syndrome de wolff-parkinson-white

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Synthèse sur le syndrome de Wolff-Parkinson-White: physiopathologie, manifestations cliniques et électriques, recommandations de prise en charge

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  • 1. Syndrome de Wolff- Parkinson-White Service de Cardiologie CHU de Dijon le 4.9.2012 S. Hassam

2. 1893, Kent : notion de faisceau accessoire 1res descriptions de patients jeunes ayant un bloc de branche + PR court + accs de TSV en 1915, regroupement syndromique par Wolff, Parkinson et White vers 1930 1959 : lien entre f. de Kent et WPW Annes 70 : notion de pr-excitation (Durrer et al.) 3. Prvalence f. de Kent 0.1-0.3 % population gnrale, dt 3.4 % f. familiales (transmission AD ou mitochondriale) Expression clinique ( WPW) : 12-80 % Association dautres pathologies : 50 % si prsence dune anomalie dEbstein ou dune atrsie tricuspide Sclrose tubreuse de Bourneville, CMH AD (gne PRKAG2), anomalies de stockage du glycogne (Pompe, Danon) Acquis : intervention de Fontan modifie, rhabdomyome 4. Physiopathologie Oreillettes et ventricules sont isols lectriquement par les anneaux fibreux o sinsrent les valves atrio-ventriculaires, sauf au niveau du nud auriculo- ventriculaire Un ou plusieurs (10 %) dfects ce niveau (ponts myocardiques) conduction lectrique Anomalie congnitale ms dexpression svt diffre 5. Faisceaux : atrio-fasciculaire, nodo- ventriculaires, nodo-fasciculaires, fasciculo-ventriculaires (pas dincidence clinique). Le + fqt : Kent : Seul capable pouvoir conduire en antro- et/ou en rtrograde Non dcrmentiel (tout ou rien) Macro-rentre 6. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714. 7. Histoire naturelle 2 pics dincidence : petite enfance et adolescence Influence ge : diminution prvalence WPW par ralentissement conduction ds le faisceau accessoire perte de la pr-excitation avec lge (fibrose) : 10 % ds les Kent cachs, 25 % chez asymptomatiques mais augmentation incidence ACFA 8. Chez WPW avrs non ablats : 50 % dincidence de TSV au cours de la vie, risque augmente avec lge Caractre dynamique du f. de Kent Disparition de certains avant 13 ans chez lenfant C. Laleve and al. Evolution of clinical and electrophysiologic data in patients with a preexcitation syndrome. J Electrocardiology, 2012; 45:398-403 9. Mort subite Risque > pop. gnrale mme chez asymptomatiques; mode de prsentation du WPW ds 4.5 % des cas Suivi cohorte de patients ayant une pr- excitation : incidence annuelle : morts subites : 0.0002 % TSV : 1 % Fitzsimmons and al. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: A long-term follow-up of 22 years. Am Heart J, 2001;142,3:530-536. 10. FDR : Symptmes WPW 2 faisceaux accessoires Priode rfractaire Kent < 240 ms (< 200 ms sous Isu) ACFA, flutter Mort subite familiale Par conduction antrograde rapide dACFA travers le faisceau accessoire 11. Dfinitions - dun faisceau de Kent sur lECG : 1. PR < 120 ms 2. Prsence dune onde delta : emptement 3. Dure du QRS > 120 ms 4. Tbs repolarisation daxe oppos au QRS et londe delta - dun syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) : faisceau de Kent + symptmes 12. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714. 13. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714. 14. mais attention : - au Kent cach : conduisant en rtrograde, il nentrane pas de prexcitation ni dlargissement des QRS. - Au Kent latent : rvl quand la priode des dpolarisations < priode rfractaire du NAV, peut conduire dans les deux sens 15. Le degr de pr-excitation peut tre estim par la largeur de londe . Ms : ds contexte catcholergique, le NAV prend en charge une plus gde part de la transmission de la dpolarisation. 16. Clinique Palpitations Oppression thoracique Polyurie en fin daccs (peptide natrio- urtique) Syncope : Bas dbit Pause sinusale la rduction Mort subite 17. ECG 18. Troubles du rythme Tachycardie jonctionnelle, par rentre sur voie accessoire : 70 % ACFA : 25 % Flutter atrial : < 5 % Fibrillation ventriculaire < 1 % 19. Tachycardie jonctionnelle par rentre sur faisceau accessoire Orthodromique : (95 %). * ECG sinusal : onde absente si Kent exclusivement rtrograde. * ECG en tachy : pas de pr-excitation visible, QRS fins, ondes P en infro-latral * dclenchement tachy : ESA survenant pdt priode rfractaire du f. de Kent Antidromique : tachycardie rgulire QRS larges ! (5 %) 20. Orthodromique = conduction rtrograde par le Kent visible au repos (2/3) tachycardie rgulire QRS fins avec occasionnellement des ondes P rtrogrades (inf-lat) Sinon (1/3) Kent cach ou intermittent : Dg diffrentiel avec TRIN FC > 200 bpm, alternance QRS, RP > 70 ms : Kent probable Possible conduction rtrograde par 2 faisceaux accessoires 21. Antidromique = conduction antrograde par le Kent ECG : QRS larges avec exagration de londe QRS svt > 160 ms, plus rapides que les TJ orthodromiques Risque dgnrescence en TV/FV Rechercher un second faisceau accessoire +++ Possible largissement QRS ds t. orthodromiques si bloc de branche fonctionnel 22. ACFA - Hypothses relation f. de Kent/ACFA : - Prsence de f. de Kent faciliterait survenue ACFA (svt dclenche par activation de la macro-rentre et passage en TJ) - Vulnrabilit atriale associe indpendamment de la prsence du faisceau : innocent bystander : priodes rfractaires plus courtes des foyers veineux pulmonaires ? Derejko P, and al. Atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: Role of the pulmonary veins. J Cardiovasc Electrophysiol; DOI: 10.1111/j.15408167.2011.02203.x 23. FDR : Voies accessoires multiples F. de Kent patent sur lECG T. orthodromiques 2 pics incidence (< 35 ans, et > 50 ans) : 2 mcanismes diffrents ? Transmission paradoxale par f. de Kent : priode rfractaire > NAV (ce qui explique les TJ orthodromiques) mais elle se raccourcit en tachycardie 24. Association entre dclenchement ACFA et priode rfractaire courte Dclenchement ACFA et dclenchement tachycardie par rentre ge avanc et risque de rcurrence B. Brembilla-Perrot et al. International Journal of Cardiology, 2012; 157:359363 25. FV - Rare, risque si FC > 300 bpm. - Causes : - ACFA conduite rapidement en antrograde par faisceau accessoire - Tachycardie antidromique - Mcanismes : Ischmie lie la tachycardie / raccourcissement diastole et donc perfusion coronaire Risque accru de dpolarisations en priode vulnrable de la repolarisation myocardique (R/T) Cercle vicieux : hypoTA catcho raccourcissement priode rfractaire 26. FDR indpendants : superposables ceux de la survenue dACFA : Faisceaux accessoires multiples Pr-excitation patente sur ECG Sexe masculin Stress M. Orczykowski et al. / International Journal of Cardiology xxx (2012) xxxxxx 27. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714. 28. En faveur dun faisceau accessoire ECG de surface : RP < PR mais > 70 ms BB fonctionnel ralentisseur ipsilatral Stimulation ventriculaire : signal atrial dtect avant signal hissien Si rduction de la tachycardie par stimulation ventriculaire pendant priode rfractaire du His sans signal atrial recueilli : diagnostique de tachycardie par rentre orthodromique (a caus le blocage de la voie accessoire) 29. Mme dure de lintervalle V-A (ou R-P, conduction par le faisceau accessoire) en tachycardie et pdt stimulation V trs vocateur dune voie accessoire Si rduction tachycardie par bloc AV ou VA : diagnostic de f. accessoire limin (car lments indispensables au circuit de macro-rentre) FC > 220 bpm la tachycardie nemprunte pas le NAV dans le sens antrograde. 30. Comment le localiser ? Frquence : latral Gche (53 %), postro- septal (36 %), latral Dt (8 %), antro-septal (3 %). Intrt : prvoir abord si ablation Principes : Localiser drivations o pr-excitation est la plus visible Localiser drivations o onde ngative : proches du site de la dpolarisation la plus prcoce et donc de linsertion du faisceau Plusieurs algorithmes dont aucun na une prdictibilit de 100 % 31. Prsentation de P. Sbragia et coll. Une voie accessoire, mais o ? hpital Nord de Marseille. http://fr.slideshare.net/vjtemplar/une-voie-accessoire-mais-o 1re tape : si QRS a un aspect de pseudo-BBG Kent Dt, et vice-versa. si onde trs marque : Kent Dt (activation avant le NAV), et vice-versa 2me tape : polarit onde : si ngative, le faisceau accessoire est proche du territoire concern. Analyser en V1 : ng : Kent droit ou septal pos : Kent gauche iso : ? 32. - puis en infrieur : * ng : Kent postrieur (ou inf) * pos : Kent antrieur * iso : latrale (D ou G) ou mid- septale - puis en latral haut (D1 aVL) * ng : Kent latral G * pos : Kent non latral G * iso : activation part gale parois ant et inf VG en gnral Kent lat G 33. Arruda MS, McClelland JH, Wang X, Beckman KJ, Widman LE, Gonzalez MD, Nakagawa H, Lazzara R, and Jackman WM. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff- Parkinson-White syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1998 Jan; 9(1) 2-12. 34. Milstein S, Sharma AD, Guiraudon GM, and Klein GJ. An algorithm for the electrocardiographic localization of accessory pathways in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 1987 May; 10(3 Pt 1) 555-63. 35. Autres examens But : Kent malin ? priode rfractaire Bio : anomalie lectrolytique pro- arrythmogne Morphologie cardiaque (ETT) En cas de pr-excitation et symptmes vocateurs sans tachy documente : Holter ECG, Reveal 36. Epreuve deffort Si disparition brutale pr-excitation leffort : le RR correspondant priod

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