sintomas constitucionais
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Bárbara Ximenes Braz
02/10/2013
Universidade Federal do Ceará – UFCFaculdade de Medicina
Programa de Educação Tutorial - PET
• Entidades clínicas caracterizadas por comprometimento inflamatório da parede dos vasos.
• Primárias x Secundárias
• Localizadas x Sistêmicas
Vasculites Sistêmicas Primárias
• Sintomas constitucionais• Febre, fadiga, mal-estar, perda ponderal
• Provas Laboratoriais de Inflamação• VHS alto, PCR alta, leucocitose neutrofílica, trombocitose
e anemia normocítica, normo ou hipocrômica
• Aneurismas
• Estenose inflamatória
• Trombose vascular
• Tipo I – Hipersensibilidade Imediata
Antígeno+
IgE
Mastócitos Degranulam
BradicininasHistaminaLeucotrienosPAFFatores Quimiotáticos para eosinófios
• Tipo II – Hipersensibilidade Mediada Por Anticorpos
Produção de autoanticorpos contra
antígenos de:
Endotelio
Neutrófilos (ANCA)
• C-ANCA • Citoplasma• Contra Proteinase-3• Granulomatose de
Wegener
• P-ANCA• Perinuclear• Mieloperoxidase• PAM, Churg-Strauss
Ativação do endotélio
Expressão de moléc. Adesão
Infiltração leucocitária
• Tipo III – Hipersensibilidade Mediada Por Imunocomplexos
Deposição tecidual antígeno-anticorpo
Ativação da cascata do complemento
Churg-Strauss: IgACrioglobulinemiaVasculite por Hipersensibilidade a Drogas
• Tipo IV – Hipersensibilidade Tardia
Linfócitos TCD8+
Mediadores citóxicos
Linfócitos TCD4+
IFN gama
Atraem macrófagos (enzimas
proteolíticas)
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Vasculite sistêmica primária mais comum
• 2:1000 em > 50 anos
• Artérias de grande e médio calibre
• Associação com Polimialgia Reumática
• Idade média de início: 60-75 anos
• Extremamente raro em < 40 anos
• Mulheres 2:1 Homens
• Predomínio raça branca
• Patogenia desconhecida
• predisposição genética?
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais
• Cefaléia
• Claudiçação de mandíbula
• Polimialgia Reumática
• Distúrbios visuais
• Acometimento de arco aórtico
FadigaAnorexiaPerda PonderalFebre baixa
* Lembrar em FOI em > 50
anos
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais
• Cefaléia
• Claudiçação de mandíbula
• Polimialgia Reumática
• Distúrbios visuais
• Acometimento de arco aórtico
70% dos casos, PrecoceUnilateralTemporal ou FrontotemporooccipitalExacerbada por:
FrioToque no escalpoNoite
Arterite Temporal (de Células Gigantes)
• Hipersensibilidade de couro cabeludo
• Sobre artérias temporais e occipitais
• Artérias podem estar espessadas, nitidamentevisíveis, com ou sem sinais flogísticos, e terpulsação diminuída ou ausente.
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais
• Cefaléia
• Claudiçação de mandíbula
• Polimialgia Reumática
• Distúrbios visuais
• Acometimento de arco aórtico
Mm. MastigatóriosLínguaMm. Da faringe
QUASE PATOGNOMÔNICO!
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais
• Cefaléia
• Claudiçação de mandíbula
• Polimialgia Reumática
• Distúrbios visuais
• Acometimento de arco aórtico
40% dos casosSintomas constitucionaisDor e rigidez matinal em região cervical e cinturas escapular e pélvicaMarcadores inflamatórios positivos
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais
• Cefaléia
• Claudiçação de mandíbula
• Polimialgia Reumática
• Distúrbios visuais
• Acometimento de arco aórtico
25-50% dos casosURGÊNCIA MÉDICA!Lesão das artérias oftálmicas ou ramos ciliares posterioresDiminuição da acuidade visual, amaurose fugaz ou perda visual completa e irreversível
• Diagnóstico
• Anemia normo normo
• VHS elevado (> 50mm/h)
• Marcador de atividade da doença
• Biópsia de artéria temporal
• Padrão-ouro
• Infiltrado linfocítico com granulomas contendo células gigantes multinucleadas
• Biópsia normal NÃO exclui diagnóstico
• Tratamento
• Resposta dramática a glicocorticóides
• Não melhora em 48-72h: diagnóstico pouco provável!
• Prednisona 60-80mg/dia
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Síndrome do arco aórtico ou “doença sem pulso”
• Acomete preferencialmente aorta e seus ramos primários
• Etiopatogenia não elucidada
• Doença rara
• Mulheres jovens• 15-25 anos
• Mulheres 9:1 Homens
• Manifestações clínicas
• Sintomas constitucionais (no início)
• Envolvimento subclávio:
• Claudicação de membros superiores
• Envolvimento carotídeo:
• Tontura, síncope, sopro carotídeo
• Envolvimento aórtico:
• Insuficiência aórtica por dilatação da raiz da aorta
• Envolvimento de artéria renal:
• Hipertensão renovascular
• Envolvimento femoral:
• Claudicação de MMII
• Outros: miocardite, episclerite, retinopatia
• Sinais mais típicos
• Sopros vasculares
• Aa. Subclávias, carótidas e aorta abdominal
• Pulsos diminuídos ou ausentes
• Aa. Radiais, ulnares e braquiais
• Coarctação invertida
• Pa e pulsos MMSS << MMII
• Hipertensão arterial
• Estenose de aa. Renais
• Diminuição da complacência do leito vascular
• Estenose de aorta abdominal
• Hiperssensibilidade do barorreflexo do seio carotídeo
Diagnóstico: 3 dos 6 critérios!
Critérios Diagnósticos:
1. Idade de início da doença inferior a 40 anos.
2. Claudicação de extremidades
3. Diminuição do pulso de uma ou ambas as artériasBraquiais
4. Diferença de pressão arterial de mais de 10mmHgentre os MMSS
5. Sopro sobre as artérias subclávias ou aortaabdominal
6. Estreitamento ou oclusões da aorta, de seus ramosprimários ou de artérias proximais dos membros à
arteriografia.
• Diagnóstico
• Anemia, discreta leucocitose, hipergamaglobulinemia
• VHS elevado (não é bom marcador de atividade)
• Angiografia englobando toda a aorta
• Procedimento diagnóstico de escolha.
• Estenoses, oclusões, aumento de circulação colateral, dilatações pós-estenóticas, aneurismas, formações fusiformes.
• Biópsia
• só pode ser realizada em peças cirúrgicas.
• Estenose focal da porçãoproximal da artériasubclávia esquerda (seta maior)
• Estenose severa naorigem da artériavertebral direita (seta menor).
• A carótida comum direitaestá quase ocluída naorigem, e está recebendocirculação colateral. (cabeças de seta).
• Tratamento
• Deve SEMPRE ser realizado, mesmo podendo haver remissão espontânea
• Prednisona 1mg/kg/dia
• Estenoses vasculares irreversíveis
• Bypass
• Angioplastia
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Vasculite Necrosante Sistêmica
• Artérias de médio e pequeno calibre
• 40-60 anos
• Homens 2:1 Mulheres
• 30%: HbsAg positivo
PAN x PAM
• Não envolve arteríolas, capilares ou vênulas
• Sem glomerulonefrite ou hemorragia alveolar
• PAN secundária: AR, LES, Sjögren, leucemia de células pilosas, sds. mielodisplásicas
• Manifestações Clínicas
• Sintomas constitucionais
• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia
• Lesões cutâneas
• Vasculite Renal
• Vasculite Mesentérica
• Dor testicular (orquite)
• Vasculite coronariana (raro)
Perda PonderalFebreMialgiasPoliartralgia
• Manifestações Clínicas
• Sintomas constitucionais
• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia
• Lesões cutâneas
• Vasculite Renal
• Vasculite Mesentérica
• Dor testicular (orquite)
• Vasculite coronariana (raro)
Acometimento assincrônico ou assimétrico de nervos periféricosSensitivo-motoraPode surgir na neuropatia diabética também
Mononeurite Múltipla em não-diabético:
VASCULITE SISTÊMICA NECROSANTE!
(Mais PAN)
Livedo Reticular Úlceras
Nódulos subcutâneos
• Manifestações Clínicas
• Sintomas constitucionais
• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia
• Lesões cutâneas
• Vasculite Renal
• Vasculite Mesentérica
• Dor testicular (orquite)
• Vasculite coronariana (raro)
Infartos RenaisHipertensão RenovascularInsuficiência Renal ProgressivaSEM GLOMERULITE – sedimento urinário inocente
(só proteinúria e pouca hematúria)
• Manifestações Clínicas
• Sintomas constitucionais
• Mononeurite Múltipla ou Polineuropatia
• Lesões cutâneas
• Vasculite Renal
• Vasculite Mesentérica
• Dor testicular (orquite)
• Vasculite coronariana (raro)
Angina Mesentérica – dor abdominal mesogástrica intermitente ou pós-prandialTrombose mesentérica aguda -> infarto intestinal
• Diagnóstico
• VHS e PCR elevados
• Anemia normo normo
• Leucocitose Neutrofílica 20.000-40.000/mm3
• Trombocitose
• Hipoalbuminemia leve
• Hipergamaglobulinemia
• Biópsia
• Angiografia de vasos celíacos, mesentéricos e renais
Critérios Diagnósticos:
1. Perda de peso de mais de 4 kg
2. Livedo reticular
3. Dor ou Hipersensibilidade reticular
4. Mialgias, fraqueza (excluindo as cinturas escapular e pélvica).
5. Mononeuropatia ou polineuropatia
6. Hipertensão arterial diastólica > 90 mmHg de início Recente
7. Uréia > 80 mg/dL ou Creatinina > 1,5 mg/dL
8. Presença de HBsAg ou Anti-HBS
9. Aneurismas ou oclusões de artérias viscerais à Arteriografia
10. Biópsia de artéria de pequeno/médio calibre contendo neutrófilos
Diagnóstico: 3 de 10!
Tratamento:Prednisona + Ciclofosfamida*Se HbsAg + (Hep. B crônica): IFN-alfa
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Vasculite de médios e pequenos vasos.
• Complicação principal: comprometimento das coronárias
• Predominante em < 5 anos
• Homens 1,5:1 Mulheres
• Agente etiológico desconhecido • infeccioso? - resposta imune anormal em geneticamente
predispostas.
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
95-99% dos casos> 5 diasRemitente e contínua38-40 oC
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
88%Hiperemia bilateralSem exsudato
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
90%Hiperemia, Ressecamento, Fissuras, DescamaçãoHemorragia labialLíngua em framboesa
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
Tronco -> extremidadesVesículas e bolhas falam CONTRA DK
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
88-94%Eritema e edema palmoplantar ou edema enduradoDescamação periungueal
• Manifestações clínicas:
• Febre
• Congestão ocular
• Alteração de lábios e cavidade oral
• Exantema polimorfo
• Alterações nas extremidades
• Linfadenopatia cervical
Aguda, Não-supurativaUni ou bilateralGânglio firme, doloroso e não flutuante
• Diagnóstico
• Inteiramente clínico!
• 5 dos 6 critérios ou
• 4 critérios + aneurisma coronariano
• Tratamento
• Imunoglobina venosa + salicilatos
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Vasculite necrosante de médios e pequenos vasos
• Formação de granulomas
• Predomínio em brancos
• 30-50 anos
• Etiologia desconhecida
• Síndrome Pulmão-Rim• Hemoptise + Glomerulonefrite
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superior
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
Rinite, sinusite (rinorréiapurulente/sanguinolenta,úlcera nasal, necrose septal).Estomatite/faringite: úlcera oral, dor de gargantaLaringite: rouquidão, estridorOtite média: otorréia, otalgia, hipoacusia
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), nódulos, Cavitações,pleurite
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
Glomerulite proliferativa focal e segmentar necrosante, crescentes, GNRP, uremia
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
TraqueobronquiteEstenosesUlcerações
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
episclerite, pseudotumor orbitário com exoftalmia dolorosa,Esclerite, uveíte, neurite óptica, conjuntivite
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
lesões purpúricas/papulosas, (mais MMII) úlceras, nódulos subcutâneos
• Manifestações clínicas
• Trato respiratório superiror
• Pulmões
• Rins
• Sintomas constitucionais
• Traquéia e brônquios
• Olhos
• Pele
• Neuro
Mononeurite Múltipla
• Diagnóstico
• Clínica
• Histopatológico de vasculite necrosanre granulomatosa
• VHS e PCR marcam atividade
• Imagem de tórax, seios da face
• Biópsia pulmonar a céu aberto: mais sensível
• C-ANCA: 97% de sensibilidade se
Tríade clássica:Vias aéreas superiores
PulmõesRins
• Tratamento:
• Ciclofosfamida + Prednisona
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• PAM = PAN microscópica
• Acomete tanto a microvasculatura (glomérulos, capilares pulmonares, vênulas cutâneas) quanto artérias de médio e pequeno calibre.
• Etiologia desconhecida
• 40-60 anos (pode ocorrer em todas as faixas etárias)
• Homens 2:1 Mulheres
• Manifestações Clínicas:
• Sintomas constitucionais
• GN focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva.
• Capilarite pulmonar
• Mononeurite Múltipla
• Lesões cutâneas
perda ponderal, febre, mialgias, poliartralgia.
• Manifestações Clínicas:
• Sintomas constitucionais
• GN focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva.
• Capilarite pulmonar
• Mononeurite Múltipla
• Lesões cutâneas
• Manifestações Clínicas:
• Sintomas constitucionais
• GN focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva.
• Capilarite pulmonar
• Mononeurite Múltipla
• Lesões cutâneas
infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise),síndrome pulmão-rim.
• Manifestações Clínicas:
• Sintomas constitucionais
• GN focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva.
• Capilarite pulmonar
• Mononeurite Múltipla• Lesões cutâneas
• Manifestações Clínicas:
• Sintomas constitucionais
• GN focal e segmentar necrosante,
crescentes, GNRP
• Capilarite pulmonar
• Mononeurite Múltipla
• Lesões cutâneas
livedo reticular, púrpuras, úlceras, nódulos subcutâneos, necrose digital
• Diagnóstico:
• VHS e PCR elevados, leucocitose neutrofílica
• Anca em quase todos os pacientes! Mais p-ANCA!
• Biópsia
• Tratamento:
• Prednisona + Ciclofosfamida
Síndrome Pulmão-Rim+
Vasculite Cutânea (púrpura palpável)
+Sintomas constitucionais
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Angiíte granulomatosa alérgica
• Vasculite necrosante sistêmica
• Vasos de médio e pequeno calibres
• Coexistência de rinite/ asma/ eosinofilia/ IgEelevada
• Hipersensibilidade imediata
• Forte associação com ANCA
• Vasculite rara
• Homens 2:1 Mulheres
• 30-40 anos
• Manifestações clínicas:
• Sintomas
constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico,
migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
FebreMialgiasArtralgias70%: lesões cutâneas (púrpura palpável e nódulos)
• Manifestações clínicas:
• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
Frequentemente gravePrecede a síndrome em quase todos os casosMenor tempo de duração: pior prognóstico
• Manifestações clínicas:
• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla – até 70%• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
• Manifestações clínicas:• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
Infiltrados esparsos intersticiais ou alveolares transitóriosNódulos sem cavitação e derrames pleurais
• Manifestações clínicas:
• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
Maior causa de mortalidadeMiocardite e cardiomiopatiaICC e edema pulmonar
• Manifestações clínicas:
• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
Dor abdominalDiarréiaHemorragiaPerfuração
• Manifestações clínicas:
• Sintomas constitucionais
• Asma
• Eosinofilia
• Sinusite, rinite, pólipo nasal
• Mononeurite Múltipla
• Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
• Miocardite eosinofílica
• Gastroenterite eosinofílica
• GN focal e segmentar
1/3 dos casosGeralmente sem comprometimento importante
Critérios Diagnósticos:
1. Asma
2. Eosinofilia > 10% (geralmente > 1.000 céls/ml)
3. Mononeuropatia ou polineuropatia
4. Infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias
5. Anormalidades dos seios paranasais
6. Eosinófilos extravasculares á biópsia
Diagnóstico:4 de 6
• Tratamento: Prednisona
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Púrpura anafilactóide
• Pequenos vasos
• Vasculite mais comum da infância
• Discreta predominância no sexo masculino
• Média de início: 5 anos (3-20)
• Etiologia desconhecida
• 50% dos casos são precedidos por IVAS
• Hiperprodução de IgA e deposição de imunocomplexos
• Manifestações Clínicas
• Púrpura palpável
• Artralgia ou artrite
• Dor Abdominal
• Nefropatia por IgA: glomerulite
100% dos casosNádegas e MMII
• Manifestações Clínicas
• Púrpura palpável
• Artralgia ou artrite
• Dor Abdominal
• Nefropatia por IgA: glomerulite
PoliartralgiasArtrite – grandes articulações:
Joelhos Tornozelos
• Manifestações Clínicas
• Púrpura palpável
• Artralgia ou artrite
• Dor Abdominal
• Nefropatia por IgA: glomerulite
TGI:Dor abdominalNáuseasVômitosDiarréia com muco e sangue
• Manifestações Clínicas
• Púrpura palpável
• Artralgia ou artrite
• Dor Abdominal
• Nefropatia por IgA: glomerulite
40-50%Geralmente branda e assintomáticaVaria de alteraçõse nefríticasdiscretas a GNRPRaramente evolui para IRC
• Diagnóstico: tétrade da púrpura
• 50% têm elevação de IgA sérica
• Complemento normal
• Biópsia de lesões cutâneas: vasculite leucocitoclástica (IF: depósitos IgA e C3)
Púrpura+
Artralgia/artrite+
Dor abdominal+
Hematúria
• Tratamento:
• Auto-limitada e benigna
• Excelente prognóstico
• Repouso e analgésicos
• Se acometimento abdominal intenso ou nefrite:
• Prednisona
Vasculite
Grandes Vasos
Médios Vasos
Pequenos Vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de Células Gigantes
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Poliangeíte Microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Henöch-Schonlein
Vasculite Crioglobulinêmica
• Vasculite cutânea leucocitoclástica
• Crioglobulinas:
• Ig’s que precipitam em baixas temperaturas e se dissolvem na temperatura corporal
Tipos:
Tipo I (Monoclonal)
Neoplasias hematológicas linfoproliferativas ou plasmocitáriasFenômenos de obstrução microvascular (acrocianose, fenômeno de Raynaud, gangrena de dígitos e neuropatia periférica)
Tipo II (Mista)
IgM monoclonal + IgG policlonalPrimária ou secundária (infecções, hepatopatias-HEPATITE C -, colagenoses, neoplasias linfoproliferativas)
Tipo III (Policlonal)
IgM-IgG policlonaisSecundário (infecção, hepatopatia, inflamação – colagenoses)
• Manifestações clínicas:
• Púrpura palpável
• Poliartralgia
• GNMP
• Neuropatia periférica/Mononeurite Múltipla
NádegasMMIIPode haver F. Raynaud
• Manifestações clínicas:
• Púrpura palpável
• Poliartralgia
• GNMP
• Neuropatia periférica/Mononeurite Múltipla
Geralmente assintomáticoProteinúria, cilindrúria, hematúria dismórfica
• Manifestações clínicas:
• Púrpura palpável
• Poliartralgia
• GNMP
• Neuropatia periférica/MononeuriteMúltipla
Sensorial (parestesias)
• Diagnóstico:
• Hipocomplementenemia
Única vasculite que consome complemento (C4)!
• Falsa leucocitose e trombocitose.
• Pesquisa de crioglobulinas no soro
• Biópsia de lesões purpúricas
• Vasculite leucocitoclástica associada a crioprecipitadosocluindo alguns vasos
• Pesquisa do vírus da Hepatite C (Obrigatória!)
• Tratamento: prednisona + IFN-alfa (se hep.C)
Bárbara Ximenes Braz
02/10/2013