SESIÓN CORRELACIÓN CITO-RADIOLÓGICA

Dra. González MínguezDra. Corbella SalaHospital Universitario Mútua de Terrassa

ACMCB 13 Enero 2016

2008- HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 63 años, antecedente de AVCTrastorno de la marcha 3 años antes, relacionado con dolor de cadera (COT/ neurología)Osteomalacia hipofosfatémica resistente a tratamiento (reumatología)

Sospecha osteomalacia oncogénicaPET RM

2008- GAMMAGRAFIA ÓSEA

FASE PRECOÇ: Hi ha un reforç d'activitat a la regió sacroilíaca i regió pubiana.FASE TARDANA: A la fase òssia, evidenciem múltiples imatges focals amb disposició alineada en els arcs costals bilaterals anteriors i posteriors compatibles amb pseudofractures.Es visualitza també un reforç d'activitat a la calota cranial, mandibula i captació irregular de la regió sacroilíaca, amb imatge lineal de lleu intensitat a la regió sacra medial i ala ilíaca dreta. També hi ha dipòsits focals a la branca pubiana superior i inferior bilateral que ens suggereixen també imatges de fractures o pseudofractures.Hipercaptació de les regions metafisáries d'ambdòs genolls.

El patró gammagràfic que es descriu podria correspondre a una osteomalàcia, amb múltiples imatges de fractures/pseudofractures, a valorar dins del context clínic/radiològic de la pacient per a una millor caracterització.

2008- PETRadiofármaco: 18F-FDG Dosis: 8 mCi-No se identifican focos hipermetabólicos en territorios ganglionares látero-cervicales, supra/infraclaviculares ni axilares. -Correcta distribución de la 18F-FDG en parénquima pulmonar bilateral y mediastino.-La distribución de la glucosa en hígado y bazo es homogénea y no existen lesiones hipermetabólicas que sugieran lesiones infiltrativas.-No existen depósitos patológicos de glucosa en territorios ganglionares abdomino-pélvicos. -Correcta distribución de la 18-FDG en el esqueleto axial y encéfalo.

CONCLUSIÓN: Estudio PET sin evidencia de actividad tumoral macroscópica.

2008

STIR,SE-T1 Cuerpo entero

SE-T1,axial

STIR,axial

SE-T1 +Gd

2008- RM

2008- GAMMAGRAFIA ÓSEA

2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN

Lesión nodular en fosa pterigo-maxilar y parafaríngea derecha alta

Lesión 2008

Lesión 2008

Lesión 2008- IHQ

Ki 67 <5%

Vim +

Actina DesminaCD34S100CK AE1-AE3CD68Cromogranina

2008- DIAGNÓSTICO

COMPATIBLE CON TUMOR MESENQUIMAL FOSFATÚRICO

Post-tratamiento: corrección del trastorno metabólico que presentaba

SE-T1

STIR

Gd

2010- RM,post-op

SE-T1

SE-T1+Gd

STIR

2014- RM

2015- RM

SE-T1 STIR

Gd

2015- PAAF DE LESIÓN

¿ RECIDIVA O NUEVA LESIÓN:

?

2015- PAAF DE LESIÓN

2015- PAAF DE LESIÓN

2015- PAAF DE LESIÓN

2015- PAAF DE LESIÓN

Grupos tridimensionalesCélulas aisladas

Células ovoides/fusiformes

2015- PAAF DE LESIÓN

Células ovoides/fusiformes

Matriz fibrilar fibrosa

2015- PAAF DE LESIÓN

2015- DIAGNÓSTICO CITOLÓGICO

Compatible con tumor mesenquimal fosfatúrico

(recidiva)

2015- DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

2015- Lesión

2015- Lesión

Hipo/hipercelulares

Áreas de matriz mixocondroide y calcificaciones

Microquistes

2015- LesiónMatriz mixocondroide

Calcificaciones

Focal osteoide/hueso

2015- Lesión

Cel.mesenquimales pequeñas, redondas o fusiformes, patrón difuso

Patrón hemangiopericitoide

2015- Lesión

Cel. gigantes multinucleadas osteoclasto-like

Mitosis (hasta 10mit/10cga)

2015- Lesiónvimentina

ki67 ki67

CD34

SinCroDes

Act

2015-Lesión

KI67

Vim

Calcificaciones

2015- DIAGNÓSTICO LESIÓN Hospital Bellvitge

TUMOR MESENQUIMAL FOSFATÚRICO (3,5cm) Márgenes afectosGanglio negativo

¡¡¡ Nota adicional de alerta !!!posible comportamiento incierto, por atipia citológica moderada y

aumento de índice de mitosis

OSTEOMALACIA ONCOGÉNICA:

«Síndrome paraneoplásico adquirido, causadopor pérdida renal de fósforo; pérdida demineralización ósea»

-Neoplasias que inducen osteomalacia-Naturaleza oculta de estas neoplasias, demora de 2-3 años el diagnóstico correcto-Una vez hecho el diagnóstico, la ubicación de estos tumores puede demorarse 5 años (tumores pequeños, de lento crecimiento)

Tumor mesenquimal fosfatúrico (TMF)Sinónimo: Tumor mesenquimal fosfatúrico

(variante de tejido conectivo mixto)

-Extremadamente infrecuente-Adultos mediana edad-Normalmente en relación a osteomalacia vit D resistente -Hipofosfatemia, hiperfosfaturia y calcitriol sérico bajo-Localización: Partes blandas (47%)

Hueso (47%)Senos paranasales (5%)

-Resección del tumor : corrección de la hiperfosfaturia e hipofosfatemia, así como mineralización ósea

Tumor mesenquimal fosfatúrico

Hipofosfatemia: • 5% pacientes hospitalizados• 30-50% pacientes enólicos y sepsis• Hipofosfatemia moderada: asintomática • Hipofosfatemia crónica:

• alteraciones musculares (mialgia, debilidad muscular)• alteraciones óseas (raquitismo/niños y osteomalacia/adultos)

«Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, la osteomalacia oncogénica debe ser considerada»

TUMORES DE DIFERENCIACIÓN INCIERTA:• BENIGNOS

• Fibromixoma, mixoma, angiomixoma etc

• INTERMEDIOS, LOCALMENTE AGRESIVOS• Tumor fibrolipomatoso hemosiderótico

• INTERMEDIOS, RARAMENTE METASTATIZANTES• Fibroxantoma atípico• Histiocitoma fibroso angiomatoide• Tumor fibromixoide osificante• Tumor mixto NOS /maligno• Mioepitelioma y carcinoma mioepitelial• Tumor mesenquimal fosfatúrico benigno / maligno

• MALIGNOS• Sarcoma sinovial, sarcoma epitelioideo, sarcoma alveolar, sarcoma célula

clara, condrosarcoma extraesquelético mixoide, sarcoma Ewinextraesquelético, tumor desmoplásico cel redonda pequeña…

OMS 2012

Tumor mesenquimal fosfatúrico:etiopatogenia

Tumor

Aumento de FGF23 (fc.23

crecimiento de fibroblastos):

AGENTE FOSFATÚRICO

Inhibe la acción del cotransportador del fósforo

El fósforo se expulsa por

orina: hiperfosfaturia

Otras entidades asociadas a sobreproducción de FGF23: displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático, fibroma condromixoide óseo, NF1, Sd.Albright-Mccune, carcinomas metastásicos

Tumor mesenquimal fosfatúrico: diagnóstico diferencial, AFIP 2014

HEMANGIOPERICITOMAVasos ramificados uniformemente distribuídos, cél

uniformes redondas/ovoides, CD34+, sin matriz mixocondroide

CONDROMASin células fusiformes , sin tejido adiposo

TUMOR DE CÉL. GIGANTES DE T.BLANDOS Y HUESO

Puede haber cél osteoclásticas, rasgos fibrohistiocícitos y hueso reticular, no hay cél fusiformes ni matriz

CONDROSARCOMA MESENQUIMÁTICOClaramente maligno, cél redondas, vascularización tipo

hemangiopericitoma, focos de cartílago con aspecto maduro

Clave diagnóstica del tumor mesenquimal fosfatúrico:

Matriz mixocondroide con calcificaciones

Tumor mesenquimal fosfatúrico: comportamiento maligno

Áreas hipocelulares < hipercelulares Pleomorfismo e hipercromasia nuclearMitosis > 5/10 cga

Similar a un sarcoma fusocelular indiferenciado

Pueden recidivar y metastatizar a pulmón

Tumor mesenquimal fosfatúrico

Tumores de partes blandas/hueso deben diagnosticarse con correlación clínico-radiológica

Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, obliga a

descartar osteomalacia oncogénica

Los hallazgos citológicos del TMF son similares a otras lesiones de partes blandas de bajo grado de malignidad, pero el diagnóstico se puede realizar

con adecuado contexto clínico

Tumor mesenquimal

fosfatúrico

Tumor mesenquimal fosfatúrico: conclusiones

Tumores de partes blandas/hueso deben diagnosticarse con correlación clínico-radiológica

Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, obliga a descartar osteomalacia oncogénica

Los hallazgos citológicos son similares a otras lesiones de partes blandas de bajo grado de malignidad, pero podemos diagnosticar la lesión ante una clínica adecuada

2015- LESIÓN

2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN

2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN

2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN

2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN

2015- Lesión