syndrome de brugada
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SYNDROME DE BRUGADA. Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006. UN RISQUE :. SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES. ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES. Étiologies classiques. Infarctus aigu spasme coronarien - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
SYNDROME DE BRUGADA
Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne
DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006
UN RISQUE :
SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES
ETIOLOGIES DES ARHYTMIES
VENTRICULAIRES GRAVES
Étiologies classiques
• Infarctus aigu
• spasme coronarien
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Cardiomyopathie dilatée
• Cardiopathie ischémique
• Troubles ioniques
• Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous quinidine)
Etiologies rares
• Syndrome de brugada• Dysplasie du VD• Syndrome QT long congénital• TV polymorphes cathecolergiques• TdP à couplage court• TV par réentrée de branche à branche • TV idiopathique• FV idiopathique
Définition du syndrome de Brugada
Maladie arythmogène caractérisée par
• Un sus décalage de ST de 2mm dans les dérivations précordiales droites (V1-V2)
• Associé à une augmentation du risque de mort subite cardiaque
• Par TV polymorphes ou FV
• Sans myocardiopathie sous-jacente
Mais…
• ECG de Brugada de type 2 et de type 3• BBD atypique souvent associé• Signes ECG inconstants,variables d’un jour
à l’autre• Nombreuses causes de sus décalage ST en
V1-V3 :BBG, BBD, HVG, hyperkaliemies, DVDAIDM VD, EP, DA
• Maladie autosomique dominante caractérisée par une mutation du canal sodique cardiaque (gène SCN5A)
• perte de fonction du canal sodique cardiaque
• 60 mutations connues
Physiopathologie
Physiopathologie
Physiopathologie
Antzelevitch C et al. Circulation 1999; 100: 1660-6.
Présentation clinique• Nette predominance masculine : 8/1• 2 mois à 77 ans, age moyen symptome 41+/-
15 ans• Estimation prévalence : 5/10000, 4% des mort
subites• Prédominance nocturne des morts subites en
fin de nuit• Facteurs favorisants : contexte vagal, fievre• Arhytmie supra-auriculaire associée dans 10%
des cas
Aide au diagnostique
• Rechercher mort subite familiale
• Clinique : N
• ETT : N
• Coro : N
• Methergin : N
• IRM : N
• EE : diminution anomalies
Aide au diagnostique
• Potentiels tardifs : 60% cas
• Test pharmacologique :test positif quand un aspect de type 1 est reproduit par l’injection d’ajmaline à la dose de 1mg/kg (Test potentiellement dangereux)
Aide au diagnostique
• Étude electrophysiologique endocavitaire
- Intervalle HV allongé de 60-70ms- SVP déclenche une TV polymorphe ou une
FV dans 70% chez les symptomatiques, mais seulement 30% chez les asympto
- 1 à 3 extra-stimuli à 2 sites (apex et infundibulum) et 3 cycles (600, 430, 330)
EVOLUTION
• Risque de mort subite (Brugada J et al, circulation 2002)
- 70% à 54+/-54 mois en cas de mort subite récupérée
- 19% à 26+/-36 mois en cas de syncope
- 8% en cas de patients asymptomatique
Stratification du risque
• ECG anormal de type 1, spontané• ATCD syncope ou mort subite• Sexe
• Pas de différence entre cas familial et cas sporadique• Pas de différence en cas de mutation du gene
SCN5A • Déclenchement arythmie ventriculaire par la
stimulation ?
Indications d’implantation DAI
• En fait tous les patients avec un ECG de Brugada de type 1 spontané ou induit, qui ont un ATCD de syncope ou de mort de subite.
• Difficulté d’identifier les sujets asympto à risque de mort subite. Apport del’EEP pour guider la sélection
• Efficacité des quinidines sur normalisation du segment ST, sur mortalité ?. Une Option de traitement pour éviter le défibrillateur à des sujets souvent jeunes et actifs. (efficacité publiés dans les FV idiopathiques des quinidiniques)
SYNDROME DE BRUGADASYNDROME DE BRUGADA
Limites
• Pour les patients asymptomatiques, l’EEP est indispensable avant de décider de l’implantation d’un DAI (conférence de consensus, circulation 2005)
• Pourtant dans une récente méta-analyse portant sur 1545 patients, l’EEP n’est pas un facteur pronostique (Anil K, et al. Circulation 2005)
• Il faut attendre les résultats de l’étude PRELUDE