Syndrome de Wolff-Parkinson-White

Service de CardiologieCHU de Dijon

le 4.9.2012S. Hassam

• 1893, Kent : notion de faisceau accessoire

• 1ères descriptions de patients jeunes ayant un bloc de branche + PR court + accès de TSV en 1915, regroupement syndromique par Wolff, Parkinson et White vers 1930

• 1959 : lien entre f. de Kent et WPW

• Années 70 : notion de pré-excitation (Durrer et al.)

Prévalence f. de Kent

• 0.1-0.3 % population générale, dt 3.4 % f. familiales (transmission AD ou mitochondriale)

• Expression clinique ( WPW) : 12-80 %• Association à d’autres pathologies :

– 50 % si présence d’une anomalie d’Ebstein ou d’une atrésie tricuspide

– Sclérose tubéreuse de Bourneville, CMH AD (gène PRKAG2), anomalies de stockage du glycogène (Pompe, Danon)

• Acquis : intervention de Fontan modifiée, rhabdomyome

Physiopathologie

• Oreillettes et ventricules sont isolés électriquement par les anneaux fibreux où s’insèrent les valves atrio-ventriculaires, sauf au niveau du nœud auriculo-ventriculaire

• Un ou plusieurs (10 %) défects à ce niveau (ponts myocardiques) conduction électrique

• Anomalie congénitale ms d’expression svt différée

• Faisceaux : atrio-fasciculaire, nodo-ventriculaires, nodo-fasciculaires, fasciculo-ventriculaires (pas d’incidence clinique).

• Le + fqt : Kent : – Seul capable pouvoir conduire en antéro-

et/ou en rétrograde– Non décrémentiel (tout ou rien)

Macro-réentrée

Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

Histoire naturelle

• 2 pics d’incidence : petite enfance et adolescence

• Influence âge : – diminution prévalence WPW par ralentissement

conduction ds le faisceau accessoire– perte de la pré-excitation avec l’âge (fibrose) :

10 % ds les Kent cachés, 25 % chez asymptomatiques mais augmentation incidence ACFA…

• Chez WPW avérés non ablatés : 50 % d’incidence de TSV au cours de la vie, risque augmente avec l’âge

• Caractère « dynamique » du f. de Kent

• Disparition de certains avant 13 ans chez l’enfant

C. Lalevée and al. Evolution of clinical and electrophysiologic data in patients with a preexcitation syndrome. J Electrocardiology, 2012; 45:398-403

Mort subite

• Risque > pop. générale même chez asymptomatiques; mode de présentation du WPW ds 4.5 % des cas

• Suivi cohorte de patients ayant une pré-excitation : incidence annuelle : – morts subites : 0.0002 %– TSV : 1 %

Fitzsimmons and al. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: A long-term follow-up of 22 years. Am Heart J, 2001;142,3:530-536.

• FDR : – Symptômes WPW

– ≥ 2 faisceaux accessoires– Période réfractaire Kent < 240 ms (< 200 ms sous Isu)

– ACFA, flutter

– Mort subite familiale

• Par conduction antérograde rapide d’ACFA à travers le faisceau accessoire

Définitions…

- d’un faisceau de Kent sur l’ECG :1. PR < 120 ms

2. Présence d’une onde delta : empâtement

3. Durée du QRS > 120 ms

4. Tbs repolarisation d’axe opposé au QRS et à l’onde delta

- d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) :

faisceau de Kent + symptômes

Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

… mais attention :

- au Kent caché : conduisant en rétrograde, il n’entraîne pas de préexcitation ni d’élargissement des QRS.

- Au Kent latent : révélé quand la période des dépolarisations < période réfractaire du NAV, peut conduire dans les deux sens

• Le degré de pré-excitation peut être estimé par la largeur de l’onde Δ.

• Ms : ds contexte catécholergique, le NAV prend en charge une plus gde part de la transmission de la dépolarisation.

Clinique

• Palpitations

• Oppression thoracique

• Polyurie en fin d’accès (peptide natrio-urétique)

• Syncope : – Bas débit– Pause sinusale à la réduction

• Mort subite

ECG

Troubles du rythme

• Tachycardie jonctionnelle, par réentrée sur voie accessoire : 70 %

• ACFA : 25 %

• Flutter atrial : < 5 %

• Fibrillation ventriculaire < 1 %

Tachycardie jonctionnelle par réentrée sur faisceau accessoire

Orthodromique : (95 %).

* ECG sinusal : onde Δ absente si Kent exclusivement rétrograde.

* ECG en tachy : pas de pré-excitation visible, QRS fins, « ondes P » – en inféro-latéral

* déclenchement tachy : ESA survenant pdt période réfractaire du f. de Kent

Antidromique : tachycardie régulière à QRS larges ! (5 %)

Orthodromique = conduction rétrograde par le Kent

• Δ visible au repos (2/3) tachycardie régulière à QRS fins avec occasionnellement des ondes P rétrogrades (inf-lat)

• Sinon (1/3) Kent « caché » ou intermittent : Dg différentiel avec TRIN

• FC > 200 bpm, alternance QRS, RP’ > 70 ms : Kent probable• Possible conduction rétrograde par ≥ 2 faisceaux

accessoires

Antidromique = conduction antérograde par le Kent

• ECG : QRS larges avec « exagération » de l’onde Δ

• QRS svt > 160 ms, plus rapides que les TJ orthodromiques

• Risque dégénérescence en TV/FV

• Rechercher un second faisceau accessoire +++

• Possible élargissement QRS ds t. orthodromiques si bloc de branche fonctionnel

ACFA

- Hypothèses relation f. de Kent/ACFA :- Présence de f. de Kent faciliterait survenue

ACFA (svt déclenchée par activation de la macro-réentrée et passage en TJ)

- Vulnérabilité atriale associée indépendamment de la présence du faisceau : « innocent bystander » : périodes réfractaires plus courtes des foyers veineux pulmonaires ?

Derejko P, and al. Atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: Role of the pulmonary veins. J Cardiovasc Electrophysiol; DOI: 10.1111/j.1540–8167.2011.02203.x

• FDR :– Voies accessoires multiples– F. de Kent patent sur l’ECG– T. orthodromiques

• 2 pics incidence (< 35 ans, et > 50 ans) : 2 mécanismes différents ?

• Transmission « paradoxale » par f. de Kent : période réfractaire > NAV (ce qui explique les TJ

orthodromiques) mais elle se raccourcit en tachycardie

• Association entre – déclenchement ACFA et période réfractaire

courte– Déclenchement ACFA et déclenchement

tachycardie par réentrée– Âge avancé et risque de récurrence

B. Brembilla-Perrot et al. International Journal of Cardiology, 2012; 157:359–363

FV

- Rare, risque si FC > 300 bpm.- Causes :

- ACFA conduite rapidement en antérograde par faisceau accessoire

- Tachycardie antidromique

- Mécanismes :• Ischémie liée à la tachycardie / raccourcissement diastole et

donc perfusion coronaire• Risque accru de dépolarisations en période vulnérable de la

repolarisation myocardique (R/T)• Cercle vicieux : hypoTA catécho raccourcissement

période réfractaire

• FDR indépendants : superposables à ceux de la survenue d’ACFA :– Faisceaux accessoires multiples– Pré-excitation patente sur ECG– Sexe masculin– Stress

M. Orczykowski et al. / International Journal of Cardiology xxx (2012) xxx–xxx

Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

En faveur d’un faisceau accessoire

• ECG de surface :– RP’ < P’R mais > 70 ms– BB fonctionnel ralentisseur ipsilatéral

• Stimulation ventriculaire : signal atrial détecté avant signal hissien

• Si réduction de la tachycardie par stimulation ventriculaire pendant période réfractaire du His sans signal atrial recueilli : diagnostique de tachycardie par réentrée orthodromique (a causé le blocage de la voie accessoire)

• Même durée de l’intervalle V-A (ou R-P’, conduction par le faisceau accessoire) en tachycardie et pdt stimulation V très évocateur d’une voie accessoire

• Si réduction tachycardie par bloc AV ou VA : diagnostic de f. accessoire éliminé (car éléments indispensables au circuit de macro-réentrée)

• FC > 220 bpm la tachycardie n’emprunte pas le NAV dans le sens antérograde.

Comment le localiser ?

• Fréquence : latéral Gche (53 %), postéro-septal (36 %), latéral Dt (8 %), antéro-septal (3 %).

• Intérêt : prévoir abord si ablation• Principes :

– Localiser dérivations où pré-excitation est la plus visible– Localiser dérivations où onde Δ négative : proches du site de la

dépolarisation la plus précoce et donc de l’insertion du faisceau

• Plusieurs algorithmes dont aucun n’a une prédictibilité de 100 %

Présentation de P. Sbragia et coll. « Une voie accessoire, mais où ? » hôpital Nord de Marseille. http://fr.slideshare.net/vjtemplar/une-voie-accessoire-mais-o

• 1ère étape : – si QRS a un aspect de pseudo-BBG Kent

Dt, et vice-versa.– si onde Δ très marquée : Kent Dt (activation

avant le NAV), et vice-versa

• 2ème étape : polarité onde Δ : si négative, le faisceau accessoire est proche du territoire concerné. Analyser en – V1 :

• Δ nég : Kent droit ou septal• Δ pos : Kent gauche• Δ iso : ?

- puis en inférieur :

* Δ nég : Kent postérieur (ou inf)

* Δ pos : Kent antérieur

* Δ iso : latérale (D ou G) ou mid-septale

- puis en latéral haut (D1 – aVL)

* Δ nég : Kent latéral G

* Δ pos : Kent non latéral G

* Δ iso : activation à part égale parois ant et inf VG en général Kent lat G

Arruda MS, McClelland JH, Wang X, Beckman KJ, Widman LE, Gonzalez MD, Nakagawa H, Lazzara R, and Jackman WM. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1998 Jan; 9(1) 2-12.

Milstein S, Sharma AD, Guiraudon GM, and Klein GJ. An algorithm for the electrocardiographic localization of accessory pathways in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 1987 May; 10(3 Pt 1) 555-63.

Autres examens

• But : Kent « malin » ? période réfractaire

• Bio : anomalie électrolytique pro-arrythmogène

• Morphologie cardiaque (ETT)

• En cas de pré-excitation et symptômes évocateurs sans tachy documentée : Holter ECG, Reveal©

Epreuve d’effort

• Si disparition brutale pré-excitation à l’effort : le RR correspondant ≈ période réfractaire du Kent, mais :

– l’effort peut altérer les capacités de conduction AV, ou favoriser celle-ci si Kent septal ou G, dc à nuancer…

– Distinguer aussi affinement physiologique progressif du QRS avec accélération rythme

Daubert JC and al. Failure of the exercise test to predict the anterograde refractory period of the accessory pathway in Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1986;57:782—6.

Etude électrophysiologique

• Buts : – Tenter de déclencher une TSV– Décision thérapeutique et ablation par

radiofréquence– Evaluer la réponse au traitement

Etude électro-physiologique

Étude séquence d’activation cardiaque confirmer présence de Kent

Propriétés du His, Purkinje et faisceau(x) accessoire(s) : capacité de conduction, période réfractaire, nombre de voies

Déclenchement tachycardie

Décision thérapeutique

Evaluation réponse au traitement pharmacologique ou interventionnel

Indications de classe I (AHA/ESC)

• Pré-excitation ECG et• Mort subite• Syncope inexpliquée

• Pré-excitation ECG et symptômes

• Décision d’ablation d’une voie accessoire

Blonstrom-Lundqvist et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for management of SVA. JACC 2003; 8, 42 : 1493-1531

Indications de classe II

• Patients asymptomatiques ayant une pré-excitation ou antécédent familial de mort subite sur WPW, ayant une activité à haut risque

• Pré-excitation connue asymptomatique et indication de chirurgie cardiaque

• Pré-excitation connue, et– Patient asymptomatique, ablation prophylactique

contre le risque de mort subite– Enfant afin de diminuer l’incidence de TSV

Données de l’EEP

• Voies : endocavitaire, oesophagienne• Double conduction atrio-ventriculaire :

– Par le NAV, décrémentielle– Par le faisceau de Kent, non décrémentielle

pré-excitation, dont le degré dépend de :• La distance nœud sinusal – faisceau

• La vitesse de conduction à travers le NAV et le His

• Complexe de fusion : HV court, voire négatif (potentiel hissien après potentiel ventriculaire)

• T. orthodromique : – Déclenchement ESV par stimulation V– Entraîne séquence V-A-V– Durée VA fixe pendant tachycardie

• Dg ≠tiel TV : t. antidromique confirmée si une ESA – raccourcit le cycle de la tachycardie sans

modification morphologique du QRS (ie l’ESA est transmise par le Kent)

– ou la réduit (survient pdt période réfractaire du Kent)

• Localisation faisceau par électrodes multipolaires

• Ex de protocole de mesure de la période réfractaire1. Pacing atrial incrémentiel jusqu’à obtenir

conduction 1/1 par le f.de Kent ou le NAV (cycle de base : 600 et 400 ms, 1-2 extrastimuli).

2. Isuprel, et pacing atrial avec cycle de 400 ms

Majoration aspect pré-excitation puis disparition = période réfractaire Kent atteinte

Evaluation f. de Kent / indication ablation

• Eléments en faveur de la dangerosité du f. de Kent (« malin ») : – Période réfractaire < 250 ms à l’état basal– Période réfractaire < 200 ms s/s Isuprel– RR pré-excité < 250 ms en ACFA

Apport insuffisant des moyens non invasifs, intérêt EEP +++

Dg différentiel

• Tachycardie / foyer automatique : – Début et fin progressifs (imprégnation

catécholergique)– Difficultés à réduire par cardioversion ou

stimulation atriale

• PR court : foyer atrial bas situé• Tachycardies jonctionnelles (ms existe description

de TRIN ss participation du Kent ds WPW)

Autres pré-excitations

– Fibres de Mahaim : OD – branche Dte du His• Faisceau accessoire décrémentiel, exclusivement

antérograde• Repos : pré-excitation svt absente, PR normal ou

long, BBG• Tachy : BBG, A-V long et V-A court. Ralentie si

BBD

– Sd de Lown-Ganong-Levine (fibres de James) : oreillettes- His accélération de la conduction AV sans élargissement des QRS

• PR court sans pré-excitation

QRS larges

• Torsades de pointe

• TV

• TSV avec bloc de branche

Sources de faux négatifs ECG

• QRS larges positifs en antérieur : BBD, HVD, séquelle d’IDM postérieur

• QRS larges négatifs en antérieur : IDM antérieur, certaines HVG

• Onde Δ négative : onde Q de nécrose

Traitement

Cibles

• Le faisceau accessoire : destruction physique

• Le faisceau accessoire ou le NAV : ralentissement conduction

• Prise en charge des triggers de troubles du rythme : ischémie, tbs hydro-électrolytiques,

Moyens

• Pharmacologiques

• Interventionnels : ablation faisceau par RF ou cryoablation

En urgence

• Patient instable :

CEE

Ds ts les cas : - prudence avec l’adénosine

(peut déclencher ACFA)- Chariot d’urgence +++

• Patient stable : – Manœuvres vagales– Si échec : réduction

médicamenteuse• Adénosine• Si FA : anti-arrythmiques

de classe Ia et Ic, ± III : flécaine +++, procainamide, propafenone. Ralentissent conduction Kent, préviennent récidive ACFA

RF : indications

• WPW• Découverte fortuite pendant EEP pour autre

indication de faisceau accessoire, ACFA inductible et RR le plus court < 250 ms

• Pré-excitation asymptomatique et activité à risque

• Direction réentrée :– Orthodromique et f. de Kent à période réfractaire non

menaçante : surveillance ou RF– Antidromique : RF

C. Randall Ellis and al. Wollf-Parkinson-White syndrome treatment and management. Last revised : feb.2012. Medscape.org http://emedicine.medscape.com/article/159222-treatment#showall

Recherche faisceau

• Insertion ventriculaire : site où est détecté le potentiel d’activation ventriculaire le plus précoce

• Insertion atriale : zone où le VA est le plus court pdt une t. orthodromique ou un pacing ventriculaire

• Taux de succès > 90 % après première tentative

• Complications : – BAV complet définitif : surtt localisations

antéro- ou mid-septales– Tamponnade, lésion coronaire, saignement

au point de ponction, AVCI

• Pratiquement plus de place pour la chirurgie

• Enfants : temporiser ?

2ème intention : médicaments

• Action sur le NAV : CI en monothérapie car favorisent conduction par f. de Kent (β-bloquants, anti-calciques non dihydropyridiniques, digitaliques, adénosine).

• Action sur le f. de Kent : allongent période réfractaire et vitesse de conduction : Ia (quinidine), Ic (flécaine, propafénone)

• Action sur période réfractaire tissus myocardiques (dont faisceau accessoire) : amiodarone (mais attention, effet vagomimétique), dofetilide, sotalol

Bithérapie +++

- Anti-arrythmiques classe 1 (+++) : ralentissement conduction faisceau. CI si cardiopathie structurelle associée.

- Associer des ralentisseurs du NAV (surtout si ACFA ou flutter) mais ne jamais les adminisitrer isolément

- Femme enceinte : sotalol (classe B) ou flécaine (classe C)

Blonstrom-Lundqvist et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for management of SVA. JACC 2003; 8, 42 : 1493-1531

Pratique sportive

• Compétition contre-indiquée tant que le f. de Kent est présent.

Suivi

• Si ablation avec succès: pas d’EEP de contrôle sauf si nvx symptômes

• Si traitement médicamenteux : suivi adapté au traitement choisi

• Enquête familiale chez tout nouveau cas de WPW• Asymptomatiques ++ : risque de TSV, dc suivi

indispensable, discussion RF prophylactique (diminution TSV)

Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. Nov 6 2003;349(19):1803-11.

Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. Nov 6 2003;349(19):1803-11.

Cas clinique

• Jeune femme de 25 ans

• Accès de palpitations depuis l’âge de 10 ans– Cs cardio : présence de voie accessoire,

notion d’EE réalisée, pas d’exploration– À l’adolescence : épisodes espacés avec

syncopes

• 23.11 : réveillée par douleur thoracique avec palpitations puis malaise sans syncope

• RR le plus court à 200 ms en faveur d’un Kent malin

• 2 morphologies différences de tachycardie à QRS larges, laissant suspecter la présence de 2 faisceaux accessoires distincts

Traitement en urgence

• Prise en charge SAMU : 1 amp adénosine

• SAUV : 2 amp d’amiodarone

• USIC : 150 mg de flécaine IVRéduction TDR

La patiente était restée stable hémodynamiquement et consciente jusqu’à la réduction de sa tachycardie.

Reste du bilan

• Discrète hypomagnésémie

• Pas d’anomalies morphologiques du cœur à l’ETT

Mg inhiberait la conduction rétrograde des f. accessoires

Viskin S and al. Clinical and electrophysiologic effects of magnesium sulfate on paroxysmal supraventricular tachycardia and comparison with adenosine triphosphate. Am J Cardiol 70:879, 1992

Sideris and al. Magnesium and potassium in accessory pathways. Journal of Electrocardiology, 1996; 29,1: 11-15

EEP le 27.11

• Présence d’un faisceau de Kent malin situé en M6

• Ablation réalisée via FOP avec obtention de la disparition du signal

• Contrôle de l’absence de récidive programmé pour le 3.12

• Conserve un PR court

• Récidive épisodes de tachycardie

ECG post-ablation

• Contexte de survenue pendant sommeil : probable déclenchement par ACFA vagale.

Rappel d’un autre cas …

• Cas récent d’une patiente explorée à l’adolescence pour aspect de Kent, 1ère explo rassurante

• Mort subite récupérée : faisceau accessoire devenu « malin »

quand peut-on rassurer le patient ?La mesure de la période réfractaire du

Kent est-elle reproductible ?

• Etude prospective monocentrique sur 76 patients ayant un syndrome de pré-excitation à l’ECG : importantes variations de la valeur de la période réfractaire du faisceau de Kent, sauf pour les Kent à période réfractaire courte

• +++ce : interprétation prudente, prendre en compte l’inductibilité de tachycardies

C. Olivier-Kazmierczak and al. Is the measurement of the refractory period of the accessory pathway reproducible ? Archives of Cardiovascular Diseases Supplements (2011) 3, 55-71

Conclusion

• Risque létal présent bien que faible

• Nécessité du suivi des patients asymptomatiques : le faisceau de Kent est « plastique » – Âge– Électrolytes, catécholamines…

• Traitement curatif