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Paralysie faciale à frigore: quelle prise en charge précoce?
Thill MPService d’ORL et de chir cervico-facialeCHU St Pierre Bruxelles
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Rétrécissement du canal de Fallope en 1ère portion
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
NEURAPRAXIE
– > BLOC DE CONDUCTION
AXONOTMESIS
– > DEGENERESCENCE WALLERIENNE
NEUROTMESIS
– > DEGENERESCENCE WALLERIENNECOMPLETE
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ETIOLOGIES des PF
A FRIGORE (diagnostic d’exclusion!)Traumatismes (crâne ou face)Tumeurs (schwannome vestibulaire ou facial, tumeur tronc: bénigne ou maligne, tumeurs du rocher, cholestéatome )Chirurgie (parotide,face, oreille, neurochir)Infections– bactériennes (otogènes, mal de Lyme)– Virales (Herpès zoster, oreillons)Neuropathies (carentielles, toxiques, SEP)Malformations congénitales
Paralysie faciale a frigore(Charles Bell)
Etiologie inconnueŒdème du VII 1, intraméatiqueParalysie de toute l’hémiface concernée
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Autres manifestations cliniques
Paralysie du muscle de l’étrier peut entraîner une hyperacousie douloureuseRéponse motrice du réflexe cornéen et du réflexe d’occlusion des paupières à la menace aboli ou diminuéTarissement des sécrétions lacrymales et salivairesHypoesthésie de la zone de Ramsay-HuntAgueusie des 2/3 antérieurs de la langue
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PF centrale et périphérique
Atteint tous les muscles de l’hémiface
Epargne le territoire supérieur de la face (voies centrales croisées)
AVC g Bell
Paralysie faciale centrale
Épargne la face supérieure, la plupart des voies centrales sont croisées, certaines fibres du territoire facial sup ne croisent pasPas d’hyperacousie, ni changements du goût, ni lacrymation réduite
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Diplégie faciale
Complications
Oculaires (conjonctivite, kératite, dessèchement ou hyperlacrymation)Séquelles motricesRétractions musculaires et contractionsSyncinésies faciales (œil-bouche)Syndrome de FreiSyndrome des larmes de crocodile
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Syncinésies faciales
Œil- bouche ou bouche-œilPeut provoquer un véritable spasme hémi-facialRégénération nerveuse en empreintant des territoires abérrentsPeut évoluer sur plusieurs annéesPour l’éviter: kiné faciale précoce et intensive !!
Syndrome des larmes de crocodile
Lors des repas, la stimulation gustative entraîne un larmoiement unilatéralApparition entre 5e semaine et 10e
moisRepousse anormale des fibres àdestination salivaires vers la glande lacrymale
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Syndrome de Frei
Après chirurgie de parotideLors d’un repas, sudation importanteFibres salivaires repoussent vers glandes sudoriparesA éviter par lambeaux locaux lors de la chirurgie parotidienne
Quelle est la cause de la paralysie faciale ? > DIAGNOSTIC
Quel est le délai de récupération ? > PRONOSTIC
Que peut-on faire pour que la récupération soit la plus complète et la plus rapide possible ?
> TRAITEMENT
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Bilan
Anamnèse (étiologie, vitesse d’installation, symptomes associés) et examen otoneurologique (staging)
OtoscopieAudiométrie tonale et/ou vocaleOEP et PEATC (recherche d’une rétrocochléarité)Réflexes stapédiensBiologie: Hémato-formule; VS; Sérologies Herpès
simplex et Zoster, MNI, Parvovirus, Adénovirus, Sérologie de Lyme
( PL – TA)
LE REFLEXE STAPEDIEN( Qiu,1997, Int.Journal of Pédiatric ORL )
Réflexe stapédien :
•Absent
•Elévation seuil
•Normal
Si RS Nl : 100% récupération complète à 3 mois
–Bonne valeur pronostic
Si RS aNL ou absent : 50% récupération complète et 50% récupération incomplète
–Pas de valeur pronostic
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Autres tests
GustométrieTest de Schirmer (sécrétion lacrymale)Test de Blatt (sécrétion salivaire)
Bilan radiologique (rapide)
CT scan: – exclure fracture du rocher avec section
du VII – Exclure tumeur– Exclure origine otogèneIRM: – voir inflammation aigue (réhaussement
du VII)
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Bilan électrophysiologique
EMG
ELECTRONEURONOGRAPHIE
EMG
– Electrodes de surface M. frontal et M. orbiculaire des lèvres
– Enregistrement au repos et lors de contractions musculaires
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Paralysie VII–Repos:
•Fibrillations et potentiels lents de dénervation
– Dégénérescence Wallérienne
–apparition après 10 j
–Contraction: •Persistance PUM pd 3 j sauf si neurotmesis
•Potentiels polyphasiques de ré-innervation
–Apparition après 2-3 semaines
–Bon pronostic
Normal–Repos :
Absence d’activité
–Contraction :PUM
Indication EMG
Avant J3 post-trauma : Exclure neurotmesisEntre J15 et J21 pour autres étiologies : Bon pronostic si pot.de réinnervation +
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ENOG :– Stimulation ( 2-3mA) par éléctrode
bipolaire au trou stylo-mastoïdien– Enregistrement du potentiel composé
musculaire par électrode de surface naso-labiale
– Sédation ou AG sans curarisation– Comparaison côté sain et côté atteint
– Détermine le pourcentage de fibres nerveuses intactes : Expression de la dégénérescence wallérienne : INUTILE avant J3
– Idéalement réalisée au J7 et J14: Pente de décroissance qui permet de donner un pronostic et donc attitude thérapeutique
– Ne permet pas de distinguer axonotmesis et neurotmesis
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Paralysie à frigore :– J7 et J14 : ENOG si décompression chirurgicale est
envisagée– J21 : EMG pour donner une indication de récupération
Paralysie faciale traumatique :– J0-J3: EMG– J7 et J14: ENOG
Pronostic
ENoG: dégénérescence > 90%: mauvais pronostic, indication de décompression chirurgicale (Fisch)PF incomplète: récupération 90% des casPF complète: récupération complète 50% des cas
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Traitement
Corticothérapie?Antiviraux?Soins oculairesRééducation (massages + exercices)
Corticothérapie
– Effet neuropathogène • < Garrot vasculaire par œdème inflammatoire• < Phénomènes autoimmuns gaine de myéline
– Chez l’adulte : Prévention de la dégénérescence wallérienne, ralentit la progression vers paralysie faciale complète , diminution durée récupération et meilleur grade final
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Corticothérapie
Le plus rapide possible Dose? (dose d’attaque, max 1mg/kg/j, dose régressive ensuite)Administration? (per os, 1x/j, le matin)
Antiviraux
MURAKAMI, 1996: 11/14 patients ayant subi une décompression chirurgicale en phase aigue de PF : fragments ADN HSV type 1 dans le liquide périneuralBURGESS, 1994: DNA HSV type 1 détectépar PCR dans ganglion géniculé d’un patient décédé 6 j après PFOui, si vésicules dans CAE ou pavillonFormes sévères <J3
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Traitement ophtalmo (indispensable)
Protection de l’œil contre déssèchement de la cornée et kératite sècheInstillation diurne de larmes artificiellesGel nocturne plus efficace que le pansementAvis ophtalmo si nécessaire
Physiothérapie (indispensable)
TRAVAIL MUSCULAIRE ACTIF ( muscles de la mimiques et recentrage de la face)MASSAGECHALEUR
ELECTROSTIMULATION?BIOFEEDBACK ?
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Décompression chirurgicale
– Controverses +++
– FISH : Décompression chirurgicale• Si paralysie à frigore complète avec > 90%
dénervation au 15ème jour
– GANTZ (1999) : Meilleure qualité de récupération chez patients décomprimés
– Décompression des 3 portions, donc risque chirurgical majeur
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Conclusions
PF NN > Malformation de mvs pronostic> Traumatique de bon pronostic
PF traumatique : attitude dépend du grade, délai installation et bilan electrophysiologiquePF a frigore : – Pas de décompression chirurgicale indiquée– Pas de nécessité bilan electrophysiologique ni
radiologique– Pas d’étude qui montre un avantage de donner
corticoïdes ou antiviraux– Place de la physiothérapie
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