R. Favre,

A.S. Weingertner, M. Kohler, F. Guerra, N. Sananes,

A. Kohler, C. Mager, Cl. Miry, V. Richard, F. Roth

CMCO – HUS

Strasbourg

� Epanchement pleural primaire ou secondaire� Prévalence : 1/10.000 – 15.000 grossesses� Etiologie lymphatique� Evolution vers l’anasarque� Prise en charge prénatale mal codifiée� Evaluation des facteurs pronostiques� Hydrothorax primitif est un diagnostic

d’exclusion� Importance du bilan prénatal

� Bilan maternel infectieux :◦ Toxoplasmose, CMV, parvovirus B 19 …

� Recherche d’anémie fœtale :◦ RAI◦ Test de Kleihauer◦ PSV (pic systolique de l’artère cérébrale moyenne)

� Bilan cytogénétique:◦ Caryotype fœtal. Trisomie 21, 45 X

� Bilan biologique:◦ Prélèvement pleural. Taux de lymphocytes.

� Bilan échographique complet:◦ Malformation associée. MAKP, Séquestration

� Mal connue� Régression spontanée possible dans 22 %

(Aubard & col 1998)

� Régression plus fréquente si unilatéral� Mortalité si hydrops 52 – 75 % (Longaker 1989, Vaughan 1995)

� Mortalité liée à l’hypoplasie pulmonaire et à l’hypoxie (Aubard 1998, Mandelbrot 1992)

HydropsHydropsHydropsHydrops Pas d’Pas d’Pas d’Pas d’hydropshydropshydropshydrops TotalTotalTotalTotal

Age diagnostic 27 (14 -37)

IMG 2 (10 %) - 2 (4 %)

MIU 3 (15 %) 3 (9 %) 6 (11 %)

Mort néonatale 8 (40 %) 6 (18 %) 14 (26 %)

Vivant 7 (35 %) 25 (73 %) 32 (59 %)

Rustico & coll 2007

� Traitement conservateur� Ponction à l’aiguille� Drain pleuro-amniotique� Pleurodèse. OK 432

Notre expérience. (n = 63)Notre expérience. (n = 63)Notre expérience. (n = 63)Notre expérience. (n = 63)

� Age maternel:Age maternel:Age maternel:Age maternel: 29.5 29.5 29.5 29.5 ± 5,55,55,55,5 (20 (20 (20 (20 –––– 42)42)42)42)� Gestité :Gestité :Gestité :Gestité : 2.3 2.3 2.3 2.3 ±±±± 1.471.471.471.47

� Parité :Parité :Parité :Parité : 0.7 0.7 0.7 0.7 ±±±± 0.90.90.90.9

� Age gestationnel :Age gestationnel :Age gestationnel :Age gestationnel : 26.7 26.7 26.7 26.7 ± 4.4 (18.4 4.4 (18.4 4.4 (18.4 4.4 (18.4 –––– 34.4)34.4)34.4)34.4)

� Aneuploïdie :Aneuploïdie :Aneuploïdie :Aneuploïdie :

� 2 trisomie 212 trisomie 212 trisomie 212 trisomie 21

� 1 Syndrome de Turner1 Syndrome de Turner1 Syndrome de Turner1 Syndrome de Turner

� IMG: 6 cas (9.5 %)IMG: 6 cas (9.5 %)IMG: 6 cas (9.5 %)IMG: 6 cas (9.5 %)

� 4 Anasarques 4 Anasarques 4 Anasarques 4 Anasarques (1 X0, 2 shunts inefficaces, 1 hydrops majeur)(1 X0, 2 shunts inefficaces, 1 hydrops majeur)(1 X0, 2 shunts inefficaces, 1 hydrops majeur)(1 X0, 2 shunts inefficaces, 1 hydrops majeur)

� 2 Trisomie 212 Trisomie 212 Trisomie 212 Trisomie 21

0

1

2

3

4

5

6

7

8

1991 1993 1995 1997 2000 2004 2007 2009 2011 2013 2015 2017

Nb de drains annuelNb de drains annuelNb de drains annuelNb de drains annuel

Issue (n = 63)Issue (n = 63)Issue (n = 63)Issue (n = 63)

� Né vivant :Né vivant :Né vivant :Né vivant : 52 ( 82.5 %)52 ( 82.5 %)52 ( 82.5 %)52 ( 82.5 %)

� IMG :IMG :IMG :IMG : 6 ( 9.5 %)6 ( 9.5 %)6 ( 9.5 %)6 ( 9.5 %)

� MIU :MIU :MIU :MIU : 5 ( 7.9 %)5 ( 7.9 %)5 ( 7.9 %)5 ( 7.9 %)

� Mort néonatale : Mort néonatale : Mort néonatale : Mort néonatale : 7 ( 11.1 %)7 ( 11.1 %)7 ( 11.1 %)7 ( 11.1 %)� Prématurité Prématurité Prématurité Prématurité

� Hypo. PulmonaireHypo. PulmonaireHypo. PulmonaireHypo. Pulmonaire 3333

� Défaillance multiviscéraleDéfaillance multiviscéraleDéfaillance multiviscéraleDéfaillance multiviscérale 1111

� Valve urètre postérieurValve urètre postérieurValve urètre postérieurValve urètre postérieur 1111

� Hernie DiaphragmatiqueHernie DiaphragmatiqueHernie DiaphragmatiqueHernie Diaphragmatique 1111

� Maladie métaboliqueMaladie métaboliqueMaladie métaboliqueMaladie métabolique 1111

� Survie globale :Survie globale :Survie globale :Survie globale : 45 ( 71.4 %)45 ( 71.4 %)45 ( 71.4 %)45 ( 71.4 %)

0 20 40 60 80 100 120 140

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Alive

Fetal loss

Fetal loss

Fetal loss

Fetal loss

Fetal loss

Fetal loss

DURÉE SHUNTDURÉE SHUNTDURÉE SHUNTDURÉE SHUNT

ISSU

EIS

SUE

ISSU

EIS

SUE

Durée ShuntDurée ShuntDurée ShuntDurée Shunt

Diagnostic Alive Fetal loss Total

Chylothorax 35 (67 %) 17 52

Séquestration 6 (100 %) 6

MAKP type I 2 (100 %) 2

Hydrothorax idiopatique 2 2

Urinome 1 1

Total 45 18 63

Type de complicationsType de complicationsType de complicationsType de complications NbNbNbNb %%%%

AucuneAucuneAucuneAucune 54545454 85.785.785.785.7

Pose d’un deuxième drainPose d’un deuxième drainPose d’un deuxième drainPose d’un deuxième drain 4444 6.36.36.36.3

Pose en deux tempsPose en deux tempsPose en deux tempsPose en deux temps 2222 3.13.13.13.1

ChorioamniotiteChorioamniotiteChorioamniotiteChorioamniotite 1111 1.51.51.51.5

CIVD CIVD CIVD CIVD –––– DPPNIDPPNIDPPNIDPPNI 1111 1.51.51.51.5

Mort maternelleMort maternelleMort maternelleMort maternelle 1111 1. 51. 51. 51. 5

Hydrothorax Hydrothorax Hydrothorax Hydrothorax ---- Population. (n = 41)Population. (n = 41)Population. (n = 41)Population. (n = 41)� Pathologie primaire: Pathologie primaire: Pathologie primaire: Pathologie primaire: 19 ( 46.3 %)19 ( 46.3 %)19 ( 46.3 %)19 ( 46.3 %)

� Pathologie secondaire :Pathologie secondaire :Pathologie secondaire :Pathologie secondaire : 8 ( 19.5 %)8 ( 19.5 %)8 ( 19.5 %)8 ( 19.5 %)

� Anasarque :Anasarque :Anasarque :Anasarque : 22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)

� Hydrothorax unilatéral :Hydrothorax unilatéral :Hydrothorax unilatéral :Hydrothorax unilatéral : 19 ( 46 %)19 ( 46 %)19 ( 46 %)19 ( 46 %)

� Hydrothorax bilatéral :Hydrothorax bilatéral :Hydrothorax bilatéral :Hydrothorax bilatéral : 22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)

� Hydramnios:Hydramnios:Hydramnios:Hydramnios: 22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)22 ( 54 %)

� Taux de PPROM :Taux de PPROM :Taux de PPROM :Taux de PPROM : 9 ( 22 %)9 ( 22 %)9 ( 22 %)9 ( 22 %)

� Pas de geste :Pas de geste :Pas de geste :Pas de geste : 4 ( 9.8 %)4 ( 9.8 %)4 ( 9.8 %)4 ( 9.8 %)

� Ponction seule :Ponction seule :Ponction seule :Ponction seule : 10 ( 24.4 %)10 ( 24.4 %)10 ( 24.4 %)10 ( 24.4 %)

� Drain unilatéral :Drain unilatéral :Drain unilatéral :Drain unilatéral : 13 ( 31.7 %)13 ( 31.7 %)13 ( 31.7 %)13 ( 31.7 %)

� Drains bilatéraux :Drains bilatéraux :Drains bilatéraux :Drains bilatéraux : 14 ( 34.1 %)14 ( 34.1 %)14 ( 34.1 %)14 ( 34.1 %)

Pertinence du DPN. (n=41 cas)Pertinence du DPN. (n=41 cas)Pertinence du DPN. (n=41 cas)Pertinence du DPN. (n=41 cas)

Diagnostic néonatalDiagnostic néonatalDiagnostic néonatalDiagnostic néonatal

DPNDPNDPNDPN Chylothorax Autres Total

Chylothorax 20 (71.4 %) 8 (28.6 %) 28

Autres 2 (15.4 %) 11 (84.6 %) 13

Total 22 19 41

Pertinence diagnostiquePertinence diagnostiquePertinence diagnostiquePertinence diagnostique

SensibilitéSensibilitéSensibilitéSensibilité 90.9 % (89 – 92 %)

SpécificitéSpécificitéSpécificitéSpécificité 57.9 % (55 – 61 %)

VPPVPPVPPVPP 71.4 % (62 – 81 %)

VPNVPNVPNVPN 84.6 % (77 – 92 %)

� Epanchement pleural prédominant� Liquide sous pression� Ampliation pulmonaire� Taux de Lymphocytes > 80 %

4 critères4 critères4 critères4 critères

AuteurAuteurAuteurAuteur Attitude conservatriceAttitude conservatriceAttitude conservatriceAttitude conservatrice ThoracocentèseThoracocentèseThoracocentèseThoracocentèse Shunt pleuroShunt pleuroShunt pleuroShunt pleuro----amniotiqueamniotiqueamniotiqueamniotique

Pas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydrops HydropsHydropsHydropsHydrops Pas Pas Pas Pas d’d’d’d’hydropshydropshydropshydrops HydropsHydropsHydropsHydrops Pas Pas Pas Pas

d’d’d’d’hydropshydropshydropshydrops HydropsHydropsHydropsHydrops

LondresLondresLondresLondres 29 (90 %)29 (90 %)29 (90 %)29 (90 %) 3 (10 %)3 (10 %)3 (10 %)3 (10 %) 4 (57 %)4 (57 %)4 (57 %)4 (57 %) 3 (43 %)3 (43 %)3 (43 %)3 (43 %) 31 (53 % )31 (53 % )31 (53 % )31 (53 % ) 27 (47 %)27 (47 %)27 (47 %)27 (47 %)

AubardAubardAubardAubard 48 (50 %)48 (50 %)48 (50 %)48 (50 %) 48 (50 %)48 (50 %)48 (50 %)48 (50 %) 10 (34 %)10 (34 %)10 (34 %)10 (34 %) 19 (66 %)19 (66 %)19 (66 %)19 (66 %) 17 (2117 (2117 (2117 (21 %)%)%)%) 63636363 ((((79 %)79 %)79 %)79 %)

MilanMilanMilanMilan 25 (78 %)25 (78 %)25 (78 %)25 (78 %) 7 (22 %)7 (22 %)7 (22 %)7 (22 %) 10 (47 %)10 (47 %)10 (47 %)10 (47 %) 11 (53 %)11 (53 %)11 (53 %)11 (53 %) 27 (26 %)27 (26 %)27 (26 %)27 (26 %) 77 (74 %)77 (74 %)77 (74 %)77 (74 %)

BristolBristolBristolBristol ---- ---- ---- ---- 5 (41 %)5 (41 %)5 (41 %)5 (41 %) 7 (59 %)7 (59 %)7 (59 %)7 (59 %)

StrasbourgStrasbourgStrasbourgStrasbourg 3 (75 %)3 (75 %)3 (75 %)3 (75 %) 1 (25 %)1 (25 %)1 (25 %)1 (25 %) 7 (70 %)7 (70 %)7 (70 %)7 (70 %) 3 (30 %)3 (30 %)3 (30 %)3 (30 %) 8 (29.6 % )8 (29.6 % )8 (29.6 % )8 (29.6 % ) 19 (70.4 %)19 (70.4 %)19 (70.4 %)19 (70.4 %)

MoyenneMoyenneMoyenneMoyenne 105 (73.5 %)105 (73.5 %)105 (73.5 %)105 (73.5 %) 59 (26.7 %)59 (26.7 %)59 (26.7 %)59 (26.7 %) 31 (52 %)31 (52 %)31 (52 %)31 (52 %) 36 (48 %)36 (48 %)36 (48 %)36 (48 %) 88 (34.1 %)88 (34.1 %)88 (34.1 %)88 (34.1 %) 193 (65.9 %)193 (65.9 %)193 (65.9 %)193 (65.9 %)

CentreCentreCentreCentre AnnéeAnnéeAnnéeAnnée Nb de casNb de casNb de casNb de cas Age gestationnelAge gestationnelAge gestationnelAge gestationnel Survie périnataleSurvie périnataleSurvie périnataleSurvie périnatale

Pas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydrops HydropsHydropsHydropsHydrops ShuntShuntShuntShunt NaissanceNaissanceNaissanceNaissance Pas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydropsPas d’hydrops HydropsHydropsHydropsHydrops

Londres (12)Londres (12)Londres (12)Londres (12) 1997199719971997 28 (41 %)28 (41 %)28 (41 %)28 (41 %) 41 (59 %)41 (59 %)41 (59 %)41 (59 %) 29 (2029 (2029 (2029 (20----33)33)33)33) 36 (2336 (2336 (2336 (23----41)41)41)41) 28 (100 %)28 (100 %)28 (100 %)28 (100 %) 19 (46 %)19 (46 %)19 (46 %)19 (46 %)

Paris (4)Paris (4)Paris (4)Paris (4) 2004200420042004 ---- 47 (100 %)47 (100 %)47 (100 %)47 (100 %) 30.5 (1930.5 (1930.5 (1930.5 (19----36)36)36)36) 34 (2234 (2234 (2234 (22----40)40)40)40) ---- 31 (66 %)31 (66 %)31 (66 %)31 (66 %)

Bristol (13)Bristol (13)Bristol (13)Bristol (13) 2005200520052005 5 (24 %)5 (24 %)5 (24 %)5 (24 %) 16 (76 %)16 (76 %)16 (76 %)16 (76 %) 24 (2024 (2024 (2024 (20----36)36)36)36) 32 (2232 (2232 (2232 (22----40)40)40)40) 3 (60 %)3 (60 %)3 (60 %)3 (60 %) 7 (44 %)7 (44 %)7 (44 %)7 (44 %)

Milan (1)Milan (1)Milan (1)Milan (1) 2007200720072007 10 (19 %)10 (19 %)10 (19 %)10 (19 %) 43 (81 %)43 (81 %)43 (81 %)43 (81 %) ---- ---- 9 (90 %)9 (90 %)9 (90 %)9 (90 %) 25 (58 %)25 (58 %)25 (58 %)25 (58 %)

Toronto (5)Toronto (5)Toronto (5)Toronto (5) 2008200820082008 28 (32 %)28 (32 %)28 (32 %)28 (32 %) 59 (68 %)59 (68 %)59 (68 %)59 (68 %) 27.5 (1827.5 (1827.5 (1827.5 (18----37)37)37)37) 34.1 (1934.1 (1934.1 (1934.1 (19----42)42)42)42) 19 (71 %)19 (71 %)19 (71 %)19 (71 %) 31 (52.5 %)31 (52.5 %)31 (52.5 %)31 (52.5 %)

Strasbourg Strasbourg Strasbourg Strasbourg 2010201020102010 19 (46 %)19 (46 %)19 (46 %)19 (46 %) 22 (54 %)22 (54 %)22 (54 %)22 (54 %) 27.0 (1827.0 (1827.0 (1827.0 (18----33)33)33)33) 33.1 (2733.1 (2733.1 (2733.1 (27----39)39)39)39) 15 (78.9 %)15 (78.9 %)15 (78.9 %)15 (78.9 %) 10 (45.5 %)10 (45.5 %)10 (45.5 %)10 (45.5 %)

MoyenneMoyenneMoyenneMoyenne 90 (32.5 %)90 (32.5 %)90 (32.5 %)90 (32.5 %) 228 (73 %)228 (73 %)228 (73 %)228 (73 %) 27.6 (1827.6 (1827.6 (1827.6 (18----36) 36) 36) 36) 33.4 (1933.4 (1933.4 (1933.4 (19----42)42)42)42) 74 (79 %)74 (79 %)74 (79 %)74 (79 %) 124 (52 %)124 (52 %)124 (52 %)124 (52 %)

t test : 12.07, p< 0.0001

NbNbNbNb MeanMeanMeanMean SDSDSDSD

Chylothorax 28 94 % 7

Autres 7 39 % 19

Facteurs diagnostiques Facteurs diagnostiques Facteurs diagnostiques Facteurs diagnostiques Taux de ProtéinesTaux de ProtéinesTaux de ProtéinesTaux de Protéines

t test : 1.74, p NS

NbNbNbNb MeanMeanMeanMean SDSDSDSD

Chylothorax 28 19.8 5.4

Autres 7 14.5 11

t test : t test : t test : t test : ---- 2.59, p< 0.012.59, p< 0.012.59, p< 0.012.59, p< 0.01

NbNbNbNb MeanMeanMeanMean SDSDSDSD

SurvieSurvieSurvieSurvie 25 0.36 0.14

Perte Perte Perte Perte fœtalefœtalefœtalefœtale

16 0.49 0.15

Effusion ratioEffusion ratioEffusion ratioEffusion ratio

Si DPN ChylothoraxSi DPN ChylothoraxSi DPN ChylothoraxSi DPN Chylothorax....Effusion ratioEffusion ratioEffusion ratioEffusion ratio

t test : - 2.4, p< 0.03

� XXXX2222 :::: 5.25, p < 0.025.25, p < 0.025.25, p < 0.025.25, p < 0.02

PertePertePertePerte SurvieSurvieSurvieSurvie TotalTotalTotalTotal

Pas Pas Pas Pas d’d’d’d’hydropshydropshydropshydrops

3333 11111111 14141414

HydropsHydropsHydropsHydrops 9999 5555 14141414

TotalTotalTotalTotal 12121212 16161616 28282828

Effusion ratioEffusion ratioEffusion ratioEffusion ratio

TraitementTraitementTraitementTraitement Mean SD

Ponction 0.32 0.15

Shunt 0.48 0.09

t test : 3,717 p< 0.001t test : 3,717 p< 0.001t test : 3,717 p< 0.001t test : 3,717 p< 0.001

Comparaison Ponction Comparaison Ponction Comparaison Ponction Comparaison Ponction –––– ShuntShuntShuntShuntAge au traitementAge au traitementAge au traitementAge au traitement

Age au diagnostic (sem)Age au diagnostic (sem)Age au diagnostic (sem)Age au diagnostic (sem)

TraitementTraitementTraitementTraitement Mean SD

Ponction 31.6 4.5

Shunt 26.0 4.9

t test : 3,17 p< 0.004t test : 3,17 p< 0.004t test : 3,17 p< 0.004t test : 3,17 p< 0.004

Comparaison Ponction Comparaison Ponction Comparaison Ponction Comparaison Ponction –––– ShuntShuntShuntShuntTaux de survieTaux de survieTaux de survieTaux de survie

� XXXX2222 :::: 0,632, p NS0,632, p NS0,632, p NS0,632, p NS

PonctionPonctionPonctionPonction ShuntShuntShuntShunt TotalTotalTotalTotal

Perte fœtalePerte fœtalePerte fœtalePerte fœtale 3333 12121212 15151515

SurvieSurvieSurvieSurvie 7777 15151515 22222222

TotalTotalTotalTotal 10101010 27272727 37373737

Facteurs pronostiques.Facteurs pronostiques.Facteurs pronostiques.Facteurs pronostiques.

Mort périnataleMort périnataleMort périnataleMort périnatale SurvieSurvieSurvieSurvie pppp

Age au diagnosticAge au diagnosticAge au diagnosticAge au diagnostic 26.5 26.5 26.5 26.5 ± 5.75.75.75.7 27.7 27.7 27.7 27.7 ± 5.05.05.05.0 NSNSNSNS

AnasarqueAnasarqueAnasarqueAnasarque

Pas d’Pas d’Pas d’Pas d’hydropshydropshydropshydrops

12121212

4444

10101010

15151515< 0,03< 0,03< 0,03< 0,03

BilatéralBilatéralBilatéralBilatéral

UnilatéralUnilatéralUnilatéralUnilatéral

12121212

4444

10101010

15151515< 0,03< 0,03< 0,03< 0,03

ChylothoraxChylothoraxChylothoraxChylothorax

AutresAutresAutresAutres

12121212

4444

16161616

9999NSNSNSNS

Durée Durée Durée Durée du shunt (j)du shunt (j)du shunt (j)du shunt (j) 17.3 17.3 17.3 17.3 ± 18.418.418.418.4 49.6 49.6 49.6 49.6 ± 32.532.532.532.5 < 0,005< 0,005< 0,005< 0,005

Age naissanceAge naissanceAge naissanceAge naissance 31.8 31.8 31.8 31.8 ± 3.43.43.43.4 37,1 37,1 37,1 37,1 ± 2.02.02.02.0 < 0,001< 0,001< 0,001< 0,001

Hydrothorax modéréHydrothorax modéréHydrothorax modéréHydrothorax modéré

Négatif et régression Négatif et régression Négatif et régression Négatif et régression ––––Attitude conservatriceAttitude conservatriceAttitude conservatriceAttitude conservatrice

Persistance, mais modéré. Persistance, mais modéré. Persistance, mais modéré. Persistance, mais modéré. Ponction avant naissancePonction avant naissancePonction avant naissancePonction avant naissance

Progression Progression Progression Progression ––––

ShuntShuntShuntShunt

Bilan completBilan completBilan completBilan complet

Hydrothorax majeurHydrothorax majeurHydrothorax majeurHydrothorax majeur

Shunt en urgenceShunt en urgenceShunt en urgenceShunt en urgence