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Prof. Vitor Tumas
Depto de Neuciências e Ciências do Comportamento
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP
Sind. Hipercinéticasmovimentos involuntários
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Sind. hipercinéticas
• Movimentos involuntários (movimentos anormais)• Coréias
• Balismo
• Distonias
• Tremores
• Tiques
• Mioclonias
• Atetoses
• Estereotipias,etc.
Obeso et al., 2014
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“Doença progressiva que ocorre em jovens, que é tipicamente uma doença do sistema extrapiramidal, caracterizada por movimentos involuntários, e que inevitavelmente leva à morte”. “Patologicamente é caracterizada pela degeneração bilateral do núcleo lenticulado e cirrose do fígado”
Kinnier Wilson. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease
associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912
A. Compston, Brain, 2009
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Bhatia & Marsden. The behavioural and motor consequences of focal lesions of the basal ganglia in man. Brain, 1994
• Revisão de 240 casos na literatura com lesões no caudado, putâmen e globo pálido
Alteração clínica % Lesão mais comum
Distonia 36% Putâmen e n. lentiforme
Coréia 8% n. lentiforme
Parkinsonismo 6% n. lentiforme
Distonia-parkinsonismo 3% n. lentiforme
Mioclonia <2% n. lentiforme
Tremor <2% n. lentiforme
Distúrbio de marcha <2% n. lentiforme
Abulia/apatia 13% Caudado
Desinibição 11% Caudado
Depressão 6% Caudado e n. lentiforme
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Fem, 12 anos, há 15 dias com movimentos involuntários, nervosismo, incoordenação, instalação subaguda
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Coréia
• Chorea em grego= dança
• Dança de São Vito
• São movimentos involuntários cuja principal característica é a imprevisibilidade da sequência de ativação muscular
• ETIOLOGIA
• Lesões estruturais:• Lesões vasculares, tumores,
etc
• Induzida por drogas• Neurolépticos,
anticoncepcionais, etc
• Genética• Doença de Huntington, SCA,
neuroacantocitose, HDL, etc
• Infecciosas• HIV, toxoplasmose, etc
• Auto-imunes• Coréia de Sydenham, LES,
coréia gravídica, paraneoplásica, etc
• Metabólicas• Insuficiência hepática,
hipertireoidismo, hipo/hiperglicemia, etc
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Coréia de Sydenham (reumática)
• Coréia de instalação subaguda
• Início entre 6-14 anos de idade
• Movimentos generalizados, ás vezes hemicorporais
• OUTROS SINTOMAS: dificuldades para escrita, alt. da marcha e da coordenação, disartria, disfagia, alt. da concentração (atenção), ansiedade, sintomas obssessivo-compulsivos, etc.
• ETIOLOGIA: • auto-imune,
• manifestação neurológica da Febre Reumática
• Reação cruzada aos epítopos antigênicos do Estreptococo ß-hemolítico
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Coréia de Sydenham: diagnóstico
Diagnóstico clínico (exclusão): critérios de Jones
• Critérios maiores:• Cardite
• Poliartrite
• Coréia
• Eritema marginatum
• Nódulos subcutâneos
DIAGNÓSTICO: 2 manifestações maiores ou 1 manifestação maior e 2 menores
• Critérios menores:• Artralgia
• Febre
• Provas de atividade inflamatória positivas
• Intervalo P-R aumentado no ECG
Circulation (2015)
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high incidence year
Incidência da Coréia de Sydenham no HCRP
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Coréia de Sydenham: evolução natural
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8>48
duration of chorea (interval in months)
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Coréia de Sydenham
DIAGNÓSTICO
• Clínico e de exclusão
CRITÉRIOS DE JONES PARA FR
Critérios maiores: cardite, poliartritemigratória, coréia, eritema marginatum, nódulos subcutâneos
Critérios menores: febre>38,5oC, PAI positivas, ↑Intervalo P-R no ECG
DIAGNÓSTICO: 2 manifestações maiores ou 1 manifestação maior e 2 menores
TRATAMENTO• Controle dos movimentos
involuntários
• Neurolépticos: haloperidol, risperidona, etc
• Antiepilépticos: carbamazepina, ácido valpróico
• Tetrabenazina
• imunomodulação
• Corticóides
• Imunoglubulina, plasmaferese
• Prevenção de recidivas
• Antibioticoterapia profiláticaCirculation (2015)
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HemiBalismo
• movimento involuntário com as mesmas características da coréia porém mais amplos e rápidos
• SECUNDÁRIO a lesões no NST ou putâmen
Lesão vascular no NST Hiperglicemia hipercetótica
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Coréia de Huntington
Prevalência:
Maracaibo= 700/100.000
Ocidente= 5-10/100 000
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Coréia de Huntington
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SINTOMAS MOTORES:
• Coréia é a manifestação característica
• OUTROS: distonia, rigidez, bradicinesia, alterações damotricidade ocular, incoordenação de movimentos, disartria, disfagia, distúrbio da marcha e equilíbrio, ataxia, sinais piramidais, mioclonias
SINTOMAS COGNITIVOS:
• Disfunção executiva é a alteração inicial
• Evolui com perda cognitiva progressiva até demência
SINTOMAS COMPORTAMENTAIS:
• Depressão é um dos sintomas mais comuns
• OUTROS: ansiedade, psicose, agressividade, TOC
Coréia de Huntington
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Coréia de Huntington
A causa é uma mutação
(expansão CAG) no gene
da Huntingtina
Quanto maior a expansão
menor a idade de início dos
sintomas
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Coréia de Huntington: tratamento
• Neuroprotetor
• Diagnóstico precoce
• ESTRATÉGIAS NEUROPROTETORAS
• Redução da Huntingtina
• Bloqueio na síntese do RNAm ou inibição da sua translação (ASO)
• Redução da agregação da Huntingtina
• Eliminação da Huntingtina
• Imunoterapia, da neuroinflamação,
• Outras estratégias
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Coréia de Huntington: tratamento
• Controle dos movimentos involuntários• Neurolépticos: haloperidol, risperidona, etc• Antiepilépticos: carbamazepina, ácido
valpróico• Tetrabenazina
• Tratamento dos sintomas comportamentais• Medicamentos para depressão, psicose,
ansiedade, etc
• Reabilitação
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25 anos, desde a infância atraso motor e movimentos involuntários
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Distonias
• Movimentos involuntários caracterizados por movimentos repetitivos que causam torção ou posturas anormais
• Classificação segundo a distribuição corporal:• Focal, segmentar, hemicorporal, multifocal, generalizada
• Classificação clínica segundo a etiologia:(1998, Fahn, Bressman e Marsden)
• Distonias secundárias: Paralisia cerebral, Traumatismo craniano, Encefalopatia hipóxico-isquêmica, Doenças degenerativas, Distonia tardia, outras
• Distonias primárias(a distonia é a principal manifestação clínica e não há outras anormalidades neurológicas)
• Distonia-plus (+parkinsonismo, +mioclonias)
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Distonia tardia
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Distonias primárias
• Relação entre idade de início da distonia e a distribuição corporal dos movimentos anormais
(Fahn, Marsden & Calne, 1987)
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Distonias primárias: etiologia
• Genética• Maioria dos casos não há um gene identificado
• Mais comum de se identificar a origem familiar em formas de início precoce (generalizadas)
• Formas genéticas com genes identificados:clínica herança gene
DYT1 Distonia generalizada de início precoce AD Torsina A
DYT6 Distonia mista de início na adolescência AD THAP 1
DYT23 Distonia cervical de início no adulto AD CIZ1
DYT21 Distonia cervical e craniocervical de início no adulto
AD GNAL
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Distonias focais: torcicolo espasmódico
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Distonias focais: cãibra do escrivão
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Distonias focais: blefaroespasmo
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• Farmacológico• Anticolinérgicos
• Biperideno/Trihexifenidil: 20-60mg/dia
• Baclofeno: 60-120mg/dia
• Benzodiazepínicos, Zolpidem
• combinações de várias drogas
• Aplicações de toxina botulínica
• Tratamento cirúrgico• Implante de ECP nos globos pálidos
Distonias: tratamento
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Toxina botulínica
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Toxina botulínica
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Toxina botulínica: eficácia
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52 anos, há mais de 10 anos com tremores nas mãos que atrapalham atividades manuais
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Tremor essencial
• Um dos distúrbios neurológicos mais frequentes
• prevalência: (0,4–3,9%)
• “doença familiar”
• TE seriam doenças diferentes sobre o mesmo nome?
• Fatores de riscoidade, história familiar
• Tremor cinético
• Geralmente simétrico
• Responsivo ao álcool (70%)
• Comprometimento funcional
• Alt subclínicas cerebelares, cognitivas?
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Tremor essencial: tratamento
• Drogaspropranololprimidonatopiramato
• CirúrgicotalamotomiaECP
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Tremor cerebelar
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Tremor parkinsoniano
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66 anos, há semanas com períodos confusionaisintermitentes
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• Definição:• Movimentos involuntários bruscos, súbitos, “como um
choque” que acomete um músculo ou grupo de músculos
• Manifestação de fenômenos de hiperexcitabilidade neural em qualquer localização do sistema nervoso
• Fenômeno muscular• Positivo ou negativo
• Classificação clínica: • focal, segmentar, multifocal, generalizado
Mioclonias
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Espasmo facial
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S de Lance-Adams
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8 anos, com movimentos involuntários de repuxar o pescoço há 6 meses
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Tiques
• Definição:• Movimentos involuntário caracterizados por supressibilidade
voluntária temporária, sensação de urgência por realizar o movimento, e sensação de alívio imediato após o tique
• Tiques simples transitórios na infância
• Síndrome de Gilles de la Touretteacomete 1% das crianças em idade escolar• Psicopatologia associada: TOC, DAH
• Critérios de diagnóstico tiques motores e vocais
surge antes dos 18 anos
perdura por pelo menos 1 ano
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Tiques
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22 anos, há 6 meses com alterações da fala, lentidão, sialorréia, riso imotivado
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• Doença associada ao acúmulo de cobre no organismo
• “Degeneração hepato-lenticular”
• Início dos sintomas entre os 20-40 anos
• Formas de apresentação:- Hepática (início precoce)- Cerebral: tremores, distonia, parkinsonismo, etc.
• Diagnóstico:
Cobre urinário (24h)
ceruloplasmina sérica
Anel de Kayser-Fleischer
Doença de Wilson
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From: The conquest of Wilson's diseaseBrain. 2009;132(8):2289-2295. doi:10.1093/brain/awp149
Brain | © The Author (2009). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain. All rights reserved. For
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Doença de Wilson
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