sindrom nefrotik relaps
TRANSCRIPT
SINDROM NEFROTIK RELAPS
Disusun Oleh : - Wiwin Meiriana
- Priska Yollanda
Pembimbing : - Dr. dr. Rosiana A. M., Sp.A
- dr. Dio Badriani
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SRIWIJAYA
2013
Laporan Kasus
Identifikasi
Nama : Deni
Umur : 8 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Desa Air Paoh
Agama : Islam
Bangsa : Indonesia
Ayah : • Nama : Ujang• Umur : 31 tahun• Pendidikan terakhir : SMA• Pekerjaan : buruh
Ibu :• Nama : Lusi• Umur : 28 tahun• Pendidikan terakhir : SMA• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
MRS : 18 Desember 2012
Anamnesis
Keluhan utama
Riwayat Perjalanan Penyakit
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Keluarga
Riwayat Kehamilan dan Kelahiraan
Riwayat Perkembangan Fisik
Riwayat Makan
Riwayat Imunisasi
Riwayat Perjalanan Penyakit
2006
•sembab seluruh tubuh (+)
•Rawat di RS selama 3 bulan
2007- Oktob
er 2012
•> 5 kali dirawat di RS dengan keluhan yang sama
2 mingg
u SMR
S
•Sembab seluruh tubuh (+)
•demam (-), sakit kepala (-), tampak kuning (-), batuk (-), sesak nafas (-), mual (-), muntah (-), BAB seperti biasa, 1-2 kali/hari, padat, warna kuning kecoklatan, BAK jarang, ± 250 cc/hari, warna teh tua dan berbusa, nyeri saat BAK (-)
1 hari SMR
S
•berobat ke spesialis anak dan dirujuk ke RS Ib nu Sutowo
Riwayat Keluarga
•Os merupakan anak pertama dari dua bersaudara
•Os tinggal bersama kedua orang tua dan adiknya
Jumlah anggota keluarga
•Ayah dan Ibu tamatan SMA
•Ayah seorang buruh dengan penghasilan ± Rp.700.000,-/ bulan dan ibu hanya IRT
•Kesan : sosial ekonomi kurang
Sosial
Ekonomi
•Keluhan yang sama dalam keluarga (-)
•Tidak ada anggota keluarga yang memiliki penyakit tertentu
Penyakit Keluarga
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran serta Perkembangan Fisik
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Os lahir spontan, langsung menangis, ditolong oleh bidan dari ibu G1P0A 0 hamil aterm dengan BBL 2800 gr
Riwayat Ibu dengan ketuban hijau (+)
Riwayat Perkembangan Fisik• Tengkurap : 4 bulan• Duduk : 6 bulan• Merangkak : 8 bulan• Berdiri : 9 bulan• Berjalan : 11 bulan• Berbicara : 15 bulan
Kesan : Perkembangan motorik kasar dan bahasa normal
Riwayat Makanan & Imunisasi
Riwayat Makanan Riwayat Imunisasi
ASI : lahir – 1 tahunSusu Formula : 6 bulan – 3 tahun Bubur Susu : 8 bulan – 1 tahun Nasi Biasa : 1 tahun - sekarangDaging : 1x seminggu, 1 potongIkan : 3x seminggu, 1 potongTelur : 2x seminggu, 1 potongTempe : 3x seminggu, 1-2 irisTahu : 3x seminggu, 1-2 irisSayur : hampir setiap hariBuah : 3x semingguKesan : asupan makanan cukup
BCG : (+), scar (+) pada lengan kananPolio : (+)DPT : (+) Hepatitis B : (+) Campak : (+)Kesan : imunisasi dasar lengkap
Keadaan Umum• Kesadaran : compos mentis• Nadi : 96 kali/ menit, isi dan tegangan cukup, reguler• Pernapasan : 24 kali/ menit• Tekanan Darah : 100/70 mmHg• Suhu : 37,1 oC• Berat badan : 24 kg• Tinggi badan : 125 cm• Anemis : tidak ada• Sianosis : tidak ada• Ikterus : tidak ada• Edema : ada
Status Gizi• BB/U = 24kg / 25kg x 100% = 96%• TB/U = 125cm / 128cm x 100% = 97,65%• BB/TB = 24kg / 24kg x 100% = 100%
Kesan : Gizi cukup
Keadaan Spesifik
Kepala • Bentuk : normocefali• Rambut : hitam, lurus, tidak mudah dicabut• Mata : mata tidak cekung, edem palpebra (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik
(-/-), refleks cahaya +/+, pupil bulat, isokor, ¢ 3 mm• Hidung : NCH (-), deformitas (-), deviasi septum (-), sekret (-), mukosa hiperemis (-) • Telinga : Nyeri tarik auricula (-), nyeri tekan belakang telinga (-), sekret(-), serumen (+)• Mulut : sianosis sirkumoral (-), bibir kering (-), coated tongue (-), thypoid tongue (-),
faring hiperemis (-), tonsil T1-T1• Leher : pembesaran KGB (-), JVP (5-2) cmH2O
Thorax• Inspeksi : statis dan dinamis simetris, retraksi (-),iktus cordis tidak terlihat• Palpasi : nyeri tekan (-), stremfremitus kanan = kiri, krepitasi (-), thrill tidak teraba• Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru, batas paru hati ICS VI, batas paru-Jantung
kanan ICS IV linea parasternalis kanan, kiri ICS V linea Midclavicularis kiri, atas ICS III linea midclavicularis kiri
• Auskultasi : pulmo : vesikuler (+) normal, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Cor : HR=96 kali/ menit, irama reguler, pulsus defisit (-), BJ I-II normal, bising (-), gallop (-)
Abdomen• Inspeksi : cembung• Palpasi : lemas, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba, cubitan kulit
perut kembali cepat, undulasi (+)• Perkusi : shifting dullness (+)• Auskultasi : bising usus (+) normal
Lipat paha dan genitalia• Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada
Ekstremitas• Akral hangat, edema (-), sianosis (-), anemis (-), CRT < 3 detik
Diagnosis dan Penatalaksanaan
DD
D/ :
PENATALAKSANAAN - IVFD D5- prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis- furosemid 1-2 mg/kgBB/hari- diet rendah garam 1-2 gr/hari- balance cairan per 24 jam
Sindrom Nefrotik
Sindrom Nefritis
Sirosis Hepatis
Sindrom Nefrotik Relaps
Tinjauan Pustaka
Defenisi Sindrom Nefrotik• Sindroma nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri atas: • Edema.• Proteinuria masif (≥ 40 mg/m2/jam atau proteinuria +3 atau lebih).• Hipoalbuminemia (≤ 2,5 mg).• Hiperkolesterolemia ≥ 200 mg/dl.• Kadang-kadang hipertensi, hematuria, azotemia.
Epidemiologi• anak-anak (< 16 tahun) : nefropati lesi minimal (75%-85%)• 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat• laki-laki dan wanita 2 : 1• Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun
Etiologi:
SNPrimer / Idiopatik
Kongenita
Sekunder
Patogenesis
Dasar Diagnosis• SN: edema, hipoproteinemia (kadar protein serum 5,5 g/dl), hipoalbuminemia (kadar
albumin serum 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (kadar kolesterol serum 200 mg/dl), proteinuri masif (kadar proteinuri 0,05-0,1 g/kgBB/24 jam atau +++ pada pemeriksaan semi kualitatif).
• SNI: bila etiologi SN tidak diketahui.• SN kongenital: bila gejala-gejala ditemukan 3 bulan pertama dari kehidupan.• SN sekunder: bila ditemukan penyebab.• Kortikosteroid responsif: urin bebas protein (<4 mg/jam/m2 LPT) atau negatif/trace
dengan pemeriksaan asam sulfosalisilat 3 hari berturut-turut.• SN resisten steroid: remisi tidak terjadi setelah akhir minggu kedelapan pengobatan
steroid alternating.• Relaps jarang: Proteinuria +2 - +3 muncul kembali (kurang dari 2 kali) dalam setahun
setelah pengobatan steroid dihentikan.• Relaps sering: Proteinuria muncul 2 kali dalam 6 bulan atau 3 kali dalam setahun setelah
pengobatan steroid dihentikan.• Dependen steroid: relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari
setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.
Komplikasi• Tromboemboli, infeksi, hiperlipidemia, hipokalsemia, hipovolemia, gagal ginjal akut, anemia dan
pertumbuhan abnormal.
Prognosis:• SNKM: 4-5% menjadi gagal ginjal terminal pada pengamatan selama 20 tahun. GSFS: 25% menjadi
gagal ginjal terminal dalam 5 tahun. • SN primer (SNKM) /kortikosteroid responsif umumnya baik. • Pada kortikosteroid non responsif prognosis kurang baik, mortalitas pada jenis GSFS 50% 16 tahun
setelah diketahui, pada GNMP 50% 11 tahun setelah diketahui. SN sekunder tergantung penyakit primer.
Penatalaksanaan:
a. Sindroma Nefrotik Primer• Aktivitas• Dietetik• Diuretika• Antibiotika/antiviral• Imunisasi• Tuberkulostatika• Pengobatan Kortikosteroid
b. Sindroma nefrotik kongenital• Steroid tidak diberikan.• Pengobatan konservatif lainnya (dietetik, penanggulangan infeksi, koreksi hipovolemia).• ACE inhibitor:• Transplantasi ginjal
c. Sindroma nefrotik sekunder• Disamping penanganan terhadap sindroma nefrotiknya, perlu pengobatan terhadap
penyakit yang mendasarinya tergantung pada SP masing-masing dari jenis penyakit yang menimbulkan sindroma nefrotik.
Pengobatan Kortikosteroid
Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr
Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr
4 minggu I 4 minggu II 4 minggu III
Prednison FD inisial 2/3 dosis inisial
Remisi (+) Remisi (+) Remisi (-): Resisten Steroid
Gambar 1. Pengobatan Kortikosteroid pada Pasien Baru
Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr
Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr
Remisi
FD* AD
* ≤ 4 minggu remisi langsung AD
Gambar 2. Pengobatan Sindroma Nefrotik Relaps
CPA Pulse : 500 mg/m2/bulan
Prednison : 40 mg/m2/hari (1x pagi hari)
Tapering off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan)
Pred + CPA Puls
Pred + CPA Oral
AD 6 bulan Tap Off
AD 6 bulan Tap Off
6 bulan
3-6 bulan
Gambar 4. Skema Pengobatan SN Resisten Steroid
Analisis Kasus
Sembab seluruh tubuh (+), berulang
(+),
Edema palpebra (+),
Shiftig dullness (+)
Proteinuria (+++)
AnamnesisPemeriksaan
FisikPemeriksaan Penunjang
SINDROM NEFROTIK RELAPS
PENATALAKSANAAN
• IVFD D5%• prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis• furosemid 1-2 mg/kgBB/hari• diet rendah garam 1-2 gr/hari• balance cairan per 24 jam
Pada kasus, proteinuria masih +3, maka terapi kortikosteroid dosis penuh tetap dilanjutkan sampai remisi (maksimal 4 minggu pengobatan), apabila selama 4 minggu remisi (+), terapi kortikosteroidnya dilanjutkan dengan dosis alternating atau apabila remisi (-), os dapat didiagnosis sindrom nefrotik resisten steroid dan harus diterapi dengan imunosupresif lain.
TERIMA KASIH