Seminario 27: Teratoma Sacrocoxigeo

Drs. Francisco Castro Lebrero, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Introduccion n  Tumor neonatal más frecuente

n  Incidencia: 1:30.000 a 1:40.000 (1)

n  Sexo: femenino (x 4) (2)

n  Embriología: Tu células germinales (endo-meso-ectodermo) (3)

u  Benigno u  Tendencia a malignizarse postnatal

n  Casos esporádicos (4)

n  Diagnóstico: ecográfico

Introduccion n  Histología:

u  Sólido u  Quístico u  Solido-quístico

n  Vascularización (5) u  Arterias à Sacra media e iliaca interna

n  Malformación aislada (no sindromático) u  Anomalías genitourinarias u  Disrafias radiculares

n  Pronóstico (6)

u  Recién nacidos à favorable u  Perinatal àalto riesgo de complicaciones y muerte fetal.

www.centrus.com.br/.../chapter-11/tumors.html

Clasificación AAPSS (Altman y col)

Altman RP et al. J Pediatr Surg 1974;9:389–98.

Fisiopatología (7)

n  Tumor actúa como sistema de baja resistencia vascular

n  Hiperdinamia cardíaca fetal

n  Hidrops fetal (no inmune)

n  Edema placentario

n  Aumento L.A.

n  Síndrome del espejo (8)

Diagnóstico

n  Control ecográfico (1-2º trimestre)

n  Paciente referida por: u  Polihidroamnios u  Altura uterina aumentada u  α-feto proteína elevada (15-20 semanas)

n  Estudio: u  ECO u  ECO 3D u  RMF

Ecografía

n  Tumor ubicado generalmente en región sacrococcígea, también en cuello, cerebro y pericardio.

n  Masa de tamaño variable (5 cm / distocia)

n  Consistencia quística, sólida, o mixta

n  Dg diferencial u  Mielomeningocele u  Malformaciones urogenitales

n  Determinar compromiso de órganos vecinos u  Compresión vesical à hidroureteronefrosis

Ecografía

Estudio

n  Otros: u RNM u Ecografía 3D

n  Evaluar: u Tumor (tamaño, extensión, velocidad de

crecimiento) u Doppler fetal (redistribución) u Ecocardiografía fetal (falla cardíaca)

Manejo

n  Opciones terapéuticas

1.  Seguimiento US y ecocardiográfico fetal

2.  Intervención quirúrgica

3.  Interrupción embarazo (no válido en Chile)

Criterio intervención quirúrgica

n  Amniocentesis y Aspiración contenido quístico

u  Disconfort materno u  Amenaza parto prematuro u  Prevención de rotura quística en parto u  Alivio de obstrucción tracto urinario.

n  Amnioinfusión

u  OHA severoà prevención compresión funicular, desarrollo pulmonar.

Criterio intervención quirúrgica

n  Cirugía Fetal

u  Ausencia contraindicación materna (anestesia o cirugía)

u  Embarazo único ,con cariotipo normal, sin MFC mayores.

u  Falla cardíaca u  EG <30 sem u  Anatomia favorable ( AAPSS tipo I o II)

Cirugía Fetal

n  Criterios (falla cardíaca fetal inminente)

u ↑  gasto  cardíaco  combinado  u Placentomegalia    u ↑  diámetro  VCI  u ↑  velocidad  aorta  u Hidrops

Técnica Quirúrgica

(A)  Maternal monitoring, ultrasound-guided umbilical cord blood sampling, fetal monitoring.

(B)  Dissection of anorectal sphincter mechanism and placement of latex drain around base of tumor.

(C)  Stapling of tumor at base and uterine closure after amniotic fluid replacement.

Grosfeld JL, Billmire DF. Teratomas in infancy and childhood. Curr Prob Cancer. 1985;9(9):17

Otros tratamientos

1.  Ablación por radiofrecuencia 2.  Termocoagulación 3.  Embolización pedículo vascular 4.  Ablación laser

21 casos intervención Fetal

Conducta TERATOMA SACROCOCCÍGEO

Eco / Doppler / Ecocardiografía

Función Cardíaca Normal

Seguimiento Ecográfico

Interrupción Electiva

Placentomegalia / Hidrops

Función Cardiaca alterada

Inmadurez Madurez

Cesárea Urgencia Cirugía Fetal

SEGUIMIENTO POR 3 AÑOS

Bibliografía

1.  Leung AKC, Rubin SZ, Seagram GF, et al. Aust Paediatr J 1985;21:123- 5.

2.  Altman RP et al. J Pediatr Surg 1974;9:389–98 3.  Teilum G.. Acta Pathol Microbiol Scand 1965;64:407- 29 4.  Iinuma Y, et al. Pediatr Surg Int 2000;16:134– 5. . 5.  Angel CA, et al. J Pediatr Surg 1998;33:1840–2. 6.  Hedrick et al. J Pediatr Surg 2004; 39:430-438. 7.  Langer JC, et al. Am J Obstet Gynecol 1989;160:1145– 50. 8.  Graf JL, et al. J Pediatr Surg 2000;35:1489– 91. 9.  S. Hirose, D.L. Farmer. Clin Perinatol 30 (2003) 493–506 10.  L. Friédérich et al. Gynécologie Obstétrique & Fertilité 35 (2007)

1001–1004