scleroza multipla

Download Scleroza multipla

Post on 11-Jun-2015

1.970 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Scleroza multipla Este cea mai frecventa cauza de disabilitate fizica severa la adultul tanar. Pune probleme complexe de tratament si reabilitare prin natura progresiva si complexitatea manifestarilor clinice. Scleroza multipla este o boala a sistemului nervos central (SNC) care afecteaz mielina conducnd la apariia de zone de demielinizare numite plci, diseminate n substana alb a parenchimului cerebral. Este probabil o boala autoimuna, cu implicarea unui proces infectios (probabil viaral). Aparitia leziunilor este datorata distrugerii de catre sistemul imun a unor componente ale mielinei, in cadrul unui proces care implica ulterior procese de reconstructie si formare de cicatrici. Desi inital este lezata aproape numai substanta alba (fibrele mielinizate), in cursul evolutiei apare si afectarea neuronala, cu moarte si atrofie corticala. Mielina este esentiala pentru functionarea corecta a sistemului nervos. Functia primara este legata de viteza de conducere, tipul de1

conducere saltatorie fiind asociat cu viteze de conducere de pana la 100 de ori mai mari decat in fibrele cu conducere din aproape in aproape. Afectarea mielinei are ca si consecinta disfunctia centrilor nervosi la nivelul carora sau ale caror circuite informationale le afecteaza. Este mai frecventa la femei. Incidenta variaza cu latitudinea, fiind specifica zonei temperate (incidente mai mari in nordul Europei). Cazurile familiare sunt rare (sub 10%). Un studiu efectuat in Anglia arata ca dintre pacientii cu SM, aproximativ doua treimi aveau forme moderate si severe; peste 80% dintre pacienti erau sever afectati dupa 20 de ani de evolutie. Debutul bolii are loc in general intre 20 40 ani. Speranta de viata este putin mai scazuta la pacientii cu SM, dar studiile recente arata o crestere a acesteia (35-40 ani de la debut). Boala poate lua mai multe forme din punct de vedere al evolutiei si al prezentei puseelor (episoade de agravare brusca a starii neurologice, urmate de ameliorare si remisiune mai mult sau mai putin completa).2

forma recurent remisiv prezint pusee bine definite i remisiune complet; afecteaza aproximativ 60% dintre pacienti forma secundar progresiv dup o perioad de evoluie tipic n pusee evoluia devin progresiv, cu remisiunea incomplet a puseelor; aproximativ 15% forma cronic primar progresiv progresia lent a bolii nc de la debut fr prezena puseelor; aproximativ 15% forma progresiv cu recurente progresie continua cu episoade de acutizare. Desi initial remisiunile sunt aproape complete, majoritatea cazurilor vor trece in final spre o evolutie cu caracter progresiv. Intervalul de timp dintre debut si conversie ar putea fi un element de prognostic, o trecere rapida putand echivala cu prezenta unei forme agresive a bolii. Evolutia bolii nu poate fi prezisa din tabloul clinic initial. De multe ori afectarea cerebeloasa, debutul polisimptomatic sau debutul dupa varsta de 40 de ani pot implica o3

evolutie nefavorabila, in timp ce debutul vizual sau senzitiv, absenta semnelor piramidale si cerebeloase dupa 5 ani de evolutie un prognostic mai bun. Dup 25 de ani 1/3 dintre pacieni sunt capabili de munc i 2/3 dintre ei pot merge. Exista evanimente care pot precipita aparitia unei evolutii nefavorabile: sarcina (post partum si nu in timpul sarcinii!), infectiile, vaccinarea, temperatura crescuta, stressul extrem (evenimente extreme si nu cantitatea stress-ului) Manifestarile clinice ale SM pot lua forma aproape oricarui sindrom neurologic. Afectarea este limitata la sistemul nervos central. Semne neurologice de afectare a substantei albe cerebrale si/sau spinale: Sindrom piramidal (deficit motor, reflexe vii, hipertonie, reflexe patologice) Parapareza Hemipareza Tetrapareza Sindrom cerebelos (probe de coordonare pozitive, hipotonie) Ataxie cerebeloasa4

Disartrie Hipotonie Reflexe pendulare Nistagmus Sindrom vestibular (nistagmus, Romberg pozitiv, manifestari subiective (vertij) Tulburari de echilibru Tulburari vizuale (scaderea acuitatii vizuale) Nevrita optica Diplopie / pareze internucleare Modificari de cimp vizual Tulburari sfincteriene Mictiuni imperioase Retentie urinara Constipatie Disfunctii cognitive Depresie Euforie Tulburari de memorie Tulburari de sensibilitate Parestezii

5

tulburari obiective de sensibilitate dureri semnul Lhermitte Cele mai frecvente manifestari clinice ale SM includ (Aronson KJ et al: Sociodemographic characteristics and health status of persons with multiple sclerosis and their care givers. MS Management 3(May): 1-15, 1996): oboseal 88%, disfuncie locomotorie 87% (cauzata de spasticitate, tulburri de echilibru, tulburri de coordonare, tremor), tulburri senzitive (proprioceptive, durere i/sau parestezii) 60%, afectare cognitiv, tulburri psihice 44%, tulburri urinare i intestinale - 65%, tulburri de vedere 58% Evaluarea si cuantificarea afectarii bolnavului cu SM se face folosind scale care cuantifica atat semnele neurologice cat si abilitatile functionale ale pacientului. Cea mai folosita scala este scala EDSS (Expanded Disability Status Scale), care tine cont de semne si simptome neurologice (cuantificate6

in functie de impactul subiectiv si functional) si de mobilitatea pacientului. Tratamentul SM implica mai multe aspecte. 1. Tratamentul de fond, permanent, care vizeaza oprirea progresiei bolii (lipsa adaugarii de leziuni noi, limitarea proceselor imune), este tratamentul imunomodulator. Realizeaza o modulare a raspunsului imun, cu limitarea activitatii SM dar fara scaderea imunitatii generale normale. Se opteaza pentru tratament precoce si intens, care sa permita mentinerea unui status functional bun cat mai mult timp. Variante de tratament imunomodulator Interferon Beta 1a REBIF (3 inj./saptamana) Interferon Beta 1a AVONEX (1 inj./saptamiana) Interferon Beta 1b BETAFERON(1 inj. La 2 zile) Glatiramer Acetate COPAXONE (1 inj./zi) Variante de tratament imunosupresor cu eficienta dovedita Mitoxantrone NOVANTRONE

7

2. Tratamentul puseului, vizeaza limitarea proceselor imune asociate cu leziunile in timpul episopdului acut. Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000 mg/zi 3-5 zile. Eventual continuat cu tratament oral in doze reduse progresiv 3. Ttratamentul simptomatic abordeaza individual simptomele prezente, vizand limitarea aceestora. 4. Tratamentul recuperator Reabilitarea este o parte esentiala a tratamentului in SM. Particularitatile sunt legate de variabilitatea mare a simptomatologiei, de natura fluctuanta, progresiva si impredictibila a bolii stabilirea unor obiective realiste care sa tina cont de nevoile si resursele financiare, sociale, emotionale si vocationale ale pacientilor. Recuperarea are loc continuu, atat intraspitalicesc cat si la domiciliu. Scopul trebuie sa fie ameliorarea functionala si mentinerea statusului functional. Echipa de recuperare trebuie sa educe pacientul, sa dezvolte un program la domiciliu eficient pentru managementul simptomelor, sa8

promoveze independenta in conditii de siguranta, sa asigure accesul la echipamente adaptative. Reabilitarea ncepe n momentul apariiei primelor deficite. n fazele precoce reabilitarea ar trebui direcionat spre Prevenirea handicapului Obinerea unei stri generale (condiii fizice) optime Consilierea pacientului n vederea micorrii consecinelor pe termen lung Atunci cnd handicapul este deja semnificativ, recuperarea vizeaz Rectigarea abilitilor motorii utilizarea optim a restantului funcional Managementul tulburrilor sfincteriene, de comunicare, ntr-o manier care s permit meninerea funcionalitii i integrrii bolnavului.

Oboseala

9

Este cel mai frecvent simptom al SM. Poate fi o cauz major de disabilitate, si are un impact semnificativ asupra forei de munc. De multe ori este greu admis de cei din jur. Este determinat i amplificat multifactorialIatrogen(analgezice, anticonvulsivante, sedative, antihistaminice, hormoni, relaxante musculare,)

Creterea temperaturii corporale Mecanism central Alimentaie incorect Stress emoional Infecii Depresie

Oboseal neuromuscular(axonii demielinizai consum mai mult energie)

Oboseal / fatigabilitateTulburri de somnNicturie, spasme musculare, durere, parestezii

Decondiionare Oboseal datorat handicapuluiInactivitate

Cost energetic crescut al diferitelor activiti (mers) datorit ataxiei, spasticitii, deficitului de for,

Are o mare variabilitate zilnic ( se accentueaz n cursul zilei - dimineaa este cel mai util interval de timp). O eficien mai mare se poate obine prin: mai multe episoade de odihn n timpul zilei, planificarea perioadelor de efort i de odihn, daca este prezenta disfagia, mesele mai importante ar trebui s fie mai devreme n cursul zilei disfagia se accentueaz odat cu oboseala

10

Este influenat de temperatura exterioar (creterea temperaturii corporale duce la muli bolnavi la accentuarea simptomatologiei (deficit motor, fatigabilitate, senzaie de oboseal, spasticitate) i eventual la declanarea unui puseu). Este necesar scderea temperaturii: duuri reci, buturi reci, aer condiionat. Procedurile de recuperare trebuie s in cont de aceast particularitate: alternarea perioadelor de efort cu cele de odihn n timpul kinetoterapiei, evitarea efortului excesiv, evitarea spaiilor supranclzite, hidroterapia Pacienii cu SM au frecvent tulburri ale somnului corectarea acestora ar putea ameliora starea general Managementul oboselii implica identificarea i nlturarea (rezolvarea) factorilor cauzatori, folosirea unor tehnici de conservare a energiei: adaptarea mediului pentru un consum mai mic de energie, algoritmi adaptai de efectuare a activitilor curente mbrcare, igien, mobilizare) echipamente adaptative i tehnologii asistive11

oprirea fumatului, schimbarea dietei, Creterea rezistenei generale la efort pare sa contribuie la ameliorarea acestei tulburari. Sunt recomandate exerciii gradate, cu cretere progresiv a dificultii i duratei gimnas