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63 Trabajos originales Sífilis maligna precoz asociada a VIH Ada Matilde Vaccarezza 1 , Ana Lucía Rodríguez Eraso 2 , Omar Gonzales Rodriguez 3 , Liliana Gagliardi 4 , Eduardo Formentini 5 y Edgardo Bottaro 6 RESUMEN ABSTRACT La sífilis maligna precoz es una manifestación peculiar del período secundario caracterizado por lesiones papulosas y costrosas de carácter mutilante. Presentamos una paciente de 20 años VIH positivo, con lesiones papulosas y úlceras cubiertas por costras rupioides localizadas en cara, tronco, extremidades y región genital, respetando mucosa oral. Motiva esta comunicación la importancia del reconocimiento de esta forma clínica y su asociación con cuadros de inmunosupresión. Palabra clave: sífilis maligna precoz, infección por VIH. Early malignant syphilis associated with HIV Early malignant syphilis is a peculiar manifestation of the secondary period characterized by crusted papules with mutilating behaviour. We report an HIV positive 20-year-old patient presenting papular lesions and ulcers covered by rupioid crusts located on face, trunk, limbs and genital region. Oral mucosa wasn´t involved. We emphasize the importance of recognition of this clinical form and its association with immunosuppression states. Key words: early malignant syphilis, HIV infection 1 Médica de Planta Dermatología 2 Médica Cursista de la Carrera de Especialista de la SAD 3 Médico Concurrente Cursista de la Carrera de Especialista de la SAD 4 Médica de Planta Patología 5 Jefe de Unidad Dermatología 6 Médico de Planta Infectología Hospital General de Agudos Donación F Santojanni. Pilar 950. (CABA) Arch. Argent. Dermatol. 63: 63-65, 2013 INTRODUCCIÓN La sífilis maligna precoz (SMP) es una manifestación de la sífilis secundaria de curso irregular, que se presenta con ma- yor frecuencia asociadas a patologías como diabetes, tuber- culosis, malnutrición, alcoholismo, drogadicción y pacientes VIH positivos, caracterizada por lesiones ulcerosas con esca- sa repercusión ganglionar y serio compromiso general 1 . La SMP presenta dos formas clásicas: 1) Tipo Queyrat caracterizada por lesiones costrosas y reacciones sero- lógicas negativas o positivas muy tardíamente; y 2) Tipo Milian, caracterizado por serología reactiva e incluso bac- teriología positiva 2 . CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino de 20 años de edad, argentina. Antecedentes familiares: padres fallecidos por VIH. Antecedentes personales: VIH positivo y dos hijos, uno de ellos afectado por la misma enfermedad. Es derivada por el servicio de Infectología por lesiones localizadas en cara, tronco, extremidades y región genital respetando mucosa oral, consistentes en lesiones papulo- sas renitentes y otras ulcero-necróticas, dolorosas, redon- deadas, de fondo sañoso y cubiertas por costras rupioides (Figs.1 y 2). No se palpan adenopatías y se acompaña de adelgazamiento y mal estado general. Recibido: 27-8-2012. Aceptado para publicación: 26-12-2012.

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63Trabajos originales

Sífilis maligna precozasociada a VIHAda Matilde Vaccarezza1, Ana Lucía Rodríguez Eraso2, Omar Gonzales Rodriguez3, Liliana Gagliardi4,Eduardo Formentini5 y Edgardo Bottaro6

RESUMEN

ABSTRACT

La sífilis maligna precoz es una manifestación peculiar del período secundario caracterizado por lesiones papulosas y costrosas de carácter mutilante. Presentamos una paciente de 20 años VIH positivo, con lesiones papulosas y úlceras cubiertas por costras rupioides localizadas en cara, tronco, extremidades y región genital, respetando mucosa oral. Motiva esta comunicación la importancia del reconocimiento de esta forma clínica y su asociación con cuadros de inmunosupresión.

Palabra clave: sífilis maligna precoz, infección por VIH.

Early malignant syphilis associated with HIV

Early malignant syphilis is a peculiar manifestation of the secondary period characterized by crusted papules with mutilating behaviour. We report an HIV positive 20-year-old patient presenting papular lesions and ulcers covered by rupioid crusts located on face, trunk, limbs and genital region. Oral mucosa wasn´t involved. We emphasize the importance of recognition of this clinical form and its association with immunosuppression states.

Key words: early malignant syphilis, HIV infection

1 Médica de Planta Dermatología2 Médica Cursista de la Carrera de Especialista de la SAD3 Médico Concurrente Cursista de la Carrera de Especialista de la SAD4 Médica de Planta Patología5 Jefe de Unidad Dermatología6 Médico de Planta InfectologíaHospital General de Agudos Donación F Santojanni. Pilar 950. (CABA)

Arch. Argent. Dermatol. 63: 63-65, 2013

► INTRODUCCIÓN

La sífilis maligna precoz (SMP) es una manifestación de la sífilis secundaria de curso irregular, que se presenta con ma-yor frecuencia asociadas a patologías como diabetes, tuber-culosis, malnutrición, alcoholismo, drogadicción y pacientes VIH positivos, caracterizada por lesiones ulcerosas con esca-sa repercusión ganglionar y serio compromiso general1. La SMP presenta dos formas clásicas: 1) Tipo Queyrat caracterizada por lesiones costrosas y reacciones sero-lógicas negativas o positivas muy tardíamente; y 2) Tipo Milian, caracterizado por serología reactiva e incluso bac-teriología positiva2.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 20 años de edad, argentina. Antecedentes familiares: padres fallecidos por VIH. Antecedentes personales: VIH positivo y dos hijos, uno de ellos afectado por la misma enfermedad. Es derivada por el servicio de Infectología por lesiones localizadas en cara, tronco, extremidades y región genital respetando mucosa oral, consistentes en lesiones papulo-sas renitentes y otras ulcero-necróticas, dolorosas, redon-deadas, de fondo sañoso y cubiertas por costras rupioides (Figs.1 y 2). No se palpan adenopatías y se acompaña de adelgazamiento y mal estado general.

Recibido: 27-8-2012.Aceptado para publicación: 26-12-2012.

64 Trabajos originales ► Sífilis maligna precoz asociada a VIH

Estudios complementarios: Hemograma: anemia micro-cítica. Proteinograma: normal. Ac a-HCV, a-HAV y anti-core negativos. VIH: positivo. Último recuento de CV 4 co-nocido mayor a 500 células/mm3. VDRL 256 dils. MHA-TP Reactiva. Cultivos de piel y sangre: negativos. Fondo de ojo: negativo.Anatomía patológica: Protocolo Nº 7135/05. Fragmento cutáneo que exhibe a nivel de la epidermis costra fibrino-hemática leucocitaria con intenso infiltrado mixto (Fig. 3). En dermis: vasos de pared engrosados con endotelio pro-minente y microtrombos en la luz vascular (Fig. 4). Presen-cia de plasmocitos en el infiltrado inflamatorio vinculado a sífilis maligna precoz (Fig. 5).Tratamiento: Penicilina benzatínica 2.400.000 U/ semana, 4 dosis. Evolución: Favorable al terminar el esquema (Fig. 6).

Fig.1: Lesiones úlcero-necróticas en tronco.

Fig.2: Costra rupioide localizada en pierna.

Fig.3: (HE 40x) Costra fibrinohemática leucocitaria en epidermis.

Fig.4: (HE 400x) En dermis, vasos engrosados con microtrombos en la luz vascular.

Fig.5: Presencia de plasmocitos en el infiltrado inflamatorio.

► COMENTARIO

La sífilis maligna (SM) es una variante infrecuente y ulce-rativa de la sífilis secundaria, descripta por primera vez en 1859 por Bazin y en 1896 clasificada como una forma agresiva de sífilis secundaria3.

65Ada Matilde Vaccarezza y colaboradores

Se caracteriza por lesiones en forma de pápulas, que se transforman en nódulos con pústulas en su superficie y posterior centro necrótico4. Se distribuyen en todo el tegumento, afectando cara y cuero cabelludo con mayor intensidad que el tronco y las extremidades. El compromi-so mucoso es variable. La erupción se acompaña de los síntomas sistémicos típicos de la sífilis secundaria, aunque pueden ser más severos. En su evolución natural, a los tres meses las lesiones se hacen monomórficas, siendo las úlceras la manifestación predominante5. La SM es 60 veces más frecuente en pacientes infecta-dos por el VIH que en el resto de la población. El motivo de este aumento es aún materia de estudio, pero se conoce que un factor predisponente es la inmunodepresión pro-vocada por el VIH5-6. En estos pacientes, la sífilis se pre-senta de forma atípica, con rápido paso de una etapa a otra y con manifestaciones cutáneas ulcerosas, cubiertas por gruesas costras que pueden ocasionar prurito o dolor y que generalmente se acompañan de una intensa afec-tación del estado general, con compromiso ocular, fiebre, adenopatías, mialgias y, menos frecuentemente, mucosas y otros órganos como hígado y SNC, que dificultan su re-conocimiento y diagnóstico3-7. Habitualmente se observan lesiones en cara y cuero cabelludo; sin embargo, las pal-mas y plantas no suelen verse afectadas3-8. La histología es similar a la de la sífilis secundaria clá-sica, con mayor compromiso vascular y un infiltrado más severo y granulomatoso. Las lesiones ulceradas están provocadas por infartos de las arterias de mediano calibre afectadas por la infección. Es raro visualizar treponemas debido a la intensidad del infiltrado infamatorio y la pobre-za en espiroquetas2-3-9.

Fig.6: Cicatrización de las lesiones post-tratamiento.

Las recomendaciones para el tratamiento de la sífi-lis publicadas hasta el momento no hacen distinciones entre formas clínicas en pacientes infectados y no infec-tados por el VIH, por ello el tratamiento más indicado es la penicilina G Benzatínica 2.4 millones de unidades por semana, de aplicación intramuscular, durante 4 sema-nas5. En pacientes alérgicos a la penicilina se recomienda doxiciclina 100 mg vía oral, 2 veces por día durante 2 o 4 semanas. La azitromicina está proscripta en VIH positi-vos2-3-8-10.

► CONCLUSIÓN

La sífilis continúa siendo un importante problema de salud publica en nuestros días, siendo la SM una rara variante clínica que nos obliga a pensar en ella para arribar al diag-nóstico, sobre todo en pacientes infectados por VIH con fiebre y lesiones cutáneas ulceradas.

► BIBLIOGRAFÍA

1. Oxilia, M.R.; Retamar, R.A.; Scappini, M.; Hassan, M.L.: Presenta-ciones infrecuentes de la sífilis. Rev Argent Dermatol 1994; 75:167-170.

2. Mirande, L.M.; Lmdolfi, J.M.; Pedemonte, L.H.; De Paola, J.L.;González Ibañez, A.; Galán, R.: Lúes ulcerativa precoz o maligna.Consideraciones a propósito de dos casos. Análisis bibliográficoMed Cut ILA 1977; 5: 171-178.

3. Perez Perez, L.; Cabanillas, M.; Ginarte, M.; Sánchez Aguilar, D.;Toribio, J.: Sífilis en un paciente con infección por el VIH. ActasDermosifiliogr 2007; 98: 351-354.

4. De Socio, GV.; Simonetti, S.; Tomasini, C.; Ansidei, V.; Pasticci,MB.; Baldelli, F. Malignat syphilis with ocular involvement in anHIV-infected patient. Int J STD AIDS 2011; 22: 298-300.

5. Fernández-Guarino, M.; Aldanondo Fernández de la Mora, I.; Gon-zález García, C.; Harto Castaño, A.; Moreno Izquierdo, R.; JaénOlasolo, P.: Sífilis maligna en paciente infectado por el virus de lainmunodeficiencia humana (VIH). Actas Dermosifiliogr 2006; 97:400-403.

6. Sanchez, M.R.: Sifilis: En: Wolff, K; Goldsmith, L.A.; Katz, S.I.;Gilchrest, B.A.; Paller, A.S.; Leffell, D.J.: Fitzpatrick. Dermatologíaen medicina general. 7º Edición. Editorial Médica Panamericana,Buenos Aires, 2009: págs.: 1955-1977.

7. Salvo, A, Fich F.: Sifilis secundaria: presentaciones inusuales. RevChilen Dermatol 2002; 18: 215-221.

8. Garritano, M.V.; Jaurigoity, M.E.; Maradeo, M.R.; Rafti, P.; Corrons, F.: Sífilis terciaria cutánea: una gran desconocida. Presentación de un caso y revisión bibliográfica. Arch Argent Dermatol 2008; 58: 97-103.

9. Gonzalez,V.M.; Szwarc, S.; Marietti, R.; Muhafra, D.; Schroh, R.;Palacios, A.: Sifilis maligna. Presentación previa a seroconversiónen HIV. Rev Argent Dermatol 2001; 82: 32-39.

10. Allevato, M.A.: Sífilis�desde que el treponema la causó han pa- Sífilis�desde que el treponema la causó han pa-s�desde que el treponema la causó han pa-sado muchas cosas�y seguirán pasando�Act Terap Dermatol2005; 28: 344-352.

A. VaccarezzaMarcos Sastre 2828. PB [email protected]