trasposizione delle grandi arterie: d-tga trattamento chirurgico u.o.c cardiochirurgia pediatrica...
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Trasposizione delle Trasposizione delle grandi arterie: D-TGAgrandi arterie: D-TGA
Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico
U.O.C Cardiochirurgia PediatricaU.O.C Cardiochirurgia PediatricaUniversità degli Studi di PadovaUniversità degli Studi di Padova
Dr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro Vida
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• Trattamento chirurgico: unica possibilita di Trattamento chirurgico: unica possibilita di sopravivenza. sopravivenza.
• Storia naturale: 50% dei pazienti muore Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il primo mese di vita e il 90% entro il entro il primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita.primo anno di vita.
Background (1)Background (1)
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Fisiopatologia
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ClassificazioneClassificazione
D-TGAD-TGA Setto integro 75 %Setto integro 75 %Con VSD 25 %Con VSD 25 %
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Classificazione di LeidenClassificazione di Leiden
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• Difetto interventricolre (VSD)Difetto interventricolre (VSD)
• Ostruzione del tratto d’efflusso sinistroOstruzione del tratto d’efflusso sinistro
• Interruzione dell’arco aorticoInterruzione dell’arco aortico
• Anomalie coronaricheAnomalie coronariche
Anomalie associateAnomalie associate
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• Anomalie coronariche: Anomalie coronariche:
-- Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Nr 2. (61%)Nr 2. (61%)
- Origine della Cx dalla RCA (22%)Origine della Cx dalla RCA (22%)
- Ostio singolo, (6%)Ostio singolo, (6%)
- Decorso intramuraleDecorso intramurale della LCA, LAD, RCA (5%)della LCA, LAD, RCA (5%)
- Origine invertita (3%)Origine invertita (3%)
- Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr 1 (1%)1 (1%)
Anomalie associateAnomalie associate
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• Diagnosi ecocardiografica prenataleDiagnosi ecocardiografica prenatale
•Diagnosi ecocardiografica alla nascitaDiagnosi ecocardiografica alla nascita
• setto ventricolare integro: Intervento entro le prime setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita2 settimane di vita
• neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica pressione sistemica
•““Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vitavita
Timing chirurgicoTiming chirurgico
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• Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950).Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950).
• Mustard e Senning procedure (1959)Mustard e Senning procedure (1959)
• Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970) (1970)
• Jatene arterial switch operation (1975)Jatene arterial switch operation (1975)
• Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz con VSD).con VSD).
• Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare anteriormente all’aorta ascendente.anteriormente all’aorta ascendente.
Trattamento chirurgico (note Trattamento chirurgico (note storiche)storiche)
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Correzione
Mustard WTSuccessful two-stage correction of transposition of the great vesselsSurgery 55 1964 469-472
Senning ASurgical correction of the transposition of the great vesselsSurgery 45 1959 966-980
Jatene ADAnatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976 Sep;72(3):364–370.
RV: systemic ventricle
LV: systemic ventricle
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Mustard e Senning procedureMustard e Senning procedure
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• Aritmie atriali e ventricolari (50% entro I primi 10 anni)
• Ostruzione della vena Cava superiore
• Disfunzione del ventricolo destro (sistemico) a distanza
Intervento Mustard - Senning Intervento Mustard - Senning
(complicanze)(complicanze)
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Intervento di Switch Intervento di Switch
(note storiche)(note storiche)
• Primo sopravvissuto: 1975 Jatene. Primo sopravvissuto: 1975 Jatene.
• Mortalità iniziale: 30-40%. Mortalità iniziale: 30-40%.
• Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub-polmonare.sub-polmonare.
• Setto ventricolare integro: Castaneda 1984Setto ventricolare integro: Castaneda 1984
• Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà degli anni 80’.metà degli anni 80’.
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Tecnica chirurgica Tecnica chirurgica (3)(3)
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• Mortalità ospedaliera < 3% Mortalità ospedaliera < 3% origine origine normale delle coronarienormale delle coronarie
• Mortalità a distanza < 2.3% a 10 Mortalità a distanza < 2.3% a 10 annianni
Risultati Risultati chirurgicichirurgici
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• Ischemia miocardicaIschemia miocardica
• Bassa gittata del ventricolo sinistroBassa gittata del ventricolo sinistro
• Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV)Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV)
Complicanze immediateComplicanze immediate
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• Ostruzione coronarica,Ostruzione coronarica,
• Morte improvisa, Morte improvisa,
• Dilatazione del bulbo della neo-aortaDilatazione del bulbo della neo-aorta
• Insufficienza aortica, Insufficienza aortica,
Complicanze a Complicanze a distanzadistanza
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La correzione precoce entro i
primi giorni di vita è attualmente
la strategia chirurgica di prima
scelta. Lo switch arterioso è la
tecnica che permette la
correzione anatomica completa.
CONCLUSIONI (1)CONCLUSIONI (1)
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Il teatro Anatomico di Fabrici d’Acquapendente - Padova