Silvia Favilli, U.O. Cardiologia Pediatrica

A.O.U Anna Meyer, Firenze

II Congresso Tosco Umbro FIC, Montecatini 14-15 Novembre 2007

“Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita”

Pazienti adulti portatori di cardiopatia congenita: dimensioni del problema

1.000.000 circa negli USA, 1.000.000 in Europa

? 60-100.000 in Italia

Heart 2002; 88:i1-i14

Heart 2002;88:i1-i14

BRITISH CARDIAC SOCIETY

Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK

Report of the British Cardiac Society Working Party*

Correspondence to: Professor Jane Somerville, 81 Harley Street, London W1G 8PP, UK; janesom@ukgateway.net

Heart 2002; 88:i1-i14

Unità ‘GUCH’: dimensione regionale o sovraregionale

Afferenze: pazienti con cardiopatia congenita (>16 anni); disordini ereditari del tessuto connettivo (es s di Marfan), ev. malattie del muscolo cardiaco…..

Disponibilità: Diagnostica non invasiva, emodinamica diagnostica ed interventistica, cardiochirurgia, elettrofisiologia

Assistenza alla gravidanza e consulenza preconcezionale, ricovero per problemi medici o chirurgia extracardiaca, consulenza per attività fisica e lavorativa

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Struttura e organizzazione funzionale della Cardiologia

Ital Heart J Suppl 2003; 4(11)

La sopravvivenza all’età adulta dei cardiopatici congeniti anche complessi e operati è dell’80-90% per cui si rende necessaria una regolare sorveglianza specialistica di circa 70.000 cosiddetti congeniti adulti…con conseguente indispensabile collaborazione tra il Cardiologo generale e il Cardiologo esperto in patologia congenita…..

(I centri di Cardiologia Pediatrica di livello avanzato) …dovrebbero essere affiancati da un Centro di Alta Specializzazione di Cardiologia Pediatrica per le indagini e il follow-up di cardiopatie congenite native o chirurgicamente corrette che hanno superato l’età pediatrica ed essere strutturate sul modello delle GUCH Unit anglosassoni.

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Ricovero in ambito cardiologico (indagini emodinamiche, elettrofisiologia, aritmie, scompenso…….)

Ricovero per chirurgia extracardiaca e/o problemi medici extracardiaci

Cardiochirurgia

Gravidanza

Consulenza/Attività diagnostica ambulatoriale

Counselling per gravidanza, attività fisica e sportiva, attività lavorativa…

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

ARITMIE NEI PAZIENTI GUCH

Emodinamica del difetto

Cicatrici chirurgiche

Concomitanti malattie del sistema di conduzione

ARITMIE DETERIORAMENTO EMODINAMICO

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Limitazioni della chirurgia (correzione ≠ guarigione)Attivazione neurormonale dopo correzione anche in cuori ‘quasi normali’

Effetti sul miocardio di anomalie persistenti di pressione, volume e flusso

Riduzione capacità funzionale (VO2 picco)

Scompenso cardiaco nei GUCH = causa importante di morbilità e mortalità

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Ambulatorio ‘GUCH’ A.O. Meyer: accessi ambulatorio Gennaio/Ottobre 2007

378 visite follow-up

61% M.

Età media 27 anni (range 16-80)

CC ‘complesse’: 67%

2 decessi

1 p MI (m Ebstein)

1 p SC (s/p DIA)

>1500 soggetti (etò media 10 anni, range 7-40)>1500 soggetti (etò media 10 anni, range 7-40)

Cause di riferimento al Centro (2006)Cause di riferimento al Centro (2006)40% aritmie (battiti prematuri, WPW)40% aritmie (battiti prematuri, WPW)

30% cardiopatie congenite o acquisite30% cardiopatie congenite o acquisite

10% problemi non cardiaci10% problemi non cardiaci

20% altre20% altre

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Centro medicina dello Sport nell’età evolutiva A.O. A.Meyer

320 s. >16 anni con MCV e/o disturbi del ritmo su base congenita

Obiettivi

Valutazione del numero di pazienti portatori di CC osservati/seguiti presso le strutture Cardiologiche della nostra Regione. Caratteristiche di base della popolazione (età, tipo di cardiopatia, classe funzionale) Caratteristiche sociali (partecipazione ad attività sportive, figli)

Popolazione oggetto di studio

Qualsiasi paziente, affetto da malformazione congenita del cuore (in storia naturale e/o sottoposta a trattamento terapeutico), che sia residente nell’area della Regione ed abbia raggiunto e/o superato l’età di 16 anni.

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita

Proposta di Registro ANMCO Regionale Toscana

Dati da raccogliere per ciascun paziente (in bianco i dati obbligatori)1. nome+iniziale del cognome2. sesso (M/F)3. data di nascita4. cardiopatia Congenita (CC) (1)5. CC associate 6. Cardiopatie acquisite o altre malattie associate7. classe funzionale8. insufficienza renale Cr>1,8 (SI/NO)9. ematocrito >55 (SI/NO)10. ipertensione arteriosa (SI/NO)11.aritmie ricorrenti (SI/NO); se sì specificare12. interventi (SI/NO)13.procedure interventistiche (SI/NO)14.sport (SI/NO)15.figli (SI/NO)16.attività lavorativa (SI/NO)

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenitaProposta di Registro ANMCO Regionale Toscana