sexualité, reproduction et mucoviscidose
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Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose. Rittié J.L., Hôpital des Enfants, Toulouse. L’espérance de vie s’améliore et la proportion d’adultes augmente. Chest 2004. ONM. Questions abordées. Sexualité Infertilité masculine Aide médicale à la procréation Hypofertilité féminine - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Sexualité, Reproduction Et Mucoviscidose
Rittié J.L., Hôpital des Enfants, Toulouse
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L’espérance de vie s’amélioreet la proportion d’adultes augmente
Chest 2004 ONM
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Questions abordées
Sexualité Infertilité masculine Aide médicale à la procréation Hypofertilité féminine Grossesse: issue et impact sur la maladie Après la transplantation Ce que savent les patients, et les
soignants et ce qu’ils devraient savoir
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Information des patients:
Quand ?92 % des parents 56 % des garçons
57 % des filles
information avant 16 ans(dès 9-10 ans pour les mères
Dès 12-13 ans pour les enfants)
Par qui ?
Nixon G. Arch Dis Child 2003;88:265
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La sexualité des adolescents CF
Les obstacles théoriques Puberté différée (2 ans), parfois retard statural et
pondéral Image corporelle (filles)
Mais QoL identique à celle des jeunes du même âge, et indépendante du VEMS
Age des premiers rapports identique 20 % avant 16 ans (UK) Moins de rapports protégés (37 % des 16-24 ans, UK) % de grossesses plus important (UK) MST plus souvent
Roberts et al. J R Soc Med 2005;98(suppl 45): 7.
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L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: Canada
Fondation canadienne de la Fibrose Kystique
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L’information en cas d’Insuffisance Respiratoire: France
« et surtout, prenez votre temps »
ORKYN. Guide pratique. 2002
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Infertilité masculine
Première observation en 1968 A définir précisément Agénésie bilatérale des canaux déférents,
Vésicules séminales absentes ou hypotrophiques (éjaculat < 1 mL) :
95-98 % Non curable chirurgicalement ABCV: 2 % des stérilités masculines
↑ fréquence des mutations du gène CFTR 2 mutations: 19 %, 1 mutation: 47 %
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Infertilité masculinePoint de vue des patients
Sawyer S. Thorax 2005;60:326
93 hommes (dont 17 % transplantés); 30,5 ans (moy); 62 mariés ou en couple; 69 % travaillent, 9 % sont étudiants, 22 % sans emploiInformation arrive trop tard pour la plupart.84 % veulent des enfants
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Information des patientsAttitude des soignants
32 professionnels interrogés Date de l’information
66 % après l’annonce diagnostique 22 % à l’adolescence
Qualité de l’information Infertilité masculine: 80-100 %, mais solutions 66 % 38 % parlent du préservatif 13 % proposent un spermogramme Et 3 % parlent du volume de l’éjaculat
Raisons invoquées Gène, manque de temps, information insuffisante
Sawyer S. J Adolescent Health 2001;28:36.
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Désir de paternité: CATSoyons optimistes
Spermogramme Conseil génétique du conjoint Parler d’adoption, ou d’IA avec donneur Les techniques récentes
MESA (microsurgical epididymal sperm aspiration) ou TeSE (testicular)
ICSI (intracytoplasmic sperm injection): réussite 65 %
McCallum T. Chest 2000;118:1059
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La paternité en chiffres
Duguépéroux et al. J Cystic Fibrosis 2006 Étude rétrospective (Registre Français, 99-02) 49 pères (âgés de 30,7 ans), VEMS moyen 50,2
%; âge moyen au diagnostic 15,3 ans 69 enfants Conception:
Naturelle 26 %, ISD 34,8, ICSI 33,3, adoption 5,8 % Age moyen des enfants à la disparition du
père: 6,1 ans
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Hypofertilité féminine
Le taux de fertilité exact est inconnu, mais une grossesse peut être envisagée sans AMP Pas d’anomalie du tractus génital Glaire cervicale « épaisse » Si malnutrition ou IR avancée: dysménorhée
Doit être planifiée +++ Informations sur les conséquences pour la
mère et l’enfant (somatiques, psychologiques)
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Connaissances des patients
55 jeunes femmes (23 ans) CF interrogées Groupe témoin non CF Résultats
Statut marital et activités sexuelles comparables (fréquence et âge de début)
65 % pensent que leur fertilité est diminuée 62 % estiment que la grossesse peut altérer leur
fonction respiratoire, mais 51 % ont un désir d’enfant Réussite 67 % (22 patientes) dont 1/3 non planifiées Utilisation moindre d’une contraception
Sawyer S. J Adolescent Health 1995;17:46.
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Contraception: pas de consensus
Préservatifs (MST) Contraceptifs oraux et généraux
Oestro-progestatifs (EE 50 uG) Efficace, Absorption normale CI: maladie thrombo-embolique, PAC, lithiase,
anomalies hépatiques, HTAP, Rifampicine, ciclosporine
Progestatifs Compliance parfaite Intérêt du désogestrel (Organon) Dépo-Provera (risque d’Ostéoporose) Implants (Implanon): risque thrombo-embolique
Dispositifs intra-utérins
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Effets de la grossesse sur la santé
Alcalose respiratoire, ascension du diaphragme: peu de csq (sauf en fin de grossesse)
Effets cardio-vasculaires: ↑ débit Équilibre glycémique: insulino-résistance Cholestase RGO Besoins nutritionnels: + 300 kcal/j. Carence en fer et acide folique Pharmaco-cinétique: ↑ vol. distribution, ↑
filtration glomérulaire
Johanneson M. J Cystic Fibrosis 2002;1:9.
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Issue de la grossesse (1)
Odegaard et al. Acta Obstet Gynecol Scand 2002;81:693
Désir de grossesse 46 %
75 % de réussite
85 % de grossesses spontanées
75 % de N vivantes
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Issue de la grossesse (2)
Gilljam et al. Taux de prématurité (« à peine »)plus élevé PN normal (RCIU idem)
Cheng et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:85. 1989-2004, 43 grossesses, 36 NN (84 %) PN dépend de VEMS pré-partum, mais
indépendant du BMI
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Impact de la grossesse sur la maladie: les études
Goss et al. Chest 2003;124:1460 Registre Nord-Américain 85-97 (8136 femmes) 680 grossesses Meilleur VEMS (67,5 vs 61,7 %), et BMI Survie à 10 ans 77 % vs 58 % Après ajustement sur la sévérité, survie identique
Gilljam et al. Chest 2000;118:85. Toronto 61-98: 54 femmes- 92 grossesses Mortalité 19 % (suivi 11 ans) Facteurs de bon pronostic:
VEMS > 50 % Absence de cepacia Suffisance pancréatique (et BMI)
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Et après la transplantation ? Survie après transplantation:
50 % à 5 ans et 40 % à 10 ans Désir de grossesse souvent intense Traitements immuno-suppresseurs non
tératogènes 10 cas CF décrits, 9 naissances vivantes:
Greffon: 50 % de rejet (ajuster ciclo) Prématurité et RCIU: 5/9 Meilleur pronostic si:
Intervalle entre greffe et grossesse > 3 ans Pas de rejet avant grossesse, VEMS > 50 %
Gyi et al. J Cystic Fibrosis 2006;5:171.
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Brochures… en Français