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Sessão do Serviço Cistos de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Residente: Paula Seixas VerardoOrientador: Dr. João Nebel
• ID: D.S.C., fem., 34 anos
• QP: “Dor na barriga”
• HDA: Paciente relata episódios recorrentes de dor em flanco esquerdo de caráter pulsátile de forte intensidade, há 3 meses.
Nega perda ponderal, alteração do hábito intestinal, icterícia, náusea e êmese.
• HPP:
Asma – uso regular de β2 agonista + corticoide inalatório
Obesidade
Insuficiência venosa crônica -> episódio de TVP de membro inferior
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Caso Clínico
Exames Complementares
Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovações
RM ABDOME (30/10/2017):
Formação expansiva , de aspecto cístico, finas septações em seu aspecto lateral, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto
nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, situados em seu aspecto lateral, aparentemente se originando da cauda do pâncreas.
Cr 0,7
Glicemia de jejum 72
Cisto de Pâncreas: abordagem atuale inovações
Ressonância Magnética de Abdome
Jovem
Dor Abdominal Crônica
Lesão Cística pancreática
Resumo do Caso
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovações
Cistos Pancreáticos
Não neoplásicos Neoplásicos
Cisto mucinoso não neoplásicoCisto congênito (Doença Policística do Pâncreas)- Isolada - Associada a Doença Renal Policística- Doença de von Hippel-LindauCisto verdadeiro simplesCisto linfoepitelialCisto de retençãoCisto endometrial/ Cisto dermóide
Neoplasias císticas mucinosas (NCMs)Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas (NIMPs)Neoplasias císticas serosas (NCS)Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP)Outros:- Cistoadenocarcinoma de células acinares- Tumor Neuroendócrino cístico- AdenoCa ductal pancreático com degeneração cística
Coleção fluida inflamatória (Pseudocisto)Cisto Parasitário (Echinococcus granulosus ou Taenia Solium)
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
32-39%
10-45%
21-33%
<10%Potencial de Malignidade
Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP – DS* NSP
Epidemiologia 3ª-5ª década>
6ª década(75%)
5-7ª década 6-7ª década=
2-3ª década10x (raras)
Clínica Pancreatite Aguda/CrônicaDor Abdominal
Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal
Radiologia UnilocularHomogênoSem componente sólidoAchados de pancreatiteComunicação DP: Comum
Microcísta“Favo de mel”Cicatriz centralOligocísticaComunicação DP: Incomum
Corpo e caudaUni ou multilocularPode apresentar calcificação de paredeComunicação DP: Incomum
DP dilatado Boca de peixe
Comunicação com DPMultifocal
Topografia variável(60% -corpo/ cauda)Misto (sólido-cístico)
Análise liquido Fluido/ MarromCEA Amilase
Células inflamatóriasHistiócitos
Fluido, claroCEA Amilase
Células cuboides ricas em glicogênio
Espesso, viscosoCEA Amilase ou
Células epiteliais (colunar) mucinosas
Estromado tipo ovariano
HemorrágicoCélulas neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide)
Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante)
Moderada Alto Moderada-baixo
Sim – variável
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesCistos Pancreáticos
Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP – DS* NSP
Epidemiologia 3ª-5ª década>
6ª década(75%)
5-7ª década 6-7ª década=
2-3ª década10x (raras)
Clínica Pancreatite Aguda/CrônicaDor Abdominal
Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal
Radiologia UnilocularHomogênoSem componente sólidoAchados de pancreatiteComunicação DP: Comum
Microcísta“Favo de mel”Cicatriz centralOligocísticaComunicação DP: Incomum
Corpo e caudaUni ou multilocularPode apresentar calcificação de paredeComunicação DP: Incomum
DP dilatado Boca de peixe
Comunicação com DPMultifocal
Topografia variável(60% -corpo/ cauda)Misto (sólido-cístico)
Análise liquido Fluido/ MarromCEA Amilase
Células inflamatóriasHistiócitos
Fluido, claroCEA Amilase
Células cuboides ricas em glicogênio
Espesso, viscosoCEA Amilase ou
Células epiteliais (colunar) mucinosas
Estromado tipo ovariano
HemorrágicoCélulas neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide)
Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante)
Moderada Alto Moderada-baixo
Sim – variável
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesCistos Pancreáticos
Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Neoplasias císticas mucinosas
Imagens retiradas do Uptodate
Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP – DS* NSP
Epidemiologia 3ª-5ª década>
6ª década(75%)
5-7ª década 6-7ª década=
2-3ª década10x (raras)
Clínica Pancreatite Aguda/CrônicaDor Abdominal
Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal
Radiologia UnilocularHomogênoSem componente sólidoAchados de pancreatiteComunicação DP: Comum
Microcísta“Favo de mel”Cicatriz centralOligocísticaComunicação DP: Incomum
Corpo e caudaUni ou multilocularPode apresentar calcificação de paredeComunicação DP: Incomum
DP dilatadoBoca de peixe
Comunicação com DPMultifocal
Topografia variável(60% -corpo/ cauda)Misto (sólido-cístico)
Análise liquido Fluido/ MarromCEA Amilase
Células inflamatóriasHistiócitos
Fluido, claroCEA Amilase
Células cuboides ricas em glicogênio
Espesso, viscosoCEA Amilase ou
Células epiteliais (colunar) mucinosas
Estromado tipo ovariano
HemorrágicoCélulas neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide)
Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante)
Moderada Alto Moderada-baixo
Sim – variável
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesCistos Pancreáticos
Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas(NIMPs)
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Neoplasias intraductais mucinosas papilíferas(NIMPs)
Imagens retiradas do Uptodate
Sinal de Boca de peixe
Pseudocisto NCS NCM NIMP- DP* NIMP – DS* NSP
Epidemiologia 3ª-5ª década>
6ª década(75%)
5-7ª década 6-7ª década=
2-3ª década10x (raras)
Clínica Pancreatite Aguda/CrônicaDor Abdominal
Maioria assintomático Assintomático ou dor abdominal ou pancreatite* Dor abdominal
Radiologia UnilocularHomogênoSem componente sólidoAchados de pancreatiteComunicação DP: Comum
Microcísta“Favo de mel”Cicatriz centralOligocísticaComunicação DP: Incomum
Corpo e caudaUni ou multilocularPode apresentar calcificação de paredeComunicação DP: Incomum
DP dilatado Boca de peixe
Comunicação com DPMultifocal
Topografia variável(60% -corpo/ cauda)Misto (sólido-cístico)
Análise liquido Fluido/ MarromCEA Amilase
Células inflamatórias Histiócitos
Fluido, claroCEA Amilase
Células cuboides ricas em glicogênio
Espesso, viscosoCEA Amilase ou
Células epiteliais (colunar) mucinosas
Estromado tipo ovariano
HemorrágicoCélulas neoplásicas separadas por estroma vascular hialinizado (mixoide)
Potencial de Malignidade Nenhum 0,1%/ano (insignificante)
Moderada Alto Moderada-baixo
Sim – variável
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesCistos Pancreáticos
Imagens retiradas do Uptodate Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Problema...
Maioria achados incidentais em exames de imagem do abdome.Prevalência 2,4 a 13,5% / idade
Maior disponibilidade de exames de imagem = casos
Comportamento biológico variável: benigno x maligno
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Maior parcela são neoplasias císticas são mucinosas (NIMPs) (Potencial de Malignidade)
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesAbordagem dos Cistos
Pancreáticos
AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem
atual e inovações
Métodos de escolha: RM /ColangioRM• Não invasivos• Sem irradiação (acompanhamento)• Comunicação com ducto pancreático principal/septos/ nódulos
Métodos alternativos: TC / US endoscópico*Para quem?
Indisponibilidade ou CI - RM ou dúvida diagnóstica*Variação inter-examinador / custo
Acurácia RM/ CRM = 40-95%
TC = 40-81%
Análise do fluido/Citologia
Elta et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Pancreatic Cysts. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
US endoscópico + Punção aspirativa por agulha fina (USE-PAF)
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
Dúvida diagnóstica ou características preocupantes
Imagem Clínica
AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem
atual e inovações
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
Icterícia obstrutiva Nódulo mural ≥ 5mm
DPP ≥ 10 mmCitologia positiva (DAG/ carcinoma)
Componente sólido
M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753
Indicações diretas cirurgia
Considerar USE-PAF(ACG/ Europeu)
Sem necessidade de investigação adicional
(Fukuoka) Neoplasia sólida pseudopapilar (NSP)
AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem
atual e inovações
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
Nódulo mural < 5mmDPP 5-9,9 mm
Alteração abrupta do calibre do DPP (ACG)+ atrofia distal do parênquima / linfadenopatia (Fukuoka)↑ Ca 19.9 (> 37 UI/ml – Europeu)
↑ tamanho do cisto (> 3mm/ ano ; > 5mm/ ano ; > 5mm/ 2 anos)Tamanho do cisto (≥4 cm – Europeu / ≥ 3 cm – Fukuoka/ ACG)
Parede cística espessada com realce (Fukuoka)Pancreatite aguda (Fukuoka / ACG)
Inicio recente DM (Europeu)
M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753
Fatores de ↑ risco/preocupantesUSE-PAF
Considerar cirurgia
Encaminhar à equipe multidisciplinar
Intensificar vigilância (RM)
AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem
atual e inovações
1 Fator de ↑ risco + s/ comorbidades significativas*
2 Fatores de ↑ risco + comorbidades significativas
Cirurgia
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
* Considerar cirurgia
AbordagemCisto de Pâncreas: abordagem
atual e inovações
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753
Vigilância
< 1cm 1-2 cm 2-3 cm
RM 2/2 anos* RM 1/1 ano*RM ou USE 6/6 meses
> 3 cm
RM ou USE 3-6 meses
NCS sem indicação de vigilância*
*Europeu: por 1 ano
Por quanto tempo ?????
AGA 2015 – 5 anos
Comparação Guidelines
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Cystic tumours of the pâncreas TESG. GUT 2018; 0: 1-16
M. Tanaka et al. Pancreatology 17 (2017) 738e753
Fukuoka Mais intervencionista
Europeu Mais conservador
ACG
Como aplicá-los à realidade brasileira?
• CEA VR > 192ng/ml
Mucinoso x não mucinoso
NÃO serve para avaliar DAG/ carcinoma
• Amilase
Exclusão pseudocisto (< 250UI/L – 98% dos casos)
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
USE-PAF: Análise do fluido/Citologia
• Marcadores moleculares - Mutações
KRAS/ GNAS: NCM / NIMPsSens 84-65% / Espec 80-100% VHL: NCSTP53, PIK3CA, PTEN: NIMPs avançados (75%)
• Citologia↑ espec (> 90%) / ↓ sens (64%)Amostras celularidade limitada (34% materialadequado)
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Antibiótico profiláticoBaixo risco complicação
Singhi AD et al. Gastrointest Endosc 2016;83:1107-17
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovaçõesInovações
Endomicroscopia confocal a laser (CLE): imagens microscópicas em tempo real de tecido assistidos por laser (histopatologia in vivo)
29 casos
Correlação clínica/cirúrgica
6 ecoendoscopistas Concordância interobs / confiabilidade intraobs para
identificação dos padrões de imagem
Mucinoso: S 95% / E 94% / precisão diagnóstica 95%Seroso: S 98%/ E 99%/ precisão diagnóstica 98%
Sem validadepelos guidelines Fluoresceína
Custo/Tamanho do cistoObservação INCOMPLETA -Ângulo de estudo
(até 120o)
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Inovações
43 pacientes
Custo/Tamanho do cisto Observação INCOMPLETA -Ângulo de estudo (até 120o)
Sem validadepelos guidelines
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Inovações
Attili F et al. Endoscopy 2016; 48: E188–E189Shakhatreh MH et al. Endosc International Open 2016; 04: E439–E442
0,8mm
4,3mm
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Inovações
Estudo multicêntrico e retrospectivo (2015 -2016)42 pacientes
Análise liquido (CEA + citologia) vs Biópsia com microforceps
Sem diferença estatística significativaMucinoso vs Não mucinoso (20 vs 26/42)
Capacidade de detectar DAG ou carcinoma (23 vs 30/42)
Diagnóstico específicoBiópsia: 15/42 (35,7%)
Análise liquido: 2/42 (4,8%) (p 0,001)
Cirurgia 7/42
Concordância diagnósticaBiópsia: 6/7
Citologia: 1/7
Limitações:Amostra pequena/ retrospectivaSem critério diagnóstico padrão
Ângulo do microforceps (até 120o)
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Voltando ao caso...
RM ABDOME (30/10/2017):Formação expansiva , de aspecto cístico, finas septações, medindo cerca de 7,8 x 7,7 x 7,2 cm (L x T
x AP), também observando-se em seu interior formações de aspecto nodular vegetante, confluentes, que captam o meio de contraste paramagnético, se originando da cauda do pâncreas.
Jovem
Dor Abdominal
Lesão Cística pancreática
Eco-endoscopia
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Voltando ao caso...Eco-endoscopia(22/01/2018):
Na cauda do pâncreas, nota-se volumosa lesão arredondada, anecoica, com paredes em parteseptadas, uniloculada, medindo 75 x 64mm, sem aparente comunicação com ducto pancreáticoprincipal. Na parede da lesão, pode ser visto componente sólido, formando vegetação que mede
25 mm e não possui sinal de Doppler.
PAF com agulha 19G (material serohemático).Enviado liquido para bioquímica (CEA, Ca 19.9 e amilase) e citologia (cellblock).
Posteriormente, utilizada micro pinça Moray através da agulha 19G para biópsias do componentesólido da parede do cisto, com material enviado para histopatologia.
Por fim a lesão cística foi esvaziada completamente
ATB profilático: Unasyn + ciprofloxacino (5 dias)
Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovaçõesVoltando ao caso...
Eco-Endoscopia
Cistos de Pâncreas: abordagematual e inovaçõesVoltando ao caso...
Eco-Endoscopia
Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovações
Voltando ao caso...
Análise do liquido:CEA ?
Ca19.9 5,0Amilase 42
Cellblock: positivo para malignidade
Histopatológico:Neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas
ouTumor de Frantz
• Descrito pela 1ª vez em 1959;
• 1 a 2% das neoplasias pancreáticas e 3 a 5% das neoplasias císticas do pâncreas;
• Potencial de malignidade: variável
✓Agressivo 8-10% ✓Apenas 9-15% - metástase ou invasão local
• 2ª e 3ª década de vida/ Sexo feminino (10:1);
• Etiopatogenia: incerta.
Cistos de Pâncreas: abordagematual e inovações
Tumor de Frantz
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Law et al. Pancreas. 2014 April ; 43(3): 331–337
Sintomas inespecíficos: Dor/ desconforto abdominal (mais comum- 50-63%)
Outros: náuseas, vômitos, perda ponderal, massa abdominal palpável (crianças)
Sintomas compressivos: icterícia/ pancreatite (raro <12%)
nº de pacientes assintomáticos
Cisto de Pâncreas: abordagematual e inovações
Tumor de Frantz
Apresentação clínica
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Law et al. Pancreas. 2014 April ; 43(3): 331–337
• Tamanho: 7 - 20cm / Todo pâncreas (60% corpo/ cauda) ;
• TC/RM: Bem delimitada, contornos regulares, cápsula espessa, heterogênea, de padrão misto (sólido-cístico), por vezes com calcificações ou septações;
• < 3cm: dificuldade diagnóstica
• USE: Bem delimitada, hipo ou anecoico/ Lesão mista/ Calcificações irregulares (20% casos)/ Fluido aspirado -> sanguinolento
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Tumor de Frantz
Imagem (TC/ RM/ EUS)
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
• Citologia: papilas ramificadas com estroma mixóide (cellblock);
• Perfil imuno-histoquímico: variável;
Anticorpos anti-CD10, alfa-1 antitripsina, alfa-1 anti-quimiotripsina, anti-vimentina, anti-NSE, anti-CD56, anti-RP, anti-sinaptofisina, E-caderina e beta-catenina.
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Tumor de Frantz
Citologia/ Histopatológico
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
• Tratamento definitivo: ressecção cirúrgica (ACG/ Europeu);
• Qual?
Localização-> Duodenopancreatectomia, pancreatectomia distal (+ou- esplenectomia)
• Terapia adjuvante e neoadjuvante (QT/RT) ? NÃO é rotineiramente recomendado
Relato de casos (QT – paliativa em caso de recorrência após cirurgia)
Metástases - cerca de 9-15% (gânglios linfáticos, fígado, baço, cólon) -> conduta indefinida
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Tratamento
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Law et al. Pancreas. 2014 April ; 43(3): 331–337
Tumor de Frantz
Prognóstico favorável;
Excisão completa -> Sobrevida de 97% em 2 anos e 95% em 5 anos;
Recorrência de 10 a 15%;
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Tumor de Frantz
Prognóstico
Jakhlal N et al. Pan Afr Med J. 2016;24:104
Elta et al. Am J Gastroenterology 2018. v 113: 464–479
Law et al. Pancreas. 2014 April ; 43(3): 331–337
Cisto de Pâncreas: abordagem atual e inovações
Voltando ao caso...
Tratamento
Pancreatectomia parcial (corpocaudal) + esplenectomia
Bem clinicamente no pós-op
Não fará tto adjuvante
Obrigada !