SINDROMUL CEREBELOS

Coordonarea mişcărilor presupune intrarea în acţiune a tuturor etajelor sistemului nervos. În practică tulburările de coordonare (ataxiile) mai frecvent întâlnite se datoresc: leziunilor cerebelului şi căilor cerebeloase (ataxia cerebeloasă), leziunilor căilor sensibilităţii profunde (ataxia tabetică), leziunilor corticale (ataxia frontală, ataxia temporală), etc.

STRUCTURA SI FUNCTIE

Cerebelul se afla in fosa posterioara, acoperit de tentoriu (cortul cerebelului), care il separa de fata inferioara a lobilor occipitali. Este situat posterior fata de trunchiul cerebral, fiind despartit de acesta prin ventriculul IV. Anatomic este format din vermis (porţiunea mediană) şi două porţiuni laterale (emisferele cerebeloase). Anatomo-funcţional cerebelul este împărţit în 3 segmente delimitate de 2 şanţuri: cel antero-superior sau primar şi fisura posterioară, aflat pe faţa inferioară; cele 3 segmente sunt:

lobul anterior- paleocerebelul, lobul posterior- neocerebelul şi lobul floculo-nodular- arhicerebelul.

În structura cerebelului se găseşte substanţă albă şi substanţă cenuşie. Substanţa cenuşie formează scoarţa cerebelului cu cele 3 straturi: molecular, celulele mari Purkinje şi granular intern, şi 4 perechi de nuclei situaţi simetrici în substanţa albă: nucleii dinţaţi sau olivele cerebeloase, nucleii acoperişului sau fastigii, nucleii globoşi şi cei emboliformi. Substanţa albă este alcătuită din conexiunile cerebelului: aferenţe, eferenţe şi conexiuni intercerebeloase:

1. arhicerebelul (cerebelul vestibular, lobul floculo-nodular), partea cea mai veche a cerebelului, primeste aferente de la nucleii vestibulari, de la corpii geniculati laterali si de la coliculii superiori cvadrigeminali (calea vizuala). Trimite eferente prin nucleul fastigial inapoi la nucleii vestibulari si catre substanta reticulata, care este conectata cu neuronii motori periferici prin tractul reticulo-spinal. Coordoneaza echilibrul corpului si miscarile capului si globilor oculari la modificarea pozitiei, in raport cu aceste aferente;

2. paleocerebelul (cerebelul spinal – aici se proiectează tracturile spino-cerebeloase directe si incrucisate, de la nivelul proprioceptorilor periferici sensibili la pozitia articulatiilor si tonusului muscular iar eferentele se fac prin nucleii globosi si emboliformi la nucleul rosu (si apoi prin fascicolul rubro-spinal) si la formatia reticulata (fascicolul reticulo-spinal); are rol in controlul tonusului muscular si in sinergia activitatii musculare in ortostatism si mers.

3. neocerebelul (cerebelul cerebral) are conexiuni cu scoarta cerebrala prin fibre aferente cortico-ponto-cerebeloase si eferente prin (via nucleul dintat) caile cerebelo-rubro-talamo-corticale. Intervine in coordonarea miscarilor membrelor, in primul rand al miscarilor fine si precise ale membrelor superioare (miini si degete) si al aparatului motor al vorbirii.

Conexiunile cerebelului sunt cuprinse in interiorul celor 3 pedunculi cerebelosi: cei superiori unesc cerebelul cu mezencefalul, cei mijlocii cu puntea si cei inferiori cu bulbul rahidian.

SEMIOLOGIA SINDROMULUI CEREBELOS Ataxia cerebeloasă se caracterizează prin dismetrie cu hipermetrie, asinergie, adiadocokinezie, tremurătură cerebeloasă şi tulburări ale tonusului muscular.

Hipermetria constă într-o amplitudine crescută a mişcării, datorită lipsei de contracţie la timp a antagoniştilor. Aceasta se evidenţiază prin proba indice-nas pentru membrele superioare şi călcâi-genunchi pentru membrele inferioare. Bolnavul nu poate atinge cu vârful indexului

1

vârful nasului, depăşind ţinta şi ajungând cu vârful indicelui pe obrazul din partea opusa, iar la membrele inferioare mişcarea duce călcâiul deasupra genunchiului, pe coapsă.

La “proba sticlei” bolnavul nu poate să introducă indexul în gâtul sticlei din cauza hipermetriei. Proba asimetriei tonice-dinamice constă în a cere bolnavului să ridice in acelasi timp membrele

superioare extinse înainte, oprindu-le brusc când au ajuns la orizontală. Membrul superior de partea sindromului cerebelos se va ridica mai mult, depăşind planul orizontal, datorita intrarii tardive in actiune a antagonistilor.

Adiadocokinezia este alterarea executării mişcărilor rapide succesive şi se evidentiaza prin diferite probe:

proba marionetelor constă în a cere bolnavului să facă mişcări de pronaţie-supinaţie ale mâinilor;

proba “moriştii” constă în mişcări de învârtire rapidă a degetelor arătătoare unul în jurul celuilalt;

proba “bătutului măsurii” cu piciorul constă în mişcări succesive alternative de flexie –extensie a ambelor picioare;

In toate aceste probe, în caz de adiadocokinezie, mişcarea este incompletă, foarte lentă, neregulată şi anarhică. Asinergia este lipsa de coordonare a mişcărilor simultane care participă la executarea unei

mişcări mai mari. Se poate evidenţia prin cele trei probe descrise de Babinski la bolnavi în ortostatiune, în timpul mersului şi în poziţie de decubit dorsal.

În ortostatism se efectuează proba aplecării pe spate. La cerebelos lipseste flexia sinergică a genunchilor şi aplecarea pe spate tulbură echilibrul iar bolnavul cade pe spate.

In mers exista o lipsă de sinergie între trunchi şi membrele inferioare. Trunchiul rămâne în urmă şi nu urmează paşii.

Bonavul fiind în pozitia de decubit dorsal i se cere să se ridice în şezut cu braţele încrucişate. El ridică membrele inferioare în loc să se ajute cu ele flectându-le pe planul patului. În leziunile cerebeloase unilaterale membrul inferior de partea bolnavă este aruncat în sus iar cel sănătos se sprijină în călcâi pe pat

In proba Holmes si Stewart, bolnavul flecteaza antebratul cu putere, miscare la care se opune examinatorul tinind pumnul bolnavului; examinatorul da drumul brusc pumnului, bolnavul nu poate frina la timp miscarea (prin intrarea tardiva in actiune a tricepsului) si pumnul sau izbeste umarul sau toracele.

Tremurătura cerebeloasă alterează continuitatea mişcărilor. Mişcarea nu mai este lentă, continuă şi devine întreruptă, sacadată, paralizată de tremuratura cerebeloasă. Proba indice-nas evidenţiază bine tremuratura cerebeloasă. La începutul mişcării tremuratura este abia vizibilă. Pe masură ce indicele se apropie de nas, trmurătura creşte în amplitudine. Tremuratura se observă bine şi când bolnavul duce paharul plin cu apă la gură.

Acest tremor parazitează scrisul, vorbitul, mersul, etc. Tulburările tonusului muscular se traduc prin hipotonie musculară pusă în evidenţă prin

amplitudinea crescută a mişcărilor pasive şi prin prezenţa reflexelor rotuliene pendulare (dupa extensia provocata prin percutia tendonului rotulian, gamba nu revine imediat in pozitie de repaos, ci descrie citeva oscilatii).

Toate aceste tulburări de coordonare se regăsesc în echilibrul ortostatic (se face cu baza de susţinere lărgită), în mersul bolnavului (mersul este nesigur, ebrios, în zigzag), în vorbirea (disartria cerebelosului este caracterizată prin vorbire lentă, scandată, cu pauze intre silabe, uneori exploziva) şi în scrisul lui (care este tremurat, cu litere inegale şi de amplitudine mare, deseori cu pete de cerneală).

Sindroamele cerebeloase:

2

1) sindromul vermisului rostral sindromul paleocerebelos: se manifesta prin tulburari de staţiune şi mers explicate prin incoordonarea trunchiului si membrelor inferioare. Mersul este ebrios cu baza de sustinere largita, cu tendinta de a cadea pe spate (exceptional inainte).

Cauze: alcoolism, leziuni vasculare, malformatii congenitale (Dandy-Walker). Malformaţia Dandy-Walker constă în fosă posterioară lărgită, hipogenezie sau agenezie de

vermis cerebelos, dilataţia chistică a ventriculului IV, hidrocefalie, agenezie de corp calos, encefalocel occipital, anomalii faciale, oculare, cardiovasculare.

2) sindromul vermisului caudal (sindromul arhicerebelos): se caracterizeaza prin tulburari de echilibru, mers cu baza de sustinere largita, oscilatii in sens antero-posterior si nistagmus.

Cauze: meduloblastomul.3) sindromul de emisferic cerebelos sindromul neocerebelos: predomina tulburările de coordonare de precizie ipsilaterale leziunii cerebeloase a membrelor superioare. Exista dismetrie, asinergie, adiadocochinezie, hipotonie si tremor intentional.

Cauze: infarcte, neoplasme, abcese.

Patologia cerebelului

Tumorile cerebelului; La copii predomina meduloblastomul care se dezvolta in vermis, apare la virsta de 5-10 ani, cu cefalee, varsaturi, staza papilara, ataxie. Atacurile numite cerebellar fitts survin odata cu cresterea presiunii intracraniene si constau din hiperextesia brusca a capului si membrelor, devierea globilor oculari in sus, stertor si bradicardie. Crizele tradeaza angajarea amigdalelor cerebeloase si apar in stadii tardive ale bolii. Tumora este radiosensibila.

Hemangioblastomul cerebelului si al retinei (boala Von Hippel Lindau) este o tumora vasculara, se manifesta prin ameteli, ataxie, HIC (hipertensiune intracraniana), si se asociaza uneori cu un angiom al retinei, chiste hepatice si pancreatice. Se asociaza uneori cu un carcinom renal. Ereditatea este dominanta. Copiii ai caror parinti au hemangioblastom cerebelos trebuie examinati periodic pentru depistarea leziunilor oculare sau renale.

Degenerarea carcinomatoasa cerebeloasa paraneoplazica apare in cancerul pulmonar, ovarian, uterin, de intestin, boala Hodgkin, etc. Evolutia sindromului cerebelos este lent progresiva (saptamini, luni). Uneori precede clinic diagnosticul tumorii primare.

Examinarile CT si IRM sunt strict necesare. Tratamentul este chirurgical.

Atrofiile cerebeloase pot fi primitive si secundare (infectii, toxice, traumatisme, cauze vasculare).

Atrofiile cerebeloase primitive Atrofiile cerebeloase congenitale se manifesta clinic in primele luni de dupa nastere. Atrofiile cerebeloase eredo-familiale mai frecvent intilnite sunt: atrofia cerebelo olivara tip Holmes: semnele clinice apar in decada a IV-a, si consta intr-un

sindrom cerebelos lent progresiv. disinergia cerebeloasa mioclonica Ramsay Hunt: crize convulsive, sindrom cerebelos,

mioclonii faciale si la nivelul membrului superior si deteriorare intelectuala progresiva. atrofia olivo-ponto-cerebeloasa tipul Menzel este ereditara si in afara sindromului cerebelos

asociaza leziuni ale maduvei, mezencefalului si nucleilor bazali; debutul este la 20-30 de ani si evolueaza timp de 15-20 de ani

Intoxicatiile cerebelului pot apare in tratamentul cu fenobarbital, fenitoin, primidon, diazepam,etc. Mercurul si thaliul pot induce ataxia cerebeloasa. Alcoolismul cronic poate duce la o degenerare cerebeloasa.

Infectiile cerebeloase apar in rujeola, scarlatina, gripa, pneumonie, febra tifoida, etc. Sindromul cerebelos in scleroza multipla este frecvent.

3

Abcesele cerebeloase pot fi cu punct de plecare de la infectiile urechii, mastoidei, sinusurilor.

Tuberculomul apare mai frecvent la copii. Afectiunile vasculare sunt facute la acel capitol. Boala Jacob- Creutzfeldt este o boală prionică, care determină anatomo-patologic leziuni

vacuolare spongiforme, proliferare astrocitară şi pierderi ale neuronilor. Prionii sunt proteine aberante prezente la mamifere. Bolnavii prezintă semne cerebeloase, piramidale, extrapiramidale, demenţă şi crize epileptice mioclonice. Boala este sporadică, infecţioasă şi familială

Sindromul vestibular

Echilibrul este stabilitatea mecanica optima statica si dinamica in spatiu a omului. Este mentinuta prin urmatoarele procese neurale:

impulsuri de la aparatul vestibular constind in pozitia, miscarea si acceleratia individului in spatiu:

impulsuri de la sistemul vizual constind in relatia cu spatiul vizual: impulsuri de la calea exteroceptiva constind in contactul corpului cu suprafata subjacenta:

podea, saltea, etc. impulsuri de la calea proprioceptiva constind din pozitia articulatiilor si a relatiilor spatiale

intre partile corpului unele cu altele; impulsuri de la miscarile executate prin sistemele piramidal, extrapiramidal si cerebelos; influente cognitive si emotionale; in final se produce integrarea tuturor acestor semnale la nivelul trunchiului cerebral. Originea caii vestibulare se află în neuronii bipolari ai ganglionului lui Scarpa, aflat în

profunzimea conductului auditiv intern. Dendritele culeg excitaţii specifice de la canalele semicirculare (legate de echilibrul dinamic) şi de la utriculă şi saculă (echilibrul static). Canalele semicirculare, utricula si sacula contin endolimfa. Receptorii vestibulari se afla in crestele ampulare si macule. Pentru fiecare canal semicircular exista cite o creasta.

Axonii formează nervul vestibular care are acelaşi traiect cu nervul acustic. Axonii nervului vestibular fac sinapsă cu nucleii vestibulari bulbo-pontini (sunt 4 de fiecare parte: superior, inferior, medial si lateral).

Aferentele nucleilor vestibulari, in afara nervului vestibular, vin de la cerebel, de la măduva spinării (aducind informatii proprioceptive) si de la nucleii oculomotori (prin intermediul bandeletei longitudinale posterioare). Eferentele nucleilor vestibulari merg spre arhicerebel, spre neuronii motori periferici din cornul anterior medular si catre nervul vag si spinal accesor, spre nucleii oculomotorilor, catre substanta reticulata a trunchiului cerebral. Nucleii vestibulari superiori fac sinapsa cu talamusul controlateral si apoi in lobul parietal. Cortexul vestibular integreaza informatiile vestibulare, vizuale si somatosenzitive (in special proprioceptive).

Sistemul vestibular are 3 functii importante: reglarea miscarilor globilor oculari, asigurarea posturii si stabilitatii mersului si orientarea spatiala.

Clinic, tulburările vestibulare se traduc prin:1) Vertij, care este subiectiv şi este perceput ca o falsă senzaţie de deplasare rotatorie sau de scufundare a individului în raport cu elementele mediului înconjurător sau a acestora faţă de subiect. Vertijul este însoţit de simptome psihice (anxietate, apatie, depresie, tulburare de concentrare si atentie), de fenomene vegetative (greaţă, vărsături, sialoree, tahicardie, paloare, transpiratie, hipotensiune, amplificarea respiratiei), vizuale (oscilopsia- senzatia ca obiectele in repaos se misca) si de tulburarea

4

de echilibru. Bolnavul este nevoit să stea în pat din cauza acestor simptome sau se poate deplasa cu dificultate şi sprijin. 2) Tulburarile de echilibru static si dinamic sunt datorate deviatiilor tonice ale membrelor si trunchiului. Echilibrul static se examinează prin proba Romberg si proba bratelor intinse. In proba Romberg bolnavul stă în poziţie verticală, cu picioarele lipite cel putin 20 secunde. Dacă menţine această poziţie cu ochii deschişi i se cere pacientului să închidă ochii. Dacă există leziuni vestibulare sau ale sensibilităţii profunde, bolnavul nu poate menţine această poziţie cu ochii închişi (proba Romberg este pozitivă). În Rombergul vestibular bolnavul tinde să cadă brusc de partea leziunii. Modificarea poziţiei capului duce la modificarea sensului căderii (în sindromul vestibular stâng căderea se produce spre stânga când bolnavul priveşte înainte; dacă roteşte capul cu 90 de grade spre stânga bolnavul cade spre spate şi apare senzaţia de vertij şi greaţă).

În leziunile căilor sensibilităţii profunde (tabes) închiderea ochilor determină căderea bruscă a bolnavului. Direcţia căderii nu este influenţată de modificările de poziţie ale capului.

Proba braţelor întinse constă în a aşeza bolnavul pe un scaun şi a-i cere să întindă braţele în faţă, în direcţie orizontală, paralele între ele, în dreptul braţelor examinatorului de asemenea întinse. Bolnavul trebuie să menţină această poziţie cu ochii închişi. În cazul unei leziuni vestibulare braţele vor devia de partea labirintului lezat.

Echilibrul dinamic se examineaza prin proba mersului în stea (merge înainte şi înapoi câte cinci paşi, cu ochii închişi, repetând manevra de 5 ori; lezarea unui labirint imprimă deplasării un aspect de stea). Tulburările vestibulare de echilibru static şi dinamic sunt parţial compensate prin intermediul analizorului vizual şi se accentuează la închiderea ochilor.

Nistagmusul este o mişcare ritmică, sincronă, involuntară a globilor oculari, realizată de două componente: secusa lentă, tonică, de origine vestibulară, cu direcţia spre labirintul lezat şi secusa rapidă, clonică, cu direcţie inversă, de redresare, de cauză posibil corticală; este cea care se observă foarte uşor, deci sensul nistagmusului este atribuit după direcţia acestei secuse rapide. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator. Nistagmusul spontan care apare la privirea înainte este cel mai frecvent un nistagmus congenital, pendular. Nistagmusul orizontal bilateral indică o leziune în punte, cel vertical indică o leziune pedunculară iar nistagmusul rotator o leziune bulbară (are un sens antiorar când rezultă din lezarea hemibulbului drept şi un sens orar prin lezarea hemibulbului stâng). Nistagmusul vertical este generat de o leziune in sistemul nervos central, cel orizontal sau orizonto-girator apare in leziuni centrale sau periferice.

Anamneza minutioasa, examenul clinic neurologic si ORL, testul caloric vestibular si neuroimagistica cerebrala pot determina etiologia sindromului vestibular.

Există trei mari sindroame vestibulare: 1) Sindromul vestibular periferic este armonic şi este determinat de leziuni ale labirintului sau nervului vestibular şi are următoarele semne clinice:

-vertij intens, sub formă de accese paroxistice exacerbate de modificările poziţiei capului, -nistagmus este orizontal sau rotator şi bate spre urechea sanatoasă,-acufene sau/si hipoacuzie,-tulburări de echilibru static şi dinamic,- senzatii puternice de greata, varsaturi si transpiratie. În leziunile distructive secusa rapidă va fi de partea opusă leziunii. Etiologia cuprinde otite

medii şi interne, fracturi sau tumori ale stâncii, nevrite vestibulare toxice (streptomicină, chinină, salicilaţi), infecţioase (meningite), tumori ale unghiului ponto-cerebelos (neurinom de acustic, meningiom).

5

Boala Meniere = este cauzata de un hidrops endolimfatic si prezintă crize vertiginoase rotatorii cu tulburări de echilibru cu cadere pe partea afectata, nistagmus orizontal, tulburări vegetative şi fenomene auditive: tinitus, hipoacuzie (progresiva si inrautatita dupa fiecare criza). Tratamentul consta in repaos la pat, betahistina, Romergan sau scopolamina (administrata transdermal). S-a folosit mult timp o dieta saraca in sare asociata cu diuretice. La fel de discutabil este si tratamentul actual cu blocanti de calciu. Pacientilor anxiosi li se recomanda sedative moderate. In crizele frecvente si disabilizante se recurge la tratament chirurgical. La cei cu boala Meniere strict unilaterala si cu pierderea completa a auzului se distruge chirurgical labirintul lezat. Suntul endolimfatic-subarahnoidian este de asemenea folosit. Alti chirurgi folosesc distrugerea selectiva a vestibulului criogenic sau prin injectie transtimpanica cu gentamicina. Nevrita vestibulara = este pierderea acuta a functiei vestibulare. Cea mai frecventa cauza este infectia virala. In mod brusc bolnavul prezinta greata, voma, cadere de partea organului vestibular lezat. Orice miscare a capului inrautateste vertijul. Examinarea clinica evidentiaza nistagmusul orizontal in directia opusa leziunii cu o componenta rotatorie. Nistagmusul este mai intens cind pacientul sta culcat pe partea afectata. Poate fi diminuat prin fixare vizuala. Organul vestibular afectat raspunde mai putin decit normal la stimularea calorica. In faza acuta se folosesc antihistaminice, Romerganul, clonazepamul si scopolamina. Metilprednisolonul 100 mg oral timp de 3 saptamini este favorabil recuperarii. Exercitiile vestibulare sunt de asemenea recomandate Vertijul paroxistic pozitional benign = este provocat de schimbarea pozitiei capului: ridicarea rapida din pat, culcarea rapida, intoarcerea in pat, aplecarea rapida in fata. Consta in atacuri severe de scurta durata de 15-40 secunde de vertij rotator si greata. Patogenic portiuni mici din membrana otolitica a saculei si utriculei pot strapunge si pluti in endolimfa, frecvent in canalul posterior circular. Cind se misca capul, aceste particole se mobilizeaza cu endolimfa si aluneca pe celulele paroase ale cupulei. Activarea anormala prelungita a celulelor paroase induce vertijul rotator acut. Se mai numesc cupulolitiaza sau canalolitiaza. Testul simplu de diagnostic se face prin manevra de pozitionare Hallpike: pacientul este culcat rapid din sezut in clinostatism cu capul mai jos cu 30 de grade fata de suprafata patului, si intors la 60 de grade spre dreapta sau stinga. In citeva secunde apare nistagmusul rotator care dispare apoi dupa 5-30 secunde. Tratamentul consta in anumite manevre de pozitionare Epley si Semont care mobilizeaza otolitii in afara canalului semicircular afectat 2) Sindromul vestibular central

presupune leziuni ale nucleilor vestibulari şi căilor centrale vestibulare. Vertijul este de intensitate mai scazută şi de durata mai mare. Nistagmusul este nesistematizat, în sensul că poate fi decelat în ambele priviri laterale. Nu există paralelism între intensitatea nistagmusului şi vertij. Deviaţiile tonice pot fi evidenţiate în toate direcţiile. Este un sindrom disarmonic. Se asociaza cu alte semne neurologice: si alte simptome de trunchi cerebral, semne cerebeloase, paralizii de nervi cranieni.

Etiologia presupune leziuni ale trunchiului cerebral (accidente vasculare cerebrale, scleroză multiplă, glioame de trunchi, encefalite, siringobulbie etc).

3) Vertijul non vestibular - este determinat de disfunctia componentelor nonvestibulare ale echilibrului:- vertijul indus vizual: raul de mare si raul de inaltime;- afectarea sensibilitatii proprioceptive: polineuropatie, afectarea cordoanelor posterioare medulare;- vertijul cervical, este discutabil, este determinat de spondiloza cervicala; acest vertij se accentueaza la intuneric;- bolile piramidale, cerebeloase sau extrapiramidale, afectiunile trunchiului cerebral determina tulburari in adaptarea motorie in cazul schimbarilor de pozitie si tulburari oculomotorii si genereaza ameteala;- deteriorarea partiala a starii de constienta in presincopa sau anumite forme de epilepsie (epilepsia temporala sau absenta epileptica) este frecvent descrisa de bolnav ca ``ameteala``;

6

- vertijul psihogenic apare in fobie, depresie, situatii conflictuale si in atacurile de panica;- hipotensiunea arteriala si afectiunile cardiace care scad temporal presiunea sanguina cerebrala si determina ameteala sau vertij;- hipoglicemia pe care unii bolnavi o descriu ca ameteala intr-o prima faza de evolutie.

7