table ronde du dépistage au diagnostic précoce : aspects éthique, psychologique, médical et...

Table rondeTable rondeDu dépistage au diagnostic précoce : Du dépistage au diagnostic précoce :

Aspects éthique, psychologique, médical et Aspects éthique, psychologique, médical et juridique : méthodologie et résultatsjuridique : méthodologie et résultats

Table rondeTable rondeDu dépistage au diagnostic précoce : Du dépistage au diagnostic précoce :

Aspects éthique, psychologique, médical et Aspects éthique, psychologique, médical et juridique : méthodologie et résultatsjuridique : méthodologie et résultats

Modérateur Modérateur : M. Mondain (Montpellier): M. Mondain (Montpellier)

Participants Participants : P. Schmidt (Reims), Y. Lerosey (Evreux), I. : P. Schmidt (Reims), Y. Lerosey (Evreux), I. Ruzza (Lille), D. Gosset (Lille), M. Roussey (Rennes), Ruzza (Lille), D. Gosset (Lille), M. Roussey (Rennes),

R. Buelens (Lille), B. Vos (Bruxelles)R. Buelens (Lille), B. Vos (Bruxelles)

Peut-on proposer un dépistage Peut-on proposer un dépistage néonatal?néonatal?Peut-on proposer un dépistage Peut-on proposer un dépistage néonatal?néonatal?

Quels sont les critères pour proposer un Quels sont les critères pour proposer un dépistage ? dépistage ?

Ces critères sont-ils applicables à la surdité Ces critères sont-ils applicables à la surdité de l’enfant ?de l’enfant ?

Organisation du dépistage Organisation du dépistage néonatal néonatal en Franceen France

Organisation du dépistage Organisation du dépistage néonatal néonatal en Franceen FranceLe programme confié à l'AFDPHE a la particularité Le programme confié à l'AFDPHE a la particularité

d'associer àd'associer à• l'action du dépistage des malades l'action du dépistage des malades • la certitude de leur prise en charge thérapeutique la certitude de leur prise en charge thérapeutique

adaptéeadaptée Autrement dit, il doit Autrement dit, il doit

non seulement êtrenon seulement être efficaceefficace en repérant les sujets atteints en repérant les sujets atteints mais aussi être mais aussi être utileutile avec la certitude que les malades avec la certitude que les malades

seront bien traités et en tireront un bénéfice directseront bien traités et en tireront un bénéfice direct et être et être égalitaireégalitaire sur tout le territoire national sur tout le territoire national

Critères d’un dépistage néonatal Critères d’un dépistage néonatal systématique ou Critères de Wilson et systématique ou Critères de Wilson et JungnerJungner**

Critères d’un dépistage néonatal Critères d’un dépistage néonatal systématique ou Critères de Wilson et systématique ou Critères de Wilson et JungnerJungner**

10 critères définis en 196810 critères définis en 19681.1. La maladie doit être un problème important de La maladie doit être un problème important de

SantéSanté2.2. L’histoire naturelle (évolution) de la maladie doit L’histoire naturelle (évolution) de la maladie doit

être bien compriseêtre bien comprise3.3. On doit disposer d’un traitement efficaceOn doit disposer d’un traitement efficace4.4. La maladie doit être reconnue à un stade pré-La maladie doit être reconnue à un stade pré-

symptomatiquesymptomatique5.5. La confirmation du dépistage par des méthodes La confirmation du dépistage par des méthodes

de certitude doit être obligatoirede certitude doit être obligatoire

•Wilson J, Jungner G. The principles and practice of screening for disease. Geneva WHO 1968

Critères d’un dépistage néonatal Critères d’un dépistage néonatal systématique ou Critères de Wilson et systématique ou Critères de Wilson et JungnerJungner

Critères d’un dépistage néonatal Critères d’un dépistage néonatal systématique ou Critères de Wilson et systématique ou Critères de Wilson et JungnerJungner

6.6. Il faut organiser le diagnostic et le Il faut organiser le diagnostic et le traitement des maladestraitement des malades

7.7. Le dépistage doit être accompagné d’un Le dépistage doit être accompagné d’un protocole thérapeutique précisprotocole thérapeutique précis

8.8. Il doit être accepté de la populationIl doit être accepté de la population9.9. Le rapport économique coût-bénéfice doit Le rapport économique coût-bénéfice doit

être appréciéêtre apprécié10.10. La pérennité du programme doit être assuréLa pérennité du programme doit être assuré

Critères d’un dépistage Critères d’un dépistage néonatal systématiquenéonatal systématiqueCritères d’un dépistage Critères d’un dépistage néonatal systématiquenéonatal systématique

Critères repris par la conférence de consensus Critères repris par la conférence de consensus de La Sapinière (Canada) en 1989de La Sapinière (Canada) en 1989

en y associanten y associant Nécessité d’avoir une méthode fiable de dépistage Nécessité d’avoir une méthode fiable de dépistage

comportant peu de faux-positifs et de faux-comportant peu de faux-positifs et de faux-négatifs :négatifs : sensibilité et spécificité sensibilité et spécificité

Nécessité d’une Nécessité d’une informationinformation suffisante des familles suffisante des familles une une confidentialitéconfidentialité des résultats individuels des résultats individuels

en insistant sur le fait que en insistant sur le fait que tout dépistage doit tout dépistage doit entraîner un réel bénéfice pour le nouveau-né entraîner un réel bénéfice pour le nouveau-né lui-mêmelui-même

Est-ce que ces critères Est-ce que ces critères s’appliquent au DNN de la s’appliquent au DNN de la surdité ? surdité ? (1)(1)


1.1. Problème de santé publique ?Problème de santé publique ?• selon les époquesselon les époques• selon les paysselon les pays• pression médiatique et de la populationpression médiatique et de la population• Anomalie rare ? NONAnomalie rare ? NON

2.2. Anomalie bien connue ?Anomalie bien connue ?• Plusieurs étiologies mais de mieux en mieux Plusieurs étiologies mais de mieux en mieux

comprisescomprises

3.3. Traitement efficace ?Traitement efficace ?• Prise en charge précoce Prise en charge précoce • Correction possibleCorrection possible


Est-ce que ces critères Est-ce que ces critères s’appliquent au DNN de la s’appliquent au DNN de la surdité ? surdité ? (2)(2)4.4. Dépistage à un stade présymptomatiqueDépistage à un stade présymptomatique

• OUIOUI• Avec un test de dépistage fiable, facile, Avec un test de dépistage fiable, facile,

reproductible reproductible

Sensibilité et spécificité du testSensibilité et spécificité du test

5.5. Tests de diagnostic fiablesTests de diagnostic fiables• OUI…maisOUI…mais

6.6. Organiser le diagnostic et le traitement ?Organiser le diagnostic et le traitement ? • CDOS : centres de référence et de CDOS : centres de référence et de

compétencecompétence

7.7. Protocole thérapeutique précis ?Protocole thérapeutique précis ?

8.8. Accepté par la population ?Accepté par la population ?

9.9. Bon rapport coût-bénéfice ?Bon rapport coût-bénéfice ?

10.10. Pérennité du programme assuré ?Pérennité du programme assuré ?



Pourquoi n’y a-t-il toujours pas de décision Pourquoi n’y a-t-il toujours pas de décision de généralisation pour le dépistage de généralisation pour le dépistage néonatal néonatal de la surdité ?de la surdité ?

Pourquoi n’y a-t-il toujours pas de décision Pourquoi n’y a-t-il toujours pas de décision de généralisation pour le dépistage de généralisation pour le dépistage néonatal néonatal de la surdité ?de la surdité ?

Avis divergentsAvis divergents

consensus des professionnels ?consensus des professionnels ? consensus de la population ?consensus de la population ?

Peut-on proposer un dépistage Peut-on proposer un dépistage néonatal?néonatal?Peut-on proposer un dépistage Peut-on proposer un dépistage néonatal?néonatal?

Les chiffres cités ne-sont ils pas exagérés?Les chiffres cités ne-sont ils pas exagérés? Manipulation?Manipulation?

Programme CNAMTS – Programme CNAMTS – AFDPHEAFDPHEProgramme CNAMTS – Programme CNAMTS – AFDPHEAFDPHE

PEAA à tous les nnés ≥ PEAA à tous les nnés ≥

36 h36 h

22ndnd PEAA si non concluant (≥ PEAA si non concluant (≥

12 h plus tard)12 h plus tard)

Tests diagnostiques (PEA, Tests diagnostiques (PEA,

audiométrie) à partir de 1 moisaudiométrie) à partir de 1 mois

Résultats cumulés - ExhaustivitéRésultats cumulés - ExhaustivitéRésultats cumulés - ExhaustivitéRésultats cumulés - Exhaustivité

Non transférés2005 – 2007

Transférés 2005 – 2007

Nombre 187 109 8 510

Nnés décédés 2 699 204

Nnés à tester 184 410 8 306

Nnés testés 182 002 6 526

% testés 98,7% 78,6%

Les deux étapes du Les deux étapes du dépistagedépistage

Les deux étapes du Les deux étapes du dépistagedépistage


Transférés 2005 - 2007


Nnés à 1er test positif 10 595 683

% 1er test positif 5,8% 10,5%

Nnés à 2ème test positif

2 080 326

% 2ème test positif (vs. ceux ayant eu besoin

d’un 2ème test)19,9% 51,5%

% 2ème test positif (vs. ceux testés initialement)

1,1% 5,0%

Incidence de la surdité bilatéraleIncidence de la surdité bilatéraleIncidence de la surdité bilatéraleIncidence de la surdité bilatérale


Transférés 2005 - 2006


Nnés effectivement vus au CDOS

1 196 170

Nnés sourds bilatéraux

134 27

Incidence surdité bilatérale / 1000

1,22 6,93

% faux positifs 0,90 3,30

Objectif : Faisabilité en population générale

OUI

Mais…

NN transférés Coût

2007-2008

Changement de méthodologie

Janv 2009

2009 : changement de 2009 : changement de méthodologieméthodologie2009 : changement de 2009 : changement de méthodologieméthodologie

NN en maternité : OEANN transférés : PEAA

Méthodologie utiliséeMéthodologie utiliséeMéthodologie utiliséeMéthodologie utilisée

C’est faisableC’est faisable Cela marcheCela marche Mais quid du choix de la méthode et de Mais quid du choix de la méthode et de

l’aspect organisationnel?l’aspect organisationnel? quel protocole :quel protocole :

OE+OE / OE+PEAa / PEAa+PEAa?OE+OE / OE+PEAa / PEAa+PEAa? une ou deux oreilles? une ou deux oreilles?

Quel cout en terme de matériel, Quel cout en terme de matériel, consommables et temps de personnel consommables et temps de personnel

ROUEN

EVREUX

LE HAVRE

DIEPPE

FECAMP

VERNON

GISORS

BERNAY

LILLEBONE

ELBEUF

Haute NormandieHaute Normandie

1 800 000 habitants1 800 000 habitants15 maternités15 maternités10 villes10 villes23000 naissances /an23000 naissances /an

Y Lerosey

CHU Rouen/CH Evreux

Mise en place progressiveMise en place progressive1999-20091999-2009ProtocolesProtocoles

Mise en place progressiveMise en place progressive1999-20091999-2009ProtocolesProtocoles

1999 2004

OEAP+/-OEAP

1 mois: OEAP (impératif)

Bilan diagnostique

2004

OEAP+/-PEAa

1 mois: PEAa( impératif)

Bilan diagnostique

InterêtsInterêtsInterêtsInterêts

Coût:Coût: Consommable:Consommable:

• 1 bouchon à usage unique1 bouchon à usage unique• Amortissement matériel identique à PEAaAmortissement matériel identique à PEAa

Rapidité:Rapidité:• 10 minutes( 15 minutes pour PEAa)10 minutes( 15 minutes pour PEAa)

Information à la mère ,test ( 15 sec-3 minutes/oreille),et Information à la mère ,test ( 15 sec-3 minutes/oreille),et traçabilitétraçabilité

Formation rapide:Formation rapide:• Formation technique (10 tests environ , une journée)Formation technique (10 tests environ , une journée)• Formation « théorique »: contenu de l’information donnée à Formation « théorique »: contenu de l’information donnée à

la mère ( document écrit remis à chaque nouveau testeur)la mère ( document écrit remis à chaque nouveau testeur)

InconvénientsInconvénientsInconvénientsInconvénients

Surdités retro-cochléaires (neuropathies): raresSurdités retro-cochléaires (neuropathies): rares Surdités endo-cochléaires avec OEAP Surdités endo-cochléaires avec OEAP

présentes(DFNB9): présentes(DFNB9): RaresRares PEAa en néonatalogie et si ATCD familiaux de surditéPEAa en néonatalogie et si ATCD familiaux de surdité

Faux positifs + élevé:Faux positifs + élevé: En maternité :(2% à J3, mais 10% à J2 et 30 % à J1)En maternité :(2% à J3, mais 10% à J2 et 30 % à J1) En convocation ORL:En convocation ORL:

• Plus de PEAPlus de PEA « surcharge » en Cs ORL« surcharge » en Cs ORL

• +de déplacements pour les parents+de déplacements pour les parents• + de stress parental+ de stress parental

Risque de PdV un peu plus importantRisque de PdV un peu plus important

RésultatsRésultatsRésultatsRésultats

NAISSANCES TESTES

MATERNITE

NON TESTES

DEPISTAGES POSITIFS

BILATERAL

TOTAL CONVOC

PDV SOURDS COUVERTURE

TOTAL

(31/12/07)

36947 36542(98,90%)

405(1,1%)

538(1,45%)

943(2,55%)

115(0,31%)

51 36832(99,69%)

OEAP

12516 12330(98,51%)

186(1,49%)

281

(2,26%)

467

(3,73%)

73(0,59%)

21 1244312443 (99,41%)

OEAP +

PEAA

19857 19713(99,28%)

114(0,72%)

133

(0,66%)

276

(1,38%)

21(0,10%)

23 1983619836

(99,9%)(99,9%)


OEAP : dépistages positifs en hospitalisation: 281 (2.26%)

• OK en convocation : 216 (76,86%)• Suspects en convocation : 43 (15.30%)

• PEA normaux : 14 (32.55%)• Sourds : 22 (51.7%)• Perdus de vue : 7(16,27%)

• Non revenus en convocation : 22 (7.82%)

OEAP/PEAA : dépistages positifs en hospitalisation: 133 (0.66%)

• OK en convocation : 9999 (74,43%)• Suspects en convocation : 2222 (16,54%)

• PEA normal : 1• Sourds : 21• Perdus de vue : 0

• Non revenus en convocation : 12 (9,03%)

ConclusioConclusion n ConclusioConclusion n Dépistage par OEAP présente un excellent Dépistage par OEAP présente un excellent

rapport coût/ efficacitérapport coût/ efficacité Amélioré par PEAa en deuxième test dès la Amélioré par PEAa en deuxième test dès la

mater si OEAP absentes , pour un surcoût mater si OEAP absentes , pour un surcoût limité : limité : 10% d’oreilles testés par PEAa10% d’oreilles testés par PEAa Surcoût de 2€ par enfantSurcoût de 2€ par enfant

Dépistage auditif : Expérience lilloiseDépistage auditif : Expérience lilloisePEA/OEAPEA/OEADépistage auditif : Expérience lilloiseDépistage auditif : Expérience lilloisePEA/OEAPEA/OEA

Dr I RuzzaDr I Ruzza

Lille 15-16 janvier 2010Lille 15-16 janvier 2010

8 mois de recul8 mois de recul8 mois de recul8 mois de recul

Protocole OEA en 1er test , puis contrôle PEAa Protocole OEA en 1er test , puis contrôle PEAa (Accuscreen)(Accuscreen)

2 sites2 sites

environ 3300 NNés testésenviron 3300 NNés testés


Taux de couverture > 99 %Taux de couverture > 99 %

Entre 10 et 15 % de 1er tests + avec OEA (versus 2-3 % Entre 10 et 15 % de 1er tests + avec OEA (versus 2-3 % avec PEAa) avec PEAa)

Vérification le plus souvent par OEA (+ rapide) alors que Vérification le plus souvent par OEA (+ rapide) alors que PEAa recommandésPEAa recommandés

Taux de suspects adressés au CDOS + important Taux de suspects adressés au CDOS + important (0,64% vs 0,32%; 1.24% vs 0,9%)(0,64% vs 0,32%; 1.24% vs 0,9%)

DiscussionDiscussionDiscussionDiscussion

OEA meilleure si l’on décale le test à 48h OEA meilleure si l’on décale le test à 48h

Test plus rapide mais plus de FPTest plus rapide mais plus de FP

Inquiétude maternelle (1 équipe) plus importante devant Inquiétude maternelle (1 équipe) plus importante devant le 1er test positifle 1er test positif

Taux de suspects adressé au CDOS plus élevé Taux de suspects adressé au CDOS plus élevé

Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ? Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ?

Au niveauAu niveau MéthodologiqueMéthodologique Séquence de test / appareillage utiliséSéquence de test / appareillage utilisé Recueil épidémiologiqueRecueil épidémiologique Financement, marchésFinancement, marchés Filière d’avalFilière d’aval

Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ?Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ?Exemple de la Belgique: organisation communautaire

• Communauté flamande

• Communauté française

2 programmes différents

Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ? Organisation nationale ou Organisation nationale ou régionale ?régionale ? Communauté française de Belgique Communauté française de Belgique (≥ 2007)(≥ 2007)

NN ne présentant pas de Facteur de risque vs NN ne présentant pas de Facteur de risque vs Facteur(s) de risqueFacteur(s) de risquePas de FR Pas de FR : : • OEAA en 2 étapes, J2-J3, collecte des données OEAA en 2 étapes, J2-J3, collecte des données

verso Guthrieverso Guthrie• Prix : max 10 € (parents) + 5 € (Comm. française)Prix : max 10 € (parents) + 5 € (Comm. française)• Appareil : choix de la maternitéAppareil : choix de la maternité

‘‘Diagnostic’: Diagnostic’:

• FR ou échec aux OEAA; si nécessaire FR ou échec aux OEAA; si nécessaire centre de centre de prise en charge/revalidationprise en charge/revalidation

Rappels/convocationRappels/convocation: par courrier (maternité): par courrier (maternité)

Communauté flamande de Belgique Communauté flamande de Belgique (≥ 1997)(≥ 1997)

Communauté française de Communauté française de BelgiqueBelgiqueCommunauté française de Communauté française de BelgiqueBelgique

Organisation locale (maternité): Organisation locale (maternité):

1 responsable médical + 1 référent1 responsable médical + 1 référent Centre de référenceCentre de référence Groupe de travail ‘ORL’ (aspects scientifiques)Groupe de travail ‘ORL’ (aspects scientifiques) Comité de pilotage (évaluation)Comité de pilotage (évaluation)

Améliorations: Améliorations: Perdus de vue / 1Perdus de vue / 1erer test non fait (sorties test non fait (sorties

précoces)précoces) Informatisation de la collecte des donnéesInformatisation de la collecte des données

Quelle possibilité d’organisation d’un dépistage systématique de la surdité vu le contexte français?

Mais que deviennent ces enfants Mais que deviennent ces enfants suspects de déficience auditive?suspects de déficience auditive?Mais que deviennent ces enfants Mais que deviennent ces enfants suspects de déficience auditive?suspects de déficience auditive?

Organisation de la filière diagnostiqueOrganisation de la filière diagnostique But : confirmer, infirmer, accompagnerBut : confirmer, infirmer, accompagner


Organisation de la filière diagnostiqueOrganisation de la filière diagnostique But : confirmer, infirmer, accompagnerBut : confirmer, infirmer, accompagner Que dire au parents inquiétés pour « rien » ?Que dire au parents inquiétés pour « rien » ?

Dépister la surdité Dépister la surdité c’est aussi inquiéter pour rien :c’est aussi inquiéter pour rien :

9 fois sur 10 dans le cadre de dépistages 9 fois sur 10 dans le cadre de dépistages négatifs, négatifs,

dans 10% des cas avec les OEA dans 10% des cas avec les OEA etet

4 à 5% avec les PEAa 4 à 5% avec les PEAa dans le cadre de dépistages douteux.dans le cadre de dépistages douteux.

Dépister la surdité Dépister la surdité c’est aussi inquiéter pour rien :c’est aussi inquiéter pour rien :

9 fois sur 10 dans le cadre de dépistages 9 fois sur 10 dans le cadre de dépistages négatifs, négatifs,

dans 10% des cas avec les OEA dans 10% des cas avec les OEA etet

4 à 5% avec les PEAa 4 à 5% avec les PEAa dans le cadre de dépistages douteux.dans le cadre de dépistages douteux.

Quelles sont les variables de Quelles sont les variables de l’impact de ce dépistage « pour l’impact de ce dépistage « pour rien »rien »

Quelles sont les variables de Quelles sont les variables de l’impact de ce dépistage « pour l’impact de ce dépistage « pour rien »rien » Pourquoi cela peut-il avoir tant d’impact ?Pourquoi cela peut-il avoir tant d’impact ?

Pour la mère l’état de « transparence psychique » Pour la mère l’état de « transparence psychique » (Dr Monique BYDLOWSKI, Psychiatre et directeur (Dr Monique BYDLOWSKI, Psychiatre et directeur de recherche INSERM)de recherche INSERM)

Pour les parents, l’image de l’enfant parfait.Pour les parents, l’image de l’enfant parfait. Pourquoi cet impact est diminué ?Pourquoi cet impact est diminué ?

Diagnostic moyen entre 13 et 36 mois car un enfant Diagnostic moyen entre 13 et 36 mois car un enfant qui va bien… avec un retour des proches en ce sensqui va bien… avec un retour des proches en ce sens

Image moins négative des répercussions de la Image moins négative des répercussions de la surdité par rapport à d’autres handicapssurdité par rapport à d’autres handicaps

Comment diminuer cet impact ?Comment diminuer cet impact ?Comment diminuer cet impact ?Comment diminuer cet impact ?

Rôle des puéricultrices :Rôle des puéricultrices : Expliquer pourquoi dépisterExpliquer pourquoi dépister Expliquer comment on va le faireExpliquer comment on va le faire Expliquer les limites du test et la période de diagnostic Expliquer les limites du test et la période de diagnostic

qui va s’en suivre (dépister n’est pas diagnostiquer)qui va s’en suivre (dépister n’est pas diagnostiquer) Rôle et intérêt du psychologue :Rôle et intérêt du psychologue :

Ecouter, rassurer et réexpliquerEcouter, rassurer et réexpliquer Par qui : un psychologue du centre référent maitrisant Par qui : un psychologue du centre référent maitrisant

les notions de surdité et pouvant assurer si les notions de surdité et pouvant assurer si nécessaire un suivi plus longitudinalnécessaire un suivi plus longitudinal

Que dire aux parents inquiétés Que dire aux parents inquiétés pour rien ?pour rien ?Que dire aux parents inquiétés Que dire aux parents inquiétés pour rien ?pour rien ?

Ecouter…Ecouter… Ré-orienter vers le psychologue si Ré-orienter vers le psychologue si

nécessaire.nécessaire.


Organisation de la filière diagnostiqueOrganisation de la filière diagnostique But : confirmer, infirmer, accompagnerBut : confirmer, infirmer, accompagner Que dire au parents inquiétés pour « rien » ?Que dire au parents inquiétés pour « rien » ? Avons-nous les moyens diagnostiques suffisants Avons-nous les moyens diagnostiques suffisants

pour les autres ?pour les autres ?

Avons-nous les moyens Avons-nous les moyens diagnostiques suffisants ?diagnostiques suffisants ?Avons-nous les moyens Avons-nous les moyens diagnostiques suffisants ?diagnostiques suffisants ?

Oui, dès l’âge du dépistageOui, dès l’âge du dépistage 3 situations sont identifiables : 3 situations sont identifiables :

audition insuffisante audition insuffisante et risque de retentissement rapide sur le et risque de retentissement rapide sur le

développementdéveloppement : prise en charge immédiate : prise en charge immédiate

audition insuffisante audition insuffisante ou probablement insuffisante mais début de ou probablement insuffisante mais début de

communication non menacécommunication non menacé : suivi régulier sans : suivi régulier sans intervention immédiate intervention immédiate

audition suffisante : surveillance « normale » audition suffisante : surveillance « normale » (comme pour tout enfant)(comme pour tout enfant)

Particularités de chaque test :Particularités de chaque test :Particularités de chaque test :Particularités de chaque test :

OEA (non auto.) ou PDOEA :OEA (non auto.) ou PDOEA : repérage des « trous » audiométriques dans les surdités repérage des « trous » audiométriques dans les surdités

légères et moyenneslégères et moyennes repérage de graves préservés dans les surdités sévères repérage de graves préservés dans les surdités sévères

en pente raide.en pente raide.

PEA au clic non filtréPEA au clic non filtré ASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons pursASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons purs tests comportementaux tests comportementaux


OEA (non auto.) ou PDOEAOEA (non auto.) ou PDOEA

PEA au clic non filtré PEA au clic non filtré (si conditions de recueil parfaites) (si conditions de recueil parfaites) : : le seuil PEA au clic non filtré est un reflet à 10 dB près du meilleur le seuil PEA au clic non filtré est un reflet à 10 dB près du meilleur

seuil dans les aigus seuil dans les aigus (de 2 à 8 kHz, influencé par le seuil du 1k)(de 2 à 8 kHz, influencé par le seuil du 1k), s’il n’y a , s’il n’y a pas d’allongement des latences.pas d’allongement des latences.

Chez le nourrisson, les latences peuvent être allongées sans Chez le nourrisson, les latences peuvent être allongées sans

anomalie d’oreille moyenne : dans ce cas, un seuil PEA ≤ 50 dB anomalie d’oreille moyenne : dans ce cas, un seuil PEA ≤ 50 dB peut être compatible avec une audition qui sera vérifiée normale ou peut être compatible avec une audition qui sera vérifiée normale ou subnormale après l’âge d’1 an. subnormale après l’âge d’1 an.

ASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons pursASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons purs tests comportementaux tests comportementaux


OEA (non auto.) ou PDOEA OEA (non auto.) ou PDOEA PEA au clic non filtréPEA au clic non filtré

ASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons purs : ASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons purs : peuvent donner une bonne estimation audiométrique, y compris peuvent donner une bonne estimation audiométrique, y compris

dans les graves.dans les graves. mais requièrent généralement une A.G. du fait du temps nécessaire mais requièrent généralement une A.G. du fait du temps nécessaire

à leur mesure.à leur mesure.

tests comportementaux tests comportementaux


OEA (non auto.) ou PDOEA OEA (non auto.) ou PDOEA PEA au clic non filtré PEA au clic non filtré ASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons pursASSR et/ou seuil PEA en clic filtré ou sons purs

tests comportementaux : tests comportementaux : audiométrie comportementale : bien codifiée, mesure les seuils en audiométrie comportementale : bien codifiée, mesure les seuils en

CA et en CO à partir de 3 à 6 mois, sous réserve d’un CA et en CO à partir de 3 à 6 mois, sous réserve d’un développement psychomoteur normal.développement psychomoteur normal.

Ces mesures sont nécessaires en plus des mesures électro-Ces mesures sont nécessaires en plus des mesures électro-physiologiques. physiologiques.

L’apport des tests comportementaux est encore plus précieux L’apport des tests comportementaux est encore plus précieux lorsque la perte audiométrique est en forte pente. lorsque la perte audiométrique est en forte pente.

En cas de sur-handicap En cas de sur-handicap (neurologique en particulier)(neurologique en particulier) l’évaluation l’évaluation comportementale est plus difficile et l’apport des tests tels que comportementale est plus difficile et l’apport des tests tels que PEA+ASSR est indispensable.PEA+ASSR est indispensable.


Organisation de la filière diagnostiqueOrganisation de la filière diagnostique Organisation de la filière d’avalOrganisation de la filière d’aval

Quelle prise en charge pour l’enfant avec une DA Quelle prise en charge pour l’enfant avec une DA profonde ou sévère bilatérale entre 2 et 6 mois profonde ou sévère bilatérale entre 2 et 6 mois de vie ? de vie ?




Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale?Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale?

Organisation de la filière diagnostique Organisation de la filière diagnostique en Hte Normandieen Hte NormandieOrganisation de la filière diagnostique Organisation de la filière diagnostique en Hte Normandieen Hte Normandie

Deuxième dépistage : 1mois + Cs médicale si toujours positif.Deuxième dépistage : 1mois + Cs médicale si toujours positif. PEA( 2 mois)PEA( 2 mois)

Si PEA positif:Si PEA positif: Observation audiométrique :1 à 2 mois si surdité sévère ou profonde, Observation audiométrique :1 à 2 mois si surdité sévère ou profonde,

jusqu’à 3 ou 4 mois si surdité moyennejusqu’à 3 ou 4 mois si surdité moyenne Quand audiométrie fiable:Quand audiométrie fiable:

AudioprothésisteAudioprothésiste RDV CamspRDV Camsp Guidance par orthophoniste du centre diagnostique, jusqu’à prise en Guidance par orthophoniste du centre diagnostique, jusqu’à prise en

charge Camsp effective,+ si besoin nouvel audio avec prothèse charge Camsp effective,+ si besoin nouvel audio avec prothèse (conditionnement) à la demande de l’audioprothésiste(conditionnement) à la demande de l’audioprothésiste

Bilan étiologique ( TDM++)Bilan étiologique ( TDM++) Délais de prise en charge moyen :Délais de prise en charge moyen :

S sévère et profonde: 4-5 moisS sévère et profonde: 4-5 mois S moyennes: 6-12 moisS moyennes: 6-12 mois

Dépistage positif unilatéralDépistage positif unilatéral(Hte Normandie)(Hte Normandie)Dépistage positif unilatéralDépistage positif unilatéral(Hte Normandie)(Hte Normandie)

2,9%2,9% Deuxième dépistage à 1 mois.Deuxième dépistage à 1 mois. Si toujours positif: PEA ( 2 mois)Si toujours positif: PEA ( 2 mois) Si PEA confirme la surdité unilatéraleSi PEA confirme la surdité unilatérale

AudiométriesAudiométries TDMTDM

SurveillanceSurveillance Sur 20 000 naissances:Sur 20 000 naissances:

12 surdités unilatérales(0,6°/00)12 surdités unilatérales(0,6°/00) 4 bilatéralisations secondaires avec recul moyen de 30 4 bilatéralisations secondaires avec recul moyen de 30

moismois 2 malformations bilatérales au TDM2 malformations bilatérales au TDM

Prise en charge entre 2 et 6 mois: Prise en charge entre 2 et 6 mois: variable selon le seuil des PEAvariable selon le seuil des PEA

Prise en charge entre 2 et 6 mois: Prise en charge entre 2 et 6 mois: variable selon le seuil des PEAvariable selon le seuil des PEA

Seuil PEA Seuil PEA ≤ 60 dB uni ou ≤ 60 dB uni ou bilatéralbilatéralSeuil PEA Seuil PEA ≤ 60 dB uni ou ≤ 60 dB uni ou bilatéralbilatéral

Contrôle à 6 moisContrôle à 6 mois

Normalisation dans 40 % des cas (48/120)Normalisation dans 40 % des cas (48/120)

Fréquence des otites séreuses chez le NNéFréquence des otites séreuses chez le NNé

PEA PEA ≥ 70 dB ≥ 70 dB bilatéralbilatéralPEA PEA ≥ 70 dB ≥ 70 dB bilatéralbilatéral Contrôle sous AG à 3 moisContrôle sous AG à 3 mois

Otoscopie + paracentèseOtoscopie + paracentèse PEA en voie aériennePEA en voie aérienne PEA en voie osseusePEA en voie osseuse OEAPOEAP Tympanométrie + réflexes stapédiensTympanométrie + réflexes stapédiens Prélèvement génétiquePrélèvement génétique

Double évaluation subjective dans les suites Double évaluation subjective dans les suites Audiophonologiste : champ libre, voie aérienne , voie osseuse au Audiophonologiste : champ libre, voie aérienne , voie osseuse au

casque si possiblecasque si possible Audioprothésiste: idemAudioprothésiste: idem Appareillage vers 4-5 mois si bilan concordant Appareillage vers 4-5 mois si bilan concordant

ParallèlementParallèlement Pec orthophonique précoce entre 1 et 2 mois (guidance Pec orthophonique précoce entre 1 et 2 mois (guidance

parentale….)parentale….) Proposition de pec psychologique (souvent refusée)Proposition de pec psychologique (souvent refusée)




Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale?Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale?




Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale?Que faire pour les DA moyennes ou unilatérale? Quels résultats langagiers ?Quels résultats langagiers ?

Quels résultats langagiers?Quels résultats langagiers?Quels résultats langagiers?Quels résultats langagiers?

thèse de T. Langagne (2009) : « évaluation du devenir des premiers thèse de T. Langagne (2009) : « évaluation du devenir des premiers enfants atteints de surdité bilatérale diagnostiqués à l’issue du dépistage enfants atteints de surdité bilatérale diagnostiqués à l’issue du dépistage néonatal en Champagne Ardenne de 2004 à 2007 »néonatal en Champagne Ardenne de 2004 à 2007 »

Age moyen au diagnostic : 3 mois.Age moyen au diagnostic : 3 mois.

Appréciation globale : Appréciation globale :

la prise en charge audioprothétique et orthophonique précoce la prise en charge audioprothétique et orthophonique précoce permet à l’enfant des acquisitions oralistes peu ou pas retardées par permet à l’enfant des acquisitions oralistes peu ou pas retardées par rapport à sa moyenne d’âge, rapport à sa moyenne d’âge,

(pas toujours obtenu si problèmes sociaux ou choix parental non (pas toujours obtenu si problèmes sociaux ou choix parental non oraliste) oraliste)

et le niveau de ces acquisitions dépend moins du degré de surdité. et le niveau de ces acquisitions dépend moins du degré de surdité.

Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers?

Surdités profondes : Surdités profondes : 7 enfants évalués7 enfants évalués

5 implantés ≤ 2 ans ont un retard de 6 à 12 mois:5 implantés ≤ 2 ans ont un retard de 6 à 12 mois:

diminution de l’écart au fil du temps +++. diminution de l’écart au fil du temps +++.

1 implanté à 35 mois1 implanté à 35 mois (+ bilinguisme) (+ bilinguisme) a un retard ≥ 12 mois. a un retard ≥ 12 mois.

1 enfant appareillé non implanté a une communication 1 enfant appareillé non implanté a une communication gestuelle gestuelle (choix parental)(choix parental)..

Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers? Quels résultats langagiers?

Surdités sévères : 5 enfants évaluésSurdités sévères : 5 enfants évalués

1 enfant n’a aucun retard de sa communication orale. 1 enfant n’a aucun retard de sa communication orale. (appareillé à 2 mois, bon gain)(appareillé à 2 mois, bon gain)

3 enfants ont un retard de 6 à 12 mois,3 enfants ont un retard de 6 à 12 mois,prédominant sur le versant expressif (1 appareillé tard à 1 an, 2 avec gain prédominant sur le versant expressif (1 appareillé tard à 1 an, 2 avec gain prothétique modeste)prothétique modeste)

1 enfant a une communication gestuelle prédominante.1 enfant a une communication gestuelle prédominante.

(choix parental : famille malentendante)(choix parental : famille malentendante)


Surdités moyennes + légères : 16 enfants évaluésSurdités moyennes + légères : 16 enfants évalués

9 enfants n’ont aucun retard des acquisitions orales.9 enfants n’ont aucun retard des acquisitions orales.

(surdité isolée, prise en charge optimale)(surdité isolée, prise en charge optimale)

2 enfants ont un retard de 6 à 12 mois. 2 enfants ont un retard de 6 à 12 mois. (retards de prise en charge) l’écart diminue au fil du temps)(retards de prise en charge) l’écart diminue au fil du temps)

5 enfants ont un décalage ≥ 12 mois.5 enfants ont un décalage ≥ 12 mois.(polyhandicap : atteinte neurologique)(polyhandicap : atteinte neurologique)


Conclusions provisoires:Conclusions provisoires:

S’il est suivi de prise en charge immédiate, le S’il est suivi de prise en charge immédiate, le dépistage réduit, voire supprime:dépistage réduit, voire supprime:

le retard des acquisitions orales, le retard des acquisitions orales, l’influence relative du degré de perte auditive,l’influence relative du degré de perte auditive, pour les enfants dont la surdité est isolée.pour les enfants dont la surdité est isolée.

Mais Mais alors…alors…Mais Mais alors…alors…

FaisableFaisable UtileUtile Mais problèmes organisationnelsMais problèmes organisationnels

TechniquesTechniques PsychologiquesPsychologiques Filière d’avalFilière d’aval

Et l’aspect médico-légal si non proposé? Et l’aspect médico-légal si non proposé? Perte de chance?Perte de chance?

Le dépistage néonatal actuel en Le dépistage néonatal actuel en FranceFranceLe dépistage néonatal actuel en Le dépistage néonatal actuel en FranceFrance

Le Le consentement explicite des parents n’est pas consentement explicite des parents n’est pas nécessairenécessaire dans une action de santé publique (sauf dans une action de santé publique (sauf pour les tests génétiques) mais nécessité de les pour les tests génétiques) mais nécessité de les éduquer et de l’informer de leur libre-choix et des éduquer et de l’informer de leur libre-choix et des conséquences possibles de leur refus éventuelconséquences possibles de leur refus éventuel

liberté des parents ? liberté des parents ?

vsvs

droit des enfants ?droit des enfants ?

En pratique, 100 % de nouveau-nés dépistés en France

Dépistage néonatal Dépistage néonatal de la surdité de la surdité congénitalecongénitale

Dépistage néonatal Dépistage néonatal de la surdité de la surdité congénitalecongénitale

Les questions à régler ++++Les questions à régler ++++ L’organisation L’organisation

Nationale ? Moyens alloués ?Nationale ? Moyens alloués ?• AFDPHE AFDPHE • ARDPHEARDPHE• MaternitésMaternités

Passage à la nomenclature ? Quid du suivi ?Passage à la nomenclature ? Quid du suivi ? Le circuit d’avalLe circuit d’aval

CDOS : centres régionaux ou départementaux ?CDOS : centres régionaux ou départementaux ? Egalité de prise en charge sur le territoire ?Egalité de prise en charge sur le territoire ?

• MétropoleMétropole• DROM COMDROM COM

SynthèseSynthèseSynthèseSynthèse

Dépistage néo-natal de la surditéDépistage néo-natal de la surdité FaisabilitéFaisabilité UtilitéUtilité

Méthodologie optimaleMéthodologie optimale Cout/efficacité ; financementCout/efficacité ; financement Aspects psychologiquesAspects psychologiques InformationInformation Réseaux de prise en chargeRéseaux de prise en charge

table ronde du dépistage au diagnostic précoce : aspects éthique, psychologique, médical et...

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