sesiÓn clinicopatolÓgica a-18-33 miércoles 5 de junio de...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-33 Miércoles 5 de junio de 2019

COORDINADOR: DR. MIGUEL ANGEL PALOMO COLLI

DISCUSOR: DR. JOSÉ ANTONIO CEBALLOS ZARATE R-V URGENCIAS PATÓLOGO: DR. STANISLAW W. SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DRA. MARÍA TERESA VALADEZ REYES

RESUMEN: DRA. LAURA MARIELA LEÓN VALLEJO R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: E.G.H.S SEXO: FEMENINO EDAD: 4 AÑOS 2 MESES PROCEDENCIA: JILOTEPEC, EDO. DE MÉXICO. F. NAC: 05.02.14 ÚLTIMO INGRESO: 17.04.18 EGRESO:17.04.18

MOTIVO DE CONSULTA: Epistaxis y Hematemesis ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 24 años de edad, escolaridad secundaria completa, empleada, tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías negadas. Padre de 23 años, escolaridad secundaria completa, empleado de fábrica, fuera del núcleo familiar, tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías negadas, aparentemente sano. Carga genética paterna para diabetes mellitus (abuelo). ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Jilotepec, Estado de México habitan en casa propia que cuenta con servicios básicos de urbanización (agua, luz, drenaje fosa séptica a 8 metros de casa), construida de materiales perdurables, techo de loza, convivencia con 1 perro extradomiciliario, cuenta con 1 habitación para 2 personas. Baño diario, ALIMENTACIÓN: Seno materno exclusivo los primeros 3 meses de vida, posteriormente fórmula láctea, ablactación a los 5 meses con papillas de frutas y verduras, integrada a la dieta familiar a los 12 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social: 3 meses, fijación de la mirada 3 meses, sostén cefálico 4 meses, sedestación 6 meses, gateo a los 7 meses, bipedestación 9 meses, marcha 12 meses, bisílabos 18 meses, control de esfínteres a los 2 años 6 meses. INMUNIZACIONES: Lo refirió completo sin presentar cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 2, A1C1P0, antecedente de aborto a los 2 meses por embarazo ectópico. Embarazo no planeado, percepción del embarazo a los 3 meses, ingesta de hematínicos desde el tercer mes, control prenatal: 5 consultas prenatales, 7 USG reportados como normales, infecciones de vías urinarias en el primer trimestre tratada por hipertensión inducida por el embarazo, se decidió realizar cesárea, desconoció edad gestacional, lloró y respiró al nacer en forma espontánea, peso 2,500 gr, talla no recordó, APGAR desconoció, negó complicaciones, alojamiento conjunto, egresó a los 3 días. 06.11.16: Acudió al Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 2 años 9 meses por tos de 1 mes de evolución caracterizada por accesos cortos, no cianozante, no disneizante que se acompañó de fiebre cuantificada en 38-39°C y dolor torácico no especificado fue valorada y tratada con antibiótico (ampicilina) y paracetamol refiriendo mejoría parcial de los síntomas. Dificultad respiratoria progresiva de 3 meses de evolución que se exacerbó 2 semanas previas a su ingreso al hospital manifestado por disminución de las actividades habituales, fatiga para la deambulación, se acompañó de pérdida de peso no cuantificada, debido al aumento de la dificultad respiratoria acudieron al HIMFG. Fiebre de 24 horas de evolución cuantificada en 38°C con duración menor de 1 hora. Evaluación inicial: apariencia con buena respuesta, respiración con dificultad respiratoria, coloración con palidez de tegumentos, la evaluación primaria con vía aérea despejada, Exploración física: 12 Kg, talla 88 cm, frecuencia respiratoria 48 por minuto, circulación frecuencia cardiaca 121/minuto, tensión arterial 91/63 mmHg, llenado capilar 2-3 segundos, Sat O2 87% y temperatura 36.5°C. Neurológico: alerta, se categorizó con dificultad respiratoria. Femenino de edad aparente a la cronológica, despierta, activa, reactiva, normocefala, pupilas con isocoria e isometría, normoreflecticas, narinas permeables, faringe normal, cuello cilíndrico con ingurgitación yugular grado II, no adenopatías , no masas, tráquea central móvil, tórax con presencia de taquipnea y datos de dificultad respiratoria caracterizada por tiraje intercostal, retracción xifoidea y retracción supraesternal, campo pulmonar izquierdo con hipoventilación total, campo pulmonar derecho con adecuada entrada de aire bilateral, ruidos cardiacos rítmicos desplazados a la derecha, intensidad disminuida, sin soplos, abdomen

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blando, depresible, con hepatomegalia (7-7-8 cm por debajo de reborde costal) y esplenomegalia (4 cm por debajo de reborde costal), peristalsis presente adecuada en frecuencia e intensidad, genitales externos Tanner 1, región perianal normal, extremidades con buen llenado capilar, hipotróficas, pulsos presentes, acrocianosis. Radiografía de tórax: imagen ocupativa en hemitórax izquierdo que desplazó la silueta cardiaca a la derecha, horizontalización de arcos costales. Se indicó ayuno, soluciones base (80/ 1:1/ 30), carga de solución Hartmann 10 ml/Kg/do, oxígeno 10 L/min.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB pO2(a)/ FO2(I)c

16:14 horas FiO2 100%

7.43 113 mmHg 30.8 mmHg 20.3 mmol/L 1.9 mmol/L -2.9 mmol/L 113 mm Hg

CARDIOLOGÍA: Con datos de dificultad respiratoria, ausencia de murmullo vesicular en hemitórax izquierdo, con ruidos cardiacos audibles en hemitórax derecho, abdomen con hepatoesplenomegalia, acrocianosis, saturación 87%. Ecocardiograma: Situs abdominal solitus, con hígado desplazado a la derecha; desde ventana subcostal se observó desplazamiento a la derecha del corazón, se observó imagen extracardíaca sólida que desplazó el corazón generando dextro posición, concordancia AV y VA, sin defectos estructurales extracardíacos, sin obstrucción a los tractos de salida, imagen sugestiva de trombo (5x5 mm) en aurícula derecha a la llegada de la VCS; FEVI 68%, arco aórtico izquierdo desplazado, ramas pulmonares confluentes de adecuado calibre. TAC de tórax y abdomen: imagen heterogénea en el 80% de hemitórax izquierdo que desplazó estructuras cardíacas y diafragma. URGENCIAS 19:25 HORAS: Por persistencia de datos de dificultad respiratoria a pesar de apoyo con oxígeno suplementario, se realizó intubación orotraqueal mediante secuencia rápida. Se decidió traslado a unidad de Cuidados Intensivos. 07.11.16 UTIP: Se encontró orointubada con ventilación mecánica asistida SIMV con FIO2 60%, PIP 24 y PEEP 5, logrando volúmenes pulmonares de 3-4 ml/Kg, Kirby de 90, FR 30 minuto , FC 115 minuto, TA 85/52 mmHg, temperatura 36.5°C, con irregularidad de movimientos respiratorios, hipoventilación izquierda, abdomen blando con hepatoesplenomegalia, extremidades con buen llenado capilar, se realizó biopsia por trucut de tumor mediastinal con reporte de rabdomiosarcoma, inmunohistoquímica ENE positiva +/-, CD45 negativa, desmina positiva +++, miogenina positiva ++ en 5% de los núcleos, WT1 positiva ++++. Biopsia de médula ósea negativa para células neoplásicas. Se inició esquema de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, dosis para masa mediastinal por datos de compresión de mediastino superior. Posterior a 12 días egresó del servicio a piso de Oncología para continuar tratamiento. 28.11.16: Recibió quimioterapia con vincristina (1.5 mg/m2sc x 1 día), doxorrubicina (20 mg/m2sc x 3 días) y ciclofosfamida (2.2 gr/m2sc x 1 día) posteriormente presentó complicación requiriendo antibióticos: cefepime y amikacina por 11 días por neumonía nosocomial, se decidió egreso a domicilio con oxígeno suplementario el día 15.12.16. 19.01.17 CE ONCOLOGÍA: Femenino de 2 años con diagnóstico de rabdomiosarcoma primario mediastinal , se administraron 3 ciclos de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida. Examen físico: buen estado general, activa, reactiva, consciente, vías respiratorias superiores sin alteraciones, sin datos de dificultad respiratoria, campos pulmonares con adecuada entrada de aire en hemitórax derecho, hemitórax izquierdo con hipoventilación total, precordio con ruidos desplazados a la derecha, abdomen sin visceromegalias, extremidades normales, TAC de tórax con ausencia de parénquima pulmonar izquierdo y sustitución, se solicitó valoración por Cirugía para control de tumor primario. 27.01.17 CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Posterior a 3 ciclos de quimioterapia con el esquema referido se realizó toracotomía posterolateral izquierda para resección de tumor. Hallazgos: neumatocele adherido a

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

9.8 g/dL 13,200/mm3

75 % 19 % 5% 537,000/mm3

Glucosa Urea Cr Ác. Úrico BUN Na K Cl

83 mg/dL 33 mg/dL

0.35 mg/ dL 3.3 mg/dL 6 mg/dL 126 mmol/L 4.5 mmol/L 91mmol/L

Ca P DHL

9.1 mg/dL 4.9 mg/dL 486 U/L


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parénquima pulmonar principalmente a la língula. Tumor localizado en pleura inferior adherido a diafragma, el pulmón se encontró completo. Reporte histopatológico: blastoma pleuropulmonar tipo II con cambios secundarios a quimioterapia. TERAPIA QUIRÚRGICA: Ingresó posterior a cirugía con intubación orotraqueal durante 3 días, cursó con cuadro de sepsis, inició esquema antibiótico con amikacina/cefepime durante 10 días, se documentó hemotórax coagulado dando tratamiento con alteplasa a través de sonda pleural desencadenando sangrado abundante con datos de choque hemorrágico ameritando carga con solución cristaloide y transfusión de concentrado eritrocitario. Egresó el 08.02.17. 14.02.17 RADIOTERAPIA: Se decidió radioterapia adyuvante a dosis de 45 Gy al lecho en 25 fracciones. 27.04.17 ONCOLOGÍA: Inició quimioterapia adyuvante con vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida. 19.06.17: TAC de tórax mostro los pulmones con disminución de volumen pulmonar izquierdo, en el tercio superior del pulmón se observó lesión pulmonar intercisural de 24 x 17 cm que presentó realce homogéneo al aplicar contraste, en pulmón derecho se observó quiste aéreo de paredes delgadas que midieron 1.6 x 1.8 cm. 07.07.2017 CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se realizó toracotomía posterolateral izquierda, neumonectomía izquierda y resección de tumor. Tumor de consistencia sólida, adherido a diafragma, se realizó reparación de aproximadamente 1 cm de diámetro y pared costal en todo el pulmón izquierdo. 12.07.17: Se modificó esquema de quimioterapia ICE (ifosfamida 1.8 gr/m2sc x 5 días, carboplatino 300 mg/m2sc x 2 días, etopósido 100 mg/m2sc x 5 días) ante recidiva de tumor primario posterior a 5 ciclos de quimioterapia y radioterapia. 17.08.17 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de segundo ciclo de quimioterapia con ICE. 29.08.17 URGENCIAS: Ingresó por cuadro de epistaxis, se documentó síndrome anémico y trombocitopenia, con Hb 6.7 gr/dL y plaquetas en 24,000 mm3; se realizó transfusión de concentrado eritrocitario y plaquetario y filgrastrim, adecuada respuesta clínica por lo que se decidió su egreso el 30.08.17 14.09.17: TAC pulmonar con cambios postneumonectomía izquierda, quiste aéreo simple en segmento anterior de lóbulo pulmonar superior derecho. 21.09.17 y 26.10.17 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de tercer y cuarto ciclo de quimioterapia de segunda línea de tratamiento con esquema ICE. 09.11.17 URGENCIAS: Ingresó por cuadro de epistaxis, se documentó síndrome anémico y trombocitopenia, con Hb 5.2 gr/dL y plaquetas en 2,000 mm3; se realizó transfusión de concentrado eritrocitario y plaquetario, adecuada respuesta clínica por lo que se decidió su egreso el 10.11.17. 13.11.17 URGENCIAS: Ingresó por cuadro de epistaxis, se documentó síndrome anémico y trombocitopenia, con Hb 8.7 gr/dL y plaquetas en 2,000 mm3; se realizó transfusión de concentrado eritrocitario y plaquetario, adecuada respuesta clínica, por lo que se decidió su egreso el 14.11.17. 26.11.17 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de quinto ciclo de quimioterapia con ICE. 27.11.17: TAC toraco-abdominopélvica con engrosamiento de tejidos blandos adyacentes, presencia de colección residual izquierda, tracción izquierda de estructuras vasculares y aerodigestivas del mediastino, con líquido en espacio pericárdico, quiste aéreo simple sin cambios. 02.01.18 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de sexto ciclo de quimioterapia con esquema ICE. 16.01.18 URGENCIAS: Ingresó por síndrome anémico y hemorragíparo asociado a trombocitopenia, se realizó transfusión de concentrado eritrocitario y plaquetario, adecuada respuesta clínica por lo que se decidió su egreso el mismo día. 31.01 y 08.03.18 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de séptimo y octavo ciclo de quimioterapia de segunda línea de tratamiento con ICE. 19.03.18 URGENCIAS: Ingresó por cuadro de fiebre y neutropenia, con PCR 29.5, PCT 5.57; BH: con plaquetas 5,000 mm3, hemoglobina 8.8 gr/dL, leucocitos 200 mm3, neutrófilos 12.6%, recibió tratamiento antibiótico con cefepime/amikacina, se agregó oseltamivir por neumonía por virus influenza AH3N2. Cursó con desequilibrio hidroelectrolítico caracterizado por hiperkalemia (6.8 mmol/lt) e hipofosfatemia (1.3 mmol/lt), se iniciaron medidas antihiperkalemicas, se ajustaron soluciones con adecuada respuesta. 27.03.18 NEFROLOGÍA: Por desequilibrio hidroelectrolítico: hipofosfatemia, hipomagnesemia, gradiente transtubular de potasio anormal asociado quimioterapia con ifosfamida, se integró síndrome de Fanconi secundario. 12.04.18 ONCOLOGÍA: Ingresó para aplicación de noveno ciclo de quimioterapia con esquema ICE.


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PADECIMIENTO ACTUAL 17.04.18 URGENCIAS 19:40 HORAS: Ingresó a sala de Urgencias por cuadro de 12 horas de evolución con epistaxis bilateral de inicio súbito, en abundante cantidad, sin factor desencadenante o atenuante, se agregó hematemesis súbita en repetidas ocasiones no precedida de náuseas o arqueo sin factores atenuantes o exacerbantes. Acudió a hospital de segundo nivel de atención por alteración en el estado de conciencia, cianosis de mucosas, por lo que fue trasladada al HIMFG sin notificación previa. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR Temperatura Llenado Capilar Sat O2

13.1 kg 99.5 cm 100 / min 25 / min 36.5°C 3 segundos 100 % con mascarilla reservorio

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SO2

20:02 horas 6.77 22.4 mmHg 64.3 mmHg 9.0 mmol/L 16 mmol/L -23.2 12.1%

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SO2

20:19 horas 6.61 22.2 mm Hg 86.8 mm Hg 8.3 mmol/L 19 mmol/L -24.4 5.1%

Preescolar femenino de edad aparente a la cronológica, activa, reactiva, en malas condiciones generales, con palidez mucocutánea generalizada, cabeza normocéfala con alopecia secundaria, ojos con pupilas isocóricas normorreactivas, narinas con presencia de taponamiento nasal anterior en narina izquierda, mucosa oral semiseca con restos de hemáticos, cuello cilíndrico, tráquea central, tórax con ausencia de murmullo vesicular en hemitórax derecho, precordio hiperdinámico, taquicárdico, rítmicos sin soplos, abdomen blando, depresible, no visceromegalias, extremidades simétricas, pulsos periféricos débiles, neurológico reactiva, durante la exploración presentó evento súbito de deterioro neurológico, se palparon pulsos débiles, bradicardia en 50 latidos por minuto, se documentó glicemia capilar baja, por lo que se administró bolo de solución glucosada al 25% 2 ml/Kg/do sin mejoría, se inició algoritmo de bradicardia con mala perfusión, sin mejoría, se inició reanimación cardiopulmonar con manejo avanzado, sin retorno a la circulación espontánea posterior a 18 ciclos. Hora de defunción: 20:34 horas. Estudios de laboratorio EXTRA HIM:

Nota: Las imágenes se publican sin fechas.

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

7.5 g/dL 500/mm3

No se reportó 6% 2% 2% 39,000/mm3

Glucosa Urea Cr Ác. Úrico Na K Cl

83 mg/dL 33 mg/dL

0.7 mg/dL 2.7 mg/dL 135 mmol/L 4.0 mmol/L 103 mmol/L

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