Sarcoidoza este o boala sistemica cronica granulomatoasa de etiologie necunoscuta ce afecteaza virtual orice organ

Sarcoidoza

SarcoidozaBesnier-Boeck-Schaumann disease 

1869 - Jonathan Hutchinson - primul caz de sarcoidoza cutanata 1899 – Boeck a denumit boala

– a descris leziunile nodulare cutanate ca fiind compuse din celule epitelioide asemanatoare cu “celulele sarcomatoase” “sarcoid”.

sarc = flesh, -oid = like, -osis = a process La 60 de ani recunoasterea implicarii cordului in sarcoidoza 1929 - Bernstein - a fost primul care a recunoscut implicarea cardiaca in sarcoidoza

sistemica

Hutchinson, Arch Surg, 1898; Boeck, J Cutan genitourinary Dis, 1899; Besnier, Ann Dermatol, 1899Bernstein M, Arch Intern Med, 1929

CASTELLANOS; ENRIQUE GALAN, SARCOIDOSIS (BESNIER-BOECK-SCHAUMANN'S DISEASE), Am J Dis Child. 1946;71(5):513-529

Frecventa implicarii a diverse organe in sarcoidoza este variata:

pulmon – 95%ganglioni toracici – 50%pielea – 30%ochii – 30%alte localizari:

cord 5%

articulatii si os

glande salivare

Manifestari

Leziuni cutanate – eritem nodos– noduli mici

inflamatori

Leziuni oculare – Uveita– Edem papilar

Leziuni cardiace– AR Ventriculare– Tulburari de

conducere – Cardiomiopatie cu IC

Os si articulatii– Artralgii– Chisturi

osoase– Edem

Sarcoidoza cardiaca

1929 Mark Bernstein Manifestarile cele mai frecvente in SC

– Anomaliile de conducere– AR pot duce la MS si IC

Manifestarile clinice in SC depind de localizarea si extensia leziunilor

Care este cauza cea mai obisnuita de deces in SC?– Anomaliile de conducere– IC progresiva– AR ventriculare

Suden death due to sarcoid heart diseaseBernstein M, Konzleman, FW, Sidlick DM. Boeck's sarcoidArch Intern Med 1929; 44:721–34

Bargout R, Kelly R. Int J Cardiol 2004; 97:173–182.

DIAGNOSTICUL MORFOLOGIC IN SC

– EBM EBM transvenoasa, in ciuda specificitatii ei poate fi

lipsita de specificitate ca rezultat al erorii de recoltare, deoarece infiltrarea miocardica in SC este focala nu exista un ghid de dgn

SC poate fi diagnosticata histologic-numai daca EBM contine granuloame necazeoase

1993 Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis (Japonia)

- Hiraga Het al. Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis.Tokyo, Japan: The Japanese Ministry of Health 1993:23–24- Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19

Japonia-Ghid de diagnostic in SC

A. Diagnostic histologic al SC pe EBM sau biopsii chirurgicale- granuloame epitelioide fara cazeificare (A)

La pts cu dgn histologic de sarcoidoza extracardiaca, dgn de SC poate fi suspectat daca sunt prezente criteriile: primul criteriu (1B) sau unul sau mai multe din restul criteriilor (2-5B):

B. Diagnostic morfoclinic1. BRD complet, deviere axiala stg, BAV, VT, contractii ventriculare

premature (>Lown 2) sau Q sau ST-T anormale pe ecg 2. contractii ale peretelui anormale, subtierea regionala a peretelui, sau

DT VS3. defect de perfuzie cu thalium 201 la scintigrafie miocardiaca4. FE a VS scazuta5. fibroza interstitiala sau infiltrate celulare de grad moderat, chiar

daca trasaturile sunt necaracteristice Un pacient cu diagnosticul histologic de SEC este suspectat de

SC daca sunt prezente criteriile– criteriul 1 de la punctul B– si unul sau mai multe criterii de la punctul B: 2-5B

Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19

Diagnostic Datorita localizarii si extensiei variabile a granuloamelor

in SC, diagnosticul in SC este adesea o provocare

1999- in general, dgn de SC- the American Thoracic Society-ATS– TC ar putea fi compatibil cu dgn SC– Ex HP ar putea confirma gran. necazeoase– Excluderea altor boli cu TC si histologic asemanator

2007 a fost propusa o noua modalitate de dgn STAI – STAI-Sarcoidosis Three-Dimensional Assessment Instrument

cu evaluarea a 3 axe Implicarea organului Severitatea sarcoidozei Activitatea sarcoidozei

- Statement on sarcoidosis. Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:736–755.- Judson MA et al. Defining organ involvement in sarcoidosis: the ACCESS proposedinstrument. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16:75–86.- Judson MA. A proposed solution to the clinical assessment of sarcoidosis:the sarcoidosis three-dimensional assessment instrument (STAI).Med Hypotheses 2007; 68:1080–1087.

PASII DIAGNOSTICI IN SC

Istoric de sarcoidoza si simptome cardiace Examen fizic Electrocardiograma Ecoc-Fractia de ejectie Cateterismul cardiac Evolutia clinica a pacientului Evaluarea clinica a implicarii pulmonului si al altor organe Radiografia toracica stabilirea stadiului bolii pulmonare

Stadii radiografice (chest x-ray): 4– Stage 0 - Normal

Stage 1 – Adenopatie hilara si mediastinala– Stage 2 – Adenopatie si opacitati pulmonare

Stage 3 – Opacitati pulmonare fara adenopatie– Stage 4 – Fibroza pulmonara

Crystal RC, Roberts WC, Hunningshake GW,.Ann Intern Med 1981; 94:73-94

Morfologia SC

Granuloamele pot implica P, M, si E– Miocardul este cele mai frecvent implicat

Localizari – Orice localizare, dar localizarile cele mai frecvente

Peretele liber al VS si muschii papilari Baza SIV Perete liber al VD Peretii atriali

EBM Cateter inserat intr-o vena de la baza gatului ghidat ecoc si plasat in CD Bioptomul inserat in cateter recoltarea

biopsiei

EBM

Clinic - semnele clinice in SC se suprapun pe cele de boala pulmonara, intarziind diagnosticulmorbiditate si mortalitate crescuta (Silverman).– Recunoasterea clinica a SC a fost ineficienta prin lipsa

criteriilor specifice de diagnostic la autopsie (Gore)– Cele mai multe cazuri au fost diagnosticate pe baze clinice,

lipsind confirmarea histologica la pacientii in viata. Morfologic - SC = 20-30% din cazurile de sarcoidoza

autopsiate – In majoritatea cazurilor biopsiile cardiace au fost post-mortem

EBM este o metoda necesara pentru evaluarea evol bolii cardiace la pts in viata cu sarcoidoza – Exista raportari izolate privind dgn SC pe EBM (Palacios,

Numan)– Evaluarea utilitatii EBM in stabilirea dgn de SC la pacientii in

viata (Ratner)- Silverman KJ, Hutchins GM, Bulkley BH. Circulation 1978; 58:1204-11- Gore EG, Cosnow I, Cohen HC, Okun L. Chest 1971; 60:379-88- Parrillo JE, Aretz HT, Palacios I, Block PC. Circulation 1984; 69:93-101- Sekiguchi M, Numao Y, Imai M, I. Japan Circ J 1980; 44:249-63- Ratner S., Fenoglio J., Ursell PC. Chest 1986;90;528-533 Chest online January 24, 2010

Examen histologic - EBM Examen histologic (Roberts)

– Infiltratul inflamator– Prezenta sau absenta granloamelor cu CG – Gradul fibrozei– Leziunile miocitare (degenerative, HT)

Criterii de dgn – Granulom non-cazeos este indicativ de implicare cardiaca in

sarcoidoza– Prezenta unui infiltrat interstitial cu cel mononucleare este

considerata o dovada prezumtiva de SC– Inflamaţia minora şi alte leziuni nu sunt luate în considerare in

diagnostic şi sunt interpretate în funcţie de datele clinice şi biopsie

Roberts WC, McAllister HA Jr. Ferrans VJ. Am J Med 1977; 63:86-108SekiguchiM, NumaoY, ImaiM, Sarcoidosis. Japan Circ J 1980; 44:249-63Ursell PC, Fenoglio JJ.. Pathol Ann 1984; 19:197-219

PROGNOSTIC

Prognosticul la pacienţii cu diagnostic clinic de sarcoidoza cardiaca nu a fost bine investigat.

Roberts - supravieţuirea, la pacienţii cu SC, este limitată la 2 ani, dupa dezvoltarea de semne şi simptome cardiace.

Flemming - a raportat că 44% din 250 pacienţi au supravieţuit 5 ani. – multe din aceste aprecieri pesimiste au fost făcute înainte de apariţia

defibrilatoarelor implantabile automate, tehnicilor de diagnostic rafinat, de utilizarea agresiva de corticosteriozi, immunosupresive, şi agenti imunomodulatori.

Pentru a mări durata de supravieţuire a pacienţilor cu sarcoidoza miocardica, două cerinţe trebuie să fie îndeplinite

diagnosticul ar trebui să fie stabilit precoce şi sa fie corect

tratamentul trebuie să fie agresiv şi eficient. Roberts W, McAllister H, Ferrans V. Am J Med 1977; 63:86 –108 Flemming H, Bailey S. Cardiac sarcoidosis. Sarcoidosis. New York, 1994; 323–334 Paz H, McCormick D, Kutalek S, et al. Chest 1994; 106:1603–1607 Baughman R. Curr Opin Pulm Med 2002; 8:464–469

Corpii asteroizi

ABs sunt incluzii citoplasmice în celule gigante – in granuloamele din

sarcoidoza, tuberculoză, lepră, infecţii fungice, schistosomiasis, şi variate tipuri de străini.

mărime de la 5 la 30 μm 30 de raze - cu aspect de

stea, sau paianjen in jurul ei citoplasma este

vacuolizata

spicurile radianre sunt compuse din

filamente citoplasmice componente microtubulare

Corpii Schaumann

Corpi de incluzie compusi din calciu şi proteine în celule gigante din granuloame – Corpi rotunzi, cu un diametru de

8-300 μ, formate din lamele stratificate concentrice.

SBs calciu, fosfor, şi fier

SBS – sarcoidoza (88% cazuri)– berilioza (62) – tuberculoza activă (6% cazuri) – granulomas din boala Crohn– pneumonia de hipersensibilizare– Histoplasmoză– ganglionii limfatici de drenaj din

cancer