Sindroma NefrotikSindroma Nefrotik

DEFINISI (1)DEFINISI (1)

Sindroma nefrotik merupakan suatu Sindroma nefrotik merupakan suatu kumpulan manifestasi klinik yang ditandai kumpulan manifestasi klinik yang ditandai hipoproteinemia, hipoproteinemia, proteinuria masifproteinuria masif, , hipoalbuminemiahipoalbuminemia, , oedem anasarkaoedem anasarka, dan , dan hiperkolesterolemia, hiperkolesterolemia, dan terkadang dan terkadang hematuria, hipertensi dan azotemia. hematuria, hipertensi dan azotemia.

Pembagian Sindroma NefrotikPembagian Sindroma Nefrotik

Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik Bawaan Bawaan Sindroma Nefrotik SekunderSindroma Nefrotik Sekunder Sindroma Nefrotik IdiopatikSindroma Nefrotik Idiopatik

Patofisiologi Patofisiologi Sindroma NefrotikSindroma Nefrotik

Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia Lipid serum meningkat

Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Edema

etiologi

GFR menurunAldosteron &ADH meningkat

Hipovolemia

Patofisiologi Patofisiologi Sindroma NefrotikSindroma Nefrotik

Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

HipoalbuminemiaMerangsang hati :

Sintesa protein , lipid dan gangguan transportasi

partikel lipid dalam sirkulasiTekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,GFR menurun

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema

etiologi

Menurun katabolisme

Kolesterol ↑, trigliserida ↑

Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik

Gejala Klinis Gejala Klinis

Anamnesis :Anamnesis :~ Bengkak periorbital → oedem ~ Bengkak periorbital → oedem semakin jelas (oedem anasarka)semakin jelas (oedem anasarka)~ Oliguria~ Oliguria~ Nafsu makan ↓~ Nafsu makan ↓~ Gangguan Gastrointestinal~ Gangguan Gastrointestinal

Inspeksi :Inspeksi :pada stadium dini :pada stadium dini : ~ oedem umumnya terlihat ~ oedem umumnya terlihat

pada kedua kelopak mata pada kedua kelopak mata ~ oedem berpindah dengan ~ oedem berpindah dengan perubahan posisi perubahan posisi

Palpasi :Palpasi : ~ ‘pitting’~ ‘pitting’ oedemoedem

SN dengan relaps ialah bila seorang SN dengan relaps ialah bila seorang penderita yang mengalami relaps 2 penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam 12 bulan sejak kali atau lebih dalam 12 bulan sejak episode pertama.episode pertama.

Laboratorium Laboratorium

URIN URIN ~ Volume urin normal / kurang~ Volume urin normal / kurang~ BJ normal / meningkat~ BJ normal / meningkat~ Proteinuria masif (>29 g/hari)~ Proteinuria masif (>29 g/hari)~ Glikosuria~ Glikosuria

Sedimen urin : Sedimen urin : silinder hialin, silinder berbutir, silinder hialin, silinder berbutir, silinder lemak, “oval fat bodies”, silinder lemak, “oval fat bodies”, leukosit normal/meningkat.leukosit normal/meningkat.

Eritrosit (-)Eritrosit (-)

Laboratorium DarahLaboratorium Darah Hipoalbuminemia dengan globulin normal atau Hipoalbuminemia dengan globulin normal atau

meningkat meningkat HiperkolesterolemiaHiperkolesterolemia Kadar ureum normalKadar ureum normal Hematokrit meningkatHematokrit meningkat HiponatremiaHiponatremia Hipokalsemia Hipokalsemia LED meningkatLED meningkat Hemoglobin menurun Hemoglobin menurun

BiopsiBiopsi Pada penderita SN yang berat dianjurkan untuk biopsi ginjalPada penderita SN yang berat dianjurkan untuk biopsi ginjal Indikasi biopsi ginjal :Indikasi biopsi ginjal :

~ usia < 2 tahun atau > 6 tahun~ usia < 2 tahun atau > 6 tahun~ tidak remisi dgn induksi prednison~ tidak remisi dgn induksi prednison~ sering relaps~ sering relaps~ hematuria~ hematuria~ hipertensi~ hipertensi~ fungsi ginjal menurun~ fungsi ginjal menurun~ steroid dependen~ steroid dependen

Pengelolaan Sindroma Nefrotik Pengelolaan Sindroma Nefrotik Secara SupportifSecara Supportif

Pasien dengan edema anasarka harus Pasien dengan edema anasarka harus rawat inap dan istirahat.rawat inap dan istirahat.

Membatasi masukkan Na ± 1-2 g/hari.Membatasi masukkan Na ± 1-2 g/hari.Pembatasan garam yang ketat hanya Pembatasan garam yang ketat hanya diperlukan terhadap orang yang tidak diperlukan terhadap orang yang tidak memberi respon terhadap diuretika.memberi respon terhadap diuretika.

Diet protein 9 – 10% dari jumlah kalori.Diet protein 9 – 10% dari jumlah kalori.

Pengobatan SN Secara Pengobatan SN Secara MedikamentosaMedikamentosa

Diuretikum→jika albumin ≥ 2-2,5 g%Diuretikum→jika albumin ≥ 2-2,5 g%Kortikosteroid Kortikosteroid menurut ISKDC. menurut ISKDC.Untuk penderita yang resisten :Untuk penderita yang resisten :~ Siklofosfamid~ Siklofosfamid~ klorambusil~ klorambusil~ Nitrogen mustard~ Nitrogen mustard~ Sikloporin A~ Sikloporin A~ Levamisol ~ Levamisol

Komplikasi Sindroma NefrotikKomplikasi Sindroma Nefrotik

Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosisKelainan koagulasi dan timbulnya trombosis Perubahan hormon dan mineralPerubahan hormon dan mineral Pertumbuhan abnormal dan nutrisiPertumbuhan abnormal dan nutrisi Infeksi Infeksi PeritonitisPeritonitis AnemiaAnemia Gangguan tubulus renalGangguan tubulus renal

Prognosis Prognosis

Prognosis baik bila keadaan ini Prognosis baik bila keadaan ini ditemukan ketika lesi masih minimalditemukan ketika lesi masih minimal

Pengobatan yang terlambat lalu Pengobatan yang terlambat lalu munculnya faktor penyulit akan munculnya faktor penyulit akan mempengaruhi prognosismempengaruhi prognosis