soft tissue sarcoma

SOFT TISSUE SARCOMA

I. PENDAHULUAN

Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri

dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue

sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma).1,2,3

Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang

tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari

mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari

karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari

jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5

Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan

mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal

ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena

jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis,

pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa

yang telah cukup besar.3

Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat

ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan

dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun

sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan

infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah

tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai

biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut

dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang “multidisiplin”,

akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya

angka survival.1

II. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI

1

Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan,

dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan

sendi pada tahun 2000.5,6,7,8

Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian

SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -

15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur

dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk

setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari

keganasan pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka

kejadian SJL ini pada pria dan wanita 1,15 : 1. l,2,3,4,5,9

Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien

meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan

berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per

tahun.3,4,9

Distribusi anatomis dari SJL :

Lokasi %Ekstremitas inferior 44Ekstremitas superior 21Kepala-leher 12Badan 10Retroperitoneum 6Lainnya 7Dikutip dari kepustakaan no. 5

Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada

tabel berikut;

2

%Malignant fibrous histiocytoma 40Liposarcoma 14Synovial sarcoma 13Neurofibrosarcoma 12Leiomyosarcoma 9Clear cell sarcoma 3Angiosarcoma 3Alveolar soft part sarcoma 2Fibrosarcoma 1Epithelioid sarcoma 1Spindle cell sarcoma <1Not specified <1Dikutip dari kepustakaan no.5

III. ETIOLOGI

Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi

spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya

masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan

sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa

mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma. 1,2,3,4,5,6,7

Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasus-

kasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut;

Syndrome Inheritancepattern

Locus Gene Associated Soft TissueSarcomas

Familial gastrointestinal stromal tumor syndr. AD 4q12 KIT Gastrointestinal stromal tumor

3

Familial infiltrative fibromatosis AD 5q21 APC Desmoid fibromatosis

Li-Fraumeni syndrome AD 17p13 TP53 Multiple types

22q11 CHK2Neurofibromatosis type I AD 17q11 NFI Malignant peripheral nerve(van Recklinghausen’s disease) sheath tumors

Retinoblastoma AD 13q14 RBI Multiple types

Rhabdoid predisposition syndrome AD 22q11 SNF5/IINI 1 Malignant rhabdoid tumors

Werner’s syndrome AR 8p11-12 WRN Multiple typesAD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive

Dikutip dari kepustakaan no.4

Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom

yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga

untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap

patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih

lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk

sarkoma. 4,5

Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling

sering ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya

berperan dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi

kromosom ini dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ

hybridization (FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi

dan trisomi juga pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan

terhadap progresifitas sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel

(p53 dan/atau RB1), sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen.2,4,5

Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan

terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi

oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada

kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk

terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan

kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang

berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade 1,2,4,5,6

4

Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia

seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic

acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5

trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA),

dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang

merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras

intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.1,2,4,5,6

Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas,

dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan

faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.4

Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada

lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara

yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang

berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada

ekstremitas inferior. 1,2,4

Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk

menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat

menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma. 1,2,4,6

IV. DIAGNOSIS

A. Pemeriksaan Klinis

1. Anamnesis 1,3,4,5,6,9

- Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan

utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang

umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma

di daerah tersebut, namun benjolan dapat pula disertai nyeri yang timbul

sekunder akibat efek penekanan massa tumor atau invasi langsung

terhadap struktur saraf di sekitarnya Untuk SJL lokasi di

visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang

5

tidak nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastrointestinal,

obstruksi usus atau berupa gangguan neurovaskular.

- Perlu ditanyakan kapan mulai dirasakan dan bagaimana sifat

pertumbuhannya. Umumnya ukuran bertambah besar dalam beberapa

bulan dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar, tapi dapat pula

menetap.

Rhabdomyosarkoma alveolar pada wanita 15 tahun denganriwayat benjolan pada tangan yang dialami sejak 6 bulan

(Dikutip dari kepustakaan no.3)

Soft tissue sarcoma pada paha ( Dikutip dari kepustakaan no.7)

- Berlokasi terutama di paha, bokong, atau abdomen. Paling sering

berlokasi pada quadrisep, mencapai 25% dari seluruh kasus SJL.

6

- Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap

jaringan sekitar.

- Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.

2. Pemeriksaan Fisik

- Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan

tanda-tanda metastasis pada paru, hati atau tulang.

- Pemeriksaan status lokalis meliputi:

A. Tumor primer:

Lokasi tumor

Ukuran tumor

Batas tumor, tegas atau tidak

Konsistensi dan mobilitas

Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik /

sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi

usus, dan lain-lain sesuai lokasi lesi.

B. Metastasis regional

Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kelenjar

limfe regional.

B. Pemeriksaan Penunjang 1,4,5,6,9

1. Biopsi :

Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe

histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi

yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan

penilaian stadium.

- Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).

Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat

menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya

memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya.

7

- Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih

dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3

cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada pahaMassa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)


2. Foto polos

Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat

untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor

primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam

massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan

miositis osifikans.

3. MRI/CT-scan

Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode

yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan

kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi

keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang

high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh.

8

Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkomalow-grade di peritoneum


Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior


Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasienlaki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang

besar terletak di otot vastus intermediusDikutip dari kepustakaan no. 4

4. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan

pembuluh darah.

9

5. Foto toraks

Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh

diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade

6. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

7. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal

- Untuk kasus-kasus tertentu bila pemeriksaan histopatologi meragukan,

dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.

Setelah dilakukan pemeriksaan diatas, maka diagnosis klinis onkologi telah

dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium klinik (clinical staging).

Sistem staging 1,2,4,5,6,7

Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on

Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6

tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif

terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.1,2,4,5,6,7

Tumor primer (T)

Tx : tumor tidak dapat diukur

T0 : tidak terdapat tumor

T1 : tumor berukuran 5 cm

T1a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular

T1b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular

T2 : tumor berukuran > 5 cm

T2a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular

T2b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular

Kelenjar limfe regional (N)

NX : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa

N0 : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

N1 : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

Metastase jauh (M)

10

MX : metastase jauh tidak dapat diketahui

M0 : tidak terdapat metastase jauh

M1 : terdapat metastase jauh

Histopatologic Grade (G)l,2,5,6

Berdasarkan pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat

keganasannya. Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis, derajat

selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi

Gx : grade tidak dapat diketahui

G1 : diferensiasi baik

G2 : diferensiasi sedang

G3 : diferensiasi jelek

G4 : undifferentiated

Penentuan stadium (Staging)

Stage G T N MStadium I a G1-2 T1a-b NO MOStadium I b G1-2 T2a NO MOStadium II a G1-2 T2b NO MOStadium II b G3-4 T1a-1b NO MOStadium II c G3-4 T2a NO MOStadium III G3-4 T2b NO MOStadium IV Any G Any T N1 MO

Any G Any T NO Ml

Klasifikasi

Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan

sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya,

sarkoma jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:

No. Jaringan Asal Bentuk Maligna 1. Fibrous Fibrosarcoma

11

2. Fibrohistiocytic Malignat fibrous histiocytoma3. Lipomatous Liposarcoma4. Smooth muscle Leimyosarcoma5. Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma6. Blood vessel Angiosarcoma7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma8. Perivascular Malignant hemangio pericytoma9. Synovial Synovial sarcoma10. Paraganglionic Malignant paragnglioma11. Mesothelial Malignant schwannoma12. Extra skeletal cartilaginous

and osseusExtraskeletal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma

13. Pluripotential mesenchymal Malignant mesechymoma14. Neural - Neuroblastoma

- Extraskeletal Ewing’s sarcoma15. Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma

- Epithelioid sarcoma- Malignant extra renal rhabdoid tumor- Desmoplastic small cell tumor

Dikutip dari kepustakaan no.6

Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing

jenis sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran

SJL biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola

metastase berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis

sarkoma jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma,

dan rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke

kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru,

kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak

termasuk ke retroperitoneum. 1,4,5,7

Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis

ke kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma

(13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).4

V. PENATALAKSANAAN

Prosedur terapi dibedakan atas lokasi SJL, yaitu 6:

12

A. Ekstremitas

B. Viseral/retroperitoneal

C. Bagian tubuh lain

D. SJL dengan metastasis jauh

A. Ekstremitas 6

Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan

tindakan “the limb-sparing operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant

(radiasi/kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir.

Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi ialah dengan kemoterapi intra

arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion.

1. SJL pada ekstremitas yang resektabel

Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah

eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih

dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna di

sekitar tumor yang terlihat pada inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan

yang vaskuler, degenerasi otot, edema, dan jaringan sikatrik.

Untuk SJL ukuran 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan

ajuvan setelah eksisi luas

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan

radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan

radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan

pemberian kemoterapi preoperatif dan postoperatif disamping

pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

Bagan Pengelolaan SLJ Ekstremitas Resektabel

13

Bila terdapat metastasis pada kelenjar limfe regional maka dilakukan diseksi kelenjar

limfe regional

Massa liposarkoma high-grade 10 cm

pada laki-laki usia 23 tahun yang telah

diterapi dengan reseksi kompartemen

dan radioterapi pre-operatif


2. SJL pada ekstremitas yang tidak resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :

14

Diagnosis Klinis OnkologisDiagnosis Histopatologis

Gradasi / Stadium

SJL Yang Resektabel

Gradasi Tinggi Gradasi Rendah

Eksisi Luas Eksisi Luas

> 10 cm 5-10 cm

BT/RE BT/RE

Kemoterapi pre/post op.

> 5 cm 5 cm

RE Observasi

BT : Brakhiterapi RE : Radiasi Externa

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi

preoperatif atau neo ajuvan kemoterapi sebanyak 3 kali

Pilihan lain ialah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan

dengan radiasi post operatif atau kemoterapi

Eksisi yang dapat dilakukan :

Eksisi wide margin yaitu 1 cm di luar zona reaktif

Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul.

Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau

debulking, syarat harus membuang massa tumor > 50 % dan tumornya

harus berespon terhadap radioterapi atau kemoterapi.

Perlu diperhatikan bahwa khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap

radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

Bagan Pengelolaan SLJ Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel

3. SJL pada ekstremitas yang residif

15

Diagnosis Klinis OnkologisDiagnosis Histopatologis

Gradasi/Stadium

SJL Yang Tidak Resektabel

Radioterapi preoperatif Eksisi

Neoajuvan terapi

Eksisi Radioterapi post operatif Kemoterapi Ajuvan

Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan

radioterapi/kemoterapi. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan

amputasi.

B. SJL di daerah viseral/retroperitoneal

Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarcoma dan

leiomyosarcoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL

viseral/retroperitoneal harus dilekukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan

untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk

kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL

viseral/retroperitoneal adalah tindakan operasi.

Bagan Pengelolaan SLJ Viseral / Retroperitoneal

Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal

kontralteral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan

16

Diagnosis Klinis + Pemeriksaan Penunjang = SJL Viseral / Retroperitoneal

Eksisi Luas Radikal Eksisi tidak Radikal

Gradasi Rendah

Gradasi Tinggi

< 10 cm

Gradasi Tinggi

≥ 10 cm

Kemoterapi Ajuvan dan atau Radioterapi

Observasi

tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon maka dilakukan reseksi

kolon.

Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi

radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava dan sebagainya,

sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudokapsul.

Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan berupa kemoterapi

dan/atau radioterapi.

Setelah dilakukan pemerikasaan laboratorium/pemeriksaan penunjang,

ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas.

C. SJL di bagian tubuh lain6

Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi umumnya dengan marginal

margin dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.

Bila tumor tidak resektabel dilakukan radioterapi pre operatif

dilanjutkan dengan eksisi marginal margin.

Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas maka dilakukan

radioterapi primer atau kemopterapi.

Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka

dapat diberikan kemoradiasi.

D. SJL dengan metastasis jauh 6

Bila lesi metastasis tunggal masih operabel dan resektabel dapat dilakukan

tindakan eksisi maka dilakukan kemoterapi dengan doxorubicin sebagai obat tunggal

atau dengan kemoterapi kombinasi, yaitu doxorubicin + ifosfamide, terutama untuk

pasian dengan status performance yang baik.

Obat-obat kombinasi yang lain adalah :6,7

Doxorubicin + Dacarbazine

CyVADIC

Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine.

17

VI. PROGNOSIS

Prognosis SJL ditentukan oleh banyak faktor, antara lain ; 1,2,3,4,5,7,10

- Ukuran tumor ; Sarkoma dengan ukuran >5 cm cenderung memiliki prognosis

yang lebih buruk dan lebih sering mengalami metastasis.

- Lokasi tumor ; lokasi dari tumor primer mempengaruhi 5 sampai 10 tahun usia

kelangsungan hidup. Tumor pada ekstremitas prognosisnya lebih baik

dibandingkan tumor pada viseral/retroperitoneal.

- Kedalaman tumor ; Tumor yang terletak lebih superfisial prognosisnya lebih baik

daripada tumor yang terletak lebih dalam atau viseral. Tumor yang terletak di

viseral jarang berespon terhadap kemoterapi sistemik konvensional.

- Stadium histologi; Beberapa subtipe histologis SJL cenderung untuk berkembang

menjadi sarkoma yang high grade dan memiliki prognosis yang lebih buruk

seperti neuroblastoma dan rhabdomiosarkoma. Sementara menurut grading

histologinya, sarkoma dengan G1 mempunyai prognosis yang lebih baik daripada

G3. Sarkoma yang low-grade memiliki kecenderungan mengalami metastasis

<15%, sedangkan sarkoma yang high-grade memiliki kecenderungan mengalami

metastasis mencapai 50%.

- Tepi reseksi bedah ; mempengaruhi prognosis terhadap lokal kontrol. Reseksi

bedah yang komplit memberikan kelangsungan hidup yang lebih daripada reseksi

tepi < 1 mm, terutama pada sarkoma retroperitoneal.

- Metastasis ; 20% pasien mengalami metastasis ke paru. Jika dilakukan reseksi

komplit maka dapat memberikan kelangsungan hidup 3 tahun, dan umumnya

penderita tidak akan dapat bertahan hidup jika reseksi tidak dilakukan. Angka

kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien dengan metastasis jauh ke paru sekitar

20-30%.

18

Perbandingan dengan pembedahan saja dan reseksi marginal dengan post-operative

radiotherapy pada pasien high-grade soft-tissue sarcoma: A dan B: Pasien dengan

perawatan functional sequelae yang ditindaklanjuti dengan pembedahan hanya

sebagian C dan D: Pasien dengan perawatan by post-operative radiotherapy (2 Gy x

25 CT based doseplanning)dengan shielding of > 50% pada daerah ekstremitas


19

DAFTAR PUSTAKA

1. Darwis I. Sarkoma jaringan lunak. Dalam: Kumpulan ilmu bedah. Reksoprodjo

S, Pusponegoro AD, Kartono D, Hutagalung ED (eds). Edisi pertama.

Jakarta: Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia /

RSCM. 1995. Hal: 401-405.

2. Adams GA, Garland AM, Shatney CH, Sherck JP. Sarcoma. In: Surgery

clerkship guide. 1st edition. Missouri: Mosby. 2003. p:465-468.

3. Judson I, Harmer C. Sarcomas. In: Cancer in primary care. Gore M, Russel D. 1st

edition. London: Martin Dunitz. 2003. p:231-237.

4. Pisters PWT, Bramwell VHC, Rubin PR, O'Sullivan B. Sarcomas of soft tissue.

In: Clinical oncology. 3rd edition. Abeloff MD, Armitage JO,

Niederhuber JE, Kastan NB (eds); Philadelphia: Elsevier Churchill

Livingstone. 2004. p:2573-2615.

5. Spiro IJ, Suit HD, Rosier RN, Sahasrabudhe DM. Soft tissue sarcoma. In:

Clinical oncology, A multidisciplinary approach for physicisians and

students. 8th edition. Rubin P, Williams JP (eds). Philadelphia. W.B

Saunders company. 2001. p:615-627.

6. Albar ZA, Tjindarbumi D, Ramli M, Lukitto P, dkk. Protokol penatalaksanaan

sarkoma jaringan lunak. Dalam: Protokol PERABOI 2003. Edisi

pertama. Bandung. PERABOI. 2003. p:90-100.

7. Soft tissue sarcoma. Available at : www.mayoclinic.com. Accessed on February

18th 2010.

8. Sarcoma. Available at: www.ASCO.com. Accessed on Febfruary 18th 2010.

9. Soft tissue sarcoma; from Wikipedia, the free encyclopedia. Available at :

www.Wikipedia.com. Accessed on February 18th 2010.

10. Sarcoma - Adult soft tissue cancer surgery. Available at :

www.ACSsurgery.com. Accessed on February 18th 2010.

11. Some Musculo-Skeletal Sequelae In Cancer Survivors. Available at:

www.Imformaword.com . Accessed on April 19th 2010

20

http://www.Imformaword.com/

soft tissue sarcoma

Documents