Ana Itzel García Martínez

• Comprende una exposición prolongada a niveles inapropiados de glucocorticoides plasmáticos libres.

Endógeno

Exógeno

Perdida del mecanismo de retroalimentación de normal del eje HHS y ritmo circadiano normal de

la secreción de cortisol

Iatrogénico

Se debe a la administración de esteroides o de ACTH

• Enfermedad de Cushing hipofisarioPor un adenoma hipofisiariosecretor de ACTH

• tumores carcinoides de pulmón, timo, intestino, páncreas

• carcinoma microcitico de pulmón

• tumores de los islotes pancreáticos

• carcinoma medular de tiroides

• feocromocitoma

Por una secreción ectópica de hormona hipotalámica

estimulante de la secreción de ACTH o Producción ectópica

de CRH

Adenoma/carcinoma suprarrenal

productor de cortisol

Hiperplasia nodular suprarrenal

Displasia micronodular adrenal

( familiar/ esporádica)

Obesidad centrípeta

Cara luna llena

Plétora Hirsutismo

Depósitos de grasa en sobre la

columna vertebral torocervical

Grasa en mejillas , da origen a cara de

“luna llena”

Grasa en región supraclavicular

Grasa en espacio epidural puede llevar a déficit neurológicos

Irregularidad menstrual

Virilización

Pérdida de la libido

Hipogonadismo

Depresión con agitación y letargia

Paranoia y psicosis

Insomnio

En la infancia déficit de crecimiento lineal

Fx patológicas espóntaneas

Necrosis aséptica de la cabeza femoral y humeral Endógeno

Dorso de la mano , aspecto de “papel de fumar”

Adelgazamiento de la piel

Estrías lívidas típicas de color rojo-purpura

• Signo de Liddle

• Grasa subcutánea facial

Miopatía y contusiones

Se afectan los músculos proximales de las extremidad inferior y cintura escapular

HIPERTENSIÓNCaracterística

prominente y se da en 75% de los casos

Los fenómenos trombolíticos son más comunes en pacientes

con Cushing

Intolerancia a la glucosa

• DM2 en un tercio de los pacientes

• Aumento en los niveles de Tgl. y Col.

• Inhibición de alfa 5 reductasa , lo que da lugar a una mayor excreción de metabolitos de 5 beta cortisol

cortisol

• Causa una forma reversible de hipogonadismohipogonadotropo , pero también inhibe las células de Leyding

Eje hipofido-tiroideo y eje hipofiso-gonadal

• se ve suprimida por un efecto directo del cortisol sobre la secreción de TSH y gonadotropinas

• Aumento de la presión intraocular

• Presencia exoftalmos

• Depósito de grasa retroorbitaria

Las glándulas suprarrenales de estos pacientes muestran hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal con ensanchamiento de la zona reticular y fasciculada

En el 85 al 90 % de los casos se debe a un adenoma hipofisario de origen monoclonal

La extirpación quirúrgica selectiva del microadenoma ,

da lugar a ala curación

Un sello distintivo bioquímico es la

resistencia relativa a la secreción de

ACTH

El hallazgo predominante es en

la amplitud del pulso de ACTH en el

ritmo circadiano normal

Caracteristicas

• Dependiente de la dosis y duración del tratamiento

• Y potencia de los corticoesteriodes

Caracterizado por períodos de producción

excesiva de cortisol

Elevación de ACTH y cortisol plasmáticos

cuando son tratados con dexametasona

Tratamiento con un agonista de dopamina ( bromocriptina ) o

antagonista de serotonina (ciproheptadina)

Extirpación de adenomas basofilos …. Curación a

largo plazo

Alcohol Depresión obesidad

• Se mide la concentración de cortisol en sangre y orina de 24 hrs.

• Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona (un mg por la noche o 0.5 mg c/6h)

• Ritmo circadiano de cortisol a media noche

•Prueba de estimulación combinada a dosis bajas de dexametasona

Diagnóstico diferencial

•Alcalosis hipopotasémica•ACTH•Prueba de suspensión con dosis altas de dexametasona ( cada 6h durante 48 h o 8mg durante la prueba nocturna•Prueba de estimulación CRH

• Depende de la causa del síndrome:

• Tumor suprarrenal, extirpación.

• Adenoma en la hipófisis, extirpación neuroquirurgica.

• Uso de corticosteroides, disminuir la dosis.