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Bol Pediatr 1989, 30 15 - 26 Telarquia prematura RESUMEN: La telarquia prematura o desarrollo premamro aislado de las mamas es una forma de precocidad isosexual disociada. Hace referencia al desarroIIo, precoz y aislado, uni o bilateral, de las glándulas mamarias, sin desarrollo simultáneo del pezón y en ausencia de otro signo de pubertad, con anterioridad a la edad de ocho años. Parece ser que la telarquia prematura constituye una manifestación de desarrollo sexual incomple- to. debido a un desajuste transitorio de maduración del eje hipotálamo-hipofisario-ór- gano diana periférico. Se revisan, en este artículo, los aspectos clínicos, radiológicos, endocrinológicos y etiológicos. PALABRAS CLAVE: ENDOCRINOLOG~A. PUBERTAD PRECOZ. TELARQUIA PREMA- m. PREMArURE THELARCHE. (SUMMARY): Premature thelarche or isolated precocious de- velopment of breasts is a farm of disociated isosexual precocity. It is related to isolated, uni or bilateral, precocious development of marnmary glands without a simultaneous development of nipples nor other signs of puberty, hefore eight years of age. Premature 'thelarche is likely a rnanifestation af incomplete sexual development, due to a transient maturation disturb of hypothalamic-pimitary-peripheral target axis. In this artiche, the clinical, radiological, endocrinological and etiological aspects are reviewed. KEY wORDS: ENDOCRINOLOGY. PRECOCIOUS PLTBERTY. PREMArORE THELARCHE. El término atelarquia prematurau fue inuoducido por WILKINS y cols. (1) en 1965, haciendo referencia al desarrollo, precoz y aislado, uni o bilateral de las glándulas mamarias, sin desarrollo simul- táneo del pezón y en ausencia de otro sig- no de pubertad, con anterioridad a la edad de ocho años (2) (3) (4) (5). STANHOPE y cols. (6) resumen el concepto señalando que la telarquia prematura aislada se diagnostica cuando el desarrollo de las mamas ocurre sin otras señales de pubertad. DESARROLLO DE LAS MAMAS El primer signo de la pubertad, en la mayoría de las mujeres, está constituido por el desarrollo mamario (4) y la edad media de aparición del mismo son los 11 años, con variaciones de tan sólo unos me- ses, según diversos estudias: Servicio de Obrtetricia y Gisecologí2. " Servicio de Pediilmm#. Horpitd Virgen de loi Volunei. Arrecife de b#1670td.

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Bol Pediatr 1989, 30 15 - 26

Telarquia prematura

RESUMEN: La telarquia prematura o desarrollo premamro aislado de las mamas es una forma de precocidad isosexual disociada. Hace referencia al desarroIIo, precoz y aislado, uni o bilateral, de las glándulas mamarias, sin desarrollo simultáneo del pezón y en ausencia de otro signo de pubertad, con anterioridad a la edad de ocho años. Parece ser que la telarquia prematura constituye una manifestación de desarrollo sexual incomple- to. debido a un desajuste transitorio de maduración del eje hipotálamo-hipofisario-ór- gano diana periférico.

Se revisan, en este artículo, los aspectos clínicos, radiológicos, endocrinológicos y etiológicos. PALABRAS CLAVE: ENDOCRINOLOG~A. PUBERTAD PRECOZ. TELARQUIA PREMA-

m.

PREMArURE THELARCHE. (SUMMARY): Premature thelarche or isolated precocious de- velopment of breasts is a farm of disociated isosexual precocity. It is related to isolated, uni or bilateral, precocious development of marnmary glands without a simultaneous development of nipples nor other signs of puberty, hefore eight years of age. Premature 'thelarche is likely a rnanifestation af incomplete sexual development, due to a transient maturation disturb of hypothalamic-pimitary-peripheral target axis.

In this artiche, the clinical, radiological, endocrinological and etiological aspects are reviewed. KEY wORDS: ENDOCRINOLOGY. PRECOCIOUS PLTBERTY. PREMArORE THELARCHE.

El término atelarquia prematurau fue inuoducido por WILKINS y cols. (1) en 1965, haciendo referencia al desarrollo, precoz y aislado, uni o bilateral de las glándulas mamarias, sin desarrollo simul- táneo del pezón y en ausencia de otro sig- no de pubertad, con anterioridad a la edad de ocho años (2) (3) (4) ( 5 ) . STANHOPE y cols. (6) resumen el concepto señalando que la telarquia prematura

aislada se diagnostica cuando el desarrollo de las mamas ocurre sin otras señales de pubertad.

DESARROLLO DE LAS MAMAS

El primer signo de la pubertad, en la mayoría de las mujeres, está constituido por el desarrollo mamario (4) y la edad media de aparición del mismo son los 11 años, con variaciones de tan sólo unos me- ses, según diversos estudias:

Servicio de Obrtetricia y Gisecologí2. " Servicio de Pediilmm#. Horpitd Virgen de loi Volunei. Arrecife de b # 1 6 7 0 t d .

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16 L. C. TFJERIZO LOPEZ Y COLS

- En las chicas inglesas la media se sitúa en los 11,ll años (7) (8).

- La media, en las mujeres francesas, es de 1 1 , l O años (9). - Estudio de ROY y cols. (9) sitúan

esa media en los 10,9 años para las chicas suizas.

- En las escandinavas, según refieren TARANGER y COIS. (lo), la media está en los 11 años.

- En chicas americanas la edad media es de 10,lO años (11).

La aparición de la vellosidad pubiana (pubarquia), cuya edad media también se cifra en los 11 años, sigue inmediatamente al desarrollo mamario y, aproximadamen- te, en sólo un 18 % de los casos le prece- de (4). Según FOREST y BERTRAND (4) una discreta hipertrofia del tiroides, práctica- mente constante y a veces palpable o vi- sible con nitidez (bocio prepuberal), anuncia o acompaña el desarrollo mama- rio .

La necesidad de un método objetivo y reproducible para estudiar la progresión puheral de la mujer es evidente (4) (12). TANNER (8) (13) y MARSHALL y TANNER (7) han propuesto una clasificación que descompone el desarrollo de los senos (S), por una parte, y la vellosidad pubiana (m), por otra, en cinco períodos o esta- dios sucesivos (Tabla 1). Este método pre- senta la ventaja de ser simple y de fácil ac- ceso clínico. Una vez iniciado, el creci- miento del vello pubiano (3 años de pro- medio), es mucho m& rápido que el de- sarrollo mamario completo (4-5 años de promedio) (4), aunque, como ya señala- mos, existen diferencias de edad en la pre- sentación de los diversos hechos.

Al principio, el tejido glandular ma- mario aumenta de tamaiio en las proximi- dades inmediatas de la mamila. Esta for- mación es saliente y tiene el tamaño apro-

ximado de una cereza (botón mamario) (14). Junto con la mayor proliferación del tejido glandular mamario se produce una mayor aposición de tejido adiposo en los alrededores de la mamila (14). El aumen- to de la región suculenta de la mama se produce en una fase algo posterior del de- sarrollo de la mama femenina.

En opinión de NICOLSON y HANLEY (15) y FOREST y BERTRAND ( 4 ) , el primer aumento de tamaño visible del pecho se produce, por término medio, a la edad de 10 años v medio. Es preciso señalar. antes de fijar el concepto de telarquia prematu- ra, que no es preciso considerar patológico un desarrollo mamario iniciado a los 8 años de edad, ni tampoco el que no se inicia hasta los 13 (4) (14). Es frecuente observar un desarrollo asimétrico de los se- nos, que puede persistir varios años. La ausencia total del desarrollo de un seno es una rareza (3 ) (4).

JOB (16) clasifica el desarrollo prema- turo aislado de las mamas, o telarquia prematura, como una forma de precocidad isosexual disociada (Tabla 11). Es un fenó- meno no infrecuente y desprovisto de sig- nificación patológica, que se suele obser- var entre 1 y 4 años de edad, pero que puede estar ya presente en el nacimiento (16) (17) (18), y por ello hay que diferen- ciarla de la hipertrofia mamaria neonatal simple (crisis genital), reflejo de la estro- genización materna (4). No obstante, esta hipertrofia o ingurgitación mamaria neo- natal puede persistir más allá de los seis meses de edad. De ahí que tengamos que hacer ladistinción entre atelarquia prema- tura y «crisis genital prolongadan, discin- ción que se hace mediante la estimulación de la LH-RH (3) (4) (16) (19).

VAN DER WERFF (20) señala que el diaynóstico de precocidad sexual incom-

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TELARQUIA PREMATURA 17

TABLA 1. ESTADIOS EVOLUTIVOS DE LAS MAMAS FEMENINAS Y DEL VELLO PUBIANO (MARSHALL y TANNER. 1969)

SENOS (S)

S, Prcadolescencia o pubertad clínica no iniciada: simple elevación del pezón. S, Inicia puberal o estadio del pecho en botón: sobreelevación del pezón par el tejido glandular y

ampliación de la aréola. Si Pigmentación aparente del pezón y la aréola. De perfil se observa la protuberancia mamaria y

el seno y la aréola se ensanchan, pero sus superficies no son discontinuas. S4 Ampliación adicional del seno y de la aréola por el plano mamario. La aréola forma un saliente

individualizado, proyectándose por delante de la glándula mamaria. SI Fase madura o seno madura. Retroceso del plano areolar a la superficie mamaria y surco sub-

mamario diferenciado.

VELLOSIDAD PUBIANA (VP)

VP, Prepuberrad. Ausencia de vello, simplemente prepúber. VP2 Algunos pelos largos pigmentados. diseminados en el monte de Venus o alrededor de las la-

bios mayores. VP, Pelos negros, rizados. gruesos, densos en el monte de Venus. VP4 Pelos de tipo adulto, abundantes pero limitados al monte de Venus. Esbozo del triángulo

pubiano. VPI Vello de tipo prácticamente adulto en cantidad y distribución: triángulo amplio de base hori-

zontal sub~ubiana ciue desborda la cara interna de los muslos. VP6 Estadio adulto.

TABLA 11. CLASIFICACION DE LAS PRECOCIDADES SEXUALES FEMENINAS u. c . JOB, 1985)

1. PRECOCIDADES ISOSEXUALES COMPLETAS

Pubertad adelantada o adelanto simple Pubertad precoz verdadera 1.2.1. Idiopáticas o esenciales 1.2 .2 . Tumores del hipotálamo y en las regiones vecinas 1.2.3. Hamartomas 1.2.4. Causas neurógenas no tumorales 1 2 . 5 . Síndrome de Mac Cune-Albrigbt

2. PRECOCIDADES ISOSEXUALES DISOCIADAS

Crisis genitales del nacimiento Desarrollo prematuro de las mamas a Telarquia prematura Menstruaciones aisladas o esporádicas Desarrollo prematuro aislado de la vellosidad pubiana o Pubarquia prematura

3. PUBERTADES PRECOCES FALSAS

Hipreplasia virilizante de las suprarrenales Tumores secretores de andrógenos Tumores secretos de estróeenos.

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pleta o disociada se establece cuando al- guno de los cambios que señalan la pu- bertad se verifica dentro de los límites de edad normales para los mismos, mientras que otros ocurren mucho más temprano, es decir, precozmente. En este marco se encuadra la telarquia o ginarquia prema- turas, como desarrollo prematuro de las mamas, con vello sexual y menarquia en edad normal.

La telarquia prematura o precoz se trata de un desarrollo de las mamas, de diámetro generalmente comprendido enue 2 y 7 cm. con poco o ningún cam- bio en el pezón ni en la aréola. El tejido mamario es granuloso al tacto y puede ser ligeramente sensible. Las glándulas ma- marias son más o menos sobresalientes y de dureza variable. Pero los pezones y las aréolas mamarias permanecen siempre de tipo infantil. Hay ausencia de desarrollo de los grandes labios y de la vulva, y no hay vellosidad pubiana. No hay evidencia de efecto esuogénico (3).

Prácticamente todos los autores desta- can la mayor frecuencia de la bilaterali; dad del proceso (2) (3) (4) (18) (21). Un lado puede comenzar a desarrollarse 6-12 meses antes que el otro. El desarrollo mamario precoz puede durar vaios años y, muy a menudo, hay regresión espontá- nea de las mamas, especialmente cuando éstas tienen un diámetro superior a 5 un. (16). Como se ha podido comprobar en varios estudios, la regresión puede afectar a un solo pecho (18) (22). No es extraño, como señalan STANHOPE y cols. (6), que las niñas con telarquia prematu- ra muestren un desarrollo mamario que aumenta y disminuye en ciclos de seis se- manas. Según JOB (16) (17), cuando su diámeuo sobrepasa los 5 cm. pueden persistir, pero la pubertad se iniciará a la edad normal.

En contraste con las niñas que presen- tan pubertad precoz, las niñas con telar- quia prematura tienen un ritmo de creci- miento normal y tienen una maduración ósea adecuada a la edad cronológica (6) (16) (17). No aparece ninguna otra prueba de pubertad, suele desaparecer en la se- gunda infancia y la pubertad tiene lugar a la edad normal. Aunque posible, es ex- cepcional el paso hacia una pubertad pre- coz verdadera (16) (21). El opinión de EBERLEIN y cols. (23), ZURBRUGG y WAG. NER (24) y VAN DER WERFF (20), en algu- nos casos puede resultar peligroso estable- cer un diagnóstico de precocidad sexual disociada o incompleta, especialmente cuando el paciente no pueda ser estudiado a fondo ni controlado durante el tiempo necesario.

Correponde a BRONSTEIN y CASSORLA (25) la primera descripción de la telarquia prematura.

Pocas refarencias hay a la frecuencia de este proceso. En la serie de BLANCO-

GARC~A y COIS. (26), por ejemplo, se seña- la que en 12 años de revisión se encontra- ron 17 casos de mensuuaciones aisladas u ocasionales y 61 de telarquia prematura, como formas de precocidad isosexual diso- ciada, frente a 120 casos de pubertad pre- coz central verdadera. PEREZ COMAS (2) en una relación de casos correspondiente al período 1970-81, refleja frecuencias muy dispares: 1 caso de telarquia prematura por 2 de pubertad precoz verdadera en 1971; 6 casos de telarquia prematura y 10 de pubertad precoz verdadera en 1975; 15 casos de telarquia prematura por 7 de pu- bertad precoz en 1978; 25 casos de telarquia prematura y 10 de pubertad pre- coz verdadera en 1980. VAN DER WERFF (20) y DONOVAN y VAN DER WERFF (27) opinan que para señalar la frecuencia real de este proceso, así como para establecer su etiología y patogenia, sólo se deben reflejar los casos bien estudiados y contro-

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lados a lo largo de la infancia hasta ferentes tablas existentes al efecto, entre completa[ la pubertad. La inclusión de ca- las que señalamos las de TANNER (8) y las sos que no respondan a unos criterios de TANNER, WHITEHOUSE y TAKAISHI estrictos de clasificación, perturbaría (30). En nuestro medio también utiliza- dichos aspectos de incidencia y etiología. mos las de TRUJILLO y cols. (31), referidas

al mismo. Para la valoración de la grasa subcutánea hay que observar el pliegue

TALLA Y PESO cutáneo subescapular (29).

Las niñas con telarquia prematura, se- gún autores como JOB (16), suelen tener una estatura normal para su edad, así co- mo la maduración ósea, pero algunos autores refieren que suelen ser significati- vamente más altas que las niñas normales, no pudiéndose explicar este hecho por predisposición genética, pues los padres presentan una estatura normal e incluso algunos son más bajos (18) (28). A favor de la no predisposición genética, habla el hecho de que es raro que existan antece- dentes de telarquia prematura en la fami- lia, y el que, en general, las madres suelen tener un desarrollo sexual normal (18).

Tampoco, en estas niñas, suele existir obesidad, que es causa conocida de aumento y avance de la edad ósea (28). En la mayoría de los niños la grasa se va adquiriendo persistentemente desde la edad de los siete años hasta la adolescen- cia. A partir de ésta la mayoría de los ni- ños pierden grasa y hacia el final de la misma empiezan a acumular de nuevo la grasa. En las muchachas no suele haber esa pérdida de grasa, sino simplemente

La maduración ósea, evaluada y estu- diada mediante radiografías de la muñeca y de la mano, suele ser normal para la edad o ligeramente adelantada (16) (18). La valoración de la edad ósea en radiografías de mano y muñeca debe ha- cerse de acuerdo con los niveles normales de edad ósea de cada medio, basados en láminas pauón, de las que un ejemplo son las de GREULICH-ME (32) y los pauo- nes de TANNER-WHITEHOUSE (33)

Los estudios radiológicos craneales y electroencefalográficos son normales. Hay que realizar estas exploraciones para des- cartar procesos cerebrales o secuelas de los mismos, causa no infrecuente de pubertad precoz completa central (3) (34). THAMDRUP (35) ha señalado que en algu- nos casos de lesiones cerebrales se presenta una telarquia prematura.

una disminuciónde velocidad e; la acu- COLLETT-SOLBERT y GRUMBACH (36) mulación de aquélla. Pues bien, las niñas sostienen que el desarrollo mamario en ni- en telarquia prematura no suelen tener al- ñas con telarquia prematura es causado terado este esquema (12) (29). por una aumento de producción de estró-

La cuidadosa evaluación de los caracte- geno<~:demostrado PO; citologla. JENNER y res clínicos, hasta ahora comentados, son cols (37), que detectaron niveles elevados un dato valioso que permiten la distinción de esuadiol, a diferencia de niveles no de- con las pubertades precoces verdaderas. La tectables de 'E* en niñas con pubarquia talla y peso de la niña deben ser meticulo- prematura, opinan, igualmente, que el samente valorados, de acuerdo con las di- proceso se debe a un est'mulo prematuro

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de las mamas por los esuógenos. Estos mismos autores (37), detectaron niveles al- tos de 17-KS en la pubarquia prematura en contraste con niveles muy bajos o no detectables en la telarquia prematura

Otros autores, comoJO~ ( lG), señalan, por su parte, que el estradiol plasmático ( E z ) no suele estar aumentado y el frotis vaginal es normalmente impúber, aunque pueden observarse brotes de hiperesuoge- nismo (16) (17) (38). ZARATE y cols. (39) refieren que la telarquia prematura o temprana tiene la característica de no de- mostrarse un aumento de estrógenos circu- lantes. RADFAR y cols. (40) e ILICKI (18)' opinan que si se determina esua'diol litire,, forma activada de esta hormona, en lugar de estradiol total, el porcentaje de hiper- estrogenismo en la telarquia prematura sería, con toda seguridad, mayor, ya que el estradiol libre puede estar elevado aun con niveles de E, totalmente normales, probablemente, según DUMIC y cols. (41) , por un descenso en la globulina transpor- tadora de hormonas sexuales. Autores co- mo EREZ COMAS (22) , CAUFRIEZ y cols. (5 ) , KENNY y COIS. (42), MIES y COIS. (43) , PASQUINO y COIS. (44) y SILVER y DARYOOSH (45) , han informado, igual- mente, sobre el aumento de actividad de E2 en niñas con telarquia prematura. No obstante, subrayan JENNER y cols. (37) e ILICKI y COIS. (18) , puesto que incluso en pacientes con pubertad precoz verdadera los niveles plasmáticos de E, son variables y pueden encontrarse elevados o bajos, dicha hormona no puede utilizarse para el diagnóstico diferencial entre pubertad pre- coz verdadera central y telarquia prema- tura.

STANHOPE y COIS. (G) refieren que du- rante años se ha pensado que la produc- ción anormal de estrógeno es de origen gonadal y que se debe a un trastorno del eje hipotálamo-hipófisis-gónada. No obs- tante, según estos mismos autores, la de-

terminación de niveles basales de FSH y LH, practicada por BECK y STLRBE (46) , y el estudio de la respuesta de estas hormo- nas al estímulo con LH-RH, realizado por CAUFRIEZ, y COIS. ( 5 ) y PASQUINO y COIS. (44), no han permitido distinguir la pu- bertad temprana normal de la telarquia prematura aislada. Frente a estos hallaz- gos, ILICKI y COIS. (18) y JOB (16) señalan que, tanto los niveles basales de FSH con la respuesta de esta hormona al estímuolo de LH-RH (47) (48) (49) (50) (51) (52), son significativamente superiores a los en- contrados en gtupos controles normales. Por el contrario los valores basales de LH son normales y la respuesta de esta gona- dotropina a la LH-RH es débil, al contrario de lo que se observa en las pubertades precoces verdaderas (16) (17) (18). KENNY y cols. (42) refieren niveles basales de LH y FSH ligeramente superiores a los de las ni- ñas normales, pero francamente más bajos que los valores encontrados en la pubertad precoz verdadera. STANHOPE y cols. ( 6 ) (53) han comprobado que la FSH secretada en forma pulsátil es la gonadotrofina secretada espontáneamente predominante por las noches en muchachas con telarquia prematura aislada, mientras que, como se- ñ a l a n ) ~ ~ ~ ~ ~ ¡ y cols. (54) , la LH pulsátil predomina en los inicios de la pubertad precoz y normal.

Estos datos, en opinión de STANHOPE y cols. (G), es interesante compararlos con los datos de gonadouofinas de muchachas que sufren hipotiroidismo primario grave, pacientes en las que es frecuente el de- sarrollo sexual precoz. En el hipotiroidismo, según BARNES y cols. (55). la hipófisis secreta FSH más que LH, en re- lación con un aumento de producción de TSH, y esto puede originar un desarrollo prematuro aislado de la mama. Señalar, a este respecto, que en la telarquia prema- tura los niveles de T y TSH y el índice de torixina libre ( in ) son normales ( 5 ) (56).

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La prueba de estimulación con LH-RH es útil para distinguir entre telarquia pre- coz y crisis genital prolongada, como seña- lamos anteriormente. La respuesta es muy manifiesta para la FSH y débil o normal para la LH en el caso de la telarquia pre- matura. La respuesta de ambas hormonas es normal para la edad en el caso de crisis eenital proloneada.

y STAFFIERI (61), señalan que el frotis va- ginal y el urocitograma pueden ser atrófi- cos, pero con frecuencia hay signos de una ligera evidencia estrogénica. En contraste con las pacientes que presentan precocidad isosexual, en que el frotis vaginal se modi- fica paralelamente con el nivel plasmático de estradiol (18) (62), y en chicas con pu- bertad normal, la paciente con telarquia " u

prematura tiene todavía un elevado por- Aunque TANVER (12) que se centaje de células parabasales (3) (61).

sabe si en este proceso interviene la pro- Además, la evidencia de un estro- ~~~ . .

lactina, la totalidad de autores revisados génico sobre el frotis vaginal o el uroci. refieren que no hay alteraciones en los ni- tograma es a transitoria (3). veles ~lasmáticos de prolactina, lo que pa- . - rece indicar que esta hormona no juega ningún papel en la etiopatogenia de la te- larquia prematura (16) (17) (18) (57). De manera fisiológica se sabe que la prolacti- na no es necesaria para el crecimiento de la mama, por lo menos hasta llegar a la fase IV (7) (58) (59).

Aunque algunos autores, como DUMIC y cols. (41), refieren el hallazgo de cifras de DHEA plasmática elevada en algunas ni- ñas con telarquia prematura, JOB (16) e ILICKI y COIS. (18) señalan que el escaso número de datos disponibles, así como el hecho de que no se determine la forma DHEA-sulfato, no permite extraer conclu- siones con respecto a esta hormona. Los niveles elevados de DHEA que DUMIC y cols. (41) encontraron en estas pacientes, y que les sugirieron que la telarquia prema- tura sería consecuencia de una alteración suprarrenal, no son válidos en opinión de

En la serie de ILICKI y cols. (M), valo- radas desde el punto de vista citológico, 27 de 40 niñas mostraron presencia de cé- lulas corniticadas, con evidencia de estro- genización (fuerte en 18 y débil en 9 pa- cientes), pero no encontraron correlación entre el frotis vaginal y el urocitograma y los niveles de 17-P estradiol. En la serie de GRUMBACH y COIS. (U), 8 de cada 9 mostraron un 5 % o más de células super- ficiales, pero solamente 3 mostraron más del 10 %. SILVER y SARNI (60) demostra- ron un ligero efecto estrogénico en 15 de 16 niñas con telarquia prematura, en opo- sición a 7 de 86 controles. LENCIONI y S T A ~ E R I (61) refieren que un frotis típico, por ejemplo, puede mostrar un 7 % de células superficiales, un 30 % de células intermedias y un 63 % de células parabasales y no nucleadas.

ILICKI y COL. (la), puesto que es muy pro- bable que en las pacientes estuvieran

ESTUDIO ECOGRAFICO

implicados diversos factores de stress inde- pendientes del desarrollo mamario.

A la vista de los hallazgos clínicos y analíticos. hasta ahora referidos, serún ~~ ~ - ILICKI y COIS. (la), JENNER y COIS. (37) y MIES y COIS. (43), puesto que incluso en

FROTIS VAGINAL Y UROCITOGRAMA pacientes con pubertad precoz verdadera los niveles basales plasmáticos de E2 son

EMANS y GOLDSTEIN (3), GRUMBACH y vatiables y pueden encontrarse elevados o cols. (19), SILVER y SARNI (60) y LENCIONI bajos, los estrógenos totales no pueden

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TELARQUIA PREMATURA 23

mitiendo entonces el desarrollo de las ma- mas y los cambios del epitelio vaginal, al menos microscópicos aunque no los haya macroscópicos (3) (18) (74). Aquellas ni- ñas con regresión completa de la telarquia serían las que han tenido una alteración temporal de este mecanismo (U), que sería, sin embargo, más permanente en el resto, progresando luego hacia la pubertad normal en el. momento adecuado (16) (17) (18).

Otro aspecto a considerar, según STANHOPE y COIS. (5) (75), es que, junto a la secreción predominante de FSH, hay, como ya señalamos, una ausencia de secre- ción pulsátil adecuada de LH, por lo que no tiene lugar la luteinización folicular y no hay producción subsiguiente de andró- geno. Los valores normales prepuberales de andrógeno en la telarquia prematura están relacionados con un ritmo de creci- miento normal, maduración ósea normal y ausencia de pelos púbico y axilar (6) (76).

STANHOPE y cols. (6) concluyen seña- lando si las anomalías referidas se deben a enfermedades ováricas primarias o a trastor- no hipotálamo-hipofisario. Como hipótesis probable, ILICKI y cols. (18) suponen que la telarquia prematura podría ser el resul- tado de una sobreactivación del eje G ~ R H - FSH-estrógenos en la primera infancia, y una activación sostenida en el período pre-

puberal normalmente silente. La conclu- sión de estos autores sería que la telarquia prematura constituye una manifestación de desarrollo sexual incompleto debido a un desajuste transitorio de maduración del eje hipotálamo-hipófiso-órgano diana peri- férico (18).

Como ya hemos apuntado, la evolu- ción se caracteriza muy a menudo por una regresión espontánea de las mamas.

El tratamiento, dada la no significa- ción patológica del proceso, consiste priin- cipalmente en seguir un cuidadoso control evolutivo para confiimar que el desarrollo mamario no representa el primer signo de una pubertad precoz (3) (16). En cada vi- sita la niña debe ser cuidadosamente explorada y evaluada. Importante es, se- gún EMANS y GOLDSTEIN (3), no realizar una biopsia del tejido mamario, porque la extirpación del brote mamario impide el futuro desarrollo normal de la mama. Hay que mentalizar a los padres en el sentido de que el desarrollo puberal se producirá en la edad adolescente normal.

La posibilidad de evolución evennial hacia la pubertad precoz verdadera es rara, pero posible, por lo que es necesaria la vi- gilancia clínica regular (16) (17).

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