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“TRES DIFERENTES COMIENZOS CON EL MISMO FINAL”
SERVICIO DE GASTROENTEROLOGÍA
HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS DR PEDRO DE ELIZALDE
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8 años, varónRNTPAEGAntecedentes: BOR, extracción de pieza dentaria recienteAntecedentes familiares:Madre: artritis reumatoidea y vitiligoTía: vitiligoTía abuela: artritis reumatoidea
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Paciente eutróficoIctericia conjuntival, coluria, hipocoliaAsteniaHepatomegalia, con aumento de la consistenciaSin esplenomegalia ni adenopatíasTelangiectasias en rostro
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GB 7900HB 13 HTO 40% PLAQ 195000BIT 3.2 BID 2.7GOT 1663 GPT 1757FAL 915 GGT 252TP 71% KPTT 38UREA 25 CREAT 0.59PR TOT 9.3 ALB 4.5 GGLOB 3.12
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Hígado aumentado de tamaño, homogeneoVía biliar intra y extrahepática no dilatada, vesícula normalBazo normalRiñones y pancreas normal
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VHA IgG e IgM (-)HBsAg Y ANTICore (-)VHC (-)CMV IgG e IgM (-)E BARR IgG (+) IgM (-)VIH (-)
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AUTOANTICUERPOS FAN(-) ASMA(+) LKM(-)CERULOPLASMINA, CUPREMIA, CUPRURIA: NORMALALFA1 ANTITRIPSINA: NORMALFR, C3, C4: NORMAL
FONDO DE OJO Y LAMPARA DE HENDIDURA: NORMAL
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PACIENTE CON HEPATOPATÍA CRÓNICA, ANTECEDENTES FLIARES DE AUTOINMUNIDAD,
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA, AUTOANTICUERPOS POSITIVOS, SEROLOGÍAS
VIRALES NEGATIVAS
HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO I
BIOPSIA HEPÁTICA
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Compatible con Hepatitis Autoinmuneen evolución Cirrótica
IAH11/18 EF 5/6
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Metilprednisona 2 mg/kg/día Azatioprina 1.5 mg/kg/díaCa 1 g díaVitamina D 2000 U díaDieta hiposódica
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Normalización de laboratorio, que permitió el descenso paulatino de CTC mantieniendo la remisión
Controles clínicos y de laboratorio trimestrales
Al año de tratamiento comienza con aumento de transaminasas sin repercusión clínica, con dosis de mantenimiento de corticoides de 4 mg día
Se interpreta como omisión o error en la administración del tratamiento, se aumenta la dosis y se chequea el laboratorio
EVOLUCIÓN
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GB 11500 HB 14.9 HTO 45% PLAQ 201000GOT 172 GPT 340 FAL 184 GGT 25ALB 4.3 GGLOB 1.5TP 81% KPTT 42 TSH 2.8 T4L 11.4Anti tTG (+) IgA 102Serologías negativas
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Endoscopía digestiva alta: esófago sin várices, biopsia de intestino delgadoANATOMÍA PATOLÓGICA: ENTEROPATÍA GRADO III
COMIENZA DIETA SIN GLUTEN
Normaliza laboratorio, lo que permite mantener dosis mínimas de CTCSe diagnostica enfermedad celíaca a la madre
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Mantiene controles semestralesBuen crecimiento9 años de seguimiento
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5años, mujerRNTPAEGAntecedentes: 2 episodios de neumoníaAntecedentes familiares:
Tía materna DBTHermano: púrpura a los 4 años
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Paciente eutrófica, buen estado general
Ictericia intermitente, coluria
Epistaxis recurrente
Hepatoesplenomegalia
Telangiectasias en rostro y manos
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GB 9500 HB 12.2 HTO 36 PLAQ 165000BIT 4.3 BID 1.1GOT 442 GPT 409 FAL 1380 GGT 116TP 52% KPTT 31PROT 7.9 ALB 3.9 GGLOB 2.38ORINA HB(+)
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VIT K 10 mg IM por 3 díasDosaje de factor V 70%Control de TP post Vit K 60%
ECOGRAFÍA Hepatomegalia heterogénea, aumento de la ecogenicidad periportal, vía biliar no dilatada, vesícula normal, esplenomegalia leve, pancreas y riñones normales
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VHA IgG (+) IgM (-)HBsAg Y ANTICore (-)VHC (-)CMV IgG (+) IgM (-)E BARR IgG (+) IgM (-)VIH (-)
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Autoanticuerpos FAN (-) ASMA(+) ACTINA(+) LKM(-)Ceruloplasmina, cupruria, cupremiaNormalC3 C4 FR NormalAlfa 1 Antitripsina Normal
Fondo de ojo y lámpara de hendidura normal
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PACIENTE CON HEPATOPATÍA CRÓNICA, ANTECEDENTES FLIARES DE AUTOINMUNIDAD,
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA, AUTOANTICUERPOS POSITIVOS, SEROLOGÍAS VIRALES NEGATIVAS, ALT DE
LA COAGULACIÓN, SIN ENCEFALOPATÍA
HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO I
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR HASTA REALIZAR BIOPSIA HEPÁTICA
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Metilprednisona 2 mg /Kg/díaAzatioprina 1.5 mg/Kg/díaCa 500 mg/díaVitamina D 1000 U/díaDieta hiposódica
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Se realizó a los 2 meses de iniciado el tratamiento, con TP 85% y transaminasasen descenso
COMPATIBLE CON HEPATITIS AUTOINMUNE CON ACTIVIDAD MODERADA Y FIBROSIS
IAH 10/18 E 4/6
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Logró la remisión clínica y de laboratorio, manteniendo prednisona a 6 mg díaA los 3 años de tratamiento comenzó con dolor dorsalDensitometría: Z SCORE -2.32 (osteopenia)Fondo de ojo: incipiente opacidad de cristalinoSe pasan los corticoides a días alternosDos meses después presenta lesiones purpúricascompatibles con Schonlein Henoch, sin hematuria ni HTARealiza seguimiento con servicio de Reumatología
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Se actualizó FAN, ANTI DNA, ASMA, ACTINA, FR (-)C3 Normal, C4 BajoPerfil tiroideo normalAnti tTG (-)RNM de columna NormalCentellograma: Sacroileitis izquierdaConducta: aumento de corticoides, AINES, KNT
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Mantiene densitometrías con osteopenia
Presenta nuevo brote purpúrico a los 3 años del primero, con artralgias, que evolucionófavorablemente con reposo
Se mantiene en remisión desde el punto de vista hepatológico a 10 años del diagnóstico
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Paciente de sexo femenino de 10 años de edad oriunda de Paraguay que consulta al servicio de hematología por púrpuras, epistaxis y esplenomegalia
Estudio de la coagulación y hepatograma alterados. Se deriva a hepatología
Diagnóstico: insuficiencia hepática. Se interna
Antecedente: Consultó un año atrás por hepatitis de etiología desconocida
MARÍA
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Peso: 34 Kg Pc: 50 Talla: 144 cm Pc: 75
Ictericia conjuntival. Spiders en manos y brazos. Lesiones purpúricas
Hepatomegalia de consistencia aumentada
Esplenomegalia
Sin signos de encefalopatía
EXÁMEN FÍSICO
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Hb 12, hto 36, G Blancos 4300, Pl 170.000TP38%, KPTT52¨, FII 20%, FV 50%, FVII 50%, FVIII 80%, FIX 40%, X 35%. GOT 148, GPT 156 Bit 4, Bid 2,6 FAL 720 , GGT 110, col 113Proteinograma: Alb 3,9 PT 9,4, gamma 3,8Serologías: HAV; HVB, HVC, VEB, CMV, HIV, VDRL Negativas.Autoanticuerpos: FAN -, ASMA+,A Actina+, LKM -, P-ANCA -Ceruloplasmina y fondo de ojo: normal
LABORATORIO
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ECOGRAFÍA
Hígado heterogéneo difuso, lóbulo derecho disminuido de tamaño, bordes lobuladosVesícula alitiásica. VB no dilatadaBazo homogéneo 116cmSin líquido libre en cavidad abdominal Doppler normal
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PACIENTE CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA,
AUTOANTICUERPOS POSITIVOS, SEROLOGÍAS VIRALES NEGATIVAS
HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO I
INICIO DE TRATAMIENTO EMPÍRICOCONSULTA CON CENTRO DE TRASPLANTE
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
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Inicia tratamiento: Vitamina K 3 dosis. Metilprednisona 2 mg/kg/día.Azatioprina 1,5 mg/kg/día. Lactulón . Neomicina
Al mes : Se da alta hospitalaria con TP50%.A los dos meses: Normaliza el coagulograma, mejora el hepatograma. Paciente estable clínicamente. Se realiza Punción Biopsia Hepática con endoscopía digestiva alta
Informe Anatomía Patológica: compatible con hepatitis autoinmune. IAH: 6/18. EF: 2/6.
Diagnostico: Hepatitis Autoinmune tipo I
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A los dos años del diagnóstico presenta alteración del eje tiroideo.
Requiere suplemento con hormonas tiroideas y seguimiento por endocrinología.
EVOLUCIÓN
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Mantenimiento con CTC a días alternos y azatioprina
Evoluciona favorablemente, con laboratorios normales
Examen físico normal y buen crecimiento
5 años de seguimiento
EVOLUCIÓN
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Hepatopatía de etiología desconocida
Actividad necroinflamatoria crónica en la biopsia
Fenómenos inmunológicos, autoanticuerposcirculantes y concentración elevada de Inmunoglobulinas
Afecta al hígado, pero puede estar asociada a otros procesos autoinmunes
Responde adecuadamente al tratamiento Inmunosupresor
Sin tratamiento evoluciona a la cirrosis e insuficiencia hepática
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PREVALENCIA
⊙Desconocida en pediatría⊙En adultos: EE.UU 1/200.000 población gral.⊙En adultos: España 20/100.000⊙Predominio en niñas (4/1)⊙Es la segunda causa de trasplante hepático
pediátrico en Argentina
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SINDROMES DE SUPERPOSICIÓN: SUMA CARACTERÍSTICAS DE CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CON AMA) O COLANGITIS ESCLEROSANTE (CON PANCA)
CLASIFICACIÓN
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PATOGÉNESIS
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HLA DR3 HLA DR4 (TIPO I)HLA DRB1 (TIPO II)
MIMETISMO MOLECULARsimilitud entre epitopes de agentes ambientales con proteínas homólogas: la enfermedad continúa su evolución una vez eliminado el agente desencadenante (virus, tóxicos)
FACTORES GENÉTICOS
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Mediado por linfocitos T CD4
Disfunción de las células T supresoras mediadas por linfocitos CD8
Activación de linfocitos B exagerada, con su consiguiente hipergammaglobulinemia
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Asintomático con laboratorio alterado aislado
Hepatitis aguda prolongada
Astenia, anorexia, nauseas, dolor abdominal, artritis, amenorrea, malestar general
Signos de hepatopatía crónica: arañas vasculares (rostro, manos, dorso), eritema palmar, hipocratismo digital, circulación colateral, ascitis, hemorragia digestiva, como complicaciones de HTP
Hepatomegalia, con o sin esplenomegalia
Insuficiencia hepática (10%)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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ANEMIA HEMOLÍTICA
PURPURA
DBT TIPO I
ENFERMEDAD CELÍACA
TIROIDITIS AUTOINMUNE
VITILIGO
COLITIS ULCEROSA
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Se apoya en datos bioquímicos, detección de autoanticuerpos y hallazgos histológicos, además de la exclusión de otras formas de afección hepática (viral, tóxica, alcohólica)
Criterios del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune, de uso clínico, modificados en 1999
Criterios simplificados validados en 2008
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Elevación de transaminasas > 3 a 10 VNHipergammaglobulinemia >1.5 VNAumento de la IgGSin colestasis o leve aumento de Bi D, FAL y GGTDéficit de IgAConsumo de factores de complementoHipoalbuminemia y deficit de factor V son propios de fallo de la función de síntesis
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FANPatrón homogéneo o granularPositivos títulos de 1/40, en niños 1/20
ASMAMás específicos para HAI I especialmente frente al componente actina
LKMAltamente específicos para HAI tipo IITítulos bajos 1/10
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Otros:
SLAP/LP (anti antígeno soluble hepático y pancreático)LC1 (anti citosol hepático)Anti DNAP-ANCA (anti citoplasma de neutrófilosatípicos)
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⊙No son patogénicos⊙No definen la enfermedad⊙Su expresión puede variar durante la
evolución⊙No reflejan la respuesta al tratamiento
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Infiltrado inflamatorio de células plasmáticas que sobrepasa la placa limitante (hepatitis de interfase)Infiltrado perisinusoidalRegeneración hepática con formación de rosetasTractos fibrosos en distintos estadíosA veces hay cambios en los conductos biliares
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fibrosis portal periportal en puentes nódulos
FIBROSIS
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Diagnóstico diferencial
Esteatohepatitis no alcohólicaEsteatohepatitis alcohólicaHepatitis viralesTóxicasMetabólicas y de depósitoSindrome de superposición (colangitis
esclerosante y cirrosis biliar primaria)
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Tratamiento
ObjetivosInducir y mantener la remisiónMejorar la calidad de vidaDemorar o evitar la necesidad de trasplante hepático (en pediatría el 50% debutan en estadío cirrótico)Del 80% al 90% responden al tratamientoDebe plantearse como permanente
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Tratamiento
Pauta clásica:Metilprednisona 2 mg Kg día (máximo 60 mg)Azatioprina 1 a 2 mg Kg día
Descenso paulatino de metilprednisona al obtener respuesta de laboratorio, hasta llegar a la mínima dosis posible capaz de mantener la remisión.Esto se logra después de 6 a 9 meses de tratamientoSe puede pasar a días alternos
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Tratamiento
Se indica dieta hiposódicaSe recomiendan suplementos con Ca y vitamina DEn conjunto con endocrinología se valora necesidad de densitometríaSe realiza evaluación oftalmológicaIndicaciones especiales en cuanto a vacunas y prevención de infecciones
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Tratamiento Control clínico y de laboratorio mensuales hasta lograr la remisión y luego trimestralmente
Búsqueda de enfermedades asociadas
Remisión: ausencia de síntomas, normalización de la función hepática (TP y albúmina), transaminasas y gammaglobulinas
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Suspensión de tratamiento?
Alta tasa de recaídasPodría plantearse luego de dos años de remisiónSe requiere biopsia previa, con mínima actividad histológicaBajo protocolo, con aceptación y compromiso del paciente y su familiaEn caso de recaída puede requerir altas dosis de corticoides nuevamente
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Tratamiento
Otras opcionesCiclosporina oral: en fallo hepático agudo, o en los que no responden al esquema habitualBudesonide: no hay evidencia de que sea superior a metilprednisonaMicofenolato: ensayos en pacientes refractarios al esquema habitual
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Tratamiento
Trasplante hepáticoDebut con insuficiencia hepática sin respuesta al tratamientoEstadios avanzados de cirrosis con sus complicaciones ( hipertensión portal, ascitis, peritonitis espontanea, síndrome hepatopulmonar)Puede haber recaída en el hígado trasplantado
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CONCLUSIONES
Distintas presentacionesAsociación con otras enfermedadesSeguimiento multidisciplinarioCon tratamiento tienen buena calidad de vidaEl período de “transición” a la edad adulta es el más riesgosoSiempre se intenta mantener el hígado nativo
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