semiologia abordagem*ao*paciente*hematológico** · pdf fileanemia falciforme,...
TRANSCRIPT
Abordagem ao paciente Hematológico Semiologia
Universidade Federal Fluminense
Prof. Ivan da Costa Barros Monitor: Pedro Gemal
Hemopatias
Primárias Secundárias
Distúrbios das séries homopoiéGcas -‐ Eritrocitária -‐ Leucocitária -‐ Plaquetária
Distúrbios de hemostasia e coagulação
Lesão principal não é nos órgãos hemopoiéGcos ou nas células sanguíneas
RelaGvas
VIRAL à Leucopenia ou Plaquetopenia Infecções BACTERIANA à Variável (leucopenia, leucocitose ou reação leucemóide)
Inflamações, hemorragias, estresse,...
Policitemia
Leucocitose
Tumores (Renal, Cerebelar, HepáGco, Pulmonar e Ovariano)
Como examinar um paciente hematológico
Anemias
Anormalidades da série vermelha
Anormalidades da coagulação
Anormalidades da série branca
Policitemias Leucopenias Leucocitoses
Síndromes hemorrágicas
Trombofilias
Síndromes infliltraGvas
Adenomegalia Dor óssea
Hepatoesplenomegalia
Anamnese
Época de aparecimento § Nascimento
§ Ex: Hemoglobinopatia congênita § Infância ou adolescência
§ Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises § Adulto ou Idoso
§ Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses
Doença hematológica: Abordagem geral
Forma de início Sintomas associados Ritmo Fatores de alívio ou agravo Situações de exposição: Física, química Comorbidades
Antecedentes pessoais ou familiares § Hemoglobinopatias, Nefropatia e outras doenças crônicas § Púrpuras ou coagulopatias § Amenorréia
Somatoscopia
Pulmonar
Gastrointestinais
Genitourinários
Neurológicos
Osteoarticulares
Anamnese / Exame físico
Tumorações
Doença hematológica: Abordagem geral
Sinais vitais
• Estado geral (febre ?) • Síndrome consumpGva • Carências nutricionais • Pele, mucosas e fâneros • Hemorragias • Adenomegalias
CAUSA X CONSEQUÊNCIA ?
• Mudanças de padrão • Evidência de massas • Icterícia • Sangramentos
Cardíacas
• Dor óssea • Deformidades ou fraturas patológicas • Artrites
• Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia
• Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas (gengiva)
• Prótese metálica • Colagenoses • Deficiência de complexo B • CardiopaGa anêmica • Infiltrações cardíacas
Palidez Edema Úlceras em MMII Eritrodermia Cianose / Pletora
Petéquias , Equimose e Hematomas
Hb < 12 g/dL (♀) ou <13,5 (♂) Anemia
Déficit de produção Perda sanguínea Destruição
O que é? e
o que considerar ?
Quanto ao mecanismo
Hipoproliferativa Distúrbio de maturação
Anormalidades da série vermelha
• Hereditária • Adquirida • Intracorpuscular • Extracorpuscular
Anemia Investigação diagnóstica
Quanto à morfologia
Hemograma
VCM
RDW
HCM
CHCM
Microcítica Normocítica Macrocítica
Anemia em estágio inicial Migração MICRO - MACRO
Anemia Megaloblástica - Deficiência B12 / Folato Não-Megaloblástica
Ferropriva
Talassemias
Não-‐ferropriva
Anemia sideroblástica
§ Cefaléia, vertigem, síncope § Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa § Lombalgia § CARDIOPATIA ANÊMICA
§ Dispnéia aos esforços § Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas § Alterações eletrocardiográficas § Astenia, fadiga § Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito
§ Descompensação de doenças prévias § Alterações tegumentares - coiloníquia § Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais § Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC) § Disfagia
“A síndrome anêmica”
Anemia Abordagem prática
Exame clínico
§ Indícios de sangramento § Comorbidades e sintomas associados § Hábitos nutricionais, intestinais e diurese § História ocupacional § Uso de drogas e fármacos
Como investigar a etiologia
Anamnese
Hemolítica, Aplásica
Falciforme, Def. G6PD, Talassemias
Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV)
Anemia Abordagem prática
Anamnese
História ocupacional (solventes, inseticidas)
Histórico transfusional
Raça e história familiar
Tempo de instalação Hemorrágica, Hemolítica auto-imune Agudo
Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma Insidioso
Avaliação inicial
§ Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural) § História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais
§ Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia) § Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia) § Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica) § Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de
cordão posterior – sensibilidade profunda, ataxia)
Hemolítica, Megaloblástica
Ferropriva
Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda
Megaloblástica
Macrocítica
Anemia Abordagem prática
Glossite e queilite angular
Exame físico
Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo
Icterícia
Petéquias
Alterações neurológicas Carência de vit. B12 / Folato
Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato
Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia, Metástases
Deformidades e dor óssea
Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóide Esplenomegalia
Coiloníquia
Facies Talassêmica (“de esquilo”)
Glossite atrófica Palidez em mucosa
§ Apnéia do sono § Intoxicação por CO § Produção ectópica
§ TU hepático, ovariano, cerebelar § Associada a drogas § Doença dos Andes (altitude)
Aumento real ou aparente do no de
eritrócitos
Ex: § Síndrome de Eisenmenger
Ex: § DPOC § Tumor
Cardiopatias
Pneumopatias
Outras
Nefropatias Ex: § Tumor de células renal
Anormalidades da série vermelha
O que é ?
Secundária: é EPO
Primária: vera Hb > 18,5 (♂) ou 16,5(♀)
Relativa § Hemoconcentração
Policitemia
Como examinar um paciente hematológico
Anemias
Anormalidades da série vermelha
Anormalidades da coagulação
Anormalidades da série branca
Policitemias Leucopenias Leucocitoses
Síndromes hemorrágicas
Trombofilias
Síndromes infliltraGvas
Adenomegalia Dor óssea
Hepatoesplenomegalia
Anormalidades da série branca
§ Síndrome constitucional § Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento;
§ Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas § Prurido cutâneo; § Adenomegalia, hepatoesplenomegalia; § Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva); § Tosse, dispnéia; § Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos; § Priapismo
“A Síndrome Proliferativa”
Avaliação inicial
§ Estagiamento § Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA § Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia § Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais § Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou
metabólicas § Baço palpável
§ Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com metaplasia mielóide, reacional)
Hemopatias malignas
Leucemias Linfomas
Doença primária da medula óssea -‐ Aguda Bloqueio de maturação Acúmulo de blastos Infiltração medular -‐ Crônica Acúmulo lento e gradaGvo Leucócitos neoplásicos em fase tardia de maturação
Proliferação ganglionar ou extra-‐ganglionar
-‐ Não-‐Hodgkin -‐ Hodgkin
Síndromes MieloproliferaGvas
Discrasias plasmocitárias
Infiltração medular e de tecido linfóide
-‐ Mieloma múlGplo -‐ Outras
Clone neoplásico de célula-‐tronco
-‐ Leucemia Mielóide Crônica -‐ Policitemia Vera -‐ Trombocitemia essencial -‐ Outras
Hiperplasia gengival (LMA) Cloroma
(LMA)
Infiltração testicular (LLA)
Linfoma cutâneo (Forma nodular)
Linfoma de Burkitt
Análise do Leucograma
Infeccioso Tóxico Alérgico Leucêmico Inflamatório
- Eosinofilia - Leucocitose - Leucopenia - Desvio à esquerda - Linfocitose atípica - Granulações tóxicos
- Neutrofilia (que pode ser persistente e evouluir para reação leucemóide)
- Neutrofilia - Granulações tóxicas - Monocitose tardia
Outros parâmetros: - VHS - PCR - Plaquetocitose
Outros parâmetros: - Gamopatia policlonal - Anemia (doença crônica)
Outros parâmetros: - VHS, - PCR - IgA, IgM, IgG, IgE (total e específica) - Complemento sérico
- Pancitopenia (pode estar presente ou não) - Neutrófilos hipersegmentados - Basofilia - “Citoses”
Rastreio toxicológico - MERCÚRIO
Outros parâmetros: - VHS - Hemácias rouleaux - Dismorfismo plaquetário ou eritrocitário - Macrocitose - Sideroblastos em anel - Gamopatia monoclonal
Anormalidades da série branca
Hemostasia
Primária Secundária Inibidores da hemostasia
Formação do tampão plaquetário -‐ Adesão -‐ AGvação -‐ Agregação
Sistema (cascata) de coagulação -‐ Via Intrínseca -‐ Via Extrínseca -‐ Via Comum
Primária -‐ Óxido Nítrico -‐ Prostaciclina Secundária -‐ Trombomodulina -‐ Proteína C -‐ Proteína S -‐ Heparan-‐sulfato -‐ Inibidpr da via do Fator Tecidual
Síndromes hemorrágicas
Com formação de coágulo “in vitro”
Sem formação de coágulo “in vitro”
Anormalidade na fase primária da coagulação
Aumento da fibrinólise
Déficit de fatores de coagulação
AnGcoagulantes circulantes
§ Aumento do TS § Púrpuras, petéquias § Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas); § Hematúria, meno e metrorragia; § Aumento do tempo de coagulação § Hematomas; § Hematêmese, melena § Hemorragias cerebrais § Hemartrose § Sangramento em 2 tempos
Distúrbios da hemostasia
Avaliação inicial
Distúrbios da hemostasia
§ Qual a idade da apresentação ? § Há comorbidades ?
§ Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia ? § Há sangramento em mucosas ?
§ Ocorre epistaxe (especialmente em crianças) ? § Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico!
§ História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A) § História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias,
coágulos
§ Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco) ? § Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos ?
Púrpura (PTI)
Hemorragia gengival (Trombocitopenia)
Equimose (Trombocitopenia)
Hemartrose (Hemofilia A)
Bibliografia: ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed ü Uptodate.com