sistema sanguíneo scianna
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Sistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo SciannaSistema Sanguíneo Scianna
Universidad de ChileUniversidad de ChileFacultad de MedicinaFacultad de MedicinaEscuela de Tecnología MédicaEscuela de Tecnología MédicaInmunohematología y Banco de SangreInmunohematología y Banco de Sangre
María Ignacia Zapata F.
1962 1963 1964 1967 1973 1974 1982
Schmidt y cols. descubren el Ac. anti- Sm
Anderson y cols. descubren el Ac. anti-Bu
Se propone la relación entre Sm y Bu.
•Lewis y cols. determinan que Sm y Bu son producto de genes antitéticos.•Rausen y cols. Describen antígeno Rd. Denominado luego como Sc4
Sm y Bu son independientes de los loci de otros grupos sanguíneos. Renombrados Sc1 y Sc2.
Historia
McCreary y cols. descubren Ag. Sc3.
Skradski y cols. describen Ag. STAR (Sc5).
Nomenclatura
• Nombre del sistema: Sistema Sanguíneo Scianna
• Número del sistema: 013 • Símbolo del sistema: SC• Nombre del gen: SC• Ubicación: Cromosoma 1 • Número de antígenos: 7 (Sc1, Sc2, Sc3,
Sc4 , Sc5, Sc6 y Sc7) • Nombre de la proteína: HERMAP
Gen
Cromosoma 1p34
Nombre SCOrganización 11 exones, con una extensión de
19 kpbProducto HERMAP
Antígenos• SC1 Símbolo ISBT: SC1 Número: 013.001 Presenta una glicina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC2.
• SC2 Símbolo ISBT: SC2 Número: 013.002 Presenta una arginina en la posición 57 Antígeno Antitético: SC1. Presente en el <1% de la población
• SC3 Símbolo ISBT: SC3 Número: 013.003 Presente en el 100% de la población.
• SC4 (Rd) Símbolo ISBT: SC4 Número: 013.004 Sustitución de prolina por alanina en la
posición 60. Baja prevalencia.
• SC5 (STAR) Símbolo ISBT: SC5 Número: 013.005 Sustitución de ácido glutámico por lisina en la posición 47. • SC6 (SCER) Símbolo ISBT: SC6 Número: 013.006 Sustitución de arginina por glutamina en posición 81. Alta prevalencia.• SC7 (SCAN) Símbolo ISBT: SC7 Número: 013.007 Sustitución de glicina por serina en la posición 35. Alta prevalencia.
Fenotipos
Fenotipo Caucásicos Negros
Sc 1+2- 99% 100%
Sc 1+2+ 1% 0%
Sc 1-2+ Muy raro 0%
Sc 1+2-4+ Muy raro Muy raro
Sc 1+2+4+ Muy raro 0%
Sc 1+2-5- Muy raro 0%
Sc 1-2-3- Muy raro 0%
Proteína• Es una glicoproteína de membrana que
recibe el nombre HERMAP (Human erythroblast membrane protein) -> Proteína de membrana de eritroblasto humano. Esta proteína tiene un peso molecular de entre 60- 68 kDa.
• Está compuesta de 475 aminoácidos y posee un dominio inmunoglobulina extracelular, un corto dominio transmembrana y un dominio intracelular (B30.2, similar a butirofilina)
• Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas.
• Expresión en eritrocitos; débilmente expresada en leucocitos, timo, nódulos linfáticos y bazo. Presente también en hígado fetal y MO adulta.
Efectos de enzimas y químicos
Anticuerpos
Anticuerpo Ig Unión complemento
Técnica detección
Anti- Sc1 IgG No TAI
Anti- Sc2 IgG No TAI
Anti- Sc3 IgG No TAI
Anti- Sc4 IgG No TAI
Anti- Sc5 IgG Desconocido TAI
Clínica
Anticuerpo Reacción Transfusional Enfermedad hemolítica del Recién Nacido
SC1 No TAD+, sin manifestación clínica
SC2 No TAD+, sin manifestación clínica
SC3 No/Leve/Tardía Leve
SC4 No Moderada a Severa
SC5 Ninguno reportado Ninguno reportado
Gracias