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Síndrome de Guillain Barré

Dr. Héctor AmicoEspecialista en NeurologíaDirector del Instituto de Rehabilitación Psico Física de la Municipalidad de General San Martín. Prov. Bs As. República Argentina

El síndrome de Guillain Barre (SGB) pertenece a una serie heterogénea de neuropatías periféricas mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución rápida que se desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso.

Es la causa más frecuente de parálisis fláccida en los países que eliminaron la Polio Afecta a los dos sexos por igual. Incidencia aumenta con la edad. Mundial: 1-2 casos por 100.000 habitantes, Niños 0,1 /100.000 en menores de 15 años 2 de cada 3 SGB tienen antecedente de infección Viral o Bacteriana 1 a 3 semanas previa a los síntomas y Vacunación 6-8 semanas antes.

GENERALIDADES.

Antecedentes

1. Infección respiratoria aguda.(37%)2. Enfermedades gastrointestinales.(11%)

Agentes infecciosos identificados:

1. C. Jejuni. 5. HBV.2. CMV 6. HIV.3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.4. HAV. 8. EBV.

“Es una Polirradiculoneuritis desmielinizante, posterior, ascendente, de presentación aguda, y de etiología autoinmune” también conocida como: Parálisis ascendente de Landry

DEFINICION.

Una respuesta Autoinmune a antígenos extraños producen inflamación linfocitaria multifocal asociada con Desmielinización y degeneración axonal secundaria.Se han encontrado niveles elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

FISIOPATOLOGIA

A)Se reconoce un Antígeno

B)Se activan Linfocitos T que cruzan la barrera Hemato-Neural mediados por Quimioquinas, Moléculas de adhesión y Metaloproteínas

C)Dentro del SNP los linfocitos T activan Macrófagos que la producción de Citoquinas, NO y TNF alfa, permeabilidad de la Barrera y así pasan los Ac anti Mielina , finalizando el fenómeno inflamatorio con

IL 10 y TGF Beta Desmielinización

A

B

C

“El sistema inmunológico ataca a parte del sistema nervioso periférico” Los primeros síntomas son Debilidad y Arreflexia mas Parestesias, Cosquilleos y/o Dolor progresivos y mas o menos simétrico en las piernas, de horas o días hasta 4 semanas. Los síntomas se pueden irradiar a los brazos y intensidad hasta la parálisis respiratoria, con alteraciones de la presión sanguínea y el ritmo cardíaco : constituyendo una EMERGENCIA MEDICA

CUADRO CLINICO

Polineuropatía Desmielinizante inflamatoria aguda: 80-90% Desmielinización y degeneración axonal variable

Síndrome de Miller Fisher: poco frecuente, en adultos, Ataxia, Oftalmoplejía y Arreflexia .

Formas Axonales:A) Predominantemente Motoras: en niños y adultos jóvenes B) Forma Mixta Sensitivo motora:en adultos

Afección Autonómica: 70%, Retención urinaria, íleo paralítico, hipotensión ortostática y arritmias: taquicardia sinusal

Formas Clínicas, Según el tipo de afección Neurológica

Polirradiculoneuritis tipo Landry; Ascendente de mal pronóstico >>> puede afectar el bulbo raquídeo.

Polirradiculitis Subaguda Polirradiculitis Crónica que puede ser recurrente o continua

Formas clínicas; Según la gravedad

1) CLINICODebilidad motora progresiva en horas o días en más de una extremidad Arreflexia o marcada hiporreflexia

Signos que favorecen el diagnóstico: Ausencia inicial de fiebre, Progresión en horas, días o pocas semanasRecuperación en 2 a 4 semanasDebilidad relativamente simétricas, signos y síntomas sensitivos levesCompromiso de pares craneales(III,VI)Elevación de las proteínas dl LCR después de la 1ª semanaEnlentecimiento de la conducción nerviosa o prolongación de la onda FDisfunción autonómica

DIAGNOSTICO

1. Proteínas aumentadas después de la 1ª semana.

2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:1. Sin aumento de LCR en 1-102. semanas (raro) 2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares

2). LIQUIDO CEFALO RAQUIDEO

3). Electromiografía

Disminución de la velocidad conducción nerviosa, 80%

Ausencia de onda F, aumento de latencias mínimas

Disminución del potencial de acción muscular

*Miositis infecciosa, inflamatoria o metabólica.*Botulismo, Miastenia Gravis, parálisis por garrapatas(Australia)*Neuropatía Tóxica, Porfiria, Difteria.*Polio*Compresión medular.*Ataxia Cerebelosa aguda.*Parálisis histérica

Diagnóstico Diferencial de SGB

“Todos los pacientes deben permanecer en observación en el hospital (UTI ) con monitoreo respiratorio y cardíaco hasta tanto no haya progresión clínica”

Respiración Asistida: 1 criterio principal o 2 secundarios.

Criterios principales : hipercarbia: presión parcial de anhídrido carbónico > 48 mmHg], hipoxemia: presión de oxígeno arterial respirando aire ambiente < 56 mm Hg y capacidad vital menor 15 ml por kilo de peso. Secundarios son tos ineficaz, dificultad para la deglución y atelectasia.

TRATAMIENTO

1

* INMUNOGLOBULINA intravenosa En las 2 semanas del inicio: “Elección” Es mas conveniente y de mayor disponibilidad Neutraliza los anticuerpos patógenos, inhibe la activación del complemento mediada por autoanticuerpos. Disminuye así la lesión nerviosa y se produce mejoría clínica.

0,4 grs/kg/día durante 5 días------------------------------------------------------------------------------- *PLASMAFERESIS en las 2 primeras semanasElimina anticuerpos y complemento, disminuye el daño nervioso y produce mejoría clínica

Cinco Plasmaféresis en un período de 2 semanas. ------------------------------------------------------------------------------- *Si bien se acepta su uso , Ni la Prednisona ni la Metilprednisolona aceleran la recuperación ni afectan la evolución de estos pacientes.

2

3 *20% Disfunción neurovegetativa grave, bradicardia: Marcapasos temporario. *Prevención Trombosis venosa profunda: Heparina subcutánea y medias elásticas.*Retención urinaria y Constipación: Sonda vesical y laxantes.*Dolor, Parestesias: Gabapentina, Pregabalina, Opiáceos. Carbamacepina*El 60% Debilidad intensa: programa de Fortalecimiento y ejercicio aeróbico y funcional. Rehabilitación

0. normal.1. síntomas y signos leves, le permiten hacer las

actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda, no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3. camina más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.4. confinado en cama.5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.6. muerte

ESCALA DE GRAVEDAD SGB.

PronósticoMortalidad 5%.

Recuperación en semanas, meses o años y la mayoría se recupera por completo.

30% con secuelas: debilidad después de tres años.

El pronóstico alentador: los síntomas desaparecen dentro de un período de tres semanas