skenario 3 (sindrom nefrotik pada anak)
DESCRIPTION
makalahTRANSCRIPT
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
1/125
SINDROM NEFROTIK
Kevinara Putra Lamey
102010215Fakultas Ke!kteran "niversitas Kristen Kria #a$ana
%l& 'r(una utara n!&) Ke*!n %eruk+ %akarta
Latar ,elakan-
Sindrom nefrotik dikenal juga sebagai nephrosis adalah suatu kondisi yang
ditandai adanya proteinuria dengan nilai dalam kisaran nefrotik, hiperlipidemia, dan
hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik adalah suatu konstelasi temuan klinis, sebagai hasildari keluarnya protein melalui ginjal secara massif. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri
sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda.
Sindrom nefrotik ini sering terjadi pada anak anak. 1Anak dengan sindrom nefrotik (NS,
nephrotic syndrome datang ke rumah sakit (!S setelah orangtua memperhatikan perut
anak yang semakin membesar atau "ajah membengkak. Sementara itu, pada orang
de"asa sering datang dengan hipertensi serta dengan atau tanpa gagal ginjal akut (A!#,
acute renal failure. $ada anak yang mengalami sindroma nefrotik haruslah dapat
didiagnosis dengan tepat dan cepat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang dapat
memperburuk kondisi pada anak tersebut.
Fakultas Ke!kteran "niversitas Kristen Kria #a$ana
Tele.!n / 01011005+ Email / *erliana0034ya!!&$!m
NIM / 106200360)7 kel!m.!k / D
1
mailto:[email protected]:[email protected] -
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
2/125
'N'MNESIS
%al yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum mendiagnosis
suatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu dengan anamnesis.
Anamnesis ini dapat dilakukan dalam & bentuk ' alloanamnesis dan autoanamnesis.
$erbedaan antar kedua bentuk anamnesis tersebut, yaitu '
1. Alloanamnesis ' melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang tua. %al
ini dilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan kesadaran
serta pasien dengan usia anakanak.
&. Autoanamnesis ' melakukan anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan
pasien yang masih baik kesadarannya.
$ertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien '
$endekatan umum ' perkenalan diri anda,ciptakan hubungan yang baik,menanyakan
identitas pasien. (Nama pasien,umur )
Nilai keluhan utama dan ri"ayatnya ' misalnya bengkak pada anggota badan 8sejak
kapan bengkak dialami , lokasi bengkak, apakah menjalar )
*anyakan ri"ayat penyakit dahulu ' !i"ayat si anak selama dalam kandungan sampai saat ini ) ( tumbuh kembang si
anak Adanya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit saat
menelan batuk,pilek, demam )
Apakah sudah pernah diba"a berobat sebelumnya )
*anyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin ' Apakah urin pasien terlihat mengandung darah ) dinamakan hematuria
makroskopik ( gross hematuria Ada kesulitan dalam pembuangan urin ) , Ada rasa nyeri pada saat
kencing ) +erapa kali buang air kecilnya sehari ) , +erapa banyak air seni yang
dikeluarkan ) Ada pola perubahan dalam pembuangan urin ) (seperti mengejan atau
tidak , dan bagaimana pancaran urinnya )
Keluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien '
&
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
3/125
Apakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual
muntah, keringat dingin, lemas ) +agaimana pola makan anak teratur a tau tidak ) nafsu makan si anak
meningkat atau menurun )
Apakah ada alergi pada si anak )
9asil anamnesis / Seorang anak lakilaki berusia tahun datang dengan keluhan
bengkak pada mata dan kedua kakinya.
PEMERIKS''N
Fisik
1. $engukuran tanda -ital ' suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut nadi
&. $emeriksaan fisik abdomen '
Ins.eksi /
A. Kulit kemungkinan temuan jaringan parut, striae, -ena
+. /mbilikus kemungkinan temuan hernia, inflamasi
0. Kontur untuk bentuk, kesimetrisan, pembesaran organ, atau adanya massa
kemungkinan temuan penonjolan pinggang, penonjolan suprapubik,
pembesaran hati, atau limpa, tumor &
/kuran dan bentuk perut
$erut anak kecil ' 2$3* +45567 perut yang sangat membucit sering
merupakan pertanda adanya malabsorpsi seperti celiac disease,cystic
fibrosis, konstipasi atau aerophagia.
8. Adanya gelombang peristaltik kemungkinan temuan obstruksi 9:
9erakan dinding perut
$ada pernapasan bayi ; anak sampai umur < = tahun ' gerakan > dada
+ila ? ' peritonitis, appendisitis@ keadaan patologi lain
$ada anak > < = tahun ' bila gerakan mencolok ' curiga kelainan paru
$eristaltik usus tampak pada keadaan patologi ' obstruksi traktus
gastrointestinalis (stenosis@ spasme pilorus, stenosis@ atresia duodenalis,
malrotasi usus
5okasi peristaltik '
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
4/125
>elintang di daerah epigastrium pada bayi ? & bulan ' spasme@ stenosis
pilorus
> $eristaltik dinding gambaran seperti tangga ' obstruksi usus distal
4. Adanya pulsasi kemungkinan temuan peningkatan aneurisma aorta &
6 'uskultasi /
A Normal' suara peristaltik dengan intensitas rendah terdengar tiap 1B B
detik
+ +ila dinding perut diketuk ' frekuensi dan intensitas bertambah
0 Nada tingi (nyaring ' obstruksi 9:* (metalic sound
8 +erkurang@ hilang ' peritonitis@ ileus paralitik
4 +ising yang terdengar di seluruh permukaan perut ' koarktasio aorta
abdomen
# Suara abnormal lainnya '
+isisng usus kemungkinan temuan peningkatan atau penurunan motilitas
+ruit kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis
#riction rub kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa
6 Pal.asi /
&
1. Kekakuan dinding abdomen, misalnya pada inflamasi peritoneum
&. 5akukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri
lepas, dan nyeri tekan.
. $alpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.
A %epar &
%epatomegali pada anakanak jarang ditemukan, kalau ada biasanya
disebabkan karena cystic fibrosis, malabsorpsi protein, parasit atau tumor.
+ila hepatomegali disertai juga dengan splenomegali, pikirkan kemungkinan
adanya hipertensi portal,storage disease, infeksi kronis dan keganasan.
+ Spleen &
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
5/125
Spleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti infeksi,
gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan infiltratif,
inflamasi atau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.
0 9injal
Pal.asi -in(al kiri& +erpindalah ke sisi kiri pasien. *empatkan tangan kanan
anda di belakang tubuh pasien tepat diba"ah iga ke1& dan sejajar dengan
tulang iga ini sampai ujung jarijari tangan kanan anda menjangkau angulus
kosto-ertebralis. Angkat tubuh pasien untuk mencoba mendorong ginjalnya ke
arah anterior. *empatkan tangan kiri anda dengan hatihati pada kuadran kiri
atas, disebelah lateral muskulus rektus dan sejajar dengan otot ini. inta pasien
untuk menarik napas dalam. $ada puncak inspirasi, tekankan tangan kiri anada
dengan kuat dan dalam pada kuadran kiri atas tepat di ba"ah margo kostalis,
dan coba untuk menangkap ginjal di antara kedua tangan anda. inta pasien
menghembus napasnya dan kemudian berhenti bernapas sejenak. 8engan
perlahan, lepaskan tekanan yang dihasilkan oleh tangan kiri anda, pada saat
yang sama rasakan gerakan ginjal yang menggelincir kembali ke posisi pada
saat ekspirasi. Cika ginjalnya dapat di raba, uraikan ukurannya, kontur, dan
setiap gejala nyeri tekan yang terdapat.Sebagai alternatif lain, coba raba ginjal kiri dengan cara yang sama seperti
palpasi limpa. 8engan tangan kiri anda, jangkau serta lingkari tubuh pasien
untuk mengangkat daerah lipat paha kirinya dan dengan tangan kanan, lakukan
palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. inta pasien untuk menarik napas
dalam, dan coba raba suatu massa. 9injal kiri yang normal jarang dapat di raba.
Pal.asi -in(al kanan& /ntuk menangkap ginjal kanan, kembalilah ke sisi
sebalah kanan tubuh pasien. 9unakan tangan kiri anda untuk mengangkat
tubuhnya dari belakang, dan kemudian dengan tangan kanan,lakukan palpasi
sampai dalam pada kuadran kiri atas. 5anjutkan pemeriksaan seperti yang
dilakukan sebelumnya. 9injal kanan yang normal dapat diraba khususnya pada
"anita yang kurus dan berada dalam keadaan benarbenar rileks. ungkin
D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
6/125
perabaan ginjal menimbulkan sedikit nyeri tekan atau tanpa disertai nyeri tekan.
+iasanya pasien merasakan ketika ginjalnya ditangkapa atau dilepas. Kadang
kadang ginjal kanan terletaka lebih anterior daripada keadaan biasa dan karena
itu harus dibedakan dengan hati. +agian tepi hati jika dapat diraba cendrung
lebih tajam dan membentang lebih jauh ke medial dan lateral. +agian ini tidak
dapat ditangkap. $olus inferior ginjal berbentuk bulat.
0iri yang lebih mendukung ke arah pembesaran ginjal daripada
pembesaran lien meliputi bunyi timpani yang tetap normal pada kuadran kiri
atas dan kemampuan jarijari tangan kita untuk disisipkan di antara massa dan
margo kostalis tetapi tidak dapat meraba sampai dalam dan tepi medial
ba"ahnya. $enyebab pembesaran ginjal meliputi hidronefrosis, kista dan tumor
ginjal. $embesaran ginjal yang bilateral menunjukkan penyakit polikistik.
Memeriksa nyeri tekan .aa -in(al& $emeriksaan ini di integrasikan pada
bagian punggung pasien. ungkin anda menemukan gejala nyeri tekan pada
saat memeriksa abdomen, tetapi lakukan pula pemeriksaan untuk menemukan
gejala ini pada tiap sudut kosto-ertebralis. *ekanan yang ditimbulkan oleh
ujung jari tangan mungkin cukup untuk menghasilkan gejala nyeri tekan, tetapijika tidak gunakan perkusi dengan kepalan tangan. *empatkan permukaan
-entral salah satu tangan anda pada sudut kosto-ertebralis dan pukul tangan ini
dengan permukaan ulnar tangan lain yang dikepalkan. 9unakan tenaga dengan
cukup kuat untuk menghasilkan pukulan yang bisa dirasakan, tetapi tidak
menimbulkan rasa nyeri pada orang yang normal.
Nyeri pada penekanan atau perkusi dengan kepalan tangan menunjukkan
pielonefritis, tetapi dapat pula disebabkan oleh kelainan muskuloskletal.
8 Kandung kemih
Normalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa kecuali jika terjdi
distensi kandung kemih hingga di atas simfisis pubis. $ada palpasi, kubah
kandungan kemih yang mengalami distensi akan teraba licin dan bulat. $eriksa
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
7/125
adanya nyeri tekan. 5akukan perkusi untuk mengecek keredupan dan
menentukan berapa tinggi kandung kemih berada di atas simfisis pubis.
8istensi kandung kemih akibat obstruksi saluran keluar terjadi karena
striktur uretra, hiperplasia prostat keadaan ini juga dapat terjadi karena
pemakaian obat dan kelainan neurologi seperti stroke, multiple sklerosis. Nyeri
tekan suprapubik ditemukan pada infeksi kandung kemih.
6 Perkusi /perkusi abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak. Kemungkinan
temuan asites, obstruksi 9:, tumor o-arium.
5ebarnya kepekaan hati pada perkusi dapat melebar atau mengecil. 5i-er dullness
meningkat bila hati membesar dan sebaliknya, atau adanya udara diba"ah
diafragma yang berasal dari perforasi lambung. 5i-er dullness juga dapat bergeser
ke ba"ah, karena diafragma letak rendah pada penyakit obstruksi paru. 8ullness
karena efusi pleura sebelah kanan sering kali mengacaukan, seolaholah
meningkatkan dullness dari hati. Cuga adanya gas dalam kolon menyebabkan
timpani pada perkusi daerah kuadran atas kanan abdomen, mengacaukan dullness
hepar.&
TEKNIK K9"S"S
&,
A AS0:*4S
1. +entuk
Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol
menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites. Karena cairan asites secara
khas akan mengendap akibat gaya tarik bumi sementara gelungan usus yang
berisi gas akan mengapung di atas, perkusi akan menghasilkan bunyi tumpul
pada daerah abdomen yang di sebelah ba"ah (bergantung. 0ari pola
tersebut dengan melakukan perkusi ke arah luar mengikuti beberapa arah
yang dimulai dari daerah sentral bunyi timpani. +uat peta yang
memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup.
&. *es untuk pekak pindah ( shifting dullness.
=
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
8/125
Setelah membuat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani
dan redup, minta pasien untuk memutar tubuhnya ke salah satu sisi.
5akukanlah perkusi dan tandai batas tersebut sekali lagi. $ada pasien yang
tidak mengalami asites, biasanya batas antara bunyi timpani dan redup
relatif tidak berubah. $ada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian
yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas.
. *es untuk gelombang cairan (fluid "a-e undulasi.
inta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah ba"ah
pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan
mereka. *ekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui
jaringan lemak. Sementara itu, anda menggunakan ujunh jarijari tangan
untuk mengetuk dengan cepat pada salah satu pinggang pasien, raba sisi
pinggang yang lain untuk merasakan impuls yang ditransmisikan melalui
cairan asites. Sayangnya, tanda ini sering negatif sebelum terdapat cairan
asites dengan nyata, dan sering kali positif pada orangorang yang tidak
memiliki asites. :mpuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan
asites.
. engenali organ atau massa pada abdomen yang asites (+allotement.
0oba periksa ballottement organ atau massa yang disini dicontohkan
oleh hati yang membesar. 4kstensikan dan tegakkan jarijari salah satu
tangan anda yang disatukan, letakkan ujung jarijari tangan tersebut pada
permukaan abdomen dan kemudian lakukan gerakan menekan yang tibatiba
secara langsung pada struktur diantisipasi. 9erakan yang cepat ini seringkali
mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat
menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding
abdomen.
+ A$4N8:S:*:S &
1. Nyeri
E
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
9/125
Nyeri pada apendisitis klasik dimulai di daerah disekitar umbilicus,
kemudian beralih ke kuadrant kanan ba"ah, serta rasa nyeri meningkat bila
pasien batuk.
&. Kekakuan 3tot
!abalah dinding perut dan rasakan adanya kekakuan
. !ectal *ouche
!asa nyeri pada bagian kanan pada rectal touche dapat disebabkan oleh
inflamasi adneska, -esikular seminalis, dan apendisitis
. !ebound *enderness
*ekanlah dengan ujung jari anda pada daerah kuadrant kanan ba"ah, lalu
lepaskanlah tibatiba maka pasien akan merasakan nyeri (rebound
tenderness yang menyatakan adanya inflamasi peritoneal.
D. !o-singF Sign
*ekanlah dalamdalam pada bagian kuadran kiri ba"ah, kemudian tibatiba
lepaskan tekanan, maka penderita merasakan nyeri hebat pada daerah
kuadran kanan ba"ah
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
10/125
8 H4N*!A5 %4!N:A &
8alam posisi pasien berbaring terlentang, mintalah untuk mengangkat kepala
dan bahu sekaligus, maka akan tampak benjolan pada garis tengah abdomen.
Penun(an-
1 $emeriksaan 5aboratorium
5angkah pertama dalam menge-aluasi anak dengan edema adalah untuk
memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena
hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada proteinlosing
enteropathy, dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti
pada angioedema, insufisiensi -enosa, gagal jantung kongestif, dan lain sebagainya.
/ntuk memastikan diagnosis sindroma nefrotik, pada pemeriksaan laboratorium
didapatkan ' proteinuria, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia. $emeriksaan
laboratorium yang dibutuhkan diantaranya ' D
/rinalisis
%ematuria mikroskopis ditemukan pada &BI kasus
%ematuria makroskopik jarang ditemukan
$rotein urin kuantitatif dengan menghitung protein@kreatinin urin pagi, atau
dengan protein urin & jam. $rotein@kreatinin urin pagi lebih mudah dilakukan dan dapat mengeksklusi
proteinuria orthostatic.
Nilai protein@kreatinin urin lebih dari &mg@mg.
Nilai protein urin & jam > Bmg@m&@jam atau nilai protein urin se"aktu
>1BBmg@d5, terkadang mencapai 1BBBmg@d5.
Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.
Albumin serum
5e-el albumin serum pada sindroma nefrotik secara umum kurang dari &.D
g@d5.
Carang mencapai B.D g@d5
$emeriksaan lipid
1B
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
11/125
*erjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol 585 (lo" density
lipoprotein.
*erjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.
Kadar kolesterol %85 (high density lipoprotein dapat normal atau menurun
$emeriksaan elektrolit serum, +/N dan kreatinin, kalsium, dan fosfor.
$asien dengan SN idiopatik, dapat menjadi gagal ginjal akut oleh karena deplesi
-olume intra-ascular dan@atau thrombosis -ena renal bilateral.
Kadar Na serum rendah, oleh karena hiperlipidemia.
Kadar kalsium total rendah, oleh karena hipoalbuminemia.
$emeriksaan %itung Cenis 8arah
eningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya
hemokonsentrasi dan deplesi -olume intra-ascular.
Nilai platelet biasanya meningkat.
*es %:H, hepatitis + dan 0
/ntuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN.
$emeriksaan 0, 0
5e-el komplemen yang rendah dapat ditemukan pada nefritis post infeksi, SN
tipe membranoproliferatif, dan pada lupus nefritis.
Antinuklear antibodi (ANA /ntuk skrining penyakit -askular kolagen pada pasien dengan gejala sistemik
(demam, ruam, penurunan berat badan, dan nyeri sendi ataupun bagi pasien
sindroma nefrotik pada usia akhir sekolah atau de"asa muda dimana insidensi
lupus cukup tinggi.
& +iopsi 9injal
+iopsi ginjal tidak diindikasikan bagi pasien SN primer dengan a"itan pada
usia 1E tahun, kecuali jika ri"ayat klinis, temuan pada pemeriksaan fisik,
maupun hasil dari pemeriksaan laboratorium mengindikasikan adanya
kemungkinan SN sekunder atau SN primer selain tipe lesi minimal. +iopsi ginjal
diindikasikan bagi pasien usia ? 1 tahun, dimana SN kongenital lebih sering
terjadi, dan pada pasien usia > E tahun dimana penyakit glomerular kronik
11
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
12/125
memiliki insidensi yang lebih tinggi. +iopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila
ri"ayat, pemeriksaan, dan hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya SN
sekunder.D
!adiografi
$emeriksaan ultrasonografi atau -enografi ginjal sekiranya dicurigai adanya
trombosis -ena ginjal.D
DI';NOSIS KER%'
Sinr!m ne
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
13/125
Mani
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
14/125
Pat!l!-i an Pat!-enesis& $ada a"alnya glomerulonefritis membranoproliferatif
dibedakan dari bentuk glomerulonefritis kronis lainnya dengan ditemukannya
hipokomplementemia, pada beberapa penderita akibat adanya antibodi (disebut faktor
nefritis 0 yang mengaktifkan jalur komplemen alternatif. $9N tipe : adalah
bentuk yang paling laLim glomerulus menampakkan pola lobuler yang menonjol,
karena adanya pertambahan yang menyeluruh pada sel dan matriks mesangium.
8inding kapiler glomerulus tampak menebal, dan pada beberapa daerah berduplikasi
atau membelah karena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di
antara sel endotel dan 9+. +ulan sabit mungkin ada bila terdeteksi pada sebagian
besar glomerulus, penyakit ini menunjukkan prognosis jelek. $ada $9N yang tipe
::, perubahan mesangium kurang menonjol daripada tipe :. 8inding kapiler
memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan. Carang
adanya pembelahan membran, tetapi sering adanya bulan sabit.
Dia-n!sis& 8iagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. :ndikasi biopsi meliputi
terjadinya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari E tahun atau hematuria
mikroskopis dan proteinuria menetap.
D 9lomerulopati membranosaE
9lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada orangde"asa, tetapi jarang pada anakanak dan jarang menyebabkan hematuria.
Pat!l!-i& 8engan mikroskop cahaya, glomerulus menunjukkan penebalan membrana
basalis glomerulus (9+ difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.
ikroskopi imunofluoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler :g9 dan 0,
yang melalui mikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran.
Pat!-enesis&$enelitian morfologi menunjukkan bah"a glomerulopati membranosa
adalah suatu penyakit yang diperantaikompleks imun, tetapi mekanisme
pembentukan kompleks dan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat
diketahui pada sebagian besar penderita.
Mani
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
15/125
hampir semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadangkadang
penderita menderita hematuria makroskopis. *ekanan darah dan kadar 0 normal.
Dia-n!sis&8iagnosisnya dikonfirmasikan dengan biopsi ginjal. :ndikasi umum untuk
biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari E tahun atau,
atau adanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. 9lomerulopati
membranosa kadangkadang dapat ditemukan bersama dengan S54, kanker, terapi
emas atau penisilamin, dan sifilis serta infeksi -irus hepatitis +. $enderita
glomerulopati membranosa menambah resiko trombosis -ena renalis.
+ +entukbentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai
penyakit yang berhubungan, di antaranya diabetes melitus, penyakit Alport, S54,
sifilis, malaria, purpura anafilaktoid,amiloidosis, neoplasma limfoproloferatif,
glomerulonefritis poststreptokok, dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis
subakut.E
;am*aran klinis sinr!ma ne
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
16/125
iskemik pada pasien nefrotik. 8iagnosis histologis ditegakkan dengan biopsi ginjal,
kecuali terdapat nefropatik diabetik yang jelas atau glomerulonefritis perubahan minimal
pada masa kanakkanak yang khas secara klinis.=
+erikut beberapa gambaran klinis sindrom nefrotik '
1. $roteinuria
&. %ipoproteinemia
. 4dema
. %iperlipidemia
DI';NOSIS ,'NDIN;
1& ;l!merul!ne
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
17/125
glomerulonefritis, pielonefritis, kadangkadang sindroma nefrotik, maupun kelainan reno
-askular, seperti penyempitan a.renalis.11
$emeriksaan pernapasan mencakup laju pernapasan, irama atau keteraturan,
kedalamam dan pola pernapasan. 5aju pernapasan normal pada anak berusia DG tahun
adalah 1DB@menit.%al yang ketiga adalah data antropometrik, mencakup berat badan, tinggi badan,
dan rasio berat badan menurut tinggi badan. Kemudian berlanjut pada pemeriksaan fisis
lengkap. Aspek penting pada pemeriksaan fisik anak dalam menduga penyakit ginjal
yaitu '11
o engetahui tinggi dan berat badan anak
o Saat inspeksi terlihat adanya lesi pada kulit, kepucatan, edema dan kelainan
tulang
o Anomali pada organ telinga, mata dan genitalia eterna mungkin saja terjadi pada
penyakit ginjal
o $engukuran tanda -ital *ekanan darah harus diukur dengan manset yang
berada pada &@ lengan atas anak, dan denyut perifer dapat diraba
o $alpasi abdomen dengan perhatian yang tertuju pada ginjal, massa abdomen, otot
abdomen, dan adanya asites
+. Pemeriksaan Penun(an-
$ada penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium
untuk menunjang diagnosis. $emeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini
'11,1&
$emeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis, mikroskopis dan kimia urin
pada glomerulonefritis poststreptococcal sering didapatkan hematuria
makroskopis, jumlah urin berkurang, berat jenis urin meninggi, ada proteinuria
(albuminuria M, eritrosit (M, leukosit (M, dan sedimen urin berupa silinder
leukosit, eritorsit, hialin, dan berbutir.
5eukosit $N (Polymorphonuclear dan sel epitel renal biasanya ditemukan pada
pasien glomerulonefritis post streptococcal pada fase a"al.
1=
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
18/125
$enentuan titer AS*3 (Antibody terhadap Streptolisin O mungkin kurang
membantu karena titer ini jarang meningkat beberapa hari pasca infeksi
streprococcus, terutama yang kena di kulit (impetigo. $enentuan titer antibody
tunggal yang paling baik untuk glomerulonefritis post streptococcal adalah
dengan Tes antie!ksiri*!nuklease ,, yakni mengukur titer terhadap antigen
8NAse +.
/ji StreptoLime yang merupakan suatu prosedur agglutination slide yang
mendeteksi antibody terhadap streptolisin 3, 8NAse +, hialuronidase,
streptokinase dan NA8ase.
8arah lengkap untuk mengetahui kadar protein darah (albumin serum rendah,
kreatinin serum (meninggi, ureum serum, elektroilit (hiperkalemia,
hiperfosfatemia, hipokalsemia, p% darah (asidosis, eritrosit, leukosit, trombosit,
dan %b (menurun.
Kadar 548 meninggi.
Kadar komplemen 0, pada pasien glomerulonefritis pascastreptococcus
didapatkan GBI kadar komplemen 0 rendah. Kadar ini diperiksa sejak & minggu
pertama sakit.
Pemeriksaan Pat!l!-i:nformasi histologis sangat berharga untuk diagnosis, pera"atan, dan prognosis.
4-aluasi memuaskan dari jaringan ginjal memerlukan pemeriksaan oleh cahaya,
immunofluorescence, dan mikroskop elektron. Ketika biopsi diantisipasi, konsultasi
kepada nefrologist anak harus dilakukan. $ada anakanak, biopsi prercutaneous ginjal
dengan jarum merupakan prosedur biopsi yang berisiko rendahmenghindari risiko atau
anestesi umumketika dilakukan oleh seorang dokter berpengalaman. Sebaiknya,
seorang ahli bedah yang melakukan prosedur biopsi jika operasi eksposur dari ginjal
diperlukan, jika terdapat faktor risiko yang meningkat (misalnya gangguan pendarahan,
atau jika biopsi ObajiO lebih disukai.
akroskopis ginjal tampak agak membesar, pucat dan terdapat titiktitik
perdarahan pada korteks. ikroskopis tampak hampir semua glomerulus terkena,
sehingga dapat disebut glomerulonefritis difusa.
1E
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
19/125
*ampak proliferasi sel endotel glomerulus yang keras sehingga mengakibatkan
lumen kapiler dan ruang simpai +o"man menutup. 8i samping itu terdapat pula infiltrasi
sel epitel kapsul, infiltrasi sel polimorfonukleus dan monosit. $ada pemeriksaan
mikroskop elektron akan tampak membrana basalis menebal tidak teratur. *erdapat
gumpalan humps di subepitelium yang mungkin dibentuk oleh globulingama,
komplemen dan antigen Streptococcus.
9ambar 1. %istopatologi gelomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran &BP
Keterangan gambar '9ambar diambil dengan menggunakan mikroskop cahaya
(hematosylin dan eosin dengan pembesaran &DP. 9ambar menunjukkan pembearan
glomerular yang membuat pembesaran ruang urinary dan hiperselluler. %iperselluler
terjadi karnea proliferasi dari sel endogen dan infiltasi lekosit $N
9ambar &. %istopatologi glomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran BP
#!rkin- Dia-n!sis Pasien en-an ;e(ala ;l!merul!ne
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
20/125
9lomerulonefritis akut (9NA adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal
terhadap bakteri atau -irus tertentu.6ang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman
streptococcus. 9lomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk
menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi
glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. Sedangkan istilah akut
(glomerulonefritis akut mencerminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan
adanya gambaran etiologi, patogenesis, perjalanan penyakit dan prognosis.
Di
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
21/125
DI';NOSIS KER%'1
$endekatan diagnostik Nefropati :gA :diopatik tergantung manifestasi klinis.
Kelainan urinalisis rutin (hematuria dengan atau tanpa proteinuria yang merupakan salah
satu manifestasi klinis.
Dia-n!sis Ne
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
22/125
makroskopik. 8ismorfik eritrosit pada urin menunjukkan bah"a eritrosit berasal dari
glomerulus, "alaupun mungkin ditemukan bentuk eritosit normomorfik dan dismorfik.
$roteinuria sering (
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
23/125
4tiologi nefropati :gA idiopatik (primer atau isolated tidak diketahui. $resentasi
klinis hematuria mikroskopik atau makroskopik berulang sering diikuti infeksi saluran
bagian atas (faringitis atau tonsilitis,
%ematuria yang mengikuti episode faringitis dinamakan syndrome pharyngitic
hematuria.1
* abel1 Klasifikasi Nefropati :gAA. $rimer
1. Nefropati :gA primer (idiopatik atau isolated
&. +erhubungan dengan %S$ (%enochSchonlein purpura+. Sekunder
1. $enyakit hati alkoholik
&. :gA monoklonal garnopati
. ikosis fungoides
. 5epra
D. 8ermatitis hepertiformis
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
24/125
Imun!-l!*ulin '1
:munoglobulin A (:gA adalah protein yang dihasilkan oleh sel limfosit +. :gA
merupakan imunoglobulin utama yang ditemukan pada mukosa, sehingga disebut juga
sebagai secretory immunoglobulin (S:gA. +ila dilihat luasnya jaringan mukosa pada
badan kita, jelaslah, :gA memang peranan penting dalam mekanisme pertahanan tubuh
kita. :gA merupakan pertahanan primer tubuh, terdapat banyak pada air liur, air mata,
sekresi bonchus, mukosa hidung, cairan prostat, sekresi -agina dan mukus dari usus
halus.
8i dalam serum manusia, EDIGBI dari total :gA adalah monomer, sedangkan sisanya
berbentuk polimer. *iap molekul S:gA terdiri atas & unit dasar berantai , di mana
terdapat komponen sekresi (secretory component dan rantai C (Cchain. Cadi S:gA adalah
suatu bentuk dimer dari :gA, dengan berat molekul BB.BBB.
De.!sisi k!m.leks imun>I-' .aa mesan-ium 1
Nefropati :gA adalah suatu penyakit yang berdasarkan pembentukan kompleks
imun, yang diendapkan pada mesangium. $endapat ini didukung oleh gambaran endapan
:gA yang tidak merata pada membrana basalis, yang terlihat pada pemeriksaan
imunoflouresens. Selain daripada itu, ginjal yang terkena nefropati :gA bila
ditransplantasikan kepada resipien yang sehat, maka gambaran nefropati :gA akanmenghilang. Kadar :gA pada plasma pasien didapatkan meninggi pada DBI pasien,
peningkatan kadar kompleks imun :gA yang sejalan dengan aktifitas penyakit,
peningkatan produksi :gA in -itro oleh limfosit, serta didapatkannya endapan :gA pada
kapiler kulit, merupakan data tambahan yang menyokong adanya kompleks imun sebagai
dasar nefropati :gA.
Namun demikian antigen yang merangsang pembentukan kompleks imun
tersebut masih belum dapat dikenal dengan jelas.
+eberapa hal yang dapat menjelaskan terjadinya nefropati :gA adalah'
1 $roduksi :gA yang berlebihan
%ematuria pada nefropati :gA terjadi dalam 1 hari setelah infeksi saluran nafas
bagian atas. %al ini jelas membedakan nefropati :gA dengan glomerulonefritis pasca
streptokokus. :nfeksi -irus yang berulang pada mukosa akan menyebabkan
&
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
25/125
pembentukan . :gA lokal yang berlebihan. !angsangan oleh antigen dari makanan
dapat pula merangsang produksi :gA yang berlebihan pada mukosa usus. Selain
daripada itu, limfosit tonsil pasien juga menunjukkan kemampuan membentuk :gA
yang lebih banyak. !angsangan kronis antigen ini memungkinkan dibentuk endapan
pada glomerulus. 8iperkirakan kompeks imun terbentuk in situ.
& 8efek pada mukosa
Kerusakan mukosa, menyebabkan eliminasi antigen tidak sempurna. Antigen dapat
masuk ke dalam peredaran darah. Kemudian dapat terjadi reaksi peradangan yang
berdasarkan pembentukan kompleks imun. 0ontoh dari hal ini adalah hubungan
nefropati :gA dengan dermatitis herpetiformis dan enteropati gluten.
. 4liminasi yang terganggu
$enyakit hati, akan menghambat eliminasi kompleks imun:gA dari sirkulasi.
Kompleks imun ini dapat terlihat diendapkan pada sinusoid hati dan kapiler kulit.
8ijumpai adanya nefropati :gA pada pasien serosis, mendukungpendapat ini.
. $eranan komplemen
Kompleks imun:gA tidak mampu berikatan dengan 0l, sehingga tidak terjadi
pembentukan 0b. $adahal 0b ini berfungsi mencegah pembentukan kompleks
imun yang berukuran besar. Seperti dibicarakan sebelumnya, kompleks imun yangberukuran besar lebih mudah diendapkan, sehingga timbul kerusakan jaringan. Selain
itu 0b ini dapat mengikatkan kompleks imun pada reseptor eritrosit , sehingga
memudahkan pengangkutan kompleks imun ini ketempat penghancurannya pada
sistem retikuloendotelial.
D #aktor genetik
Keluarga pasien penderita nefropati :gA terbukti mempunyai kemampuan sintesis :gA
poliklonal yang meninggi. $enelitian di Cepang menunjukkan kaitan antara nefropati
:gA dengan sistem %5A, yaitu %5A 8!, sedangkan di 4ropa menunjukkan
golongan lain (%5A +D dan %5A +1&.
&D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
26/125
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
27/125
KOMPLIK'SI 1
1. Sindrom nefritik akut (SNA
&. Sindrom Nefrotik
. Sindrom gagal ginjal kronik@terminal
PRO;NOSIS 1
$rognosis Nefropati :gA tergantung dari manifestasi klinis.
1. %ematuria makroskopis (gross asimtomatik
$ada anak biasanya mempunyai prognosis baik, faal ginjal normal, dan hipertensi
mudah dikendalikan
$ada de"asa mempunyai prognosis lebih buruk hampir D1BI terjadi gagal ginjal
kronik.
&. Nefrotik :gA idiopatik mempunyai prognosis buruk bila manifestasi klinis berupa
sindroma nefrotik disertai hipertensi.
. Nefropati :gA dengan manifestasi klinis gagal ginjal kronik@ terminal harus
menjalani program dialisis dan transplantasi ginjal. !ekurensi nefrpati :gA pada
ginjal cangkok (graft kidney setelah kirakira 1B tahun.
II& NEFRITIS 9EREDITER 8SINDROM 'LPORT=
Penauluan 1
Nefritis herediter biasa disebut sebagai sindrom Alport merupakan penyakit glomerulus
yang progresif terutama pada lakilaki sering disertai gangguan saraf pendengaran dan
pengelihatan.
PEMERIKS''N
1. urinalisis analisis air kemih
&. $emeriksaan audiometri menunjukkan adanya ketulian
. +iopsi ginjal meunjukkan glomeulonefritis kronis dengan gambaran yang khas untuk
sindroma alport
&=
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
28/125
DI';NOSIS KER%' 1
Adanya ri"ayat penyakit ginjal disertai gangguan pendengaran pada anggota keluarga
merupakan tuntutan untuk mencurigai sindrom Alport. %al ini dihubungkan dengan
adanya hematuria glomerulus persisten. $ada biopsi ginjal ditemukan adanya kelainan
+9. $erkembangan klinis menuju pada progresi-itas penyakit ginjal kronis serta bila
mungkin tes genetika adanya mutasi gen 035AD, 035A,035A.
;'M,'R'N KLINIK 1
+iasanya manifestasi klinis berupa hematuria asimtomatik, jarang terjadi gross
hematuri, terjadi pada usia muda, mikrohematuri persisten sering terjadi terutama pada
anak lakilaki. $ada tahap a"al biasanya kreatinin serum dan tekanan darah tidak
mengalami perubahan, tetapi dengan berjalannya "aktu fungsi ginjal mengalami
penurunan secara progresif yang ditandai dengan proteinuria yang semakin persisten dan
menjadi gagal ginjal tahap akhir pada usia 1< sampai D tahun. Hariasi gambaran klinis
ditentukan oleh besarnya mutasi genetik.
9angguan eksternal yang paling sering didapati adalah hilangnya pendengaran,
dimulai dengan hilangnya kemampuan mendengarkan nadanada tinggi dan akhirnya
hilang kemampuan mendengar percakapan normal. $ada mata dijumpai gangguan berupakurangnya kemampuan lengkung lensa mata ( anterior lenticonus, bintik putih atau
kuning di daerah perimakular retina, kelainan kornea berupa distrofi polimorfis posterior
dan erosi kornea, dan berakhir dengan mundurnya ketajaman penglihatan.
egatrombsitopenia dapat ditemukan pada tipe autosomal dominant.
;'M,'R'N P'TOLO;I E
+iopsi ginjal yang dilakukan selama usia dekade pertama dapat menunjukkan
sedikit perubahan bila dilihat dengan mikroskop cahaya. Nantinya, pada glomerulus
dapat terjadi proliferasi mesangium dan penebalan dinding kapiler, menimbulkan
sklerosis glomerulus progresif. Atrofi tubulus, radang dan fibrosis interstitial, dan sel
busa ( sel tubulus atau interstitial penuhlipid nonspesifik terjadi jika penyakitnya
menjelek. $emeriksaan imunopatologi biasanya negatif.
&E
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
29/125
$ada kebanyakan penderita, pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan
penebalan,penipisan, perobekan, dan pelapisan membrana basalis glomerulus dan
tubulus, tetapi lesi ini tidak spesifik untuk sindroma Alport dan mungkin tidak ditemukan
pada keluarga tertentu yang mempunyai manifestasi klinis khas sindrom ini.
ETIOLO;I 1
:ni adalah beberapa tipe nefritis herediter yang paling sering. Ada -ariabilitas yang
mencolok pada tanda klinis, ri"ayat alamiah, kelainan histologis, dan pola genetik. Sejak
tahun 1GEB dapat dibuktikan bah"a kelainan Sindrom Alport terletak pada membrana
basalis glomerulus (+9 akibat mutasi genetik pada collagen protein family tipe :H.
Secara genetik merupakan penyakit heterogenetik dengan linked inheritance, baik
autosomal dominant -ariants maupun autosmal recessi-e. $ada autosomal recessi-e
sindrom Alport, mutasi berasal dari gen 035A, 035A, atau 035A
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
30/125
untuk alpha< (:H. 9engen coding untuk < (:H rantai alfa didistribusikan di pasang
pada kromosom (lihat *abel 1, sebagai berikut'
Alfa1 (:H dan alfa& (:H rantai yang dikodekan oleh
gen 035A1 dan035A&, masingmasing, dan terletak pada kromosom 1.
Alpha (:H dan alfa (:H rantai dikodekan oleh sepasang gen yang sama
(yaitu, 035A, 035A, masingmasing dan terletak pada kromosom &.
9en 035AD dan 035A< pada kromosom U menyandikan alphaD (:H dan alphaDBB1.BBB
berarti telah terjadi transformasi ke arah keganasan yaitu terjadinya kanker hati
primer (hepatoma.
$emeriksaan penunjang lainnya yang dapat dilakukan antara lain ultrasonografi (/S9,
pemeriksaan radiologi dengan menelan bubur barium untuk melihat -arises esofagus,
pemeriksaan esofagoskopi untuk melihat besar dan panjang -arises serta sumber
pendarahan, pemeriksaan sidikan hati dengan penyuntikan Lat kontras, 0* scan,
angografi, dan endoscopic retrograde chlangiopancreatography (4!0$.
Dia-n!sis Ker(a Sir!sis 9e.atis
Sirosis hati adalah penyakit hati menahun yang mengenai seluruh organ hati, ditandai
dengan pembentukan jaringan ikat disertai nodul. Keadaan tersebut terjadi karena infeksi
akut dengan -irus hepatitis dimana terjadi peradangan sel hati yang luas dan
menyebabkan banyak kematian sel. Kondisi ini menyebabkan terbentuknya banyak
jaringan ikat dan regenerasi noduler dengan berbagai ukuran yang dibentuk oleh sel
parenkim hati yang masih sehat. Akibatnya bentuk hati yang normal akan berubah
disertai terjadinya penekanan pada pembuluh darah dan terganggunya aliran darah -ena
porta yang akhirnya menyebabkan hipertensi portal. $ada sirosis dini biasanya hati
membesar, teraba kenyal, tepi tumpul, dan terasa nyeri bila ditekan.
$enyebab sirosis hati beragam. Selain disebabkan oleh infeksi -irus hepatitis + ataupun
0, juga dapat diakibatkan oleh konsumsi alkohol yang berlebihan, berbagai macam
penyakit metabolik, adanya gangguan imunologis , dan sebagainya. 8i :ndonesia, sirosis
hati lebih sering dijumpai pada lakilaki daripada perempuan.
Keluhan yang timbul umumnya tergantung apakah sirosisnya masih dini atau sudah fase
dekompensasi. Selain itu apakah timbul kegagalan fungsi hati akibat proses hepatitis
kronik aktif atau telah terjadi hipertensi portal. +ila masih dalam fase kompensasi
sempurna maka sirosis kadangkala ditemukan pada "aktu orang melakukan pemeriksaan
kesehatan menyeluruh (general checkup karena memang tidak ada keluhan sama sekali.
D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
46/125
Namun, bisa juga timbul keluhan yang tidak khas seperti merasa badan tidak sehat,
kurang semangat untuk bekerja, rasa kembung, mual, mencret kadang sembelit, tidak
selera makan, berat badan menurun, otototot melemah, dan rasa cepat lelah. +anyak atau
sedikitnya keluhan yang timbul tergantung dari luasnya kerusakan parenkim hati. +ila
timbul ikterus maka berhenti sedang terjadi kerusakan sel hati. Namun, jika sudah masuk
ke dalam fase dekompensasi maka gejala yang timbul bertambah dengan gejala dari
kegagalan fungsi hati dan adanya hipertensi portal.
Kegagalan fungsi hati menimbulkan keluhan seperti rasa lemah, turunya barat badan,
kembung, dan mual. Kulit tubuh di bagian atas, muka, dan lengan atas akan bisa timbul
bercak mirip labalaba (+spider ne,i). *elapak tangan be"arna merah (eritema palmaris),
perut membuncit akibat penimbunan cairan secara abnormal di rongga perut (asites),
rambut ketiak dan kemaluan yang jarang atau berkurang, buah Lakar mengecil (atrofi
testis), dan pembesaran payudara pada lakilaki. +isa pula timbul hipoalbuminemia,
pembengkakan pada tungkai ba"ah sekitar tulang (edema pretibial), dan gangguan
pembekuan darah yang bermanifestasi sebagai peradangan gusi, mimisan, atau gangguan
siklus haid. Kegagalan hati pada sirosis hati fase lanjut dapat menyebabkan gangguan
kesadaran akibatencephalopathy hepaticatau koma hepatik.
Eti!l!-iAda banyak penyebab sirosis. $enyebab paling umum adalah kebiasaan meminum
alkohol dan infeksi -irus hepatitis 0. Selsel hati Anda berfungsi mengurai alkohol, tetapi
terlalu banyak alkohol dapat merusak selsel hati. :nfeksi kronis -irus hepatitis 0
menyebabkan peradangan jangka panjang dalam hati yang dapat mengakibatkan sirosis.
Sekitar 1 dari D penderita hepatitis 0 kronis mengembangkan sirosis. *etapi hal ini
biasanya terjadi setelah sekitar &B tahun atau lebih dari infeksi a"al.
$enyebab umum sirosis lainnya meliputi'
:nfeksi kronis -irus hepatitis +.
%epatitis autoimun. Sistem kekebalan tubuh biasanya membuat antibodi untuk
menyerang bakteri, -irus, dan kuman lainnya. $ada hepatitis autoimun,sistem
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
47/125
kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap selsel hati yang dapat menyebabkan
kerusakan dan sirosis.
$enyakit yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu sehingga tekanan darah
terhambat dan merusak selsel hati. Sebagai contoh, sirosis bilier primer, primarysclerosing, dan masalah ba"aan pada saluran empedu.
-on&alcohol steato&hepatitis (-AS). :ni adalah kondisi di mana lemak menumpuk
di hati sehingga menciptakan jaringan parut dan sirosis. Kelebihan berat badan
(obesitas meningkatkan risiko Anda mengembangkan non&alcohol steato&hepatitis.
!eaksi parah terhadap obat tertentu.
+eberapa racun dan polusi lingkungan.
:nfeksi tertentu yang disebabkan bakteri dan parasit.
9agal jantung parah yang dapat menyebabkan tekanan balik darah dan kemacetan di
hati.
+eberapa penyakit "arisan langka yang dapat menyebabkan kerusakan pada selsel
hati, seperti hemokromatosis (kondisi yang menyebabkan timbunan abnormal Lat besi
di hati dan bagian lain tubuh dan penyakit Qilson (kondisi yang
menyebabkan penumpukan abnormal Lat tembaga di hati dan bagian lain tubuh.
E.iemi!l!-i
$enderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada lakilaki jika dibandingkan dengan
"anita sekitar 1,
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
48/125
$enyakit 8alam dalam kurun "aktu 1 tahun berkisar ,1I. 8i edan dalam kurun "aktu
tahun dijumpai E1G ( I dari seluruh pasien di bagian $enyakit 8alam.
Pat!
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
49/125
Tera.i
4tiologi sirosis mempengaruhi penanganan sirosis. *erapi ditunjukan mengurangi
progresi penyakit, menghindarkan bahan bahan yang bisa menambah kerusakan hati,
pencegahan dan penanganan komplikasi. +ilamana tidak ada koma hepatic diberikan dietyang mengandung protein 1 g@kg++ dan kalori sebanyak &BBBBBBkkal@hari.*atalaksana pasien sirosis yang masih k!m.ensata ditunjukan untuk mengurangi
progresi kerusakan hati. *erapi pasien ditunjukan untuk menghilangkan etiologi
diantaranya alkohol dan bahan bahan lain yang toksik dan dapat mencederai hati
dihentikan penggunannya. $emberian asetaminofen, kolkisin, dan obat herbal bisa
menghambat kolagenik.
$ada hepatitis autoimun, bisa diberikan steroid atau imunosupresif.
$ada hemokromatosis flebotomi, setiap minggu sampai konsentrasi besi menjadi
normal dan diulang sesuai kebutuhan.
$ada penyakit hati noonalkoholik, menurnkan berat badan akan mencegah terjadinya
sirosis.
$ada hepatitis +, interferon alfa dan lami-udin (analog nukleotida merupakan terapi
utama. 5ami-udin sebagai terapi lini pertama diberikan 1BB mg secara oral setiap hari
selama satu tahun. Namun pemberian lami-udin setelahG 1& bulan menimbulkan
mutasi sehingga terjadi resistensi obat. :nterferon alfa diberikan secara suntikan
subkutan :/, tiga kali seminggu selama < bulan, namun ternyata juga banyak
yang kambuh,
$ada hepatitis 0 kronik kombinasi interferon dengan riba-irin merupakan terapi
standar. :nterferon diberikan secara suntikan subkutan dengan dosis D :/ tiga kali
seminggu dan dikombinasi riba-irin EBB1BBB mg@hari selama < bulan.
$ada pengobatan fibrosis hati pengobatan antifibrotik pada saat ini lebih mengarah
kepada peradangan dan tidak terhadap fibrosis. 8i masa dating, menempatkan sel
stelata sebagai target pengobatan dan mediator fibrogenik akan merupakan terapi
utama. $engobatan untuk mengurangi aktifasi dari sel stelata bisa merupakan salah
satu pilihan. :nterferon mempunyai akti-itas antifibrotik yang dihubungkan dengan
G
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
50/125
pengurangan akti-itas sel stelata. Kolkisin memiliki efek anti peradangan dan
mencegah pembentukan kolagen, namun belum terbukti dalam penelitian sebagai anti
fibrosis dan sirosis. etotreksat dan -itamin A juga dicobakan sebagai anti fibrosis.
Selain itu, obat obatan herbal juga sedang dalam penelitian.
*atalaksana pengobatan sirosis ek!m.ensata
Asites ' tirah baring dan dia"ali diet rndah garam, konsumsi garam sebayak D,& gram
atau GB mmol@hari. 8iet rendah garam dikombinasi dengan obat obatan diuretik.
A"alnya dengan pemberian spironolakton dengan dosis 1BB &BB mg sekali sehari.
!espons diuretic bisa dimonitor dengan penurunan berat badan B,D kh@hari, tanpa
adanya edema kaki atau 1 kg@hari dengan adanya edema kaki. +ilamana pemberian
spironolaktontidak adekuat bisa dikombinasi dengan furosemid dengan dosis &B B
mg@hari. $emberianfurosemid bisa ditambah dosisnya bila tidak ada respons,
maksimal dosisnya 1
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
51/125
*ransplantasi hati ' terapi definiti-e pada pasien sirosis dekompensata. Namun sebelum
dilakukan transplantasi ada beberapa criteria yang harus dipenuhi resipien dahulu.
K!m.likasi
orbiditas dan mortalitas sirosis tinggi akibat komplikasinya. Kualitas hidup pasien
sirosis diperbaiki dengan pencegahan dan penanganan komplikasinya.
Komplikasi yang sering dijumpai antara lainPeritonitis 0acterial Spontan yaitu infeksi
cairan asites oleh satu jenis bakteri tanpa ada bukti infeksi sekunder intra abdominal.
+iasanya pasien ini tanpa gejala, namun dapat timbul demam dan nyeri abdomen.
$ada Sindrom %epatorenal, terjadi gangguan fungsi ginjal akut berupa oliguri,
peningkatan ureum, kreatinin tanpa adanya kelainan organik ginjal. Kerusakan hati lanjut
menyebabkan penurunan perfusi ginjal yang berakibat pada penurunan filtrasi
glomerulus.
Salah satu manifestasi hipertensi porta adalah -arises esophagus. &BBI pasien sirosis
dengan -arises esofagus pecah yang menimbulkan perdarahan. Angka kematiannya
sangat tinggi, sebanyak dua pertiganya akan meninggal dalam "aktu 1 tahun "alaupun
dilakukan tindakan untuk menanggulangi -arises ini dengan berbagai cara.
4nsefalopati hepatik, merupakan kelainan neuropsikiatrik akibat disfungsi hati. ula
mula ada gangguan tidur (insomnia dan hipersomnia, selanjutnya dapat timbul gangguan
kesadaran yang berlanjut sampai koma.
$ada sindrom hepatopulmonal terdapat hidrotoraks dan hipertensi portopulmonal.
Pen$e-aan
Angka kejadian sirosis hati cukup banyak. Sirosis hati merupakan
penyakit sangat berbahaya. Bila tidak segera tertangani bisa
mengancam jiwa penderita. Untuk itu keberadaannya perlu dicegah.
Ada 6 cara yang patut dilakukan untuk mencegah sirosis hati.14
1. Senantiasa menjaga kebersihan diri dan lingkungan
D1
http://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.html -
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
52/125
Jagalah kebersihan diri. andilah sebersih mungkin menggunakan
sabun. Baju juga harus bersih. !uci tangan sehabis mengerjakan
sesuatu. "erhatikan pula kebersihan lingkungan. #al itu untuk
menghindari berkembangnya berbagai $irus yang sewaktu%waktu
bisa masuk kedalam tubuh kita&. #indari penularan $irus hepatitis
#indari penularan $irus hepatitis sebagai salah satu penyebab
sirosis hati. !aranya tidak mengkonsumsi makanan dan minuman
yang terkontaminasi $irus. Juga tidak melakukan hubungan seks
dengan penderita hepatitis.'. (unakan jarum suntik sekali pakai.
Jangan memakai jarum suntik bekas orang lain. Bila jarum bekas
pakai penderita hepatitis kemudian digunakan kembali untukmenyuntik orang lain) maka orang itu bisa tertular $irus.
4. "emeriksaan darah donor*etika akan menerima trans+usi darah harus hati hati. "ermriksaan
darah donor perlu dilakukan utnuk memastiikan darah tidak
tercemar $irus hepatitis.bila darah mengandung $irus hepatitis
penerima donor akan tertular dan berisiko terkena sirosis.
,. -idak mengkonsumsi alkohol
#indari mengkonsumsi alkohol) barang haram ini terbukti merusak
+ungsi organ tubuh) termasuk hati. Bila sudah terlanjur sering
mengkonsumsi minuman beralkohol) hentikan kebiasaan itu.6. elakukan $aksin hepatitis
akukan $aksin hepatitis. /aksin dapat mencegah penularan $irus
hepatitis sehingga dapat juga terhindar dari sirosis hati.
Pr!-n!sis
$rognosis buruk atau tergantung pada luasnya kerusakan hati@kegagalan hepatoselular,
beratnya hipertensi portal dan timbulnya komplikasi lain. Klasifikasi 0hild $ugh, juga
dapat digunakan untuk menilai prognosis pasien sirosis yang akan menjalani operasi dan
juga dipakai sebagai petunjuk prognosis yang tidak baik dari pasien sirosis.
D&
http://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.htmlhttp://www.suryapost.com/2011/01/sirosis-hati-bisa-serang-usia-muda.html -
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
53/125
A& ;';'L ;IN%'L 'K"T
De1
&ml@kg++@jam disertai peningkatan kadar ureum dan kreatinin darah. Keadaan ini sering
dijumpai pada 99A akibat pemakaian obatobatan nefrotoksik antara lain
aminoglikosida.
D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
54/125
Insiens an Prevalensi
0ukup sulit untuk menentukan insidens sesungguhnya akan 9agal 9injal Akut pada
anak, karena -ariasi dalam definisinya dari penelitian satu ke penelitian lainnya. 8i
+agian :lmu Kesehatan Anak #K/:!S0 Cakarta, dari E pasien 99A yang
dilaporkan, 1 pasien (,&I disebabkan oleh intoksikasi jengkol, 11 (&EI oleh
sepsis, D (1,&I oleh gastroenteritis berat, & (D,&I oleh syok dan & (D,&I oleh
bronkopneumonia berat. 9lomerulonefritis akut hanya ditemukan pada anak
(=,GI.(1 $ada dua penelitian di negara barat telah dilaporkan pre-alensi terbanyak
kasus 99A pada neonatus dikarenakan oleh asfiksia perinatal dan syok. :nsidens
99A pada anak dengan umur lebih tua diperkirakan sekitar @1BBBBB populasi. $ada
anak prasekolah, diare yang diikuti oleh sindrom hemolitikuremik adalah penyebab
terbanyak dari 99A intrinsik@renal, terhitung DBI pada semua kasus di kelompok ini.
9lomerulonefritis adalah penyebab terbanyak 99A pada usia sekolah.
Klasi
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
55/125
;;' .rarenal
Karena berbagai sebab prarenal, -olume sirkulasi darah total atau efektif menurun,
curah jantung menurun, dengan akibat darah ke korteks ginjal menurun dan laju
filtrasi glomerulus menurun. *etapi fungsi reabsorbsi tubulus terhadap air dan garam
terus berlangsung. 3leh karena itu pada 99A prarenal ditemukan hasil pemeriksaan
osmolalitas urin yang tinggi >BB m3sm@kg dan konsentrasi natrium urin yang
rendah ?&B mmol@5 serta fraksi ekskresi natrium (#4Na yang rendah (?1I.
Sebaliknya bila telah terjadi nekrosis tubulus (99A renal maka daya reabsorbsi
tubulus tidak berfungsi lagi. 8itemukan kadar osmolalitas urin yang rendah ?BB
m3sm@kg sedangkan kadar natrium urin tinggi >&B mmol@5 dan #4Na urin juga
tinggi (>1I. $emeriksaan ini dapat digunakan untuk membedakan apakah pasien
99A prarenal yang terjadi sudah menjadi renal. 99A renal terjadi apabila
hipoperfusi prarenal tidak cepat ditanggulangi sehingga terjadi kerusakan parenkim
ginjal.
+eberapa mekanisme terjadi pada hipoperfusi. $eningkatan pelepasan renin dari
aparatus jukstaglomerularis menyebabkan peningkatan produksi aldosteron, dimana
terjadi peningkatan resorbsi natrium di tubulus kolekti-us. Sebagai tambahan,
penurunan -olume cairan ekstraseluler menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik(A8%, terjadilah peningkatan absorbsi air di medulla. %asil akhirnya adalah
penurunan -olume urin, penurunan kadar natrium urin, dimana semua ini adalah
karakteristik dari 99A prarenal.
$embedaan ini penting karena 99A prarenal memberi respons diuresis pada
pemberian cairan adekuat dengan atau tanpa diuretika. Sedangkan pada 99A renal
tidak. $enyebab tersering pada anak adalah dehidrasi berat karena muntah dan diare,
perdarahan, luka bakar, syok septik, sindrom nefrotik, pembedahan jantung, dan gagal
jantung.
;;' renal
+erdasarkan etiologi penyakit, penyebab 99A renal dapat dibagi menjadi beberapa
DD
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
56/125
kelompok kelainan -askular, glomerulus, tubulus, interstisial, dan anomali
kongenital. *ubulus ginjal karena merupakan tempat utama penggunaan energi pada
ginjal, mudah mengalami kerusakan bila terjadi iskemia atau oleh obat nefrotoksik
oleh karena itu kelainan tubulus berupa nekrosis tubular akut adalah penyebab
tersering dari 99A renal.
1 Kelainan tubulus (Nekrosis tubular akut
+entuk nekrosis tubulus ada & tipe. *ipe pertama terjadi akibat Lat nefrotoksik
misalnya merkuriklorida terjadi kerusakan selsel tubulus yang luas (tubulolisis
tetapi membran basal tubulus tetap utuh. Selsel tubulus yang mengalami nekrosis
masuk ke lumen tubulus dan dapat menyumbat lumen. *ipe kedua akibat iskemia,
kerusakan terjadi lebih distal dan setempat dengan kerusakan fokal pada membran
basal tubulus (tubuloreksis. N*A tipe iskemik ditemukan akibat gastroenteritis
dehidrasi, sindrom nefrotik, luka bakar, septisemia gram negatif dan asfiksia
perinatal. Sedangkan tipe nefrotoksik ditemukan akibat karbon tetraklorida,
hemoglobin, atau mioglobinuria, obat aminoglikosida. ekanisme terjadinya gagal
ginjal pada N*A masih belum jelas. +eberapa mekanisme yang dianggap berperan
adalah perubahan hemodinamik intrarenal, obstruksi tubulus oleh sel dan jaringan
yang rusak dan perembesan pasif filtrat tubulus melalui dinding tubulus yang rusakmasuk ke jaringan interstisial dan peritubular. +eberapa mediator diduga berperan
sebagai penyebab -asokonstriksi ginjal yaitu angiotensin ::, menurunnya -asodilator
prostaglandin, stimulasi saraf simpatis, -asopresin, dan endotelin.
&. Kelainan -askular
Kelainan -askular sebagai penyebab 99A dapat berupa trombosis atau -askulitis.
*rombosis arteri atau -ena renalis dapat terjadi' pada neonatus yang mengalami
kateterisasi arteri umbilikalis, diabetes melitus maternal, asfiksia dan kelainan jantung
ba"aan sianotik. $ada anak besar kelainan -askular yang menyebabkan 99A
ditemukan pada pasien sindrom hemolitik uremik (S%/. S%/ adalah penyebab
99A intrinsik tersering yang dikarenakan kerusakan kapiler glomerulus, penyakit ini
paling sering menyertai suatu episode gastroenteritis yang disebabkan oleh strain
D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
57/125
enteropatogen 4scherichia coli (B1D='%=, organisme ini menyebarkan toksin yang
disebut -erotoksin yang tampaknya diabsorbsi dari usus dan memulai kerusakan sel
endotel.(&1 $ada S%/ terjadi kerusakan sel endotel glomerulus yang mengakibatkan
terjadinya deposisi trombus trombositfibrin. Selanjutnya terjadi konsumsi trombosit,
kerusakan sel darah merah eritrosit yang melalui jaringjaring fibrin dan obliterasi
kapiler glomerulus, kelainan ini disebut mikroangiopati. Kelainan -askuler yang lain
yang dapat terjadi adalah -askulitis.
. Kelainan glomerulus
99A karena kelainan glomerulus dapat ditemukan pada'
1. 9lomerulonefritis akut pasca streptokok (9NA$S
&. 9lomerulonefritis membranoproliferatif tipe & (dense deposit
. 9lomerulonefritis kresentik idiopatik
. Sindrom 9oodpasture
$ada 9NA$S terjadi pada ?1I pasien dan disebabkan karena menyempitnya kapiler
kapiler glomerulus, terhimpit oleh proliferasi sel mesangial dan sel endotel kapiler
sendiri.
Kelainan interstisial
8itemukan pada'
1. Nefritis interstisial akut misalnya pada pasien artritis reumatoid ju-enil atau
pemakaian obatobat
&. $ielonefritis akut. 5ebih sering ditemukan pada neonatus dan sering disertai sepsis.
D Anomali kongenital
Anomali kongenital yang dapat menyebabkan 99A ialah'
Agenesis ginjal bilateral
9injal hipoplastik
9injal polikistik infantil
D=
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
58/125
*erjadinya 99A karena jumlah populasi nefron yang sedikit atau tidak ada sama
sekali.
;;' .as$a renal
%ambatan aliran urin dapat terjadi pada berbagai tingkat, dari pel-is renalis hingga uretra
dan dapat merupakan manifestasi dari malformasi kongenital, obstruksi intrinsik atau
kompresi ekstrinsik dari traktus urinarius, dan neurogenic bladder. 99A pasca renal
terjadi ketika obstruksi melibatkan kedua ginjal atau satu ginjal pada orang dengan satu
ginjal. $atofisiologi 99A pasca renal adalah multifaktor, melibatkan peningkatan tekanan
hidrostatik pada ruang bo"man, diikuti oleh perubahan aliran darah kapiler. %asil akhir
adalah penurunan filtrasi glomerulus. irip dengan 99A prarenal, kerusakan parenkim
ginjal dapat minimal, dan tergantung dari lamanya obstruksi berlangsung serta sifat
kepenuhan obstruksi. 99A pasca renal biasanya re-ersibel apabila dikenali dan dikoreksi
secara dini.
Adaptasi fungsional ginjal terhadap obstruksi terjadi sejalan dengan "aktu. $ada stadium
a"al, aliran darah ginjal biasanya meningkat "alaupun 9#! dan -olume urin menurun.
3smolalitas urin dapat tinggi dengan konsentrasi natrium urin yang rendah seperti yang
terlihat pada 99A prarenal. Stadium ini berlangsung cepat dan sering tidak dikenali.Stadium akhir ditandai dengan penurunan aliran darah ke ginjal dan disfungsi tubular
sehingga menghasilkan urin yang encer dengan peningkatan konsentrasi natrium.
%ilangnya obstruksi pada fase a"al 99A dapat mengakibatkan diuresis yang berlebihan,
disini berperan faktor intrinsik dalam ginjal dan juga akibat penumpukan cairan pada saat
oligo@anuria. akin lama obstruksi makin sedikit kemungkinan 9#! untuk pulih
kembali. 3bstruksi kurang dari = hari sangat mungkin dapat mengalami perbaikan 9#!
secara penuh, tetapi lebih lama kemungkinan ini bertambah sedikit. +ukti yang ada saat
ini menunjukkan bah"a obstruksi jagka pendek (=& jam ternyata sudah menimbulkan
kerusakan permanen pada nefron, dan pulihnya 9#! kembali normal adalah akibat dari
hiperfiltrasi nefron yang masih sehat. *ergantung pada derajat dan durasi obstruksi,
pengeluaran urin dapat ber-ariasi dari tidak sama sekali sampai beberapa liter per hari.
*etapi pengeluaran urin saja tidak dapat dipakai untuk membedakan 99A pascarenal dari
DE
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
59/125
99A prarenal dan renal@intrinsik.
8i :ndonesia 99A pascarenal didapat biasanya adalah akibat dari kristal jengkol
(intoksikasi jengkol.
Mani
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
60/125
/@$ /reum
/@$ Kreatinin
/@$ 3smolalitas >&B
B& Menyin-kirkan ;;' .as$a renal
Kemungkinan adanya 99A pasca renal perlu disingkirkan sejak a"al, selain dari
ri"ayat penyakit misal makan jengkol, keluhan adanya batu kemih maka pemeriksaan
ultrasonografi (/S9 ginjal dan saluran kemih sangat membantu menegakkan
diagnosis. 8engan /S9 dapat dilihat dilatasi sistem pel-iokalises. $ada beberapa
penderita intoksikasi jengkol yang disertai 99A dan sempat dilakukan pemeriksaan
/S9 jelas terlihat adanya pelebaran kalises yang kemudian menghilang setelah 99Adapat diatasi.
8ahulu dianjurkan pemeriksaan pielografi intra-ena ($:H dengan kontras ganda
untuk melihat adanya obstruksi, tetapi dengan adanya /S9 pemeriksaan ini sudah
tidak lagi dianjurkan karena bahan kontras tersebut dapat menyebabkan 99A.
8iagnosis
1. Anamnesa
8alam anamnesis perlu dicari faktorfaktor yang menyebabkan 99A prarenal, renal dan
pasca renal. !i"ayat muntahberak 1& hari sebelumnya menunjukkan kearah 99A
prarenal atau sindrom hemolitik uremik. Sakit tenggorok 1& minggu sebelumnya, atau
ada korengkoreng di kulit disertai kencing merah menunjukkan kearah 9NA pasca
streptokok. Adanya ri"ayat sering panas, ruam kulit, artritis menunjukan kearah lupus
eritematosus sistemik (S54 atau -askulitis. $emakaian obatobatan sebelumnya perlu
diteliti untuk mencari adanya obat nefrotoksik sebagai penyebab 99A. 8i :ndonesia
perlu ditanyakan apakah makan jengkol beberapa hari sebelumnya yang disusul dengan
kencing berdarah dan sangat nyeri, untuk mencari kemungkinan 99A pascarenal oleh
karena keracunan jengkol. 8emikian pula ri"ayat infeksi saluran kemih dan keluarnya
batu memikirkan kearah 99A pascarenal.
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
61/125
$ada 99A perlu diperhatikan betul banyaknya asupan cairan (input, kehilangan cairan
(output melalui urin, muntah, diare, keringat berlebihan, dan lainlain, serta pencatatan
berat badan pasien. 8efisit (keluar lebih banyak dari masuk menunjukkan kehilangan
cairan, yang apabila berlebihan dapat mengurangi -olume cairan tubuh. $erlu
diperhatikan kemungkinan kehilangan cairan ke ekstra-askular (redistribusi seperti pada
peritonitis, asites, ileus paralitik, edema anasarka, trauma luas (kerusakan otot atau crush
syndrome. !i"ayat penyakit jantung, gangguan hemodinamik, adanya penyakit sirosis
hati, hipoalbuminemia, alergi yang mengakibatkan penurunan -olume efektif perlu selalu
ditanyakan. $ada neonatus 99A dicurigai bila bayi tidak kencing dalam &E jam pasca
lahir.
99A pascarenal sering terjadi pada neonatus dengan maformasi kongenital seperti
striktur uretra, katup uretra posterior, atau neurogenic bladder. !i"ayat ibu dengan
oligohidramnion terkadang ada. Neonatus dengan obstruksi saluran kemih dapat tampak
normal dengan pengurangan atau bahkan peningkatan jumlah urin. $emeriksaan fisik
dapat dijumpai kandung kemih yang teraba atau ginjal yang membesar. 8erajat
penyembuhan tergantung dari luasnya kerusakan parenkim dan derajat obstruksi yang
telah terjadi in utero.
&. $emeriksaan fisis
$ada pemeriksaan fisis dapat ditemukan kesadaran menurun sampai koma bila 99A telah
berlangsung lama. $asien umumnya menunjukkan pernafasan yang cepat dan dalam
(Kussmaul karena adanya asidosis metabolik. $ada pasien 99A berat dapat ditemukan
sesak nafas yang hebat karena menderita gagal jantung atau edema paru. %ipertensi
sering ditemukan akibat adanya o-erload cairan.
*andatanda dehidrasi perlu dicari karena merupakan penyebab 99A prarenal. +ila ada
pasien ditemukan oliguria, takikardia, mulut kering, hipotensi ortostatik kemungkinan
menyebabkan 99A prarenal. $ada pemeriksaan fisik perlu dicari tandatanda penyakit
sistemik multiorgan seperti lupus eritematosus sistemik yaitu dengan memeriksa kulit,
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
62/125
sendi, kelenjar getah bening. $embesaran ginjal dapat ditemukan bila penyebabnya ginjal
polikistik atau multikistik displastik atau hidronefrosis (uropati obstruktif. !etensi urin
dengan gejala -esika urinaria yang teraba membesar menunjukkan adanya sumbatan
diba"ah -esika urinaria antara lain katup uretra posterior.
Penatalaksanaan -a-al -in(al akut
;;' .ra6renal
$ada 99A prarenal terapi tergantung etiologinya. $ada keadaan tertentu perlu dilakukan
pengukuran tekanan -ena sentral (0H$J0entral Henous $ressure untuk e-aluasi
hipo-olemia.
0H$ normal J
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
63/125
1. *andatanda -ital' tensi, nadi, pernafasan, ritme jantung
&. pemeriksaan darah %b, %t, trombosit
. darah ureum dan kreatinin
. elektrolit ' K, Na, 0l, 0a, $ dan asam urat
D. analisis gas darah
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
64/125
Cenis cairan yang dipakai ialah'
$ada penderita anuria glukosa 1B&BI
$ada penderita oligouria glukosa (1BINa0l J '1
+ila dipakai -ena sentral dapat diberikan larutan glukosa BBI. Cumlah kalori
minimal yang harus diberikan untuk mencegah katabolisme ialah BB kal@m&@hari.
&. Asidosis
+ila hasil pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hasil asidosis metabolik,
dikoreksi dengan cairan natrium bikarbonat sesuai dengan hasil analisis gas darah
yaitu'
+4 ++ B, (m4
Atau kalau hal ini tidak memungkinkan maka dapat diberikan koreksi buta &
m4@kg++@hari. +ila terapi konser-atif tetap berlangsung lebih dari hari harus
dipertimbangkan pemberian emulsi lemak dan protein B,D1 g@kg++@hari. $emberian
protein kemudian dinaikkan sesuai dengan jumlah diuresis.
. %iperkalemia%iperkalemia perlu segera ditanggulangi karena bisa membahayakan ji"a penderita.
+ila kadar K serum D,D=,B m4@5 perlu diberi kayealat yaitu suatu kation echange
resin (!esonium A 1 g@kg++ per oral atau per rektal sehari. +ila kadar K >= mg@5
atau ada kelainan 4K9 (berupa gelombang * yang meruncing, pemanjangan inter-al
$! dan pelebaran kompleks \!S,atau aritmia jantung perlu diberikan'
] 9lukonas kalsikus 1BI B,D ml@kg++ i.-. dalam D1B menit
] Natrium bikarbonat =,DI &,D m4@kg++ i.-. dalam 1B1D menit
+ila hiperkalemia tetap ada diberi glukosa &BI per infus ditambah insulin B,D
unit@gram glukosa sambil menyiapkan dialisis.
. %iponatremia
%iponatremia ?1B m4@5 sering ditemukan karena pemberian cairan yang
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
65/125
berlebihan sebelumnya dan cukup dikoreksi dengan restriksi cairan. +ila disertai
dengan gejala serebral maka perlu dikoreksi dengan cairan Na0l hipertonik I (B,D
mmol@ml. $emberian Natrium dihitung dengan rumus
Na (mmol J (1B Na B,< ++
8iberikan hanya separuhnya untuk mencegah terjadinya hipertensi dan o-erload
cairan. $endapat lain menganjurkan koreksi natrium cuku sampai natrium serum 1&D
m4@5 sehingga pemberian Na J (1&D Na serum B,< ++.
D. *etani
+ila timbul gejala tetani akibat hipokalsemia perlu diberikan glukonas kalsikus 1BI
i.-. B,D ml@kg++ pelanpelan D1B menit, dilanjutkan dengan dosis rumat kalsium oral
1 gram@hari. /ntuk mencegah terjadinya tetani akibat koreksi asidosis dengan
bikarbonas natrikus, maka sebaiknya diberikan glukonas kalsikus i.-. segera sebelum
diberikan pemberian alkali.
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
66/125
B, mg@kg++@kali. $ada hipertensi krisis dapat diberikan klonidin drip atau nifedipin
sublingual (B, mg@kg++@kali atau nitroprusid natrium B,D mg@kg++@menit.
G. 4dema paru
4dema paru merupakan hal yang sangat berbahaya dan dapat menimbulkan kematian
dalam "aktu singkat, sebagai tindakan percobaan dapat diberikan furosemid i.-. 1
mg@kg++ disertai dengan torniket dan flebotomi. 8isamping itu dapat diberikan
morfin B,1 mg@kg++.
+ila tindakan tersebut tidak memberi hasil yang efektif, dalam "aktu &B menit, maka
dialisis harus segera dilakukan.
1B. Asam urat serum
Asam urat serum dapat meningkat sampai 1B&D mgI, kadangkadang sampai DB mg
I, untuk itu perlu diberi alupurinol dengan dosis 1BB&BB mg@hari pada anak umur
?E tahun dan &BBBB mg@hari diatas E tahun.
Tera.i ialisis
:ndikasi dialisis pada anak dengan 99A ialah'
1 Kadar ureum darah >&BB mgI& %iperkalemia >=,D m4@5
+ikarbonas serum ?1& m4@5
Adanya gejalagejala o-erhidrasi' edema paru, dekompensasi jantung dan
hipertensi yang tidak dapat diatasi dengan obatobatan.
D $erburukan keadaan umum dengan gejala uremia berat' perdarahan, kesadaran
menurun sampai koma.
8ialisis dapat dilakukan dengan dialisis peritoneal atau hemodialisis. 8ialisis
$eritoneal (8$ mudah dilakukan pada anak terutama bayi kecil, tidak memerlukan
alat yang canggih dan dapat dilakukan didaerah terpencil. Karena itu 8$ lebih banyak
dipakai pada anak. %emodialisis (%8 mempunyai keuntungan dapat lebih cepat
memperbaiki kelainan biokimia dalam darah. $ada pasien yang baru saja mengalami
operasi intra abdomen, %8 dapat dipakai sedangkan $8 tidak.
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
67/125
Pr!-n!sis
Angka kematian pada gagal ginjal akut tergantung pada penyebabnya, umur pasien
dan luas kerusakan ginjal yang terjadi. $ada 99A yang disebabkan oleh sepsis, syok
kardiogenik, operasi jantung terbuka angka kematiannya diatas DBI. *etapi pada
99A yang disebabkan oleh glomerulonefritis, sindrom hemolitik uremik, nefrotoksik
berkisar antara 1B&BI.
$asien 99A non oligurik mempunyai laju filtrasi glomerulus dan -olume urin yang
lebih tinggi daripada 99A oligurik, sehingga air, metabolit nitrogen, dan elektrolit
lebih banyak dikeluarkan melalui urin. Komplikasi yang ditemukan lebih sedikit,
periode aLotemia lebih singkat, lebih jarang memerlukan dialisis dan mortalitas lebih
rendah.
+ila ditinjau dari pulihnya fungsi ginjal maka bila penyebabnya prarenal, nekrosis
tubular akut, nefropati asam urat dan intoksikasi jengkol umumnya fungsi ginjal akan
kembali normal. *etapi bila penyebabnya glomerulonefritis progresif cepat, trombosis
-ena renalis bilateral atau nekrosis korteks bilateral, fungsi ginjal biasanya tidak dapat
pulih kembali dan dapat berakhir menjadi gagal ginjal terminal.
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
68/125
B& STE?EN %O9NSON
Eti!l!-i
4tiologi SSC sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai
faktor, "alaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.
+eberapa faktor penyebab timbulnya SSC diantaranya ' infeksi (-irus, jamur, bakteri,
parasit,
obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif,
makanan (coklat,
fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar U,
lainlain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan.
:odiopatik pada &DI DBI kasus.
Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum
masa a"itan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai &1 hari. +ila pemberian
obat diteruskan dan geja[a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif.
+ila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai
mempunyai hubungan kausal. 3bat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah
golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikon-ulsan dan obat antiinflamasi nonsteroid.
Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan
keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obatobatan penyebab.
E.iemi!l!-i
Sinonimnya antara lain ' sindrom de #riessinger!endu, eritema eksudati-um
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneookular,
dermatostomatitis, dll. :stilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya
merujuk pada kelainan kulitnya saja.
+entuk klinis SSC berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. 5elakidilaporkan lebih sering menderita SSC daripada perempuan.*idak terdapat kecenderungan
rasial terhadap SSC "alaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang
lebih tinggi pada jenis %5A tertentu.Sindrom Ste-ensCohnson adalah suatu kondisi yang
jarang, dengan insiden dilaporkan sekitar &,< untuk
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
69/125
orang de"asa dibandingkan pada anakanak. Qanita lebih sering terkena daripada pria,
dengan kasus yang terjadi pada rasio B'DE (&'1 :nsiden diperkirakan & kasus @ juta
penduduk @ tahun di 4urope. 5ebih umum di Kaukasia. 5ebih umum pada "anita
dibandingkan males. Kebanyakan pasien berusia 1BB tapi kasus telah dilaporkan pada
anakanak semuda bulan. 0enderung lebih umum pada musim dingin dan a"al musim
semi.
;e(ala Klinis/
9ejala prodromal berkisar antara 11 hari berupa demam, malaise, batuk,
koriLal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat
ber-ariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.
Kulit berupa eritema, papel, -esikel, atau bula secara simetris pada hampir
seluruh tubuh.
ukosa berupa -esikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta ber"arna
merah. +ula terjadi mendadak dalam 11 hari gejala prodormal, muncul pada
membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah -ul-o-aginal, dan
meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran
utama.
ata ' konjungti-itas kataralis, blefarokonjungti-itis, iritis, iridosiklitis, kelopakmata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea
yang dapat menyebabkan kebutaan. 0edera mukosa okuler merupakan faktor
pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoidmerupakan
inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Qaktu yang
diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoidber-ariasi
mulai dari beberapa bulan sampai 1 tahun.
Sering dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran pernapasan bagian atas, yang
mungkin berhubungan dengan demam, sakit tenggorokan, menggigil, sakit kepala,
arthralgia, muntah dan diare, dan malaise. 5esi mukokutan berkembang tibatiba dan
kelompok "abah terakhir dari & minggu. 5esi biasanya tidak pruritus. Keterlibatan
mulut mungkin cukup parah sehingga pasien tidak dapat makan atau minum. Keterlibatan
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
70/125
pernapasan dapat menyebabkan batuk produktif dari sputum purulen tebal. $asien dengan
keterlibatan genitourinari mungkin mengeluh disuria atau ketidakmampuan untuk buang
air kecil.
$emeriksaan umum' demam, takikardi, hipotensi. $erubahan tingkat kesadaran, kejang,
koma.
Kulit' 5esi dapat terjadi di mana saja, tapi paling umum mempengaruhi telapak tangan,
telapak, punggung tangan dan permukaan ekstensor. !uam bisa bera"al sebagai makula
yang berkembang menjadi papula, -esikel, bula, plak urtikaria, atau eritema konfluen.
$usat lesi dapat -esikular, purpura, atau nekrotik. 5esi khas memiliki penampilan dari
target, yang dianggap patognomonik. 5esi dapat menjadi pecah dan kemudian bulosa.
Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. 5esi urtikaria biasanya tidak pruritus.
Keterlibatan mukosa' eritema, edema, peluruhan, terik, ulserasi dan nekrosis.
ata' konjungti-itis, ulserasi kornea.
9enital' -ul-o-aginitis erosif atau balanitis.
Pat!
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
71/125
Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat akti-itas sel * serta mediator yang
dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di
kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat akti-itas mediator serta
produk inflamasi lainnya.
Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang
akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.
Penatalaksanaan
$ada umumnya penderita SSC datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang
diberikan biasanya adalah '
0airan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi
kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
Kotikosteroid parenteral' deksamentason dosis a"al 1mg@kg ++ bolus, kemudian
selama hari B,&B,D mg@kg ++ tiap < jam. $enggunaan steroid sistemik masih
kontro-ersi, ada yang mengganggap bah"a penggunaan steroid sistemik pada
anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang
signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan
menyelamatkan nya"a.
Antihistamin bila perlu. *erutama bila ada rasa gatal. #eniramin hidrogen maleat
(A-il dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1 tahun =,D mg@dosis, untuk usia
1& tahun 1D mg@dosis, diberikan kali@hari. Sedangkan untuk setiriLin dapat
diberikan dosis untuk usia anak &D tahun ' &.D mg@dosis,1 kali@hari > < tahun ' D
1B mg@dosis, 1 kali@hari. $era"atan kulit dan mata serta pemberian antibiotiktopikal.
+ula di kulit dira"at dengan kompres basah larutan +uro"i.
*idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
=1
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
72/125
5esi mulut diberi *enalog in orabase.
*erapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya
klindamisin intra-ena E1< mg@kg@hari intra-ena, diberikan & kali@hari.
Pen$e-aan/
encegah penyebab yang mungkin mendasari. Sulit untuk mencegah serangan a"al
sindrom Ste-ensCohnson karena Anda tidak tahu apa yang akan memicu itu. Namun, jika
Anda memiliki sindrom Ste-ensCohnson sekali, dan dokter Anda menentukan bah"a itu
disebabkan oleh obat, pastikan untuk menghindari bah"a obat dan orang lain dalam kelas
yang sama untuk mencegah serangan lain. Cika -irus herpes menyebabkan reaksi Anda,
Anda mungkin perlu untuk mengambil obat anti-irus setiap hari untuk mencegah
kekambuhan.
K!m.likasi/
1. Secondary skin infeksi (selulitis. :ni infeksi akut pada kulit Anda dapat menyebabkan
komplikasi yang mengancam ji"a, termasuk meningitis infeksi pada selaput dan
cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang dan sepsis.
&. Sepsis. Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi besar memasuki aliran darah dan
menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah, cepat berkembang mengancam
kehidupan kondisi yang dapat menyebabkan shock dan kegagalan organ.
. asalah mata. !uam disebabkan oleh sindrom Ste-ensCohnson dapat menyebabkan
peradangan pada mata Anda. $ada kasus ringan, hal ini dapat menyebabkan iritasi
dan mata kering. $ada kasus yang parah, dapat mengakibatkan kerusakan jaringan
yang luas dan jaringan parut di dalam mata Anda yang dapat mengakibatkankebutaan.
. Kerusakan pada organ internal. Sindrom Ste-ensCohnson dapat menyebabkan lesi
pada organ internal Anda, yang dapat mengakibatkan radang paruparu Anda
(pneumonitis, jantung (miokarditis, ginjal (nefritis dan hati (hepatitis.
=&
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
73/125
D. Kerusakan kulit secara permanen. Ketika kulit Anda tumbuh kembali berikut sindrom
Ste-ensCohnson, mungkin memiliki benjolan abnormal dan pe"arnaan (pigmentasi.
+ekas luka mungkin tetap pada kulit Anda, juga. asalah kulit yang langgeng dapat
menyebabkan rambut Anda rontok, dan kuku kuku kaki Anda dan mungkin tidak
tumbuh normal.
Pr!-n!sis
$ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam
"aktu & minggu. Kematian berkisar antara D1DI pada kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. $rognosis lebih berat bila
terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. SCS yang tepat
(dengan kurang dari 1BI dari luas permukaan tubuh terlibat memiliki angka kematian
sekitar DI. !isiko kematian dapat diperkirakan dengan menggunakan skala S03!*4N,
yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik ke dalam jumlah. %asil lainnya
termasuk kerusakan organ @ kegagalan, kornea menggaruk, dan kebutaan.
=
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
74/125
5& "RTIK'RI'
De
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
75/125
$emakaian obatobatan meliputi penisilin, sefalosporin, sulfa, diuretik,
nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSA:8s, iodida, bromida, uinidin,
chlorouin, -ancomycin, isoniaLid, antiepileptic agents, dll.
:ntra-enous media radiokontras
!i"ayat bepergian (amebiasis, ascariasis, strongyloidiasis, trichinosis, malaria
akanan (eg, kerang, ikan, telur, keju, cokelat, kacang, tomat
$emakaian parfum, pengering rambut, detergen, lotion, krim, atau pakaian
Kontak dengan he"an peliharaan, debu, bahan kimia, atau tanaman
Kehamilan (biasanya terjadi pda trimester ketiga dan biasanya sembuh spontan
segera setelah melahirkan
Kontak dengan bahan nikel (e, perhiasan, kancing celana jeans, karet (e,
sarung tangan karet, elastic band, late, dan bahanbahan industri
$aparan panas atau sinar matahari
Akti-itas berat
Pemeriksaan Fisik
/rtikaria mempunyai karakteristik ruam kulit pucat kemerahan dengan ele-asi
kulit, dapat linier, annular (circular, atau arcuate (serpiginous. 5esi ini dapat terjadi
pada daerah kulit manapun dan biasanya sementara dan dapat berpindah.
$emeriksaan fisik sebaiknya terfokus pada keadaan yang memungkinkan menjadi
presipitasi urtikaria atau dapat berpotensi mengancam nya"a. 8i antaranya '
o #aringitis atau infeksi saluran nafas atas, khususnya pada anakanak
o Angioedema pada bibir, lidah, atau laring
o Skleral ikterik, pembesaran hati, atau nyeri yang mengindikasikan adanya
hepatitis atau penyakit kolestatik hati
o $embesaran kelenjar tiroid
o 5ymphadenopati atau splenomegali yang dicurigai limfoma
o $emeriksaan sendi untuk mencari bukti adanya penyakit jaringan
penyambung, rheumatoid arthritis, atau systemic lupus erythematosus
(S54
=D
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
76/125
o $emeriksaan pulmonal untuk mencari pneumonia atau bronchospasm
(asthma
o 4tremitias untuk mencari adanya infeksi kulit bakteri atau jamur
Mani
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)
77/125
+entuk estrogendependent dari angioedema yang mirip dengan angioedema herediter
telah dilaporkan pada satu keluarga dengan tujuh anggota keluarga yang terkena dalam
tiga generasi, menunjukkan gambaran autosomal dominant inheritance. 9ambaran klinis
diantaranya angioedema tanpa urtikaria, oedem laring, dan nyeri abdomen dengan
muntahmuntah. Serangan dapat terjadi selama kehamilan dan dengan pemberian
estrogen eksogen. &1
Fakt!r6
-
5/20/2018 Skenario 3 (Sindrom Nefrotik Pada Anak)