TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA

TROMBOCITOPENIAINMUNEPRIMARIAJOSE LUIS MENDOZA MEZAESTUDIANTE 1AO DE PEDIATRIAFACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CARTAGENAIntroduccin

La prpura trombocitopnica inmune (PTI) se caracteriza por Trombocitopenia aislada < 100 000 plaquetas x mm, transitoria o persistente, sin otra causa subyacente explicable

Se cambio la denominacin a trombocitopenia inmune primaria debido a la patogenia dada por autoanticuerpos(AAC) y linfocitos

El principal problema es el riesgo aumentado de hemorragia

La trombocitopenia inmune (TI) es la enfermedad hematolgica inmune ms frecuente en los nios

Presentacin, caractersticas y curso clnico muy variables

Patogenia destruccin acelerada y produccin inadecuada de plaquetas mediada por auto-anticuerpos.

Diagnstico de exclusin

Habitualmente de corta duracin con recuperacin espontnea a los 6 meses en 2/3 de los casos.

El 90% de los pacientes se recupera a los 12 meses del diagnstico

Clnica Asintomticos o con mnimas manifestaciones cutneas, a episodios de sangrados, pudiendo incluso comprometer la vida del paciente

Alrededor de un 3% de los pacientes tienen manifestaciones clnicas de importancia.

Plaquetas < a 10 000 x mm3, sangrados ms severos

La media de edad de presentacin es 5,7 aos, en un rango que va entre 1 y 10 aos en un 70% de los casos, y sin diferencia de sexo

Fisiologa La hemostasia fenmenos utilizados por el organismo para prevenir y detener la prdida de sangre

Tiene 4 componentes: - Perivascular - Vascular - Plaquetario y de coagulacin - Fibrinolisis

Modulador principal de la trombognesis es la trombopoyetina (TPO)

TPO endgena se une a megacariocitos estimulando produccin de plaquetas

Velocidad de produccin plaquetas / inversamente con nivel TPO endgena

Normalmente el bazo elimina las plaquetas de la circulacin

La alteracin del componente plaquetario no permite realizacin del tapn plaquetario, que sea de mala calidad, fcilmente removible por la corriente circulatoria

Las alteraciones plaquetarias constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrgicas en nios, la PTI ocupa el 90% de ellas en nios y adolescentes

La manifestacin hemorrgica pueden ir desde petequias en piel o mucosas, equimosis y hemorragia por mucosas

Caractersticas: 2mm Petequia 3mm Prpura> 1cm Equimosis

No desaparece completamente a la vitopresin.

Etiopatogenia

Involucra a todo el sistema inmunolgico, mecanismo desconocido y tal vez asociado a factores ambientales

Prdida de auto tolerancia que lleva a la produccin de autoanticuerpos (AAC) dirigidos a los antgenos plaquetarios

AAC principalmente del tipo IgG especficos contra las glicoprotenas IIb/IIIa y Ib/IX

Tambin destruccin de plaquetas por medio de clulas T y la produccin deficiente de plaquetas en la mdula sea.

En el 50-60% existe el antecedente de enfermedad viral reciente, desarrollando entre 1 y 4 semanas despus autoanticuerpos dirigidos contra la superficie plaquetariaEl gatillo, probablemente una infeccin viral o una toxina, lleva a la produccin de complejos inmunes/anticuerpos que atacan a las plaquetas

Las plaquetas cubiertas de anticuerpos se unen a laclula presentadora de antgeno a travs de receptores de baja afinidad, son internalizadas y degradadas

La clula presentadora de antgeno activada, expresa nuevos pptidos en la superficie celular y facilita la proliferacin de antgenos plaquetarios especficos (CD 4 positivos, clones de clulas T)

Clones de clulas T dirigen la produccin de anticuerpos por clones de clulas B antgeno-plaquetario especficas

Linfocitos Th1 producen IL2, IF, GM-CSF y TNF, y estn involucrados en la respuesta inmune mediada por clulas, reacciones de hipersensibilidad retardada y la produccin de anticuerpos IgG que fijan complemento

Linfocitos Th2 producen IL4, IL5, IL10, IL13 y estn involucradas en las respuestas inmunes supresoras y las reacciones anafilcticas

Se ha descrito que en el PTI existe un aumento de la actividad Th1 y disminucin de la actividad Th2)

Representacin simplificada de fisiopatologa de la PTI

Como respuesta compensatoria, en la mdula hay hiperplasia de los megacariocitosLas plaquetas cubiertas con AAC IgG aceleran su clearence a travs de receptores Fcy expresados en macrfagos del bazo e hgado, principalmentePara el diagnstico de PTI primaria considerar:

Trombocitopenia plaquetas 20% Otros trastornos inmunolgicos o infecciones crnicas

Clasificacin

PTI de reciente diagnostico:< 3 meses de evolucin

PTI persistente: 3 12 meses -no remisin completa espontanea-no mantienen remisin completa, luego suspender tratamientoPTI Crnica: > 12 de evolucin

VERDUGO L, PATRICIA et al. Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Rev. chil. pediatr. [online]. 2011, vol.82, n.4, pp. 351-357.

Clasificacin

PTI Severo:Pacientes con sangrado severo, que requieran aumento del tratamiento utilizado, independiente de recuento plaquetas o del tiempo de evolucinPTI respuesta completa: recuento plaqueta < 100.000mm y no hay sangrado

PTI respuesta parcial: plaquetas entre 30 000 y100 000 x mm3 y ausencia de sangrado

Norespondedor si el recuento plaquetario es menor de 30 000 mm3

VERDUGO L, PATRICIA et al. Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Rev. chil. pediatr. [online]. 2011, vol.82, n.4, pp. 351-357.Manifestaciones Clnicas

Los sntomas y signos clnicos son muy variables

El riesgo de hemorragia es el principal problema

Los signos clnicos son la prpura generalizada, espontnea o ante traumatismos mnimos, que se asocia en ocasiones, a epistaxis, hemorragia gastrointestinal, hematuria o menorragia

No siempre hay correlacin entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrgicas, aunque stas son ms frecuentes por debajo de 10.000/mm

Hay un incremento de riesgo de trombocitopenia asociada a la vacunacin sarampin rubola-parotiditis

Manifestaciones Clnicas

La presentacin clsica suele ser la aparicin brusca de petequias generalizadas y prpura en un nio de 1 a 4 aos previamente sano

Los signos clnicos son la prpura generalizada, espontnea o ante traumatismos mnimos, que se asocia en ocasiones, a epistaxis, hemorragia gastrointestinal, hematuria o menorragia

No siempre hay correlacin entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrgicas, aunque stas son ms frecuentes por debajo de 10.000/mm

Hay un incremento de riesgo de trombocitopenia asociada a la vacunacin sarampin rubola-parotiditis

Manifestaciones Clnicas

Solo el 3% tienen hemorragias significativas y graves (hb