strabismi convergenti congeniti g. ferreri, i. venza università degli studi di messina,...
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Strabismi Convergenti Congeniti
G. Ferreri, I. Venza
Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche,
Clinica Oculistica Direttore: Prof. G. Ferreri
Strabismi convergenti congeniti o precoci
Forme di strabismo che si manifestano nei primi sei mesi di vita
Strabismi a comparsa precoce
Divergenti (rari) Convergenti (frequenti)
esotropia accomodativa precoce esotropie secondarie esotropie paralitiche esotropia essenziale infantile
385 paz.
TIPO DI ESOTROPIA % Accomodativa 36,4 Acquisita non accomodativa 16,6 Patologie SNC 11,4 Parz. Accomodativa 10,1 Congenita 8,1 Paralitica 6,5 Sensoriale 6,5 Sconosciuta 3,4 Altre 1,0
Incidence and types of Childhood esotropia,Greenberg e Coll. Ophthalmology, 2007;114:170-4
Esotropia essenziale infantile
Caratteristiche
Talora è congenita Più spesso compare
verso il 3° - 4° mese Circa l'1 - 2 % della popolazione
normale E’ molto più frequente (15-20%)
nei nati sottopeso nei gemelli nelle sofferenze neonatali
Esotropia essenziale infantile
Non ha chiari caratteri di ereditarietà
Mostra tipici elementi motori Ha una tipica storia naturale Di solito assenti rilevanti difetti
rifrattivi
Ipotesi patogenetiche
Ormai abbandonata l'ipotesi della paralisi bilaterale del sesto paio
L’elevata frequenza negli immaturi fa pensare ad difetto motorio di maturazione sopranucleare
squilibrio fra abduzione ed adduzione alterazioni della distribuzione innervazionale
Le componenti motorie
Gli aspetti sensoriali
Esotropia essenziale infantile
Componenti Motorie
• Angolo in genere molto elevato (>30 d.p.)• Iperconvergenza bi-oculare• Iperestensione della testa• Fissazione crociata• Nistagmo manifesto/latente• Posizione anomala del capo• Elevazione in adduzione (distonia degli obliqui)• Sindromi alfabetiche in A e in V• Deviazione verticale dissociata (DVD )
Angolo di Strabismo
Spesso superiore a 30° Talora coesiste con l'epicanto o può
essere simulato da questo All'inizio sovente saltuario, in seguito più
stabile Generalmente molto variabile
Iperconvergenza bioculare
Ambedue i bulbi convergono insieme Fase iniziale che i genitori riferiscono
frequentemente Fase transitoria. In seguito sostituita da
fissazione monoculare alternanza
Iperestensione della testa
Flessione della testa all'indietro durante la fissazione
L’iperestensione costringe gli occhi ad abbassarsi e l'angolo si riduce
Fase precoce e transitoria nelle fasi tardive prevale il quadro a V in cui
avviene l'opposto
Fissazione crociata
Il bambino osserva l'emispazio destro con l'occhio sinistro e viceversa
Non abduce mai, ma cambia di occhio fissatore quando un oggetto passa da un emispazio all'altro
Simula una paralisi bilaterale del VI°
Nistagmo manifesto-latente
Nistagmo di tipo saccadico
Fase lenta e fase rapida alternate Si manifesta o aumenta all' occlusione Scossa rapida sempre diretta temporalmente La direzione si inverte a seconda dell' occhio
fissante
Nistagmo manifesto-latente
Compare contemporaneamente alla deviazione orizzontale
Intensità molto variabile da soggetto a soggetto
E’ presente in circa l'80% dei casi
Posizione anomala del capo
Inclinazione e rotazione dal lato dell' occhio fissante
E’ presente in almeno il 65-70% dei casi
Elevazione in adduzione L'occhio addotto si innalza rispetto a
quello abdotto Si parla di iperfunzione dell'obliquo
inferiore quando l'innalzamento è più evidente in alto e nasalmente
In genere è bilaterale, non sempre simmetrica
Di solito compare tardivamente (fra il dodicesimo e il diciottesimo mese)
E’ presente in circa l' 80% dei casi
Elevazione in adduzione
Sindromi alfabetiche
Sindrome in V (frequente) la convergenza
aumenta nello sguardo in basso si riduce nello sguardo in alto
Sindrome in A (rara) la convergenza
aumenta nello sguardo in alto si riduce nello sguardo in basso
Sindromi alfabetiche
Deviazione verticale dissociata (DVD)
Lenta elevazione dell' occhio sotto occlusione Talora anche spontanea Si manifesta
tardivamente (2 - 4 anni) Percentuali variabili dal
20% al 70% dei casi
Aspetti Sensoriali
Assenza di bifoveolarità Solitamente soppressione Possibile fusione periferica (specie se chirurgia precoce)
Ambliopia spesso alternanza spontanea
alcune volte ambliopia
talora ambliopia profonda
Esotropia essenziale infantile
Diagnostica differenziale
Anamnesi
Anamnesi familiare oftalmologica Momento di comparsa della
deviazione Modalità della comparsa
iperestensione della testa convergenza bioculare variabilità dell' angolo
Esame oftalmologico generale
Per escludere eso secondarie a:
ipermetropia elevata patologie segmento
ant. e del fundus
Per escludere restrizioni e paralisi
(S. di Duane, Moebius, paralisi cong. del VI°)
Pseudoparalisi dei VI
Tecniche per diagnosi differenziale. nistagmo perrotatorio test dell'occlusione test degli occhi di bambola
S. di Ciancia
Presente in 1/3 dei pz. con esotropia congenita
Ampio angolo di deviazione Limitata abduzione bilateralmente Occhio fissante in adduzione Nistagmo nei tentativi di abduzione Nistagmo minimo o assente in adduzione Faccia ruotata dal lato dell’occhio fissante
(Ciancia,1962)
TERAPIA
Chirurgica
Medica Del difetto rifrattivo eventualmente
presente Dell’ambliopia: occlusione, filtri
Bangerter, ecc. Delle componenti motorie: settori binasali Denervazione farmacologica: tossina
botulinica nei retti mediali
Età più indicata entro il primo anno Meccanismo di azione
blocca le terminazioni neuromuscolari interferisce col rilascio dell’acetilcolina
Effetto rilasciamento muscolare durata 2 settimane - 2 mesi
maggiore nei concomitanti che nelle paralisi
Tossina botulinica
Chirurgia
Perché operare? Quando operare? Come operare ?
Terapia chirurgica
Indicata quando si riscontrano i seguenti criteri:
Deviazione permanente e sufficientemente ampia
Assenza di un fattore accomodativo Fissazione alternante Identificazione delle componenti verticali
associate
Terapia chirurgicaQuando?
Entro il 18° mese di vita.
Vantaggi: percentuale più elevata di buoni risultati motori e quindi migliore cooperazione bi-oculare; minore percentuale di comparsa di elementi verticali.
Svantaggi: assenza di collaborazione; durata insufficiente del trattamento medico; comparsa tardiva delle deviazioni verticali; immaturità dei mm. oculomotori.
Terapia chirurgicaQuando?
Tra il 2° - 4° anno di vita
Vantaggi: completamento della storia naturale della sindrome; possibilità di eseguire un corretto esame ortottico pre e post-operatorio; minore incidenza di ambliopia; rischio anestesiologico minore.
Svantaggi: maggiore incidenza di anomalie verticali; maggiore frequenza di recidive.
Terapia chirurgica
Per la tecnica chirurgica da attuare sono importanti non solo i dati preoperatori(esame ortottico) ma anche quelli intraoperatori con paziente in narcosi (test dell’anestesia, della duzione forzata e di estensibilità muscolare).
Terapia chirurgica
Correzione della componente orizzontale: Chirurgia asimmetrica: indebolimento RM e rinforzo
RL dello stesso occhio Chirurgia simmetrica: indebolimento di ambedue i
RR.MM. Miopessia retroequatoriale sui RRMM
(Fadenoperation)
Correzione della componente verticale: Interventi di indebolimento o di rinforzo sui mm.
interessati o sui sinergici controlaterale Iper-PO: Recessione, desagittalizzazione, miotomia
marginale D.V.D:. Indebolimento del RS
Risultati della chirurgiaVon Noorden (1984) ha proposto la seguente classificazione dei risultati
chirurgici:
Visione binoculare subnormale(risultato ottimale): ortotropia, normale
acuità visiva in OO, CRA, stereopsi ridotta o assente, soppressione foveale in un occhio in V.B., stabilità dell’allineamento. Microtropia
(risultato desiderabile): lieve deviazione degli assi visivi, ambliopia frequente, fissazione parafoveale, CRA, stereopsi ridotta o assente, stabilità dell’allineamento.
Eso o exotropia a piccolo angolo < 20 DP (risultato accettabile): angolo esteticamente accettabile, CRA, stereopsi ridotta o assente, minore stabilità dell’angolo.
Eso o exotropia a grande angolo > 20 DP (fallimento): angolo esteticamente inaccettabile, prevalenza soppressione, stereopsi assente, angolo instabile. Necessità di ulteriore intervento.
Risultati della chirurgia
ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE
Controllo della rifrazione
Controllo della acuità visiva
Controllo dell’angolo residuo
Possibile comparsa tardiva di DVD
Sorveglianza post-operatoria-
ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE
- Conclusioni-La diagnosi e la terapia della esotropia essenziale deve essere il più possibile tempestiva, dopo un accurato esame ortottico, per creare le condizioni per una migliore stimolazione bioculare, per un ottimale acuità visiva in OO, per la stabilità dell’allineamento dei bulbi oculari e in ultimo per migliorare l’aspetto estetico al fine anche di evitare la possibile insorgenza di turbe relazionali e comportamentali.