Servicio de Endocrinología y Nutrición

Hospital Virgen del Puerto, Plasencia

Sesión clínica hospitalaria 1/3/13

María Rosa González Pérez

Valoración y tratamiento de paciente con

incidentaloma parasuprarrenal izquierdo

compatible con paraganglioma ,previo a

cirugía.

Mujer de 72 años

Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas

HTA con buen control

Colelitiasis

No cirugías mayores

Tratamiento: Clortalidona 50mg/24h

AF: niega antecedentes de tumores

Enero 2012: pancreatitis colelitiásica

Mayo 2012: 2º episodio pancreátitis colelitásica

TAC 09/05/12: tumoración de 3,2 cm con comportamiento hipervascular en encrucijada entre vena renal izquierda y glándula suprarrenal, a descartar como primera opción diagnóstica paraganglioma. (Ya existente en TAC de enero, siendo entonces de 1cm).

Analítica 14/05/12: Plasma:

- Dopamina 7725 pg/dl (10-150)

- Adrenalina 20 pg/ml (20-60)

- Noradrenalina 36 pg/ml (135-300)

Orina 24h

- Dopamina 203 mcg/24h (<390)

- Adrenalina <7 mcg/24h (<18)

- Noradrenalina 25 mcg/24h (<76)

{Solicitada gammagrafía metayodo- bencil-guanidina}

-Metanefrina 30pg/ml (<90)

-Normetanefrina 39 pg/ml (<180)

- Metanefrina 107 mcg/24h (<341)

- Normetanefrina 150mcg/24 (<444)

Consulta de Endocrinología

Niega síntomas de hipersecreción de

catecolaminas

Episodios paroxísticos de hiper/hipotensión, cefalea

pulsátil, palpitaciones, sudación…

Exploración física

TA 155/75, Peso 51,6kg IMC 25,7 kg /m2. Fenotipo

normal

Auscultación, abdomen, y miembros inferiores:

anodinos

Actitud

Solicito nuevas analíticas con catecolaminas y

metanefrinas plasmáticas y urinarias

2 TAC con incidentaloma compatible con

paraganglioma paraadrenal crecimiento

en meses

Solo dopamina plasmática muy elevada

¿HECHO EL DIAGNÓSTICO?

-Poca fiabilidad catecolaminas plasmáticas

-Contraste yodado 5 días antes

-Coincidente con catecolaminas urinariarias normales

-Tumor excepcionalmente baja prevalencia

¡¡¡¡GAMMAGRAFÍA YODO

BENCIL GUANIDINA

+ !!!

GAMMAGRAFÍA I-123 BENCIL GUANIDINA:

Captación área periadrenal izquierda

2 TAC compatibles

Dopamina plasmática muy elevada

Gammagrafía MIBG positiva

¿PARAGANGLIOMA PRODUCTOR DE

DOPAMINA?

Catecolaminas fraccionadas plasmáticas

Dopamina 40 pg/ml (10-150)

Adrenalina 36 pg/ml (20-60)

Noradrenalina 156 pg/ml (300-650)

Metanefrinas fraccionadas plasmáticas

Metanefrina 17 pg/ml (<90)

Normetanefrina <20pg/ml ( <180)

Metanefrinas fraccionadas urinarias

Metanefrina 147 mcg/24h (< 341)

Normetanefrina 191 mcg/24h (<444)

N

O

R

M

A

L

E

S

“Masa retroperitoneal hipervascular 3cm en íntima

relación con el pedículo vascular arteriovenoso renal

izquierdo y proximidad de la glándula adrenal

supraadyacente, sugiriendo por naturaleza

hipervascular y el comportamiento de la misma la

posibilidad diagnóstica de lesión de estirpe

vascular, considerando por frecuencia para la edad y

localización de la lesión como primera opción

diagnóstica el hemangiopericitoma, no pudiendo

descartar otras entidades ( hemangioma…)”

Prevalencia 0,1-0,6% (5-6% incidentalomas

adrenales)

≈90% feocromocitomas

≈10% paragangliomas

Esporádicos

Familiares

Tumores no funcionantes

-Feocromocitomas ≈8%, sobre todo formas familiares

-Paragangliomas ( sobre todo en cabeza y cuello) Esporádicos ≈8%

Familiares ≈21%

-Paragangliomas abdominales únicamente secretores

dopamina

6 casos mundiales documentados

Benignos

Malignos

Bioquímico

Metanefrinas fraccionadas plasmáticas

S 96-99% ;E 85-89%

Metanefrinas fraccionadas urinarias

S 97%; E 69%

Catecolaminas urinarias

S 86%; E 88%

Catecolaminas plasmáticas

S 84%; E 81%

↑ falsos positivos

↓↓↓ incidencia de tumores secretores en exclusividad

dopamina

Imagen:

TAC ó RMN: S 100%, E 70%

Escaso valor

diagnóstico :

desaconsejadas

S 83-100% ; E 95-100%. Tumores secretores dopamina S 60-67%

Indicaciones Alta sospecha clínica y bioquímica con TAC/RMN negativa

Paragangliomas (mayor asociación Sd familiares: lesiones múltiples/malignas)

Estudio de extensión feocromocitomas/paragangliomas múltiples o malignos

Falsos positivos Bazo accesorio (Granata, et al.,2001)

Pólipo adenomatoso digestivo (Feggi, et al,1992)

Carcinoma adrenal (Rainis, et al, 2000)

Angiomiolipoma (Takasu, et al,2007)

Adenoma hepático (Pfluger et al, 2003;Herranz, et al 2007)

Angioma capilar (Frappaz, et al 1997)

Angioma hepático (Sampol,et al, 2005)

Hemangioma periadrenal (Nerissa et al, 2011)

Carcinoma hepatocelular (Inoue,et al, 2002)

Melanoma (metástasis hepáticas) (de Both,et al, 1990)

Hidronefrosis obsructiva (Kao,et al, 1996)

Pielonefritis (Jacobs,et al, 1990)

Pelvis renal (Bahar,et al, 1988)

Estenosis de la arteria renal (Cortés-Blanco, et al, 2000)

Urinoma (Moralidis, et al 2008)

Histiocitoma maligno (pekic etal.2004)

Metástasis adrenales de coriocarcinoma

Sospecha clínica Alta Baja

Metanefrinas plasma

Metanefrinas orina

(Catecolaminas orina)

Metanefrinas orina

Normal

Reevaluar en

crisis

Aumento doble

TC/ RMN abdominal

Normal

Tumor adrenal

Tumor paraaórtico Negativo

123-I-MIBG si:

-Feocromocitoma>10cm/maligno/múltiple

-Paraganglioma

TAC,RMN cuello, tórax

123 I-MIBG

PET

LESIÓN VASCULAR A LA ESPERA DE DIAGNÓSTICO

ANATOMOPATOLÓGICO

•La frecuencia de incidentalomas está cambiando la

incidencia y forma de presentación de muchos tumores

• Importancia de contextualizar resultados de pruebas, a

priori, de alta S y E

• Caso extraordinario : posibilidad de la coincidencia de 2

falsos positivos, o un diagnóstico excepcional

Oleaga y Goñi. Feocromocitoma.actualización diagnóstica y terapéutica. Endocrinología y Nutrición. 2008

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