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Azienda Ospedaliera di Rilievo Nazionale e di Alta Specializzazione “San Giuseppe Moscati” – Avellino - Italy
Struttura Complessa di Chirurgia GeneraleDir.: Prof. F. Caracciolo
Casi clinici non comuniCasi clinici non comuni
A cura di Francesco G. BiondoFrancesco G. Biondo
Possibilità e limiti della chirurgia toracica mininvasiva videoassistitaAula Magna A.O.” San G. Moscati”
Avellino, 19 giugno 2004
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Caso 1Caso 1
Minitoracotomia Minitoracotomia con assistenza videotoracoscopica con assistenza videotoracoscopica
per la correzione di una per la correzione di una eventratio diaframmatica sinistraeventratio diaframmatica sinistra
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Uomo di 40 anni affetto da
Eventratio parziale del diaframma di sinistra su base congenita
Dispnea in posizione supina
Palpitazioni ricorrenti
Epigastralgia
Sintomatologia :
Tests di funzionalità polmonare : Profilo di tipo restrittivo
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Storia clinica remotaStoria clinica remotaNel 1978 all’età di 15 anni
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Storia clinica recenteStoria clinica recenteNel 2003 all’età di 40 anni
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Assenza di migrazione dello stomaco in torace
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TrattamentoTrattamento
1.1. Minitoracotomia di 5Minitoracotomia di 5--7 cm 7 cm sull’ ascellare media nel IX spazio sull’ ascellare media nel IX spazio intercostaleintercostale
2. Trocar nel triangolo auscultatorio2. Trocar nel triangolo auscultatorioper assistenza videotoracoscopica per assistenza videotoracoscopica
3.3. Trocar nel V spazio Trocar nel V spazio sull’ ascellare anteriore per sull’ ascellare anteriore per spostare il parenchima polmonare spostare il parenchima polmonare e/o sottendere il diaframma e/o sottendere il diaframma ridondanteridondante
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Rx postoperatoria del torace Rx postoperatoria del torace
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Follow up a 12 mesi Follow up a 12 mesi
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Caso 2Caso 2
Schwannoma benigno Schwannoma benigno del vago intratoracico del vago intratoracico
associato a neurofibromatosi associato a neurofibromatosi di von Recklinghausendi von Recklinghausen
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Uomo di 28 anni affetto da
Neurofibromatosi famigliare tipo II di von Recklinghausen
Macchie caffè-latte e neurofibromi cutanei
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Storia clinica remotaStoria clinica remotaNel 1993 - Visita oculistica per deficit della capacità visiva
- Rx del torace- Atrofia del nervo ottico dx e sub atrofia del sin - Slargamento dell’ ombra mediastinica paratracheale destra
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Nel 1993 TC torace- Neoformazione della loggia di Barety di 2 x 3 cm,
ovalare, solida a densità omogenea, senza calcificazioni, con scarso enhancement
- Assenza di:
• adenopatie mediastiniche
• lesioni polmonari
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Nel 1993 TC addome
- Presenza di neurofibromi dei nervi spinali
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Nel 1993 - Mediastinoscopia transcervicale con biopsie della neoformazione
- Esame istologico
Mediastinoscopia Neurofibroma ??
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Storia clinica recente Storia clinica recente Nel 2003 Rx torace
- Slargamento dell’ombra mediastinica causato da una massa a contorni regolari che impronta il profilo tracheale e l’angolo tracheo-bronchiale
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Nel 2003 TC torace - Neoformazione della loggia di Barety di 6 x 5 cm,
ovalare, solida a densità omogenea, senza calcificazioni, con scarso enhancement
- Lieve compressione cavalee tracheale
- Dislocazione dell’azigos- Dissociabilità:
dalle strutture vascolari (aorta ascendente, cava superiore,azigos)
dalla trachea
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Nel 2003 RM total body- Assenza di neurofibromi dei nervi cranici
Neurofibromi spinaliSospetto schwannoma
intracanalare
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Progressione clinicaProgressione clinica
Dal 1993 al 2003:- La neoformazione è cresciuta lentamente senza infiltrazioni né sintomatologia - Si decide per il trattamento chirurgico
1993 2003
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TrattamentoTrattamento
Toracotomia ascellare destra con risparmio muscolare
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Reperto intraoperatorioReperto intraoperatorio
Neurofibromatosi “a corona di rosario”
del vago sotto-azigotico
Neoformazione dell’ angolo azigos-cavale
cava superioreaz
igos
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Neurofibromatosi “a corona di rosario” del frenicodiafram
ma
diaframma
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Isolamento della massa dalle strutture circostanti
cava superiore
azigos
nervo vago
ricorre
nte
frenico
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Exeresi della neoformazione con un segmento di nervo vago prossimale e distale
trachea
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Pezzo operatorioPezzo operatorio
Neoformazione con capsula regolare di 6 x 5 x 4 cm
Superficie di taglio compatta grigio-giallastra
Aree di degenerazione ialina e mixoide
Nervo vago con neurofibromatosi
a corona di rosario
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Esame istologico
Capsula integra (colorata con inchiostro di china)
Ancient schwannoma
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Neurofibromi a corona di rosario
Nervo vago con neurofibromatosi
a corona di rosario
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DiscussioneDiscussione
1. Lo schwannoma (soprattutto se a associato a von Recklinghausen) deve essere incluso nella diagnosi differenziale dei tumori del mediastino medio-superiore in genere non sede di origine dei tumori neurogenici
2. La diagnosi è occasionale perché è asintomatico(a volte provoca raucedine o dispnea)
3. E’ inutile la biopsia preoperatoria
4. Il trattamento exeretico è nello stesso tempo diagnostico e terapeutico e può essere mininvasivo (mediastinoscopia, VATS, toracotomia ascellare)
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Quando operareQuando operareAppena si presenta il sospetto diagnostico anche se il tumore è di piccole dimensioni
PerchéPerché1. Possibile evoluzione verso la trasformazione maligna
(13 %) degli schwannomi associati a malattia di von Recklinghausen
2. Emotorace da rottura dei vasi tumorali o dell’ arteria succlavia, di un’ arteria o vena intercostale
3. Tamponamento cardiaco
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Uomo di 45 anni, asintomaticoNel 1992 Visita medica periodica in fabbrica
Rx del torace
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TC torace - Neoformazione del mediastino medio-posteriore destro
di 10 x 12 cm, ovalare, solida, a densità disomogenea, senza calcificazioni, con buon enhancement
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TrattamentoTrattamento
Toracotomia postero laterale destraPer via extrapleurica:
• asportazione della massa en bloc con • pneumonectomia (legatura intrapericardica dei vasi)
• esofagectomia totale • ricostruzione della continuità alimentare
rimandata in un secondo stage
Durata dell’intervento : 5 oreSacche di sangue preparate: 12Utilizzate: 6
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Caso 3Caso 3
Metastasi linfonodale della loggia di Barety Metastasi linfonodale della loggia di Barety da tumore epiteliale di origine non notada tumore epiteliale di origine non nota
(CK 7 e AMP positive)(CK 7 e AMP positive)
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Storia clinicaStoria clinicaUomo di 58 anni
Nel 2001 Operato con 4 by pass aorto-coronariciImpianto di pace maker-defibrillatore
Nel 2003 Operato per cancro del retto (Dukes C)
2003
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Nel 2004 Follow up con Rx e TC del torace
Neoformazione della loggia di Barety di 6 x 5 cm, ovalare, solida a densità omogenea, senza calcificazioni e senza enhancement. Non lesioni polmonari né adenopatie mediastiniche
Slargamento dell’ombra mediastinica perilare destra causato da una massaa contorni regolari che impronta il profilo tracheo-bronchiale
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Studio funzionale con P E TStudio funzionale con P E T
Ampia area di iperaccumulo del tracciante a livello della regione ilo-perilare dell’emitorace destro
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Intervento in VATS diagnostico e terapeuticoIntervento in VATS diagnostico e terapeutico
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Pezzo operatorioPezzo operatorio
Superficie di taglio compatta,
grigiastra
Impronta tracheale
Capsula irregolare, bozzuta
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Esame istologico
Metastasi linfonodale da tumore epiteliale
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Esame immunoistochimicoCK-20 TTF-1
CK-AMPCK-7
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Grazie per l’attenzione