sÍndrome nefrÓtica maria de jesus r de freitas clínica médica - uepa
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SÍNDROME NEFRÓTICA
Maria de Jesus R de FreitasClínica Médica - UEPA
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• Definida como a presença de proteinúria acima de 3,5g/24h associado a hipoalbuminemia, edema e hiperlididemia.
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• ETIOLOGIA :
• DOENÇAS RENAIS PRIMÁRIAS:– DG por lesões mínimas– GN proliferativa mesangial– Nefropatia por IgA– GESF– DG membranosa idiopática– GN membranoproliferativa I, II ,
III– GN proliferativa endocapilar ou
crescêntrica
• DOENÇA RENAL SECUNDÁRIA:• Doenças Sistêmicas– Lupus eritematoso sistêmico– Diabets mellitus– Amiloidose– Vasculites– Síndrome de Goodpasture• Congênitas ou hereditárias• Por alérgenos• Por medicamentos e agentes
químicos• Agentes infecciosos• Neoplasias• Causas mistas
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• INCIDÊNCIA :Sexo - > frequência masculinoIdade - + raro > 60 anos
• PREVALÊNCIA :• 1a. Década : dças glomerulares primárias - sexo masculino• 20-40 anos : dças sistêmicas – LES - sexo feminino• > 40 anos : neoplasias, amiloidoses, nefropatia diabética -
qualquer sexo
SÍNDROME NEFRÓTICA
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• MECANISMOS PATOLÓGICOS :
• 1) Lesão de células epiteliais – citocinas• 2) Formação de imunocomplexos e ativação do
complemento – subepitelial• 3) Deposição de substâncias na MBG
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Aumento da permeabilidade glomerular
da filtração das proteínas plasmáticas
Perda urinária de hormônios, metais e vitaminas ligados as
proteínas
Alt. do fatores de coagulação
TROMBOEMBOLISMO
Predominância de fatores pró-
coagulantes
Distúrbios endócrinos
ALBUMINÚRIA
Aumento da reabsorção tubular de proteínas
DISFUNÇÃO TUBULAR
hipoalbuminemiaDesnutrição
EDEMA
síntese hepática das lipoproteinas
hiperlipidemia
Fisiopatologia da Sindrome Nefrótica
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• PROTEINÚRIA: DOENÇA DE BASE
– Proteinúria seletiva - alteração da carga
– Proteinúria não seletiva - alteração da estrutura• HIPOPROTEINEMIA
– albumina edema– Antitrombina III hipercoagulabilidade– Globulina de ligação da tiroxina (TBG) pseudo- hipofunção
tireoidiana - T4 total e T4 livre e TSH normais – Proteina fixadora de Vit. D hipocalcemia - hiperparatireoidismo
secundário– Transferrina anemia microcítica e hipocrômica– Imunoglobulinas e fatores de complemento IgG -
hipoogamaglobulinemia - Fator B e properdina infecções
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• HIPERLIPIDEMIA– Aumento da síntese hepática de lipoproteínas
– Lipoproteínas de baixa densidade (LDL)– Transportadoras de colesterol– Lipoproteinas de muito baixa densidade (VLDL)– Transportadora de triglicerídeos
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• EDEMA :• Inicio insidioso- gradual e
intermitente• Anasarca – edema mole, frio e
facilmente depressivo• Ascite• De bolsa escrotal e grandes
lábios• Face “Meia-lua”• Derrame pleural –
hipoalbuminemias < 1,5 g/dl• Derrame pericárdico• Ação da gravidade – manhã
/tarde/noite
• GERAIS :• Letargia• Fadiga• Tosse - dispnéia• quadro GI - diarréia• Volume urinário - variável• Urina clara e espumosa• Sintomas e sinais de depleção
de K
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• COMPLICAÇÕES :– INFECÇÕES:
• Deficiência de IgG e complemento (via alternativa - fator B ) germes encapsulados - Streptococos pneumoniae
• peritonite bacteriana espontânea - ascite• Hipocalemia:
– Vacuolização tubular – perde função– Desnutrição– Anorexia– Hiperaldosteronismo secundário– Corticóides e diuréticos
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• COMPLICAÇÕES :• Derrame pleural e pericárdico• Hipovolemia grave :
Hipotensão posturalColapso circulatório
• Insuficiência renal aguda• Desnutrição protéica• Aterosclerose• IAM e coronariopatias• Alterações imunológicas• Hipertensão arterial
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• COMPLICAÇÕES :• HIPERCOAGULABILIDADE E TROMBOEMBOLISMO• TVP - embolia pulmonar - veias renais, MMII, pélvica• Fatores:• Deficiência de atitrombina III,• Redução produção e da atividade de Proteinas S e C• Fibrinólise deficiente• maior agregação plaquetária, • aumento de fatores pró-coagulantes: fibrinogênio, Lp(a), fator VIII• Suspeita: varicocele, hematúria macroscópica, elevação da proteinúria,
oligúria súbita, dor em flancos
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• ALTERAÇÕES LABORATORIAIS• URINA :• Proteinúria maciça ( > 3,5g/24h) 5,0 - 50g/24h• Glicosúria com normoglicemia – comprometimento tubular• Hematúria e leucocitúria• Lipidúria• Clilindros gordurosos e lipóides refrigentes• Eletroforese das proteínas - identifica proteínas perdidas
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• ALTERAÇÕES LABORATORIAIS• SANGUE :• Eletroforese das proteínas
– Hipoalbuminemia < 2g/dl– Alfa-2 e beta - longa duração– gamaglobulinas normais ou elevada - dça secundária,
infecção crônica, hepatopatia crônica ou dça auto-imune– Hipogamaglobulinemia - LM, GESF, MM– Complemento - Fator B, C1q, C2, C8, C9
• Fatores de coagulação (V, VII, VIII e plaquetas)• Hipercolesterolemia > 600 mg/dl• Hipertrigliceridemia• Alterações relacionadas a doença de base
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SÍNDROME NEFRÓTICA• TRATAMENTO :• Repouso• Dieta – Normoprotéica – Hiperprotéica - hipoprotéica• Tratamento do edema :
– Restrição de sódio 2 a 4g/dia– Diurético de alça – furosemida 40mg – 1 a 2 comp./dia
• Tratar hipocalemia:– Dieta– Poup. de potássio – espironolactona 100 a 300 mg/d– Reposição oral
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• TRATAMENTO :• Expansão de volume - hipovolemia• Albumina humana 20% 1ml/kg• Plasma• Drogas antiproteinúricas e hipotensores
– Inibidores da ECA– BRAII– Betabloqueadores
• Tratamento da hiperlipidemia– Redução da ingestão de lipídios– Uso de antilipidêmicos - inibidores da HMG CoA redutase (estatinas)
• Tratamento do tromboembolismo– anticoagulação plena - heparina/warfarin– Anticoagulação profilática?
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GLOMERULOPATIAS PRIMÁRIAS
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Caso 1
• Criança de 4 anos de idade, masculino, internada com edema generalizado; seis dias antes do internamento, a criança teve uma infecção respiratória ligeira, com duração de 3 dias. Exame físico: edema generalizado.
• Foi observado no laboratório: proteinúria maciça (6,8 g/dia); hipoalbuminemia (2,0g); Hiperlipidemia;(colesterol 690mg/dl e triglicerideos 460mg/dl) e Lipidúria.
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Figura 2A: glomérulo de aparência normal.Figura 2B: achatamento, retracção e hipertrofia dos pedicelos – típico da doençadas lesões mínimas.
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GLOMERULOPATIAS COM LESÕES MÍNIMAS
• EPIDEMIOLOGIA:– SN crianças – 80 a 95%– SN adulto – 25% (primárias)– Faixa etária – 1 a 6 anos (qualquer idade)– Sexo masculino – 70%
• CLÍNICA E LABORATÓRIO– Síndrome Nefrótica sem hipertensão arterial (10%) ou
hematúria (15 - 20%) – função renal conservada– Infecção viral pode preceder ou IVAS, alergias– Hematúria macrosccópica exclui diagnóstico– Proteinúria maciça – hipoalbuminemia - hiperlipidemia– Elevação discreta de creatinina rara (25 – 30%)
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GLOMERULOPATIAS COM LESÕES MÍNIMAS
• PATOLOGIA– MO: sem lesão glomerular ou proeminência mesangial
focal segmentar mínima.– IF: negativa– ME: desaparecimento dos podócitos
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GLOMERULOPATIA POR LESÕES MÍNIMAS
• TRATAMENTO• Recomendação 1
– Corticosteróides – 1ª escolha - eficaz 90%– Prednisona 1 mg/Kg VO – até 16 semanas – retirada lenta
• Recomendação 2– Recidivas esporádicas – mesmo esquema pred
• Recomendação 3 – recidivas frequentes– Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia VO – 8 semanas– Clorambucil – 0,1 a 0,2 mg/kg/dia – 8 semanas– Prednisona – dias alternados
• Recomendação 4 e 5 – Corticodependência ou cortico-resistencia– Ciclofosfamida – 12 semanas– Ciclosporina – 4-5mg/kg/dia
• PROGNÓSTICO– IRA rara – IRC– Recidivas – 30%
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Caso 2
• 20 anos, masculino, branco, estudante, iniciou há 18 meses quadro de edema progressivo, inicialmente em MMII e, a seguir, generalizado. Na mesma época relata redução do volume urinário, com grande formação de espuma. Nessa ocasião o paciente foi atendido em outro serviço apresentando-se normotenso e em anasarca. PA 140 x 90, FC 90, afebril, em anasarca, MV reduzido nas bases pulmonares, ascite ++.
• creatinina sérica de 1 mg/dl, exame de urina com cilindros hialinos +++, proteinúria 6 g/dia, colesterol 360 mg/dL, albumina sérica 2,4 g/dL.
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Diagnóstico Anátomo-Patológico: GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL
Lesões segmentares com expansão da matriz mesangial, obliteração das alças capilares e formação de sinéquias.
Observam-se depósitos granulares mesangiais de IgM e C3 ++/+++ com distribuição segmentar e focal
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GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL
• Epidemiologia– Crianças – 10 a 15% das SN – < 5 anos– Adulto – 15 a 20% das SN - < 40 anos– Predominância sexo masculino e raça negra
• Apresentação Clínica– Síndrome Nefrótica – 70% casos– Hematúria/ proteinúria assintomática – 30%– Hematúria Macroscópica – proliferação mesangial intensa– Hipertensão arterial frequente – adulto– Hematúria microscópica 30 a 40%
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GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL
• PATOLOGIA– Microscopia ótica
• Lesões focais e segmentares• Aumento da matriz mesangial• Colapso de alça
– Imunofluorescência• Depósitos IgM, C1q e C3
– Microscopia eletrônica• Retração dos podócitos• Colapso alça capilar• Degeneração podocitária
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GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL - GESF
• TRATAMENTO• 1ª Recomendação:• Prednisona - menor resposta – 20%• Manter até 6 meses – considerar cortico-resistência• 2ª Recomendação• Ciclosporina• 3ª Recomendação• Ciclofosfamida ou clorambucil
• PROGNÓSTICO– IRC – 5 anos(30%) e 10 anos(60%)– Pior prognóstico – SN persistente (IRC 90% em 10 anos) e
Proteinúria > 10g (IRRP)– Crs elevada, fibrose intersticial, HA, SN, ausência de resposta
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Caso 3
• Homem de 32 anos, apresenta edema de MMII, evoluindo com edema generalizado. Não apresentou outra queixa significativa.
• Ao exame físico foi obsevado edema de MMII +++/4+ e PA 135/85• Laboratório:• Uréia 30 mg/dL
Creatinina 0.9 mg/dLAlbumina 1.7 g/dL (normal = 3.5 to 5 g/dL)Uriná lise 4+ protein (by dipstick)Sedimento : corpusculos gordurosos, cilindros hialinos ocasionais e raros.
• Proteinúria de 24h 10,8gr
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mostra espessamento difuso e homogêneo da MBG e aumento moderado da matriz mesangial
Imunofluorescência com anti-IgG mostra depósito granular difuso ao longo da MBG
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MO com coloração pela prata metenamina mostra projeções perpediculares na membrana basal (espículas).
ME mostra depósitos eletrodensos subepiteliais intercalados com projeções da MBG
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GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
• EPIDEMIOLOGIA– Início insidioso– Sexo masculino(60 a 70%) – 45 a 50 anos – raça branca
• APRESENTAÇÃO CLÍNICA– Síndrome Nefrótica – prot 24h = 5 a 10g – Hematúria microscópica rara – macroscópica ausente– Hipertensão arterial – 70%– Creatinina normal– Remissão espontanea – 40 a 60%– IRC – 10 anos – 25 a 30%
• Pior prognóstico: idade avançada, masculino, SN persistente, HA, FG baixa.
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GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • PATOLOGIA• MO: espessamento difuso da MBG
– Fase I – – Fase II – espículas– Fase III – elo de corrente– Fase IV
• IF– Depósitos granulares difusos de IgG e C3
• ME– Depósitos eletro-densos subepiteliais ou
intramembranosa
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GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
• TRATAMENTO :• Remissão espontânea• Baixo risco – Renoproteção• Alto risco • Recomendação1
– Corticóides isolados são ineficazes• Recomendação 3
– Esquema de Ponticelli – ou modificado• Metilprednisolona IV (mês 1,3, 5) e manutenção Pred VO 0,5 mg/kg/dia• + Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) ou clorambucil (0,15mg/kg/dia) mês
2,4,6• Recomendação 3
– Ciclosporina
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Caso 4
• Sexo masculino, 70 anos, previamente hígido, sem qualquer , descobriu ser hipertenso há 2 anos, quando teve a PA aferida, 240x180mmHg. Há 1 ano vem apresentando edema de membros inferiores. PA = 160x100.
• Hemograma: Hb: 11,3g/dL; Ht: 35%; Uréia: 48mg/dL; SCr: 0,9mg/dL (ClCr: 66 mL/min). Urina 1: Prot > 1,0g/L; L: 3 p/c; he: +100 p/campo (presença discreta de hemáceas dismórficas); proteinúria de 24 h : 1,44g.
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• Sorologias: para hepatites virais e HIV negativas. • Eletroforese de proteínas: albumina 3,5g/dL e
gamaglobulinas 1,8g/dL (VR: 0,7-1,5mg/dL), sem pico monoclonal;
• C3: 45mg/dL (VR: 80-160mg/dL); C4: indetectável; C2: 29% (VR > 67%); C1q < 0,5mg/dL (VR: 10-25mg/dL) CH100: indetectável; FAN: reagente 1/160, padrões pontilhado fino e nucleolar; Anti-dsDNA: NR; Anti-Sm: NR; Anti-Cardiolipina IgG e IgM: NR; Fator Reumatóide: NR; ANCA: NR; Pesquisa de crioglobulinas: negativa.
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Glomerulonefrite Membrano-Proliferativa, tipo I
tufos tem a celularidade aumentada por proliferação mesangial, com expansão da matriz. As alças capilares apresentam espessamento da parede, às custas de duplicação da membrana basal. O interstício está dissociado por focos de fibrose, no quais há túbulos atróficos. Estas áreas correspondem a cerca de 10% do compartimento intersticial. As artérias interlobulares e arteríolas não exibem alterações morfológicas significativas.
mostra interposição do mesângio entre o endotélio e a membrana basal da alça capilar glomerular, com acúmulo de material semelhante ao da membrana basal em posição sub-endotelial, formando uma nova membrana. Há depósitos eletron-densos escassos localizados sub-endotelialmente e em região mesangial.
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Depósito granulares difusos de IgG ao longo das alças capilares
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GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
• TIPOS(padrão histológico):I, II, III • EPIDEMIOLOGIA
– Crianças maiores e jovens – 70% < 30 anos– Sexo - semelhante – discreta predominância feminina
• CLÍNICA – semelhante nos 3 tipos– SN grave com sedimento ativo – 40 a 70%– Síndrome Nefrítica aguda – 20%– Hematúria c/ ou s/ proteinúria assintomática – 15 a 30%– Hematúria macroscópica recorrente – 15 a 30%– Hipertensão arterial – 40 a 75%– Queda FG - < 40 mL – Cr > 5mg/dl – IRA > jovens < 15 anos– Hipocomplementêmica - C3 – tipo histológico - Tipo II – 70 a 90%
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• PROGNÓSTICO– Perda progressiva da função renal– Remissão total baixa – 2 a 10% - remissão parcial – 25%– Sobrevida renal: 5 anos – 51 a 75% e 10anos 36 a 65%– Pior prognóstico: IR, HA, SN, crescentes e lesões tubulo-
intersticiais– Atividade e evolução IRC – Sem relação C3 e tipo
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
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• TRATAMENTO– Adaptado de Glassock
• FG normal/Proteinúria sub-nefrótica– Crianças e adultos – renoproteção
• FG normal ou leve alteração/SN– Crianças prednisona dias alternados longo tempo
• FG diminuída/ SN– Crianças – prednisona– Adultos – dipiridamol e AAS
• GNRP - – Pulsoterapia – metilprednisolona 1 a 2g/3dias, citotóxicos,
outros.
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
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Resposta terapêutica na síndrome nefrótica primária
Remissão Ausência de proteinúria por 3 dias
Recidiva Retorno da proteinúria após 1 semana
Corticossenbilidade Resposta à prednisona em até 8 semanas
Recidiva frequente Duas recidivas em 6 meses ou 5 em 18 meses
Corticodependência Recidivas (2) durante retirada do corticóide ou 2 semanas após retirada
Corticorresistência Ausência de remissão após período com dose apropriada