subaortic stenosis b heart j 1981

8/8/2019 Subaortic Stenosis B Heart J 1981

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B r H e a r tJ 1 9 8 1 ;4 6 :4 2 1 - 3 1

D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sM M KHAN, M P S VARMA, J CLELAND, H 0 O'KANE, S W WEBB,H C MULHOLLAND, A A J ADGEY

F r o mt h eR e g i o n a lM e d i c a la n dS u r g i c a lC a r d i o l o g yC e n t r e s ,R o y a lV i c t o r i aH o s p i t a l ,G r o s v e n o rR o a d ,B e l f a s t ,N I r e l a n d

SUMMARY D a t ac o n c e r n i n g1 7 c o n s e c u t i v ep a t i e n t s w i t h d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sa r e r e c o r d e d .T w e l v ep a t i e n t su n d e r w e n to p e r a t i v er e s e c t i o no f t h eo b s t r u c t i n gl e s i o n .Of t h e s ea l le x c e p t onew e r e s y m p t o m a t i ca n d a l l h a d e l e c t r o c a r d i o g r a p h i ce v i d e n c eo f l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yor l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t h s t r a i n .T h e yh a d a p e a kr e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t

g r a d i e n to f > 5 0 mmHg a s

p r e d i c t e df r o mt h e c o m b i n e dc u f f m e a s u r e m e n t o f

s y s t o l i cb l o o dp r e s s u r e

a n d t h ee c h o c a r d i o g r a p h i c a l l ye s t i m a t e dl e f tv e n t r i c u l a rs y s t o l i cpressure a n d / o r a s d e t e r m i n e db yc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o n .T h e o u t f l o wt r a c t g r a d i e n ta s p r e d i c t e df r o mM-mode e c h o c a r d i o g r a p h ya n dp e a k s y s t o l i cpressure s h o w e dc l o s ec o r r e l a t i o nw i t h t h a tm e a s u r e da t c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o noro p e r a t i o n .D u r i n gt h e p o s t o p e r a t i v e f o l l o w - u pf r o m one m o n t ht o 1 1 y e a r s , o f 1 1 p a t i e n t s ,on ep a t i e n tr e q u i r e da f u r t h e ro p e r a t i o nf o r r ecu r r ence o f t h e o bs t ru c t i o nf o u r y e a r s a f t e rt h e i n i t i a lo p e r a t i o n .A l lp a t i e n t sa r e now a s y m p t o m a t i c .

F i v e p a t i e n t sh a v en o t h a d a n o p e r a t i o n .T h e l e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t g r a d i e n ta s a s s e s s e da t t h et i m e o f c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nwa s < 5 0 mmHg. One p a t i e n th a s b e e n l o s tt o f o l l o w - u p .T h er e m a i n i n gf o u r h a v eb e e n f o l l o w e df r o m f o u r t o e i g h ty e a r s a n d h a v e r e m a i n e da s y m p t o m a t i ca n dt h ee l e c t r o c a r d i o g r a m sh a v e r e m a i n e du n c h a n g e d .

C a r e f u l f o l l o w - u p o f a l l p a t i e n t si s e s s e n t i a lw i t h c o n t i n u i n g c l i n i c a la s s e s s m e n t ,e l e c t r o c a r d i o g r a m s ,M-mode a n d t w o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a m s ,a n d i f n e c e s s a r y c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o n .P r o p h y l a x i sa g a i n s tb a c t e r i a le n d o c a r d i t i si s a l s oe s s e n t i a l .

D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sh a sb e e n r e c o g n i s e df o rm a n yy e a r sa n d m a ya c c o u n tf o r8 t o 3 0 p e rc e n to fp a t i e n t sw i t hc o n g e n i t a ll e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o n .1 - 3M a n yp a t i e n t sa r ei nt h ep a e d i a t r i ca g er a n g eb u ti t h a sa l s ob e e nr e c o r d e di na d u l tp a t i e n t s .2 - 5I t h a sb e e n r e p o r t e dt h a tt h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o ni nd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sma y b ep r o g r e s s i v e . '6 W h i l et h ee c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e so f t h i sc o n d i t i o nh a ve b e e nd e s c r i b e d , 34 7 1 1l i t t l ei n f o r m a t i o ni s a v a i l a b l eo n t h ee c h o c a r d i o g r a m si np a t i e n t sd u r i n gt h e f o l l o w - u po r p o s t o p e r a t i v ep e r i o d s . 0 I n t h i ss t u d ywe d e s c r i b et h ec l i n i c a l ,e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c ,e c h o c a r d i o g r a p h i ca n d h a e m o -d y n a m i cf e a t u r e s ,o p e r a t i v e f i n d i n g s ,a n df o l l o w - u po f1 7p a t i e n t sw i t h d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .

P a t i e n t sa n d m e t h o d s

A l l 1 7 c o n s e c u t i v ep a t i e n t sw e r e d i a g n o s e da n df o l l o w e da t t h i s c e n t r eb e t w e e n 1 9 6 9 a n d 1 9 8 0 .C a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o na n d a n g i o g r a p h yw e r ec a r r i e dR e c e i v e df o rp u b l i c a t i o n1 2M a r c h1 9 8 1

o u t i n 1 6p a t i e n t su n d e r l o c a la n a e s t h e s i a .M-modee c h o c a r d i o g r a p h yw a sp e r f o r m e di n 1 3p a t i e n t su s i n ga S m i t h - K l i n eE k o l i n e2 0 - Ae c h o c a r d i o g r a p hw i t h a2 . 2 5MHz t r a n s d u c e rf o c u s e da t 7 . 5c m , a n dc o u p l e dt o a s t r i p - c h a r tr e c o r d e r .I n s e v e n p a t i e n t s ,t w o -d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h yw a s p e r f o r m e dp r e -o p e r a t i v e l yw i t h a Va r i a nP h a s e dA r r a yV- 3 5 0 0 .F o rt h o s ep a t i e n t sr e q u i r i n g o p e r a t i o n ,M - m o d ea n dt w o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h i cs t u d i e sw e r ep e r -f o r m e dw i t h i n7 2 h o u r s o ft h eo p e r a t i o na n df o rt h o s ew h oh a v e n o t h a d a n o p e r a t i o n ,w i t h i n7 2 h o u r s o fc a r d i a c c a t h e t e r i s a t i o n .

T h e l e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o w t r a c td i m e n s i o nw a sm e a s u r e da s t h e d i s t a n c eb e t w e e nt h es e p t u ma n d t h ef i r s tr e c o g n i s e dc l o s u r ep o i n to f t h em i t r a l v a l v eb e l o wt h e l e v e lo f t h e a o r t i cv a l v e( s e eF i g .4 ) . T h i sm e a s u r e m e n te x t e n d e df r o m t h ea n t e r i o re d g eo ft h em i t r a lv a l v ee c h o t o t h ep o s t e r i o re n d o c a r d i a le d g eo ft h e i n t e r v e n t r i c u l a rs e p t a le c h o ,a n d w a s m a d e o ns w e e p sf r o m t h ea o r t at o t h el e f tv e n t r i c l e .T h e p e a ks y s t o l i co u t f l o w t r a c t g r a d i e n tw a s p r e d i c t e db ys u b t r a c t i n gt h ec u f fm e a s u r e db r a c h i a la r t e r i a lp e a k

4 2 1


2/11

K h a n , V a rm a ,C l e l a n d ,O ' K a n e ,We b b ,M u l h o l l a n d ,A d g e y

s y s t o l i cp r e s s u r e f r o m t h e e s t i m a t e d p e a k l e f tv e n t r i c u l a rs y s t o l i cp r e s s u r e .T h i s w a s c a l c u l a t e df r o m t h ee c h o c a r d i o g r a mb y m u l t i p l y i n gt h ep e a ks y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a rc i r c u m f e r e n t i a lw a l ls t r e s sb yt h er a t i oo fl e f tv e n t r i c u l a re n d - s y s t o l i cw a l lt h i c k n e s st ol e f tv e n t r i c u l a re n d - s y s t o l i cc a v i t yd i m e n s i o n .P e a ks y s t o l i cw a l ls t r e s sh a sb e e n s t u d i e di n p a t i e n t sw i t hv a r y i n gd e g r e e so f l e f t v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h ys e c o n d a r yt o c h r o n i ci n c r e a s ei n a f t e r l o a d .When t h el e f tv e n t r i c l eh y p e r t r o p h i e si t h a sb e e ns h o w nt h a tt h ep e a k s y s t o l i cw a l ls t r e s sr e m a i n sw i t h i na n a r r o wr a n g e .T h u s , i n t h ea b s e n c eo fh e a r tf a i l u r eo r l e f tv e n t r i c u l a rd i l a t a t i o na c o n s t a n tk h a sb e e n d e r i v e da n d u s e d a s a n i n d e xo fl e f tv e n t r i c u l a rs y s t o l i cw a l ls t r e s s( k = 2 2 5mmHg 1 21 3 ) .T h e e n d - s y s t o l i cw a l lt h i c k n e s sw a s m e a s u r e da s t h e mean s e p t a la n dp o s t e r i o rw a l lt h i c k n e s sa t e n d - s y s t o l e .T h e l e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l le n d - s y s t o l i ct h i c k n e s sw a sm e a s u r e df r o m t h ei n n e rs u r f a c eo ft h ee n d o c a r d i u mt o t h eo u t e rs u r f a c eo ft h ee p i c a r d i u ma t t h ep o i n to fm a x i m a la n t e r i o rm o t i o no ft h ep o s t e r i o rw a l l .S e p t a lt h i c k n e s sw a s m e a s u r e df r o m t h el e f tv e n t r i c u l a rt ot h er i g h tv e n t r i c u l a re n d o c a r d i u m .T h em e a s u r e m e n to f l e f tv e n t r i c u l a rc a v i t yd i m e n s i o nw a s m a d ef r o mt h ee n d o c a r d i a li n n e rs u r f a c eo ft h ei n t e r v e n t r i c u l a rs e p t u ma n d t h ep o s t e r i o rw a l la t e n d - s y s t o l e .

T w e l v ep a t i e n t sh a v eu n d e r g o n ec a r d i a cs u r g e r yf o rr e s e c t i o no f t h e s u b a o r t i cs t e n o s i s .O p e r a t i o nw a sp e r f o r m e du s i n gc o n v e n t i o n a lt e c h n i q u e so fc a r d i o -p u l m o n a r yb y p a s sw i t h h y p o t h e r m i ai n a l lp a t i e n t s .

I na d d i t i o nc o l dc a r d i o p l e g i cs o l u t i o n sh a v eb e e nu s e df o rm y o c a r d i a lp r o t e c t i o ni n s e v e np a t i e n t s .M e d i a ns t e r n o t o m yw a sc a r r i e do u t a n d t h ea o r t aw a so p e n e de i t h e rt r a n s v e r s e l yo r o b l i q u e l ya b o v e t h e n o n -c o r o n a r yc u s p .T h e a o r t i cv a l v ew a s i n s p e c t e da n dr e t r a c t e dt o e x p o s e t h es u b a o r t i ca r e a .T h e o b s t r -u c t i n gd i a p h r a g mo rr i d g ew a se x c i s e dt a k i n gc a r et oa v o i di n j u r yt o t h ea n t e r i o rl e a f l e to ft h e m i t r a lv a l v e ,a o r t i cv a l v ec u s p s ,a n d c o n d u c t i n gt i s s u e .I f t h ed i a p h r a g mo r r i d g ew a s a t t a c h e dt o t h e a o r t i co rm i t r a ll e a f l e t st h e n i t w a s d e t a c h e d f r o m t h e m .M y o t o m yw a s c a r r i e do u t i n a l lt h ep a t i e n t sa n d t h ei n c i s i o nw a s m a d e j u s t b e l o w t h e r i g h ta n d l e f tc o r o n a r yc u s p c o m m i s s u r e si n t h eo u t f l o wt r a c t .T wop a t i e n t sh a d a w e d g er e s e c t i o no ft h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tb e c a u s eo fh y p e r t r o p h yo ft h em u s c l ei nt h i sr e g i o n .O n e p a t i e n ta l s or e q u i r e da o r t i cv a l v er e p l a c e m e n t .P r e -a n d p o s t - r e s e c t i o nl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n t sw e r e a s s e s s e di n a l lp a t i e n t s .T h ef o l l o w - u po fp a t i e n t sn o t r e q u i r i n go p e r a t i o na n dt h o s eh a v i n go p e r a t i o nh a se x t e n d e dt o 1 1y e a r s .

R e s u l t s

A t t h et i m e of c a r d i a c c a t h e t e r i s a t i o nor o p e r a t i o nt h eages o f t h ep a t i e n t sr a n g e df r o m 6 t o 2 5 years ( m e a n

1 4 ) .T h e r ew e r en i n ef e m a l ep a t i e n t s .T w e l v ep a t i e n t sh a d s y m p t o m sw h e na s s e s s e da t t h et i m eo fc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o na n d / o ro p e r a t i o n( T a b l e1 ) . T h ec o m m o n e s ts y m p t o m sw e r et i r e d n e s sa n d l e t h a r g yi ne i g h tp a t i e n t s ,d i z z i n e s si n s e v e n ,s h o r t n e s so fb r e a t ho n e x e r t i o ni ns i x ,c h e s tp a i ni nt h r e e ,s y n c o p ei no n e ,a n dp a l p i t a t i o ni n o n e .A l lp a t i e n t sh a da l o u d s y s t o l i cmurmur a c c o m p a n i e db y a t h r i l la t t h el e f ts t e r n a le d g e a n d b a s eo ft h eh e a r t .T h e murmur w a s h e a r dm a x i m a l l yi n t h e s e c o n d a n d t h i r dl e f ti n t e r c o s t a ls p a c e sa n d r a d i a t e di n t ot h ec a r o t i d s .No p a t i e n th a da n e j e c t i o nc l i c kt h o u g h t w o h a d a b i c u s p i da o r t i cv a l v e .F o u r t e e n p a t i e n t sh a d a n i m m e d i a t ee a r l yd i a s t o l i cmurmur a u d i b l ea t t h el e f ts t e r n a le d g e .O n ep a t i e n th a d w i d es p l i t t i n go f t h es e c o n ds o u n d , b u tn o n eh a d p a r a d o x i c a ls p l i t t i n g .

T h e p e a k r e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n ti np a t i e n t sw i t hs y m p t o m sr a n g e df r o m3 0 t o 1 7 0 m m H g ( m e a n94mmHg, T a b l e 1 ) . T h i sg r a d i e n tw a sa s s e s s e de i t h e ra t c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i oo r i n t r a o p e r a t i v e l yw h e r e n op r e o p e r a t i v ec a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nw a s c a r r i e do u t . ( C a s e1 5 h a d t w oo p e r a t i o n sa n d t h eg r a d i e n tt a k e nw a s t h a tp r e c e d i n gt h ef i r s to p e r a t i o n ) .I np a t i e n t sw i t h o u ts y m p t o m st h eg r a d i e n tr a n g e d f r o m 2 6 - 7 0 mmHg ( m e a n 4 3m m H g ) .When t h em e a ng r a d i e n ti n p a t i e n t sw i t hs y m p t o m sw a s c o m p a r e dw i t h t h a ti n t h o s ew i t h o u tt h e m t h e d i f f e r e n c ew a s s t a t i s t i c a l l ys i g n i f i c a n t( P < 0 . 0 5 ,S t u d e n t ' st t e s t ) .

I n 1 5p a t i e n t st h ee l e c t r o c a r d i o g r a ma t t h et i m e o f

c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o na n d / o ro p e r a t i o ns h o w e dl e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y .E i g h th a d l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t ro p h y w i t hs t r a i na ss h o w nb y i n v e r t e dT w a v e si n t h el a t e r a lp r a e c o r d i a ll e a d s .W i t h i ns i xy e a r so ft h ei n i t i a lp r e s e n t a t i o n ,n i n ep a t i e n t sd e v e l o p e d l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yo r a s t r a i np a t t e r no c c u r r e di n a s s o c i a t i o nw i t h l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y ;i nt h r e eo ft h e s en i n ep a t i e n t s( c a s e s4 , 5 , a n d 11 )a s t r a i np a t t e r nd e v e l o p e di n a s s o c i a t i o nw i t h l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t h i nt h r e ey e a r so f t h ei n i t i a le l e c t r o -c a r d i o g r a m .A t t h ei n i t i a lp r e s e n t a t i o n ,c a s e s5 , 8 ,a n d1 1h a d c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o n .T wo o f t h e s e( c a s e s5a n d 1 1 )s h o w e da d e f i n i t ei n c r e a s ei n t h eo u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o na s p r e d i c t e db y e c h o c a r d i o g r a p h yo r b yr e p e a tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nb e f o r eo p e r a t i o n .T h ee l e c t r o c a r d i o g r a p h i cc h a n g e s c o i n c i d e dw i t h t h ei n c r e a s ei n t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n t .

T h e p e a k r e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t g r a d i e n ti n p a t i e n t sw i t h l e f t v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yr a n g e df r o m 3 0 t o 1 7 0mmHg ( m e a n8 6mmHg, T a b l e 1 ) .I n e i g h t p a t i e n t swh o s h o w e dl e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t h s t r a i n ,t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n tr a n g e d f r o m 5 0 t o 1 7 0 m m H g ( m e a n1 0 5mmHg). I n t h e p a t i e n t sw i t h o u t l e f t v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y ,t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n t sw e r e2 6 a n d3 2 mmHg. A l lp a t i e n t sw i t h s y m p t o m sh a d e i t h e rl e f t

4 2 2


3/11

Ta b l eI D e t a i l so f1 7p a t i e n t sw i t hs u b a o r t i cs t e n o s i s

N o . A g e * S e x S y m p t o m s E l e c t r o c a r d i o g r a mG r a d i e n ta c r o s sl e f t O p e r a t i o n( y ) a t c a r d i a c a t c a r d i a c v e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t( m m H g )

c a t h e t e n i s a t i o n c a t h e t e r i s a t i o na n d l o ro p e r a t i o n a n d l o ro p e r a t i o n P r e d i c t e d C a r d i a c I n t r a o p e r a t i v e

b ye c h o

c a t h e t e r i s a t i o n1 2 3 F S O B ,D , P LVH + s t r a i n t 1 2 7 - 1 0 5 Y e s2 8 M S O B ,L ,CP LV H + s t r a i n - 1 3 5 Y e s

( 1 0 - 1 5 )3 9 M L , D , SOB LVH + s t r a i n t 7 8 6 5 Y e s4 1 2 M D , L LVH + s t r a i n t 1 0 3 9 0 Y e s5 6 0 4 8

1 6 M D LV H + s t r a i n t ( 1 2 2 ) 1 3 0 Y e s6 9 M N o n e L V H t 6 6 4 07 6 F N o n e LVHt 6 0 7 0 Y e s8 - 4 0

2 5 F S O B ,L LV H + s t r a i n t 6 6 5 0 Y e s9 1 4 F N o n e LV H 5 6 4 6 5

1 0 1 2 F N o n e LA D 4 0 3 21 1 - 3 7

1 7 F C P , D LVH + s t r a i n t 1 1 1 ( 9 5 ) Y e s1 2 1 1 M N o n e No LV H 4 4 2 61 3 1 7 F D , L LV H - 6 8 Y e s1 4 1 6 M L , S OB LV H - 3 01 5 1 7 t F D , G C P,L LVH + s t r a i n - 1 7 0 1

S OB - ( 9 8 ) f Y e s x 21 6 1 4 M S LV H 7 0 7 5 Y e s1 7 9 F L LVHt 9 2 1 1 8 Y e s

* , A g ea t c a r d i a c c a t he t e r i sa t i ono r o p e r a t i o n .t , E l e c t r o c a r d i o g r a ms h o w i n gp r o g r e s s i o nt o LV H ( l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y )o r l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t hs t r a i nf r o m t i m e o fi n i t i a lp r e s e n t a t i o n .f , A g ea t f i r s to p e r a t i o n . ,G r a d i e n tf r o m l e f tv e n t r i c l e t oa o r t aa sb i c u s p i da o r t i cv a l v ep r e s e n t .E c h o ,M-mode e c h o c a r d i o g r a m ;S O B ,s h o r t n e s so fb r e a t ho n e x e r t i o n ;D , d i z z i n e s s ;P ,p a l p i t a t i o n ;L , l e t h a r g y ;C P , c h e s tp a i n ;S , s y n c o p e ;L A D ,l e f ta x i sd e v i a t i o n ;( , r e p e a te c h o c a r d i o g r a mo r r e p e a tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o n .

v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yo r l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r -t r o p h yw i t hs t r a i no n t h ee l e c t r o c a r d i o g r a m( T a b l e2 ) .C h e s tx - r a yf i l ms h o w e d a n i n c r e a s ei n t h ec a r d i o t h o r a c i cr a t i oo f> 5 5 % i n 8 p a t i e n t s .O n l yt w op a t i e n t ss h o w e dd i l a t a t i o no ft h ea s c e n d i n ga o r t a .O n eo ft h e s eh a d a b i c u s p i da o r t i cv a l v e .

ECHOCARDIOGRAPHY

M-mode e c h o c a r d i o g r a p h yc a r r i e do u t i n 1 3p a t i e n t ss h o w e de a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h ea o r t i cv a l v ec u s p si n 1 2( T a b l e3 , F i g .1 ) .I nt h er e m a i n i n gp a t i e n t( c a s e8 )w i t ha b i c u s p i da o r t i cv a l v e ,o n e o ft h ea o r t i cc u s p sw a s f l a i la f t e rb a c t e r i a le n d o c a r d i t i s .S e v e np a t i e n t ss h o w e de a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo f t h er i g h tc o r o n a r yc u s p ,t h a ti st h ea n t e r i o r l yp l a c e dc u s p ,f o u rh a de a r l y

T a b l e 2 S y m p t o m s ,l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h ya sd e t e r m i n e db y E l e c t r o c a r d i o g r a ma n d o u t f l o wt r a c tg r a d i e n ta t c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o no ro p e r a t i o ni n 1 7 p a t i e n t sw i t hs u b a o r t i cs t e n o s i s

S y m p t o m s No LVH LVH LVH + s t r a i n

A s y m p t o m a t i c 2 ( 2 9mmHg) 3 ( 5 2mmHg) -S y m p t o m a t i c - 4 ( 7 3mmHg) 8 ( 1 0 5mmHg)

( , M e a no u t f l o wt r a c tg r a d i e n t ;LVH, L e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y .

s y s t o l i cc l o s u r eo f b o t h t h er i g h ta n d n o n - c o r o n a r yc u s p s ,a n d o n e s h o w e do n l ye a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h en o n - c o r o n a r yc u s p .F i n ef l u t t e ro ft h ea o r t i cc u s p sw a s p r e s e n ti n a l l e x c e p t t h e p a t i e n tw i t h t h ef l a i la o r t i cc u s p .F i n e f l u t t e ro ft h ea n t e r i o rm i t r a ll e a f l e tw a s p r e s e n ti n a l lp a t i e n t s ,a n d c a s e8 w i t h s e v e r ea o r t i cr e g u r g i t a t i o ns h o w e dp r e m a t u r em i t r a lv a l v ec l o s u r e .

T wo p a t i e n t ss h o w e de c h o e si n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .I n o n e i t w a s c a us e db y p r o l a p s eo faf l a i la o r t i cc u s p o c c u r r i n ga f t e rb a c t e r i a le n d o c a r d i t i sI n t h eo t h e rm u l t i p l ee c h o e sw e r e f o u n d i n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tb u t n o d i s t i n c td i a p h r a g mc o u l db e d e t e c t e d( T a b l e3 ,F i g .2 ) .Tw o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h y ,h o w e v e r ,i d e n t i f i e dt h es u b a o r t i cd i a p h r a g mo r r i d g ei ns e v e np a t i e n t s( T a b l e3 ,F i g .3 ) .L e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c td i m e n s i o nw a sr e d u c e di n a l lp a t i e n t s( T a b l e3 , F i g .4 ) .

T h e r e w a s a g o o d c o r r e l a t i o nb e t w e e nt h ep e a kr e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n ta s p r e d i c t e df r o m t h e e c h o c a r d i o g r a ma n d p e a ks y s t o l i cp r e s s u r ea n d t h a t m e a s u r e d h a e m o d y n -a m i c a l l y ( T a b l e s1 , 3 , F i g .5 ( r = 0 . 8 9 ) ) .

T h r e ep a t i e n t ss h o w e ds y s t o l i ca n t e r i o rm o t i o no ft h ea n t e r i o rm i t r a lv a l v el e a f l e t ,a n do n e o ft h e m( c a s e4 )a l s oh a d a s y m m e t r i cs e p t a lh y p e r t r o p h y( t h es e p t a l

S u b a o r t i cs t e n o s i s 4 2 3


4/11

K h a n ,Va r m a ,C l e l a n d ,O ' K a n e ,W e b b ,M u l h o l l a n d ,A d g e

t : ^ 5 Z Z - ~ E C 4Z61aIE0 0 ~a c z 0

zz 0 04 c

N~~ ~ z zz;5z I ~z I z *| | I. 0

I b a R C_ QZ>> "Z C A Z C AZ < ZZ < Z C < A00 oo 00 0 0 0

4R:~~~ ~ zz z i z I I_ 8 N _z o -- - G

I W; > Z Z > ~Z Z Z Z Z Z Z Z |

E | : 0 2E 2 2 U ; Z g > | E0

e ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~l U 4 )E 0e 0 0 0 0 0 U I = D tt X XY SS2 Zzz z S Z ZUZ Z I'

r - or O NO O _ t- A \ b- ~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~iUcuO

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0 J~~~~~~~~~ 0 q u U u U Uz z z>Iz I

U . U -U uu sts U ~ ~ ~ I -U0 UZ Z ) UU~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ) ~~~" 0

j

4 2 4


5/11

S u b a o r t i cs t e n o s i s

F i g .1 E a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h er i g h tc o r o n a r y c u s po ft h ea o r t i cv a l v ea s i n d i c a t e db yt h ea r r o wi np a t i e n tw i t hs u b a o r t i cs t e n o s i s .AAW,a n t e r i o ra o r t i cw a l l ;RCC, r i g h tc o r o n a r yc u s p ;PAW, p o s t e r i o ra o r t i cw a l l ;NCC, n o n - c o r o n a r yc u s p ;L A ,l e f ta t r i u m .

. . . . . . . . . . . . . .

. . . + . t .. . . . . .. . . . . . .

..

* . ~ ~ ~ ~ . 4 vs-

F A % F S t f z . . . l v Ss . . .....~. . : . : . . .# . - e D :. :^... ::

F i g .2 M u l t i p l ee c h o e si n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c ta s s h o w nb yt h ea r r o w i np a t i e n tw i t hs u b a o r t i cs t e n o s i s .I V S ,i n t e r v e n t r i c u l a rs e p t u m ;MV, m i t r a lv a l v e ;LVOT,l e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .

t o l e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l lr a t i ow a s 1 . 4 : 1 )( T a b l e3 ) .A s u b a o r t i cd i a p h r a g mw a si d e n t i f i e di n a l lt h r e ep a t i e n t sb y t w o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h y .T wo o ft h e s ep a t i e n t sh a dl e f tv e n t r i c u l a ra n g i o g r a p h yw h i c hc o n f i r m e da s u b a o r t i cd i a p h r a g m .I n n e i t h e rp a t i e n td i d t h e l e f t v e n t r i c u l a rc a v i t ys h o w t h ec h a r a c t e r i s t i ca p p e a r a n c eo fh y p e r t r o p h i co b s t r u c t i v ec a r d i o m y o p a t h y .

N i n e p a t i e n t sw i t h p r e o p e r a t i v ee c h o c a r d i o g r a m sh a d t h i sr e p e a t e dp o s t o p e r a t i v e l y( T a b l e3 ) .I n o n l yt h r e eo ft h en i n ep a t i e n t sw e r ee a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h ea o r t i cc u s p s a n d f i n ef l u t t e ro f t h ea o r t i cl e a f l e t sa b s e n t .I n e i g h tp a t i e n t sa m i n i m a li n c r e a s ei n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c td i m e n s i o nh a d o c c u r r e d .T h e s y s t o l i ca n t e r i o rm o t i o n o f t h ea n t e r i o rm i t r a lv a l v el e a f l e ti n t h r e ep a t i e n t sa n d t h e a s y m m e t r i cs e p t a lh y p e r t r o p h yi n o n e s h o w np r e o p e r a t i v e l yb yM - m o d ee c h o c a r d i o g r a p h yw e r e n o t p r e s e n tp o s t -o p e r a t i v e l y .A r e s i d u a ld i a p h r a g mw a s d e m o n s t r a t e db y t w o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h yi n f i v ep a t i e n t s( T a b l e3 ) .

CARDIAC CATHETERISATION

S i x t e e np a t i e n t sh a d c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nw i t ha n g i o g r a p h y( T a b l e1 ) .A l l1 6h a d a p u l l - b a c kp e a kr e s t i n gs y s t o l i cg r a d i e n td e m o n s t r a t e df r o m t h el e f tv e n t r i c l et o t h e l e f t v e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .T h em e a np e a k r e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t g r a d i e n ta t t h e t i m e o f t h e f i r s tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nw a s 6 8 m m H g ( r a n g e2 6 t o 1 7 0

4 2 5

i.

1: : . . I w ' W - * * - V .. , 00ft*-W-*WW - - f t o p l l


6/11

K h a n ,Va r m a ,C l e l a n d ,O ' K a n e ,We b b ,M u l h o l l a n d ,A d g e y

F i g .3 S u b a o r t i cd i a p h r a g mi d e n t i f i e db yt w o - d i m e n s i o ne c h o c a r d i o g r a p h y( p a r a s t e r n a ll o n g - a x i sv i e w ) .I V S ,i n t e r v e n t r i c u l a rs e p t u m ;L V ,l e f tv e n t r i c l e ;S A D ,s u b a o r t i cd i a p h r a g m ;L A ,l e f ta t r i u m ;A O ,a o r t a ;PML, p o s t e r i o rm i t r a ll e a f l e t ;LVPW, l e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l l .

" ' #VW.WV~*> a,-%** . .

F i g .4 M e a s u r e m e n to fl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c td i m e n s i o n .A r r o wi n d i c a t e se a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo f r i g h tc o r o n a r yc u s po fa o r t i cv a l v e .

4 2 6


7/11


1 5 0 ' v

% - . 100

I n

0 0Z

0

0

0

0

0

r = 0 - 8 9 4y= 2 3 - 6 8 + 0 - 7 7 x

50 1 0 0 150P e a k s y s t o l i cA Vg r a i e n t ( c a t h e t e r i s a t i o n /i n t r a o p )

F i g .5 P e a kr e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f o w t r a c tg r a d i e n ta s p r e d i c t e df r o me c h o c a r d i o g r a ma n dp e a ks y s t o l i cp r e s s u r e , r e l a t e dt o t h a tm e a s u r e dh a e m o d y n a m i c a l l y .B l a c kc i r c l e sa r e m e a s u r e m e n t st a k e ni n t r a o p e r a t i v e l y .

mmHg). A d i s c r e t ed i a p h r a g mwa s d e m o n s t r a t e di nt h es u b a o r t i cr e g i o ni n a l lp a t i e n t son a n g i o g r a p h y .A n g i o g r a p h yd e m o n s t r a t e da o r t i cr e g u r g i t a t i o ni n 1 5p a t i e n t s ,t h o u g h o n l y 1 4 h a d a n e a r l yd i a s t o l i cmurmur. R e g u r g i t a t i o nwa s m i l d i n 1 2 a n d m o d e r a t ei n t h r e e .O n e o f t h e s e t h r e e( c a s e8 ) w i t h i n i t i a l l ym o d e r a t e a o r t i cr e g u r g i t a t i o nd e v e l o p e db a c t e r i a le n d o c a r d i t i son a b i c u s p i da o r t i cv a l v ew h i c hr e s u l t e di n severe a o r t i cr e g u r g i t a t i o n .

T h e c o i n c i d e n t a ll e s i o n sd o c u m e n t e da t t h ef i r s tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nw e r e a b i c u s p i da o r t i cv a l v ei ntwo p a t i e n t s ,a s h o r tsegment c o a r c t a t i o no f t h ea o r t ai n one, a n d a p a t e n t f o r a m e no v a l ei n one. T h r e ep a t i e n t sh a d a l e f t - s i d e ds u p e r i o rvena c a v a .

C a r d i a c c a t h e t e r i s a t i o nwa s r e p e a t e d i n t h r e ep a t i e n t s( T a b l e1 ) .I n case I 1 , t h e r ew e r e i n c r e a s i n gsymptoms over t h r e ey e a r s , a c c o m p a n i e db y a c h a n g ei n t h e e l e c t r o c a r d i o g r a mt o l e f t v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t hs t r a i n .From t h eM-mode e c h o c a r d -i o g r a ma n dc u f fs y s t o l i cp r e s s u r e i t wa s p r e d i c t e dt h a tt h e o u t f l o w t r a c t g r a d i e n th a d i n c r e a s e d t o 1 1 1mmHg. A t r e p e a t c a r d i a c c a t h e t e r i s a t i o na pron-o u n c e di n c r e a s e i nt h e o u t f l o w t r a c t g r a d i e n th a do c c u r r e df r o m3 7 t o 9 5 m s m H g .T wo p a t i e n t sr e q u i r e dc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o na f t e ro p e r a t i o n .I n on e ( c a s e1 5 )t h e r ewa s p e r s i s t e n c eo f l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r -t r o p h y w i t h s t r a i np a t t e r n on t h e e l e c t r o c a r d i o g r a ma n d when symptoms r e c u r r e d f o u r years a f t e rt h ei n i t i a lo p e r a t i o nt h e g r a d i e n twas f o u n d t o b e 9 8m m H g n e c e s s i t a t i n gr e p e a t o p e r a t i o n .I n case 2 ,

s e c o n dd e g r e ea t r i o v e n t r i c u l a rb l o c kd e v e l o p e da t t h et i m eo f o p e r a t i o n .On d i s c h a r g e ,t h e p a t i e n th a di n t e r m i t t e n ts e c o n d d e g r e e a t r i o v e n t r i c u l a rb l o c k .F o u r y e a r sa f t e ro p e r a t i o nh e w a s r e a dm i t t e d w i t hc o m p l e t eh e a r tb l o c k a n d c o n g e s t i v eh e a r tf a i l u r e .R e p e a tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o ns h o w e da g r a d i e n ti nt h eo u t f l o wt r a c to f o n l y1 0 t o 1 5 mmHg. A f t e rp a c e m a k e ri n s e r t i o nt h ep a t i e n ti s now w e l l .

OPERATIONS

O p e r a t i v er e s e c t i o no f t h e s u b a o r t i cs t e n o s i sw a sc a r r i e do u ti n 1 2p a t i e n t s( T a b l e4 ) . E l e v e np a t i e n t sh a d a f i b r o u so r f i b r o m u s c u l a rd i a p h r a g me x c i s e d .T h er e m a i n i n gp a t i e n th a da s u b a o r t i cr i d g er e m o v e d .T h ed i a p h r a g mw a ss i t u a t e dc l o s et o t h ea o r t i cv a l v ec u s p s o r a s h o r td i s t a n c eb e l o wt h e m b u t i n s o m ec a s e si t w a s s i t u a t e do b l i q u e l ya c r o s st h e l e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .

T h e p o s t - r e s e c t i o ng r a d i e n t sm e a s u r e d i n t r a -o p e r a t i v e l ys h o w e da c o n s i d e r a b l er e d u c t i o ni n t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n tf r o m t h a tm e a s u r e dp r e o p -e r a t i v e l yi n a l lb u t o n ep a t i e n t( T a b l e5 ) .I n c a s e7t h e r ew a s a s l i g h ti n c r e a s ei n t h e g r a d i e n ta f t e rr e s e c t i o no ft h ed i a p h r a g m .T h es u b a o r t i cd i a p h r a g mw a s a t t a c h e dt o t h e a o r t i ca n d m i t r a lv a l v e sa n dt e c h n i c a l l yt h er e s e c t i o nw a s d i f f i c u l t .

R e p e a t o p e r a t i o n ,f o u ry e a r sa f t e r t h e i n i t i a lo p e r a t i o n ,w a s r e q u i r e di n c a s e1 5w h e na s i g n i f i c a n tf i b r o m u s c u l a rd i a p h r a g ma t t a c h e dt o t h em i t r a lv a l v ew a sn o t e da n dr e s e c t e d .T h i sw a sf o l l o w e db y a r e p e a tm y o t o m ya n d w e d g er e s e c t i o no ft h eo u t f l o wt r a c t .

A l lp a t i e n t ss u r v i v e do p e r a t i o na n dw e r ed i s c h a r g e df r o mh o s p i t a l .

FOLLOW-UP

O f t h e1 2p a t i e n t su n d e r g o i n go p e r a t i o no n e w a s l o s tt o f o l l o w - u p .I n t h er e m a i n i n g1 1 ,t h ep o s t o p e r a t i v ef o l l o w - u pr a n g e df r o m o n e m o n t ht o 1 1y e a r s( m e a nt h r e ey e a r s ) .A s d e s c r i b e dp r e v i o u s l yo n e p a t i e n th a da f u r t h e ro p e r a t i o nf o r r e c u r r e n c e o f o u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o nf o u ry e a r sa f t e rt h ef i r s to p e r a t i o n .A l l1 1p a t i e n t sa r e a l i v ea n d w e l la n d a r e a s y m p t o m a t i c .A o r t i cr e g u r g i t a t i o nr e m a i n su n c h a n g e di n 1 0o ft h e1 1p a t i e n t s .

I nc a s e8 w h oh a d a n a o r t i cv a l v er e p l a c e m e n tw i t ha S t . J u d e ' sv a l v e ,t h e r ew a s n oe v i d e n c eo f a o r t i cr e g u r g i t a t i o n .No p a t i e n th a s a m i t r a ls y s t o l i cm u r m u r .

H e a r ts i z eo n c h e s t x - r a yf i l mw a sn o r m a li n s i xo ft h ee i g h tp a t i e n t swh o h a d s h o w na n i n c r e a s ei n t h ec a r d i o t h o r a c i cr a t i o . I n t w o p a t i e n t sh e a r ts i z er e m a i n e du n c h a n g e d .T h e e l e c t r o c a r d i o g r a mi n t h e1 1p a t i e n t sr e m a i n e du n c h a n g e di n f i v ea n d i n f o u rt h e r ew a s a n i m p r o v e m e n t .I n t w o o ft h e s ef o u rwh oh a d l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y w i t hs t r a i np a t t e r n ,t h e s t r a i np a t t e r nr e s o l v e d ;i n t h eo t h e rt w o p a t i e n t s

4 2 7


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9/11


i nt h eo u t f l o wt r a c t g r a d i e n t( 3 0t o 1 7 0mmHg) amongt h o s ew i t h l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y ,t h e i ra v e r a g eg r a d i e n t( 8 6mmHg) wa s h i g h e ra n d f o rt h o s ew i t hl e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t hs t r a i n ,much h i g h e r( 1 0 5mmHg) t h a n f o rt h o s ew i t h o u tl e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h y( 2 9mmHg). A l lp a t i e n t sw i t h s y m p t o m sa n d l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yw i t h s t r a i nh a d ah i g hp e a kr e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n t( r a n g e5 0 t o 1 7 0mmHg).

D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i smay b e a p r o g r e s s i v ed i s e a s e .' 6 P r o g r e s s i o nmay b e c a u s e db y p r o l i f e r a t i o no f f i b r o u st i s s u e ,m u s c u l a rh y p e r t r o p h yi nt h eo u t f l o wt r a c t r e s u l t i n gf r o mp r o l o n g e di n c r e a s ei na f t e r l o a dorw i t h g r o w t ho f t h ep a t i e n tt h ef i x e dn a r r o w i n gmayb e c o m es i g n i f i c a n t .O v e rs i xyears f r o m t h et i m e o ft h ei n i t i a lp r e s e n t a t i o n ,n i n e( 5 3 % )p a t i e n t sd e v e l o p e dl e f t v e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yor a s t r a i np a t t e r no c c u r r e di nt h o s ew i t h l e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yo n

t h e e l e c t r o c a r d i o g r a m ;i n t h r e ep a t i e n t sa s t r a i np a t t e r n d e v e l o p e dw i t h i n t h r e eyears o f t h e i n i t i a lp r e s e n t a t i o n .T wo o f t h e s et h r e ep a t i e n t ss h o w e dap r o n o u n c e di n c r e a s ei no b s t r u c t i o ni nt h el e f tv e n t r i c -u l a ro u t f l o wt r a c t a s p r e d i c t e db y e c h o c a r d i o g r a p h yord e t e r m i n e db y c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o n .

E a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo fa o r t i cl e a f l e t st o g e t h e rw i t hf l u t t e r i n go f t h ea o r t i cc u s p s h a v e b e e n c h a r a c t e r i s t -i c a l l yr e c o r d e d b y M-mode e c h o c a r d i o g r a p h yi np a t i e n t sw i t h d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s . 7T h em e c h a n i s mo f e a r l ys y s t o l i c c l o s u r ei s n o t c l e a r l yu n d e r s t o o d .I t h a s b e e ns u g g e s t e dt h a tb e c a u s eo f t h ef i x e do b s t r u c t i o n ,a j e to f t u r b u l e n tb l o o d a l t e r st h en o r m a l m ot i o no ft h ea o r t i cl e a f l e t s .W h e t h e ron e orm o r e l e a f l e t sa re a f f e c t e dd e p e n d sp r o b a b l yupon t h ed i r e c t i o no f t h eb l o o d f l o wa n d / o r t h ea t t a c h m e n to ft h es u b a o r t i cd i a p h r a g mt o p a r t i c u l a rl e a f l e t s .E a r l ys y s t o l i cc l o s u r ei s n o t a s p e c i f i cs i g no f s u b a o r t i cs t e n o s i s . 49 I t may occur i n s e v e r a lc o n d i t i o n si n c l u d i n g m i t r a l r e g u r g i t a t i o n , h y p e r t r o p h i co b s t r u c t i v ec a r d i o m y o p a t h y l ' ,v e n t r i c u l a rs e p t a ld e f e c t ,15 or a o r t i cd i s s e c t i o n .' 5 I n h y p e r t r o p h i co b s t r u c t i v ec a r d i o m y o p a t h yt h e s y s t o l i cc l o s u r ei su s u a l l yl a t e r t h a n t h a t o c c u r r i n g w i t h d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .1 0 E a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo f t h ea o r t i cv a l v emay b e a b s e n t i n some p a t i e n t sw i t hs u b a o r t i cs t e n o s i s , " Is u c h a s t h o s ewh o h a v ea s s o c i a t -e d i n t r i n s i ca o r t i cv a l v e d i s e a s e .One o f ou r p a t i e n t sw i t h a b i c u s p i da o r t i cv a l v ed e v e l o p e db a c t e r i a le n d o c a r d i t i sr e s u l t i n gi n a f l a i la o r t i cl e a f l e t ,a n d e a r l ys y s t o l i cc l o s u r ewas not d e m o n s t r a t e d .T h o u g hf l u t t e ro f t h ea o r t i cl e a f l e t swa s p r e s e n t i n a l le x c e p t on e o fou r p a t i e n t si t i s not a s p e c i f i c s i gn .I t h a s b e e n n o t e di n o t h e r c o n d i t i o n s i n c l u d i n gn o r m a l i n d i v i d u a l s , ' 0t h o s e w i t h h y p e r t r o p h i c o b s t r u c t i v e c a r d i o m y o -p a t h y , ' Ia n dp a t i e n t sw i t hc o n g e s t i v ec a r d i o m y o p a t h y( p e r s o n a lo b s e r v a t i o n ) .A s h a s b e e n n o t e d b y o t h e rw o r k e r s 91 l no c o r r e l a t i o nwas f o u n d b e t w e e nt h e

e a r l y s ys t o l i cc l o s u r eo ft h ea o r t i cc u s p s ,f i n ef l u t t e ro ft h ea o r t i cc u s p s a n d t h es e v e r i t yo f o u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o n .

S o m e w o r k e r s u s i n gM - m o d ee c h o c a r d i o g r a p h yh a v e i d e n t i f i e da f i n e ,h i g hi n t e n s i t ye c h o i n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tw h i c hi s t h o u g h tt or e p r e s e n tt h es u b a o r t i cd i a p h r a g m . 48 1 6A s h a s b e e nd e s c r i b e d 8o n e o fo u r p a t i e n t ss h o w e dm u l t i p l ee c h o e si n t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tb u t n od e f i n i t i v ed i a p h r a g mc o u l db e d e m o n s t r a t e d .N e v e r t h e l e s s , u s i n gt w o - d i -m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h y ,t h e s u b a o r t i cd i a p h r -a g m o r r i d g ew a s i d e n t i f i e di n a l l s e v e n p a t i e n t ss t u d i e d .

T h e p e a k s y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n t p r e d i c t e df r o m t h e e c h o c a r d i o g r a mc o r r e l a t e dw e l lw i t h t h eg r a d i e n to b t a i n e da t c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o no r a t o p e r a t i o n .T h i s h a sp r e v i o u s l yb e e n f o u n di n p a t i e n t sw i t ha o r t i cv a l v es t e n o s i s . 1 21 3

I no n e p a t i e n t( c a s e1 )c a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o nw a sn o tc o n s i d e r e dn e c e s s a r ya s t h ep r e d i c t e do u t f l o wt r a c tg r a d i e n tb y e c h o c a r d i o g r a mw a s 1 2 7m m H ga n d n oo t h e rc o i n c i d e n t a ll e s i o n sw e r e f o u n d o n t w o -d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h y .D u r i n gt h ec l i n i c a ls u r v e i l l a n c eo ft h r e ep a t i e n t s( c a s e s5 , 8 , a n d 1 1 )t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n ti n c r e a s e da s p r e d i c t e db yM-mode e c h o c a r d i o g r a p h ya n d i n d i c a t e dt h a to p e r a t i o nw a s n e c e s s a r y .T h i s o b v i a t e dt h en e e d f o rr e p e a tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o ni n t w oo ft h e s ep a t i e n t s .

M - m o d ee c h o c a r d i o g r a m sc a r r i e do u t p r e o p e r -a t i v e l ys h o w e ds y s t o l i ca n t e r i o rm o t i o no ft h ea n t e r i o rm i t r a lv a l v el e a f l e ti n t h r e ep a t i e n t s .O n e o f t h e s ep a t i e n t sa l s oh a d a s y m m e t r i cs e p t a lh y p e r t r o p h y( s e p t a lt h i c k n e s st o t h el e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l lr a t i ow a s 1 . 4 : 1 ) .I n a l lt h r e ep a t i e n t st h ea o r t i cv a l v ec l o s u r em o t i o n s u g g e s t e df i x e d s u b a o r t i cs t e n o s i ss i n c ei t o c c u r r e de a r l ya f t e rt h eo p e n i n go ft h ec u s p s .A s u b a o r t i cd i a p h r a g mw a s i d e n t i f i e di n a l lt h r e eb yt w o - d i m e n s i o n a le c h o c a r d i o g r a p h y .A f t e rr e s e c t i o no ft h es u b a o r t i cf i b r o m u s c u l a rd i a p h r a g mo n e o f t h e s ep a t i e n t ss h o w e da s i g n i f i c a n to u t f l o wt r a c tg r a d i e n t( 6 0m m H g ) .A f t e ra s m a l ld o s e o f p r o p r a n o l o li n t r a v e n o u s l yi t f e l lt o 2 5mmHg. P o s t o p e r a t i v e l yi nt h et h r e ep a t i e n t st h e r ew a sn o e v i d e n c e o ft h es y s t o l i ca n t e r i o rm o t i o no ft h e a n t e r i o rm i t r a lv a l v el e a f l e to ra s y m m e t r i cs e p t a lh y p e r t r o p h y .I t a p p e a r st h a tt h e s ec a s e sma y r e p r e s e n ta s p e c t r u mo fs e c o n d a r yh y p e r -t r o p h ya s s o c i a t e dw i t hd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .I t i sp o s s i b l et h a tt h e ym a yh a v ep r o g r e s s e dt o s e v e r e a n dd i f f u s el e f tv e n t r i c u l a rh y p e r t r o p h yi f o p e r a t i o nh a dn o t b e e n u n d e r t a k e n .T h e a s s o c i a t i o no f s u b a o r t i cs t e n o s i sw i t h s e c o n d a r yh y p e r t r o p h ya n d d y n a m i co b s t r u c t i o no f t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c th a sb e e nd e s c r i b e d . 24 5 1 0 1 7T h eo b s t r u c t i o ni ns u b a o r t i cs t e n o s i si s f i x e di n c o n t r a s tw i t h h y p e r t r o p h i co b s t r u c t i v ec a r d i o m y o p a t h yw h e r et h eo b s t r u c t i o ni sd y n a m i c ,p r o v o k e db y t h ep o s i t i o no f t h ea n t e r i o r

4 2 9


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0Kh an, a r m a , C l e l a n d ,O ' K a n e ,We b b ,M u l h o l l a n d ,A d g e y

l e a f l e to ft h em i t r a lv a l v ec l o s et o t h ei n a p p r o p r i a t e l yt h i c k e n e di n t e r v e n t r i c u l a rs e p t u m i n s y s t o l e .A to p e r a t i o nt h e r e f o r ei na d d i t i o nt oe x c i s i o no ft h ef i x e do b s t r u c t i o n ,a s e p t a lm y o t o m ya n dm y e c t o m ym a yb en e c e s s a r y .I t h a s b e e n p o s t u l a t e dt h a t f i x e da n d

d y n a m i co b s t r u c t i o no f

t h e o u t f l o wt r a c tm a y b ei n t e r r e l a t e dp a r t i c u l a r l yi n t h e a d u l tp o p u l a t i o n . 4Among t h ei m m e d i a t ef a m i l ym e m b e r so fo u r p a t i e n t st h e r ew a s n oh i s t o r yof f i x e do r d y n a m i co b s t r u c t i o no ft h el e f tv e n t r i c l e .

C o i n c i d e n t a ll e s i o n s a s s o c i a t e dw i t h d i s c r e t es u b -a o r t i cs t e n o s i sh a v e b e e n d e s c r i b e di n 1 0t o 6 2 %o fp a t i e n t s . '3 5 6 1 8T h i r t yp e r c e n to fo u r p a t i e n t sh a do t h e rl e s i o n sd o c u m e n t e d ,f o re x a m p l eb i c u s p i da o r t i cv a l v ea n d c o a r c t a t i o no f t h ea o r t a .O c c a s i o n a l l yt h ed i a g n o s i so f s u b a o r t i cs t e n o s i si s m i s s e d i n t h ep r e s e n c eo f o t h e ra s s o c i a t e dc o n d i t i o n sn o t a b l ya l a r g el e f t - t o - r i g h ts h u n t . 'I fa l a r g ev e n t r i c u l a rs e p t a ld e f e c ti s p r o x i m a lt o t h es u b a o r t i cs t e n o s i st h e n t h ep e a ks y s t o l i co u t f l o wt r a c tg r a d i e n ti s s m a l lor n e g l i g i b l ep r o b a b l ya s a r e s u l to f d e c o m p r e s s i o no f t h e l e f tv e n t r i c l eb y t h el e f t - t o - r i g h ts h u n t .When t h es h u n ti sc o r r e c t e d ,t h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n tb e c o m e se v i d e n t .

A s i g n i f i c a n tp r o p o r t i o no fp a t i e n t sw i t h d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i ss h o wt h i c k e n e da o r t i cl e a f l e t s . 25T h e i n c i d e n c eo f b a c t e r i a le n d o c a r d i t i sr e p o r t e di np a t i e n t sw i t hd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sv a r i e sf r o m1 3t o 2 5 % . 23 I t m a yo c c u r o n t h es u b a o r t i cs t e n o s i si t s e l fo r o n o t h e ra s s o c i a t e dc o i n c i d e n t a ll e s i o n s .T h u s ,t h es i t eo fe n d o c a r d i t i sm a yb e t h ea o r t i cv a l v e ,t h es u b a o r t i cd i a p h r a g m ,a n d i n o c c a s i o n a lc a s e st h eo u t f l o w t r a c t . An e r o s i o no f t h e o b s t r u c t i n gd i a p h r a g mm a yr e s u l ti nl o s so fo b s t r u c t i o na sa r e s u l to f t h ee n d o c a r d i t i s .2 I n o u r s e r i e so n l yo n e p a t i e n th a d b a c t e r i a le n d o c a r d i t i sw h i c hr e s u l t e di n s e v e r ea o r t i cr e g u r g i t a t i o n .

O p e r a t i o nw a su n d e r t a k e ni n o u r p a t i e n t sw h e r eap e a k r e s t i n gs y s t o l i cl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n t> 5 0 m m H g w a s p r e d i c t e db y e c h o c a r d -i o g r a p h ya n d / o ra s d e t e rm i n e d b yc a r d i a cc a t h e t e r -i s a t i o n .I n a l l p a t i e n t se x c e p to n e t h e r ew a s as i g n i f i c a n tr e d u c t i o ni n t h eo u t f l o wt r a c tg r a d i e n t

i m m e d i a t e l ya f t e ro p e r a t i o n .H o w e v e r ,a g r a d i e n to f 6 0 m m H g w a s r e c o r d e di m m e d i a t e l yp o s t o p e r -a t i v e l y.I t i s t h e r e f o r ei m p e r a t i v et h a tt h e s ep a t i e n t sa r ec l o s e l yf o l l o w e d .I no n e p a t i e n t ,r e c u r r e n c eo ft h eo u t f l o wt r a c to b s t r u c t i o no c c u r r e df o u ry e a r sa f t e rt h ei n i t i a lo p e r a t i o nn e c e s s i t a t i n ga f u r t h e ro p e r a t i o n .S i g n i f i c a n tl e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tg r a d i e n t sh a v e b e e n f o u n d p o s t o p e r a t i v e l yb y o t h e rw o r -k e r s . '6 1 4 1 82 0 T h e s ema y r e f l e c ti n a d e q u a t es u r g i c a lr e s e c t i o n ,p e r s i s t e n th y p e r t r o p h yo ft h eo u t f l o wt r a c ts e c o n d a r yt o t h e p r o l o n g e df i x e do b s t r u c t i o n ,o rp r o l i f e r a t i o ni nt h ea r e ao ft h ep r e v i o u s l yr e s e c t e da n ds u r v i v i n gf i b r o u st i s s u e .A f t e ro p e r a t i o no u r p o l i c yi s

n o t t o p e r f o r mc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o ni ft h ep a t i e n ti sa s y m p t o m a t i c .I f ne w s y m p t o m sd e v e l o p ,h o w e v e ro r i f t h e r ei s a r e c u r r e n c e o f s y m p t o m sw i t h t h ed e v e l o p m e n to fne w c h a n g e si n t h ee l e c t r o c a r d i o go r p e r s i s t e n c eo fa s t r a i np a t t e r n ,t h e ya r e r e s t u d i e d

D u r i n gr e p e a tc a r d i a cc a t h e t e r i s a t i o na n i s o p r e n a l i np r o v o c a t i v et e s t s h o u l d b e p e r f o r m e dt o e x c l u d ea s s o c i a t e dd y n a m i co b s t r u c t i o n . 5I n a s s e s s i n g t hg r a d i e n ta c r o s s t h eo u t f l o wt r a c tM-mode e c h o c a r d i og r a p h yp o s t o p e r a t i v e l yi s n o t a s u s e f u la s p r e o p e r -a t i v e l y,a s s e p t a lmovement a l t e r sa t o p e r a t i o na n d i tma y t a k es e v e r a ly e a r st o r e c o v e r .T w o - d i m e n s ie c h o c a r d i o g r a p h yc a n b e u s e d p o s t o p e r a t i v eh o w e v e r ,t o a s s e s st h ep r e s e n c eo ft h ed i a p h r a g ma n dt h es i z eo ft h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .

R e f e r e n c e s1 N e w f e l dE A , M u s t e rA J ,P a u lMH, I d r i s sF S ,R i k e r

WL. D i s c r e t es u b v a l v u l a ra o r t i cs t e n o s i si n c h i l d h o o dS t u d yo f5 1p a t i e n t s .Am J C a r d i o l1 9 7 6 ;3 8 :5 3 - 6 1 .

2 K a t z NM, B u c k l e yM J , L i b e r t h s o nR R . D i s c r e t em e m b r a n o u ss u b a o r t i cs t e n o s i s .R e p o r to f 3 1p a t i e n t s ,r e v i e wo ft h el i t e r a t u r ea n d d e l i n e a t i o no fm a n a g e m e n tC i r c u l a t i o n1 9 7 7 ;5 6 :1 0 3 4 - 8 .

3 S u n g C S , P r i c eE C , C o o l e yD A . D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i si n a d u l t s .Am J C a r d i o l1 9 7 8 ;4 2 :2 8 3 - 9 0 .

4 T e nC a t eF J ,V a nD o r pWG, H u g e n h o l t zP G ,R o e l a n d tJ . F i x e ds u b a o r t i cs t e n o s i s .Va l u eo fe c h o c a r d i o g r af o rd i a g n o s i sa n d d i f f e r e n t i a t i o nb e t w e e nv a r i o u st y p e s .B r H e a r t J 19 7 9 ;4 1 :1 5 9 - 6 6 .

5 S o m e r v i l l eJ , S t o n eS ,R o s sD . F a t eo fp a t i e n t sw i t hf i x e ds u b a o r t i cs t e n o s i sa f t e rs u r g i c a lr e m o v a l .B r H e a r tJ1 9 8 0 ;4 3 :6 2 9 - 4 7 .

6 C a s s e lG A , B e n j a m i nJ D , L a k i e rJ B .S u b e n d o c a r di s c h a e m i ai n p a t i e n t sw i t hd i s c r e t es u b v a l v u l a ra o r t i cs t e n o s i s .B r H e a r t 3 J1 9 7 8 ;4 0 :3 8 8 - 9 2 .

7 D a v i sR H , F e i g e n b a u mH , C h a n gS , K o n e c k eL L ,D i l l o nJ C .E c h o c a r d i o g r a p h i cm a n i f e s t a t i o n so fd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .AmJ C a r d i o l1 9 7 4 ;3 3 :2 7 7 - 8 0 .

8 P o p p R L , S i l v e r m a nJ F , F r e n c h J W , S t i n s o nE B ,H a r r i s o nD C . E c h o c a r d i o g r a p h i cf i n d i n g si n d i s c r e t es u b v a l v u l a ra o r t i cs t e n o s i s .C i r c u l a t i o n1 9 7 4 ;4 9 :2 2 6 - 3 1 .

9 Weyman A E ,F e i g e n b a u mH , H u r w i t zR A ,G i r o dD A ,D i l l o nJ C ,C h a n gS .C r o s s - s e c t i o n a le c h o c a r d i o g r a pi ne v a l u a t i n gp a t i e n t sw i t hd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .A m J 7C a r d i o l1 9 7 6 ;3 7 :3 5 8 - 6 5 .

1 0K r a j c e rZ ,O r z a nF ,P e c h a c e kLW, G a r c i aE , L e a c h m a nR D .E a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h ea o r t i cv a l v ei np a t i e n t sw i t h h y p e r t r o p h i cs u b a o r t i cs t e n o s i sa n d d i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .AmJ C a r d i o l1 9 7 8 ;4 1 :8 2 3 - 9 .

1 1 B e r r yT E , A z i zK U , P a u lMH. E c h o c a r d i o g r aa s s e s s m e n to fd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i si n c h i l d h o o dA m J IC a r d i o l1 9 7 9 ;4 3 :9 5 7 - 6 1 .

1 2 G l a n zS , H e l l e n b r a n dWE, B e r m a nMA, T a l n e rN S .E c h o c a r d i o g r a p h i ca s s e s s m e n to f t h es e v e r i t yo fa o r t i cs t e n o s i si nc h i l d r e na n da d o l e s c e n t s .Am J C a r d i o l1 9 7 6 ;3 8 :6 2 0 - 5 .

4 3 0


11/11


1 3 G e w i t zMH, W e r n e rJ C , K l e i n m a nC S , H e l l e n b r a n dWE, T a l n e rN S ,T a u n tKA. R o l eof e c h o c a r d i o g r a p h yi na o r t i cs t e n o s i s :p r e - a n d p o s t o p e r a t i v es t u d i e s .AmC a r d i o l1 9 7 9 ;4 3 :6 7 - 7 3 .

1 4 K e l l yDT , W u l f s b e r gE , R o w eRD. D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .C i r c u l a t i o n1 9 7 2 ;4 6 :3 0 9 - 2 2 .

1 5 C a n d e l l - R i e r aJ , G a r c i a d e lC a s t i l l oH , R i u s J . A o r t i cr o o t d i s s e c t i o n .A n o t h e rc a u s e o f e a r l ys y s t o l i cc l o s u r eo ft h ea o r t i cv a l v e .Br H e a r t J 1 9 8 0 ;4 3 :5 7 9 - 8 1 .

1 6 K r o n z o nI , S c h l o s sM, D a n i l o w i c zD , S i n g hA . F i x e dm e m b r a n o u ss u b a o r t i cs t e n o s i s .C h e s t1 9 7 5 ;6 7 :4 7 3 - 4 .

1 7B l o c kP C , P o w e l lWJ J r , D i n s m o r eR E , G o l d b l a t tA .C o e x i s t e n tf i x e dc o n g e n i t a la n d i d i o p a t h i ch y p e r t r o p h i cs u b a o r t i cs t e n o s i s .Am C a r d i o l1 9 7 3 ;3 1 :5 2 3 - 6 .

1 8 R e i sR L , P e t e r s o nLM, M a s o nDT , S i m o nA L ,M o r r o wA G . C o n g e n i t a lf i x e ds u b v a l v u l a ra o r t i cs t e n o s i s .An

a n a t o m i c a lc l a s s i f i c a t i o na n d c o r r e l a t i o n sw i t h o p e r a t i v er e s u l t s .C i r c u l a t i o n1 9 7 1 ;4 3 & 4 4 ,s u p p lI : 1 1 - 8 .

1 9C h a m p s a u rG , T r u s l e r G A , M u s t a r dWT . C o n g e n i t a ld i s c r e t es u b v a l v u l a ra o r t i cs t e n o s i s .S u r g i c a le x p e r i e n c ea n d l o n g - t e r mf o l l o w - u pi n 2 0 p a e d i a t r i cp a t i e n t s .B rH e a r t J 1 9 7 3 ;3 5 :4 4 3 - 6 .

2 0 S h a r i a t z a d e hAN, K i n gH , G i r o dD , S h u m a c k e rHB J r .D i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s .A r e p o r t o f 2 0 c a s e s .T h o r a cC a r d i o v a s cS u r g 1 9 7 2 ;6 3 :2 5 8 - 6 2 .

R e q u e s t sf o rr e p r i n t st o Dr A A J A d g e y ,R e g i o n a lM e d i c a lC a r d i o l o g yC e n t r e ,R o y a lV i c t o r i aH o s p i t a l ,B e l f a s tB T 1 26 B A ,N o r t h e r nI r e l a n d .

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