síndrome antifosfolípido

Mariana C. Alvarado Navarrete

Internado Dermatología

Medicina UFRO 2011

Síndrome Antifosfolípido

Generalidades

Enfermedad que se manifiesta por trombosis venosa o arterial recurrente, y pérdida fetal.

Niveles elevados de Ac contra fosfolípidos aniónicos de membrana (anticardiolipina, antifosfatidilserina) o proteínas plasmáticas asociadas.

Algunos casos se presentan asociados a otras enfermedades (ej: LES)

Sin patrón racial Mujeres > hombres Más frecuente en adultos jóvenes y mediana edad, inicio

puede ser precoz Mayor incidencia de eventos tromboembólicos a edad

temprana, fenómenos hematológicos y dermatológicos

Fisiopatología

Alteración hemostasia Defecto en apoptosis

exposición de fosfolípidos de membrana

Producción de anticuerpos contra factores de coagulación

Activación anómala de plaquetas

Activación de endotelio vascular

Reacción de anticuerpos ante lipoproteínas de baja densidad oxidadas

Activación del complemento

Manifestaciones clínicas SISTÉMICAS: Vasculares periféricas Neurológicas (SNC) Hematológicas Obstétricas Pulmonares Dermatológicas Cardiacas Oculares Adrenales Musculoesqueléticas

Epidemiología

Prevalencia desconocida. 1-5% población normal con Ac

antifosfolípidos (AFL) positivos. Ac AFL (+) en 30-40% pacientes con LES,

pero el 10% de éstos presentan SAF. Mortalidad asociada a aumento riesgo de

ACV e IAM. SAF catastrófico es raro mortalidad > 50%. Aborto espontáneo tardío (2°-3° trimestre) es

más frecuente.

Historia clínica

Cuadro clínico heterogéneo Criterios diagnósticos (consenso 2006):

al menos 1 clínico y 1 de laboratorio

Criterios clínicos

• Trombosis vascular

• Morbilidad durante el embarazo

Criterios de laboratorio

• Anticardiolipina IgG o IgM

• Anti-beta-2 glicoproteína I

• Anticoag. lúpico • Niveles medio-

altos en al menos 2 ocasiones separadas por lo menos por 12 semanas

Otros

• Valvulopatías cardiacas

• Livedo reticularis• trombocitopenia• Nefropatía• Manifestaciones

neurológicas

Historia clínica

Condiciones que deben hacer sospechar SAF: Trombosis Aborto espontáneo o parto prematuro Historia de soplos cardiacos o vegetaciones valvulares Historia de patologías hematológicas como

trombocitopenia, anemia hemolítica Historia de nefropatía Síntomas neurológicos no relacionados con trombosis Insuficiencia suprarrenal inexplicable Necrosis avascular ósea en ausencia de factores de

riesgo Hipertensión pulmonar

Examen físico: Manifestaciones cutáneas

Livedo reticularis


Tromboflebitis superficial


Úlceras en piernas (pioderma gangrenoso)


Hemorragias en llama


Púrpura doloroso

Examen físico: Trombosis venosa

Trombosis venosa profunda


Ascitis (síndrome de Budd-Chiari)


Taquipnea (Tromboembolismo pulmonar)


Edema periférico (trombosis vena renal)


Trombosis de vena retinal

Examen físico: Trombosis arterial Úlceras digitales

Examen físico: Trombosis arterial Gangrena en zonas distales

Examen físico: Trombosis arterial Examen neurológico anormal, sugerente

de ACV Signos de IAM Soplo cardiaco o signos de insuficiencia

mitral (endocarditis de Libman-Sacks) Oclusión arterial de la retina

Causas de SAF

Enfermedades reumatológicas:

LES - 25-50% Sjögren - 42% Artritis reumatoide- 33% PTI- 30% Anemia hemolítica

autoinmune- desconocido Artritis psoriásica- 28% Esclerosis sistémica- 25% Enfermedad mixta del

tejido conectivo- 22% Polimialgia reumática- 20% Behçet - 20%

Infecciones: Sífilis, VHC, VIH, HTLV-1, Malaria, septicemia bacteriana

Fármacos: Cardiacos: procainamida,

quinidina, propranolol, hidralazina

Psiquiátricos: fenitoína, clorpromazina

Otros: INF alfa, quinina, amoxicilina

Genetic predisposition Asociación familiar HLA

Diagnóstico diferencial

Coagulación intravascular diseminada Endocarditis infecciosa Púrpura trombocitopénico trombótico

Estudio

Ac anticardiolipinas(IgG, IgM) Ac anti–beta-2 glicoproteína I (IgG, IgM) TTPA Test de anticoagulante lúpico VDRL (falso positivo) Hemograma: anemia hemolítica, trombocitopenia Exámenes adicionales: IgA aCL

IgA beta-2 glicoproteína I Ac anti-fosfatidilserina Ac anti-fosfatidiletanolamina Ac anti-protrombina AC contra el complejo fosfatidilserina-protrombina

Imágenes: confirmación eventos tromboembólicos (Eco Doppler, Ecocardiografía, TAC, angioTAC, RNM)

Tratamiento

Según manifestaciones clínicas, tratamiento individualizado Pacientes con SAF catastrófico requieren observación y manejo

intensivo (UCI) Eliminar factores de riesgo (tabaco, anticonceptivos orales,

hipertensión, dislipidemia) Antiagregantes plaquetarios Hidroxicloroquina (LES) Estatinas Anticoagulantes orales Profilaxis antitrombótica durante el embarazo (HBPM) Corticoesteroides Filtro de vena cava Dieta baja en vitamina K Inmunosupresores Inmunomoduladores

Complicaciones

Incapacidad funcional o muerte pueden sobrevenir a temprana edad.

Secuelas debidas a: Accidente cerebrovascular Infarto agudo de miocardio Hipertensión pulmonar Insuficiencia renal

Pronóstico

Vida normal con tratamiento adecuado en la mayoría de los casos

SAF catastrófico alta morbimortalidad Morbimortalidad aumenta en pacientes

con SAF asociado a patología reumatológica

Mujeres con historia de abortos recurrentes tienen buen pronóstico al ser maneadas con aspirina y heparina

síndrome antifosfolípido

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