SINDROME HEMORRAGIPARO

JULIAN PARGA RESIDENTE DE PRIMER AÑO

MEDICINA INTERNA HUCSR

Los síndromes hemorragíparos son la expresión clínica de estados mórbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas mínimas.

Definición

Tipos de hemostasia Hemostasia primaria:

Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapón primario

Duración: segundos a minutos

Hemostasia secundaria (coagulación): Da por resultado el coágulo de fibrina Proceso mas lento: minutos a horas

Etipatogenia

Aspectos clínicos del sangradoLa evaluación de los pacientes con sangrado

requiere:

Historia clínica completa

Exámen físico detallado

Evalución de laboratorio

Historia

1. Hay historia de sangrado en el paciente o en la familia despues de cirugias , extraccion dentales, parto o traumas ?

2. Cuando inicio el episodios de sangrado?

3. El paciente ha recibido medicamentos que puedan causar sangrado o empeorar el problema?

Exámen físico

1. Valore el estado hemodinamico – choque ?

2. Hay hepato o esplenomegalia

3. Hay evidencia de sagrado rectal – tacto-

4. Examine orofaringe en busca de petequias

Aspectos clinicos de sangrado

Exámen físicoBusque signos y sintomas de fragilidad capilar:

Sindrome Cushing, Marfan, esteroides exogenos “purpura senil” Petequias secundarias a maniobras de valsalva

vasculitis (“ purpura palpable ")

Telangiectasias (Osler-Weber)

Petequias

- No desaparece con la presión? (angiomas)? - no palpable? (vasculitis)

(tipico del desorden plaquetario)

Vasculitis (rash palpable)

Diferencia clinica entre patologia de plaquetas y factores de coagulacion

Defectos plaquetarios

• Generalmente inmediatamente depues del trauma

• El sangrado predomina en piel, mucosas nariz, tracto G.I y G.U

• El sangrado se obsevra como petequias (<3 mm) o equimosis (>3 mm

Aspectos clinicos del sangrado

Defectos en la coagulación

Sangrado profundo – en articulaciones, retroperitoneo

Al exámen físico hematomas y hemartrosis

Hematoma

(tipico defecto de la coagulacion)

)

Fue un gran luchador en contra del expansionismo otomano que amenazaba a su país y al resto de Europa, y también era famoso por su manera de castigar a los enemigos y traidores. Vlad era ortodoxo, aunque con posterioridad se convirtió al catolicismo.DRAC=DRAGON - DIABLOULEA=HIJO DE

Alteracion de la hemostasia Primaria

Remoción fisiológica de plaquetas desde la circulación

Médula ósea

Trombopoyesis

Megacariocitos

Sangre

Hemostasia

(8-10 días)

Bazo, Hígado, MO

Remoción

Macrófagos

Plaquetas

funcionalidad

Adquirida

Hereditaria

Número

Bazo

Plaquetas

hereditarias

Sx Bernard souliere

E. V. W

Plaquetas - Funcionalidad

HEREDITARIAS

Tiempo de sangria: 1 – 4 ´ Interacción de plaquetas y vaso Trombocitopenia – defectos cualitativos –

VWD – deficiencia de fibrinogeno.

Estudio

Recuento de plaquetas: MANUAL

Pruebas mas especificas incluyen el examen del frotis de sangre periférica, la agregación plaquetaria en respuesta a ADP, epinefrina, colágeno y ristocetina

Estudio

ESTRUCTURALIDAD EN LA

PARED

•HEREDITARIA•ADQUIRIDA

INFLAMACION

DE LA

PARED

•INFECCIONES•AUTO – ALO INMUNIDAD

VISCOSIDAD SANGUINEA

•DISCRACCIA CELUAS PLASMATICAS•CRIOFIBRINOGENEMIA

Pared Vascular

Como su apodo Țepeș indica, tenía predilección por el empalamiento, una técnica de tortura y ejecución que consiste en introducir un palo de aproximadamente 3,50 m de longitud , por el recto, fijarlo a la carne con un clavo y después levantarlo para que la víctima muriese lentamente.

LOS MERCADERES

Hemostasia Secundaria

Veamos – la coagulación

Modelo de la Coagulación

XII XIIa

XI XIa

X Xa

II IIa

I Ia

FLCa+2

FLCa+2

VIIaFactor Tisular

Vía intrínseca Vía extrínseca

Coágulo estable de fibrina

Complejo protrombinasa

Ca+2

VaV

XIIIa

XIII

IX IXaVIII a

VIII

ZAPMPKK

1). INICIACIÓNVasos sanguíneos– células endoteliales

2). AMPLIFICACIÓNFactores de la coagulación y plaquetas

3). PROPAGACIÓNFactores de la coagulación

4). TERMINACIÓNInhibidores de los factores de coagulación

5). FIBRINOLISIS

Coagulación

Modelo Celular de la Coagulación

AT

(-)

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Modelo Celular de la Coagulación

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Tenasa Extrinsec

a

Función plaquetaria

Adhesion

GpIIb/IIIa

Activación de Plaquetas

GpIIb/IIIaGpIIb/IIIa Agregacion

ADP

Adrenalina Platelet GpIb

Exposición de Colágeno

Endotelio

vWF

COLAGENO

GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIa Agregacion

AdhesionAdhesion

ADP

Adrenalin

TROMBINA

Hoffman M. Blood Reviews 2003; 17: s1-s5

Modelo Celular de la Coagulación

F XIIIa

AT IIIProteína C y SIFT

Tenasa Intrinseca

Complejo Protrombin

asa

Hoffman M. A cell-based model of coagulation and the role of factor VIIa. Bloob Reviews 2003; 17: s1-s5

Fibrinólisis

N Engl J Med 2003; 348:138-150

Responsables plasmáticos del mantenimiento de la Homeostasis

Plasminógeno

t-PAPlasmina

Antitrombina IIIProteina C/SIPFT

ANTICOAGULANTES FIBRINOLÍTICOS

Homeostasis

Deficit puede ser HEREDITARIO O ADQUIRIRDO

FACTORES PLASMATICOS

Aislado Múltiple-Ligado al sexo: hemofilias - Autosomica recesiva : Cualquier factor especifico

Déficit familiar múltiple de Fx. de coagulación

Asilado Multiple

Inhibidores de neutralización

Déficit de VK Colestasis – malabsorciónInsuficiencia hepáticaCID

H

A

Deficit de inhibidores de fibrinolisis – alfa2 antitripsina – PAI 1

Aumento de la fibrinolisis: iatrogenia, fibrinoliticos,

Factores plasmaticos

  "Dracul" en Rumano significa "el Demonio", el pueblo no entendía que el símbolo del dragón no era lo mismo que el Demonio del cristianismo)fue una orden militar cristiana de caballeros, generalmente integrada por nobles y príncipes, que surgió en la unión de Hungría y Croacia a finales de la Edad Media.

En su país natal, Drácula está considerado como un héroe nacional por la defensa de Rumanía y del Cristianismo frente al avance del Imperio Otomano. El Papa Pío II lo consideró un paladín de la fe (¿para cuándo su beatificación?). Evidentemente, para otros fue un monstruo, sádico y déspota

CLINICA

CLINICA

ALTERACION DE

COAGULACION PLASMATICA

HEMATOMAS

VOLUMINOSOS

PETEQUIAS Y

EQUIMOSIS

VASCULOPLAQUET

ARIO

Entonces ojo ….DEFECTO VASCULOPLAQUETARIO

DEFECTO DE LACOAGULACION

LOCALIZACIÓN PIEL Y MUCOSAS TEJIDOS BLANDOSPROFUNDOS

APARICION DEL SANGRADO

INMEDIATO HORAS-DIAS

SANGRADO CON PEQUEÑOS TRAUMAS

SI POCO FRECUENTE

PETEQUIAS SI NO

EQUIMOSIS PEQUEÑASSUPERFICIALES

GRANDESPROFUNDAS

HEMARTROSIS Y HEMATOMASMUSCULARES

POCO PROFUNDAS FRECUENTES

HEMORRAGIA TRAS CIRUGIA

INMEDIATA Y LEVE DIFERIDA Y SEVERA

Manifestaciones de sangrado mayor

A.P coagulopatia

A.F coagulopatia

ENFOQUE DIAGNÓSTIC

O

EFANAMNESIS

Evidencia de sangrado mayor

Sangrados premonitorios de hemorragia mayor

Lesiones hemorragicas

Evaluacion de laboratorio

PTT Normal PT normal

CONSIDERE EVALUACION DE Desorden plaquetario Deficiencia leve de fx Gammapatia Monoclonal Fibrinolisis anormalDeficiencia de a2 anti-plasmin aDesordenes vasculares

Evaluacion laboratoriosPT elevadoPTT Normal

Test para deficiencia de factores 1. deficiencia multiple de factores (común)(enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina, CID) 2. deficiciencia de factor VII- RARO-

Repetir

´

normal

anormal

Test para actividad inhibitoria: 1. Especifico: Factor VII (raro) 2.No -especifico: Anti-fosfolipido

Evaluación de laboratorio

PT Normal PTT Anormal

Test para deficiencia de factores aislados de la via intrinseca(factores VIII, IX, XI)Deficiencia multiple de factores: raro

Repetir

normal

anormal

Test para inhibidoresFactores especificos: VIII, IX, XI No-especifico (anti-fospolipido)

Evaluación de laboratorio

PT Anormal PTT Anormal

Test para deficiencia de factor:Deficiencia en via comun : Factors V, X, Protrombina, FibrinogenoDeficiciencia de multiples factores (común)(enf. Hepatica , deficienca de vitamin K , warfarina, CID)

Repetir

normal

anormal

Test para inhibidores: Especificos : Factores V, X, protombina, fibrinogeno (raro) No-especifico: anti-fosfolipido (común)

Laboratorios

CH y FSP Conteo de plaquetas Trombocitopenia RBC y morfología y CID

Coagulación PT extrinseca/común

PTT Intrinseca/común

Factor coag. Deficiencias Fx Especidifico

50:50 mix Inhibidor ( Ac)

Fibrinogen o disminucion del fibrinogeno

Dimero - D Fibrinolisis (CID)

ESTUDIO EXPLORADA ALTERADA

1. Tiempo de Sangría (simplate)

Formación del plaquetario in vivo

TrombiciropatiaTrombocitopenia de van Willebrand

2. Recuento Plaquetario Producción y supervivencia plaquetaria

Trombocitopenia

3. Tiempo de Protrombina (TP)

vía extrínseca (F, VII, X, V, II y I)

Anti coagulación oralDéficit de vitamina kHepatopariaCoagulopatia por consumo

4. Tiempo de Tromboplastina parcial activada ( APPT)

Vía intrínseca (F, , XII, XI, IX, VIII, X, V, II y I)

HemofiliaAdministración de HeparinaHepatopatía graveCoagulopatia por consumo

5.Tiempo de Trombina( TT)

F I e inhibidores del F. II

Administración de heparinaHepatoparia graveCoagulopatia por consumoHipodisfibrinogemia o disfibrinogenemia

Gracias