DESCRIPCION

El síndrome de la vena cava superior (SVCS, siglas en inglés) es un conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Los signos físicos que se pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores, plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome de Horner y una cuerda vocal paralizada.[1]

El síndrome de la vena cava superior es generalmente una señal de carcinoma broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin SVCS es casi identica (42 semanas o 40 semanas). La supervivencia a 24 meses es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de células pequeñas. La supervivencia a 2 años del 5% es casi la misma para ambos grupos.[2]

La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la quimioterapia apropiada o a regímenes de modalidad combinada.

Bibliografía:

1. Gauden SJ : Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: is this an oncological emergency? Australasian Radiology 37(4): 363-366, 1993.

2. Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al. : Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Archives of Internal Medicine 153(3): 384-387, 1993.

ETIOLOGIA/FISIOLOGIA

Desde que William Hunter describió por primera vez el síndrome de la vena cava superior (SVCS) en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos en las series publicadas modernas se deben a cáncer; la causa más común es el carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma de células grandes de pulmón.[1] Una causa no maligna de SVCS en pacientes con cáncer es la trombosis que está asociada con catéteres intracavales o alambres de marcapasos.[2] Una causa rara de SVCS es la mediastinitis

fibrosa, ya sea idiopática o asociada con histoplasmosis.[3] Otras causas raras de SVCS son las neoplasias metastáticas de células germinales, cáncer metastático de seno, cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma fibroso, síndrome de Bechet, timoma, bocio subesternal de tiroides, enfermedad de Hodgkin y sarcoidosis.[4]

El conocimiento de la anatomía de la vena cava superior y su relación con los ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, terminando en la aurícula superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal derecho. La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a los grupos de ganglios linfáticos peritraqueales derechos, ácigos, hiliares derechos y subcarinales. El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.

La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más graves son los síntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstrucción está arriba de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado porque el sistema venoso ácigos puede distenderse fácilmente para dar cabida a la sangre desviada por lo que habrá menos presión venosa que afecte la cabeza, brazos y tórax superior. Si la obstrucción está abajo de la entrada de la vena ácigos, se observan síntomas y signos más floridos porque la sangre tiene que regresar al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo cual requiere de una presión venosa más elevada.[5]

Un estudio sugirió que el reclutamiento general de colaterales venosos con el tiempo podría llevar a la remisión del síndrome aunque la VCS permanezca obstruida.[6]

Bibliografía:

1. Yellin A, Rosen A, Reichert N, et al. : Superior vena cava syndrome: the myth - the facts. American Review of Respiratory Disease 141(5): 1114-1118, 1990.

2. Gray BH, Olin JW, Graor RA, et al. : Safety and efficacy of thrombolytic therapy for superior vena cava syndrome. Chest 99(1): 54-59, 1991.

3. Goodwin RA, Nickell JA, Des Prez RM : Mediastinal fibrosis complicating healed primary histoplasmosis and tuberculosis. Medicine 51(3): 227-246, 1972.

4. Yahalom J : Oncologic emergencies: superior vena cava syndrome. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: JB Lippincott Company, 4th Edition, 1993, pp 2111-2118.

5. Netter FH: Superior vena cava syndrome. In: Netter FH: The CIBA Collection of Medical Illustrations: Respiratory System. Newark, New Jersey: CIBA Pharmaceutical Company, 1980, pp 164.

6. Ahmann FR : A reassessment of the clinical implications of the superior vena caval syndrome. Journal of Clinical Oncology 2(8): 961-969, 1984.

EVALUACION/DIAGNOSTICO

Una vez que se reconoce el síndrome de la vena cava superior (SVCS) es importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico antes de iniciar la terapia debido a las siguientes razones:[1]

75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de

que busquen la atención médica

los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del

síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente, y

3% a 5% de los pacientes a quienes se diagnostica SVCS no tienen cáncer.

En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.

La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografia de tórax para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por tomografía computarizada (TAC) ofrece la información diagnóstica más útil y puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas rápidas de exploración.[2] Dependiendo de la pericia local, la venografía de contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.

Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de esputo. Si la muestra de esputo es negativo, se deberá tomar una muestra de biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad. La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TAC o por ultrasonografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media, toracoscopia

con el auxilio de video y toracotomía convencional.[3] Los resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento apropiado.

Bibliografía:

1. Yellin A, Rosen A, Reichert N, et al. : Superior vena cava syndrome: the myth - the facts. American Review of Respiratory Disease 141(5): 1114-1118, 1990.

2. Abner A : Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest 103(4, Suppl): 394s-397s, 1993.

3. Hsu JW, Chiang CD, Hsu WH, et al. : Superior vena cava syndrome in lung cancer: an analysis of 54 cases. Kaohsiung Journal of Medical Sciences 11(10): 568-573, 1995.

OPCIONES DE TRATAMIENTO

El tratamiento del síndrome de la vena cava superior (SVCS) depende de la etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia. Se deberá suspender la radioterapia o la quimioterapia hasta que sea clara la etiología de la obstrucción. Los tratamientos discutidos aquí se enfocarán en la obstrucción de la vena cava superior (VCS) causada por un tumor maligno. Puesto que el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la histología del tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico, si no se hizo previamente, antes de la iniciación del tratamiento. Al menos que haya obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral, no parece que haya detrimento del resultado cuando el tratamiento se retrasa para obtener datos necesarios.[1-6] Las siguientes estrategias de tratamiento se pueden usar para el SVCS.

Control médico

Un paciente con flujo colateral suficiente de sangre y síntomas mínimos podría no necesitar tratamiento. Si la lesión está arriba de la vena ácigos o si el comienzo de la oclusión de la VCS es suficientemente lento que permita suficiente circulación colateral, es posible, que los síntomas y signos se estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo para proceder con terapia adicional. La paliación por corto plazo de un paciente sintomático que no quiere un tratamiento agresivo puede lograrse elevando la cabeza y usando corticosteroides y diuresis. Aunque son potencialmente útiles para tratar la afección respiratoria, no hay estudios definitivos que prueben la efectividad de los esteroides. Los diuréticos pueden proporcionar alivio sintomático del edema pero pueden terminar causando complicaciones sistémicas, como la deshidratación.[7,8]

Radioterapia

Si la obstrucción de la vena cava superior es causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, se deberá administrar radioterapia. puede ser beneficioso el tratamiento con

fracciones más grandes de radiación para acelerar la respuesta. Sin embargo un estudio en particular demuestra que no existe una necesidad obvia de radiación de fracciones grandes para los primeros tratamientos de radiación como se creyó en un principio.[9] Se han utilizado muchos esquemas de fraccionamiento, con dosis que van de 30 Gy en 10 fracciones a 50 Gy en 25 fracciones. El alivio de los síntomas en el cáncer del pulmón de células pequeñas se estima entre un 62 y un 80%, mientras que en el cáncer de pulmón de células no pequeñas, alrededor del 46% de los pacientes experimentaron alivio sintomático.[10,11] En un estudio, más del 90% de los pacientes logró respuesta parcial o completa con un régimen de 3 semanas de 8 Gy administrados una vez a la semana por una dosis total de 24 Gy.[12]

Quimioterapia --

La quimioterapia es el tratamiento selecto para tumores sensibles como linfoma o cáncer de pulmón de células pequeñas. El SVCS no parece ser un factor pronóstico independiente, y su presencia no se deberá usar para cambiar el enfoque del tratamiento. La rápida iniciación de la quimioterapia puede dar como resultado tasas de respuesta completa y parcial del SVCS de más del 80% en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas.[10,11]

Trombólisis

Se ha sugerido que el SVCS se presenta cuando un trombo se forma en una vena parcialmente ocluida. En pacientes que tienen un trombo documentado en la VCS, el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido plasminógeno (TPA, siglas en inglés) u otros agentes trombolíticos como la estreptoquinasa o uroquinasa.[2]

Colocación de una férula --

Ha habido numerosos estudios pequeños que utilizaron una férula intravascular expansible para volver a abrir la VCS ocluida, sin embargo, no se ha publicado estudios comparativos diseñados prospectivamente.[13] Las tasas de respuesta presentadas han sido cerca del 90% o mayores.[14] No existe un acuerdo en cuanto a la necesidad de terapia anticoagulante después de la colocación de la férula. En una serie que usó terapia anticoagulante para los pacientes como parte del protocolo de tratamiento, hubo informes de reoclusión después de que se detuvo esta terapia.[15] Sin embargo, en otro estudio, 17 pacientes con cáncer que fueron tratados con férulas y que no tuvieron terapia anticoagulante no tuvieron oclusiones.[16]

Cirugía

El bypass quirúrgico de una VCS obstruida es más apropiado para pacientes con una obstrucción benigna que maligna,[17] aunque también se ha usado para pacientes con obstrucciones malignas.

Bibliografía:

1. Chen JC, Bongard F, Klein SR : A contemporary perspective on superior vena cava syndrome. American Journal of Surgery 160(2): 207-211, 1990.

2. Gauden SJ : Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: is this an oncological emergency? Australasian Radiology 37(4): 363-366, 1993.

3. Stanford W, Doty DB : The role of venography and surgery in the management of patients with superior vena cava obstruction. Annals of Thoracic Surgery 41(2): 158-163, 1986.

4. Salsali M, Cliffton EE : Superior vena caval obstruction with lung cancer. Annals of Thoracic Surgery 6(5): 437-442, 1968.

5. Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, et al. : Superior vena caval obstruction: is it a medical emergency? American Journal of Medicine 70(6): 1169-1174, 1981.

6. Shimm DS, Logue GL, Rigsby LC : Evaluating the superior vena cava syndrome. JAMA: Journal of the American Medical Association 245(9): 951-953, 1981.

7. Abner A : Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest 103(4, Suppl): 394s-397s, 1993.

8. Baker GL, Barnes HJ : Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and treatment. American Journal of Critical Care 1(1): 54-64, 1992.

9. Chan RH, Dar AR, Yu E, et al. : Superior vena cava obstruction in small-cell lung cancer. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 38(3): 513-520, 1997.

10. Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al. : Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Archives of Internal Medicine 153(3): 384-387, 1993.

11. Wurschmidt F, Bunemann H, Heilmann HP : Small cell lung cancer with and without superior vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 33(1): 77-82, 1995.

12. Rodrigues CI, Njo KH, Karim AB : Hypofractionated radiation therapy in the treatment of superior vena cava syndrome. Lung Cancer 10(3, 4): 221-228, 1993.

13. Tanigawa N, Sawada S, Mishima K, et al. : Clinical outcome of stenting in superior vena cava syndrome associated with malignant tumors. Comparison with conventional treatment. Acta Radiologica 39(6): 669-674, 1998.

14. Nicholson AA, Ettles DF, Arnold A, et al. : Treatment of malignant superior vena cava obstruction: metal stents or radiation therapy. Journal of Vascular and Interventional Radiology 8(5): 781-788, 1997.

15. Dyet JF, Nicholson AA, Cook AM : The use of the Wallstent endovascular prosthesis in the treatment of malignant obstruction of the superior vena cava. Clinical Radiology 48(6): 381-385, 1993.

16. Irving JD, Dondelinger RF, Reidy JF, et al. : Gianturco self-expanding stents: clinical experience in the vena cava and large veins. Cardiovascular and Interventional Radiology 15(5): 328-333, 1992.

17. Doty DB: Bypass of superior vena cava: six years' experience with spiral vein graft for obstruction of superior vena cava due to benign and malignant disease. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 83(3): 326-338, 1982.

CONSIDERACIONES PSICOSOCIALES

Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y ansiosos a causa de los síntomas producidos por el síndrome de la vena cava superior (SVCS), especialmente la hinchazón, la disfagia, tos y ronquera. Es importante proporcionar información a los pacientes y miembros de la familia respecto a la causa de los síntomas y a los medios de paliación a corto plazo, especialmente durante el período de diagnóstico. Cuando se rehúsa un tratamiento agresivo a causa de la naturaleza terminal de la enfermedad subyacente, puede ser necesario enseñar las estrategias para el control de síntomas a los pacientes y a los miembros de la familia.

Debido a que la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen cáncer de pulmón, los enfoques de tratamiento y de apoyo psicológico que se desarrollan para SVCS deberán tener en cuenta el pronóstico y la condición psicológica del paciente y otros síntomas causados por la malignidad.[1]

Bibliografía:

1. Holland JC : Lung Cancer. In: Holland JC, Rowland JH, eds.: Handbook of Psychooncology: Psychological care of the patient with cancer. New York, NY: Oxford University Press, 1989, pp 180-187.

POBLACION PEDIATRICA

Como se describe en otras secciones de este documento, el síndrome de la vena cava superior (SVCS) se refiere a los signos y síntomas asociados con la compresión u obstrucción de la vena cava superior (VCS); la compresión de la traquea se dice síndrome mediastínico superior (SMS). Debido a que el SMS, y el compromiso respiratorio que resulta, ocurre frecuentemente en niños con SVCS, los dos síndromes han llegado a ser casi sinónimos en la práctica pediátrica.[1,2] En adultos, la traquea y el bronquio derecho principal son estructuras relativamente rígidas comparadas con la vena cava, pero en los niños estas estructuras son más susceptibles de compresión. Además, los diámetros intraluminales relativamente más pequeños de la traquea y bronquio de un niño pueden tolerar poco edema antes de que ocurran síntomas respiratorios. Debido a este componente respiratorio que le acompaña, el SVCS en niños difiere del síndrome en adultos y constituye una urgencia médica seria.

Los síntomas más comunes de SVCS en niños son similares a los que se presentan en adultos e incluyen tos, ronquera, disnea, ortopnea y dolor de pecho. Los síntomas que son menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión, letargia, dolor de cabeza, distorsión de la visión, sensación de presión en los oídos y, especialmente, síncope.[1]

El SVCS es poco común en niños y aparece al presentarse en 12% de los pacientes pediátricos con tumores malignos mediastínicos.[3,4] La etiología, diagnóstico y tratamiento del SVCS en niños difieren de los de adultos. Mientras que la causa más frecuente de SVCS en adultos es el carcinoma broncogénico,[5] en niños la causa maligna más frecuente del síndrome es el linfoma no Hodgkin. Como en los adultos, una causa frecuente no maligna es la trombosis por cateterización para acceso venoso.[1]

Un examen físico, una radiografía del tórax, y la historia médica del paciente generalmente son suficientes para establecer un diagnóstico de SVCS. Si se sospecha de linfoma o de otra enfermedad maligna, es deseable obtener una muestra de tejido para diagnóstico. Sin embargo, el procedimiento para obtener la muestra podría implicar un riesgo significativo y podría no ser factible. Los niños con SVCS tienen una tolerancia precaria para la anestesia general necesaria, porque los cambios cardiovasculares y pulmonares que le acompañan agravan el SVCS, haciendo frecuentemente imposible la intubación. También la extubación puede ser difícil o imposible, requiriendo así una provisión prolongada de vía aérea (intubación). Una exploración de tomografía computarizada del tórax para determinar el tamaño traqueal, ecocardiografía vertical y supina, y un circuito de volumen de flujo pueden ayudar a evaluar el riesgo anestésico. Porque el uso de anestesia es un riesgo grave, el diagnóstico se deberá hacer con los medios menos invasivos posibles.[6] Los informes publicados sugieren un enfoque gradual al diagnóstico.[1]

Cuando una masa maligna es la causa de SVCS, la situación podría ser una urgencia médica sin oportunidad de establecer un diagnóstico del tejido. En esos casos, el curso más apropiado puede ser iniciar terapia empírica antes de biopsia.

La terapia empírica tradicional es la irradiación, con la dosis diaria gobernada por la radiosensibilidad supuesta del tumor. Después de la irradiación, puede ocurrir un deterioro respiratorio por la aparente hinchazón traqueal a causa de la incapacidad de los estrechos lumina en los niños para dar cabida al edema y a causa del mayor grado de edema al inicio, lo cual se debe a la rápida velocidad con que crecen los tumores en los niños. En estas situaciones, puede ser necesario un ciclo de prednisona a 10 mg por metro cuadrado del área de la superficie corporal cuatro veces al día.[1]

Además de radiación, la terapia empírica de SVCS ha incluido agentes quimioterapéuticos que incorporan esteroides, ciclofosfamida, o ambos en combinación con una antraciclina y vincristina.[1] Si el tumor fracasa en responder, es posible que sea una lesión benigna.

Si la cirugía se hace necesaria, se deberá llevar a cabo con el paciente en la posición de semi-Fowler con la capacidad de cambiar rápidamente a posición lateral o prona. Deberá haber instalaciones para bypass cardiopulmonar y broncoscopio rígido disponibles en caso de que sean necesarios.[6]

RESUMEN 

El síndrome de vena cava superior (SVCS), es el conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa de la vena cava superior. Su diagnóstico precoz, es fundamental para un tratamiento eficaz.

Las enfermedades malignas son la causa principal, siendo la más frecuente el cáncer de pulmón. La clínica se caracteriza por la disnea y la triada clásica de edema en esclavina, cianosis facial y circulación colateral tóraco-braquial. En el diagnóstico se utilizan técnicas de imagen, siendo preciso para su confirmación, un diagnóstico histológico. El tratamiento ha de ser lo más precoz posible. 

En el presente trabajo se describen los casos de seis pacientes con SVCS, que ingresaron desde el Servicio de Urgencias de nuestro hospital. 

Se repasan los principales síntomas y signos, los métodos diagnósticos y el tratamiento empleado, haciendo especial mención a la precocidad en su detención. 

PALABRAS CLAVE: Síndrome de vena cava superior. Clínica. Diagnóstico precoz. Tratamiento. 

Superior vena cava syndrome: presentation of six cases

ABSTRACT 

Superior vena cava syndrome is a devastating complication of obstructive lesions compromising the superior vena cava an its branches. Most cases today are caused by malignant tumors.The most frecuent are lung carcinoma. The clinical presentation is dyspnea, yugular enlargement, collateral circulation. Imaging techniques and histologycal confirmation are used for diagnosis. Early diagnosis and treatment is needed. 

The following report deals with six patients with superior vena cava syndrome. All entred our hospital through Emergency Deparment. 

The description of the principal symptoms and sings, the early diagnosis and the treatment. 

KEY WORDS: Superior vena cava syndrome. Clínical. Early diagnostic. Treatment.

Trabajo aceptado: 25 de Noviembre de 1999 

Correspondencia: B. de las Heras García. C/ Finisterre nº 26. 28029 Madrid

 

INTRODUCCIÓN 

El síndrome de vena cava superior (SVCS), es el conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior hacia la aurícula derecha. Puede ser debido a trombosis intrínseca (idiopática o primaria) o a la compresión extrínseca (asociada o no a trombosis secundaria). Constituye una de las escasas situaciones de urgencia médica en Oncología, por lo que su diagnóstico

precoz es clave para un eficaz tratamiento y un mejor pronóstico a medio plazo. 

En nuestro medio las enfermedades malignas son la causa más habitual del SVCS. Los tumores más frecuentes son los cánceres de pulmón, que suponen el 70% de todos los casos de SVCS, sobre todo los microcíticos y los linfomas. Existen algunas causas benignas de SVCS que son bastantes raras. 

El síntoma más frecuente y precoz es la DISNEA. Los pacientes también pueden referir tos, expectoración hemoptóica, dolor torácico, mareos y trastornos de la visión. La exploración clínica se caracteriza por la triada clásica de: edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares, en ocasiones, si el SVCS está muy evolucionado puede verse también edema en miembro superior derecho), cianosis en cara y extremidades superiores y circulación colateral tóraco-braquial. Es habitual, el hallazgo de ingurgitación de las venas yugulares. 

Para el diagnóstico se utilizan técnicas de imagen tales como: radiografía de tórax, escaner torácico (TAC), en ocasiones, resonancia magnética y flebografía axilar bilateral. El diagnóstico histológico es fundamental para recomendar un tratamiento específico. 

El tratamiento ha de establecerse lo antes posible y se basará en dos aspectos fundamentales: alivio sintomático inicial y tratamiento del proceso maligno primario. 

El diagnóstico de sospecha es de extrema importancia, ya que de ello va a depender el pronóstico a largo plazo del paciente cuando la enfermedad neoplásica debuta como un SVCS. 

En este artículo exponemos 6 casos clínicos de SVCS vistos en el servicio de Oncología del Hospital La Paz durante los últimos tres meses de 1997. Es importante mencionar que todos ellos ingresaron desde el Servicio de Urgencias, por lo que nos hemos centrado principalmente en los aspectos más relevantes desde el punto de vista de los síntomas y signos clínicos que presentaban los enfermos cuando acudieron al hospital. 

CASOS APORTADOS 

En la tabla I se muestran las características de los seis pacientes con SVCS. Todas fueron debidos a cáncer de pulmón, dos casos eran carcinomas microcíticos, otros dos adenocarcinomas y el resto carcinomas epidermoides. 

DISCUSIÓN 

Como expusimos en la introducción, la causa más frecuente de SVCS son tumores malignos (75%-85%) y dentro de estos el carcinoma de pulmón (1). Dependiendo de las series, la histología más frecuente es el carcinoma de células pequeñas (CMP) (1,2), en otras la distribución es similar entre este y el carcinoma no microcítico (CNMP) (3). En nuestra corta serie predomina el CNMP. Otras causas son los linfomas no Hodking (LNH) y más raramente otros tumores como timomas, tumores de células germinales, tumores metastásicos o enfermedades benignas tales como bocio tiroideo, fibrosis mediastínica, marcapasos, antiguamente, los aneurismas sifilíticos y la mediastinitis tuberculosa. Actualmente una causa en alza, es la yatrogénica debido al uso cada vez más, de catéteres centrales endovenosos para la administración de medicaciones como la quimioterapia. En la infancia la causa más frecuente es la yatrogénica (4). 

La clínica se debe a la disminución del retorno venoso en el territorio de la vena cava superior, produciendo un aumento retrógado de la presión venosa en la cabeza, cuello y extremidades superiores, dando lugar a la triada clásica ya expuesta. En nuestros pacientes, el edema en esclavina, la disnea y la ingurgitación de las venas yugulares fueron los síntomas y los signos fundamentalmente observados (1,4), siendo el edema y la disnea los motivos de consulta en urgencias en los seis casos revisados. Otros síntomas que se presentaron con menor frecuencia fueron: somnolencia, cefalea, acúfenos, sensación vertiginosa, dolor torácico, tos, lagrimeo, etc. 

Para llegar al diagnóstico de SVCS se pueden utilizar diversas técnicas de

imagen (4). 

La más importante de ellas es la radiografía de tórax. Es la técnica de elección y al alcance de cualquiera, en un paciente que acude a urgencias y en el que sospechamos un SVCS. Generalmente muestra una masa, localizada en hemitórax derecho, en aproximadamente 90% de los casos, siendo el hallazgo más frecuente el ensanchamiento mediastínico (5) (Fig. 1), en ocasiones también se observa derrame pleural. El TAC torácico nos da una información más detallada sobre la masa pulmonar, y la afectación ganglionar, así como de las estructuras vecinas afectas y de la posible trombosis de la vena cava superior asociada. 

Figura 1. Radiografía de tórax que muestra un ensanchamiento medioastínico.

La RNM puede también emplearse, aunque su papel no está bien definido todavía. 

La flebografía axilar bilateral (6) nos da información de la extensión de la obstrucción y del trombo asociado, lo que puede ser útil en los raros casos en que se plantee la cirugia de bypass. Ahora bien no todos los autores recomiendan su utilización y generalmente se usa sólo en los SVCS de causa benigna. 

Por último, es fundamental un diagnóstico histológico, ya que en casos de SVCS de etiología maligna, la evolución y pronóstico dependen, sobre todo, de la agresividad del tumor. Por otra parte, solo un correcto diagnóstico de

naturaleza nos va a permitir recomendar un tratamiento específico. Se suele realizar mediante punción aspiración con aguja fina de la masa torácica bajo control radiológico o bien mediante fibrobroncoscopia en caso de ser una lesión broncopulmonar. 

La radiografía de tórax, fue la primera técnica utilizada en el diagnóstico de nuestros pacientes y nos permitió en todos los casos confirmar el diagnóstico clínico de sospecha. El TAC y la confirmación históloga del tumor primario se realizaron, pero en un segundo tiempo, cuando el enfermo estaba ingresado. 

El tratamiento del SVCS se basa en dos aspectos fundamentales: alivio de los síntomas y tratamiento específico de la causa. El primer punto es la base de actuación del médico en la urgencia hospitalaria. Se suele recomendar reposo en cama, oxigenoterapia para aliviar la disnea, dieta pobre en sal, diuréticos tipo furosemida, (aunque estos están cada vez más discutidos), para reducir el edema y corticoides a dosis altas para reducir la inflamación y aliviar la congestión y el edema. En los casos de SVCS secundario a trombosis por catéteres se pueden emplear trombolíticos tipo uroquinasa o estreptoquinasa (4). 

Dentro de las medidas paliativas de reciente introducción en el tratamiento del SVCS está el empleo de Stents, prótesis de metal autoexpandibles. Se colocan con anestesia local y bajo control radiológico, y han permitido el seguimiento de algunos pacientes entre 2-17 meses, con una media de 6 meses (7-9) (Fig. 2). Su funcionalidad se valora mediante la utilización del ECO-doppler de la vena mamaria interna, que nos da una visión exacta del flujo sanguíneo a su través (10). Se han obtenido unos resultados excelentes en el alivio rápido de síntomas, tales como cefalea, ingurgitación yugular y circulación colateral, ya en las 24 horas posteriores a su colocación, excepto para el edema y la disnea, síntomas que son algo más resistentes. Además el uso de Stents, no es una contraindicación para un tratamiento específico posterior (quimio-radioterápico) (10). La única precaución que requieren, para evitar la retrombosis, es el tratamiento profiláctico durante algunas semanas con heparinas de bajo peso molecular. Nosotros sólo hemos utilizado este procedimiento en un paciente, obteniendo un buen resultado clínico, con una media de seguimiento hasta la fecha de cinco meses. 

Figura 2. Stent colocado en la cava superior

En lo que se refiere al tratamiento del proceso maligno primario, suele ser en la mayoría de los casos la quimioterapia. La combinación con radioterapia se emplea sobre todo en los cánceres de pulmón, especialmente los microcíticos (11) y también como consolidación tras la quimioterapia en los linfomas. El tratamiento físico puede conseguir alivio sintomático en más del 80% de los pacientes (2). 

Los pacientes que debutan con un SVCS como manifestación inicial de un tumor maligno, tienen un peor pronóstico en comparación con estos que lo desarrollaron después del diagnóstico inicial. La supervivencia es mejor en los pacientes con linfomas, seguido por el timoma maligno y CMP, que aquellos con CNMP y tumores metastásicos (12). 

Para concluir, podemos decir, que el diagnóstico del SVCS es fundamentalmente clínico, de ahí la importancia que tiene la sospecha en el servicio de urgencias, que se podrá confirmar con una exploración complementaria tan simple como una radiografía de tórax. La detección precoz de la "triada clásica" ya mencionada, junto con el síntoma principal DISNEA, en pacientes portadores o no de patología tumoral, es fundamental para iniciar el tratamiento específico, que redundará en una mejor calidad de vida y más larga supervivencia.