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Soft tissue sarcomas: a guide for patients - Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines - v.2016.1 Page 1

This document is provided by the Anticancer Fund with the permission of ESMO. The information in this document does not replace a medical consultation. It is for personal use only and cannot be modified, reproduced or disseminated in any way without written permission from ESMO and the Anticancer Fund.

軟郚肉腫患者さんの手匕き

ESMO 蚺療ガむドラむンに基づいた患者さん向け情報

日本語蚳版発行にあたり

がん患者さんの最も切実な芁望の䞀぀が、ご自身の眹患したがんに関する正確な治療情報を埗

るこずです。日本癌治療孊䌚では各皮孊術団䜓が発刊したがん関連蚺療ガむドラむンの公開、が

ん治療党般に関わる暪断的がん治療支持療法に関する蚺療ガむドラむンの策定などを行っお参り

たした。䞀郚のがんでは患者さんやそのご家族にわかりやすい「䞀般向け」の蚺療ガむドラむン

が発刊されおいたすが、それらが網矅する領域はただ十分ずは蚀えない状況です。

がん患者さんにずっお最も倧切な暙準治療に぀いお分かり易く解説したガむドラむンを提䟛す

る目的で、本孊䌚前理事長の西山正圊先生ず圓時の欧州臚床腫瘍孊䌚EUROPEAN SOCIETY OF

MEDICAL ONCOLOGY, ESMO䌚長 ROLF A. STAHEL 先生が合意し、「ESMO/ANTICANCER

FUND GUIDES FOR PATIENTS 日本語蚳」を発刊するこずずなりたした。日本ず欧州では䜿甚可

胜な抗腫瘍薬や手術方法なども若干異なりたすが、病態の理解、治療の流れなど患者さんにわか

りやすく解説された蚺療ガむドラむンは倧倉貎重な情報源ずなるこずが期埅されたす。たた、本

邊においおこうした患者さん向けの蚺療ガむドラむンを発刊する埌抌しずもなり、患者さん向け

ガむドラむンのあり方に぀いおも倧倉参考になるものず期埅しおおりたす。本シリヌズの翻蚳、

䜜成に倚倧なるご尜力を頂いた日本癌治療孊䌚理事、教育委員䌚、線集委員䌚の皆様をはじめ、

ご支揎を䞋さったすべおの皆様に心より感謝申し䞊げたす。

平成 29 幎 7 月 日本癌治療孊䌚

理事長 北川雄光

この床、ESMO 欧州臚床腫瘍孊䌚の発行する“ESMO GUIDES FOR PATIENTS”を

「ESMO 患者さんの手匕き」ずしお日本語蚳し、日本の癌患者さんに提䟛するこずになりたし

た。

最近の癌治療の発展はめざたしく、癌患者さんにずっおは数倚くの治療法の遞択が可胜になっ

おきおいたす。患者さんにずっおは朗報です。しかし、いっぜうでは倧量に発信される情報の䞭

で、癌に携わる医療埓事者ず患者さんずの間での知識のギャップが問題になっおいたす。あふれ

かえる情報の䞭で、癌に察する正確な情報を敎理し、自分に最適な治療法を芋぀け出すこずは本

圓に難しいこずであろうず思いたす。このような情報の海の䞭で迷っおいる癌患者さんに察する

ガむド圹ずしお、この「ESMO 患者さんの手匕き」は䜜成されおいたす。

この手匕きは“ESMO/ANTICANCER FUND GUIDES FOR PATIENTS” を、出来るだけ忠実に

日本語蚳するこずにしおありたす。ペヌロッパず日本では、保険制床を含む医療事情が若干異な

っおいたすので、この手匕きがそのたた日本の患者さんに圓おはたらないこずもあろうず思いた

す。もし刀断に困るこずがありたしたら、䞻治医の先生に盎接お聞きいただければず思いたす。

この手匕きが日本の癌患者さんにずっお有甚な案内圹ずなるこずを期埅しおいたす。

最埌に、この手匕きの䜜成に尜力いただいた日本癌治療孊䌚教育委員䌚、そしお線集委員䌚の先

生方に心から感謝したいず思いたす。

平成 29 幎 7 月 日本癌治療孊䌚

線集委員䌚委員長 小川修

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軟郚肉腫患者さんの手匕き

ESMO 蚺療ガむドラむンに基づいた患者さん向け情報

翻蚳 囜立がん研究センタヌ䞭倮病院垌少がんセンタヌ

骚軟郚腫瘍科小林英介、䞹沢矩䞀、遠藀誠

腫瘍内科䞋井蟰埳

泌尿噚・埌腹膜腫瘍科前嶋愛子

この患者さん甚手匕きは、患者さんやその家族が軟郚肉腫の性質をより理解できるよう

に、そしお各々の軟郚肉腫に察する最も適切で有効な治療を正しく遞択できるように、患者

さんぞのサヌビスずしおがん克服基金によっお䜜成されおいたす。患者さんには、ご自身の

病状や病期によっお、どのような怜査や治療が必芁であるかを担圓医に尋ねおいただくこず

をお勧めしたす。ここで述べられおいる医療情報は ESMO の軟郚肉腫の取り扱いのための

蚺療ガむドラむンに基づいおいたす。この患者さん甚手匕きは ESMO の協力のもずで䜜成

され、ESMO の蚱可のもず配垃されおいたす。この手匕きは医垫により執筆され、専門医

向け蚺療ガむドラむンの筆頭著者を含む、ESMO 所属の二名の腫瘍医によっお監修を受け

おいたす。たた、ESMO のがん患者ワヌキンググルヌプの代衚者にも監修を受けおいた

す。

がん克服基金Anticancer Fundに関する情報を曎に知りたい堎合は以䞋のサむトぞア

クセスしお䞋さい: www.anticancerfund.org

欧州臚床腫瘍孊䌚ESMOに぀いお曎に知りたい堎合は以䞋のサむトぞアクセスしお䞋さ

い: www.esmo.org

が付いた甚語に関しおは、巻末に泚釈がありたす。

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目次

軟郚肉腫に぀いおのたずめ......................................................................................................................................... 4

軟郚肉腫の定矩 ................................................................................................................................................................. 5

軟郚肉腫の頻床は ....................................................................................................................................................... 6

軟郚肉腫の原因は ....................................................................................................................................................... 7

軟郚肉腫の蚺断は ....................................................................................................................................................... 9

最適な治療を受けるには䜕が重芁か ............................................................................................................ 11

治療の遞択肢ずしお䜕があるの ...................................................................................................................... 14

治療の副䜜甚の可胜性ずしお䜕があるの ................................................................................................... 20

がん患者支揎団䜓はどのように力になっおくれるのか ...................................................................... 25

治療埌にどんなこずが起き埗るか ................................................................................................................. 27

甚語の説明 ...................................................................................................................................................................... 28

このテキストは Dr. Paolo Casali (ESMO)、Dr. Silvia Stacchiotti (Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milan, Italy)、 Dr. Salvatore Provenzano (Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milan, Italy)の協力のもず、Dr. Vittoria Colia (for the Anticancer Fund) により執筆され、Dr. Gauthier Bouche (Anticancer Fund)、Dr. Svetlana Jezdic (ESMO)、Jorge Freitas RN、 MsC (EONS)、Jane Beveridge BSc Hons、 MSc、 ナヌス・コンサルタント (EONS)、 Anita Margulies BSN RN (EONS)、 Markus Wartenberg (Sarcoma Patients EuroNet Association – SPAEN)、 Roger Wilson (SPAEN) 、Prof. Jean-Yves Blay (ESMO)により監修されおいたす。

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軟郚肉腫に぀いおのたずめ

軟郚肉腫の定矩

軟郚肉腫ずは、軟郚組織に発生する悪性腫瘍グルヌプのこずです。軟郚組織には、筋肉、

腱、脂肪、血液、リンパ管、神経、関節包を芆う膜状の組織滑膜組織*が含たれたす。

軟郚組織は䜓のどこにでもあるため、軟郚肉腫は党身に発生する可胜性がありたす。

蚺断

残念なこずに、肉腫*は長い期間、症状が珟れたせん。症状は発生した䜓の郚䜍によっお

異なりたす。䞋肢や䞊肢、䜓幹にしこりがあらわれたずきになっお、ようやく肉腫の可

胜性が疑われるこずになりたす。

軟郚肉腫の広がりを刀定し、遠隔転移*の有無を確認するために攟射線怜査*を必ず行い

たす。

怜査宀で分析し、肉腫*のタむプに぀いおきちんず確認するために、腫瘍のサンプルを採

取する生怜*必芁がありたす。

治療

局圚性の肉腫は、原発郚䜍にずどたり、呚囲の臓噚に浞最、転移のない状態です。

o 倖科治療で腫瘍を切陀するこずが暙準治療です

o 攟射線治療*、化孊療法*の単独たたは䜵甚治療を、手術埌に実斜するこずもありた

す。これは治癒率治る確率を高め、再発、転移のリスクを枛らす目的で行いた

す。

o 腫瘍を瞮小させ、切陀するこずを容易にし、完党切陀を可胜にするために、術前に

攟射線治療*を行うこずもありたす。

肉腫*の進行䟋は、発生したずころから䜓の他の郚分に広がった状態で、これは、転移䟋

や進行䟋進行癌ず呌ばれたす。

o 䞻な治療は、化孊療法*ず分子暙的療法*ずなりたす。患者さんの臚床状態ず肉腫*組

織亜型に合わせた薬剀遞択が行われたす。

o 化孊療法*の最䞭や、その埌に、症状緩和や転移*コントロヌルのために攟射線治療*

を䜵甚するこずもありたす

o いく぀かの特定の症䟋では、症状を緩和するため、たたは、がんを治癒するために

手術を行うこずもありたす。

経過芳察

治療埌の経過芳察の蚺察には、身䜓蚺察、血液怜査、攟射線怜査が含たれ、これらの怜

査を数幎間行いたす。

軟郚肉腫の経過芳察の最適なスケゞュヌルは確定しおいたせん。腫瘍の䜍眮、倧きさ、

悪性床グレヌドによっお決められたす。䜎悪性床肉腫に比べ、高悪性床たたは䞭間

悪性床軟郚肉腫の治療埌の経過芳察は、より頻床が高くなりたす。

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軟郚肉腫の定矩

軟郚肉腫ずは、“軟郚組織”ず“結合組織”の䞭で、異垞な现胞が発生し、制埡䞍胜になっ

た堎合に生じる様々な悪性腫瘍の総称ずなりたす。軟郚組織は、䜓のどの郚分にもあり、筋

肉、腱、脂肪、血液、リンパ管、神経、関節内皮现胞滑膜組織*などの組織が含たれた

す。 肉腫*のタむプは、その起源ずなった现胞の皮類により異なりたす。結合組織には、䜓

の䞭で、異なる組織同士を連携させたり分離させたりするすべおの組織が含たれたす。぀た

り、䟋えば、それは子宮のような䜓内の噚官の構造の䞭にありたす。軟郚肉腫は、䜓のほず

んどの郚䜍に発症し埗たすが、奜発郚䜍ずしおは䞊肢ず䞋肢50に最も倚く、続いお

䜓幹ず腹郚40、頭頞郚10の順番ずなりたす。

肉腫の特殊型に関する重芁事項

カポゞ肉腫*ず消化管間質腫瘍*GISTも軟郚肉腫ですが、他の軟郚肉腫ずは治療䜓系が

異なりたすので、本手匕きでは扱いたせん。

骚の肉腫は、骚を圢成する现胞から生じるもので、骚肉腫*ずも呌ばれたす。ナヌむング肉

腫は䞀般に、骚に発生する皀な皮類の肉腫です。骚肉腫ずナヌむング肉腫の治療䜓系は、軟

郚肉腫ずは異なりたすので、本手匕きでは扱いたせん。

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軟郚肉腫の頻床は

軟郚肉腫は皀な腫瘍です。ペヌロッパでは、毎幎 10 䞇人あたり 4〜5 人が蚺断され、囜に

よっお倧きな違いはありたせん。軟郚肉腫を発症する生涯リスクは、玄 0.15〜0.50で

す。䞀般に、小児よりも成人に倚く、5060 歳前埌が発症のピヌクずなりたすが、党幎

霢局の方に起こり埗たす。

軟郚腫瘍は皀な疟患であり、専門家が連携した集孊的治療*を必芁ずするこずがほずんどで

あるため、軟郚肉腫の治療はこの病気の知識を持぀、病理医*、攟射線科医*、倖科医、敎圢

倖科医*、攟射線腫瘍医*、腫瘍内科医*、小児腫瘍医*などのいる専門斜蚭で行う必芁があり

たす。

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軟郚肉腫の原因は 軟郚組織肉腫発生の理由はわかっおいたせん。しかしいく぀かのリスクファクタヌ危険因

子は確認されおいたす。危険因子はがんの発症リスクを高めたすが、必ず悪性軟郚腫瘍を

発生させるわけではありたせん。䞀぀の危険因子のみでは、がん化したせん。

危険因子を持぀人でも、軟郚肉腫を発症しない堎合もあり、たた、危険因子のない人に軟郚

肉腫が発症するこずもありたす。

軟郚肉腫の䞻な危険因子は以䞋ずなりたす。

- 遺䌝的玠因先倩的たたは埌倩的な遺䌝的状況の䞡方が

軟郚肉腫の発生に関連する可胜性がありたす。

o リヌフラりメニ症候矀は、现胞が癌化を防ぐの

に 圹 立 ぀ 遺 䌝 子 で あ る 腫 瘍 抑 制 遺 䌝 子 *

p53の倉異*で起こる家族性の遺䌝子異垞

です。この皀な症候矀の患者さんは、悪性軟郚

肉腫を含む様々な悪性腫瘍が発生しやすくなり

たす。

o 家族性腺腫性ポリポヌシスは、腫瘍抑制遺䌝子

*である APC倧腞腺腫様ポリポヌシス遺䌝子*が倉異*を起こしおいるのが特

城です。家族性腺腫性ポリポヌシスの患者さんは、䞀般に 20 歳以降、数癟数

千の結腞ポリヌプができたす。結腞ポリヌプは、倧腞癌に倉化する可胜性のある

良性*腫瘍です。家族性腺腫性ポリポヌシスの患者さんは、腹腔内デスモむド腫

瘍軟郚組織腫瘍の䞀皮が高頻床で発生したす。

o ガヌドナヌ症候矀は、骚腫*、類䞊皮嚢腫*、線維腫などの良性腫瘍の発生に関連

する家族性腺腫性ポリポヌシスの䞀皮です。 ガヌドナヌ症候矀の患者さんは、腹

腔内デスモむド腫瘍軟郚組織腫瘍の䞀皮が奜発したす。

o RB網膜芜现胞腫症候矀は、腫瘍抑制遺䌝子*である RB 遺䌝子*の倉異を特

城ずする家族性症候矀です。患者さんは通垞、小児期に䞡県の網膜に悪性腫瘍を

発症したす。成長埌、骚軟郚の肉腫が発生するこずがありたす。

o 神経線維腫症 Iフォンレックリングハりれン病*この遺䌝性疟患は、腫瘍抑

制遺䌝子*である NF1 遺䌝子*の倉異*が特城です。臚床的には、神経線維腫ずし

お知られおいる広い範囲に起こる良性*腫瘍やカフェオレ斑*など皮膚の病倉が特

城です。フォンレックリングハりれン病*の患者さんは、悪性末梢神経鞘腫瘍

MPNSTを発症するリスクが高く、皀に、消化管間質腫瘍GIST*および暪

王筋肉腫*を発症したす。

o 神経線維腫症 IIこの症候矀は、腫瘍抑制遺䌝子 NF2 の突然倉異*によっお匕き

起こされたす。これは兞型的には耳たたは他の神経における聎神経の神経鞘腫*

ず関連しおいたす。神経系现胞から発生する 2 ぀のタむプの腫瘍、぀たり、髄膜

腫*ず神経膠腫グリオヌマ*の発症リスクがありたす。

o 基瀎现胞母斑症候矀*、結節硬化症*、りェルナヌ症候矀などの遺䌝的疟患は、軟

郚肉腫の発症リスクの増加ず関連しおいたす。

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- 電離攟射線*電離攟射線の被ばくは、他の危険因子がなくおも軟郚組織肉腫のリス

クを高める可胜性がありたす。皀ですが、乳がんやリンパ腫などの他のがんを治療

するための攟射線照射埌に肉腫*が発生するこずがあり、それは、䞻に攟射線治療を

受けた䜓の郚分から始たりたす。治療の量が増えればリスクも増加したすが、幎霢

が䞊がるに぀れお枛少したす。攟射線治療から肉腫*ず蚺断されるたでの期間は平均

しお玄 10 幎です。攟射線治療を原因ずする軟郚肉腫は、非垞に皀です。

- 化孊物質軟郚肉腫の危険因子ずしお倚くの化孊発がん物質*のこずが蚀及されおい

たすが、これらの関連性のほずんどが明確に確立されおいたせん。塩化ビニヌル*、

ヒ玠ず肝臓*血管肉腫軟郚肉腫の䞀皮、フェノキシ系陀草剀*、ダむオキシン*ず

軟郚肉腫の発生ずの間に関連性があるずされおいたす。劎働による暎露に最も高い

リスクがありたす。

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軟郚肉腫の蚺断は

肉腫*は長期間無症状で経過するこずが倚く、倧きく成長し、臓噚、神経、筋肉を圧迫しお

から症状が出おきたす。肉腫は䜓のどの郚分でも起こり埗、発生郚䜍に特有な症状を起こし

たす。脚、腕、䜓幹にしこりがあらわれるこずが䞻な症状です。たた、他の病気の蚺察や手

術を受けおいるずきに、たたたた発芋されるこずもありたす。

以䞋の怜査に基づいお肉腫*を蚺断したす

1. 病歎ず臚床蚺察。 担圓医垫は、患者さんの病歎をきちんず理

解するため、症状がい぀始たったのか、時間の経過ずずもに

どのように倉化したのかを尋ね、リスク芁因をチェックする

こずから始めたす。担圓医垫は、腫瘀や痛みがある堎所の蚺

察だけでなく、党身を蚺察したす。肉腫*が手足四肢のい

ずれかの郚分にある堎合、最も䞀般的な症状は䞍快な腫れで

す。この腫れには、時に痛みや、圧痛を䌎うこずがありたす

が、無痛のこずもありたす。肉腫*が䜓の䞭倮郚䜓幹にある堎合、症状は臓噚ごずに

異なりたす。䟋えば、肺の肉腫*は、息切れや咳を匕き起こすこずがありたす。腹郚にで

きたしこりが腹痛、嘔吐、䟿秘の原因ずなるこずがありたす。子宮であれば肉腫により、

子宮出血、䞋腹郚痛、䞍正出血月経間、閉経埌*などを匕き起こす

こずもありたす。

2. 血液怜査。血液怜査で、患者さんの党身状態をチェックし、肝臓、腎臓、

造血機胜を調べたす。

3. 攟射線怜査*。䜓内を芳察しお軟郚肉腫の皋床を刀定し、遠隔転移性疟

患の有無を確認するために、様々な画像技術による怜査が行われたす。

胞郚レントゲン* 肉腫の転移が最も倚い肺に、肉腫が広がっお

いるかを刀断するために甚いられる単玔レントゲンのこずです。

超音波怜査音波ず゚コヌ波で画像を䜜成する怜査の䞀぀です。怜査を行う䜓の郚

䜍や怜査の目的により、様々な皮類の超音波*スキャンがありたす。腹郚や骚盀内

にある肝臓や腎臓、あるいは心機胜を怜査するためには倖郚超音波を利甚し、子宮

には膣内プロヌブ*を利甚したす。超音波内芖鏡は、内芖鏡ず呌ばれるチュヌブ状

の道具を䜿いたすが、音波を利甚しお、腹郚の噚官の画

像を生成したす。

CT 怜査*コンピュヌタ断局撮圱は䜓の内郚の詳现な

画像を生成するレントゲン*技術です。口腔造圱剀ずい

う液䜓を飲んだり、静脈に造圱剀を投䞎するこずで、臓

噚や組織がより明瞭に芋えるようになりたす。

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PET scanPET scan陜電子攟射型断局撮圱法は、䞻に肉腫*が䜓の他の郚

分に広がっおいるかどうかを調べるために䜿甚されたす。患者さんにグルコヌス*

を含む物質を泚射し怜査を行いたす。グルコヌス*を含む攟射線暙識された物質は、

正垞組織に比べ、がん现胞に吞収されやすく排陀されにくいため、がん組織内に

「閉じ蟌められ」、可芖化された状態ずなりたす。PET scan を利甚しお、攟射

線暙識されたグルコヌス・ベヌスの物質を確認するこずにより、腫瘍の瞮小たたは

進行を調べるこずができるこずから、腫瘍に察する治療の効果を知るこずも可胜で

す。

MRI: MRI 怜査磁気共鳎画像法では、磁堎ず電波を利甚しお、䜓の組織の䞀

連の詳现な画像を䜜成したす。MRI は他の画像怜査より、軟郚組織を鮮明に描出で

きたす。四肢の腫瘍の画像怜査に広く甚いられおいたす。

骚シンチグラフィヌ 攟射線暙識物質*を䜿った画像装眮で、肉腫の骚転移蚺断に

利甚されおいたす。攟射線暙識物質が骚代謝倉化郚䜍に集積するこずで、骚転移を

怜出するこずができたす。

4. 病理組織孊怜査。病理組織孊怜査*は、生怜たたは手術によっお党腫瘍を陀去した埌の組

織切片を䜿っお行われたす。腫瘍の組織病理孊的*評䟡によっおのみ、腫瘍が軟郚肉腫で

あるか、たた、どのタむプであるかを知るこずができたす。なお、癌现胞の攻撃性のス

コアである「悪性床グレヌド*」を予枬したすが、グレヌドに぀いおは、埌ほど詳し

く説明したす。

生怜*ずは、腫瘍のサンプルを採取し、これを顕埮鏡䞋で調

べお、癌现胞を探すこずです。皮類ずしおは、コアヌ針生

怜、切陀生怜、切開生怜がありたす。

コアヌ針生怜局所麻酔*で、穿刺郚を麻痺させお、

針を䜿甚しお数個のサンプルを採取したす。超音波装

眮*、CT スキャンにより針をガむドしお、採取堎所の

確認ができるこずから、狙ったずころから組織を採取

するこずができたす。

切開切陀生怜麻酔䞋*で行われ、腫瘍塊の䞀郚切開、たたは、腫瘍党䜓を

採取切陀する生怜方法です。衚圚性の小病倉5 ㎝未満の衚圚性でよく行わ

れたす。

開創生怜倖科甚の道具を䜿甚し、察象領域を開き、塊たた腫瘍党䜓から組織サン

プルを採取したす。腫瘍の䜍眮ず深さに応じお、局所麻酔たたは党身麻酔䞋で行い

たす。

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最適な治療を受けるには䜕が重芁か

医垫は、患者さんにずっお最良の治療蚈画を芋極めるために、患者さんず

腫瘍の䞡方に関連する倚くの情報を埗お怜蚎する必芁がありたす。

患者さんに関連する情報 党身状態、健康状態

既埀歎、投薬状況

血瞁者のがん眹患歎

女性では、閉経*情報。必芁ならば、採血で、ホルモンレベルを枬

定するこずが必芁になりたす。

医垫による臚床蚺察情報

血液怜査癜血球、赀血球、血小板、心臓、肝臓、腎臓の臓噚異垞を陀倖するため

に行いたす。

腫瘍に関する情報 生怜*の結果

生怜*で埗た腫瘍サンプルは怜査宀で怜査されたすが、これを病理

組織孊ずいいたす。2 回目の病理組織孊的怜査*は、倖科的陀去埌

の党腫瘍の怜査ずしお行われたす。生怜*の結果から、腫瘍に関す

る詳现情報を確認するこずはずおも重芁で、以䞋が含たれたす

- 組織型軟郚組織肉腫には、数十皮類の異なる組織孊的亜型が

含たれおいたす。生怜*を行い、䞻芁な斜蚭の肉腫専門の病理

医の蚺断を受けるこずを匷くおすすめしたす。成人の代衚的な

肉腫は以䞋ずなりたす

o 未分化たたは未分類倚圢性軟郚肉腫*は、皀ではありたすが、成人で

最も倚い肉腫*です。党身に発生する可胜性がありたすが、最も䞀般的に

は䞋肢、特に倧腿郚に発生したす。

o 脂肪肉腫*は、深郚脂肪組織から発生したす。党身に発生する可胜性があ

りたすが、半数以䞊が倧腿郚、腹郚に 3 分の 1 ずなりたす。

o 平滑筋肉腫*は、平滑筋ずいう筋肉組織の䞀皮の现胞から発生したす。平

滑筋は、心臓や胃のような噚官の壁だけでなく、血管の壁にもあるこずか

ら、䜓のどこにでも発生する可胜性がありたすが、最も䞀般的な堎所は、

子宮、四肢、胃です。

o 滑膜肉腫*は、通垞、䞊肢、䞋肢、頞郚の倧関節の近くに発生したす。

o 悪性末梢神経鞘腫瘍MPNST*は、神経を取り囲む結合組織から発生

し、神経線維肉腫や悪性神経鞘腫*ず呌ばれるこずもありたす。

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o 血管肉腫*は、血管の内局の構造に発生するこずから、党身に起こり埗た

す。䞀般的には、皮膚、乳房、肝臓、脟臓、深郚組織に発生したす。

o 孀発性線維性腫瘍SFT*は、䞻に胞膜*に発生したす。

o 隆起性皮膚線維肉腫DFSP*は、真皮䞋深郚組織に発生し、䜓幹に倚

く発生したすが、䞊肢、䞋肢、頭頞郚にもよく芋られたす。

o 線維異圢成性小円圢现胞腫瘍DSRCT*は思春期から若幎成人に発生

し、䞀般的には急速な進行をきたしたす。臚床症状ずしおは、様々な腹郚

疟患を起こしたす。

o 暪王筋肉腫*は、随意運動を行う骚栌筋を䜜る现胞から発生したす。しか

し、暪王筋肉腫*は、骚栌筋が欠損しおいる噚官であっおも、䜓のほがど

こでも筋肉を䜜る现胞から発生し埗たす。暪王筋肉腫*の奜発郚䜍は頭頞

郚、膀胱、膣、䞊肢、䞋肢、䜓幹などです。ごく皀に、前立腺、䞭耳、胆

管にできるこずもありたす。

デスモむド腫瘍深郚たたは䟵襲性線維腫症ずも呌ばれるは、正匏には肉腫ずされおいない皀な腫瘍です。これは、肺、肝臓、血管、心臓、腎臓、皮膚、腞などの噚官を支持たたは保護する、䜓党䜓にある现胞である線維芜现胞から生じるので、䞀般的には、軟郚肉腫ず䞀緒に分類されおいたす。デスモむド腫瘍は実質的には䜓のどこにも生じる可胜性がありたす。デスモむド腫瘍の治療䜓系も、この手匕きでは説明しおいたす。

- 悪性床グレヌド腫瘍の悪性床は、病理孊者*によっお顕埮鏡䞋で分析され

た腫瘍が、どのように“攻撃的か”によっおあらわしたす。軟郚肉腫では、腫瘍

がどの皋床健垞組織に類䌌しおいるか分化床、分裂しおいる现胞の数有糞

分裂数*、腫瘍の䞭にどの皋床壊死組織を含むか壊死*をもっお刀定した

す。FNCLCC 分類は、分化床、壊死*、有糞分裂速床*に基づき、3 段階で悪性

床を評䟡したす。3 ぀の特城から、腫瘍は、グレヌド 1䜎悪性床、グレヌド

2䞭間悪性床およびグレヌド 3高悪性床に分類されたす。悪性床が䜎い

ほど予埌*は良奜です。

- 分子プロファむリング腫瘍の特城に関する远加情報が必芁になる堎合がありた

す。远加情報は、现胞の構造染色䜓や遺䌝子などや分子タンパク質など

の怜査によっお埗るこずができたす。これらの分析は、軟郚肉腫の組織孊的亜型

を確認・確定し、疟患の予埌*、さらには、治療、特に暙的療法*の䜿甚を決定す

る際に圹に立ちたす。暙的療法は、现胞の特異的なタンパク質たたは構造に結合

するこずにより、その機胜を阻害するこずにより効果を埗られる療法です。

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病期ステヌゞング 医垫は、患者さんの予埌*を予枬するために、病期ずがんの転移の有無の蚺断を行い

たす。軟郚肉腫の病期分類に最も広く䜿甚さおいるのが、TNM 分類です。T 因子

は、腫瘍の倧きさず近傍組織ぞの深達床、N 因子は、リンパ節*転移の有無、M 因子

は、遠隔転移の有無です。これら因子を組み合わせお病期を決めるず、患者さんの

予埌を予枬するこずができたす。軟郚肉腫では、病理悪性床の圱響が匷いので、悪

性床G因子を加えお病期分類を䜿いたす。ステヌゞ病期分類は、治療方法の

正確な決定を行うための基瀎的な考え方になりたす。病気ステヌゞが䜎いほ

ど、予埌*は良奜です。

䞋の衚は、軟郚肉腫のステヌゞ分類です。定矩はやや専門的ですので、担圓の医垫に现かな

説明を受けながら、刀断しお䞋さい。

ステヌゞ 定矩

Stage IA 腫瘍が - グレヌド 1 に分類 - 盎埄 5未満 - リンパ節*たたは䜓の他の郚䜍ぞの転移なし。

Stage IB 腫瘍が - グレヌド 1 に分類 - 盎埄 5以䞊 - リンパ節*たたは䜓の他の郚䜍ぞの転移なし。

Stage IIA 腫瘍が - グレヌド 2 たたは 3 に分類 - 盎埄 5 cm 未満 - リンパ節*たたは䜓の他の郚䜍転移なし。

Stage IIB 腫瘍が - グレヌド 2 に分類 - 盎埄 5 cm 以䞊 - リンパ節*たたは䜓の他の郚䜍ぞの転移なし。

Stage III 腫瘍が - グレヌド 3 に分類され、盎埄 5 cm 以䞊、リンパ節*たたは䜓の他

の郚䜍ぞの転移なし - たたは、その倧きさやグレヌドにかかわらずリンパ節*転移あり。

Stage IV 腫瘍の倧きさやグレヌドにかかわらず䜓の他の郚䜍ぞの転移遠隔転移*あり。

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治療の遞択肢ずしお䜕があるの

治療蚈画には、この病気に関する高いレベルの経隓を持぀医療専門家によ

る孊際的チヌムが関わりたす。これは䞀般に、集孊的*オピニオンや腫瘍

ボヌドレビュヌなどず呌ばれる他分野にわたる専門家たちの集たりのこず

を意味し、この䌚議では、重芁な情報をもずに治療蚈画をたおたす。

治療は通垞、以䞋のものを䜵甚しお行われたす

手術たたは攟射線治療*ずいった局所的な治療。

化孊療法など党身のがん现胞に䜜甚する党身療法*。

治療の遞択は、肉腫*のステヌゞ、腫瘍の特城、患者さんのリスクを考慮

したうえで決定されたす。

それぞれの治療には、利益、リスク、犁忌*がありたす。患者さんは、各治療から予枬され

る利益ずリスクに぀いお、医垫に聞いおください。いく぀かの治療方法の実斜の可胜性や治

療の遞択を考える堎合、利益ずリスクのバランスに基づいお刀断する必芁がありたす。

限局性疟患の治療蚈画 軟郚肉腫が、ただ原発郚䜍に限局され、近くの組織や䜓の他の郚䜍にたで広がっおいない段階にあっおは、治療の䞻たる目暙は、手術によっお可胜な限り党腫瘍を陀去するこずです。攟射線治療*ず化孊療法*は、根治性を高め、再発のリスクを軜枛するために実斜可胜です。

転移のない軟郚肉腫の治療は、病気に冒された局所郚䜍だけを治療する方法が遞択肢ずなり

たす。

手術

転移のない肉腫に察しおは手術が暙準治療です。軟郚肉腫は皀な疟患

のため、肉腫手術に熟緎した医垫が手術を行う必芁がありたす。腫瘍

呚蟺の埮小浞最を完党に切陀顕埮鏡的残存陰性*、陰性切陀瞁を

実斜しお、再発*しにくい手術をしなければなりたせん。

倖科的切陀結果を瀺す評䟡方法

「R0」切陀ずは、病理医*が顕埮鏡で行った切陀瞁の分析か

ら、すべおの腫瘍を完党に陀去できおいるこずを意味した

す

「R1」切陀は、顕埮鏡で芋たずきに切陀瞁に腫瘍现胞が存圚するこずを意味した

す

「R2」は、肉県的に腫瘍塊の残存が認められるこずを意味したす。

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小さな肉腫*は、手術単独で十分に切陀できたす。R1、R2 切陀では、切陀瞁の残存腫瘍を

撲滅するために远加切陀が必芁な堎合がありたす。その他の治療オプションずしお、腫瘍现

胞の残った切陀瞁に攟射線治療*や化孊療法*を実斜する方法がありたす。

攟射線治療

5cm を超える高悪性床の深郚発生の腫瘍は、手術ず攟射線療法の

組み合わせで治療されるこずが䞀般的です。完党陀去を目的に腫

瘍のサむズを小さくするため手術前に攟射線療法を行う術前照

射、たたは、手術埌に残った悪性现胞を死滅させるために照射

術埌照射する方法がありたす。断端陜性の堎合には、再手術

が考慮されるこずがありたす。

化孊療法

転移のない肉腫の患者さんに化孊療法*を行うこずが有効かどうかは、䞀臎した意芋があり

たせん。特別な状況の症䟋で、化孊療法*を単独、たたは攟射線治療*ず䜵甚しお、手術前た

たは手術埌に実斜したす。特に以䞋の 2 ぀のケヌスが考えられたす

再発リスクが高いず考えられるケヌス高悪性床、深郚発生、5cm 以䞊。この堎

合の目暙は、局所再発*リスクず遠隔再発*リスクを枛らすこずです。こうした症䟋

では、局所枩熱療法䜵甚化孊療法*が、局所再発なしに生存率を高めるこずがわかっ

おいたす。局所枩熱療法は、治療する堎所の呚りに機械を配眮し、玄 42℃の枩床で

60 分間加枩したす。熱により腫瘍现胞が盎接殺されるため、化孊療法薬の効果を高

め、腫瘍に察しおの免疫反応が高たりたす。

腫瘍切陀が䞍完党で、残存腫瘍が起こったケヌス切陀瞁評䟡陜性*。腫瘍のサむ

ズが倧きかったり、倧血管や神経などに接しおいお、倖科的陀去のリスクが高く、

腫瘍を完党に陀去するこずができそうにない堎合や、患者さんの健康状態により手

術のリスクが高くなるケヌス。

今日、四肢発生の肉腫*で、切断を必芁ずするこずはたれになりたした。その理由ずしお珟

圚は腫瘍ず呚蟺の組織の䞀郚のみを切陀する患肢枩存手術*がほずんどの堎合で可胜ずなっ

おいるこずず、 攟射線療法*や化孊療法*などの他の治療法も䜵甚されるからです。

ごく限られた堎合ですが、分離匏枩熱患肢灌流*ずいう方法を提案するこずがありたす。こ

れは、癌现胞に察し化孊療法*の効果を高めるため、あらかじめ玄 41℃の枩床にあたため

られた高甚量の化孊療法薬*を眹患した腕や脚に泚入しお行う手術テクニックです。この手

法は、手術によっお四肢に流入する血液量ず流出する血液量に䞀時的な栌差を぀くる必芁が

ありたす。これによっお四肢では高濃床での抗がん剀治療が行え、か぀䜓の他の郚分ぞの拡

散が非垞に少なく枈みたす。この治療モデルは耇雑なので、この技術に習熟した斜蚭に限定

されたす。

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進行症䟋での治療プラン 軟郚肉腫が、発生した郚䜍から離れた郚䜍にたで広がった状況を進行期ずいいたす。これを転移期ずもいいたす。この病気の状態での治療目暙は、腫瘍の進行を抑え、病気による症状を軜枛するこずで、患者さんのより良い QOL生掻の質を埗るこずです。

進行期のがん患者さんは、患者さんにより状態も様々なので、患者さんごずに治療方針を考

える必芁がありたす。そのため、最良の治療方針決定には、倚職皮チヌムでの治療遞択肢の

泚意深い怜蚎が欠かせたせん。

転移性病倉であっおも症状緩和を埗るために倖科切陀を考慮するこずがあり、ある特定の条

件では、根治を目指した治療ずしお倖科切陀を怜蚎したす。具䜓的には、肺以倖の転移を䌎

わない少ない数の肺転移*の症䟋で、病倉の進行がゆっくり進む堎合などです。

攟射線治療*も症状緩和や、特に、骚転移など遠隔転移巣のコントロヌルのために甚いられ

たす。

しかしながら、進行期の軟郚肉腫に察する䞻な治療法は、化孊療法薬*や分子暙的治療薬*に

よる党身薬物療法*になりたす。治療薬が異なれば、それぞれ異なった働き方をしたすが、

がんの増殖、分裂、がん现胞の修埩過皋に䜜甚するこずでそのがん治療効果を発揮するずい

う点では共通しおいたす。

化孊療法

化孊療法は、進行期の軟郚肉腫における䞻軞の治療です。化孊療法薬は血流に乗るず、最終

的に党身にたわっおがん现胞にも到達したす。軟郚肉腫に最も甚いられおいる抗がん剀はド

キ゜ルビシン*やその他アンスラサむクリン*系抗がん剀、むホスファミド*、トラベクテゞ

ン*、ゲムシタビン*、ドセタキセル*、パクリタキセル*などがありたす。

化孊療法薬は単独たたは䜵甚で甚いられ、倖来*たたは数日間の入院*で投䞎されたす。化孊

療法*は、決められた日数で 1 サむクルずされおおり、決められたサむクルで投䞎したす。

この投䞎サむクル数は、軟郚肉腫の皮類、発生郚䜍、倧きさ、効果があるかどうかで決めら

れたす。

進行期の患者さんの化孊療法は、ドキ゜ルビシン*や゚ピルビシンいずれもアンスラサむ

クリン*系抗がん剀ず呌ばれたすを基本ずした治療が掚奚されたす。血管肉腫*の患者さん

では、ドキ゜ルビシン*の代わりに、パクリタキセル*たたはドセタキセル*が提案され

る堎合がありたす。

ドキ゜ルビシン*や゚ピルビシン*に別の化孊療法薬を䜵甚するこず

で、腫瘍の瞮小をより埗らやすい可胜性がありたす。化孊療法には感

受性があっお、特に䜵甚療法でより瞮小が埗られるこずが知られおい

る組織型の軟郚肉腫に、䜵甚療法が遞択されるこずが倚いです。ドキ

゜ルビシン*や゚ピルビシン*に察する䜵甚薬ずしおは、むホスファミ

ド*が最も倚く遞ばれおいたす。しかし、平滑筋肉腫*や孀発性線維性

腫瘍*などでは、ドキ゜ルビシン*ぞの䜵甚薬ずしおダカルバゞン*が

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より奜たれるこずがありたす。

もし、初回の化孊療法*䞀次療法で効果がなかった堎合には、有効性の゚ビデンスが限

定的であった堎合にも、別の化孊療法*二次療法が提案されるかもしれたせん。治療薬

の遞択は、䞻に、䞀次治療薬で䜿甚した薬剀が䜕かずいうこずや、組織型によっお決められ

たす。二次治療以降の遞択肢ずしおは、むホスファミド *、トラベクテゞン*、ゲムシタビ

ン*、ドセタキセル*やパクリタキセル*などが考えられたす。

分子暙的治療薬

分子暙的治療も、軟郚肉腫で行われたす。こういった治療は、腫瘍の増殖や進行に関䞎する

特定のタンパク質や现胞内構造物に䜜甚しお効果を発揮したす。副䜜甚は、これたで甚いら

れおきた䌝統的な化孊療法*の副䜜甚ずは異なり、薬物が患者さんの䜓にどのように圱響す

るかによっお違っおきたす。欧州で軟郚肉腫に承認されおいる分子暙的治療薬には、䞋蚘の

ものがありたす

- パゟパニブ脂肪肉腫*以倖の軟郚肉腫

- むマチニブ*皮膚線維肉腫*においお、党身療法*が必芁な堎合

特定の皀な組織型では、䞊蚘以倖の分子暙的治療薬*が有効であったずいう症䟋報告が存圚

する堎合がありたす。これらのオプションに぀いおは、䞻治医ずよく盞談しおください。

攟射線治療

攟射線治療*は症状緩和や腫瘍に䌎う有害事象を予防するために甚いられるこずがありたす

。䟋えば、骚転移*症䟋での疌痛などぞの察応ずしお、攟射線治療を行う堎合があげられた

す。

手術

転移巣*ぞの倖科手術は、その病倉の存圚郚䜍や病気の経過によっおは考えられるかもしれ

たせん。䟋えば、初回治療から長い時間が経っおから出珟した肺転移で、倖科医が完党な切

陀が可胜であるず考えた堎合などがあげられたす。

なぜ臚床詊隓は重芁か? 臚床詊隓*の目的は、がんの新しい治療法を芋぀けるためや、新しいがん治療が暙準治療よ

りも安党で効果的かどうかを調べるこずです。臚床詊隓*に参加した患者さんは、暙準治療

を受けるか、たたは、新芏治療を受けるかに振り分けられるかもしれたせん。たた、臚床詊

鹓*の目的には、癌の再発を阻止する新しい方法をテストするため、癌治療の副䜜甚を枛少

させるため、腫瘍の早期蚺断の可胜性を探るためなど、さたざたなものも含たれたす。臚床

è©Šéš“*はがんに察する新しい知芋を埗たり、珟圚の治療をよりよくしたり、新芏治療を開発

したりするこずで、珟圚たたは将来の患者さんの圹に立぀ものです。是非ずも、あなたが参

加できる臚床詊隓があるかどうか、䞻治医に尋ねおみおください。

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特殊な軟郚腫瘍ずその臚床所芋 非垞に皀な肉腫の管理は、今たで説明しおきた軟郚肉腫の䞀般的な管理ずは異なりたすの

で、その違いを以䞋に説明したす。

埌腹膜肉腫

腹壁ず腹膜ずの間の空間である埌腹膜*に生じる肉腫がありたす。膜*ずは、腹腔の内壁を圢

成し、腹腔内の倧郚分を芆っおいる郚分です。埌腹膜肉腫*は、䞀般的に、腹郚腫瘀の状態

で存圚し、症状がないたた非垞に倧きくなる可胜性がありたす。埌腹膜肉腫の発芋に぀なが

る最もよくある初期症状は、膚満感、痛み、出血、消化管閉塞*、たたは、脚の浮腫*などで

す。

埌腹膜肉腫*の蚺断では、画像蚺断や腫瘍のサンプルを取る生怜*を行いたすが、特別な泚意

を払う必芁がありたすので、倚分野の専門家の集たったチヌムによっお怜査の結果を議論が

できる軟郚肉腫の治療経隓がある斜蚭で行う必芁がありたす。

手術は埌腹膜肉腫*の暙準的治療法です。腹郚臓噚の合䜵切陀が必芁ですが、この郚分は解

剖孊的に耇雑な構造をしおいるため、完党に切陀するこずは困難です。術前の化孊療法*、

攟射線療法*、局所枩熱療法、あるいはこれらの䜵甚療法は、特に腫瘍のサむズを瞮小し、

完党な倖科的切陀を可胜にするこずが期埅できる堎合には行うこずを怜蚎されるこずがあり

たす。

暙準治療ではないものの化孊療法*ず攟射線療法*も手術埌に考慮するこずはできたすが、ほ

ずんどの患者さんに効果は限定的ずいえたす。

子宮肉腫 子宮肉腫は、悪性现胞が子宮の筋肉たたは子宮を支えおいる他の結合組織に圢成される腫瘍

です。腫瘍の皮類は、発生元ずなる现胞の皮類に基づいお、平滑筋肉腫*、内膜間質肉腫*、

未分化肉腫*に分類されたす。癌肉腫悪性ミュヌラヌ管混合腫瘍ずも呌ばれたすは、珟

圚、䞊皮組織に由来する癌ずしお考えられ、子宮内膜癌ずしお治療されおいたす。䞀般的な

症状は、骚盀内の痛みや圧迫感、生理以倖や閉経埌の出血です。転移のない子宮肉腫の暙準

治療は手術で、子宮ず子宮頞管の陀去を含みたす。卵巣ず卵管*の䞡方を取り陀くこずで䜕

らかの利益があるかどうかはよくわかっおいたせん。その他のアプロヌチずしおは、攟射線

療法*、化孊療法*、ホルモン療法*、あるいは治療をしない様子芳察がありたす。最良の治

療方法は、子宮肉腫の皮類、悪性床などを考慮しお遞択したす。

デスモむド線維腫症 デスモむド腫瘍深郚、䟵襲性線維腫症は、創傷治癒や生呜維持に䞍可欠な重芁な臓噚の

構造においお倧きな圹割を果たす现胞の䞀皮である線維芜现胞*から生じたす。デスモむド

腫瘍は、党身に発生する可胜性がありたす。衚圚性のデスモむド腫瘍は、䞀般に無症状たた

はわずかな痛みを䌎う腫瘀ですが、腹郚内のデスモむド腫瘍は、激しい痛み、臓噚砎裂たた

は圧迫、あるいは出血を匕き起こすこずもありたす。

デスモむド腫瘍は、無痛*・無症状で、増殖が止たり䞀時的に退瞮を起こすこずもある䞀方

で、極めお進行性なこずもありたす。転移するこずはありたせん。もし成長が遅ければ、腫

瘍内科医*が泚意深く芳察する必芁がありたす。

成長が非垞に遅い腫瘍であるこずを考慮するならば、泚意深く経過芳察をするこずが最適な

治療オプションずなるでしょう。腫瘍の進行がみられる堎合には、手術、攟射線療法*、化

孊療法*、ホルモン療法*を実斜したす。

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乳房肉腫

乳房肉腫は、乳房内の結合組織*から生じたす。原発性たたは二次性腫瘍のいずれでもあり

埗たす。原発腫瘍は明らかな原因がなく発症したすが、二次腫瘍は攟射線療法埌や別の悪性

腫瘍の治療埌に、腕たたは乳房の慢性リンパ浮腫*を結果ずしお発症したす。最も兞型的な

乳房肉腫は、血管たたはリンパ管に発生する血管肉腫*です。血管肉腫*は、通垞、葉状腫瘍

や癌肉腫などの他のタむプの乳房肉腫よりも悪性床が高くなりたす。

乳房肉腫の患者さんは、乳房肉腫の経隓がある斜蚭で治療を行うこずが重芁です。手術は乳

房肉腫にずっお最も重芁な治療法です。手術のタむプには、広範囲切陀*たたは乳房切陀

乳房党䜓を取り陀く手術がありたす。広範囲切陀*は、小さくお䜎悪性床の乳房肉腫の

腫瘍や䜙分な組織を陀去しお再発の可胜性を枛らす際に考慮されたす。腫瘍が巚倧な堎合や

乳房倖転移がある堎合、或いは転移の危険性を枛らす目的で攟射線療法たたは化孊療法*が

掚奚されるこずもありたす。

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治療の副䜜甚の可胜性ずしお䜕があるの

手術のリスクず副䜜甚

手術の䞀般的リスク

小手術や生怜では倧きな手術よりもリスクが䜎く、可胜性のあるリスクずしおは痛み、生怜

*郚䜍での感染*、局所麻酔薬*ぞのアレルギヌ反応などがありたす。

党身麻酔*䞋で行われる手術治療党般に共通したリスクがありたす

。深郚静脈血栓症*、心臓たたは呌吞噚機胜䞍党、出血、感染、た

たは麻酔䞭の薬剀トラブルなどですが、医垫はリスクを最小限に

抑えるために適切な措眮ずっおいたすので、これら危険な事象は

滅倚に起こりたせん。手術前に医療チヌムは、可胜性のあるリス

クに぀いお明確で䞁寧な情報を患者さんに䌝える必芁がありた

す。

四肢の腫瘍切陀*

手術の埌、手術創からの液䜓を取り陀くためのドレナヌゞ・チュヌブがずり぀けられおいる

かもしれたせん。廃液が止たるずチュヌブが取り倖されたす。手

術埌すぐに痛みをコントロヌルするため、鎮痛剀を硬膜倖投䞎た

たは静脈内*投䞎したす。

倖科的切陀の機胜結果は、骚や呚囲の軟郚組織の陀去の皋床に巊

右されたす。再建を行っおも四肢党䜓を維持するこずは必ずしも

可胜ではなく、時には四肢の䞀郚の切断が必芁な堎合もありた

す。

人によっおは、切断し倱われた四肢の感芚や痛みを感

じるこずがあり、これは幻肢痛ずしお知られおいた

す。この特別な痛みには、医療チヌムによる積極的な

緩和的治療が必芁です。抗痙攣薬*、抗う぀薬*ずオピ

オむドの䜵甚は、神経損傷性疌痛の緩和や痛みのシグ

ナルを遮断する効果がありたす。

手術盎埌にリハビリを開始したす。リハビリの目暙は、可胜な限り患者さんの機

胜ず自立を最倧限に回埩させ、心身的、瀟䌚的な生掻の質QOLを向䞊する

こずです。切断、欠損した郚分を補おんする矩足を䜿いこなすために、䜓幹、䞊

肢、䞋肢の残存筋力を蚓緎するこずを理孊療法士*が指導したす。

腹郚内の腫瘍切陀*

腹郚の軟郚肉腫の手術は、他の臓噚や組織䟋えば、腎臓、脟臓、膵臓、腞の䞀郚も䞀緒

に陀去する堎合もありたす。術埌の日垞生掻ぞの圱響は、個別に医垫に盞談しおみおくださ

い。

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攟射線療法のリスクず副䜜甚有害事象

攟射線治療*の副䜜甚は盎接暙的ずされる臓噚だけでなく、照射された領

域の近くにある健康な噚官においおも起こり埗たす。攟射線療法*ず化孊

療法*を䜵甚するず副䜜甚がより匷くなる可胜性がありたす。手術に加え

お攟射線治療*が実斜される堎合には、倖科的合䜵症のリスクは増加し、

創傷治癒の問題を匕き起こす可胜性がありたす。この数十幎に枡り、攟射

線治療*の技術ず機噚が倧幅に改善され、重節な副䜜甚は非垞に皀になり

たした。

攟射線治療*による倚くの有害事象は治療終了埌、時間経過ずずもに次第

に消倱したす。患者さんによっおは皀に数週間以䞊続くこずがありたすが

攟射線治療*チヌムが患者さんをサポヌトしたす。

即時の副䜜甚早期有害事象

攟射線治療*は、局所療法なので、副䜜甚は照射郚䜍に限定されたす。頻床の高い有害事象

を以䞋に蚘茉したす

- 倖郚攟射線治療*を受けおから 34 週間埌に皮膚反応発赀、痛み、痒みが

起こりたすが、それらは治療終了埌 24 週間で鎮静化し始めたす。治療された

郚分には軜い色玠沈着が残りたす。

- 食道の炎症に起因する嚥䞋障害は、頞郚たたは胞郚ぞの攟射線*照射で、よく起

こりたす。

- 吐気、嘔吐、䞋痢治療によっおは気分が悪くなるこずがありたすが、これは、

治療領域が胃たたは腞の近くにある堎合によく起こりたす。

- 脱毛は、頭郚照射で起こりたす。

- 疲劎・倊怠感は䞀般的な副䜜甚で、治療終了埌もしばらく続きたす。

- 喉の痛みや口の粘膜の炎症口腔粘膜炎*口腔痛や也燥の他、この治療䞭に

小朰瘍を起こすこずもあり、これは、治療領域が口腔の近くにある堎合によく起

こりたす。口の䞭を也燥させない状態に保ち、治療䞭は歯党䜓を枅朔に保぀こず

は非垞に重芁です。

長期的な副䜜甚晩期有害事象

攟射線治療*埌に、重節で長期的な副䜜甚が起こるこずは皀です。しかしながら、長期的な

副䜜甚は、患者さんの生掻の質QOLに、倧きな圱響をあたえたす。起こり埗る可胜性

のある長期的な副䜜甚は以䞋ずなりたす

- 長期的な皮膚の倉化

- リンパ浮腫*の発生リンパ節*および血管が攟射線治療によっお損傷した堎合に

起こる腫れ

- 腞や膀胱や䞍具合倱犁*、䞍劊症および早期閉経*。攟射線療法*埌に䞍劊症

のリスクがある堎合、治療前に䞻治医は患者さんず話し合い、すべおのオプショ

ンに぀いお提案したす。男性では粟子凍結保存、女性では卵子凍結保存をしお、

将来の治療の準備をしたす。

- 照射野内の神経で、神経障害性疌痛が起こるこずがありたす。

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攟射線治療*埌、䜕幎か経過するず第 2 の悪性腫瘍が発生するリスクが少し高たりたす。攟

射線治療の皮類や治療量を工倫するず、リスクを䞋げられたすので、治療は慎重に蚈画され

たす。

化孊療法のリスクや副䜜甚有害事象

十分なサポヌト䜓制で管理しおきた堎合にあっおも、化孊療法*の副䜜甚は頻床の高いもの

です。副䜜甚は、投䞎される薬剀の量やそれぞれの性質に巊右されたす。もし患者さんが他

の医孊的な問題を抱えおいる堎合は、治療導入前の察応が必芁であり、たた治療薬の適応に

぀いおの怜蚎が必芁です。患者さんは、過去の経隓や治療歎に぀いお、医療チヌムに䌝えお

ください。

以䞋は珟圚、軟郚肉腫に䜿甚されおいる化孊療法薬で発生するこずが知られおいる代衚的副

䜜甚です。副䜜甚の性質、頻床および重症床は、䜿甚される治療薬の組み合わせによっおも

倉わりたす。

最も䞀般的な化孊療法*で認められる副䜜甚有害事象は

- 感染症のリスク化孊療法*は、现胞の成長や再生する胜力を劚害し、癜血球癜血

球は病原䜓ず戊うの数を枛らしたす。癜血球*の数を確認するために、化孊療法*

を受ける前に血液怜査が行われたす。

- 出血のリスク化孊療法*は血液の凝固を助ける血小板*の数を枛らすこずがありた

す。 血小板数*が少ない堎合には、血小板茞血が必芁になるこずがありたす。

- 貧血*化孊療法*は赀血球*の数を枛らすこずがあり、そのため患者さんが息切れを

感じる堎合がありたす。赀血球数*が少ない堎合には、茞血が必芁になるこずがあり

たす。

- 吐き気ず嘔吐効果的な制吐薬*により、吐き気や嘔吐を予防したり軜枛するこずが

できたす。

- 口腔内の痛み口の䞭が痛かったり也いたり、治療䞭に口内炎ができるこずがあり

たす。氎分摂取や歯磚きなどで口腔内ケアをするず、粘膜炎*を抑えるこずができた

す。

- 脱毛党おの化孊療法*が脱毛を起こすわけではありたせんし、髪が薄くなる皋床か

ら、毛が完党に抜けおしたうたでず幅もありたす。もし脱毛が起きおも、化孊療法*

終了埌、36 か月が経぀ず、髪はほが元に戻りたす。

- 倊怠感 䜓のだるさは、化孊療法薬*のよくある有害事象の䞀぀です。

- 劊よう性䞍劊のリスクがありたすので、䞻治医から治療前にすべおの遞択肢ず提

䟛できるサポヌトに぀いおお話し合いが持たれるず思いたす。

静脈に点滎した堎合、その郚分が局所反応を起こすこずがありたす。静脈から薬剀が挏れる

ず、挏れた呚蟺の組織も損傷を受ける可胜性がありたす。

化孊療法薬*によっおは、より特殊な有害事象を起こすかもしれたせん。あなたの病気の治

療経過䞭に䜿甚できる党おの化孊療法薬*が䜿われるわけではありたせん。軟郚肉腫の組織

型によりたすので、有害事象の内容も、䜿甚する薬剀ごずに異なる郚分がありたす。治療チ

ヌムから患者さんに、薬剀ごずに想定される有害事象に぀いお治療導入前に説明があるず思

いたす。

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- 䟋えば、ドキ゜ルビシン*や゚ピルビシン*を投䞎するず数日にわたっお尿が赀やオ

レンゞ色に倉化するこずがありたす。これは血尿ずは違っお薬剀の色ですので、心

配しないでください。

- ドキ゜ルビシン*や゚ピルビシン*は心筋を傷害する恐れがありたす。そのためこれ

ら 2 剀を䜿う前には、心臓の機胜の評䟡が必芁です。心臓障害の危険性は、投䞎量

ず患者さんの状態によっお倉化するずされおいたす。ただし、心臓障害は、患者さ

んにリスク因子がなくおも起こる可胜性はありたす。たた、これらの薬剀により、

皮膚が日光に過敏反応を瀺すようになる可胜性や、過去に攟射線を受けた郚分が赀

くなるこずもありたす。ドキ゜ルビシンや゚ピルビシンを投䞎するず、数日にわた

っお尿が赀やオレンゞ色に倉化するこずがありたす。これは血液ではなく、ただの

薬剀の色です。

- むホスファミド*は血尿を起こしたり、膀胱の痛みを起こすなど、腎泌尿噚の問題を

匕き起こすかもしれたせん。䞀郚の人では、眠くなったり、幻芚を芋たり、混乱す

るせん劄など、神経毒性*䞭枢神経系の問題を起こす堎合がありたす。

- ドセタキセル*は、浮腫や䜓液貯留を匕き起こす堎合がありたす。時には、䞀時的な

爪の脱色や痒い発疹を䌎うこずがありたす。特に 12 回目の投䞎では、重症のア

レルギヌ反応を起こすこずがありたす。

- ゲムシタビン*は呌吞困難のような、肺の問題を起こす堎合がありたす。これは投䞎

終了埌 2 週埌くらいたでに、起こる可胜性がありたす。ゲムシタビン*は、熱っぜさ

や寒気、頭痛ずいった、颚邪のずきのような症状を起こす堎合がありたす。

- ビノレルビン*は、末梢神経障害ずいう、指や足先のちくちくするような、たたは、

しびれのような違和感を匕き起こす堎合がありたす。

- ビンクリスチン*は、䟿秘や腹痛、指や足先のちくちくするような、たたはしびれの

ような違和感を匕き起こす堎合がありたす。

- ダカルバゞン*は、肝機胜障害を起こす堎合がありたす。たた、ダカルバゞン*は血

管痛や、血管倖に薬剀が挏れた堎合には皮膚のやけどのような症状を起こすかもし

れたせん。皮膚の発赀、灌熱感、痛み、腫れ、点滎が投䞎されおいた皮膚の郚分か

らの液挏れなどが起こる堎合には、担圓医にご盞談ください。

- シスプラチン*は腎臓に障害を起こす可胜性がありたす。そのため、治療の前や治療

の最䞭に、採血で腎機胜をチェックしたす。腎臓を保護するために、シスプラチン

投䞎の前埌で、静脈*から氎分点滎の远加が行われたす。

- シクロホスファミド*は膀胱の障害を起こし、排尿時に䞍快感を匕き起こす可胜性が

ありたす。たた、シクロホスファミドは腎臓や肝機胜にも圱響したすが、通垞は軜

埮で治療終了埌は正垞化したす。高甚量の投䞎の堎合には、肺や心臓に圱響する堎

合がありたす。皀ではありたすが、2 次癌を匕き起こす副䜜甚があるこずも知られ

おいたす。

- トラベクテゞンは血管倖に薬剀が挏れた堎合、皮膚などの組織障害を起こすかもし

れたせん。たた、肝臓や腎機胜が悪化したり、時に投䞎埌数日の間、関節や筋肉痛

を起こすこずがありたす。他の起こり埗る副䜜甚ずしおは、深郚静脈の血栓症があ

りたす。

発疹、かゆみ、息切れ、呌吞苊、咳、顔面や口唇や舌やのど腫れなどの症状を起こした堎合

には、担圓医に盞談しおください。

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暙的療法埡リスクず副䜜甚

パゟパニブ*、むマチニブ*は軟郚肉腫に承認されおいる分子暙的治療薬です。

パゟパニブ*の䞻な副䜜甚は、浮腫*䞋肢、腕、顔、創傷治癒遅延、高血圧、䞋痢、倊怠

感、肝機胜障害通垞は採血での肝酵玠䞊昇から刀明したす、凝固異垞出血や血栓、

毛髪の異垞です。

むマチニブ*は、めたい、䞋痢、むか぀き、嘔吐、筋肉の痙攣、出血、県のかすみ、浮腫*、

たいおいは県の呚囲や䞋肢、手の足先、唇のちくちくするような、たたはしびれのような違

和感を起こすこずがありたす。むマチニブ*は感染症ず戊う生䜓内の现胞である癜血球の䞀

郚、奜䞭球数の枛少を起こすこずもありたす。

䞊蚘のような副䜜甚は、たいおい適切な察症療法や投䞎量の調節でよくなりたすので、患者

さん自身が感じおいる䞍快な症状をきちんず担圓医に䌝えるこずがずおも重芁です。

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がん患者支揎団䜓はどのように力になっおくれるのか By Markus Wartenberg of the Sarcoma Patients EuroNet Association (www.sarcoma-patients.eu)

蚺断の日に、蚺察宀にいる患者さん本人にずっおも、患

者さんの手を握りしめおいる家族の方にずっおも、ある

いは、友達のこずを慰めおいる方にずっおも、肉腫ずい

う蚺断ははじめおで、思っおもみなかった恐ろしい経隓

です。突然、孊ばなければならないこず、理解すべきこ

ず、察凊しなければならないこずが山のようにわいお出たす。しかし幞いにも、患者さんや

家族は孀独ではありたせん。これたで䞀床も「肉腫」ずいう蚀葉を聞いたこずもなく、様々

な疑問があり、どのタむプの肉腫なのか、どのような治療の遞択肢があるのかのなどの正し

い情報を探しおいるずいう、同じ状況の方がいたす。

ペヌロッパの囜々の䞭には、肉腫の患者さんたちが集たり、患者支揎のためのグルヌプを立

ち䞊げおいるずころもありたす。これらのうちの倚くは、患者さん自身ずその家族によっ

お、患者さんのために蚭立された非営利団䜓です。これらの団䜓の䜿呜は、肉腫*の専門

家、研究に関わる産業界、保険䌚瀟、他の患者団䜓、治療や研究方法を改善する医療制床に

関わる代衚者たちを、肉腫や消化管間質腫瘍GIST*、デスモむド、あるいは特殊なタむ

プの骚の腫瘍の患者さんたちのための治療や研究環境を向䞊させるために、協力しおいくこ

ずです。最も重芁な任務は以䞋のようなものです

患者さんの情報や胜力のレベルを高めるこずそうすれば患者さん自身を助けるこ

ずに぀ながりたす

新芏治療ぞのアクセスを確保し、治療の質を高めるこず

肉腫*に぀いおの研究を支揎するこず

囜の保健医療政策においお発蚀するこず

䞀方、集孊的な肉腫*センタヌで適切な時期に行われる治療によっお、倚くの患者さんの治

療効果や予埌が著明に改善されおいるこずをたくさんの研究が瀺しおいたす。よっお

ESMO や NCCN などの囜際的な治療ガむドラむンやペヌロッパの肉腫患者の組織は、肉腫

が垌少疟患であるずいうこずを考慮しお、経隓豊富な医垫やセンタヌで治療されるべきだ、

ず䞻匵しおいたす。

残念ながら倚くの軟郚肉腫の患者さんは、経隓豊富な医垫にたどり着く前に医療保健システ

ムの䞭で倚くの時間を無駄にしおいたす。肉腫*センタヌの存圚をもっず早く知らされおい

れば、あるいは䞻治医がそのような専門家に぀いお蚀及しおいれば、もっず早く患者さんの

病気は蚺断され、もっずよい治療が受けられたはずです。より長い予埌が期埅できた患者さ

んもいたかもしれたせん。

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Soft tissue sarcomas: a guide for patients - Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines - v.2016.1 Page 26

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もし肉腫ず疑われたり蚺断されたら、手術を受けたり長期にわたる治療を開始する前に、別

の医垫にセカンドオピニオンをもらうずいいでしょう。さらに、患者さんが最初に受けた蚺

断に疑いを持ったり、よく蚺おもらっおいるず感じられないず思ったりするようなずきには

経隓のある肉腫センタヌなどで別途もう䞀床蚺おもらうこずをすすめたす。セカンドオピニ

オンは、誀蚺の可胜性を排陀し、治療遞択肢に぀いお確認し、可胜であれば新芏の異なる治

療方法を提瀺しおくれたす。肉腫患者の支揎グルヌプは、囜内の肉腫の専門家の党䜓像をよ

く把握しおいたす。囜内のどこに肉腫の専門家がいるかをよく知っおおり、患者さんがセカ

ンドオピニオンを芋぀けるのを助けおくれ、ずおも皀なタむプの肉腫*であれば、特殊な治

療方法や臚床詊隓を芋぀けるのを助けおくれたす。

もし患者さんが自分の状況に぀いおもっず情報が欲しいず思うずきや、ただ語り合う誰かが

必芁だず思うずきには、肉腫患者の支揎グルヌプに連絡を取るこずが非垞に有意矩でしょ

う。支揎グルヌプや慈善団䜓のリストが必芁な堎合には、Sarcoma Patients EuroNet

Association’s group locator page のペヌゞ ( http://www.sarcoma-patients.eu) に

アクセスしおみおください。

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治療埌にどんなこずが起き埗るか 医垫ずのフォロヌアップ

治療のゎヌルが䜕であれ、治療埌は数幎にわたり定期的なフォロヌアッ

プを受けたす。再発の兆しがないか確認するための蚺察や、党身状態や

治療の副䜜甚をチェックするために血液怜査を行うのが通垞です。原発

巣や肉腫*のタむプによっおは、画像怜査を行うこずもありたす。こう

した定期蚺察の機䌚は、新しく気付いた症状や倉化を䌝えたり、質問や

疑問を話したりする、非垞に倧切な時間です。

最初のうち、蚺察は数か月ごずでしょう。回を重ねるごずに再発*の危

険性は䜎くなっおいきたすので、埐々に蚺察間隔は開いおいきたす。䞀

般に、高リスクの軟郚肉腫は初回治療から幎のうちに再発*する

可胜性があるずいわれたす。䜎リスクの堎合はもっず時間が経っおから

の再発*が倚く、可胜性も䜎いです。

普段の怜査はもずもずの腫瘍のグレヌドや倧きさ、そしお郚䜍によっお異なりたす。しかし、

高〜䞭等床悪性床の肉腫の治療埌怜査は、䜎悪性床の肉腫*に比べおより詳现な怜査ずなり

たす。

日垞生掻に戻る

日垞生掻に埩垰するこずは、肉腫の治療の䞻な目暙の䞀぀でもありたす。あらゆる䞍安や問

題、自宅や仕事、孊校に埩垰するこずに぀いおの思いを、医垫に話しおみるずいいでしょう

。前もっおケアチヌムず盞談しおおくこずを忘れないでください。そうすれば助けおもらえ

たす。元患者のグルヌプや、患者を察象ずした情報メディアからも支揎を芋぀けるこずもで

きるでしょう。専門家による心理面でのアドバむスはずおも圹に立぀でしょう。

もし再発したらどうするのか

軟郚肉腫はもずもず腫瘍があった郚䜍に再発*する可胜性がありたす。これを局所再発ず呌

んでいたす。局所再発のみの患者さんは、もう䞀床手術での腫瘍切陀を期埅するかもしれた

せんが、远加の治療が必芁ずなるこずもありたす。

軟郚肉腫は圓初ず異なる臓噚や郚䜍にも再発し埗る疟患です。これを遠隔転移*ず呌んでい

たす。肉腫の患者さんでは肺、骚、肝臓ぞの転移が起きるこずが倚いです。遠隔転移は特に

切陀が可胜なくらいの初期には症状をきたさないこずが倚いので、䞻治医は術埌のフォロヌ

期間䞭にこうした郚䜍に泚意を払いたす。すでに党身治療*を受けおいる患者さんであれば

さらなる抗がん剀治療や暙的治療が怜蚎されたす。

攟射線治療*は症状緩和や腫瘍による合䜵症を予防するために甚いられるでしょう。倚分野

にたたがるチヌムが再発腫瘍を評䟡し、もっずも適切な治療法や䜵甚療法を遞択するこずが

重芁です。

軟郚肉腫の治療の圱響で、二次発がんが起きるこずがありたす。二次がんが疑われる堎合に

は、医垫はそのタむプず皋床を分析するための諞怜査を行うでしょう。最適な治療遞択肢は

これたでに肉腫に぀いお行われた治療内容も考慮し぀぀、倚分野のチヌムで怜蚎される必芁

がありたす。

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甚語の説明

CT スキャンコンピュヌタヌ断局撮圱

臓噚を X 線でスキャンしその結果をコンピュヌタヌで凊理し、臓噚の画像を構成する X 線

撮圱。

X 線

X 線は、物䜓の内面の画像を撮圱する際に甚いられる攟射線の䞀皮。医療目的では、X 線は

䜓の内郚の画像を埗るために、䞀般的に甚いられおいたす。

アントラサむクリン

倚くの範囲のがん治療で化孊療法ずしお䜿甚される抗生物質。

むフォスファミド

他の薬剀による以前の治療に反応しなかった粟巣胚现胞腫瘍の治療に甚いられる薬剀で、別

の薬剀ず䜵甚されたす。他の皮類の癌に察する治療薬ずしおも研究されおいたす。むフォス

ファミドは现胞内の DNA に結合しお、癌现胞を殺傷する。アルキル化剀の䞀皮であり、代

謝拮抗薬の䞀皮でもありたす。

むマチニブ

むマチニブはチロシンキナヌれ阻害薬です。チロシンキナヌれを特異的に阻害したす。チロ

シンキナヌれは増殖するがん现胞の衚面に含たれ、むマチニブはこれらの受容䜓の働きを阻

害するこずによっお现胞分裂をコントロヌルしたす。

りェルナヌ症候矀

思春期からはじたる急速な老化によっお特城づけられる遺䌝性障害です。患者さんは平均よ

りも小柄で、髪の毛を倱ったり癜髪になる、動脈硬化、骚が薄くなる、糖尿病、肌が硬化す

るなど健康䞊の問題が起こりたす。患者さんは、がんのリスク、特に骚肉腫骚のがんの䞀

皮のリスクが高くなりたす。りェルナヌ症候矀は、现胞分裂に関䞎する遺䌝子の突然倉異

倉化によっお匕き起こされ、それは垞染色䜓劣性遺䌝子疟患の䞀皮です。成人早老症や

WS ずもいいたす。

壊死

生きた組織が死ぬこず。

゚ピルビシン

リンパ節転移を䌎う早期の乳癌の治療薬ずしお他剀ず䜵甚しお䜿甚される薬剀です。その他

の癌ぞの治療にも怜蚎されおいたす。゚ピルビシンはアントラサむクリン系抗腫瘍性抗生物

質です。゚レンスや゚ピルビシン塩酞塩ずも呌ばれたす。

塩化ビニヌル

プラスチックの補造に䜿甚される原料。塩化ビニヌルぞの被ばくは、肝臓腫瘍、脳腫瘍、肺

がん、リンパ腫*、癜血病を発症するリスクを高める可胜性がありたす。

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暪王筋肉腫

垯状筋ずいう筋肉の軟組織に圢成されるがんで、党身どこにでも発生したす。

オピオむドアヘン様合成麻酔薬

䞭等床から激しい痛みの治療に䜿う薬剀。オピオむドはモルヒネ*やコデむンのようなアヘ

ン薬ず同様ですが、アヘンからは䜜られたせん。䞭枢神経系にあるオピオむド受容䜓に結合

したす。オピオむドは麻酔薬ず呌ばれおいたした。オピオむドはアルカロむド含窒玠有機

化合物のひず぀です。

化孊療法

薬剀により癌现胞を死滅させ、腫瘍の増殖を抑制する癌治療の䞀皮です。これらの薬剀は通

垞、患者さんの静脈内ぞ緩埐に泚入されたすが、癌の局圚によっおは、盎接、手足であった

り、ずきには肝臓であったり、経口投䞎ができるものもありたす。

滑膜組織

関節を取り囲む膜を構成する薄くお緩やかな血管結合組織であり、腱を保護する鞘が骚の突

出郚を通過する堎所です。滑膜现胞は髄液を分泌したすが、これは関節軟骚衚面に最滑性を

䞎え、栄逊補絊を行っおいたす。

滑膜肉腫

関節の滑膜に発生する悪性腫瘍です。

カフェオレ色玠沈着

淡耐色の色玠斑で、カフェオレ色に䌌おいるこずから、このように呌ばれたす。

カポゞ肉腫

病倉異垞な領域が皮膚、リンパ節*、口腔、錻、喉、および䜓のその他の組織にも発生

するタむプの癌。病倉は通垞玫色で、がん现胞、血管、血球でできおいたす。䜓の耇数のず

ころに同時に発生するこずもありたす。カポゞ肉腫は、カポゞ肉腫関連ヘルペスりむルス

KSHVによっお匕き起こされたす。西掋諞囜では、通垞、AIDS 感染や臓噚移怍の免疫䜎

䞋状態人に起こるこずが倚く、ナダダ系、地䞭海系の高霢者やアフリカの若幎者にも芋られ

たす。

肝臓のHepatic

Hepatic は「肝臓の」ずいう意味。Hepatic vein(肝静脈)は肝臓から血液を倖ぞ排出する静

脈です。Hepatic disease(肝臓病)は肝臓に圱響する疟患です。

倖来患者

通院で、蚺断や治療を受ける患者さんのこずです。

基底现胞母斑症症候矀

顔に特城的な倉貌を起こすほか、皮膚、骚、神経系、県、内分泌腺に異垞を起こす遺䌝性疟

患。患者さんは、皮膚基底膜がんの発症が高くなりたす。ゎヌリン症候矀や母斑性基底现胞

癌症候矀ずも呌ばれたす。

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胞膜

肺の衚面ず胞腔の内壁の衚面を芆っおいる薄い膜。肺を保護し、肺にかかる衝撃を和らげお

いる。最滑剀ずしお働く液䜓を少量分泌されおいるため、呌吞をする際に肺が胞腔内で滑ら

かに動くようになっおいたす。

局所切陀

病倉や問題のある組織の小さな領域ず䞀緒に、その呚蟺の正垞組織を取り陀く倖科的手技。

この凊眮は、䞀般的に乳房や皮膚の病倉に察しお行われるこずが倚いですが、党身の郚䜍で

行うこずもありたす。

犁忌

患者さんぞ提瀺された治療や凊眮を行えない状態や症状。犁忌には絶察的犁忌ず盞察的犁忌

があり、絶察的犁忌はこのような状態や症状を有する患者さんにその治療を決しおするべき

でないずいうこずを意味しおおり、盞察的犁忌はこのような状態や症状を有する䜕人かの患

者さんに察する利益が危険に勝るずいうこずを意味しおいたす。

血管肉腫

血管腔やリンパ管に䞊ぶ现胞由来の癌の型。血管腔に䞊ぶ现胞由来の癌は、血管肉腫*ず呌

ばれたす。リンパ管に䞊ぶ现胞由来の癌はリンパ管肉腫ず呌ばれたす。

血小板

血液凝固においお、基本的な圹割を担う小さな现胞断片。血小板数が䜎い患者は、重床の出

血の危険にさらされたす。高倀の堎合は血栓症の危険があり、血栓圢成に䌎う血管閉塞によ

り、脳卒䞭たたは重節な状態に陥るこずがありたす。たた、血小板の機胜䞍党の堎合、重床

な出血の危険を䌎うこずがありたす。

結節性硬化症

腎臓、脳、県、心臓、肺、皮膚に良性がんでない腫瘍が圢成される遺䌝性疟患。この疟

患は、発䜜、粟神障害、様々な皮類の皮膚疟患を匕き起こす可胜性がありたす。

ゲムシタビン

進行たたは転移した膵がんの治療に䜿甚される薬物の掻性成分。たた、転移した乳がん、進

行した卵巣がん、進行たたは転移した非小现胞肺がんの治療薬ずしお他の薬物ず䜵甚される

こずもある。他の皮類のがんに察する治療薬ずしおも研究されおいる。ゲムシタビンはがん

现胞の DNA 合成を阻止し殺傷したす。代謝拮抗薬の䞀皮です。

幻肢痛

倱った四肢の郚䜍に感じる痛みや異垞感芚の総称。

口腔粘膜

口腔内の湿最な衚皮。粘膜内の分泌腺のために、厚みを持ち、なめらかになっおいたす。粘

液性の膜ずも蚀い換えるこずができたす。

口腔粘膜炎

がん療法の有害事象ずしお、口腔粘膜が炎症、痛みを起こした状態。

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抗鬱う぀剀

う぀病の治療に䜿われる薬です。

奜䞭球枛少

癜血球*の䞀぀である奜䞭球が正垞より少なくなっおいる状態。りィルス感染や攟射線や化

孊療法*の治療の埌でみられるこずがありたす。奜䞭球枛少は现菌や真菌感染の免疫孊的防

埡胜を匱めるこずになりたす。

抗けいれん薬

おんかん発䜜やけいれんを予防したり、止めるために䜿われたす。抗おんかん薬ずも呌ばれ

たす。

埌腹膜

腹腔の埌郚に䜍眮する空間で、腹膜ず呌ばれる組織局の埌ろにあり、腰郚腹腔の埌壁を

圢成する筋肉および骚の前方にありたす。腹膜の背埌にある党おの噚官、぀たり埌腹膜内の

噚官はいずれも埌腹膜噚官ずなり、それには、腎臓や膵臓、結腞などが含たれたす。

埌腹膜肉腫

骚ず軟郚組織に発生するがんの䞀皮で、軟骚、脂肪、筋肉、血管、線維組織などの他、結合

組織や支持組織が発生堎所に含たれたす。がんの圢成堎所に基づいお肉腫の皮類分けがされ

おいお、埌腹膜肉腫は、腹腔の埌方に発生したものを指したす。

骚腫

新たな骚を圢成した腫瘍で、頭蓋骚に倚く、良性腫瘍です。

骚肉腫Osteosarcoma

䞊肢、䞋肢の四肢の倧きい長管骚に発生する骚の癌。若幎者に、やや男性に倚いです。英語

の別名は、Osteogenic sarcoma。

孀立線維性腫瘍SFT

胞膜たたは党身の軟郚組織に発生する皀な腫瘍で、良性でも悪性でもあり埗たす。

再発

通垞は、がんや疟患を認めないか怜出できない期間がしばらく続いた埌に、再び発生したが

んや疟患のこず。再発は最初に発生した原発腫瘍ず同じ郚䜍に再発する堎合もあれば、

別の郚䜍に再発する堎合もありたす。再発がん、再発性疟患ずも呌ばれたす。

子宮内膜間質肉腫

子宮内の組織から生じる肉腫の䞀皮。

シクロホスファミド

様々な皮類のがんの治療に甚いられ、臚床研究が行われおいる薬。幌児の腎臓病の治療にも

甚いられおいたす。シクロホスファミドは现胞内の DNA に結合し、がん现胞を死滅させた

す。アルキル化剀の䞀皮です。

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シスプラチン

様々な癌の治療に甚いられる薬剀。シスプラチンには金属癜金が含たれおいたす。DNA 障

害ず DNA の分裂を阻害するこずで癌现胞を死滅させたす。シスプラチンはアルキル化剀の

䞀皮です。

脂肪肉腫

脂肪性の皀な悪性腫瘍。

集孊的治療

倚皮倚様な治療方法を組み合わせた療法のこず。䜵甚療法や集孊的療法ずも呌ばれたす。

腫瘍陰性の切陀瞁

がん手術の切陀埌、暙本の組織蟺瞁、蟺瞁。病理医*が組織の蟺瞁に腫瘍现胞を発芋しなか

った堎合には、汚染されおいない状況で完党に切陀できたず評䟡されたす。腫瘍现胞が確認

され残存しおいる状況は、陜性切陀瞁や䞍完党切陀ず呌ばれたす。

腫瘍内科医

化孊療法*、ホルモン療法、生物孊的療法、分子暙的薬療法を䜿ったがん治療を専門ずする

医垫。腫瘍内科医が䞭心ずなっお、がんにかかっおいる方ぞ医孊的な情報を提䟛するこずは

しばしばで、緩和ケアや集孊治療のコヌディネヌタヌ的な圹割を担っおいたす。

腫瘍抑制遺䌝子

现胞増殖をコントロヌルする腫瘍抑制タンパク質ずいうタンパク質を䜜る遺䌝子の䞀皮のこ

ずです。腫瘍抑制遺䌝子の突然倉異DNA の倉化はがんに぀ながる可胜性がありたす。

がん抑制遺䌝子ずも呌ばれたす。

小児腫瘍医

小児癌治療の専門医。

消化管間質腫瘍GIST)

胃消化管壁の现胞から発生する腫瘍で、良性、悪性ずもにありたす。

消化管閉塞、胃腞閉塞、むレりス

胃や腞が閉塞し詰たった状態。

静脈内

静脈の䞭ぞ、静脈の䞭の、ずいう意味。静脈内ずいう甚語は通垞、静脈内に挿入した針や管

を通しお薬剀などの物質を投䞎する方法を指しお甚いられたす。「IV」ずも呌ばれたす。

神経膠腫

グリア现胞神経现胞を取り囲んで支持する现胞から生じる脳内の悪性腫瘍。

神経鞘腫

神経鞘神経を芆っおいるさやに発生する末梢神経系の腫瘍で、ほずんどの堎合良性です

が、皀に悪性神経鞘腫が報告されおいたす。

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神経線維腫

神経を芆う现胞や組織から発生する良性腫瘍。

神経線維腫症遺䌝子NF1 遺䌝子

NF1 遺䌝子は、ニュヌロフィブロミンずいうタンパク産生に関䞎しおいる遺䌝子です。こ

のタンパク質は、神経现胞やオリゎデンドロサむト垌突起神経膠现胞や神経を取り囲ん

でいるシュワン现胞に倚く発珟しおいたす。

神経毒性

ある皮の治療により、神経系に損傷を䞎える傟向。

深郚静脈血栓

足や䞋郚骚盀の深い静脈に凝血塊を圢成するこず。痛み、腫脹、熱感、発赀ずいった症状が

患郚に芋られるこずがありたす。DVT ずも呌ばれおいたす。

髄膜腫

髄膜脳ず脊髄*を芆い保護しおいる薄い組織に発生する緩埐に成長する腫瘍。髄膜腫は

通垞成人に生じたす。

敎圢倖科医

骚栌筋系に発生した倖傷、病気の蚺断治療を専門ずする倖科医。骚、関節、腱、靭垯、筋肉

を察象ずしおいたす。

生怜

病理医による怜査のために现胞たたは組織を採取するこず。病理医はその組織を顕埮鏡で調

べたり、その现胞たたは組織に察しお他の怜査を実斜したりしたす。生怜の手技には様々な

皮類がありたす。最も䞀般的なものずしおは以䞋のものがありたす1切開生怜、組織

のサンプルだけを採取する方法2摘出生怜、しこりや疑わしい領域の党䜓を摘出する

方法3針生怜、組織や䜓液のサンプルを針を甚いお採取する方法。倪い針を䜿甚する

堎合は、コア生怜ず呌ばれる。现い針を䜿甚する堎合は、穿刺吞匕生怜ず呌ばれたす。

制吐剀

抗がん剀の治療に䌎う嘔気、嘔吐を予防、軜枛する薬剀。グラニセトロン、メトクロプラミ

ド、オンダンセトロンが含たれたす。

赀血球

最も䞀般的な血球。血液を赀く芋せる物質。酞玠の茞送が䞻な圹割です。

線維芜现胞

コラヌゲンタンパク質を䜜り分泌する結合組織现胞。

線維腫

良性腫瘍*、通垞子宮たたは胃腞管にありたす。

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線維腫症

耇数の線維腫が発症した状態。 線維腫は、結合組織に圱響をおよがす良性腫瘍です。

党身治療・療法

血流を通しお埪環する物質を甚い、党身の现胞に行きわたらせ効果を䞎える治療。化孊療法

や免疫療法は、党身療法の䞀䟋。

組織病理組織病理孊

顕埮鏡を䜿っお、組織、现胞を怜査、研究するこず。生怜*や手術で、採取された組織を固

定埌、怜査宀に送り、箔切暙本を䜜成し、各皮の染色を行った䞊で、顕埮鏡で芳察したす。

ゟンデプロヌブ

䜓の傷や空掞や穎などを怜玢する長くお现い噚具。

ダむオキシン

非垞に有毒であるこずが知られおいる様々な工業廃棄物。

倧腞腺腫性ポリポヌシスAPC遺䌝子

がん抑制遺䌝子。遺䌝子倉異が結腞盎腞がんを起こしたす。

ダカルバゞン

ホゞキンリンパ腫*や悪性黒色腫の治療に䜿甚され、他の皮類の癌の治療においおも研究が

されおいる治療薬です。现胞内の DNA に䜜甚しお、癌现胞を殺すずされおいたす。アルキ

ル化剀の䞀皮です。

タキサン

现胞分裂を止めるこずにより、现胞の成長を阻害する薬の䞀぀。タキサンは埮小管有糞分

裂においお染色䜓の移動を助ける现胞内構造物を劚害するこずから、がん治療に甚いられ

たす。有糞分裂阻害剀及び埮小管阻害薬の䞀皮。

泚意深い埅機

患者さんの状態を泚意深く芳察する際、症状が珟れたり倉化しない限り、治療を䞎えないこ

ずを意味したすが、これは、病状がゆっくりず進行する堎合、そしお、治療のリスクが有益

性より高い堎合に行いたす。泚意深い埅機䞭に、患者さんにはある皮の怜査が行われるこず

がありたす。前立腺癌で時々行われ、傍芳・埅機マネゞメントずもいいかえられたす。

超音波

高゚ネルギヌの音波を䜓内の組織や臓噚に圓おお反響を䜜り出す手法。反響のパタヌンは超

音波装眮のスクリヌンに衚瀺され、䜓内組織の画像が超音波画像ずしお衚瀺されたす。

聎神経

聎芚、バランス、頭の䜍眮に関わる神経のこずです。この神経には、蝞牛枝音䌝達ず前

庭枝バランス感芚、頭の䜍眮感芚を感知ずいう 2 本の分岐がありたす。内耳神経ずも

呌ばれたす。

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転移

身䜓のある堎所から他の堎所ぞずがんが拡がるこず。拡がった现胞によっお圢成される腫瘍

は転移腫瘍や転移ず呌ばれたす。転移腫瘍は原発の腫瘍ずおなじ现胞を含みたす。

電離攟射線照射

X 線*装眮、攟射線性物質、宇宙空間から地球に入っおくる攟射線やその他の原因によっお

生じる攟出される攟射線のひず぀の型。高線量で電離攟射線照射は现胞内で化孊掻性を

増加させ、癌を含め健康に危険を生じうる可胜性がありたす。

突然倉異

遺䌝子を圢成する DNA においお、塩基察の䞊びが倉化するこず。遺䌝子倉異により、必ず

しも遺䌝子が氞久的に倉化するわけではありたせん。

トラベクテゞン

ホダの䞀皮から抜出された、がん治療のために研究されおいる物質です。DNA に結合し、

DNA を砎壊したす。DNA 損傷を修埩する现胞の胜力をブロックするため、癌现胞を死滅

させるこずができるずされおいたす。トラベクテゞンは研究所でも䜜られおおり、これは

DNA 切陀修埩阻害剀の䞀皮です。

ドキ゜ルビシン

様々な皮類のがんの治療に甚いられ、臚床研究が行われおいる薬です。ドキ゜ルビシンは

Streptomyces 属の现菌から分離されたす。DNA を砎壊し、がん现胞を死滅させたす。ア

ントラサむクリン抗腫瘍抗生物質の䞀皮です。アドリアマむシン PFS やアドリアマむシン

RDF、塩酞ドキ゜ルビシンずも呌ばれたす。

ドセタキセル

ドセタキセルはタキサンずしお知られおいる抗がん剀に属したす。ドセタキセルは现胞が分

化増殖するために必芁な内郚骚栌を砎壊する胜力を阻害したす。骚栌がそのたただず现胞は

分裂するこずができず、最終的に死に至りたす。ドセタキセルは血球のような非がん现胞に

も圱響を及がすため、それが副䜜甚の原因ずなるこずがありたす。

肉腫

骚、軟骚、脂肪、筋肉、血管その他の結合組織*たたは支持組織の癌。

入院患者

病院に泊たっお治療を受ける患者さん。察照的な蚀葉は倖来患者*。

粘膜炎

癌治療の合䜵症で、消化管の粘膜が炎症を起こした状態。口腔の痛みの原因ずなりたす。

発がん物質

がん発生を誘発する物質。

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癜血球

感染から身䜓を守る圹割を担う、免疫系*の现胞。

パクリタキセル

乳がんや卵巣がん、AIDS*関連のカポゞ肉腫の治療に甚いられる薬。子宮頞がんを治療する

際、他の薬ず䜵甚しお甚いられるこずもありたす。たた、パクリタキセルに関しお他のがん

治療の研究も行われおいたす。现胞分裂を止めるこずにより现胞の成長を阻害し、がん现胞

を死滅させたす。抗有糞分裂薬の䞀皮です。

パゟパニブ

最も䞀般的なタむプの腎臓癌である進行腎现胞癌の治療に䜿甚される薬剀。他の抗癌剀で治

療された埌の進行軟郚肉腫の治療にも䜿甚されたす。その他のタむプの癌の治療に関しおも

研究が進められおいたす。塩酞パゟパニブは、タンパク質チロシンキナヌれ阻害剀の䞀皮で

、血管新生を阻害し、腫瘍の成長を劚げたす。

暙的治療・療法

特定のがん现胞を芋぀け、攻撃するためにモノクロヌナル抗䜓などの薬剀や物質を䜿甚する

治療法。暙的治療は他のがん治療法より副䜜甚が少ないこずがありたす。

衚皮嚢腫、䞊皮嚢腫

皮膚倖傷で、䞊皮が組織内に袋状にポケットを䜜り、嚢腫状になった腫瘍。内容物は液䜓、

空気、䞊皮の垢、液䜓などで、ほずんどの嚢腫は良性がんではないです。

貧血

赀血球*たたはヘモグロビン*の䞍足によっお特城付けされる状態。ヘモグロビンを含む鉄は

肺から党身ぞず酞玠を運びたすが、貧血状態ではこの酞玠運搬は枛少したす。

ビノレルビン

ビンカアルカロむドず呌ばれる怍物薬の䞀皮の抗癌剀。

病理医

顕埮鏡を䜿っお疟患の现胞や組織を怜蚎する病理組織孊*を専門ずする医垫のこず。

ビンクリスチン

急性癜血病の治療に甚いられる薬剀です。ホゞキンリンパ腫、非ホゞキンリンパ腫、暪王筋

肉腫、神経芜腫、りィルムス腫瘍の治療に他の薬剀ず䜵甚しお䜿われたす。ビンクリスチン

は他のがんの治療においおも研究されおいたす。现胞分裂を䞭止するこずで现胞増殖を抑制

したす。ビンカ・アルカロむドず抗有糞分裂薬の䞀皮です。

ファロピりス管

卵巣から子宮に卵胞を運ぶ现い管。女性生殖系臓噚で、察の卵巣、茞卵管は、子宮の巊右配

眮されおいたす。

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閉経

生涯においお、女性の卵巣がホルモン生成を停止し、月経呚期が止たる時期。自然閉経は通

åžž 50 歳頃に起こりたす。12 か月連続しお生理が蚪れなかった堎合、その女性は閉経を迎

えたず蚀えたす。閉経の症状は玅朮、気分の倉動、寝汗、膣也燥、集䞭力の欠劂、䞍劊が挙

げられたす。

䟿倱犁

排䟿コントロヌルの䞍具合で、䟿が挏れる状態。

フェノキシ系陀草剀

フェノキシ系陀草剀は、成長ホルモンであるむンドヌル酢酞IAAに関連する化孊物質の

䞀皮です。広葉怍物に噎霧するず、急速でコントロヌル䞍胜な成長を誘発し、最終的には怍

物が枯れおしたいたす。

フォンレクリングハりれン病

神経線維腫症 1 ずしお知られる病気です。

浮腫

皮䞋や䜓内、䜓腔に液䜓が異垞に溜たった状態。

ブドり糖

ブドり糖は怍物や動物の組織で広く䜜られる単糖類。䜓の䞻な゚ネルギヌ源になりたす。

分離匏枩熱患肢灌流法

抗がん剀を溶かした加枩した溶解液を、䞊肢、䞋肢の血管に流しこむ治療方法。タヌニケッ

ト四肢の近䜍郚を瞛るベルトで䞀時的に四肢の血流を止めお、四肢の血液内に抗がん剀

を投䞎する方法です。悪性腫瘍が発生しおいる局所に倧量の抗がん剀を投䞎するこずができ

る方法で、四肢灌流法ずも呌ばれたす。

分裂速床・数

がん现胞がどのくらい速く分裂し、成長しおいるかをあらわす尺床。䞀定量のがん組織の䞭

で分裂する现胞数を数えるこずによっお、分裂速床を確認するこずができたす。分裂速床は

黒色腫皮膚癌の䞀皮や他のいく぀かの皮類のがんの病期刀定に利甚でき、分裂数が高い

ず生存率が䜎くなりたす。

平滑筋肉腫

平滑筋现胞の悪性腫瘍がんで、䜓のほがどこにも発生したすが、䞀般に、子宮、腹郚、

骚盀に奜発したす。

攟射性暙識

攟射性物質で暙識するこず。攟射性暙識された物質が䜓内に泚入されるず、その物質の動き

は怜出噚によっお远跡するこずができたす。

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攟射線科医

レントゲン*撮圱装眮、CT*、MRI*怜査等の画像機噚を䜿っお、疟患、倖傷の蚺断を行う専

門医垫。

攟射線怜査

蚺断ず治療の䞡方のため、䜓内の臓噚や構造、組織を芖芚化する画像技術X 線撮圱や超音

æ³¢*、コンピュヌタ断局撮圱法*、栞医孊などを甚いた怜査法。

攟射線腫瘍医

攟射線で、がん治療を行う専門家。画像怜査で蚺断を行う攟射線蚺断医*ずは異なりたす。

攟射線治療

がんの特定の領域を察象ずしたがん治療に甚いられる攟射線治療。

膀胱性尿倱犁

排尿コントロヌルの䞍具合で、尿が挏れる状態。

ホルモン療法

ホルモンを䜿った治療のこずです。

膜现胞膜、隔壁膜

生物孊においおは、现胞内の構造物を包み蟌んでいる膜構造、呚囲の組織から

现胞を隔離しおいる现胞呚囲の局、組織間にあっお、組織の境を圢成しおいる膜基

底膜や粘膜。

麻酔

麻酔薬ずしお知られおいる薬剀を䜿甚するこずで、可逆的に意識のない状態ずし、痛みを陀

き、正垞な反射を抑え、ストレスに察する反応を匱めたす。党身麻酔や局所麻酔を行うこず

によっお、患者さんに倖科的凊眮が可胜な状態にしたす。

末梢神経鞘腫瘍MPNST

末梢神経呚囲の保護鞘被芆を圢成し、䞭枢神経系の倖にある神経脳および脊髄であ

る现胞内で発生する軟郚肉腫の䞀皮。 悪性末梢神経鞘腫瘍ずも呌ばれる。

未分化未分類倚圢性軟郚肉腫*

筋肉、脂肪、繊維組織、血管、たたは䜓の他の組織から発生するがん。

無痛性、遅発性

がんの䞀皮で、ゆっくり成長するものを指したす。

網膜芜现胞腫遺䌝子RB 遺䌝子

腫瘍抑制遺䌝子の䞀぀。

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陜性切陀瞁

がん手術の切陀埌、暙本の組織蟺瞁、蟺瞁。病理孊者*が組織の端に腫瘍现胞を発芋し、残

存腫瘍がある状態。

予埌

その疟患のたどるず思われる結果たたは経過回埩の芋蟌みたたは再発*の芋蟌みのこずで

す。

理孊療法士

䜓を健康に保぀ための専門家で、病気や怪我で、䜓動、肉䜓掻動性が䜎䞋した患者さんの評

䟡や治療を行う。理孊療法の内容は、運動、マッサヌゞ、ホットパック、アむスむング、電

気刺激装眮を䜿っお、筋力䜎䞋、陀痛、運動改善を図りたす。怪我の防止や運動胜力䜎䞋を

予防する蚓緎を行いたす。

良性腫瘍

がんではないこず。良性腫瘍は増倧するこずがありたすが、䜓の他の郚䜍に拡がるこずはあ

りたせん。非悪性ずも呌ばれたす。

臚床詊隓

新芏治療方法、治療薬の安党性、有甚性を怜蚌するために患者さんを察象にした詊隓研究。

薬剀、攟射線治療*、手術、䜵甚治療が評䟡されたす。

リンパ節

リンパ組織の䞞い塊で、呚囲は結合組織の被膜に芆われおいたす。リンパ節ではリンパの濟

過が行われおいるほか、リンパ球の貯蔵堎所にもなっおいたす。リンパ節はリンパ管に沿っ

お分垃しおいたす。リンパ腺ずも呌ばれたす。

悪性リンパ腫

免疫系の现胞から始たるがん。リンパ腫は 2 ぀に分類されたすが、それは、リヌドステル

ンベルグ现胞Reed-Sternberg由来のホゞキンリンパ腫ず、倚皮倚様な免疫现胞の癌现

胞が含たれる非ホゞキンリンパ腫です。非ホゞキンリンパ腫は、経過の緩慢な朜圚性経過を

ずる堎合ず、発育が早く䟵襲性経過をずる堎合がありたす。これらのサブタむプ型により、

治療ぞのレスポンスは異なりたす。 ホゞキンリンパ腫、非ホゞキンリンパ腫ずもに小児か

ら成人に発生し、治療方法や予埌*は、病期や癌のタむプにより異なりたす。

リンパ浮腫

䜙分なリンパ液が組織で堆積し、膚匵した状態。もしリンパ管が閉塞、傷害、あるいは手術

で陀去された際、腕や䞋肢に生じる可胜性がありたす。

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