ox

ATPATP

GLUT 4GLUT 4

(+)(+)

(+)(+)

(+)(+)

(+)(+)

Acetil CoAAcetil CoA

(+)(+)

Insulina Insulina Insulina Insulina

MúsculoMúsculo



HígadHígadoo

Metabolismo del Músculo durante el ayuno

Metabolismo del Músculo durante el ayunoMúsculoMúsculoSangreSangre


AlaninaAlanina

GluconeogénesisGluconeogénesis

GlucosaGlucosa

Acidos Acidos GrasosGrasos

Cuerpos Cuerpos cetónicoscetónicos

Ac.Ac.GrasosGrasos

AlaninaAlanina

GlutaminaGlutamina

RiñonesRiñones

IntestinIntestinoo

CTCCTC

Acetil CoAAcetil CoA

-oxidación-oxidación

C.C.

CetónicosCetónicosCetólisisCetólisis

Acetil Acetil CoACoA

ATPATP Proteínas Proteínas MuscularesMusculares

Alanina Alanina GlutaminaGlutamina

CatabolismoCatabolismo

PiruvatoPiruvato



Algunas Patologías Muscularesprovocadas por trastornos metabólicos


• Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa.

• Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa.

Sindrome de Mc ArdleSindrome de Mc Ardle

• Dolor muscular• Calambres musculares• Debilidad muscular• Intolerancia al ejercicio• Aparición de orina color

borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio

• Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso

• Dolor muscular• Calambres musculares• Debilidad muscular• Intolerancia al ejercicio• Aparición de orina color

borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio

• Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso

Síntomas:Síntomas:


Glucosa 6-PGlucosa 6-P

ATPATP ContraccióContracción Muscularn Muscular

Glucógeno fosforilasaGlucógeno fosforilasa





• DiagnósticoSe pueden llevar a cabo los siguientes exámenes.

• DiagnósticoSe pueden llevar a cabo los siguientes exámenes.

Sindrome de Mc ArdleSindrome de Mc Ardle

• Acido láctico en sangre

• Mioglobina en orina

• CPK

• Acido láctico en sangre

• Mioglobina en orina

• CPK

• Biopsia muscular• Electromiografía• Pruebas

Genéticas (Enzimas y ADN)

• Biopsia muscular• Electromiografía• Pruebas

Genéticas (Enzimas y ADN)

• TratamientoNo hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física.Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo.

• TratamientoNo hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física.Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo.

• ComplicacionesEl ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis.Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.

• ComplicacionesEl ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis.Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.



Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina

1. Forma Miopática

2. Forma Sistémica

1. Forma Miopática

2. Forma Sistémica

1. Forma Miopática

1. Forma Miopática

• Dos tipos principales:• Dos tipos principales:

Triada característic

a

Triada característic

a

• Debilidad muscular progresiva

• Acúmulos lipídicos en el músculo

• Déficit de carnitina en músculo

• Debilidad muscular progresiva

• Acúmulos lipídicos en el músculo

• Déficit de carnitina en músculo

COO COO --

||CHCH22

||CH.OHCH.OH||CHCH2 2 —— N N —— CHCH33

CHCH33

CHCH33++

11

COO COO --

||CHCH22

||CH.OHCH.OH||CHCH2 2 —— N N —— CHCH33

CHCH33

CHCH33++

11



Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina1. Forma Miopática:1. Forma Miopática:

• Biopsia muscular

Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares

Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias

• Biopsia muscular

Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares

Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias



SangreSangreSangreSangre

COCO

(18 C)(18 C)COO -COO -

ATP

ATP

PPi +AMPPPi +AMP

AGLAGL

ATPATP

- oxidación - oxidación

Acil-CoAAcil-CoA

Carnitina palmitil CoA transferasaCarnitina palmitil CoA transferasa

CoCoAA

TioquinasaTioquinasaPiPi

PiPi

Pirofos-forilasaPirofos-forilasa

MúsculoMúsculoMúsculoMúsculo

AlbúminaAlbúminaCOCOCOCO

Proteínade transporte

Proteínade transporte

COCOCOCO

Contracción MuscularContracción Muscular


Acil-CoAAcil-CoA



Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina1. Forma

Miopática:

1. Forma Miopática:

CitosCitosolol

CitosCitosolol

Membrana Membrana mitocondrimitocondrial externaal externa

Membrana Membrana mitocondrimitocondrial externaal externa

Membrana Membrana mitocondrimitocondrial internaal interna

Membrana Membrana mitocondrimitocondrial internaal interna

Matriz Matriz mitocondrimitocondri

alal

Matriz Matriz mitocondrimitocondri

alal




Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado

• SíntomasVómitosHipoglucemiaHiperamoniemia Enzimas hepáticas

• SíntomasVómitosHipoglucemiaHiperamoniemia Enzimas hepáticas

• TratamientoDieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.

• TratamientoDieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.

2. Forma Sistémica:

2. Forma Sistémica:



Sábado, 3 de octubre de 2009Sábado, 3 de octubre de 2009



sábado, 3 de octubre de 2009 cátedra de química biológica. escuela de kinesiología. uba....

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