Sesión de Residentes de l’Acadèmia

Paola CastilloHospital Clínic

• Hombre de 37 años

• Insuficiencia renal terminal por nefronoptisis

• 1986 hemodiálisis

• 1986 primer transplante renal

• Rechazo con reinicio de HD 1993

• 2001 segundo transplante renal

• Transplantectomía 2009

Historia clínica

Resonancia magnética

655 g

16 x 8 x 7 cm

- 14 -

- 15 -

• Carcinoma papilar tipo 1 y 2• Carcinoma renal quístico• Oncocitoma/Oncocitosis• Carcinoma renal asociado a

translocación TFE3

Diagnóstico diferencial

Enfermedad Renal Terminal con Enfermedad Renal Quística Adquirida

- 18 -

CD 10 CK 7

RacemasaRacemasa

• Positividad – Racemasa– CD 10– CK AE1- AE3– Vimentina

• Positividad Difusa/Focal– CK 7

• Negatividad– TFE 3– EMA

Inmunohistoquímica

Carcinoma renal asociado a enfermedadrenal quística adquirida sobre un riñóntransplantado

Diagnóstico

Discusión

La enfermedad renal terminal (ERT) está relacionada conel desarrollo de enfermedad renal quística adquirida (ERQA)

La ERQA está reconocida como factor de riesgo paracarcinomas renales (3-7%)

Factores relacionados:• Sustancias relacionadas con la diálisis• Isquemia• Uremia• Obstrucción de los túbulos por depósitos de oxalato

Serie de 82 nefrectomías en pacientes jóvenes coninsuficiencia renal crónica

72 casos presentaron Enfermedad renal quísticaadquirida (87.8 %)

42 casos (52%) con hiperplasia del epitelio, en 18(22%) de estos casos proliferación papilar

22 casos (27%) con neoplasias de distintos tipos

Mallofré, et al. Clincal Nephrology, Vol. 37 Nr. 6. 1992

Discusión

Serie de 66 riñones tumorales de pacientes conERT se encontraron un total de 261 tumores.

52 riñones (78%) presentaban enfermedad renalquística adquirida

41 % de los tumores eran de morfologías reconocidas(carcinoma de células claras, cromófobo, y papilar)

Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006

Discusión

Formas asociadas específicamente a ERT

– Carcinomas asociados a enfermedad renalquística adquirida (36%)

– Carcinoma papilar de células claras (23%)

Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006

Discusión

Carcinoma renal asociado a enfermedad renal

quística adquirida– Arquitectura variada (papilar, quística, sólida)– Arquitectura cribiforme focal o difusa– Cristales de oxalato– Calcificaciones psammomatosas– Células con citoplasma eosinófilo, granular, de

alto grado nuclear

- 25 -

– Inmunohistoquímica

– GenéticaFISH ganancia para cromosomas 7 y 17

Positividad Negatividad

Racemasa CK 7

CD10 E- cadherina

Vimentina EMA

RCC marker

Pan, et al. Histopathology, 55, 145-153. January 2009

• Subtipo de carcinoma renal asociado a ERT recientemente descrito

• Rasgos histológicos característicos

• Inmunofenotipo y citogenética poco estudiados

• Biológicamente más agresivo que los otros subtipos

Conclusión

Ciudad de Panamá