trombocitopenia inmune y purpura henoch-schönlein

TROMBOCITOPENIA INMUNE

Jairo R R


Terminología:

Púrpura trombocitopénica idiopáticaPúrpura trombocitopénica inmune

Immune ThrombocytoPenia “ITP”

Sangrado bajo la piel o membranas mucosas

Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.Blood.


AISLADA (inmune)

<100.000/microlitro

Benigna

Introducción:

Resuelve espontáneamente 3m

Primaria (no asociada a otros tr)


Patogénesis:

Cindy E. Neunert. (2013). Current management of immune thrombocytopenia. Pathogenesis. Hematology

¿Infección? ¿Viral?


Epidemiología:

Terrell DR et al. (2010). The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J Hematol.

1 y 6,4 casos por 100.000 niños

Subestimada

Cualquier edad (2-5 años y adolescentes)Proporción: ♂>♀ 1,7:1 (bebes) 1,2:1


Manifestaciones Clínicas:

.

Niño por lo general se ve y dice estar bien.


Historia:

Zeller B, et al. (2005). Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictors of chronic disease. Acta Paediatr.

60% Infección previa ultimo mesSRP después 6 ss

SRPv 2,6 casos por cada 100.000 dosis

No hay síntomas sistémicos (¿2ria?)


Drug Mechanism(s)Abciximab DITPAcetaminophen DITP

Amiodarone DITPBeta-lactam antibiotics (eg, penicillins, cephalosporins)

DITP

Carbamazepine DITP

Ethambutol DITPFurosemide DITPHaloperidol DITPHeparin DITP and cause endothelial injuryIbuprofen DITP in some patientsLevofloxacin DITPLinezolid Bone marrow suppression (dose-dependent)Naproxen DITP with a antibodies to a drug metabolitePhenytoin DITP

Medicamentos asociados con trombocitopenia aisladaHistori

a:


Drug Mechanism(s)

Phenytoin DITPPiperacillin DITPQuinidine DITPQuinine DITPRanitidine DITP

Rifampin DITPSimvastatin DITP

Sulfonamides DITPTirofiban DITPTrimethoprim-sulfamethoxazole

DITP

Valproic acid Bone marrow suppression (dose-dependent)

Vancomycin DITP

Medicamentos asociados con trombocitopenia aisladaHistori

a:


Examen Físico:

Piel 60%


Examen Físico:

Mucosas

40%

< 10.000 / microlitro vs ≥15,000 / microlitro

51% vs 19%


Examen Físico:

Kühne T, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of the Intercontinental Cooperative Immune Thrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.

Cutaneo 86%Oral 19%

Nasal 20%

No sangrado 9%Menstrual 3%

Hemorragia grave 3%

H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial) Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)


Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)

Trombocitopenia <100.000/microl

Laboratorio:

<30.000/microl

Anemia Sangrado significativoExtendido de sangre periferica


Curso de la enfermedad:

TPI Nuevo

TPI PersistenteTPI Crónica

3m del diagnostico3m – 12m diagnostico inicial>12m diagnostico inicial

Recuperación 3m (50-70%) plaquetas >150.000/microl


Diagnostico:

Es un diagnostico de exclusión

Eritroide Mieloide

Megacariocitos >

Evaluación Inicial:Prueba de anticuerpos antiplaquetariosExamen de medula osea


Diagnostico DiferencialLeucemia

Infección activa

Anemia hemolítica autoinmuneEnf. Autoinmune sistémica

Sindrome de inmunodeficiencia

Exposción farmacos

Sindrome inmunodeficiencia de M.O.

CID Trastornos Heredados


Tratamiento Inicial Expectante vs FarmacoterapiaNo hay manejo estandarizado

50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamientoNo hay hemorragia grave (<10.000/microl)RAM

> Riesgo Sangrado; < Respuesta al tratamiento

Expectante


Tratamiento Inicial Expectante vs FarmacoterapiaNo hay manejo estandarizado

Elevan rápidamente el recuento plaquetasMenos restricciones de la actividad

Combinar medicamentos Resultado

Disminuye la carga psicológica en flia

Farmacoterapia


Tratamiento de Apoyo

Restringir las actividades físicas (trauma)Evitar los medicamentos con actividad antiplaquetariaControlar el sangrado menstrual: hemorragia excesiva ACO.Seguimiento de la evolución de la enfermedad

Independiente manejo inicial


Fármacos Recién Diagnosticada

Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)

NO intervención farmacológicaIntervención farmacológica para cualquier niño con sangrado grave o potencialmente mortal


Opciones Farmacologicas

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)Inmunoglobulina anti-DPrednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante siete a 21 días.Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa

Transfusión Plaquetas

C.I.

0,1-1g/kg

75 microgramos / kg


Pronostico

Seguimiento

PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN

Jairo R R

(VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA A)


Introducción

90% en edad pediatrica

Vasculitis sistémica mas común en niños


Epidemiologia

3-15 años♂1,8:1♀

Blancos y Asiáticos

50% Inf. Tracto Resp. Sup.

Estreptococo


Criterios de clasificación:

Liga Europea contra el Reumatismo y Sociedad Europea Pediátrica de Reumatología

El criterio obligatorio es púrpura o petequias, con menor predominio de las extremidades y sin trombocitopenia o coagulopatía. Uno o más de los siguientes: Dolor abdominal (generalmente difuso, con aparición aguda) Artritis o artralgia (de aparición aguda) Afectación renal (proteinuria, hematuria) Vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con

deposito de IgA


Patogenia:

The immunobiology of Henoch–Schönlein purpura


Manifestaciones Clinicas

Tetrada

- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia

- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-30%)- Enfermedad renal (21-54%)

Rash Eritematoso, macular o habones Fusión

Equimosis, petequias y purpura

Simétrico

Depende de presiones

Edema subcutáneo



Tetrada


- Artralgia y / o artritis- Dolor abdominal Sangrado (20-

30%)- Enfermedad renal (21-54%)

Transitoria o Migratoria

Oligoarticular

No deformante

Grandes articulaciones

No hay derrame articular, edema o calor

Dolor movimiento



Tetrada




Nausea

Vomito

Ileo paralitico

Hemorragia TGI

Isquemia Intestinal

Perforación intestinalIntususcep

ción



Tetrada




Hematuria

Proteinuria



Tetrada




- Escroto- SNC- Tracto

respiratorio- Ojos


Laboratorio:

Ig A sérica ↑↑ (50-70%) ↑↑ ↑↑ ↑↑ Riñon

Hemograma (anemia), Uroanalisis inespecificosHipocomplementemia r/n inf. Estreptocócica


Diagnostico:Clínico Manifestaciones clínicas de la enfermedadBiopsia: Vasculitis leucocitoclástica con predominio de inmunoglobulina A (IgA).

NO hay prueba diagnostica. Plaquetas y Tiempos normales

Diagnostico Diferencial


Mayoria Recuperación espontanea

Tratamiento:

Manejo de soporte:

Hidratación

Reposo

Analgesia Acetaminofen, AINE (Hemorragia), Corticoide


Hospitalización:

Incapacidad para mantener una hidratación adecuada con la ingesta oralDolor abdominal intensoSangrado gastrointestinal significativoCambios en el estado mentalAfectación articular severa limita deambulaciónInsuficiencia renal (Cr ↑↑), hipertensión, y/o síndrome nefrótico


FIN

Pronostico

Excelente. En ausencia de enfermedad renal significativa, el episodio inicial se resuelve dentro de un mes.

MUCHAS GRACIAS…

trombocitopenia inmune y purpura henoch-schönlein

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