sjúkratilfelli 11 - university of icelandstg6/meinafraedi/sjukratilfellii...• multiple myoloma...

42
Sjúkratilfelli 11 49 ára gömul kona, sem leitaði læknis í októberlok 2008 vegna hnúts posteromedialt á kálfa. Hnútur þessi hafði vaxið fremur hægt og fyrst orðið vart tæpum tveimur árum fyrir komu. Við skoðun fannst 2,6cm þétt fyrirferð í undirhúð (subcutis), laus frá umhverfinu og að því er virtist aðlægt n. Tibialis. Hnúturinn var hvellaumur viðkomu. P.D.A: Neurilemmoma (Schwannoma)

Upload: duongque

Post on 13-Apr-2018

235 views

Category:

Documents


8 download

TRANSCRIPT

Sjúkratilfelli 11

49 ára gömul kona, sem leitaði læknis í októberlok 2008 vegna hnúts

posteromedialt á kálfa. Hnútur þessi hafði vaxið fremur hægt og fyrst orðið vart tæpum tveimur árum fyrir komu. Við skoðun fannst 2,6cm þétt fyrirferð í undirhúð (subcutis),

laus frá umhverfinu og að því er virtist aðlægt n. Tibialis. Hnúturinn var hvellaumur

viðkomu.

P.D.A: Neurilemmoma (Schwannoma)

Antoni Type A Antony type B

The schwannoma is seen microscopically to be composed of spindle cells (like most neoplasms of mesenchymal origin), but the cells are fairly uniform and there is plenty of pink cytoplasm.

Subcutaneous schwannoma (4) S-100 immunostain

This schwannoma was resected from a nerve. This neoplasm arises from the Schwann cells that myelinate peripheral nerve fibers. Note the circumscribed nature of this benign neoplasm. Though benign, this neoplasm could cause dysfunction of the nerve by mass effect.

Schwannoma sýni

• Yfirlitsmynd

• Antoni A / B svæði

Schwannoma sýni

• S-100 litun

Sjúkratilfelli 12

Þrítugur karlmaður sem lést úr hjartadrepi (infarctus myocardi) á sjöunda degi eftir upphaf einkenna. Við krufningu fannst hjartarof (ruptura cordis) með blæðingu í gollurshús (pericardial tamponade) Sýnið er úr r. Ant . Desc vinstri kranssæðuar

P.A.D: Thrombosis actua et atherosclerosis coronaria

Infarct eftir 1-2 daga

Infarct eftir 3-4daga

1. This is a normal coronary artery. The lumen is large, without any narrowing by atheromatous plaque. The muscular arterial wall is of normal proportion.

2. The coronary artery shown here has narrowing of the lumen due to build up of atherosclerotic plaque. Severe narrowing can lead to angina, ischemia, and infarction.

3. This section of coronary artery demonstrates remote thrombosis with recanalization to leave only two small, narrow channels.

Foam cells og colesterols clefts

Coronary artery with atherosclerosis (fibro-lipid or fibro-fatty plaque). The atheromatous fibro-fatty plaque is characterized by the accumulation of lipids in the intima of the arteries, narrowing the lumen and compressing the muscular layer. Beneath the endothelium it has a "fibrous cap" covering the atheromatous "core" of the plaque, which consists in cholesterol, cholesterol esters, fibrin, lipid-laden cells (macrophages and smooth muscle cells), proteoglycans, collagen, elastin and cellular debris. The cholesterol crystals form empty, needle-like clefts. At the periphery of the plaque are "foamy" cells and capillaries.

Coronary atherosclerosis. Different aspect of a severe, pin-point lesion (arrow). Plaque with prevailing atheroma (A) or fibrosis (B). Plaque with pale, large zone of proteoglycan accumulation (C) or with small atheroma plus hemorrhage and proteoglycans associated with critical stenosis occluded by an acute thrombus (D). Sequence in the same plaque of "rupture" (E) followed by severe hemorrhagic atheroma with minimal, linear lumen (arrow) without occlusion(F). Occlusive thrombosis connected with hemorrhagic atheromasia at the site of a critical stenosis (G). Semilunar stenosis (H)with a normal half wall and minor lumen reduction. The concept of vessel wall remodeling to compensate plaque growth has not any support (very low frequency of this type of lesion versus severe concentric lumen reduction in the natural history of coronary heart disease).

• Þykknuð intima ogeitthvað

• Cholesterol clefts

The atheromatous plaque around this thrombus in a coronary artery has many cholesterol clefts and foam cells as well as fibrin and hemorrhage

Thrombosis : recent thrombus in a coronary artery (branch in the epicardium) : The arterial lumen is completely obstructed by a recent thrombus - fibrin network (pink) containing red blood cells and platelets. The thrombus is developed on an ulcerated atherosclerotic (fibrous) plaque and is adherent to the arterial wall. (H&E, ob. x4)

Sjúkratilfelli 13

Þrjátíu og átta ára gömul kona með nefstíflu beggja megin og sögu um astma

P.A.D: Polypi inflammatorii (allergici) nasi

Æfing í að þekkja bólgufrumur!

PAS litunin

PAS – periodic acid schiff og er litun fyrir slím og sykrur. Slím í nefinu sem er fjólublátt. Sjást bikarfrumur i kirtlum. Við þessa litun er ekki hægt að greina hvort þetta sé slím eða sykrar. Þannig er tekin önnur sneið og meðhöndluð með diastasa sem brýtur niður sykrur. Þá á PAS bara að lita slímið – PASDIA. Slímið er dekkra

Sjúkratilfelli 14

• 58 kk með þekktankrannsæðasjúkdóm og ókvikulahjartaöng. Dó skyndilega á undanfarandi einkenna. Viðkrufuningu fannst martækkrannsæðahörðnun. Ferskur segilokar r.ant.desc cor sin. Auk þessfannst gráhvítt svæði í bakveggvinstri slegils og er sneiðin þaðan.

• PAD Infarctus Myocardiisubendocardialis

Sjúkratilfelli 14

• Bandvefsmyndun í hjarta. • Skipting hjartans: pericardium viscerali, þar í er taugar. Síðan er hjartavöðvi –

stækkaður, frumukjarnarnir eru misleitir, stækkaðir – hypertrophy, mörgum kjörnum í sömu frumur, eru 2 kjarnar í sömu frumu – hypertrophy. Mikið álag veldur hypertrophy, háþrýstingur (algengast), lokusjúkdómar (ósæðaþrengsli, mitral bakflæði). Endocardium- laust svæði fyrir utan – musculus papillaris. Endocardium er þykkt.

• Í hjartavöðvanum er fibrous vefur. Hefur orðið drep og líkaminn lagað skemmdina – subendocardial infarct. Er non occlusive thrombus, getur valdið líka óstabillianginu (dynamiskt ferli, stækkar og minnkar). Er preinfarct ástand.

• Frumusnauður bandvefur,engar æðar og hann er því nokkura ára. • Sést lítil grein úr kransæð, þykknun á intimu, sést lamina elastica interna. Er

atherosclerosis í kransæðinni. Við hliðina á henni er vena.• Atherosclerosis með non occlusive thrombus ofan á ahterosclerosis skemmd. (ef

thrombusinn hefði verið occlusive hefði infarctinn verið transmural).

Sjúkratilfelli 14

• – stækkaður, frumukjarnarnir eru misleitir, stækkaðir –hypertrophy, mörgum kjörnum í sömu frumur, eru 2 kjarnar í sömu frumu –hypertrophy. Mikið álag veldur hypertrophy, háþrýstingur (algengast), lokusjúkdómar

Sjúkratilfelli 14

Sjúkratilfelli 15

• 66kk, vel afmarkaðar bein

• Serum kalsíum og sökk hækkað

• Nálarsýni í beinmerg sýndi illkynjaplasma frumuæxli. Sjúklingur léstúr blóðsýkingu 6 vikum eftirgreiningu.

• Við krufningu, stór milta og þéttátöku. Alsett 0.1cm hvítumhnútum.

• Sneið frá milta

• PAD - Amyloideosis lienes

• Er sneið frá milta sem er óeðlilegt. Miklar útfellingar, litlar hnútóttar útfellingar út um allt. Þær eru frumusnauðar. Einsleitar, eosinophilt efni, lítið af frumum. Þeir af hafa þrengt að frumum miltans, er extra cellulert. Miltað var grjóthart. Virðist myndast út frá æðaveggjnum, virðist vera frá æðunum.

• Conga litun -sést hvernig útfellingarnar litast bleikar.

• Amyloid – var haldið að þetta væru sykrar. Þetta eru prótein útfellingar þar sem útfellingarnar hafa sömu eðlisfræðilegu eiginleika en ekki efnafræðilega samsetningu. Er hópur af prótein sem hafa beta sheet. Þegar það fellur út í vefi litast það með congo, til að kalla eitthvað amyloid þá þarf það að vera congo jákvætt. Jákvæð congo litun er pathognonomiskt. Efnafræði samsetningin er breytileg, í grófum dráttum eru til 7-8 flokkar af amyloidosis. Þarf að þekkja:

• Amyloid prótein sem eru til orðið vegna afbrigðilegra immunoglobulina (afbrigðilegra léttkeðja) og eiga uppruna sinn að rekja til plasmafrumum. Er tengd æxlum af plasma frumu toga. Algengast sjúkdómurinn sem plasma frumur valda er multiple myeloma. Í 60% tilvika eru útfellingar amyloid, eru monoclonal mótefni. Amyloidosis er oft fyrsta birtingarform plasma frumu æxlis áður en tumor myndast (er AL amyloidosis).

• Amyloid er þetta græna við örvarnar

Tilfelli 15 – glósur

• Er sneið frá milta sem er óeðlilegt. Miklar útfellingar, litlar hnútóttar útfellingar út um allt. Þær eru frumusnauðar. Einsleitar, eosinophilt efni, lítið af frumum. Þeir af hafa þrengt að frumum miltans, er extra cellulert. Miltað var grjóthart. Virðist myndast út frá æðaveggjnum, virðist vera frá æðunum.

• Conga litun - sést hvernig útfellingarnar litast bleikar. • Amyloid – var haldið að þetta væru sykrar. Þetta eru prótein útfellingar þar sem útfellingarnar hafa sömu

eðlisfræðilegu eiginleika en ekki efnafræðilega samsetningu. Er hópur af prótein sem hafa beta sheet. Þegar það fellur út í vefi litast það með congo, til að kalla eitthvað amyloid þá þarf það að vera congo jákvætt. Jákvæð congo litun er pathognonomiskt. Efnafræði samsetningin er breytileg, í grófum dráttum eru til 7-8 flokkar af amyloidosis. Þarf að þekkja:

• Amyloid prótein sem eru til orðið vegna afbrigðilegra immunoglobulina (afbrigðilegra léttkeðja) og eiga uppruna sinn að rekja til plasmafrumum. Er tengd æxlum af plasma frumu toga. Algengast sjúkdómurinn sem plasma frumur valda er multiple myeloma. Í 60% tilvika eru útfellingar amyloid, eru monoclonal mótefni. Amyloidosis er oft fyrsta birtingarform plasma frumu æxlis áður en tumor myndast (er AL amyloidosis).

• Hitt afbrigði amyloidosis hefur aðra efnafræðilega samsetningu en sömu eðlisfræðilegu einkenni er AA amyloidosis, prótein fellur út en er af lifrartoga. Er seytt í lifur en við langvarandi sjúkdóma þá myndast afbrigði í sermi í þessara sjúklinga og fellur út í líffærum. Í smásjá og Congo litun er það eins.

• Multiple myoloma leggst oft á bein. Er vegna plasma frumu afbrigða. Amyloid getur sest í alla vefi. • Sjaldgjæfari útfellingar: í MTK – Alzheimar. Hjarta – semi amyloidosis. • Sago milta – tapioca spleen.

Sjúkratilfelli 16

• Sjúkrasaga: 23 ára gömul kona með fyrirferðaraukningu framan við vinstra eyra. Þessi fyrirferðaraukning var nokkuð vel afmarkaður hnútur, sem var fremur þéttur viðkomu. Hnúturinn var fjarlægður í skurðaðgerð og vefurinn sendur í

meinafræðirannsókn.• A) Histopathologic image of mucoepidermoid

carcinoma of the major salivary gland. H & E stain.

• b) High-grade mucoepidermoid carcinoma in 48-year-old man (patient 6 in Table 1). High-magnification photomicrograph shows tumor composed mainly of squamous and intermediate cells with few mucin-secreting cells. There is nuclear pleomorphism and hyperchromatism (high-grade malignancy). (H and E, x100)

Sjúkratilfelli 16

• Hnúturinn sjálfur. Afmarkaður. Mucous kirtilvefur myndar hluta æxlisvaxtarins. Flöguþekjufrumur án keratínmyndunar mynda rest. Slímblaðra í æxlinu, frá æxlisfrumunum, er gjarnan í þessum æxlum.

• Æxli í munnvatnskirtlum oftast benign. Pleiomorphic adenoma er blandaður vöxtur, algengast. Ekki jafn mikið um slímkenndar frumur og cystur. Slímkennt efni myndar fyllingu. Mikið af mismunandi frumum og geta verið margbreytileg.

Sjúkratilfelli 16

• Greining: Mucoepidermoidcarcinoma

• Carcinoma úr þekjuvef. Epidermoid vísar til flöguþekju. Muco er slím. Slímfrumur með epidermoid frumur alltaf taldar malignant. Þetta æxli er low-grade og gerir ekkert af sér. Góður strákur. High Grademyndi oftar vera með drep og óafmarkaðri.

Sjúkratilfelli 17

• Sjúkrasaga. 18 ára gömul stúlka með sögu um kyngingarörðugleika. Það stóð í henni kjúklingabiti og leitaði hún þvi á sjúkrahús. Gerð var magaspeglun og sáust “linear/circuler” hringir í slímhúð vélindans. Tekin voru vefjasýni úr vélindaslímhúð í magaspegluninni og send í meinafræðirannsókn

Sjúkratilfelli 17

Sjúkratilfelli 17

• H&E stain of esophagus biopsy showing eosinophilic esophagitis, manifested by an infiltration of eosinophils in the lamina propria

• Endoscopic image of esophagus in a case of eosinophilic esophagitis. Concentric rings are termed trachealizationof the esophagus.

Sjúkratilfelli 17

• NB. Barret’s oeophagitis sem myndar metaplasiu í epithel og intestinal slímhúð kemur í vélinda, neðarlega.

Tilfelli 18

• Sjúkrasaga: 60 ára gömul kona með nokkurra daga óþægindi í kvið. Óþægindin voru óljós með uppþembu og vægri ógleði, en ekki saga um blæðingu frá meltingarvegi. Ómskoðun og tölvusneiðmyndarrannsókn af kvið sýndi fram á æxlishnút í kvið sem virtist tengjast magavegg. Þetta leiddi til aðgerðar þar sem hluti maga sjúklings var fjarlægður.

• Sneið til skoðunar: Sneið úr æxlishnúti í magavegg.

• Sýni úr corpus maga. • Chief- og parietal frumur. Chief frumur stærri og

útblásnari. Endothel frumur finnast líka þarna með aðeins dekkri kjarna og grennri. Vöðvalag rauðara. Gráleitur taugavefur sést líka, oft með öldulaga kjörnum.

• Eðlileg slímhúð, Sáralítil bólga. Afbrigðilegur í vöðva og submucosu. Þokkalega vel afmarkað æxli. Nett spólulaga kjarnar. Myndast aðeins fasciculus líkir structurar.

• Lítil meiosa í sýni, bendir til góðkynja hegðunar. Stærð æxlis yfir 5 cm segir líka til um illkynja.

• Bjúgur og hyalin sclerosa á öðrum stöðum í æxlunu, það eru hrörnunarbreytingar, ekki drep.

• Leioyoma er möguleiki, (Leiomyosarcoma er illkynja týpan). Ekki case ið núna en er í mismunagreiningunni. Þéttari vöxtur líkur sléttvöðva.

• Greining: GIST (gastrointestinal stromal tumour) æxli, góðkynja

• Upprunin frá interstitial cells of Cajal, sem eru frumur á milli vöðvalaga í meltingarvegi. Algengast í maga eða smágirni. Hálfgerðar taugafrumur og hálfgerðar vöðvafrumur. Taldar tengja saman taugaskilaboð við peristalsis í vöðvafrumum, pacemaker frumur.

Gastrointestinal stromal tumour

• GISTs are tumors of connective tissue, i.e. sarcomas; unlike most gastrointestinal tumors, they are non-epithelial. 70% occur in the stomach, 20% in the small intestine and less than 10% in the esophagus. Small tumors are generally benign, especially when cell division rate is slow, but large tumors disseminate to the liver, omentum and peritoneal cavity. They rarely occur in other abdominal organs.

• Some tumors of the stomach and small bowel referred to as leiomyosarcomas (malignant tumor of smooth muscle) would most likely be reclassified as GISTs today on the basis of immunohistochemical staining.

• GISTs are thought to arise from interstitial cells of Cajal (ICC),[2] that are normally part of the autonomic nervous system of the intestine. They serve a pacemaker function in controlling motility.

• Bara verið að sýna muninn á chief og perietal cells