Síndrome de Asperger.Espectrum autista

Paidopsiquiatría. UAB

Hosp Univ Vall d’Hebron

Supongamos un niño.....

• De cuatro años de edad, remitido a un centro multidisciplinar virtual

• Por presentar – Alteración en la evolución de su lenguaje y en su

conducta social

• Lo atiende– Un neuropediatra

– Un paidopsiquiatra

– Un psicólogo

– Un logopeda

El neuropediatra propone que....

• El niño presenta una disfasia evolutiva• Ya que su comprensión del lenguaje es pobre• Su lenguaje es anormal• No hay alteraciones auditivas• La habilidad en resolver puzzles o en pintar es

buena• No hay signos neurológicos a la exploración

El psicólogo......

• Piensa que el niño es autista, porque: – Tiene un problema de lenguaje– Hay una pobreza manifiesta en su conducta

de relación social – No es capaz de jugar adecuadamente con

otros niños – Falta “calor” en la relación con sus padres

El paidopsiquiatra, argumenta...• Que la anomalía del lenguaje y de la relación social

– no son lo bastante severas como para diagnosticar un autismo infantil

• Puesto que inicia la comunicación con los demás• Realiza contacto visual• Se divierte jugando en ciertas cosas

• De hecho: – es rechazado por los demás ya que

• desea fundamentalmente que estos participen en sus actividades repetitivas y

• en una intensidad que este de acuerdo con sus propias necesidades

• El niño elabora frases complicadas y largas; – con respuestas a las preguntas generalmente inapropiadas, – o contesta a preguntas de otras personas mientras desestima las

que le hacen a él– Propone un diagnostico de síndrome de Asperger

La logopeda, explica....• Que el análisis del lenguaje muestra que:

– Fonéticamente y gramaticalmente es normal– Existen anomalías en la forma en que se utiliza el lenguaje– La comprensión en el contexto de una conversación es pobre– Sugiere la existencia de una alteración pragmático-semántica

• El psicólogo responde que esto es otra forma de llamar al “autismo”

• Un invitado, extranjero, opina sobre el caso que en su opinión se trata de un “Pervasive developmental disorder not otherwise specified”

Es realmente importante hacer un diagnostico?....

• Si bien el escenario es falso, ilustra• Sobre la confusión que subyace en la utilización de

la terminología diagnostica, – Cuando convergen en la comprensión de un

caso.• Neurología, psiquiatría, psicología, logopedia

• Sin duda: – Lo importante es identificar los problemas y

trabajar para resolverlos o disminuirlos

Diagnostico 2

• Existen muchas criticas a las “etiquetas” diagnosticas/medicas: – pierden la individualidad, – dan expectativas estereotipadas por genéricas

• Sin ellos, – no es posible dar un pronostico, – ni hacer un plan terapéutico

• Perdemos la estructura que permite proveer una información organizada para – planificar, investigar y generalizar resultados

¿Cuándo y cómo se describió el síndrome de Asperger?

• Fue descrito por el pediatra Hans Asperger en Austria en 1944

• Lo denomino “psicopatía autística” y lo considero siempre como distinta al Autismo de Kanner

• No se reconoció en US hasta 1982 gracias a Lorna Wing que lo incluyo en el espectrum autista

• Es un desorden neuro-biológico con desviación y anomalías en:– Conexión y habilidades sociales– Uso del lenguaje con fines comunicativos– Rasgos repetitivos y/o perseverantes con una limitada

gama de intereses

Síndrome de Asperger (1)

• En muchos países el termino “trastorno generalizado del desarrollo” se usa poco

• El S. Asperger señala un tipo especifico de desorden que abarca el desarrollo completo y se caracteriza por problemas en el desarrollo de las destrezas sociales y del comportamiento

• El Síndrome de Asperger señala un grupo de individuos con rasgos “autísticos” que no cumplen todos los criterios del autismo

• **

Síndrome de Asperger (2)

• Muchos Asperger tienen inteligencia normal, suelen articular palabras a la edad de dos años, si bien los patrones del lenguaje son algo raros

• Los Asperger tienden a ser solitarios, con comportamientos excéntricos, (puede estar horas contando coches que pasan por la calle, o mirando solamente el canal del tiempo de televisión)

• Presentan dificultades de coordinación y necesitan una educación especializada

• **

Síndrome de Asperger (3)

• Se desconoce la causa, hay una cierta tendencia hereditaria familiar. Pueden presentar: depresión, TDAH, esquizofrenia, TOC.

• Su tratamiento incluye: psicoterapia, educación especial, modificación de conducta, medicación. A pesar de los problemas de la interacción pueden desarrollar relaciones duraderas con la familia y amigos

• El S. Asperger se describió un año más tarde que la publicación original de Kanner. Fue menos conocido que este (guerra mundial.1944)

Asperger describió unos niños con:– Lenguaje pedante y estereotipado – Con torpeza– Conducta social deficiente

• Unos años mas tarde se relaciono el Kanner y el Asperger (Wing 1981) al señalar las múltiples similitudes entre ambos

• Señalo la dificultad en saber si era: – lo mismo en distintos grados de severidad o si eran

trastornos distintos• Para la mayoría el Asperger es como un sinónimo del

autismo de clase menos severa

A favor de su diferenciación Todavía se discute la posible superposición entre el autismo y

el AspergerEl pronóstico del Asperger es mucho mejor que el del

autismo típicoPara algunos sin este diagnóstico “algunos autistas”

permanecerían en un “limbo sin diagnostico posible”Con lo que sus problemas no se plantearían en términos de

planificación terapéutica especifica ni asistencialParece ser que el número de Aspergers es cinco veces más

frecuente que el de autistasEl síndrome como tal es mejor aceptado por parte de los

padres y profesionales

Trastorno semántico-práxico

Autismo Asperger

anormal normal

anor

mal

norm

al

Inte

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lac i

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Comunicación verbal significativa

Asperger: Criterios diagnósticos...(1)• Presentan un cuadro semejante al del Autismo.

– Alteración importante y sostenida en la interacción social • Muy manifiesta con sus compañeros.

– Con un nivel muy restringido en los intereses, actividades y conductas

• A diferencia del autismo – no hay retraso significativo clínicamente del lenguaje – o de la conducta temprana de adaptación– El QI se sitúa en la normalidad o en un nivel de borderline

• **

Asperger: Criterios diagnósticos...(2)

• Tienden a presentar:

– anomalías de tipo práxico en el lenguaje (déficit conversacional)

– alteraciones en la expresividad no-verbal (gestos, expresión facial,, etc)

• Los síntomas conducen hacia

– dificultades significativas en

• la adaptación ocupacional y personal

Asperger: generalidades (1)• Prevalencia:

– se estima entre 3-4 /1000 en edad escolar, con mayor incidencia entre los niños que no entre las niñas

• Los niños pequeños pueden reconocerse – a través del retraso psicomotor – o por presentar una clara torpeza motriz

• Es más difícil – poder percibir tempranamente su tendencia a la

perseveración– y sus salidas extemporáneas cuando está “relacionándose”

con los demás – **

Asperger: generalidades (2)

• En la edad escolar: – la falta de habilidad en la interacción social es

mucho mas evidente – el niño tiene pocos o ningún compañero

• Desarrolla intereses de tipo idiosincrásico y circunscrito ( signo muy típico de estos niños) – el cual prosiguen a través de actividades

perseverantes– con lecturas, coleccionismo o memorización de

hechos o circunstancias relacionadas• Para algunos es una forma muy suave de autismo

Características clínicas (1)• Tienen severas y crónicas incapacidades en lo social,

conductual y comunicacional– Socialmente torpe y difícil de manejar en relación con otros

niños y adultos– Ingenuo y crédulo– A menudo sin conciencia de los sentimientos de los demás– Incapaz para mantener o llevar una conversación– Se altera fácilmente por cambios en rutinas y transiciones– Literal en lenguaje y comprensión – Muy sensible a sonidos fuertes, luces u olores– Fijación en un tema u objeto– Físicamente torpe en deportes

Características clínicas (2)

• Presentan generalmente:– Memoria inusual para los detalles– Problemas de sueño o alimentación – Problemas para comprender cosas que han oído o

leído– Patrones de lenguaje poco usuales (observaciones

objetivas y/o relevantes)– Hablar en forma extraña o pomposa – Voz muy alta o monótona– Tendencia a balancearse, inquietarse o caminar

mientras se concentran

Criterios DSM-IV ...(1)

• A.- Dificultades cualitativas en la interacción social que se manifiestan como mínimo por dos de los siguientes– 1) dificultades acusadas en el uso de múltiples

comportamientos no verbales, tales como el contacto visual, expresión facial, posturas de cuerpo y gestos para regular la acción social

– 2) Incapacidad para establecer relaciones con iguales, adecuadas a su nivel de desarrollo

– 3) Ausencia de búsqueda espontánea para compartir placer, intereses o logros, con otras personas (por Ej.: no mostrar, traer o señalar objetos de interés)

– 4) ausencia de reciprocidad social o emocional – **

Criterios DSM-IV ...(2)• B.- Patrones de comportamiento, intereses y actividades

restringidos, repetitiva y estereotipados, que se manifiestan de al menos una de las siguientes:– 1) preocupación absorbente, restringida, repetitiva y

estereotipada a uno o mas temas de interés que es anormal en su intensidad o en su enfoque

– 2) adherencia aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos y no funcionales

– 3) manierismos motores estereotipados y repetitivos (retorcimiento o aleteo de dedos y/ o manos o movimientos complejos con el cuerpo)

– 4) preocupación persistente con partes de objetos

Criterios DSM-IV ...(3)

• C.- Causa una discapacidad clínicamente significativa en el área social, ocupacional y en otras áreas importantes del desarrollo

• D.- No hay un retraso clínicamente significativo en el significativo en el lenguajelenguaje

• E.- No hay un retraso clínicamente significativo para su edad cronológica, en el desarrollo cognitivo, de habilidades de auto-ayuda y comportamiento adaptativo (salvo en la interacción social) o de curiosidad por el entorno

• F.- No se cumplen los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia

Criterios Diagnósticos de Cristopher Gillberg..(1)

• Según este autor hay seis, que a su vez incluyen:– 1) Deficiencia social con egocentrismo extremado:

• Incapacidad para interactuar con iguales• Falta de deseo de interacción con sus iguales• Pobre apreciación de claves sociales• Respuestas sociales y emocionales poco apropiadas

– 2) Intereses y preocupaciones limitadas:• Con más “mecánica” que significado• Relativa exclusión de otros intereses• Adherencia repetitiva

– 3) Rutinas o rituales repetitivos:• Impuestos a sí mismo• Impuestos a los demás• **

Criterios Diagnósticos de Cristopher Gillberg..(2)

– 4.- Peculiaridades en el habla y en el lenguaje:• Posible retraso en el desarrollo temprano, pero no observado de forma

regular• Lenguaje expresivo superficialmente perfecto• Prosodia extraña, características peculiares de voz• Comprensión deficiente, incluyendo ala interpretación de significados

literales e implícitos

– 5.- Problemas de comunicación no verbal• Uso limitado de los gestos• Lenguaje corporal torpe• Expresión facial limitada o inapropiada• Mirada “rígida” peculiar• Dificultad en adaptarse a la proximidad física

– 6) Torpeza motora• Puede no formar necesariamente parte del cuadro clínico

Asperger: diagnóstico diferencial

• En los niños pequeños puede ser muy difícil• En edad escolar y en la adolescencia se

distinguen – Por su buen nivel de desarrollo en el

lenguaje– Su perfil cognitivo– Por la presencia de intereses perseverantes

y circunscritos de tipo más o menos idiosincrásicos

Diferencias entre el Autismo y el Asperger• CI debajo normal• Diagnostico antes 3a• Retraso de lenguaje• 25% son no verbales• Gramática y vocabulario limitado• Desinterés Gral. en la relación social• 1/3 presenta convulsiones• Desarrollo físico normal• No interés obsesivo de “alto nivel”• Padres se preocupan alrededor de

los 18 meses• Diagnostico entre los 5/6a• Padres se quejan de retardo en el

lenguaje (1º mot. cons.)

• CI encima normal• Diagnost.después 3a• Lenguaje normal• Todos son verbales• Gramática y vocabulario por encima

del promedio • Interés. Gral. en la relación social• Convuls. como pobl. Gral.• Torpeza general• Intereses obsesivos de “alto nivel”• Padres se preocupan después de los

dos años y medio• Diagnostico entre los 11/12 a• Padres se quejan de lenguaje o

socialización. (1º mot. cons.)

Características clínicas.....(a)

• A) Intereses limitados– Los Asperger tienen áreas de “especial interés”

peculiares e idiomáticas– Se interesan en áreas intelectuales especificas:

matemáticas, lectura..– Pueden presentar “hiperlexia”– Interés hacia temas científicos, historia, geografía,

mapas, astronomía, aviones, trenes...– Observan la ruta de los vehículos durante un viaje ( a

veces en niños menores de tres años)– Interés exagerado en: pokemon, tortugas ninja,

dinosaurios, ... A veces persisten y otras cambian con el tiempo

Características clínicas.....(b)

• B).- Socialización– Los Asperger tienen deseos de tener amigos– Se sienten desilusionados y frustrados por sus

dificultades sociales – Pero presentan una falta de afectividad para

establecer interacciones con extraños– Según Gillberg hay un trastorno de “empatía”

• O sea falta de habilidad para leer de modo efectivo las necesidades y perspectivas de los demás y responder a estas de un modo adecuado

Características clínicas.....(c)

• C).- Lenguaje– El lenguaje es formal y pedante– No usan o usan mal los modismos, – Son muy concretos y literales– No comprenden chistes o se ríen a destiempo– Algunos son hiperverbales, hablan en exceso

con un tono extraño, volumen elevado de voz• Lo cual interfiere en sus interacciones sociales y

hace que las personas se aparten de ellos

Características clínicas.....(d)

• Entre los 3-4 años es difícil diferenciar– entre autismo y Asperger

Características clínicas.....(e)

• E).- Edad pre-escolar– Tendencia a evitar interacciones sociales espontáneas– Problemas para mantener conversaciones simples– Tendencia a ser perseverante y repetitivo– Respuestas raras al conversar– Preferencia por rutinas y alteración por los cambios– Dificultad para regular respuestas sociales o emocionales

con enfado, agresión, ansiedad excesiva– Tendencia a focalizarse en objetos o sujetos particulares– Mayor interés social por los adultos y niños– Lenguaje y conversación mas normales – Habilidades como reconocer letras y números y memoria

mecánica

Características clínicas.....(f)

• F).- Edad escolar– Suelen ser buenos en lectura mecánica

– Suelen ser buenos en calculo

– Poca destreza en habilidades de escritura

– Áreas de interés obsesivas

– Interés social hacia los otros niños pero con alteraciones superficiales

– Agradables y amables al interaccionar con adultos

• El rendimiento dependerá – del nivel del CI,

– del tratamiento adecuado en la escuela y hogar

– y la presencia o no de otros trastornos asociados (hiperactividad, trast del aprendizaje, ansiedad, etc)

Características clínicas.....(g)

• G).- Escuela secundaria:– No son comprendidos los profesores y compañeros– Los hábitos de estudio y los problemas d conducta

pueden ser debidos a problemas emocionales o de motivación

– En ambientes menos estructurados pueden presentar estallidos de conducta inapropiadas(cafetería, bares, gimnasios, etc)

– Se aíslan mas al no ser capaces de hacer amigos– Pueden presentar depresión – Tendencia a mal interpretar la información , en

particular el lenguaje abstracto– Frecuentes dificultades de aprendizaje, de atención

y de organización

Características clínicas.....(h)

• H) .- Nivel superior– En la Universidad o Escuela técnica superior hay

una mayor tolerancia hacia la excentricidad o la diferencia

– Si destacan académicamente ganan el respeto de los demás

– El rendimiento puede ser alto mas todavía en las áreas de su interés especial

– Pueden haber dificultades de atención, aprendizaje y de organización

– Su rigidez e idiosincrasia puede dificultar su relación con los demás (dentro y fuera de la familia)

– Pueden presentar depresión y/ansiedad– Suelen tolerar mal los psicofármacos en parte por el

error diagnostico frecuente

*Características clínicas.....(i)

• Gillberg considera que:– El 30/50 % de los Asperger’s adultos no han

sido ni evaluados ni diagnosticados– Son personas consideradas como distintas o

excéntricas– Muchos han contribuido al progreso de

algunos conocimientos (matemáticas, ciencias, etc)

– Según algunos Tomas Jefferson tercer presidente de los US era un Asperger

*Características clínicas.....(j)

• Entre las características de Jefferson• Dificultad en la utilización de mecanismos no verbales:

contacto visual, expresión facial, postura corporal y gestos para la interacción social

• Ausencia de reciprocidad social o emocional• Preocupación excesiva en una o mas estereotipias, e

intereses restringidos con intensidad anormal• Adherencia inflexible a rutinas, rituales específicos y no

funcionales• Esta alteración causa deficiencia significativa en el área

social, ocupacional o en otras áreas de funcionamiento importante