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SestaGiornata Fiorentina
dedicata ai pazienti conmalattie mieloproliferative
croniche
Sabato 9 Aprile 2016
Situazioni critiche
Patrizia Bonadonna
Unità Operativa di AllergologiaGruppo Interdisciplinare Multidisciplinare
Studio MastocitosiAzienda Ospedaliera Universitaria Integrata
di VeronaCRIMM
Centro di Ricerca e Innovazione per leMalattie Mieloproliferative
AOU Careggi
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2
K.Brockow Allergy 2008T.Gulen Clin Exp Allergy 2014
Cause dell’Anafilassi nei pazienti con mastocitosi
210 patients: Anaphylaxis 22% (36)
UnknownHymenoptera (22%)Drugs (25%)Food
Gonzales De OlanoClin Exp Allergy
2007
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Vespa Crabro
Bombus terrestris
Polistes Dominulus
Vespula
Apis mellifera
Imenotteri
Formiche
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Locali normali
Locali estese
Sistemiche di tipo anafilattico
Sistemiche tossiche
Reazioni inusuali
Quali sono le reazioni possibili dopouna puntura di insetto imenotteri?
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5
Prevalenza della Mastocitosi nei pazienticon Allergia al Veleno di Imenotteri
Prevalenza in Europa nella popolazione generale1 -1,3:10.000 adulti
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6
379Soggetti con allergia
al veleno di imenotteri
44 pz TRiPTASI 11.4
34 accettato
AspiratoMidollare
BiopsiaMidollare
Citofluorimetria Mutazionedel Kit
Test diagnostici per Allergia alVeleno di Imenotteri 375 positivi
4 negativi
10 rifiutato
14/3342.4%
20/3458.8%
17/3154.8%
26/3378.8%
Bonadonna P.Zanotti R. et al
JACI: 2009
21 pz = 88.2%Malattie Clonalidei Mastociti
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4 / 21 pz. con Mastocitosi Sistemiche hannoOrticaria Pigmentosa
Coinvolgimento cutaneo dei pazienti conMastocitosi Sistemica e Allergia agli Imenotteri
80% NON ha interessamento cutaneo
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Uomo di 36 anni Ambulante di prodotti alimentari Hobby : motociclismo e corsa
Caso Clinico
Luglio 2011: Dopo puntura di vespa«si è sentito male» Maggio 2012 : Shock anafilattico conperdita di coscienza dopo puntura divespa caratterizzato da: PA: 70/40 mmHG
BC: 130 bpm NO orticaria NO angioedema
Giugno 2012: Test cutanei e sierologi =Allergia alla vespa comune
Triptasi : 8.4 μg/L (<11.4)
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Biopsia midollare : neg. Citofluorimetra: MC CD25 positivo = 0,009% Kit Mutazione: D816 V Mastociti atipici: > 25%
A causa della storia delle 2 anafilassi severe senzaorticaria e angioedem a abbiamo deciso di sottoporlo lostesso nonostante la triptasi normale ad una completaINDAGINE EMATOLOGICA:
Diagnosi : Mastocitosi Sistemica Indolente conosteoporosi in paziente with Anafilassi da Veleno diImenotteri
Visita Dermatologica: NegativaDensitometria : T-score = - 2,5 : Osteoporosi
Presenzadi 3 criteriminori
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Situazione Critica
Sospettare Mastocitosi in chi ha avuto anafilassi severedopo puntura di imenottero caratterizzate da importanteipotensione, spesso con perdita di coscienza senzaorticaria e angioedema indipendentemente dai valori ditriptasi
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Uomo di 58 aa Meccanico Hobby: addestratore di cani
Caso Clinico
Nel 1999: 2’ dopo la puntura di unavespa : shock anafilattico con perditadi coscienza
2012 Anafilassi con severa ipotensione conperdita di coscienza senza orticaria/angioedema
Dal 2000 al 2005 : Immunoterapia per Vespula = Giallone- 2002 ripunto da una vespa: reazione locale- 2005 ripunto da una vespa: lieve reazione
Test Allegologici: Allergia alle vespe
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Test cutanei (prick and intradermici):- Apis: neg- Vespula: 0,1 mcg- Polistes dominulus: neg- Vespa Crabro: neg
IgE Specifiche per vespula : 1.25 KUA/L (<0.35)
Nel 2013:
Visita Ematologica:(Biopsia Midollare+ Citofluorimetria+ Mutazione del Kit):
+Visita Dermatologica: Negativa
Diagnosi : Mastocitosi Sistemica
Triptasi basale: 44,5 μg/L (<11.4)
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Situazione CriticaSospettare la Mastocitosi in chi si è sottoposto ad un
ciclo di almeno 5 anni di vaccino per il veleno diimenotteri che mentre faceva l’immunoterapia è statopunto e non ha avuto problemi ( = protetto) , ma qualcheanno dopo la sospensione ad una nuova ripuntura haavuto una nuova reazione severa
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Caratteristiche dei pazienti con Mastocitosi eAllergia al veleno di Imenotteri
Reazioni Sistemiche Gravi dopo la puntura caratterizzateda : Severa Ipotensione spesso con perdita di coscienza Anafilassi raramente accompagnata da orticaria e
angioedemaRaro coinvolgimento cutaneo ( orticaria pigmentosa)
La triptasi basale può anche essere normale
Pochi sintomi da mediatori
Se i test allergologici confermano la sensibilizzazioneallergica devono fare il vaccino per tutta la vita
Devono sempre avere con sé l’adrenalina autoiniettabile
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210 patients210 patients(163 adults 47 children)(163 adults 47 children)
AsmaRiniteCongiuntiviteDermatite AtopicaOrticariaAnafilassi
AsmaRiniteCongiuntiviteDermatite AtopicaOrticariaAnafilassi
7.3% (12)31.2% (51)24.5% (40)2.4% (4)25.7% (42)22% (36)
7.3% (12)31.2% (51)24.5% (40)2.4% (4)25.7% (42)22% (36)
IdiopaticaImenotteraFarmaci 9 (25%)Alimenti
IdiopaticaImenotteraFarmaci 9 (25%)Alimenti
EziologiaEziologiaFANS (n= 4)β-lattamici (n= 2)Streptomicina (n= 1)Fenilefrina (n= 1)Anestesia (N= 1)
FANS (n= 4)β-lattamici (n= 2)Streptomicina (n= 1)Fenilefrina (n= 1)Anestesia (N= 1)
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K.Brockow 2008
FANS (n=3) Mezzi di contrasto (n=2) Amoxicillina ( n=1) Codeina (n=1) Anestetico Locale (n=1)
18%
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Come gestire i pazienti con Mastocitosi che devonoassumere farmaci o che devono sottoporsi ad
interventi chirurgici o che devono sottoporsi a testcon mezzo di contrasto??
Situazione Critica
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Prima di un’anestesia:
Antistaminici : anti- H1 e anti- H2 : riducono il rilascio diistamina Benzodiazepine per ridurre l’ansia e lo stress psicologico Montelukast e Sodiocromoglicato : contrastare ladegranulazione mastocitaria e la liberazione dei mediatori
Usare la premedicazione:
Prima di un test con mezzo di contrasto: Antistaminici : anti- H1 e anti- H2 Cortisone: per contrastare I sintomi dell’eventuale reazione
allergicaAssunzione di farmaci in genere:
Usare quelli tollerati dopo la diagnosi SI Paracetamolo SI Etoricoxib Nel dubbio eseguire TEST DI TOLLERANZA in repartiallergologici specializzati Anestetici locali : sicuri
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Allergy Unit
Patrizia Bonadonna,
Pediatrics
Ada Zaccaron
Pathology
Alberto Zamò - Chiara ColatoMolecolar Biology
Giovanna De MatteisImmunology
Giovanna Zanoni
Psychiatry
Francesco Ammadeo
Reumathology
Maurizio Rossini; Gaia Tripi
Laboratory
Beatrice Caruso
Obstetrics
Ricciarda RaffaelliCardiology
G Cacici
Multidisciplinary MastocytosisOutpatient Clinic
Multidisciplinary MastocytosisOutpatient Clinic
Haematology
Roberta Zanotti, Massimiliano Bonifacio
Aenesthesia
Alessandro Bisoffi VaraniGastroenterology
Morena Tebaldi
Cytofluorimetry
Francesca Zoppi,
Francesca ZampieriDermatology
Donatella Schena