Šta je sarkom mekih tkiva?€¦ · sarkomi mekih tkiva: vodič za pacijenta – informacije na...

Sarkom mekih tkiva

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Šta je sarkom mekih tkiva?

Dozvolite da Vamobjasnimo.

ESMO/ACF Serija Vodiča za Pacijentezasnovana na ESMO Smernicama Kliničke Prakse

Sarkomimekihtkiva:vodičzapacijenta–InformacijenaosnovuESMOsmernicakliničkepraksev.2016.1 Page1

OvajdokumentjepripremioAnticancerFunduzESMOdozvolu.Informacijeudokumentunisuzamenazalekarskukonsultaciju.Namenjenjezaličnuupotrebuinemožebitimodifikovan,kopiranilidistribuiranbezpisanesaglasnostiESMOudruženjaiAnticancerFund.

SARKOMIMEKIHTKIVA:VODIČZAPACIJENTE

INFORMACIJEZAPACIJENTEZASNOVANENAESMOPREPORUKAMAZAKLINIČKU

PRAKSU

Ovaj vodič za pacijente pripremio je Anticancer Fund, kako bi se pomoglo pacijentima i njihovojrodbini da bolje razumeju prirodu sarkomamekih tkiva i da se upoznaju sa najboljim terapijskimopcijama prema tipu sarkoma mekih tkiva. Preporučujemo da pacijenti pitaju svoje doktore kojitestoviiliterapijasupotrebnizapodtipifazubolestiukojojsenalaze.Medicinskeinformacijekojesu opisane u ovom dokumentu zasnovane su na smernicama kliničke prakse napisanim od straneEuropean Society for Medical Oncology (ESMO) za lečenje sarkoma mekih tkiva. Ovaj vodič zapacijentenapisan jeusaradnjisaESMOudruženjemidistribuiraseuzodobrenjeESMOudruženja.Napisaogajedoktor,apregledanjeodstranedvaonkologaESMOudruženja,ujključujućiiglavnogautoravodičakliničkepraksezamedicinskestručnjake.TakođejerazmotrenodstranepredstavnikapacijenataESMOradnegrupepacijenata.VišeinformacijaoAnticancerFund:www.anticancerfund.orgVišeinformacijaoEuropeanSocietyforMedicalOncology:www.esmo.orgDefinicijezarečikojesuoznačenezvezdicomnalazesenakrajuovogdokumenta.



Sadržaj

Osnovnipodaciosarkomimamekihtkiva..............................................................................................3

Definicijasarkomamekihtkiva...............................................................................................................4

Dalisusarkomimekihtkivačesti?.........................................................................................................5

Štauzrokujesarkomemekihtkiva?........................................................................................................6

Kakosedijagnostikujusarkomimekihtkiva?.........................................................................................8

Štajevažnoznatikakobiseobezbedilanajboljaterapija?..................................................................10

Kojesuterapijskeopcije?.....................................................................................................................13

Kojisumogućineželjeniefektilečenja?...............................................................................................19

Kakomogupomoćigrupepodrškebolesnika?.....................................................................................24

Štasedešavapozavršetkulečenja?.....................................................................................................26

Definicijenepoznatihreči.....................................................................................................................28

Autor ovog teksta je dr Vittoria Colia (za Anticancer Fund) uz pomoć dr Paolo Casali (ESMO), dr. SilviaStacchiotti(FondazioneIRCCSIstitutoNazionaledeiTumori,Milan,Italy)idr.SalvatoreProvenzano(FondazioneIRCCSIstitutoNazionaledeiTumori,Milan,Italy).Tekstjerevidiranodstrane:drGauthierBouche(AnticancerFund), dr Svetlana Jezdic (ESMO), Jorge Freitas RN,MsC (EONS), Jane Beveridge BSc Hons,MSc,medicinksasestra saradnik (EONS), Anita Margulies BSN RN (EONS), Markus Wartenberg (Sarcoma Patients EuroNetAssociation-SPAEN),RogerWilson(SPAEN)iprof.Jean-YvesBlay(ESMO).Prevodbrošure«SOFTTISSUESARCOMA:AGUIDEFORPATIENTS»urađenjenainicijativuUdruženjamedikalnihonkologa Srbije (UMOS) i grupe Mladi onkolozi UMOS-a, a po odobrenju ESMO/Anticacer Fund. Ovaj tekstprevelajedrGoranaMatovinaBrko(InstitutzaonkologijuVojvodine)irevidiraodrNenadMilanović(InstitutzaonkologijuiradiologijuSrbije).



OSNOVNIPODACIOSARKOMIMAMEKIHTKIVADefinicijasarkomamekihtkiva• Grupamalignih tumora koji vodeporeklo iz “mekih tkiva”.Meka tkiva sumišići, tetive,masno

tkivo,krvniilimfnisudovi,nerviizglobneovojnice(sinovijalnotkivo*)• Kakosumekatkivasvudauorganizmu,sarkomimekihtkivasemogujavitiubilokomdelutela.Dijagnoza• Nažalost, sarkomi*mogudugovremenapostojatibezbilokakvih simptomabolesti, akada se

oniijavezaviseoddelatelakojijezahvaćen.Nasarkomsesumnjakadasepojavičvornanozi,ruciilitrupu.

• Radiološki pregledi* suobavezni kakobi se procenila proširenost bolesti i utvrdilo prisustvo iliodsustvoudaljenihmetastaza.

• Neophodno je da se dobije uzorak tumora (biopsija*) za laboratorijsku analizu i potvrdudijagnoze,kaoidabisedobilovišeinformacijaotipusarkoma*.

Terapija• Lokalizovani sarkomi* su ograničeni na primarno*mesto nastanka i nisu se proširili na okolna

tkivaniudrugedelovetela.o Standardnaterapijajehirurškouklanjanjetumorao Radioterapija*(upotrebazračenjauterapijimalignihbolesti)o Hemioterapija*(Lekovikojiuništavajui/iliograničavajurasttumorskihćelija).

Radioterapija ihemioterapija sekoristepojedinačno ili zajednopre i/ilinakonoperativnog lečenja.Nekadamogudapovećajušansezapotpunoizlečenjeimogudasmanjerizikdasetumorvrati.• Uznapredovali sarkomikostijususeproširili saprimarnogmestanastankaudrugedelove tela.

Ovosenazivametastatskiililokalnouznapredovalitumor.o Osnovna terapija je hemioterapija* ili ciljana (target) terapija*. Izbor lekova u mnogome

zavisiodopštegstanjabolesnikaiodtipasarkomakostiju.o Radioterapija* tokom ili nakon hemioterapije* se koristi da otkloni simptome i kontroliše

metastatskubolest.o Hirurškolečenjesenekadamožeprimenitiuciljuotklanjanjasimptoma(kaoštojebol),dok

unekimslučajevimamožedazaciljimaizlečenje.Praćenje• Praćenjepodrazumevafizikalnipregled,laboratorijsketestovekrviiradiološkepreglede*;onise

redovnosprovodetokomnekolikogodina.• Kontrolni pregledi zavise od lokalizacije sarkoma, veličine i agresivnosti tumora. Učestalost

paćenjazavisiodgradusa*vašegsarkoma.Sarkomamekihtkivasrednjeg ilivisokoggradusaseintenzivnijeprateuodnosunasarkomeniskoggradusa*.



DEFINICIJASARKOMAMEKIHTKIVASarkomimekih tkiva su raznovrsnagrupamalignihbolesti kojenastajukadaobolelećelije izmaknukontroli u “mekim” i “vezivnim” tkivima.Meka tkiva semogu naći u bilo kom delu tela i čine ih:mišići, tetive,mast,krvni i limfni sudovi,nervi i zglobneovojnice (sinovijalno tkivo*).Tipsarkoma*zavisiodvrstećelijaodkojihnastaje.Vezivnotkivojesvakotkivokojedajepotporu,razdvajailispajarazličita tkivau telu. Stoga seononalaziu sastavu različitihoraganau telu (naprimerumaterici).Dakle,sarkomimekihtkivamogunastatibilogdeutkivu,alisunajčešćinarukamainogama(50%),trupuitrbuhu(40%)iglaviivratu(10%).

Važnenapomenekojesetičudrugihvrstasarkoma*Kapošijev sarkom* i gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) su sarkomi mekih tkiva koji sedrugačijelečeuodnosunadrugesarkomemekihtkiva,tenisupredmetrazmatranjauovomvodiču.Sarkomikostinastajuizćelijakojegradekostiinazivajuseosteosarkomi*.Ewingovsarkomjeredaktip sarkoma* koji obično nastaje u kostima. Sarkomi kostiju i Ewingov sarkom se drugačije leče uodnosunaostalesarkomemekihtkiva,tenisupredmetrazmatranjaovogvodiča.



DALISUSARKOMIMEKIHTKIVAČESTI?Sarkomimekihtkivasuretkitumori.UEvropisesvakegodinedijagnostikujenovih4do5slučajevana100000 ljudi,bezznačajnerazlikemeđupojedinimzemljama.Životni rizikzanastanaksarkomamekihtkivajeoko0.15-0.50%.Sarkomimekihtkivasučešćikododraslih,avrhincidencijejeizmeđu50i60godineživota,iakosetumormožejavitiubilokojojživotnojdobi.Zbog njihovemale učestalosti i česte potrebe za kombinovanjem različitih modaliteta lečenja, svibolesnici kod kojih se postavi sumnja na sarkommekih tkiva treba da budu upućeni u ekspertskecentre za terapiju ovih maligniteta sa iskusnim patologom, radiologom, hirurgom ortopedom*,radijacionimonkologom*,medikalnimonkologom*ipedijatrom-onkologom*



ŠTAUZROKUJESARKOMEMEKIHTKIVA?Do danas nije poznato zašto nastaje sarkommekih tkiva. Međutim, identifikovani su neki faktoririzika*. Faktor rizika povećava rizik od pojave tumora, ali nije ni neophodan ni dovoljan uzrok zanastanaktumora.Faktorrizikanijesamuzrokbolesti.Nekiljudikoji imajuovefaktorerizikanećenikadaoboletiodsarkomamekihtkiva,doksadrugestranemoguoboletiljudikojinemajunijedanodovihfaktorarizika.Nekifaktoririzika*zanastanaksarkomamekihtkivasuotkriveniiinabrojanisuniže:

- Genetskepredispozicije*nasledneinenasledne*:o Li-Fraumeni sindrom: Nasledni* genetski sindrom

koji je izazvan mutacijom* tumor supresor gena*(p53), koji sprečava da ćelija postane maligna.Bolesnici sa ovim retkim sindromom imaju višešansi da obole od nekoliko malignih bolesti,ukljućujućituisarkommekihtkiva.

o Familijarnaadenomatoznapolipozajestanjekojejeizazvano mutacijama* APC gena* (engl.adenomatous polyposis coli), koji je tumor supresor gen*. Članovi porodica koje supogođenefamilijarnomadenomatoznompolipozomrazvijajustotineihiljadepolipaudebelomcrevu,najčešćeudrugojdecenijiživota.Polipisubenigni*tumorikojimogudaevoluriajuurakdebelogcreva.Međupacijentimasesavelikomučestalošćujavljajuiintra-abdomnalnidezmodinitumori(vrstatumoramekihtkiva).

o Gardnerov sindrom je vrsta familijarne adenomatozne polipoze kod koje se razvijajubenigni*tumorikaoštosuosteomi*,epridemalneciste*ifibromi*.Međupacijentimasesavelikomučestalošću javljaju i intra-abdomnalnidezmodini tumori (vrstatumoramekihtkiva).

o RB (retinoblastoma) sindrom je porodični sindrom kod koga postoji promena na RBgenu* koji je tumor supresor gen*. Pacijenti obično u detinjstvu razvijaju malignetumoreretineobaoka.Kasnijeuživotusemogujavitisarkomimekihtkivaikosti.

o NeurofibromatozaI(vonReklinghausen-ovabolest*):ovonaslednooboljenjegenetskikarakterišemutacija*naNF1genu*koji jetumorsupresorgen*.Kliničkeosobinesu:prisustvobrojnihbenignih* tumorakožekoji supoznatikaoneurofibromi* icafé-au-laitmrlje*.OboleliodVonReclinghausen-ovebolesti*suuvećemrizikuzanastajanjemalignih tumoraovojnicaperifernihnerava (engl.malignantperipheral nerve sheathtumours(MPNST)*,aumanjojmeri igastrointestinalnihstromalnihtumora(GIST)*irabdomiosarkoma*.

o Neurofibromatoza II: Ovaj sindrom je posledica mutacija* na tumor supresor genuNF2. Tipično su prisutni švanomi* akustičnog nerva* u uvu ili drugih nerava. Postojipredispozicija zanastanakmeningeoma* i glioma*,dve vrste tumorakoji nastajuodćelijanervnogsistema.

o U drugim genetskim obolenjima kao što su tuberozna skleroza*, nevus sindrombazalnih ćelija* i Vernerov sindrom* postoji veći rizik od nastanka sarkoma mekihtkiva.



o Jonizujuće zračenje*: izloženost jonizujućem zračenju može da poveća rizik odnastanka sarkomamekih tkiva čak i uodsustvudrugih faktora rizika. Sarkomi* retkomogu nastati kao posledica zračenja kojem je osoba bila izložena u terapiji drugihmalignih bolesti, kao što su rak dojke i llimfomi*. U ovim slučajevima sarkomi*najčešće nastaju u onom delu tela koji je bio lečen zračenjem. Rizik raste sapovećanjemdoze,asmanjujesesagodinama.Prosečnovremekojeprođeodizlaganjazračenjudodijagnoze sarkoma* jeoko10godina. Izloženost zračenju je ipak veomaredakuzroknastankasarkomamekihtkiva.

o Hemikalije: Mnogi hemijski kancerogeni* se ističu kao faktori rizika za nastanaksarkoma mekih tkiva, iako je mali broj faktora rizika jasno utvrđen. Hepatični*angiosarkom* (vrsta sarkoma mekih tkiva) se dovodi u vezu sa izloženošću vinilhloridu* ili arseniku, dok se sarkomi uopšte dovode u vezu sa izlaganjem fenoksiherbicidima*ilidioksinima*.Najvećiriziknosiizloženostnaradnommestu.



KAKOSEDIJAGNOSTIKUJUSARKOMIMEKIHTKIVA?Sarkomi*dugo vremenamogudanedajunikakve simptome, svedoknepostanudovoljno veliki ivršepritisaknaorgan,nervilimišić.Mogunastatiubilokomdelutela,asimptomizaviseodveličineilokalizacijetumora.Najčešćesenaruci,noziilitrupupojavičvor.Mogubitiislučajnootkrivenitokomispitivanjazbogdrugihsimptomailitokomrutinskeoperacije.Dijagnozasarkoma* sepostavljanaosnovusledećihpregleda:1. Anamnezai fizikalnipregled.Lekarćezapočetirazgovorsavamai

najpreuzetianamnestičkepodatke:kadasusejaviletegobe,dalisuse menjale tokom vremena, ispitaće vas o postojanju bilo kogfaktora rizika. Potom će uraditi kompletan fizikalni pregleduključujućiipregledmestatelagdejeprisutanotok,i/ilibol.Akojesarkom*ubilokomdelurukeilinoge,najčešćisimptomjeotok.Ponekad,ovajotokmožebitibolaniliosetljiv,alimožebitiibezbolan.Ako je sarkom*u središnejmdelu tela (trupu), simptomi zaviseodorganakoji je zahvaćen.Patako,sarkom*plućamožeizazvatigubitakdahaikašalj;čvorutrbuhumožeizazvatibolutrbuhu,povraćanje i zatvor; sarkom* u materici može da dovede do ginekološkogkrvarenjaibolaudonjemdelutrbuha,izvanciklusailinakonmenopauze.

2. Testovikrvi.Testovikrviseradekakobiseproceniloopštezdravstvenostanje

pacijentaidabiseispitalafunkcijajetre,bubregaikrvnihćelija.3. Radiološki pregledi*.Kako bi se utvrdio stepen proširenosti sarkoma mekih

tkiva i postojanje ili odsustvo udaljenih metastaza* koristi se čitav spektarrazličitihimidžingtehnikazapregledunutrašnjostitela.

• Rentgenskipregledgrudnogkoša*:NativniRTGgrudnogkošamožedaseuradikakobiseporocenilodalisesarkomproširionapluća,kojejenajčešćemestomogućegrasejanja.

• Ultrazvuk:Vrstapregledaprikomsekoristezvučnitalasiinjihoviodjeci,kakobisestvorileslikeunutrašnjostitela.Postojerazličitevrsteultrazvučnihaparatauzavisnostiodtogakojideotelasepregledaizašto.Spoljašnjimultrazvukom*možedasepregledajetra,bubreziidrugi organi u trbuhu i karlici, ili srčana funkcija. Utrazvučna* sonda* koja se plasira uvaginu omogućava pregled materice. Endoskopski ultrazvučni aparat (EUS) koristiinstrument sličan cevi koji se naziva endoskop, na koji je pričvršćen aparat; pomoćuzvučnihtalasaformiraslikeunutrašnjihorganatrbuha.

• CT skener*: Kompjuterizovana tomografija je tehnika kojakoristi X-zrake* da bi se dobile detaljne slike unutrašnjostitela.Kakobiseorganiilitkivaboljevizualizovalinasnimcima,odvassemožetražitidapopijetetečnostkojasenazvaoralnikontrastilikontrastmožeteprimitiintravenski*.



• PETskener:PozitronEmisionaTomografija(PET)seuglavnomkoristidaseprocenidalisesarkom* proširio u druge delove tela. PET koristi supstancu koja sadrži glukozu* koja seubrizgavaupacijenta.Ovaglukoza*jeobeženaradionuklidom*.Malignećelijepreuzimajuovuglukozu,aliimajumanjusposobnostdajeeliminišuuodnosunazdravatkiva,takodaonaostajezarobljenaumalignimtkivimaitakoihčinividljivimtokomsnimanja.PETskenersetakođekoristidabiseprocenioefekatlečenjatumora.

• MRI:Magnetnarezonancakoristimagnetnopoljeiradiotalasekakobiseproizveleserijedetaljnih slika telesnih tkiva. U odnosu na druge tipove snimanja, MRI jasnije prikazijemekatkiva.Čestosekoristizatumoreekstremiteta.

• Scintigrafija kosti: Tip snimanja u kom se koristi radiofarmak* kakobi se otkrilo da li sutumoromzahvaćeneidrugekosti.Radiofarmak*putujenamestagdepostojepromeneukostima,onesevidenasnimkukaosvetlijeiukazujunamogućemestoproširenjatumora.

4. Patohistološki pregled*.Patohistološki* pregled je pregled dela tkiva, koje je dobijeno tokom

operacije nakon odstranjivanja tumora ili tokom biopsije*, pod mikroskopom. Jedino sepatohistološkim* pregledom može utvrditi da li je tumor sarkom mekih tkiva i kom podtipusarkoma*pripada.Takođeseprocenjuje“gradustumora”,odnosnostepenagresivnostimalignećelije.Gradusisudetaljnijepojašnjenidaljeutekstu.

Biopsija*se izvodikakobiseuzeomalideotumora,kojisepotompregleda podmikroskopomda bi se procenilo da li sadržimalignećelije.Postojerazličitebiopsije*:biopsijedebelomiglom,ekscizionebiopsijeiotvorenebiopsije.

• Biopsija* debelom iglom: uzorci ćelija tumora uzimaju sepomoću igle. Pre biopsije, u okolinu se ubrizgava lokalnianestetik*kakobiseumrtvilotopodručije,azatimseuzimanekoliko uzoraka. Ako je tumor smešten duboko u telu, lekar može da tokom biopsijekoristiultrazvukiliCTskener*kakobivideoilakševodioigludopravogmesta.

• Inciziona/Eksciziona biopsija*: dok je bolesnik pod anestezijom*, uz pomoć hirurškihinstrumenataseodstranjujedeotumorskogtkiva(“inciziona”) iliceotumor(eksciziona*).Ovo jenajpraktičnijaopcija za relativnomale sarkome*koji sublizupovršine tela (<5cmpovršnelezije)

• Otvorenabiopsija:hirurškimnožemseotvaradeoiodstranjujeuzorakčvorailičitavtumor;možesesprovestiulokalnojiliopštojanestezijiuzavisnostiodpozicijeidubineturmora.



ŠTAJEVAŽNOZNATIKAKOBISEOBEZBEDILANAJBOLJATERAPIJA?Kakobiodlučiokojibibionajboljiterapijskiplanzapacijenta,lekarmoradauzmeuobzirmnogobrojnefaktoreuvezisamogbolesnikaitumora.Važneinformacijeopacijentu

• Opštestanje• Ličnaanamnezairanijebolesti• Porodičnaanamnezaomalignimbolestimauporodici• Zaženemenopauzalnistatus*,štonekadapodrazumevauzimanjeuzorka

krvikakobiseodredionivoženskihpolnihhormona.• Rezultatikliničkogpregleda• Rezultatitestovakrvi

Važneinformacijeotumour

• Rezultatibiopsije*Uzorak tumora koji je dobijen na biopsiji* se pregleda u laboratoriji.Ovaj pregled naziva se patohistološki*. Drugi patohistolški pregled*podrazumevapregledcelogtumoranakonhirurškogodstranjivanja.Onjevažandabisepotvrdiorezultatbiopsijeidabiseobezbediledodatneinformacijeotumoru.Ovopodrazumeva:

- Histološki tip: Postoji nekoliko desetina različitih histoloških

podtipovasarkomamekihtkiva.Preporučujesedapregledbiopsije*i tumora obavi patolog* ekspert iz referentnog centra. Najčešćipodtipovisarkomamekihtkivaodraslihsu:

o Nediferencirani (ili neklasifikovani) pleomorfni sarkom mekih tkiva*, iako jeredak, to je najčešći sarkom* odraslih. Može nastati u bilo kom delu tela,najčešćeunozi,naročitonabutini.

o Liposarkom* nastaje iz ćelija koje u dubini mekih tkiva skladište masti. Moženastatigotovousvakomdelutela,alivišeodpolovineliposarkoma*sejavljajuubutini,dokokojednatrećinanastajeutrbuhu.

o Leiomiosarkom*nastajeodćelijakojegradeglatkomišičnotkivo.Glatkimišićisusmešteni u zidovima organa kao što su srce i želudac, ali i u zidovima krvnihsudova. Ovo znači da mogu nastati bilo gde u telu, ali su njčešći u materici(uterusu),ekstremitetimaiželucu.

o Sinovijalnisarkom*Najčešćenastajeublizinivelikihzglobovaruku,noguivrata.o Maligni tumor ovojnica perifernih nerava (MPNST)* nastaje od vezivnog tkiva

kojeokružujenerve.Nazivajuseuneurofibrosarkomiilimalignišvanomi*.o Angiosarkom*nastajeodstrukturakojegradeunutrašnjiomotačkrvnihsudovai

moguse javitiubilokomdelutela.Najčešćenastajuukoži,dojci, jetri,slezini idubokimtkivima.

o Solitarnifibroznitumor(SFT)*najčešćenastajenapleuri*.



o Dermatofibrosarkomaprotuberans (DFSP)*nastajeudubokimslojevimakože inajčešćejesmeštennatrupu,aliinarukama,nogama,glaviivratu.

o Dezmoplastičnitumormalihokruglihćelija(engl.Desmoplasticsmallroundcelltumour) (DSRCT)* nastaje kod adolescenata i mladih odraslih ljudi i imaagresivantok.Kliničkiseispoljavakadadođedorasejavanjabolestiutrbuhu.

o Rabdomiosarkom*nastajeodćelijakojegradeskeletnemišiće,jedinekojiimajuvoljnukontrolu.Rabdomiosarkommoženastatiiodćelijakojegrademišićebilogde u telu, čak i u delovima/organima u kojima inače ne postoji skeletnamuskulatura. Najčešće mesto nastanka rabdomiosarkoma* su glava, vrat,mokraćnabešika,vagina,ruke,nogeitrup.Veomaretko,moženastatiuprostati,unutrašnjemuhuiližučnimkanalima.

Dezmoidnitumori,kojisenazivajujošidubokailiagresivnafibromatoza*suretkitumorikojiformalno,nisusarkomi*.Običnoseklasifikujuugrupusasarkomima*mekihtkivajernastajuodfibroblasta,kojesućelijekojeutelupružajupotpornuizaštitnuuloguorganimakaoštosujetra, pluća, krvni sudovi, srce, bubrezi, koža, creva itd. Dezmoidni tumori mogu nastati upratkičnobilokomdelutela.Terapijskipristupjeopisanuovomvodiču.

- Gradus:Gradustumoragovorikolikotumorizgledaagresivnokadagapatologposmatra

podmikroskopom.U slučaju sarkomamekih tkiva to podrazumevau kojojmeri tumornalikujenormalnomtkivu(diferencijacija),kolikojećelijaufazideobe(mitotskiindeks*)ikojideotumoračininekrotičnotkivo(nekroza*).ObičnosekoristiFédérationNationaledesCentresdeLutteContreleCancer(FNCLCC)sistemgradusatumora,kojirazlikujetristepenamalignostinaosnovu:diferencijacije,nekroze*imitotskogindeksa*.Naosnovuove3karakteristiketumoriseklasifikujukaogradus1(nizak),gradus2(srednji)igradus3(visoki)tumora.Štojenižigradus,prognoza*jebolja.

- Molekularniprofil:Lekarimogudatražeidodatneinformacijeoosobinamatumora.Ovo

se zasniva na pregledu ćelijskih struktura (hromozoma* ili gena) ili ćelijskih molekula(proteini). Ove analize se rade u cilju potvrde dijagnoze ili razjašnjenja histološkogpodtipasarkomamekihtkiva,ilidaseobezbededodatneinformacijeoprognozi*bolesti,ili pakdapomognuuodabiruadekvatne terapije.Ovo jenaročito važno izperspetkiveprimene ciljane (target) terapije* koja deluje tako što se vezuje za i inhibiše funkcijuspecifičnihproteina ili ćelijskihstrukturazakojeseznadaučestvujuurastu iprogresijitumora.

• Stadijum

Lekari koriste stadijume bolesti da procene koliko se tumor proširio u telu, što je važanindikatorprognoze*.NajčešćeprimenjivansistemstadijumazasarkomemekihtkivajeTNMsistem. Kombinacija T (veličina tumora i invazija okolnog tkiva), N (zahvaćenost limfnihnodusa*) iM (metastaze* ili proširenost tumoranadruga tkiva i organeu telu) klasifikujetumor u jedan od stadijuma koji su nabrojani u tabeli niže. Za sarkomemekih tkiva, TNMsistem u obzir uzima gradus tumora (G) koji je veoma važan prognostički faktor. Stadijumbolesti jeosnovni inajvažnijipodatakkakobi sedonelaadekvatnaodlukao terapiji. Što jestadijumniži,prognoza*jebolja.



Tabela niže prikazije različite stadijume sarkomamekih tkiva. Definicije su tehničke prirode, te sepreporučujedasezadetaljnijeobjašnjenjeobratitesvojimlekarima.Stadijum Definicija

StadijumIA Tumor- jekategorisankaogradus1;- nijevećiod5cmunajvećemprečniku;- senijeproširioulimfnečvorove*nitiudrugedelovetela.

StadijumIB Tumor- jekategorisankaogradus1;- jevećiod5cmunajvećemprečniku;- senijeproširioulimfnečvorove*nitiudrugedelovetela.

StadijumIIA Tumor- jekategorisankaogradus2iligradus3;- nijevećiod5cmunajvećemprečniku;- senijeproširioulimfnečvorove*nitiudrugedelovetela.

StadijumIIB Tumor- jekategorisankaogradus2;- jevećiod5cmunajvećemprečniku;- nijeseproširioulimfnečvorove*nitiudrugedelovetela.

StadijumIII Tumor- ilijekategorisankaogradus3najdužegdijametravećegod5cm,alisenije

proširioulimfnečvorove*nitiudrugedelovetela;- iliseproširionalimfnečvorove*bezobziranaveličinuigradus.

StadijumIV Bezobziranaveličinuigradus,tumorseproširionadrugedelovetela(metastaze*).



KOJESUTERAPIJSKEOPCIJE?Planiranjelečenjapodrazumevamultidisciplinarnitimmedicinskihstručnjakakojiimaju veliko iskustvo u lečenju ovih tumora (nazivaju se ekspertski ili referntnicentri). Ovo se odnosi na sastanak lekara različitih specijalnosti, što se nazivamultidisciplinarnisastanakilionkološkakomisija.Nakomisijiseplaniralečenjezasvakogpojedinačnogpacijantanaosnovupodatakakojesmovećspomenuli.Lečenjeobičnopodrazumevakombinacijuinterventnihmetodakoje:

• Delujulokalnonatumor:kaoštosuhirurgijailiradioterapija*• Delujunamalignećelijeučitavomtelusistemskomterapijomkaoštoje

hemioterapija*Tipiopsežnostlečenjazavisićeodstadijumaukojojjebolest,karakteristikatumoraipostojećihrizikazabolesnika.Terapijskeopcijekojesunabrojaneniže imajusvojekoristi, rizike ikontraindikacije.Preporučujesedabolesniciragovarajusasvojimonkologom*oočekivanimkoristimairizicimasvakeopcije,kakobibili informisani o mogućim posledicama terapije. Za neke terapije postoje nekoliko potencijalnihopcijateizbortrebadasedonesenakonrazmatranjamogućihrizikaikoristi.PlanlečenjazalokalizovanubolestSarkomi mekih tkiva su lokalizovani kada su ograničeni na primarno mesto* nastanka i nisu seproširilinaokolna tkivanitiudrugedelove tela.Uovomstadijumu,glavni terapijski cilj jeotkloniticeotumorhirurškimputemkadgodjetomoguće.Radioterapija*ihemioterapija*takođemogudasekoristekakobisepovećalešansezadefinitvnoizlečenjeismanjirizikdasetumorvrati.Teapijalokalizovnebolestisarkomamekihtkivapodrazumevaprimenuterapijskihopcijakojeciljajudirektnodeotelakojijezahvaćentumorom.HirurgijaKodlokalizovanebolestisarkomanajčešćistandradniterapijskimetodkojasekoristi jehirurgija.Kakosusarkomiretki,operacijutrebadaobavihirurgkojije specijalizovan za lečenje ovih tipova tumora. Cilj hirurgije kod većinesarkoma je kompletna resekcija bez zaostajanja tumora (mikroskopskinegativne margine*), dakle smanjenje rizika od povratka bolesti na istommestugdejebiotumor(lokalnirecidiv*).Kompletnosthirurškeresekcijesemožedefinisatinanekolikonačina:

• "R0" resekcija znači kompletno odstranjivanje tumora prema analizitkivanamargini*štoodređujepatolog*pregledompodmikroskopom;

• "R1" resekcija govori damargine*odstranjenihdelova imajumikroskopski vidljiveprisutnećelijetumora;

• “R2" resekcija govori da namarginamapostojimakroskopski vidljiva rezidualnabolest (štoznačidadeotumoravidljivgolimokomnijemogaobitihirurškiodstranjen).



Mali sarkomi najčešće se mogu ukloniti uspešno samo hirurški. R1 i R2 resekcija može zahtevatidodatnihirurškitretmanilidodatnuterapijskuopcijukojomsedelujenatumorskećelijenamargini:radioterapija*imoždahemioterapija*.RadioterapijaTumorivećiod5cm,visokoggradusa i smešteniudubini seobično lečekombinovanjemhirurgije izračne terapije, pri čemi radioterapijamožeda se koristi prehirurgije (neoadjuvantno), kakobi setumorsmanjioiomogućilonjegovokompletnoodstranjivanje,ilinakonhirurgije(adjuvantno)kaobiseuništilepreostalemalignećelije.Uslučajupozitivinihmargina*semožerazmotritireoperacija.HemioterapijaHemioterapija* se u posebnim slučajvima može razmotriti sama ili ukombinacijisaradioterapijom*preilinakonhirurgije.Naročitodolaziuobzirusledećedvesituacije:

• Kada se smatra da postoji visok rizik od povratka bolesti(recidiva)* (visokigradus,duboka lokalizacija,>5cm).Uovomslučaju cilj hemioterapije je da se smanji rizik od udaljenogpovratka bolesti* uz moguću korist i lokalno. Dokazano je daprimenomlokalnehipertermijeuzhemioterapiju*postojikoristupreživljavanjubezpovratkabolesti. Regionalna hipertermija se sprovodi upotrebom aparata koja se stavlja u blizinimesta koje se tretira. Aparat će zagrejati područije na temperaturu oko 42°C tokom 60minuta. Toplota diretktno uništava tumorske ćelije, povećava efikasntost hemioterapije ipospešujeimuniodgovorkatumoru.

• Kadajebolestlokalizovanaalisetumornemožeizvaditiilikadajeresekcijanekompletnajerdeotumoranijemogaobitiuklonjen(pozitivnemargine*).Postojinekolikorazlogazbogkojihtumor u nekim slučajevima ne može biti u potpunosti hirurški uklonjen: veličina tumora,lokalizacijanamestukojesesmatrasuvišerizičnozahirurškouklanjanje(zahvatanjeglavnihkrvnihsudova,nerava,itd.),amogupostojatiidrugizdravstvenirazlozikojipovećavajurizikodoperativnoglečenja.

Danas se retko pribegava amputacijama zbog sarkoma* ekstremiteta, jer je u većini slučajevamoguće ukloniti samo tumor i okolno tkivo konzervativnim prstupom, poznatim kao poštedne*operacije ekstremiteta, uz doprinos drugih terapijskih modaliteta uključujući radioterapiju* ihemioterapiju*.U pojedinačnim slučajevima se predlaže procedura zvana izolovana hipertermička perfuzijaekstremiteta.Ovojehirurškatehnikakojomsevisokedozecitostatikaubrizgavajuuzahvaćenurukuili nogu, koje se prethodno zagrevaju na 42°C te tako maligne ćelije postaju osetljivije nahemioterapiju*.Ovatehnikazahtevaprivremenohirurškoskretanjecirkulacijekaiodekstremiteta.Natajnačinsepostižuvisokekoncentracijecitostatikauekstremitetu,savrlomalodifuzijeuostatakorganizma.Procedurajezahtevnaisprovodisesamoupojedinimekspertskimcentrima.



PlanlečenjazauznapredovalubolestSarkomimekihtkivasuuznapredovalikadasuseproširiliodmestanastankaudrugedelovetela.Ovojepoznatokaometastatksafazabolesti.Uovomstadijumu,osnovnicilj lečenjajekontrolabolesti,ismanjivanjesimptomabolestištovodiboljemkvalitetuživotabolesnika.Uznapredovalabolestsenelečiuvekinaistinačinkodrazličitihbolesnika.Najboljastrategijalečenjazahtevapažljivoipojedinačnorazmatranjerazličitihopcijaodstranemultidisciplinarnogtimalekara.Ponekad, hirurgija može biti razmotrena u slučajevima metastatske bolesti kako bi se otklonilisimptomi ilimožeunekim slučajevima imati za cilj izlečenje,uglavnomkadapostoji relativnomalibrojmetastazanaplućima,sporosurastućeinemametastazanadrugimorganimaosimplućima.Radioterapija*semožeprimenitiuciljuublažavanjasimptomabolesti,kontrolemetastaza,naročitokoštanihmetastaza.Međutimglavniterapijskipristupuslučajuuznapredovalebolestijeprimenasistemsketerapije,kojapodrazumeva i hemioterapiju* i ciljanu terapiju* (lekovi koji ciljaju specifične proteine ili ćelijskestrukturezakojeseznadaučestvujuuprocesurastaiprogresijemalignihbolesti).Svakitiplekaimadrugačijimehanizamdelovanja,alisvimenjajunačinrasta,deobeiobnavljanjatumorskećelije.HemioterapijaHemioterapija je osnova terapije uznapredovale bolesti. Lek se unosi u krvotok i dospeva do svihćelija u organizmu.Najčešće korišćeni citostatici u terapiji sarkomamekih tkiva su doksorubicin* idrugiantraciklini*,ifosfamid*,trabektedin*,gemcitabin*,docetaxel*,ipaklitaksel*.Ovi lekovi semogu davati pojedinačno ili u kombinaciji,mogu se davati u hospitalnim uslovima utokunekolikodana iliuokvirudnevnebolnice.Hemioterapija sedajeu ciklusima ihemioterapijskiprotokol podrazumeva određen proj ciklusa terapije koja se daje tokom određenog vremenskogperioda:brojciklusazavisiodvrste,mestaiveličinesarkoma,kaoiodnjegovogodgovoranaterapiju.Kod bolesnika sa uznapredovalom bolešću hemioterapija se zasniva na doksorubicinu* iliepirubicinu* (oba pripadaju istoj grupi lekova nazvanih antraciklinima*). Kod bolesnika saangiosarkomom*,umestodoksorubicinamožeseprimenitiipaklitaksel*ilidocetaksel*.Kod nekih bolesnika se dodavanjem drugih lekova doksorubicinu* iliepirubicinu* može postići značajnije smanjivanje tumora. Izbor u ovomslučaju zavisi od hsitološkog tipa tumora, jer je poznato da su nekipodtipoviosetljivijinahemioterapijuikombinovanjemlekovamožedasepostigne bolji odgovor. U većini slučajeva u kombinaciji se prevashodnokoristi ifosfamid*. Kod bolesnika sa solitarnim fibroznim tumorom* ileiomiosarkomom*senajčešćekoristidakarbazin*Akoprimenomhemioterapije*nijepostignutzadovoljavajućiefekat,možesepokušatisadrugimlekovima,iakonepostojidovoljnodokazazakoristodovakvogpristupa.Izborlekovazavisiodlekovakojisuprethodnoupotrebljeni,kaoiodhistološkogtipatumora.Lekovikojidolazeuobzirsu:ifosfamid*,trabektedin*,gemcitabin*docetaksel*ipaklitaksel*.



Ciljana(targetna)terapijaCiljana terapija se takođemožeprimeniti u slučajevimauznapredovalebolesti.Ove terapijedelujuvezivanjem za specifilne proteine ili ćelijske strukutre koje učestvuju u rastu i progresiji tumora.Neželjeni efekti lečenja se razlikuju od neželjenih efekata tradicionalne hemioterapije* i zavise odtogakakolekdelujenavašetelo.CiljanaterapijakojajeodobrenazaprimenukodsarkomamekihtkivauEvropije:

- Pazopanib(kodsarkomamekihtkivaosimliposarkoma*)- Imatinib*(koddermatofibrosarkomakadazahtevasistemskuterapiju*)

Iskustva iz pojedinačnih slučajeva govore u prilog efektivnosti drugih ciljanih terapija* kod nekihretkih specifičnih podtipova tumora. Preporučuje se da o ovim opcijama razgovarate sa vašimlekarom.ZračnaterapijaRadioterapija*semožeprimenitikadatrebaublažitisimptomeilisprečitikomplikacijekodbolesnikasauznapredovalombolešću,naprimeruslučajumetastazaukostimailiuslučajubolova.HirurgijaHiruško uklanjanje metastaza se može razmotriti u nekim slučajevima zavisno od lokalizacijemetastatskeih promena i toka bolesti. Na primer, ovomože da bude slučaj kada semetastaze naplućima pojave posle mnogo vremena u odnosu na incijalni tretman i kada hirurg smatra dametastazemogubitiupotpunostiodstranjene.Zaštosuvažnekliničkestudije*?Cilj kliničkih studija je da se pokušaju pronaći nove opcije u terapiji raka i terapije koje će bitibezbedne,efikasneiliboljeodstandarnih.Bolesnicikojiučestvujuukliničkimstudijamamogudobititerapiju koja je standard lečenja ili mogu biti među prvima koji će dobiti novi lek. Svrha kliničkihstudija* je da se testiraju novi načini da se spreči povratak (recidiv*) malignih bolesti, smanjeneželjeni efekti lečenja i da se pronađu novi načini da se speči, otkrije i dijagnostikuje tumor.Zahvaljujući studijama proširujemo svoja znanja o malignim bolestima, unapređujemo postojećeterapije iotkrivamonoveopcije lečenja,zasadašnje ibudućepacijente.Savetujemovamdapitatevašeglekaradalipostojekliničkestudije*ukojebistemoglibitiuključeni.



PosebnekliničkeslikeivrstesarkomamekihtkivaLečenje pojedinih veoma retkih sarkoma* se razlikuje od terapije sarkomamekih tikva koja je dosadaopisana.Razlikesuobjašnjeneutekstuniže.SarkomretroperitoneumaNeki sarkomi* nastaju u retroperitoneumu*, prostoru između trbušnog zida i peritoneuma -membrane* koja oblaže šupljinu trbušne duplje i pokriva većinu trbušnih organa. Sarkomi*retroperitoneumanajčešćenastajukaomasau trbuhukojamožedugoda rastebez izazivanjabilokakvih sismptoma. Najčešći rani simptomi su osećaj rane sitosti, bol u abdomenu, krvarenje,gastrointestinalnaopstrukcija*iliedem*donjihekstremiteta.Tokom dijagnoze retroperitonelanih sarkoma, posebno treba obratiti pažnju na radiološkudijagnostiku i uzimanje uzorka tumora (biopsiju*). Stoga je od velikog značaja da se svi koracipreduzimajuuekspertskimcentrimazasarkomemekihtkiva,kaoidaserezultatibiopsijeiimidžingarazmatrajunamultidisciplinarnimonkološkimkomisijama.Standard lečenja retroperitonealnih sarkoma* je hirurško lečenje. Često je neophodna i resekcijatrbušnihorgana,a zbogkompleksnostianatomijeovogdela tela,kompletna resekcija sevrločestoteško postiže. Nakon detaljnog razmatranja se mogu primeniti i preoperativna hemioterapija*,radioterapija*, regionalna hipertermija ili kombinacije, naročito u slučajevima gde se od ovogpristupaočekujeredukcijaveličinetumoraikompletnahirurškaresekcija.Iako nisu standard lečenja, hemioterapija* i radioterapija* se takođe mogu razmotriti nakonoperativnoglečenja,alisečinidajezavećinupacijenatakoristodnjihograničena.SarkommatericeSarkommatericejetumorgdemalignećelijenastajuumišićimamatericeilidrugimvezivnimtkivimakoja grade matericu. U zavisnosti od vrste ćelija od kojih nastaju u ove tumore spadajuleiomiosarkomi*,endometrijalnistromalnisarkomi*inediferencirani*sarkom.Karcinosarkomi(kojisenazivaju imalignimüllerianmešoviti tumori) smatraju sekarcinomimakojinastajuodepitelnogtkiva i leče se kao endometrijalni karcinomi. Česti simptomi su bol ili osećaj pritiska u karlici ineuobičajenopostmenopauzalnokrvarenje.Standardnaterapijaloklaizovanebolestijehirurgija,kojapodrazumeva odstranjivanje tela i grlića materice. Ne postoje jasni dokazi da li postoji koristuklanjanja oba jajnika i jajovoda. Druge terapijske opcije su radioterapija*, hemioterapija*,hormonska terapija* i samo praćenje bez dodatnih intervencija. Izbor optimalne terapije zavisi odpodtipasarkoma,gradusaiproširenostibolesti.FibromatozadezmoidnogtipaDezmoidni tumor (duboka agresivna fibromatoza*) nastaje od fibroblasta*, vrste ćelija koje igrajuključnu ulogu u zarastanju rana i građi vitalnih organa.Dezmoidni tumorimogu nastati bilo gde utelu.Površnidezmoidnitumorinajčešćesubezbolniililakoosetljivičvorovi,dokdezmoidnitumoriutrbušnojdupljimoguizazivatibol,pritisakiliprsnućeorganailikrvarenje.Dezmoidnitumorimogubitiindolentni*,moguimatistabilneperiodeiperiodeblageregresije,ilipakmogubitiekstremnoagresivni.Nikadanemetastaziraju* iukolikosuspororastući trebada ihpratimedikalnionkolog*.S obzirom na spori rast ovih tumora, pažljivo praćenje* je najbolja opcija. U slučaju progresijetumora, optimalno lečenje podrazumeva hirurgiju, radioterapiju*, hemioterapiju* ili hormonskuterapiju*.



SarkomdojkeSarkomidojkenastajuodvezivnog tkiva*dojke.Mogubitiprimarni ili sekundarni.Primarni tumorinastajubezprethodnogjasnoguzroka,doksekundarninastajunakonradioterapije*ilikaoposledicahroničnoglimfedema*rukeilidojkenakonterapijedrugogmaligniteta.Posebantipsarkomadojkejei angiosarkom* koji nastaje u krvnim ili limfnim sudovima. Angiosarkomi* su obično agresivniji oddrugihtipovasarkomadojkekaoštojekarcinosarkomilifilodestumor.Pacijenti sa sarkomom dojke treba da budu lečeni u referentnim centrima koji imaju iskustva ulečenju ovih maligniteta. Najvažniji deo terapije je hirurgija. Vrsta terapije podrazumeva: širokulokalnueksciziju*ilimastektomiju(hirurškaintervencijaukojojseodstranjujeceladojka).Kodmalihsarkomaniskog gradusa,može da se primeni široka ekscizija kojom se odstranjuje tumor i okolnotkivo kako bi se smanjila šansa da se bolest vrati. Radioterapija* ili hemioterapija* se mogupreporučitiakojetumorvelikiakoseproširioizvandojke,ilidabisesmanjiorizikodširenjabolesti.



KOJISUMOGUĆINEŽELJENIEFEKTILEČENJA?RiziciineželjeniefektihirurškoglečenjaOpštirizicihirurgijeMalehiruškeintervencijeibiopsijeobičnonosemanjerizikauodnosunavelikeintervencije:mogućisubol,infekcijenamestubiopsije*irekacijenalokalnuanesteziju*.Rizici kod velikih hirurških intervencija zajednički su za sve hirurškeintervencije koje se izvode u opštoj anesteziji*. Ove komplikacije suretke i podrazumevaju: duboku vensku trombozu* (stvaranje krvnogugruška u dobokim venama ekstremiteta ilimale karlice), problemi sasrcem i disanjem, krvarenje, infekcije, rekacije na anesteziju*. Prehirurške intervencije vaš medicinski tim treba da vas informiše omogućimrizicima,alekarićepreuzetipreventivnemerekakobismanjiliverovatnoćudaoninastanu.Odstranjivanje(resekcija*)tumorarukeilinogeNakonoperacijeuranumožebitipostavljenadrenkakobiseodkloniovišaktečnostikojamožedasenakupljaokomestaoperacije;kadatečnostprestaneda izlazi,drensevadi. Bolovi koji se javljaju neposrednonakonoperacije ublažavaju selekovimaprotivbolovakojisedajuiliukičmenikanaliliuvenu.Posledicehirurškeresekcijetumorazaviseodobimnostiresekcije.Nijeuvek moguće sačuvati ceo ekstremitet, čak i kada se uradirekonstrukcija, te je kad kada neophodno uraditi amputaciju delaekstremiteta.

• Nekiljudiimajubolkojipotičeodamputiranoguda,poznatkao fantomski bol. Vašmedicinski tim će pokušati da lečiovu posebnu vrstu bola na nekoliko načna:antikonvulzivima*, antidepresivima* i opioidima* kojimogudaotklonebolkojijeposledicaoštećenjanervailidapokušajudablokirajubolnesignale.

• Rehabilitacija počinje ubrzo nakon hirurgije. Ciljrehabilitacije je da pomogne bolesniku da se vrati na maksimalni mogući nivofunkcionisanja i samostalnosti, dok se unapređuje ukupan kvalitet života, fizički,emocionalno i socijalno. Fizioterapeut* će vam reći kako da vežbate da biste ojačalimišićetrupa,rukuinoguitakopripremiteostatakdelaekstremitetazaveštačkiudkojisenazivaproteza.

OdstranjivanjetumorauabdomenuHirurško lečenjesarkomamekihtkivamožedapodrazumeva iodstranjivanjedrugihorgana ili tkiva(bubrega, slezine, pankreasa ili dela creva). Vaš lekar treba da vam pomogne da shvatite kako ćeterapijauticatinavašsvakodnevniživot.



RiziciineželjeniefektiradioterapijeNeželjeniefektiradioterapije*semogujavitiuorganimakojisedirektnozračeili u okolnim zdravim organima koji se nalaze u blizini regije koja se zrači.Neželjeni efekti mogu biti jači i veći ukoliko se radioterapija* istovremenokombinuje sa hemioterapijom*. Uz hirurgiju, radioterapija* može da povećarizikodpostoperativnihkomplikacijaimožedakompromitujezarastanjerana.Tokom poslednjih decenija postignut je značajan napredak u oblastiradioterapijskih*tehnikaiaparata,tesudanasozbiljninusefektiveomaretki.Većina neželjenih efekata radioterapije* postepeno nestaju nakon završetkaterapije.Kodnekihpacijenata,međutimmogutrajatinekolikonedeljailiduže.Vašradioterapijskitimpružićevamodgovarajućupodrškutokomtogperioda.NeposrednineželjeniefektiKako je radioterapija* lokalna terapija, neželjeni efekti su takođe lokalni. Najčešći opšti neželjeniefekatiradioterapije*su:

- Kožne reakcije (crvenilo, bolovi i/ili svrab) nastaju 3 do 4 nedelje nakon spoljneradioterapije*iobičnosepovuku2do4nedeljenakonzavršetkatretmana.Deokožekojijezračen,običnoostajemalotamnijepigmentiranuodnosunaokolnukožu.

- Disfagija ili otežano gutanje nastaje kao posledica zapaljenja jednjaka i često se javljatokomradioterapije*grudnogkošaivrata.

- Mučnina ipovraćanje,prolivi:nekipacijenti tokomterapije imajuoveprobleme;ovo jenajčešćeposledicazračenjadelovatelablizuželucailicreva.

- Opradanjekosekadasezračiglava.- Umorječestneželjeniefekatimožedaseodržavainakonzavršetkalečenja.- Boloviiupalasluzniceusneduplje(oralnimukozitis*):ustavammogubitibolnailisuva,

ilimožete primetitimale afte.Ovo je često kada je terapija usmerenanapredeoblizuusne duplje. Važno je održavati dovoljnu vlažnost usne duplje, kao i pravilnu oralnuhigijenutokomčitavoglečenja.

DugotrajnineželjeniefektiDugotrajni teški neželjeni efekti nakon radioterapije* su retki. Ali dugotrajni neželjeni efektimoguznačajnodautičunakvalitetživotanekihbolesnika.Nekiodmogućihneželjenihefekatasu:

- dugotrajnepromenenakoži;- limfedem*: otok koji nastaje kada su radioterapijom* oštećeni limfni čvorovi* i krvni

sudovi;- crevna inkontinencija*,urinarna inkontinencija,neplodnost i ranamenopauzakodžena

kodkojihsezračikarlica.Akopostojirizikodneplodnostikaoposledicaradiotrapije*,vašlekarćesavamarazmotritiraspoloživeopcijeipredložitivamodgovarajućupodrškuprezapočinjanjalečenja.Mogućajeprezervacijaspermemuškaracaijajnihćelijažena.

- Neuropatskibol(bolzbogoštećenjanerava)kadasevelikinervinalazeuzračnompolju.Radioterapija*jepovezanasablagopovišenimrizikomzanastanaksekundarnihmaligniteta,mnogogodinanakonzavršenog lečenja.Vrsta idoza radioterapije* sepažljivoplanirakakobi seovaj riziksmanjio.



RiziciinežejeniefektihemioterapijeNeželjeniefektihemioterapije*sudobropoznati, iakojenapravljenogromannapredakunjihovomrešavanjuadekvatnimsuportivnimmerama.Neželjeniefektizaviseodlekakojijeprimenjen,oddozeleka i individualnih faktora. Ako bolesnik ima neki drugi zdravstveni problem,moraju se preduzetiodređene preventivne mere i/ili prilagoditi terapija. Molimo vas da vašem medicinskom timuiznesetesvevašeranijebolestiistanja.Nižesunabrojanineželjeniefektizakojeseznadanastajusajednimilivišelekovakojisetrenutnokoriste u terapiji sarkoma. Priroda, učestalost i težina nusefekata se razlikuju za svaki lek ilikombinacijukojesekoriste.Najčešćizajedničkineželjeniefektihemioterapije*su:

- Rizik od infekcije: hemioterapija* utiče na sposobnost ćelija da se dele imože dovesti dosmanjenja broja belih krvnih zrnaca* (koje pomažuu borbi protiv infekcije), stanje koje senazivaneutropenija*.Prezapočinjanjahemioterapije*određujesebrojbelihkrvnihzrnacatestovimakrvi.

- Krvarenje: hemioterapija* može da dovede do smanjenja broja krvnih pločica*, kojeučestvuju u zgrušavanju krvi. Nekada je zbog niskog broja krvnih pločica*, neophodnatransfuzijakrvnihpločica*.

- Anemija*:hemioterapija*možedasmanjibrojcrvenihkrvnihzrnaca*stomožedaučinidasebrzozamarateilidagubitedah.Akovamjenivocrvenihkrvnihzrnacanizakmoževambitipotrebnaitransfuzijakrvi.

- Mučnina i povraćanje: efikasni antiemetici*moguda se koristeuprevenciji ili smanjivanjuovihneželjenihefekata.

- Mukozitis*:usnadupljavammožepostatibolnailisuva, ilisetokomterapijemogupojavitimale afte. Rizik od mukozitisa* se može smanjiti održavanjem higijene usne duplje iredovnimpranjemzuba.

- Opadanjekose:ne izazivasvakahemioterapija*opadanjekose;kosamožeupotpunostidaopadne ili se samoproredi. Ako vamkosaopadne, gotovouvekponovo izraste tokom3-6mesecinakonzavršetkahemioterapije*.

- Umor:osećajumoraječestneželjeniefekathemioterapije*.- Fertilitet: kakopostoji rizik od gubitka fertiliteta, vaš lekar će sa vama razmotriti dostupne

opcije.Lokalna reakcijamože da nastane namestu ulaska igle u venu kroz koju se daje lek, ali, isto takookolnotkivomožebitioštećenoakolekiscurikrozvenu.Uzavisnostiodhemioterapije*kojaseprimenjuje,mogunastati ispecifičnineželjeniefekti.Tokomvašebolesti,nećebitiprimenjenisvilekovikojipostoje.Vrstahemioterapije*zavisiodtipasarkomaineželjeniefektizaviseodspecifičnogleka/lekovakojisekoriste.Prezapočinjanjahemioterapije*vašmedicinskitimćevasinformisatiodmogućimneželjenimefektimalekovakojemožetedaočekujete.

- Na primer doksorubicin* i epirubicin* mogu da oboje urin u narandžastu ili crvenu bojutokomnekolikodananakon terapije.Važno jedaznateda tonijekrv ida je tosamozbogbojelekainetrebadavasbrine.



- Doksorubicin*iepirubicin*mogudaoštetesrčanimišić.Stogajeprepočetkaterapijeovimlekovima,neophodnoprocenitisrčanufunkciju.Verovatnoćazanastanakoštećenjazavisioddozelekaistanjabolesnikaprezapočinjanjaterapije.Srčanetegobemogunastatiikodonihkoji prethodno nisu imali faktore rizika*. Ovi lekovimogu da povećaju osetljivost kože nasunčevu svetlost i mogu izazvati crvenilo na mestima koja su prethdono bila izloženaradioterapiji*.Urinmožebiticrveneilinarandžastebojenekolikodananakonterapije.Ovonijekrvvećbojakojapotičeodbojeleka.

- Ifosfamid*može da dovede do oštećenja bubrega što vodi pojavi krvi u uirinu i bolova umokraćnoj bešiki. U nekim slučajevima može se ispoljiti neurotoksičnost* što dovodi dopospanosti,halucinacijaikonfuzije.

- Docetaksel* može da izazove otoke ili zadržavanje tečnosti. Nekada može da nastaneprivremena promena boje noktiju i osip kože praćen svrabom. Takođe su moguće teškealergijskereakcijeuprvojsekundiprveilidrugeinfuzije.

- Gemcitabin*možedaizazoveporemećajenaplućimapraćeneotežanimdisanjem,štomoženastatidodvenedeljenakonzavršetkaterapije.Gemcitabin*možeizazvatisimptomesličnegripukaoštosuosećanjetoploteilihladnoćei/ilidrhtavicuiglavobolju.

- Vinorelbin*možedaizazoveutrnutostilitrnjenjeprstijušakaistopala,stanjekojesenazivaperifernapolineuropatija.

- Vinkristin* može da izazove zatvor ili grčeve u trbuhu, utrnutost ili trnjenje prstiju šaka istopala.

- Dakarbazin*možedadovededoporemećajaufunkcijijetre.Možedaizazoveiritacijuveneipečenje kože ako lek iscuri iz vene kroz koju se daje. Obavetite svog lekara ako se javicrvenilo,pečenje,bol,otokilicurenjetečnostinamestugdevamlekulaziutelo.

- Cisplatina*možedaoštetibubrege.Stogaćesepresvaketerapijeraditikontrolnitestovi izkrvikakobiseproverilabubrežnafunkcija.Dabisesprečilooštećenjebubregapre inakonterapijećeteprimtiintvravneski*dodatnukoličinutečnosti.

- Ciklofosfamid* može da dovede do oštećenja mokraćne bešike sa iritacijom koja izazivanelagodnostprimokrenju.Terapijamožedautičenafunkcijujetreibubrega,ali,akosedesioštećenjenjihovefunkcije,onajeuglavnomblagaivraćaseunormalnunakontretmana.Uvisokimdozamaciklofosfamidmožedaizazoveoštećenjesrcaipluća.Nastanaksekundarnogmalignitetajeneželjenodejstvokojesejavljasaniskomučestalošću.

- Trabektedin*možedaizazoveoštećenjetkivaakolekiscuriizvene.Takođemožedadovededo poremećaja funkcije jetre i bubrega, a nekada može i da izazove bol u zglobovima imišićima nekoliko dana nakon terapije. Još jedanmogući neželjeni efekat leka je i dubokavenskatromboza*.

Obavezno prijavite lekaru ako iskusite tegobe kao što su osip, svrab, gubitak daha, pištanje pridisanju,kašalj,otoklica,jezika,usana,grlailidrugetegobe.Riziciineželjeniefekticiljane(targetne)terapijePazopanib*iimatinib*sujedinetargetterapijekojesekoristeulečenjusarkomamekihtkiva.Osnovni neželjeni efekti pazopaniba* su edemi* (nogu, ruku i lica), otežano zarastanje rana, visokkrvnipritisak,prolivi,slabost,poremećajiufunkcijijetre(štosečestoprimetizbogpovišenjaenzimajetreutestovimakrvi),poremećajizgrušavanja(krvarenjeizgrušavanje)ipromenekose.



Imatinib*možeda izazovevrtoglavicu,prolive,mučninu ipovraćanje,grčeveumišićima,krvarenja,zamućenvid,edeme*(običnookoočiju ilinanogama) iutrnutostšaka,stopala iliusana. Imatinib*može izazvati neutropeniju*, smanjenje broja belih krvnih zrnaca*, koje učestvuju u odbrani odinfekcije.Većinaovihneželjenihefekatamožeselečitiodgovarajućimlekovimailiprilagođavanjemdozeleka,tejevažnodavašemlekaruprijavitebilokakvunelagodnostkojueventualnoosećate.



KAKOMOGUPOMOĆIGRUPEPODRŠKEBOLESNIKA?MarkusWartenbergSarcomaPatientsEuroNetAssociation(www.sarcoma-patients.eu)Dan dijagnoze. Bez obzira da li ste bolesnik u lekarskojordinaciji, ili neko ko pruža podrškiu članu porodice iliprijatenju,dijagnozasarkoma*jenovo,neplaniranoinekadazastrašujuće iskustvo.Odjednom trebamnogo toga naučliti,razumeti i suočiti se. Na sreću, bolesnici i oni uz njih nisusami. Postoje ljudi koji su u istoj situaciji koji nikada ranijenisu čuli reč “sarkom” imajumnogo pitanja na umu, koji iščekuju rezultate da saznaju koji podtiptumoraimajuikojesuimterapijskeocpijenaraspolaganju.U nekim evropskim zemljama bolesnici oboleli od sarkoma su osnovali grupe podrške i savetabolesnicima. Većinom su to neprofitabilne organizacije koje su osnovali sami bolsnici ili njihovirođaci, a za pacijente. Njihova misija je da zajedno sa vodećim ekspretima u polju sarkoma*,istraživačima, industrijom, osiguravajućim kompanijama i drugim grupama pacijenata ipredstavnicima državnih zdravstvenih sistema optimiziraju infromacije, terapije i istraživanja zapacijenteoboleleodsarkoma*,gastrointestinalnihstromalnihtumora*(GIST),dezmoidnogtumora,ilispecifičnihtipovatumorakosti.Navažnijeoblastinjihovogdelovanjasu:

• Unapređenjenivoainformisanostiikompetencijebolesnika(pomoćiimdapomognusebi)• Osiguratidostupnostinovativnimterapijamaiunapređenjekvalitetalečenja• Podrškaistraživanjimasarkoma*• Savetovanjeuokruženjunacionalnezdravstvenepolitike

U međuvremenu, mnogobrojne studije su pokazale da pravovremeno lečenje bolesnika umulitidisciplinarnim sarkoma* centrima značajno menja rezultate i prognozu bolesnika. Stogameđunarodni vodiči za terapiju (ESMO i NCCN) i evropske organizacije bolesnika sasarkomima*ostajuprizahtevuda,sobziromnanjihovuretkost,sarkome*trebadalečeiskusnilekariuspecijalizovanimcentrima.Nažalost mnogo bolesnika koji dugo žive sa dijagnozom sarcoma* provedu mnogo vremena podterapijom u nespecijalizovanim centrima pre nego što dospeju do iskusnih eksperata za lečenjesarcoma*.Oviljudibiranijeimalioptimalnolečenjedasunavremeupućeniuodgovarajućesarkomacentre. Bolna je istina sledeće: da su ranije obavešteni o postojanju sarcoma* centara ili da ih jenjohov lekaruputiokodnekogod sarkomaeskperata,njiovabolestbi ranijebiladijagnostikovana,imalibiboljitretman.Nekibolesnicibidanasimaliboljuprognozu.Akosesumnjanasarkommekihtkiva*ilisepostvidijagnoza,nijelošepotražitidrugomišljenjeprenego što se upustite u hirurgiju ili dugotrajno i ospaežno lečenje. Uz to nikada nije loše potražitinezavisnodrugomišljenjekaoštojeonoiziskusnogsarcoma*centra,akobolesnikimasumnjudajeinicijalnadijagnozapravailidaosećadanijedobrosavetovan.Drugomišljenjemožesmanjitišansuda se radi o pogrešnoj dijagnozi, dati mišljenje o terapijskoj opciji koja je predložena ili pak datipredlognekedruge/noveterapijskeopcije.Sarkomagrupebolesnikasuveomaiskusneipoznajukojisutonacionalniekspertiuoblasti.Znajugdesenalazesarkomacentri/ekspertiimogudatipodrškubolesnicima gde da potraže najbolje drugomišljenje ili ako se radi o retkimpodtipovima sarkomaposebneterapijskeopcijeilidostupneklničkestudije.



Akobolesnikželidaimavišeinformacijaosvojojsituaciji,iliimjesamopotrebannekosakimmogurazgovarati,veomabibilovažnostupitiukontaktsanacionalinimgrupamapodrškebolesnicimasasarkomima*.Za listu sarkoma grupa podrške i organizacija u različitim zemljama, posetite Sarcoma PatientsEuroNetAssociation’sgroupvebstranicunahttp://www.sarcoma-patients.eu.



ŠTASEDEŠAVAPOZAVRŠETKULEČENJA?

Redovnopraćenje

Bez obzira na to šta je bio cilj terapije, nekoliko godina nakon terapije ćeteimati redovne kontrole kod vašeg lekara. Uobičajeno je da kontrolepodrazumevaju: fizikalni pregled kako bi se otkrili bilo kakvi znaci povratka(recidiva)*tumora,testovikrvikakobiseproveriloopštezdravstvenostanjeineželjeni efekti lečenja.U zavisnosti od primarne lokalizacije* tumora i vrstesarkoma, vaš lekarmože da zahteva radiološke preglede tog dela tela, kao idelove telagdeseočekujedabi se tumormogao javiti.Kontrolnipregledi suvažnizavasjertrebadalekaruprijavitesvakinovisimptomipromenekojesteprimetilikaoidapitateštavasinteresujeiliizneseteproblemkojeimate.Upočetkućetesekontrolisatisvakihnekolikomeseci. Vremenomćekontrolebitimanjeučestale ivremeizmeđukontrolaćebitisvedužejerrizikdasetumorvratipostepenoopadatokomvremena.Generalno,kodsarkomavisokogrizika,dopovratkabolesti(recidiva)*dolaziuprvedveilitrigodinenakontretmana;sarkominiskogrizikaobičnorelapsiraju*kasnije.Rutinsko praćenje zavisi od stepena tumora, veličine trumora i lokalizacije tumora. Optimalanraspored rutinskih kontrola nije poznat, ali rutinske kontrole nakon terapije sarkomamekih tkivasrednjegivisokoggradusasuintenzivnijeodonihkodsarkomaniskogrizika.Povratakunormalanživot

Povratakunormalan život je jedanodglavnihciljevau terapiji sarkomamekih tkiva.Ohrabrujemovasdalekaruiznesetesvojebrige,problemeiosećanjaopovratkukući,uškoluilinaposao.Voditeračunadaosvimnedoumicamarazgovaratesavašimtimomzdravstvenihradnikanavremekakobivam organizovali potrebnu pomoć. Neki bolesnici nalaze podršku u grupama bivših bolesnika ili umedijima koji su usmereni ka bolesnicima. Takođe vam od pomoći može biti i savet psihologa,ekspertauoblasti.Štaakosetumorvrati?Sarkomimekihtkivasemoguponovojavitinaistommestukaoiprvitumor,štosenazivalokalnimrelapsom bolesti*. Bolesnik sa izolovanom lokalnim relapsom* može ponovo biti podvrgnutoperativnomlečenjukakobisetumorodstranio,alitakođemožedobitiidodatnuterapiju.Sarkomimekihtkivasetakođemoguponovojavitiinadrugimorganimaidrugimdelovimatela,štose naziva metastaziranje*. Kod bolesnika sa sarkomommekih tkiva metastaze najčešće nastaju uplućima, kostima i jetri. S obzirom na to da metastaze, naročito u ranim fazama kada mogu bitiuklonjene,nedajunikakvesimptome,vašlekarćetokomredovnihkontrolautokupraćenja,naročitoobratitipažnjunaovamesta.Kod bolesnika koji su već bili lečeni hemioterapijom, dalje terapijske opcije podrazumevajuhemioterapiju*iliciljanutargetterapiju.Radioterapija*može da se primeni kako bi se umanjili simptomi ili sprečio nastanak komplikacijatumora. Važno je da svaki ponovnu pojavu (recidiv*) tumora proceni multidisciplinarni ekspertskitim,kakobiseodabraonajboljiterapijskimodalitetilinajboljakombinacijatretmana.



Kaokasnakomplikacijanekihterapijasarkomamekihtkiva,možedasejaviinovisekundarnitumor.Kadasesumnjanasekundarnimalignitet,lekarvasupućujenanizispitivanjakakobiutvrdilookomsemaligniteturadiikolikoseproširio.Optimalnaterapijaseprocenjujenakonzilijumima*gdećetimlekarazaduženzavasdonetinajboljumogućuodlukuuzimajućiuobziriterapijekojesteprethodnoprimilizasarkommekihtkiva.



DEFINICIJENEPOZNATIHREČIAkustičninervNerv koji učestvuje u čulu sluha, ravnoteži i poziciji glave. Ima dve grane, kohlearnu koja prenosizvuke i vestibularnu granu koja prenosi osećaj ravnoteže i pozicije glave. Poznat je i kaovestibulokohlearninerv.AnemijaStanjekojesekarakterišesmanjenimbrojemcrvenihkrvnihzrnaca*ilihemoglobina.Gvožđekojesenalaziuhemoglobinuprenosikiseonikizplućakrozcelotelo,štojeuovomstanjusmanjeno.AnestezijaReverzibilnostanjegubitkasvestiveštačkiizazvanoprimenomsupstancikojesenazivajuanestetici*u kombolesnik ne oseća bol, nema normalne reflekse imanje reaguje na stres.Može biti opšta ilokalnaiomogućavadabolesnikbudeoperisan.AngiosarkomVrstasarkomakojinastajeizćelijakojeoblažupovršinukrvnihilimfnihsudova.Sarkomkojinastajeizkrvnihsudovasenazivahemangiosarkom.Sarkomkojinastajeizlimfnihsudovajelimfangiosarkom.AntidepresivLekkojisekoristiuterapijidepresije.AntiemetikLek koji sprečava ili smanjuje mučninu i povraćanje koji su posledica onkološke terapije. Uantiemetikespadajugranisetron,metoklopramidiondasetron.AntikonvulzivLek ili druga supstanca koja se koristi u prevenciji ili zaustavljanju napada epilepsije ili konvulzija.Nazivajuseiantiepileptici.AntracikliniKlasaantibiotikakojisekoristeuhemioterapiji*zatretmanširokogspektramalignihbolesti.APC(engl.adenomatouspolyposiscoli)genTumorsupresorgen.Mutacijaovoggenamožedaimazaposledicunastanakrakadebelogcreva.Belokrvnozrnce(leukocit)Ćelijeimunogistemakojeučestvujuuodbraniorganizmaodinfekcije.BenignitumorBenignitumorimogubitiveliki,alisenešireudrugedelovetela.Nazivajuseinemaligni.



BiopsijaUzimanjeuzorakaćelija ili tkivakoje ćepregledatipatolog*.Patolog*možedaproučava tkivopodmikroskopom ili da obavi druge testove na ćelijama i tkivu. Postoji mnogo različitih procedurabiopsije. Najčešće su: (1) inciziona biopsija, kada se otklanja samo uzorak tkiva; (2) ekscizionabiopsija,gdeseuklanjacelatumefakcijailisumnjivopodručijei(3)iglenabiopsijakodkojeseuzoraktkivailitečnostuzimajuiglom.Kadasekoristidebelaigla,procedurasenazivakor-biopsija.Kadasekoristitankaigla,procedurasenazivaFNA–aspiracionabiopsijatankomiglom.BolfantomskogudaOsećajbolailineprijatnostikodbolesnikanamestugdenedostajedeotela(fantom).Café-au-laitspotSvetlobraonmrljeunivoukože.Caféau lait je francuska reč zakafu samlekom, što seodnosinabojumrlja.CiklofosfamidLekkojisekoristiiispitujeuterapijimnogihmalignihbolesti.Koristiseizalečenjenekihmalignitetakoddece.VezujesezaDNKućelijiitakouništavamalignućeliju.Vrstajealikilizirajućegagensa.Ciljana(targetna)terapijaTerapijaukojojsekoriste lekovi idrugesupstancekaoštosumonoklonskaantitela,daseotkriju inapadnusamospecifičnemalignećelije.Ciljanaterapijaproizvodimanjenusefekatanegodrugevrstetretmanamalignihbolesti.CisplatinLeksekoristizalečenjemnogihvrstamaligniteta.Sadržimetalplatinu.UništavaćelijerakaoštećujućinjihovDNKitimeihsprečavadasedele.Cisplatinjevrstaalikilirajućegagensa.CrevnainkontinencijaNesposobnostkontrolepražnjenjecreva.Crvenokrvnozrnce(eritrocit)Nejčešćaćelijakrvi.Supstancaodkojejekrvcrveneboje.Glavnafunkcijajetransportkisonika.DakarbazinLekkojisekoristiuterapijiHodgkinovoglimfomaimelanoma,aispitujeseuterapijiidrugihmalignihbolesti.VezujesezaDNKućelijiitakouništavamalignućeliju.Vrstajealikilizirajućegagensa.DioksinVisokotoskičannusproizvodmnogihprocesauindustriji.DocetakselDocetaksel pripada grupi antineoplastičnih lekova poznatih kao taksani*. On sprečava destrukcijuunutrašnjegskeletaćelijekojaimomogućavadeobuiumnožavanje.Saskeletomnamestu,ćelijesenemogudeliti tena krajuumiru.Docetaksel utiče i nanemaligne ćelije, kao što su ćelije krvi, štodovodidonastankaneželjenihefekata.



DoksorubicinLekkoji sekoristiu terapiji različitihvrstamalignihbolesti,a i ispitujeuterapijidrugihmaligniteta.Doksorubicinnastaje izbakterijeStreptomycespeucetius.OštećujeDNA imožedauništi tumorskućeliju. Vrsta je antitumorskog antibiotika antraciklina*. Naziva se još doxorubicinhidrohlorid ihidroksidaunorubicin.DubokavenskatrombozaNastajanje krvih ugrušaka u dubokim venama nogu ili karlice. Simpotomi su bol, otok, toplota icrvenilozahvaćenogpodručija.NazivaseiDVT.EdemAbnormalnakoličinatečnostiispodkožeiliutelesnojšupljini.EndometrijalnistromalnisarkomVrstasarkomakojinastajeiztkivamaterice.EpidermalnacistaZatvorena kesasta struktura u tkivu epidermisa (spoljašnjem sloju dva glava sloja kože).Može bitiispunjenatečnošću,vazduhom,gnojemilidrugimmaterijalom.Većinasubenigne(nisukaricnomi).EpirubicinLekkojisekoristisadrugimlekovimauterapijiranograkadojkekojiseproširiosamoulimfnežlezde.Takođeseispitujeiuterapijidrugihmalignihbolesti.Spadauvrstuantraciklinskihantibiotika.Nazivaseiepirubicinhidrohlorid.FenoksiherbicidiFenoski herbicid je bilo koji član porodice hemijskih agenasa sličnih hormonu rasta indolacetatnakiselina(IAA).Kadasenašpricanabiljkeizazivabrz,nekontrolisanrastinakrajusmrtbiljke.FibroblastĆelijavezivnogtkivakojasintetišeiizlučujeproteinkolagen.FibromBenignitumor*,običnoumatericiiligastrointestinalnomtraktu.FibromatozaStanjekodkogaserazvijajubrojnifibromi.Fibromisubenignitumoriinastajuuvezivnomtkivu.FizioterapeutZdravstveni radnik koji je obučen da procenjuje i leči ljude koji imaju povrede i stanja kojaograničavaju njihovu sposobnost da se kreću i obavljaju fizičke aktivnosti. Fizioterapeuti koristevežbe,masažu, led,toplotu ielektričnustimulacijukakobiseojačalimišići,ukloniobol ipoboljšalokretanje.Takođepodučavajuvežbamakojetrebadasprečepovredeigubitakpokretljivosti.GastrointestinalnaopstrukcijaPreprekakojadovodidozastojahraneuželucuilisadržajaucrevima.



Gastrointestinalstromaltumours(GIST)Vrstatumorakojaobičnonastajeuzidugastrointestinalnogtrakta.Možebitibenignailimaligna.GemcitabinAktivnasupstancau lekukoji sekoristiu terapiji rakapankreasakoji jeuznapredovao ili se raširio.Koristi se iukombinaciji sadrugim lekovimau terapijiproširenog rakadojke,uznapredovalog rakajajnika i nesitnoćelijskog raka pluća koji je uznapredovao ili se raširio. Gemcitabin blokira ćelijskusintezuDNKimožedadovededosmrtimalignećelije.Vrstajeantimetabolita.GliomMalignitumorkojinastajeizćelijaglije(ćelijekojeokružujuipodržavajunervnećelije)GlukozaGlukoza je monosaharid (prosti šećer) koji je široko rasprostranjen u biljnim tkivima. Glavni jeenergetskiizvoruorganizmu.HemioterapijaTerapijamalignihbolestiupotrebomlekovakojiuništavajui/iliograničavajurastmalignihćelija.Ovilekovi seobičnouurganizamunose sporom intravenskom infuzijom,ali semoguunositi i nausta,direktnominfuzijomuekstremitetiliinfuzijomujetru,uzavisnostiodlokalizacijeraka.Histopatološki/histopatologijaPregled i proučavanje tkiva i ćelija pomoću mikroskopa. Tkivo koje je dobijenom biopsijom* ilihirurški se stavlja u fiksator i prenosi u laboratoriju. Tamo se seče na tanke delove, boji različitimbojamaiproučavapodmikroskopom.HormonskaterapijaPromenahormonauterapijibolesti.IfosfamidIfosfamid je lek koji se koristi u kombinaciji sa drugim lekovima u terapiji raka testisa koji nijeodgovorio na prethodne terapije drugim lekovima. Obično se koristi i proučava u terapiji drugihtipova karcinoma. Ifosfamid se vezuje za ćelijskuDNK i dovodi do smrti ćelije.Vrsta je alikirajućegagensaiantimetabolita.ImatinibImatinibjeproteininhibitortirozinkinaze.Ovoznačidablokiraspecifičneenzime,tirozinkinaze.Ovienzimisemogunaćiunekimreceptorimanapovršinimalignihćelija,uključujućitu i receptorekojiučestvuju u stimulaciji ćelija da se nekontrolisano dele. Blokiranjem ovih receptora, imatinibučestvujeukontrolićelijskedeobe.Indolentan(tumor)Malignitumorkojispororaste.InkontinencijaurinaNesposobnostkontrolisanjaoticanjaurinaizmokraćnebešike.



IntravenskiIntravneskiseodnosinaputdavanjalekailidrugesupstancekrozigluilikateterkojaseuvodiuvenu.Obeležavaseikaoi.v.IzolovanahipertermičkaperfuzijaekstremitetaProcedurakojasekoristidabisetoplirastvorikojisadržecitostatikeunelidirektnourukuilinogu.Protok krvi u i iz ekstremiteta se može privremeno zaustaviti bandažom (čvrstom trakom okoekstremiteta), a citostatik se direktno uvodi u krv ekstremiteta.Ovo omogućava da pacijent primivisokudozulekaudeokojijezahvaćentumorom.Nazivaseiperfuzijaekstremiteta.Jajovodi(Falopijevetube)Tankecevikrozkojejajnaćelijaprolaziodjajnikakamaterici.Ureproduktivnomsistemuženepostojipojedanjajnikijedanjajovodsasvakestranematerice.Jetreni(hepatični)Hepatični znači jetreni.Hepatična vena je venakojadrenira krv iz jetre;hepatičnabolest jebolestkojazahvatajetru.JonizujućezračenjeVrsta zračenja koga proizvode procedure koje koriste X-zrake*, radioaktivne supstance, zraci kojiulaze u Zemljinu atmosferu iz svemira, kao i drugi izvori. U viskom dozama jonizujuće zračenjepovećavahemijskuaktivnostunutarćelijeimožeugrozitizdravlje,uključujućituinastanakmalignihbolesti.KapošisarkomTip sarkoma kod koga lezije (patološka područija) rastu na koži, limfnim čvorovima*, unutrašnojpovršini usta, nosa, grla i drugih telesnih tkiva. Lezije su obično purpurne i izgrađene odmalignihćelija,novihkrvnihsudovaikrvnihćelija.Mogunastatinavišemestaistovremeno.KapošisarkomjeizazvanKapošisarkomaherpesvirusom(KSHV).Uzapadnimzemljama,najčešenastajekod ljudisakompromitovanim imunim sistemom izazvanim AIDSom ili lekovima imunosupresivima nakontransplantacijeorgana.TakođesemožejavitikodmušakaracajevrejskogiliMediteranskogporeklaimladihmuškarcauAfrici.KarcinogenSupstancakojamožedaizazoverak.KliničkoispitivanjeIstraživačka studija koja testira koliko je novimedicinski pristup efikasan kod ljudi.Ova ispitavanjatestiraju nove metode skrininga, prevencije, dijagnoze ili terapije bolesti. Nazivaju se i kliničkestudije.Kompjuterizovanatomografija(CTskener)Vrsta radiografije gde se organi u telu skeniraju X-zracima* i rezultati se spajaju u kompjuteruformirajućislikedelovatela.



KontraindikacijaStanjeilisimptomzbogkogaodređenaterapijailiproceduranemogubitisprovedenikodpacijenta.Kontraindikacijesuiliapsolutne,štoznačidaterapijanikadanemožedaseprimenikodbolesnikailirelativne, što znači da rizik može da bude manji od koristi kod bolesnika sa ovim stanjem ilisimptomom.LeiomiosarkomMaligni tumor (sarkom) glatkih mišićnih ćelija koji može nastati praktično bilo gde u telu, ali jenajčešćiumaterici,trbuhuikarlici.LimfedemStanjeukomedolazidonakupljanjaviškalimfnetečnostiiuzrokujeotok.Moženastatiuruciilinoziakosulimfniputevizapušeni,oštećeniiliuklonjenihirurški.LimfničvorOkruglastamasalimfnogtkivakojajeokruženakapsulomodvezivnogtkiva.Onfiltriralimfu(tečnostkoja cirkuliše kroz limfni sistem) i skladišti limfocite (vrsta belih krvnih zrnaca). Smešetna je dužlimfnihsudova.Nazivaseilimfnažlezda.LimfomMalignitet koji nastaje iz ćelija imunog sistema. Postoje dve osnovne kategorije limfoma. Jedna jeHodgkinovlimfom,kogakarakterišeprisustvoćelijakojesenazivajuReed-Sternbergovećelije.Drugavrsta limfoma su non-Hodgkin limfomi, koje čini velika, raznovrsna grupamalignih bolesti poreklaimunih ćelija. Non-Hodgkin limfomi se dalje mogu podeliti na malignitete koji imaju indolentan(spororastući) tok i oni koji imaju agresivan (brzo rastući) tok.Ovi podtipovi se različitoponašaju ireaguju na terapiju. I Hodgkin i nonHodgkin limfomi se mogu javiti kod odraslih i kod dece, aprognoza*iterapijazaviseodstadijumaitipalimfoma.LiposarkomRedaksarkommasnihćelija.LokalnaekscizijaHirurškaprocedurakojomseuklanjamalopodručijeobolelog iliproblematičnogtkivasamarginom(ivicom) normalnog tkiva. Ova procedura se obično koristi za lezije dojke i kože, ali može da seprimeninabilokojideotela.Medikalnionkolog(internistaonkolog)Lekar specijalista za dijagnostiku i terapijumalignih bolesti primenom hemioterapije*, hormonsketerapije, biološke terapije i ciljane (target terapije). Vrlo često je najvažniji lekar za onkološkebolesnike.Pružasuportivnuterapijuikoordinišeterapijukojuordinirajudrugispecijalisti.MembranaUbiologiji,membranaje(1)slojćelijakojeokružujurazličiteunutrašnjestrukture,(2)slojokoćelijekojićelijuodvajaodspoljašnjesredine,(3)slojćelijakojerazdvajajujednotkivooddrugog(kaoštosubazalnamembranailimukoza).



MeningiomVrstaspororastućegtumorakojinastajeumeningama(tankomslojutkivakojipokrivaištitimozakikičmenumoždinu).Običnonastajukododraslih.MenopauzaVreme u životu žene kada jajnici prestaju da produkuju hormone i staje menstrualni ciklus.Menopauza prirodno nastaje oko 50 godine života. Žena je umenopauzi kada nije imala ni jedanciklus tokomposlednjih12meseci.Simptomimenopauzesupreznojavanje,promeneraspoloženja,noćnoznojenje,suvoćavagine,otežanakoncetracijaineplodnost.MetastazaŠirenjeraka iz jednogudrugideotela.Tumorkoji je izgrađenizćelijakojesuseproširilesenazivametastatski tumor ili metastaza.Metastatski tumor sadrži ćelije koje su poput onih u primarnomtumoru.MitotskiindeksMerabrzinerastaideobemalignihćelija.Kakobiseutvrdiomitotski indeks,određujesebrojćelijakojesedeleuodređenojkoličinimalignogtkiva.Koristisedabiseutvrdiostadijumbolestimelanoma(malgini tumor kože) i drugih malignih bolesti. Visok mitotski indeks je u vezi sa nižim stopamapreživljavanja.MukozitisKomplikacija nekih onkoloških terapija kod kojih dolazi do zapaljenja sluzokože organa za varenje.Čestoseispoljavakaoafteuustima.MultimodalnaterapijaTerapija koja kombinuje više od jedne metode lečenja. Naziva se i kombinovana i multimodalnaterapija.MutacijaPromenausekvencibaznihparovaDNKkoječinegen.Mutacijegenanemorajuobaveznodatrajnopromenegen.Nediferencirani/neklasifikovanipleomorfnisarkommekihtkiva*Sarkomkojinastajeumišiću,masnomtkivu,fibroznomtkivuilidrugimpotpornimtkivimatela.NegativnamarginaIvicailigranicatkivakojejeuklonjenotokomhirurškeintervencije.Marginajenegativnailičistakadapatolog*nepronađemalignećelijenaivicitkiva,štoznačidajetumoruklonjenucelosti.Marginajepozitivna ili zahvaćena akopatologpronađemaligne ćelije na ivici tkiva, što znači da tumornije ucelostiuklonjen.NekrozaSmrtživogtkiva.NeurofibromaBenignitumorkojinastajeodćelijaitkivakojiobavijajunerve.



NeurotoksičnostOsobinanekihterapijadaoštećujunervnisistemNeutropenijaStanje u kom postoji smanjen broj neutrofila, vrste belih krvnih zrnaca*, u odnosu na normalnevrednosti. Može nastati u sklopu virusne infekcije, zračne terapije ili hemioterapije*. Smanjujeotpornostorganizmanabakterijskeigljivičneinfekcije.NevussindrombazalnihćelijaGenetskiporemećaj koji dovodido razvojaneobičnih karakteristika lica i poremećaje kože, kostiju,nervnog sistema, očiju i endkrinih želda. Ljudi koji boluju od ovog sindroma imaju veliki rizik zanastanakbazocelularnogkaricnomakože.NazovaseiGorlinovsindrom.NF1genGenkoji jeodgovoran zaproizvodnjuproteinakoji senazivaneurofiromin.Ovajproteinproizvodemnoge ćelije, uključujući tu i nervne ćelije i specijalizovane ćelije zvane oligodendrociti i Švanovećelijekojeobavijajunerve.OpioidiSupstancekojesekoristezaterapijublagogilijakogbola.Opioidisukaoopijati,morfijum*ikodein,ali se ne proizvode iz opijuma. Opioidi se vezuju za opioidne receptore u centralnom nervnomsistemu.Nekadasunazivaninarkoticima.Vrstasualkaloida.OralnamukozaVlažnaunutrašnjapovršinausta.Žlezdeumukoziproizvodemukus(gustu,klizavutečnost).Nazivaseimukusnamembrana.OralnimukozitisKomplikacijanekihonkološkihterapijakodkojihdolazidoupaleunutrašnjepovršineusta.Čestosemanifestujekaoafte.OrtopedHirurg specijalista za dijagnostiku i terapiju povreda i bolesti koštano-mišićnog sistema. Ovopodrazumeva:kosti,zglobove,tetive,ligamenteimišiće.OsteomOsteomjenovideokostikojiobičnoizrastenadrugojkosti,običnolobanji.Benignijetumor.OsteosarkomSarkomkostikojiobičnozahvatadugekostirukuilinogu.Najčešćesejavljakodmladihljudiitočešćekodmuškaracanegokodžena.Nazivaseiosteogenisarkom.PaklitakselLek koji se koristi u terapiji raka dojke, jajnika, i Kapošijevog sarkoma*. U kombinaciji sa drugimlekovima se koristi u terapiji nesitnoćelijskog raka pluća. Paklitaksel se ispituje i u lečenju drugihmalignihbolesti. Blokira ćelijski rast, sprečavanjemćelijskedeobe imožedovesti do smrtimalignećelije.



PatologLekar koji je specijalista zapatohistologiju, discipline kojaproučavaobolele ćelije i tkivauzpomoćmikroskopa.PazopanibLek koji se korisiti u terapiji uznapredovlog raka bubrega, najčešćegmalignog tumora bubrega. Ukombinacijisadrugimlekovimasekoristiuterapijiuznapredovalogsarkomamekihtkiva.Ispitujesenjegova efikasnot u terapiji drugih maligniteta. Pazopanib hidrohlorid može da spreči rast novihkrvnih sudova koji su tumoru neophodni za rast. Vrsta je inhibitora tirozin kinaze i vrstaantiangiogenogagensa.PedijataronkologLekarspecijalistazalečenjemalignihbolestikoddece.PlućnamaramicaTanak sloj tkiva* koji pokriva pluća i unutrašnji zid grudnog koša i štiti plućna krila.Ovo tkivo lučimalu količinu tečnosti koja deluje kao lubrikant, omogućavajući da se pluća nesmetano kreću ugrudnomkošupridisanju.PozitivnamarginaIvica ili granica tkiva koje je uklonjeno tokom operacije. Margina je pozitivna ili zahvaćena akopatolog*pronađemalignećelijenaivicitkiva,štoznačidatumornijeupotpunostiuklonjen.PrognozaVerovatniishodilitokbolesti;šansazaoporavakiliponovnipovratak(recidiv,relaps)bolesti*.RabdomiosarkomTip sarkoma* koji nastaje umišićima pripojenim za kosti, zaduženim za kretanje (skeletni mišići).Većinanastajekoddece,alisemogujavitiikododraslih.RadijacionionkologLekar specijalosta koji maligne bolesti leči zračenjem. On ili ona nisu isto što i radiolog* - drugispecijalistakojisprovodiimidžingtestovekakobipostaviodijagnozuraličitihstanja.RadiologLekar specijalista u dijagnostici bolesti ili povreda, za šta se koriste X-zraci*, CT skener* MRI*(magnetnorezonantniimidžing).RadiološkipregledTest koji koristi tehnologiju imidžinga (radiografija, ultrazvuk*, kompjuterizovana tomografija* inuklearna medicina) kako bi se vizualizovali organi, strukture i tkiva u telu u cilju dijagnostike iterapijebolesti.RadioobeleženObeležen radioaktivnom supstancom. Kada se jednom unese u telo, kretanje supstance se možepratitidetektorom.



RadioterapijaTerapijaukojojsezatretmanmalignihbolestikoristizračenjeiuvekjeusmerenanasamopodručijetumora.RBgenTumorsupresornigen.Recidiv(relaps)Malignailibolestkojasevraća,običnonakonperiodaukojojkarcinomilibolestnisuprisutniilisenemogu detektovati. Može nastati na istom mestu kao i primarni tumor ili na drugom mestu uorganizmu.Nazivasejoširekurentnabolest.RetroperitonealnisarkomSarkomkojinastajeukosti iliumekimtkivimauključujućituihrskavicu,masnotkivo,mišiće,krvnesudove,fibroznotkivoilidrugopotpornoilivezivnotkivo.Različitevrstesarkomanastajuuzavisnostiodmesta nastanka. U ovom slučaju, tumor nastaje u retroperitoneumu, delu tela smeštenom izaperitoneuma.RetroperitoneumProstor smeštenu zadnjemdelu trbušneduplje, iza (retro) sloja tkivakoji senazivaperitoneum,aispredmišićaikostijukojiformirajudonjideoleđa(poznatikaozadnjizidtrbušneduplje).Sviorganiizaperitoneuma,dakleunutarretroperitoneumasuretroperitonealniorgani.Bubrezi,deopankreasaideodebelogcrevasuizmeđuostalihretroperitonealniorgani.SarkomMalignitumorkosti,hrskavice,masti,mišića,krvnihsudovailidrugogvezivnogilipotpornogtkiva.SinovijalnisarkomMalignitumorkojinastajeusinovijalnojmembranizglobova.SinovijalnotkivoTanko,rastresitovaskularnovezivnotkivokojeformiramembranekojeokružujuzgloboveiomotačekojištitetetivenamestimagdeprelazeprekokožtanihstrukutra.Sinovijalnećelijesekretujutečnostkoja se naziva sinovijalna tečnost i služi kao podmazivač i izvor hranjivih materija za zglobnuhrskavicu.Sistemskaterapija/lekoviTerapija supstancama koje se šire kroz krvotok i dolaze do svih i utiču na sve ćelije u organizmu.Hemioterapija*iimunoterapijasuprimerisistemsketerapije.Solitarnifibroznitumor(SFT)Redaktumorkojinastajeuplućnojmaramici* ilinabilokomdrugommestuumekomtkivu.Možebitibenigniimaligni.SondaDugitanakinstrumentkojisekoristizaispitivanjerana,šupljinailitelesnihkanala.



ŠvanomTumorperifernognervnogsistemakojinastajeuovojnicamanerava(zaštitompokrivaču).Gotovojeuvekdobroćudan,alizabeleženisuipojedinačnislučajevimalignihšvanoma.TaksaniTaksani su lekovi koji se koriste u terapiji malignih bolesti. Oni blokiraju rast ćelija tako štozaustavljaju ćelijsku mitozu* (ćelijsku deobu). Taksani se mešaju sa mikrotubulima (ćelijskimstrukturama koje omogućuju kretanje hromozoma*) tokom mitoze*. Poznati su i kao mitotskiinhibitoriilimikrotubularniagensi.TrabektedinSupstancakojanastajeodvrstemorskihplaštaša i ispituje sekaoagensu terapijimalignihbolesti.VezujesezaDNKtedovodidonjenogkidanja.TakođeblokirasposobnostćelijedapopravioštećenuDNKimožeizazvatismrtmalignećelije.Proizodise iu laboratorijama. Inhibitor jeDNKekscizionogreparatora.Trombocit(krvnapločica)Malićelijskifragmentikojiigrajuključnuuloguustvaranjukrvnihugušaka.Bolesnicisamalimbrojemtrombocita imajuozbiljanrizikodteškihkrvarenja.Bolesnicikoji imajuvelikibroj trombocita imajuvisokrizikodnastankatromboze,stvaranjakrvnihugrušakakojiblokirajukrvnesudoveidovodedoinfarktailidrugihozbiljnihstanja,ilikrvarenjazbogdisfunkcijetrombocita.TuberoznasklerozaGenetski poremećaj kod kogaububrezima,mozgu,očima, srcu, plućima i koži nastajubenigni (nesarkomi)tumori.Bolestmožedadovededoepileptičnihnapada,mentalnihsmetnji irazličitihvrstakožnihpromena.Tumorovojnicaperifernihnerava(engl.Peripheralnervesheathtumours(MPNST))Sarkommekihtkivakojinastajeodćelijakojestvarajuzaštitniomotač(pokrivač)perifernihnerava,atosunervikojiizlazeizcentralnognervnogsistema(mozgaikičmenemoždine).TumorsupresorgenGen koji stvara protein nazvan tumor supresor protein, a koji učestvuje u kontroli ćelijskog rasta.Mutacije*(promeneuDNK)utumorsupresorgenumogudaizazovunastanakmaligniteta.Nazivajuseiantionkogeni.Ultrasongrafija/UltrazvukProcedura tokomkoje zvučni talasi visokeenergijeudarajuuunutrašnja tkiva i organe i proizvodeeho(odjek).Crtežiodjekasepojavljujunaekranuaparatazaultrazvukiformirajuslikukojasezovesonogram.VernerovsindromNasledni poremećaj koji se karakteriše ubrzanim starenjem a koje počinje rano u adolescenciji.Pacijentisunižegrastaodproseka,imajuzdravstveneprobemekaoštosu:sedakosa,očvršćavanjearterija, istanjivanje kostiju, dijabetes i tanka čvrsta koža. Takođe imaju povećan rizik za nastanakmalignih bolesti naročito osteosaarkoma. Vernerov sindrom izazviamutacija gena koji učestvuje ućelijskojdeobi.Vrstajeautozomnorecesivnebolesti.NazivasejošiadultnaprogerijaiWS.



VinilhloridSupstanaca koja se koristi u prozivodnji plastike. Izloženost vinil hloridu može da poveća rizik odnastankarakajetre,mozga,pluća,limfoma*ileukemija.VinkristinAktivnisastojaklekakojisekoristiuterapijiakutneleukemije.UkombinacijisadrugimlekovimaseprimenjujeuterapijiHodgkinovebolesti,non-Hodgkinlimfoma*,rabdomiosarkoma*,neuroblastomai Vilmsovog tumora. Vinkristin se takođe koristi i ispituje u terapiji drugihmalignih bolesti. Blokiraćelijskirastizaustavljadeobućelije.Vrstajevinkaalkaloida*iantimitotika.VinorelbinCitostatikkojipripadaporodicilekovadobijenihizbiljakojisenazivajuvincaalkaloidi.VonReklinghausen-ovabolestBolestpoznatakaoneurofibromatoza1.Watchfulwaiting(Pažljivopraćenje)*Pažljivopraćenje stanjabolesnikabez započinjanja terapijedokle god senepojave ili nepromenesimptomibolesti.Nekadaseprimenjujeubolestimakojesporonapreduju.Takođesekoristikadajerizik od terapije veći od mogućih koristi. Tokom pažljivog praćenja bolesnici mogu da budupodvrgnutitestovimaipregledima.Nekadasekoristikodkarcinomaprostate.X-zraciX-zracisuvrstazračenjakojasekoristidaseslikaunutrašnjostobjekta.UmediciniseX-zracičestokoristezaslikanjeunutrašnjostitela.

www.anticancerfund.org www.esmo.org

ESMO/Anticancer Fund vodiči za pacijente su napisani kako bi omogućili pacijentima, njihovim bližnjima i negovateljima razumevanje prirode različitih vrsta karcinoma i procenu najbolje dostupne terapije za lečenje bolesti. Medicinske informacije opisane u Vodiču za pacijente su zasnovane na ESMO Smernicama Kliničke Prakse, koje su napravljene u cilju usmeravanja onkologa prilikom postavljanja dijagnoze i praćenja u tretmanu različitih vrsta karcinoma.Ovi vodiči su napravljeni od strane organizacije Anticancer Fund u sarađnji sa ESMO radnom grupom za utvrdivanje smernica i ESMO radnom grupom pacijenata.

Za više informacija molimo Vas da posetite sajtove www.esmo.org i www.anticancerfund.org

Šta je sarkom mekih tkiva?€¦ · sarkomi mekih tkiva: vodič za pacijenta – informacije na...

Documents